Билет №1

 

1.      Транзиторные состояния у новорождённых детей. Тактика ведения.

Реакции, отражающие процесс адаптации к родам и новым условиям жизни, называются пограничными (переходными, транзиторными, физиологическими); длительность может сохраняться от 2,5 до 3,5 нед жизни.

1.      родовой катарсис (первые секунды в состоянии летаргии);

2.      с-м только что родившегося ребенка (5-10 мин происходит синтез огромного количества катехоламинов), действие внутренних и внешних раздражителей.

3.      транзиторная гипервентиляция (активация дыхательного центра, гипоксия, гиперСО₂, ацидоз → первый вдох → освобождение легких от жидкости и прекращение её секреции; расширение легочной артерии, ↓ сосудистого сопротивления, ↑ кровотока в легких, закрытие фетальных шунтов);

4.      транзиторное кровообращение (ОАП – первые 2 дня);

5.      транзиторная потеря массы тела – обусловлена гипогалактией, потеря жидкости с меконием и мочой (maxк 3-4 дню, не>6%, восст ко 2 неделе);

6.      транзиторное нарушение терморегуляции – обусловлено обезвоживанием, перегреванием, недопаиванием, катаболической направленностью процессов (на 3-5 день ↑ т-ры до 38-39 С);

7.      простая эритема – реактивная краснота кожи возникает после удаления смазки или первой ванны (на вторые сутки более яркая, исчезает к 1 нед, у недонош до 2-3 нед);

8.      токсическая эритема – появление эритематозных пятен серовато-желтыми папулами или пузырьками в центре на 2-5 день как следствие аллергической реакции, обусловленной дегрануляцией тучных клеток и выделением медиаторов немедленного типа (исчезает через 2-3 дня). По клинической форме: локализованная, распространенная, генерализованная. По течению острая и затяжная (до 14 дней).

9.      физиологическая желтуха (2-3 сут, исчезает к 7 дню);

10.  Половой криз – нагрубание грудных желез, вульвовагинит, метрорагия (гиперэстрогенный фон плода);

11.  Мочекислый инфаркт - ↑ процессы катаболизма → ↑ пуринового обмена и образование мочевой кислоты, которая в виде кристаллов откладывается в почечных канальцах → моча коричневого цвета (1 неделя жизни).

2.      Острая церебральная ишемия. Этиология, патогенез. Клинические синдромы острого периода. Принципы диагностики и терапии.

Церебральная ишемия – это заболевание, характеризующееся недостаточным поступлением в головной мозг кислорода вместе с кровью по причине закупорки одного или нескольких сосудов. Из-за этого мозг новорожденного не может формироваться нормально. При несвоевременном медицинском вмешательстве в тканях могут возникать кровотечения и развиваться патологические изменения. Именно своевременность играет важную роль при лечении ишемии головного мозга у новорожденных.

 

Признаки и симптомы ишемии головного мозга у новорожденных

Заболевание проявляет себя явными симптомами, которые обращают на себя внимание.

• Ребенок легко возбудим, плачет без причин, плохо спит, вздрагивает, у него наблюдается тремор.
• Мышечный тонус понижен, малыш мало двигается, с трудом сосет и глотает.
• Родничок увеличен, внутричерепное давление повышено из-за того, что в головном мозге скапливается жидкость.
• Возникают судороги, подергивания конечностей и головы, а также коматозные состояния с потерей координации движений, сознания.
• Кожа новорожденного приобретает мраморный оттенок.
• Нарушается работа ЖКТ – наблюдаются вздутие, запор, понос.

 

 

 

Как возникает церебральная ишемия?

В 70% случаев ишемия возникает у плода еще в утробе матери и связана с образованием тромба в одном из сосудов, питающих головной мозг, или с недостаточным развитием сосуда. Чаще всего заболевание диагностируют у недоношенных детей, у которых сосудистая система еще не полностью сформирована.

В результате в жизненно важный орган поступает недостаточное количество крови, а вместе с ней – кислорода. Промедление с оказанием медицинской помощи ведет к поражению более крупных участков головного мозга, кровоизлиянию в мозг и другим тяжелым последствиям.

Причины

В подавляющем большинстве случаев причины церебральной ишемии у новорожденных заключаются в различных нарушениях вынашивания плода в последние недели, а также в нестандартных ситуациях при родах.

• Отслоение плаценты или нарушение кровотока в ней.
• Пережатие пуповины, удушье плода.
• Врожденные пороки сердца.
• Проблемы кровообращения.
• Внутриутробная гипоксия.
• Занесение инфекции при родах.
• Открытость артериального протока.
• Острая плацентарная недостаточность.

Факторы риска

Различные сосудистые и неврологические патологии, проблемы с артериальным давлением (особенно наследственные) у матери должны насторожить врача, который ведет беременность. Также факторами риска возникновения у ребенка церебральной ишемии являются:

• возраст матери более 35 лет;
• эндокринные заболевания;
• преждевременные, затяжные роды;
• многоплодная беременность;
• поздний токсикоз;
• несоблюдение матерью здорового образа жизни;
• обострение хронических или острые заболевания у матери при вынашивании плода.

Диагностика

В основном заболевание диагностируют в течение первых нескольких часов.

О наличии патологии свидетельствуют отклонения при проверке рефлексов, общем анализе крови. Обычно анализ показывает повышенное содержание в организме углекислого газа.

При обнаружении явных симптомов тяжелого заболевания проводят магнитно-резонансную томографию, а также электроэнцефалографию, выявляющие скрытые судороги и др. отклонения в работе головного мозга.

 

 

 

 

 

Степени ишемии

Церебральная ишемия 1 степени

Легкая форма, характеризующаяся наличием слабо выраженных признаков в первые 3-5 дней после рождения. В основном, проявляется в виде:

• нервного возбуждения или угнетения;
• небольшого мышечного тонуса;
• усиления сухожильных рефлексов.

За ребенком ведет наблюдение врач, а симптомы постепенно проходят без осложнений.

Церебральная ишемия 2 степени

Опасная форма заболевания. Для нее характерны:

• выраженные апноэ (остановки дыхания во сне);
• снижение хватательных, сосательных рефлексов;
• слабый мышечный тонус;
• увеличение формы головы за счет скопления жидкости;
• нарушение координации;
• потери сознания;
• изменения цвета кожи.

Чаще всего ишемия 2 степени проявляет себя в первые сутки жизни новорожденного, а симптомы могут наблюдаться в течение 2-4 недель. В это время за ребенком тщательно наблюдают врачи, он проходит курс терапии. При необходимости проводят хирургическую операцию по удалению тромба.

 

 

 

Церебральная ишемия 3 степени

Наиболее тяжелая форма, при которой:

• у младенца отсутствуют рефлексы;
• ребенок впадает в кому;
• нарушается ритм сердца;
• резко повышается артериальное давление;
• возникают проблемы с самостоятельным дыханием;
• наблюдается косоглазие.

Опытный врач уже в первые 5 минут жизни новорожденного может определить наличие признаков и симптомов церебральной ишемии 3 степени. В этом случае ребенка отправляют в реанимацию, при необходимости подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

 

 

 

Лечение церебральной ишемии у новорожденных

Цель лечения – восстановить нормальное кровообращение в тканях головного мозга, не допустить патологических изменений и устранить последствия ишемии. Для болезни 1-й степени лечение обычно заключается в назначении массажа для улучшения кровообращения.

При заболеваниях 2-ой и 3-ей степени применяют медикаментозную терапию и хирургическое вмешательство для удаления тромба в сосуде и восстановления структуры сосудистого русла. В сложных случаях младенец проходит восстановительный курс интенсивной терапии.

 

 

 

Прогноз и последствия церебральной ишемии

Гораздо эффективнее ликвидировать саму ишемию после рождения младенца, нежели лечить ее осложнения. Среди последствий церебральной ишемии 2 степени:

• нарушения сна;
• головные боли;
• раздражительность;
• замкнутость;
• гиподинамия.
• Заболевание 3 степени имеет сложнейшие последствия:
• ДЦП;
• синдром дефицита внимания;
• умственная отсталость;
• симптом Грефе и др.

Если же все действия по устранению ишемии были проведены врачами своевременно, то симптомы проходят в течение реабилитационного периода, длящегося обычно 6-12 месяцев.

 

3.      Врождённый гипотиреоз. Причины, классификация. Клиническая картина. Лечебно-диагностическая тактика.

Врожденный гипотиреоз (ВГ) – группа моногенных и мультифакториальных заболеваний со сниженной функцией щитовидной железы или её полным отсутствием, и клинически диагностируемый на первом году жизни (иногда окончательный диагноз ВГ устанавливается эндокринологом, наблюдающим ребёнка, только к 3-х летнему возрасту). Общая частота составляет 1:4700. Известные гены локализованы в 1, 2, 3, 8 и 14 хромосомах. Первичный гипотиреоз обусловлен локализацией патологического процесса непосредственно в щитовидной железе вследствие: эмбриональных пороков её развития (аплазия, гипоплазия, дистопия); нарушения синтеза тиреоидных гормонов при наследственных дефектах ферментных систем на различных этапах биосинтеза (эта форма обычно сопровождается увеличением щитовидной железы).

Развитие вторичного гипотиреоза связано с уменьшением или полным прекращением выработки передней долей гипофиза тиреотропного гормона (ТТГ). Может наблюдаться при родовой травме, менингоэнцефалите, травме головного мозга, опухолевом процессе или сосудистых нарушениях.

Третичный гипотиреоз обусловлен нарушением выработки гипоталамусом тиреотропин – релизинг-гормона.

Фенокопией ВГ является эндемический зоб, обусловленный дефицитом неорганического йода, поступающего в организм с пищей и водой. Встречается в эндемичных по недостатку йода регионах.

Основным в патогенезе ВГ является недостаток тиреоидных гормонов, прежде всего циркулирующего тироксина, и замедление всех обменных процессов в организме.

Клинические проявления ВГ в первые месяцы жизни могут отсутствовать или быть стёртыми. Нередко дети с ВГ рождаются с большой массой тела (более 4 000 г) за счет отёка тканей. Диагностическую ценность имеет затянувшаяся до 5-6 месяцев желтуха новорождённых, длительно сохраняющийся мышечный гипертонус. Со 2-3 месяца жизни отмечаются такие неспецифические симптомы, как отставание в физическом, психическом и моторном развитии, вялость, сонливость, сниженный аппетит, склонность к запорам, низкий голос. С 5-6 месяцев присоединяются изменения со стороны кожи и её придатков, функциональные изменения внутренних органов. В нелеченых случаях ВГ пропорции тела ребёнка приближаются к хондродистрофическим, отстаёт развитие лицевого скелета, в связи с чем отмечаются брахицефалия, прогнатизм, широкое лицо, короткий нос, широкая запавшая переносица. Поздно закрываются роднички, запаздывает прорезывание зубов. Кожа при ВГ сухая, шелушащаяся, бледная, холодная на ощупь (снижение основного обмена). Волосы тусклые, сухие, редкие, ломкие. Постоянным симптомом тяжёлой формы заболевания является микседематозный отек кожи и подкожной клетчатки. Отекают лоб, веки, губы, глазные щели становятся узкими. Утолщенный язык не помещается во рту. Отечность может распространяться в надключичную область, на тыльную поверхность кистей и стоп, образуя так называемые «подушечки». Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются: кардиомегалия, выраженная брадикардия и глухость сердечных тонов, снижение систолического давления. Анемия при ВГ бывает очень упорной и не поддается антианемической терапии. В дальнейшем наблюдается отставание в половом развитии и склонность к атеросклеротическим изменениям. Возможно развитие зоба.

Вместе с ФКУ ВГ были первыми включены в программу массового биохимического скрининга новорождённых в 80-х годах ХХ века. В качестве основного теста используют определение в крови концентрации ТТГ и гормонов щитовидной железы (тироксина и трийодтиронина) двумя методами: иммуноферментным и радиоиммунным.

Лечение ВГ сводится к постоянной заместительной гормонотерапии тиреоидными препаратами. При вторичном и третичном ВГ показано лечение ТТГ и тиреотропин – релизинг-гормоном. Обязательно подключение симптоматической терапии (антианемической, антирахитической, витаминотерапии) и, по показаниям, хирургического лечения. Эффективность лечения увеличивается с максимально ранним началом его проведения. Лечение, начатое после 2-го месяца жизни, уже неэффективно в отношении интеллекта.

Способность к зачатию у женщин с ВГ снижена, но при своевременном и адекватном лечении, продолжающемся во время беременности, возможны нормальные исходы беременностей и рождение здоровых детей. Риск мертворождений при ВГ повышен.

 

4.      Методы лучевой диагностики состояний неонатального периода.

На сегодняшний день разработаны и внедрены в клиническую практику эффективные методы ранней диагностики поражений головного мозга у новорожденных. В первую очередь, это методы нейровизуализации (нейросонография – НСГ, компьютерная томография – КТ и магнитно-резонансная томография – МРТ), позволяющие в самые ранние сроки выявлять структурные изменения в головного мозге, которые могут быть причиной различных форм неврологической патологии. Лучевые методы позволяют выявить морфоструктурные изменения, оценить состояние сосудов, провести функциональные исследования и ответить на следующие вопросы:
имеется или отсутствует патология;
характер патологического процесса;
этиология;
наличие осложнений;
эффективность проводимого лечения.

Первым методом лучевого исследования головы новорожденного была рентгенография, которая визуализировала только костные структуры черепа. В середине прошлого века эта технология была призвана обеспечить не только выявление заболеваний и повреждений костей черепа, но также оценку уровня внутричерепного давления и состояния ликворной системы головного мозга по комплексу косвенных признаков (ширине и форме швов, толщине и внутреннему рельефу костей). Решение подобных задач требовало высочайшей квалификации врача-рентгенолога, в связи с чем метод быстро потерял свою актуальность.
В современной неонатологии роль рентгенографии черепа значительно сузилась. Ее выполняют новорожденным при следующих клинических показаниях:
подозрение на родовую травму;
деформации черепа;
значительные изменения экстракраниальных мягких тканей.

Наиболее полную информацию о структурах головного мозга дают современные диагностические технологии — МРТ и КТ. Однако, у данных методов есть недостатки, которые отодвигают их на место уточняющих исследований. Проведение КТ нежелательно у новорожденных, так как она сопровождается ионизирующим излучением, вредным для младенца.  А МРТ является длительным по времени исследованием, что повышает требования к неподвижности ребенка. В связи с этим данные исследования требуют строгих показаний:
серьезный неврологический дефицит;

·        эпилептические припадки;

·        изменения головного мозга, выявленные пренатально;

·        структурные изменения вещества мозга, выявленные при нейросонографии

·        новорожденного;

·        несоответствие тяжести клинического состояния данным НСГ.

Наиболее активно используемым в неонатологии методом нейровизуализации сегодня  является УЗИ – нейросонография. Данный метод базируется на анатомофизиологических особенностях ребенка первого года жизни: наличие открытого большого родничка, который является акустическим окном для визуализации структур головного мозга. В ряде случаев для проведения исследования используются передне-боковой родничок, задний родничок, тонкая пластина височной кости, большое затылочное отверстие, трепанационные отверстия, открытые швы и другие дефекты костей свода черепа. Метод является безопасным, быстрым, достаточно точным для первичного выявления патологии и не требует подготовки и специального положения новорожденного. НСГ выполняется при следующих состояниях:
недоношенность (менее 30 нед гестации);

·        родовая травма;

·        асфиксия;

·        неврологические нарушения;

·        заболевания легких

·        анемия;

·        сепсис.

 

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 2

 

1.      Острая гипоксия плода и новорожденного. Причины. Патогенез. Клиника, ее особенности у недоношенных детей.

Факторы риска и причины гипоксии. Многочисленные факторы риска возникновения кислородной недостаточности у плода и новорожденного включают 3 большие группы.
К первой группе относят состояния, приводящие к развитию гипоксемии и гипоксии у беременной: анемия, врожденные пороки сердца, хронические заболевания легких, массивное кровотечение в период беременности и в родах. Развитию гипоксемии у беременной способствуют неполноценное питание, курение, неблагоприятная экологическая обстановка. Вторую, наиболее обширную группу факторов риска, составляют состояния, приводящие к нарушению (снижению) плодо-материнского кровообращения, среди них основное значение имеет плацентарная недостаточность, при которой внутриутробная гипоксия наблюдается у 75-90% плодов. Плацентарная недостаточность наиболее часто развивается при таких экстрагенитальных заболеваниях беременной, как гипертоническая болезнь, артериальная гипотония, ожирение, хронический пиелонефрит, анемия, а также при осложнениях беременности – гестозах, нефропатии с частотой 25-45%. Переношенная беременность также сопровождается нарушением плодо-материнского кровообращения и развитием гипоксии плода в 50% случаев. К акушерским факторам, наиболее часто приводящим к тяжелой асфиксии, относится сдавление пуповины, несоответствие размеров головки плода и таза, тазовое предлежание. Сдавление пуповины, играющее немаловажную роль в возникновении асфиксии, встречается в 30% всех родов. Третья группа риска перинатальной асфиксии включает заболевания плода (иммунологическая несовместимость крови матери и плода, внутриутробные инфекции, родовая травма ЦНС).
Клиника умеренной (средней тяжести) асфиксии при рождении: нормальное дыхание не установилось в течение 1-й минуты после рождения, частота сердцебиений 100 и более в минуту, незначительное снижение мышечного тонуса, слабая реакция на раздражение. Оценка по шкале Апгар 4-6 баллов. Тяжелая первичная асфиксия – оценка по шкале Апгар 1-3 балла, пульс при рождении менее 100 ударов в минуту, дыхание отсутствует или затруднено, кожа бледная, мышцы атоничны. Состояние ребенка при рождении тяжелое. Мышечный тонус, спонтанная двигательная активность, реакция на осмотр снижены или отсутствуют. Физиологические рефлексы угнетены. Цвет кожных покровов бледный или цианотичный, при оксигенации восстанавливается медленно. Тоны сердца глухие, выслушивается систолический шум. Физикальные данные над легкими вариабельны. Меконий отходит до или во время родового акта. Клиническая картина может соответствовать гипоксическому шоку (бледность или землистость кожи, симптом «белого пятна» 3 секунды и более, АД снижено, дыхание отсутствует, реакции на осмотр нет, адинамия, арефлексия, атония, миоз или мидриаз, нистагм, тоны сердца глухие, систолический шум, в легких разнокалиберные влажные хрипы, гепатомегалия, вялая перистальтика кишечника). Динамика неврологической картины вялая.

2.      Особенности водно-электролитного обмена у новорождённых детей.

В организме новорожденного воды содержится 80—85 % от массы тела. Большое содержание жидкости адекватно физиологическим потребностям организма новорожденного. Ежедневное увеличение массы тела происходит за счет более интенсивного обмена веществ и требует постоянного пополнения интра- и экстрацеллюлярной воды и электролитов.

Кривая масса тела отражает, в первую очередь, баланс жидкости в организме. Отставание в прибавке массы или ее снижение чаще свидетельствует о недостаточном поступлении жидкости в организм. Быстрое нарастание массы тела — нередко признак гипергидратации. Потери жидкости с диурезом и перспирацией у здорового новорожденного равны объему введенной жидкости. Внеклеточный объем жидкости у новорожденных составляет 50 % от всей воды в организме, он в 2—2,5 раза больше, чем у старших детей. Большой объем внеклеточной жидкости обусловлен тем, что во внеклеточной жидкости на 50 % больше натрия (из расчета на I кг массы) и на 20 % меньше калия. При потере жидкости до 8 % массы тела признаки обезвоживания могут не появиться. При большой потере возникают признаки дегидратации. Общая способность регуляторных систем, обеспечивающих гомеостаз, у новорожденного ниже, чем у взрослого. Нарушения осмотического давления, объема и реакций жидкостей организма развиваются тем быстрее, чем младше ребенок. В поддержании нормального гомеостаза большое значение имеют функциональное состояние почек и адекватная реакция на действие антидиуретического гормона (АДГ) и альдостерона. Водовыделительная функция почек у новорожденного созревает быстро и к концу 1-го месяца достигает нормы взрослого. Концентрационная способность почек созревает только к 3 мес жизни. Если у взрослого максимальная концентрация мочи равна 140 мосм/л, то у новорожденного — 70 мосм/л. Способность снижать концентрацию мочи до 50 мосм/л у новорожденного соответствует способности у взрослого. Клубочковая фильтрация созревает только к 18 мес. Такое созревание функций почек является физиологическим, но при заболеваниях, когда развивается обезвоживание, эти особенности могут приводить к возникновению специфических состояний. Так, например, введение большого количества жидкости новорожденным вызывает водное отравление. Для новорожденных характерна менее выраженная способность к почечной экономии воды и развитие азотемии почечного происхождения. У новорожденного синтез АДГ недостаточен и почечные канальцы менее чувствительны к его действию. Альдостерону принадлежит видная роль в регуляции водно-солевого обмена. Способность почек новорожденного к выделению Н+ Низкая, в связи с чем основным механизмом регуляции метаболического ацидоза является гипервентиляция. Для новорожденных не характерен гипотонический тип обезвоживания (концентрация натрия находится на верхней границе нормы) за исключением сольтеряющей формы адреногенитального синдрома, сопровождающегося гипонатриемией. Ощущение жажды у ребенка развивается при дефиците 1—1,5 % воды в организме. У маленького ребенка чувство жажды проявляется общим беспокойством, двигательным возбуждением и плачем, что расценивается часто как проявление голода. В этих случаях ребенка начинают кормить, а следует вместо этого напоить его в часы между кормлениями. Дополнительный объем воды необходим ребенку в жаркие летние месяцы и в случае перевода его на искусственное вскармливание. Регуляция водно-электролитного обмена осуществляется по принципу обратной связи, известному из теории информации. По этому принципу функционируют осмо- и волюмрецепторы. В человеческом организме в процессе эволюции создана сложная и еще не до конца изученная система неироэндокриннои регуляции водно-электролитного обмена. Центральная нервная система (ЦНС) и эндокринная система регулируют необходимость потребления и выведения воды.

Уменьшение воды во внеклеточном пространстве увеличивает осмотическое давление в этом водном пространстве, т. е. развивается гипернатриемия. В ответ на повышение осмотического давления осморецепторы, расположенные в различных органах по ходу сосудистой системы, посылают импульсы в гипофиз, в результате этого раздражения в ядрах гипофиза возникает нейросекреция АДГ. Повышение уровня АДГ оказывает влияние на гиалуронидазу. Последняя изменяет «пористость» мембраны почечных канальцев, увеличивая проницаемость почечных канальцев для воды, т. е. повышается реабсорбция воды и уменьшается ее выведение из организма. Гипонатриемия вызывает уменьшение выработки АДГ, и, следовательно, повышается выведение жидкости из организма. Одновременно с ответной реакцией осморецепторов у человека появляются ощущение жажды, сухости слизистой оболочки полости рта и желание пополнить организм водой. У ребенка это ощущение сопровождается плачем и криком. Считают, что эти импульсы поступают из осморецепторов к коре большого мозга, так как ощущение жажды дифференцируется в сознании даже у новорожденных. Таким образом, при гипернатриемии у человека появляется жажда, увеличивается потребление воды и уменьшается диурез за счет повышения содержания АДГ. Гипонатриемия вызывает обратное: ощущение жажды уменьшается, а затем исчезает, диурез увеличивается, потребление жидкости снижается. Описанные процессы продолжаются, пока не установится физиологическая концентрация натрия. В процессе обратной связи осмотическая регуляция обеспечивает поддержание на нормальном уровне содержания натрия. На изменение объема внеклеточной жидкости реагируют рецепторы, находящиеся в почечных клубочках (юкстагломерулярного аппарата). Точнее, эти рецепторы реагируют не на изменение объема жидкости, а на его гемодинамические последствия, т. е. на изменение кровотока. В ответ на ухудшение кровоснабжения почек усиливается выработка ренина вюкстагломерулярном аппарате, который преобразуется в ангиотензиноген (агглобулин), а в дальнейшем в ангиотензин, вызывающий вазопрессорный эффект и стимулирующий выработку альдостерона надпочечниками. Альдостерон увеличивает процессы реабсорбции натрия. При улучшении кровообращения уменьшается выработка ренина, что в конечном итоге уменьшает выработку альдостерона. В ответ выведение натрия почками увеличивается. Регуляция выделения и реабсорбции воды и натрия зависит в значительной мере от общего ОЦК и степени возбуждения волюморецепторов. Существование волюморецепторов доказано для левого и правого предсердий, для устьев легочных вен и некоторых артериальных стволов. Импульсы от волюморецепторов левого предсердия поступают в ядра гипоталамуса и влияют на секрецию АДГ. При увеличении ОЦК выработка АДГ снижается, а при уменьшении ОЦК — повышается. Импульсы от волюморецепторов правого предсердия поступают в центры, расположенные в задней части гипофиза и передней части среднего мозга, связанные с эпифизом. Раздражение центров стимулирует образование адреногломерулотропица, который активирует выработку альдостерона. Усиленный синтез альдостерона увеличивает реабсорбцию натрия в почечных канальцах. Важное значение в регуляции водно-электролитного обмена имеют внепочечные механизмы: кожа, органы дыхания, пищеварение, печень, селезенка, различные отделы ЦНС и эндокринные железы. До сих пор остается нераскрытой проблема так называемого солевого выбора при недостаточном поступлении в организм тех или иных элементов. В таких случаях животные предпочитают пищу, содержащую эти недостающие элементы, и наоборот, при избыточном поступлении в организм элемента отмечается снижение аппетита к пище, содержащей его. Повидимому, в этих случаях важную роль играют специфические рецепторы внутренних органов.

 

3.      Гемолитическая болезнь новорожденных по АВ0 несовместимости. Этиология. Патогенез. Особенности течения заболевания по АВ0 конфликту. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

Гемолитическая болезнь новорожденных – заболевание, обусловленное несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, имеющимся в крови у ребенка (наследуется от отца) и отсутствующим в крови матери.

Чаще всего заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов).

Причиной ГБН может быть и несовместимость по антигенам системы АВО и по другим антигенам: М,N,Hr, Kell  и др.

Патогенез: при несовместимости крови матери и плода в организме беременной женщины вырабатываются антитела, которые проникают во время беременности или начале родовой деятельности в кровь плода и вызывают разрушение (гемолиз) его эритроцитов. Антирезус –антитела образуются у 3-5% женщин с резус-отрицательной кровью. Обычно дети при резус-конфликте рождаются с ГБН от 2-3-й беременности, реже от 1-й беременности в случаях сенсибилизации в прошлом переливаниями крови без учета резус фактора. При АВО- несовместимости заболевание развивается уже при 1-й беременности.

Клиника

ГБН может проявиться в следующих вариантах:

Ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе)

Рождается с универсальным отеком

В форме рано развившейся тяжелой желтухи

Тяжелой анемии

Общими симптомами всех форм заболевания являются нормохромная анемия гиперрегенераторного характера с наличием в крови молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, увеличение печени и селезенки).

Отечная форма болезни сопровождается выраженным отеком подкожного жирового слоя, накоплением жидкости в полостях (плевральной, брюшной). Резко выражены анемия (гемоглобин – 35-50 г\л, эритроцитов 1-3 * 10 12/л), эритробластемия. Плацента резко увеличена, отечна. Отечная форма отличается крайне тяжелым течением и в большинстве случаев заканчивается летальным исходом.

Желтушная форма наряду с увеличением печени и селезенки, умеренно выраженной анемией характеризуется рано появляющимся и интенсивно нарастающим желтушным окрашиванием кожи. Появление и усиление желтушного окрашивания кожи связаны с повышением концентрации билирубина в крови новорожденного. Ребенок обычно рождается в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи. Уже в 1-2 сутки его жизни выявляется желтуха, которая быстро усиливается, реже ребенок рождается с желтушной окраской кожи. Такую же окраску имеют околоплодные воды и первородная смазка.

У всех детей с желтушной формой болезни отмечается увеличение содержания билирубина в пуповинной крови- выше 51 мкмоль/л (у здоровых новорожденных он колеблется в пределах 10,2 -51 мкмоль/л.) В последующие 72 часа у детей с ГБН уровень билирубина интенсивно нарастает, почасовой прирост от 0,85 до 3,4 мкмоль/л.

Интенсивное нарастание содержания билирубина довольно скоро (через 24-48 ч) приводит к его чрезмерному накоплению и появлению у ребенка резко выраженной желтухи с симптомами билирубиновой интоксикации: появляется вялость, ребенок плохо сосет, нередко отмечаются тонические судороги на 4-5 день жизни, глазодвигательные нарушения и спазмы взора, дыхание уреженное и нерегулярное, развиваются приступы цианоза, снижаются врожденные рефлексы Моро, Робинсона, Бабкина.

Опасность поражения ЦНС в виде билирубиновой интоксикации (ядерной желтухи) появляется при повышении уровня непрямого билирубина у доношенного ребенка выше 306-340 ммоль/л, у недоношенного – от 170 до 204 мкмоль/л.

Токсические свойства непрямого билирубина начинают проявляться в том случае, когда он не связан с альбумином плазмы крови (снижена билирубинсвязывающая способность плазмы крови) и поэтому легко проникает за пределы сосудистого русла.

Анемическая форма протекает относительно легко. Основным симптомом этой формы болезни является бледность кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов, увеличением незрелых форм эритроцитов (эритробластов, нормабластов, ретикулоцитов). Печень и селезенка увеличины.

Лечение ГБН – комплесное, направленное на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов гемолиза, главным образом непрямого билирубина, а также антител, способствующих продолжению гемолитического процесса, и на повышение функциональной способности различных систем и органов, особенно печени и почек.

Наиболее эффективным методом борьбы с гипербилирубинемией при легких и среднетяжелых формах является фототерапия, при тяжелых – раннее заменное переливание крови.

Прогноз

Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных и своевременно леченные в дальнейшем хорошо развиваются. При тяжелом течении у оставшихся в живых обнаруживается органическое поражение ЦНС, которое проявляется отставанием в физическом и психическом развитии, поражением слуха и нарушением речи.

Профилактические мероприятия для предупреждения ГБН или уменьшения ее тяжести должны проводиться уже в женской консультации.

 

4.      Недоношенные дети: частота и причины преждевременных родов. Степени недоношенности. Особенности анатомо-физиологического, физического, нервно-психического развития недоношенных. Наблюдение в условиях поликлиники.

Недоношенные - < 37 нед беременности (260 дн) до 22 нед с массой тела 2500 до 500 г, L< 47 см до 25 см. Преждевременные роды в 1999г – 4,9%.

Причины: 1. Социально-экономические (зарплата, условия жизни, питание беременной), 2. Социально-биологические (вредные привычки, возраст родителей, проф. вредности), 3. Клинические (экстрагенитальная патология, эндокринные заболевания, угроза, гестоз, наследственные заболевания).

Степени недоношенности: по гестации I ст – неполных 3 нед – 35 нед; II ст – 34-32 нед; III ст – 31-23; IV ст – 28-22 нед; по массе тела I – 2500-2000г; II – 1999-1500; III – 1499-1000; IV – 999-500г.

Период ранней адаптации 8-14 дней, п-д новорожденности до 1,5-3 мес. Мах потеря массы тела к 4-8 дню жизни и сост 5-12%, восстанавливается к 2-3 нед. Физиологическая желтуха до 3-4 нед. Темпы развития очень высоки. Весоростовой показатель сравнивается к 1 году (по сравнению с доношенными), у глубоко недонош (<1500 г ) к 2-3 годам. В нервно-психическом развитии к 1,5 годам догоняют доношенных, при условии что они здоровы. В 20% случаев с масой 1500 г и < - поражается ЦНС (ДЦП, эпилепсия, гидроцефалия).

Диспансеризация: 1 р/нед – I мес, 1р/2нед – I полугодие, 1 р/мес – 2-е полугодие. Профосмотр 3,6,9,12 мес, ОАК – 1 р/мес, прививки > 2300г; невропатолог – на 1-ом месяце, 2р/год, хирург и ортопед в 1 и 3 мес.

 

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 3

 

1.      Базовая помощь новорождённым в родильном зале. Протокол РАСПМ 2015г.

3.1. Готовность к первичным реанимационным мероприятиям.

Независимо от прогноза и степени риска рождения ребёнка в асфиксии, весь медицинский персонал, участвующий в приёме родов (акушер-гинеколог, акушерка, анестезиолог, неонатолог) должен владеть первичной реанимацией новорождённого в полном объёме. Заведующий родильным блоком является ответственным за обеспечение исправности необходимого оборудования для проведения первичной реанимационной помощи новорожденному. Дежурый врач-неонатолог должен проверить исправность оборудования и наличие медикаментов в родильном зале, необходимых для проведения первичной реанимационной помощи.

3.2. Обсушивание новорождённого, осмотр и оценка состояния (IА)

Испарения с поверхности кожи приводят к снижению температуры тела новорождённого в течение нескольких секунд после рождения -это интенсивный сенсорный стимул, вызывающий спонтанное дыхание после рождения. В этот момент потеря тепла носит физиологический характер, её невозможно избежать. Если охлаждение продолжается в течение нескольких минут, то температура тела ребёнка снижается до 36,5(С)с и ниже, развивается гипотермия, что является патологическим состоянием, которое необходимо предупредить.

После рождения необходимо немедленно промокая обсушить ребёнка, поменяв первую влажную пеленку на сухую.

3.3. Оценка состояния новорожденного (I,II,IIIА)

После обсушивания необходимо оценить состояние ребёнка и определить, нуждается ли он в реанимационных мероприятиях. При осмотре важно обратить внимание на следующее:

наличие спонтанного дыхания и сердечных сокращений, цвет кожных покровов — оценка этих признаков позволяет определить показания к проведению срочных реанимационных мероприятий в течение 30 с после родов;

выявление врождённых дефектов и признаков заболеваний — позволяет обеспечить своевременное и адекватное лечение;

наличие косвенных признаков незрелости ребенка и задержки внутриутробного развития

– более точное определение будет возможно только после уточнения срока родов и измерение антропометрических параметров.

Признаки рождения здорового ребенка:

Спонтанное дыхание в течение 30 с после рождения, громкий крик Частота сердечных сокращений более 100 в минуту Розовый цвет кожи*

*в отдельных случаях распространенный цианоз кожи может наблюдаться в течение первых 4х минут

Оценка по шкале Апгар проводится через 1 минуту и через 5 минут  после рождения ребенка.

Первый осмотр новорожденного желательно проводить непосредственно после рождения, на груди у матери, с целью исключения тяжелой патологии и контроля адаптации ребенка. Санация верхних дыхательных путей проводится только по показаниям (IВ), зондирование желудка всем новорожденным проводить не рекомендуется (IIIВ).

Если состояние ребенка удовлетворительное, после обсушивания кожи его следует положить на живот матери (эпигастральная область) и прикрыть тёплой пелёнкой.

Масса тела при рождении фиксируется при первом измерении в течение первых часов после родов. Антропометрические параметры в соответствии со сроком гестации дают возможность оценить степень зрелости новорожденного и наличие задержки внутриутробного развития.

Низкой массой тела при рождении считают показатель менее 2500 г.

Срок гестации вычисляют от первого дня последней нормальной менструации, выражая в полных неделях и днях.

Доношенная беременность длится 37–42 полные недели (259–293 дня)

3.4. Пережатие и отсечение пуповины (IA).

Пуповину следует пересекать стерильными инструментами, обработав её кожными антисептиками, после прекращения пульсации сосудов или через 1-3 минуты, но не позднее 10 минут после рождения ребенка. При этом пуповина протирается стерильной марлевой салфеткой с антисептиком. Марлевая салфетка на пупочный остаток не накладывается.

Раннее пережатие пуповины (сразу после родов) может привести к снижению уровня гемоглобина

и                   развитию поздней анемии. С другой стороны, слишком позднее пережатие пуповины нередко приводит к развитию гиперволемии и полицитемии, которая может быть причиной респираторных нарушений, гипербилирубинемии.Пережатие пуповины в конце первой минуты жизни:

·                  Один зажим Кохера наложить на пуповину на расстоянии 10 см от пупочного кольца

·                  Второй зажим Кохера наложить на пуповину как можно ближе к наружным половым органам роженицы

·                  Третий зажим наложить на 2 см кнаружи от первого, участок пуповины между первым и третьим зажимами Кохера протереть марлевым шариком, смоченным 70% раствором этилового спирта, пересечь стерильными ножницами.

3.5. Первое прикладывание к груди (IА)

Сразу же после рождения здоровый ребёнок инстинктивно начинает поиск пищи. В течение нескольких часов жизни новорождённый бодрствует, активен и готов к кормлению. Ребёнок может быть менее активным, если матери во время родов были назначены седативные или обезболивающие лекарственные препараты.

Очень важно обеспечить полноценное общение матери и ребёнка сразу после родов.

Для того, чтобы первое кормление было успешным, необходимо:

•                     принимая роды, нужно свести объём медицинского вмешательства к минимуму;

•                     по возможности избегать применения лекарственных средств, проникающих через плаценту и вызывающих сонливость у ребёнка;

•                     после родов обеспечить ребёнку контакт с матерью «кожа к коже»;

•                     предоставить матери и ребёнку возможность общаться друг с другом;

•                     помочь ребёнку найти грудь, показав матери, как правильно приложить его.

Разлучать ребёнка с матерью следует только при тяжелом состоянии ребенка и/или матери.

Необходимые процедуры (взвешивание, вторичная обработка пуповинного остатка, пеленание ребёнка) рекомендуется проводить после первого прикладывания ребенка к груди, после того, как он получит первые капли молозива.

Рождение ребенка и первые минуты, и часы сразу после рождения, требуют от матери большого физического и эмоционального напряжения. Консультирование и помощь в родильном зале по вопросам грудного вскармливания сразу после рождения ребенка закладывают основы правильного вскармливания ребенка в последующем. От того, как быстро и правильно ребенок будет приложен к груди в родильном зале, зависит отсутствие многих проблем с грудным вскармливанием в дальнейшем (IIB). Оказывая медицинскую помощь матери и ребенку, персонал не должен забывать об эмоциональном состоянии матери. Сразу после рождения ребенка:

·                  Поздравьте мать с рождением ребенка и спросите о первых ощущениях и переживаниях, спросите, как она себя чувствует, и приободрите ее.

·                  Убедите родившую женщину, что в первые сутки не должно быть ощущения, что грудь полная. Это не означает, что в груди нет молока, молозиво вырабатывается в небольшом объеме, а «зрелое» молоко появится в течение нескольких дней.

·                  Помогите приложить ребенка к груди, обратите внимание на признаки правильного прикладывания (вывернутая нижняя губа, полный захват ареолы соска, нос прижат к груди).

Кормление грудью способствует сокращению матки и остановке послеродового кровотечения. Во время первых кормлений грудью мать может почувствовать болезненные сокращения матки и увеличение объема кровянистых выделений. Это нормальный процесс, обусловленный окситоцином, который способствует выделению молока и сокращению матки.

3.6. Вторичная обработка пуповинного остатка

Для вторичной обработки пуповины в настоящее время наиболее надежным и безопасным является одноразовый пластмассовый зажим, который накладывается на пуповинный остаток, при этом оптимальное расстояние от кожи живота до зажима составляет 1 см. При наложении зажима слишком близко к коже может возникнуть потёртость. После наложения зажима ткань пуповины выше зажима отсекают, вытирают кровь.

3.7. Уход за кожей новорождённого в родильном зале (II, IIIВ)

Кожа   новорождённого       покрыта         первородной смазкой          (vernix            caseosa), защищающей кожу в период внутриутробного развития. Снятие первородной смазки в родильном зале не рекомендуется. Если кожа ребёнка загрязнена кровью или меконием, следует осторожно удалить загрязнение ватным тампоном, смоченным тёплой водой. Обмывание ребёнка под краном в родильном зале не рекомендуется.

3.8. Уход за глазами (IB)

Для профилактики инфекционных заболеваний глаз во время первичного туалета новорождённого рекомендуется использовать:

•                     1% мазь тетрациклина гидрохлорида (однократное закладывание за нижнее веко);

•                     мазь эритромицина фосфата 10 000 ЕД в 1 г (однократное закладывание за нижнее веко).

Раствор нитрата серебра может вызывать химические конъюнктивиты и болевую реакцию у новорожденных. В настоящее время нет исследований, свидетельствующих об эффективности применения препарата 20% раствора сульфацила натрия (альбуцид) (IV D).

 

2.       ГБН по резус-фактору. Этиология. Патогенез. Клин.формы. Пре- и постнатальная диагностика.Диф.диагноз. Лечение. Показания к ЗПК. Профилактика.

Это изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), 8 Ассоциация неонатологов при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода присутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так, иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-положительного плода у резус-отрицательной беременной. При иммунологическом конфликте вследствие групповой несовместимости у матери в большинстве случаев определяется O (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологического конфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагает предшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочной беременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела к эритроцитарным антигенам. Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgG1, IgG3, IgG4) - они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитической болезни плода и новорожденного. Антитела класса IgM не проникают через плаценту. Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях, а развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности.
Классификация. 1. В зависимости от вида иммунологической несовместимости эритроцитов матери и плода, являющегося причиной ГБН, выделяют: 
·несовместимость по резус-фактору;
·  несовместимость по системе АВО (групповая несовместимость);
·  несовместимость по редким факторам крови.
 2. По ведущим клиническим проявлениям: 
·отечная форма (гемолитическая анемия с водянкой);
·  желтушная форма (гемолитическая анемия с желтухой);
·  анемическая форма (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).
3. По наличию или отсутствию осложнений выделяют: 
·осложненную форму (возможные осложнения: ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром и другие состояния, требующие дополнительного патогенетического лечения); 
·неосложненную форму.

Клиника1. Отечная форма ГБН - наиболее тяжелая форма, для которой с первых минут жизни ребенка характерны следующие признаки: желтушно окрашенные околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка;  отмечается наличие распространенных отеков, включающих анасарку, асцит, гидроперикард (соответствие отечному синдрому II-III степени);  выраженная бледность кожи и видимых слизистых; гепатомегалия и спленомегалия. Низкая оценка по шкале Апгар, в связи с наличием тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Осложняется развитием ДВС-синдрома и шока. Без раннего начала адекватной интенсивной терапии приводит к смерти новорожденного. 2. Желтушная форма ГБН – выявляется наиболее часто:  общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии; умеренно выраженный гепатолиенальный синдром;  раннее развитие желтухи (от момента рождения до 24 часов жизни);  бледность кожи и видимых слизистых оболочек при рождении умеренная, но в ряде случаев быстро нарастает после рождения;  степень увеличения печени и селезенки, выявляемая в динамике наблюдения, как правило, коррелирует со степенью снижения концентрации гемоглобина в крови и почасовым приростом билирубина в первые сутки жизни.
3. Анемическая форма ГБН - наименее распространенная и наиболее легкая форма заболевания:  бледность кожных покровов; вялость, плохое сосание;  тахикардия;  приглушенность тонов сердца; систолический шум;  увеличение печени и селезенки, как правило, при рождении отсутствует; гепатолиенальный синдром выявляется в динамике наблюдения; степень выраженности - умеренная.
Диагноз. Диагноз ГБН по Rh-фактору может быть установлен уже в первые часы жизни ребенка на основании анамнеза (прирост титра анти-D антител у Rh(–) женщин время беременности, ультразвуковые признаки гемолитической болезни плода. Всем женщинам с отрицательным резус-фактором во время беременности показано определение уровня иммунных АТ в крови в динамике. Допплерометрия кровотока в средней мозговой артерии плода.
Ан.крови: анемия, ретикулоцитоз, полихромазия, анизоцитоз, сфероцитоз, лейкоцитоз;
б/х анализ крови; реакция Кумбса.
Дифференциальный диагноз ГРБН необходимо проводить с: наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением морфологии эритроцитов (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз), дефицитом ферментов эритроцитов (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, глутатион редуктазы, глутатион пероксидазы, пируваткиназы), аномалиями синтеза гемоглобина (α-талассемия);  постгеморрагические анемии; неиммунная водянка плода;  инфекции: цитомегаловирусная, парвовирус В19, сифилис, токсоплазмоз; обменные нарушения: дефицит галактоз-1-фосфат уридилтрансферазы (галактоземия), гипотиреоз, тирозинемия.
Лечение: Обязательное лечение: Диета. Дети с ГрБН кормятся сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями, что обусловлено наличием в женском молоке тромбопластина. Введение витамина К внутримышечно или внутривенно (предпочтительнее) в дозе 1-2 мг (витамин К1), но можно вводить 1% раствор викасола (витамин К3) в дозе 0,1-0,15 мл/кг (5 мг доношенным и 2-3 мг недоношенным). При продолжающихся обильных кровотечениях показано одновременное введение свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл/кг внутривенно капельно или концентрированного препарата протромбинового комплекса (PPSB) в дозе 15-30 ЕД/кг внутривенно струйно. Быстрая кровопотеря 10-15% объема циркулирующей крови ведет к развитию шока, при этом введение PPSB противопоказано, так как может вызвать ДВС- синдром. При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии проводят переливание эритроцитарной массы из расчета 5-10 мл/кг (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг). Местная терапия при мелене: 50 мл 5% раствора ε-аминокапроновой кислоты + 20 мг сухого тромбина + 1 мл 0,025% раствора адроксона – по 1 ч.л. 3 раза в день и 0,5% раствор натрия гидрокарбоната по 1 ч.л. 3 раза в день. При кровотечении из пупочной культи – перевязка пупочного остатка, гемостатическая губка, раствор тромбина местно. Профилактика ГрБН включает назначение витамина К. С этой целью вводят 1% раствор викасола внутримышечно однократно детям из группы риска по развитию ГрБН из расчета 0,1 мл/кг в течение 2-3-х суток жизни.

 

3.      Неонатальный холестаз. Причины, патогенез, клинико-лабораторные синдромы. Принципы диагностики и лечения.

Неонатальный холестаз, обусловленный внепеченочной перинатальной патологией — нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы, вызванное совокупностью патологических и ятрогенных факторов перинатального периода, а также морфофункциональной незрелостью печени.

ЭТИОЛОГИЯ

В структуре внепеченочных причин формирования неонатального холестаза ведущее место занимают состояния, сопровождающиеся развитием гипоксии или ишемии гепатобилиарной системы, гипоперфузией ЖКТ, стойкой гипогликемией метаболическим ацидозом и застойной сердечно-сосудистой недостаточностью. Нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы может быть обусловлено повышенным содержанием билирубина при ГБН, вследствие значительного изменения коллоидных свойств желчи, повышением ее вязкости, а в ряде случаев вследствие непосредственного токсического действия билирубина на мембраны гепатоцитов и митохондрии клеток. Важное место занимают системные и локализованные бактериальные инфекции, запускающие синтез и экскрецию сложного каскада медиаторов воспаления купферовскими клетками, а также гепатоцитами и эндотелиальными клетками синусоидов, оказывающих непосредственное влияние на образование и экскрецию желчи. Лечебные мероприятия, проводимые новорожденным в условиях ОРИТН, включают потенциально гепатотоксичные ЛС, средства для ПП. Они также способствуют нарушению функционального состояния гепатобилиарной системы. Развитие холестаза чаще отмечают у недоношенных новорожденных при одновременном действии нескольких патологических и ятрогенных факторов на функцию печени и состояние желчных протоков.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе этих изменений лежат различные деструктивные изменения желчевыводящих протоков, нарушения проницаемости мембран гепатоцитов и межклеточных соединений (в большинстве случаев обратимые).

Формирование неонатального холестаза на фоне внепеченочной перинатальной патологии характерно для периода новорожденности, так как именно в этом возрасте существует морфофункциональная незрелость гепатобилиарной системы — результат сочетанного действия патологических и ятрогенных факторов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления включают желтуху с зеленоватым оттенком, увеличение размеров печени, насыщенно желтый цвет мочи, эпизоды ахолии стула.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

При сборе анамнеза выявляют патологические состояния перинатального периода и терапевтические воздействия, способствующие нарушению экскреторной функции печени.

При осмотре пациентов оценивают цвет кожного покрова и склер, размеры печени и селезенки, цвет стула и мочи.

Лабораторные исследования Биохимический анализ крови:

• Повышение маркеров холестаза: прямого билирубина более чем на 20% по сравнению с уровнем общего, активности ЩФ, ГГТ, холестерина, В-липопротеидов и желчных кислот.

• Часто отмечают отсроченное (по отношению к холестазу) повышение ферментов цитолиза менее чем в 6-8 раз. Отношение АЛТ/АСТ менее 1.

• Показатели, отражающие синтетическую функцию печени (альбумина, холин-эстеразы), как правило, не изменяются.

Коагулограмма:

• Фибриноген, отражающий синтетическую функцию печени, как правило, не изменяется.

• Часто выявляют низкий уровень протромбинового индекса и ПВ, что связано с нарушением процессов всасывания витамина К в кишечнике.

• Следует отметить, что наиболее объективным критерием синтетической функции печени в этом возрасте служит уровень фибриногена, холестерина и активности фермента холинэстеразы. Тогда как снижение альбумина и протромбинового индекса в неонатальном периоде может быть обусловлено другими причинами. Изменения протромбинового индекса, которые могут быть следствием дефицита витамина К, часто наблюдаются в периоде новорожденности в результате транзиторного дефицита данного витамина и других причин. Развитие холестаза — дополнительный фактор, так как всасывание витамина К в кишечнике осуществляется при участии желчи. В большинстве случаев уровень данного показателя восстанавливается при приеме препарата витамина К (викасол).

Причиной гипоальбуминемии может быть алиментарный дефицит белка, что часто встречают у недоношенных и у новорожденных с внутриутробной гипотрофией.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При УЗИ отмечают неспецифические изменения в виде различной степени выраженности увеличения размеров печени, слабого повышения эхогенности ее паренхимы.

ЛЕЧЕНИЕ

Цель лечения: восстановление проходимости желчевыводящих протоков.

Немедикаментозное лечение

С целью коррекции вторичного синдрома мальабсорбции жиров, развивающегося вследствие дефицита желчи в кишечнике, показано лечебное питание с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов. Всасывание среднецепочечных триглицеридов осуществляется в кишечнике без участия желчи, что обуславливает эффективность данного питания в условиях недостаточного поступления желчи в кишечник. Развитие холестаза, обусловленного внепеченочной перинатальной патологией, чаще наблюдают у недоношенных, и в том числе глубоконедоношенных детей, в связи с чем при выборе лечебного питания необходимо учитывать следующие составляющие:

• степень выраженности и длительность холестаза;

• гестационный и постнатальный возраст ребенка;

• нарушение расщепления и всасывания других компонентов, в том числе белков и углеводов.

У детей с тяжелой перинатальной патологией можно наблюдать нарушение процессов всасывания белков и углеводов, что наряду с синдромом мальабсорбции жиров, вследствие холестаза, служит показанием для использования соответствующего лечебного питания (рис. 33-1). В данном случае целесообразно применять смесь на основе белкового гидролизата, не содержащую лактозу, в состав которой входит 50% среднецепочечных триглицеридов.

У недоношенных детей, и особенно глубоконедоношенных, первых 2-3 недель жизни, выбор лечебного питания определяют степенью выраженности холестаза. Наличие обесцвеченного стула, наряду со значительным повышением экскреции липидов с калом, служит основанием для назначения смесей на основе белкового гидролизата. При менее выраженных проявлениях холестаза и его длительности менее 10 дней целесообразно назначение смеси, предназначенной для вскармливания недоношенных с повышенным (до 30%) содержанием среднецепочечных триглицеридов.

У детей старше 2-3 недель жизни с длительностью холестаза более 10 дней показано назначение лечебного питания с повышенным содержанием (до 50%) среднецепочечных триглицеридов.

Следует отметить отсутствие противопоказаний к использованию грудного молока. Вместе с тем только грудное вскармливание не может обеспечить потребность ребенка в основных ингредиентах и, прежде всего, в жировом компоненте, в связи с чем целесообразно комбинировать грудное молоко с лечебной смесью под контролем динамики веса и липидного состава кала. Кроме того, с целью увеличения процента грудного молока в составе питания возможно использование ферментных препаратов, расщепляющих жиры (панкреатин (креон) в дозе 1000 Ед липазы /кг х сутки)).

Медикаментозное лечение

Этиотропное: адекватное лечение основного заболевания, исключение или ограничение потенциально гепатотоксичных лекарств и препаратов крови, раннее начало ЭП.

Патогенетическое: при выборе желчегонной терапии необходимо учитывать морфофункциональные особенности гепатобилиарной системы у новорожденных, включающие высокий уровень синтеза первичных желчных кислот и незрелость экскреторных механизмов. В этом возрасте наиболее патогенетически обосновано использование препаратов урсодезоксихолевой кислоты в форме суспензии в дозе 20-30 мг/кг х сутки) в 2-3 приема.

При длительности холестаза показано использование жирорастворимых витаминов (табл. 33-1).

Жирорастворимый витамин Доза

Витамин А     2500-5000 МЕ/сут

Витамин D     800-1200 МЕ/сут

Витамин Е     50-120 МЕ/сут

Витамин К     1-2 мг/сут

 

4.      Вакцинация новорождённых в роддоме. Противопоказания абсолютные и относительные.

Вакцинация БЦЖ и БЦЖ-М.

Специфическую        профилактику            туберкулеза    можно            проводить      только зарегистрированными в Российской Федерации препаратами - вакциной туберкулезной (БЦЖ) сухой для внутрикожного введения и вакциной туберкулезной (БЦЖ-М) сухой (для щадящей первичной иммунизации).

Прививки проводит специально обученная медицинская сестра, прошедшая специальную подготовку по технике и методике проведения внутрикожной пробы Манту и вакцинации (ревакцинации) БЦЖ, получившая допуск сроком на 1 год.

В                   медицинской карте врачом в день вакцинации должна быть сделана подробная запись с указанием результатов термометрии, развернутым дневником, назначением введения вакцины БЦЖ (БЦЖ-М) с указанием метода введения (в/к), дозы вакцины 0,05

 (0,025), серии, номера, срока годности и изготовителя вакцины. Паспортные данные препарата должны быть прочитаны врачом на упаковке и на ампуле с вакциной.

Перед вакцинацией врач и медицинская сестра должны обязательно ознакомиться

с                    инструкцией по применению вакцины, а также предварительно информировать родителей или законных представителей ребенка об иммунизации и местной реакции на прививку и взять у них письменное согласие на проведение вакцинации.

Проведение вакцинации новорожденных в родильном доме (отделении патологии) допускается в детской палате в присутствии врача. В этих случаях формирование укладки для вакцинации производят в специальной комнате.

Все необходимые для проведения вакцинации (ревакцинации) БЦЖ предметы (столы, биксы, лотки, шкафы и т.д.) должны быть маркированы.

Вакцинацию в родильном доме проводят в утренние часы.

В                   день вакцинации во избежание контаминации никакие другие парентеральные манипуляции ребенку не проводят, в том числе неонатальный скрининг.

В                   связи с ранней выпиской из акушерских стационаров, при отсутствии противопоказаний, вакцинация новорожденных против туберкулеза может проводиться

с                    третьих суток жизни; выписка возможна после вакцинации в тот же день при отсутствии реакции на нее.

1.                  Организует вакцинацию новорожденных главный врач родильного дома (зав.

отделением).

2.                  Главный врач родильного дома (зав. отделением) выделяет двух медсестер для прохождения специальной подготовки по технике введения вакцины.

3.                  При направлении в детскую поликлинику обменной карты (учетная форма N

0113/у) родильный дом (отделение) отмечает в ней дату внутрикожной вакцинации, серию вакцины, срок ее годности и название института-изготовителя.

4.         Врач-неонатолог      информирует родителей,     что      через   4          -          6          недель            после внутрикожной вакцинации у ребенка должна развиться местная прививочная реакция, при появлении которой ребенка необходимо показать участковому педиатру. Место реакции категорически запрещается обрабатывать любыми растворами и смазывать различными мазями.

5.                  Детям, родившимся вне родильного дома, а также новорожденным, которым по каким-либо причинам не была сделана прививка, вакцинация проводится в детской поликлинике (в детском отделении больницы, на фельдшерско-акушерском пункте)

специально обученной методике внутрикожной вакцинации медицинской сестрой (фельдшером).

Для вакцинации новорожденных внутрикожным методом в детской комнате родильного дома (отделения) необходимо иметь:

Холодильник для хранения вакцины БЦЖ и БЦЖ-М при температуре не выше +8

°C.

Шприцы 2 - 5-граммовые одноразового применения для разведения вакцины - 2 - 3

шт.

Шприцы одноразовые туберкулиновые с хорошо пригнанным поршнем и тонкой короткой иглой с коротким косым срезом - не менее 10 - 15 шт. на один день работы.

Иглы инъекционные N 840 для разведения вакцины - 2 - 3 шт.

Этиловый спирт (70%), регистрационный N 74/614/11(12).

Дезинфекционные растворы, действующие в отношении возбудителей инфекций бактериальной (в том числе туберкулез) этиологии;

Все необходимые для внутрикожной вакцинации предметы должны храниться в закрытом отдельном шкафчике. Использование их для каких-либо других целей категорически запрещается.

Вакцину БЦЖ и БЦЖ-М вводят строго внутрикожно на границе верхней и средней трети наружной поверхности левого плеча после предварительной обработки кожи 70° спиртом.

При правильной технике введения должна образоваться папула беловатого цвета диаметром не менее 7 - 9 мм, исчезающая обычно через 15 - 20 мин.

Введение препарата под кожу недопустимо, так как при этом может образоваться холодный абсцесс.

Запрещено наложение повязки и обработка йодом и другими дезинфицирующими растворами места введения вакцины.

Реакция на введение.

На месте внутрикожного введения вакцины БЦЖ-М развивается специфическая реакция в виде папулы размером 5 - 10 мм в диаметре.

У новорожденных нормальная прививочная реакция проявляется через 4 - 6 недель. Реакция подвергается обратному развитию в течение 2 - 3-х месяцев, иногда и в более длительные сроки.

Место реакции следует предохранять от механического раздражения, особенно во время водных процедур.

Осложнения после вакцинации встречаются редко и обычно носят местный характер.

Противопоказания к вакцинации БЦЖ:

1)                 Недоношенность (при массе тела при рождении менее 2500 г).

2)                 Вакцинацию откладывают при острых заболеваниях и обострениях хронических заболеваний (внутриутробная инфекция, гнойно-септические заболевания,

гемолитическая болезнь новорожденных среднетяжелой и тяжелой формы, тяжелые поражения нервной системы с выраженной неврологической симптоматикой, генерализованные кожные поражения и т.п.) до исчезновения клинических проявлений заболевания.

3)                 Иммунодефицитное состояние (первичное).

4)                 Генерализованная инфекция БЦЖ, выявленная у других детей в семье.

5)                 ВИЧ-инфекция у матери.

Противопоказания для вакцинации вакциной БЦЖ-М новорожденных:

1.                  Недоношенность - масса тела при рождении менее 2000 г.

2.                  Вакцинацию откладывают при острых заболеваниях и обострениях хронических заболеваний (внутриутробная инфекция, гнойно-септические заболевания,

гемолитическая болезнь новорожденных среднетяжелой и тяжелой формы, тяжелые поражения нервной системы с выраженной неврологической симптоматикой, генерализованные кожные поражения и т.п.) до исчезновения клинических проявлений заболевания.

3.                  Иммунодефицитное состояние (первичное).

4.                  Генерализованная инфекция БЦЖ, выявленная у других детей в семье.

5.                  ВИЧ-инфекция у матери.

Лица, временно освобожденные от прививок, должны быть взяты под наблюдение и учет и привиты после полного выздоровления или снятия противопоказаний.

Дети, не вакцинированные в период новорожденности, получают вакцину БЦЖ-М после отмены противопоказаний.

Осложнения после введения вакцины БЦЖ и БЦЖ-М

Причинами возникновения осложнений после иммунизации туберкулезной вакциной, помимо биологических свойств штамма, могут являться нарушения техники внутрикожного введения препарата, показаний к проведению прививки, а также сопутствующая патология у ребенка до прививки и в период развития местной прививочной реакции.

Профилактика вирусного гепатита В

Вакцинация против гепатита В проводится по схеме 0,1,6 месяцев.

Первое введение вакцины против гепатита в проводится всем новорожденным при рождении в течение первых 12 часов жизни (перед прививкой БЦЖ). В исключительных случаях возможно продление срока начала иммунизации до 24 часов жизни.

Техника введения. Новорожденным и грудным детям вакцина вводится внутримышечно, при сниженной свертываемости крови - подкожно, в передне-боковую поверхность бедра. Побочные реакции при применении вакцины против гепатита В редки, слабо выражены и преходящи. Могут наблюдаться симптомы в месте инъекции вакцины (гиперемия, болевая реакция) и субфебрильная температура.

Сведения о первой прививке, полученной в родильном доме (дата, доза, серия, срок годности) указываются в обменной карте родильницы. В дальнейшем данные о проведенной вакцинации вносятся в историю развития ребенка (форма 112/у) и карту профилактических прививок (форма 063/у). В медицинских документах также отражают характер, сроки общих и местных реакций, если они возникли.

Перед выпиской из роддома проводится инструктаж родильницы о дальнейшей вакцинации новорожденного.

Временными противопоказаниями к введению вакцины новорожденным следует считать:

◦                     Массу тела ребенка при рождении менее 1500 г, независимо от состояния ребенка при рождении.

◦                     Выраженные нарушения ранней неонатальной адаптации, независимо от массы тела, вызванные:

◦                     клиническими проявлениями врожденной или перинатальной инфекции;

◦                     синдромом дыхательных расстройств;

◦                     асфиксией новорожденного;

◦                     дети из группы высокого риска по развитию ГБН.

◦                     отечной или желтушной формой гемолитической болезни новорожденного;

◦                     тяжелыми перинатальными поражениями ЦНС;

◦                     другими врожденными и перинатальными заболеваниями, сопровождающимися тяжелой  дыхательной,  сердечно-сосудистой,  острой  почечной  или

полиорганной недостаточностью.

Особо высокую группу риска по инфицированию вирусом гепатита в представляют новорожденные, родившиеся у матерей - носителей вируса гепатита В. Для иммунизации новорожденных у матерей - носителей вируса и больных гепатитом в необходимо применять другую схему вакцинации: 0, 1, 2 и 12 месяцев жизни ребенка.

Для повышения профилактической эффективности у лиц особо высокого риска ВОЗ рекомендует активно-пассивную иммунизацию - одновременное применение вакцины против гепатита В и специфического иммуноглобулина, содержащего в высоком титре антитела к НВsАg.

Проведение активно-пассивной иммунизации в родильном доме показано новорожденным, родившимся у матерей:

·                  с острым гепатитом В;

·                  ранних реконвалесцентов гепатита В;

·                  с наличием в крови НВsАg;

В                   случаях, когда ребенок, рожденный у матери - носительницы вируса гепатита В,

не        может быть    своевременно           вакцинирован           из-за   тяжести          состояния      или            других временных противопоказаний, показано раннее введение специфического иммуноглобулина против гепатита В (не позднее чем через 12 ч после рождения) с обязательным проведением активной иммунизации сразу после стабилизации состояния.

Вакцина против гепатита В вводится через 2 часа после введения специфического иммуноглобулина.

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 4

 

1.      Особенности гемостаза у новорождённых детей.

Тенденция к гиперкоагул. цельной крови(укороч протромб. время и тромбин. время, повыш. Количество в крови 1,2 фрагментов протромбина, пептида, активир. Протеин С, энзимов,ингибирующий комплекс антитромбин111-тромбин, продуктов деградации фибриногена и фибрина) на фоне: * снижения как уровня факторов свертывания (II, YII, IX, X, XI, и XII), так и физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеина С и др.), а также основных компонентов фибринолиза и калликреин-кининовой системы. * нормального уровня ф.1(фибриноген при рождении-фетальный, менее активен) и V и V111. * повыш. Уровень факторов 8 и Вилибранта, конц. Которых в плазме выше чем у взросл.

Транзиторно резко повышен. Активность фибринолиза(выс. Уровень активаторов плазминогенаи низк. ур. их ингибиторов и тканевых активаторов плазминогена), болш количество в крови гепарина продук деградации фибриногена и фибрина при низ ур плазминогена.

N кол-во Тr при рожд и некот их сниж к концу 1 сут.

Активация Тр из-за повыш ур тромбоксана В, в-тромбоглобулина Тр-цит-го фактора и низ к концу 1 сут способ к адгезии, агрегации с коллагеном, АДФ и адреналином при укорочен или N длител кровотечения.

Повыш прониц и хрупк сосудистой стенки при высок ее простациклиновой активности и способн синт NO(простац и NO ингиб агрег Тр и способств вазодилятации)

НА 2-3 ДЕНЬ ЖИЗНИ:

снижение (до 4-60% как К-витамин зависимых факторов свертывания, так и антитромбина III и др. Предполагается что снижение активности системы гемостза является защитным механизмом, так как у ребенка неизбежна активация системы при рождении и в ранний постродовой период.

Низкая активность фибринолиза(особ у недонош). Фетальный плазминоген с низк энзиматич активностью плохо связ-ся со своими рецепторами.

Увел-ся адгезивно-агрегац. Способность Тр.(на 3-4 сут как у взросл).

Недоношенность приводит к более выраженному снижению уровней как прокоагулянтов, так и антикоагулянтов, вследствие чего у этих детей существенно возрастает риск как геморрагических, так и тромбических осложнений, но особенно ДВС-синдрома.

На состояние системы гемостаза новорожденных значительно влияют сроки перевязки пуповины и первого прикладывания к груди. В частности, ранняя перевязка пуповины до перекачивания крови из плацентарных сосудов в кровоток ребенка приводит к значительно большему снижению К-витаминзависимых факторов свертывания к 3-4 дням жизни.

В первые минуты/часы жизни преобл прокоагулянтные и проагрегантные влияния что связ с:

1. стрессовой гиперкатехоламинемией(адреналин- агрегант,активатор тромбиновой, кининовой и сист комплемента).

2. повыш содерж АКТГ, СТГ, ангиотенз 2, альдостерона, кот стимулир гемостаз.

3. поступление тканевого тромбопластина при отслойке плаценты.

4. физ полицитемией.

5. повыш потеря воды с поверх кожи

6. функц-ие фет шунтов

7. транзит активация гликолиза и ацидоза.

8. повышение НБ.

Таким образом в ран неонат периоде дети склонны и к тромботич и к гемморагич осложнениям.

 

2.      Неонатальные желтухи. Дифференциальный диагноз желтух у новорожденных детей. Классификация. Основные принципы диагностики и лечения различных форм желтух.

В основе генеза лежат особенности билирубинового обмена у новорожденных, которые проявляются повышенным образованием непрямого биллирубина. (Укороченная жизнь Эр, фетальный Нв, физиологическая полицитемия, несостоятельность эритропоэза, дополнительные источники образования Нв из печеночного цитохрома и миоглобина). Кроме того снижена способность к связыванию и транспортировке непрямого билирубина в крови (мало белка), снижена ф-ция печени, замедленная экскреция коньюгированного билирубина из гепатоцита из-за узости желчных протоков, поступление непрямого билирубина ч/з кишечно-печеночный шунт (минуя печень).

Клинически транзиторная гипербилирубинемия проявляется иктеричностью кожи на 2-3 сут, исчезает на 7-8, отсутствие волнообразного течения желтухи. Общее состояние не нарушено, нет гепатолиенального синдрома, билирубин в периферической крови на 3 сут не>205 мкмоль/л, почасовой прирост 5-6 мкмоль/л*час, суточный прирост 85 мкмоль/л*сут, прямой билирубин не>25 мкмоль/л (10-15% от общего).Желтушность проявляется у доношенных при 60 мкмоль, у недоношенных – при 80-100 мкмоль.

Классификация: А) ИЗЛИШНЯЯ ПРОДУКЦИЯ: 1.ГБН 2.Наследственная гемолитическая анемия: а)мембранные дефекты (анемия Минковского - Шоффара, эллиптоцитоз б)гемоглобинопатии (дефекты структуры (серповидно-клеточная болезнь), дефекты синтеза Нв (талассемия и гема (вр эритропорфирии) в)дефекты энзимов эритроцитов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы) 4.Полицитемия ( идиопатическая, фето-фетальная, материнско-фетальная трансфузия, позднее пережатие пуповины, ЗВУР) 5.Внесосудистый гемолиз: а)заглатывание материнской крови (тест Апта) б)кровоподтеки, внутреннее кровотечение (напр. Кефалогематома, кровоизлияние в мозг, внутренние органы, обильные петехии) 6.Повышенная энтерогепатическая циркуляция (пилоростеноз, непроходимость кишечника, мекониальный илеус. Генез при этих заболеваниях смешанный: имеет значение также нарушение конъюгации.

В) НЕДОСТАТОЧНАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ ФУНКЦИЯ: 1.Нарушение транспорта билирубина в гепатоцит: а)сниженная синусоидальная перфузия б)дефицит лигандина в)связывание YиZпротеинов другими анионами 2.Сниженная конъюгация: а)недостаток энзимов (синдром Криглера_Найара) б)ингибирование ферментов (синдром Люцея-Дрисколла) 3.Неадекватный транспорт из гепатоцитов (синдром Дубина - Джонсона, Ротора)

С) БИЛИАРНАЯ ОБСТРУКЦИЯ 1.Атрезия желчных ходов: а)внутрипеченочных -полная-неполная б)внепеченочных желчных ходов-полная-неполная 2.Синдром «сгущения желчи 3.Киста желчного протока или сдавление извне желчных путей 4.Муковисцидоз, дефицит альфа-1-антитрипсина (имеет значение также нарушение конъюгации)

Д) КОМБИНИРОВАННЫЕ 1.Гепатиты А, В, С,Д. 2.другие внутриутробные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха и др.) 3.постнатальные инфекции, сопровождающиеся поражением печени (сепсис) 4.нарушения обмена веществ (тирозинемия, гипотиреоидизм, галактоземия)

Е)ЖЕЛТУХИ, СВЯЗАННЫЕ С ГРУДНЫМ ВСКАРМЛИВАНИЕМ 1.Желтуха от кормления грудью

Лечение: Фототерапия

 

3.      ГБН. Диспансеризация. Наблюдение педиатра, невропатолога, ЛОР, окулиста, логопеда.

План: 1) обследование – ОАК после выписки и в динамике ч/з 7-10 дней, концентрация билирубина крови в динамике 1р/нед, ОАМ с исследованием желчных пигментов. 2) консультации невропатолога, ЛОР, окулиста, логопеда. Реабилитация. Ранние анемии: 1ст – правильный уход, грудное вскармливание, витамины С, В₁, В₂. 2ст – в дополнение вит В₆, В₁₂. Анемия 3 ст – Эр-масса. Синдром сгущения желчи – желчегонные: магнезия 12,5%-10 мл, холосас – 3-5 капель, дуоденальное зондирование, активированный уголь, белосорб. Поражение ЦНС: симптоматическая терапия противосудорожными, седативными ср-вами.

 

4.      Атрезия пищевода. Диагностика и лечебная тактика у новорождённых.

Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок

пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с

трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития –

врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и

др. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях.

Популярная частота – 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола – 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза.

Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца

передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом.

Их разделение происходит на 4-5 недели эмбриогенеза. При несоответствии

направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов

вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими

образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие

атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и

угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего

хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития

внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками

развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный

процент выявления до ( 80 – 90 % ) сопутствующего данному пороку

трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание

атрезии пищевода с атрезией хоан , стенозом пилорического отдела желудка,

билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки.

Выявили у 4 – 6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии,

гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа,

которые отражают хромосомные нарушения ( трисомию хромосомы 21, 18, 13- 15 ).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (

полное отсутствие просвета, аплазия пищевода ), так и с трахеопищеводным

свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии

верхний отрезок пищевода находится на уровне II-III грудного позвонка, а

нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой

трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от

нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с

дыхательной трубкой различен : выше I грудного позвонка, на уровне II-III

грудных позвонков, ниже III грудного позвонка ( последний вариант встречается

наиболее часто ). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр

верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут

соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

а) – полное отсутствие пищевода ; вместо него существует соединительнотканный

тяж;

б) – пищевод образует два изолированных слепых мешка;

в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей выше ее бифуркации;

г) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей в месте ее бифуркации;

д) – верхний отрезок пищевода соединен свищевым ходом с трахеей, а нижний

отрезок заканчивается слепо;

е) – верхний и нижний отрезки пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.

Стенки слепо заканчивающегося отрезка пищевода гипертрофированны, а в

дистальном его отрезке истончены.

Клиника

Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно

типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного

хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом

является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного

пенистой вязкой слизи ( ложная «гиперсаливация» ).

При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После

отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь

появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить

непроходимость пищевода еще до первого кормления.

Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или

питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно при полной

атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает

поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением

цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что

она возникает после одного – двух глотков.

Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода.

Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым

катетером № 8 –10 , который вводится через нос. При атрезии катетер не

удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в

слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального

свища катетер не удается провести в желудок. А. П. Биезинь , С. Я. Долецкий,

А. Г. Пугачев рекомендуют этот метод при подозрении на атрезию уже после

первого осмотра больного.

Достаточно информативной является проба по Elephant . сущность пробы

заключается в том , что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до

упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см . При атрезии

вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного.

Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях

, когда имеются пищеводно – трахеальные свищи , развивается синдром

дыхательной недостаточности , которая усугубляется попаданием в дыхательные

пути желудочного содержимого.

При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота

: западение или уплощение ее , характерное для полной атрезии, или выбухание

в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем . очень быстро развиваются

дыхательные расстройства в виде одышки , расстройства ритма дыхания ,

перемежающегося , а затем и постоянного цианоза , в легких появляются влажные

хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и

жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч

бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.

В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается,

развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является

аспирационная пневмония , обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный

тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное

осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к

респираторному ацидозу , полицитемии, повышению гематокрита.

Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с

помощью рентгенологического исследования. Единого

мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю. Ф. Исаков, И.

В. Бурков , Н. В. Ситковский рекомендуют проводить его с не тугим заполнением

пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает более целесообразным

использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки ,

а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии

пищеводно – трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается

воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное

исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с

целью предупреждения аспирации контрастного вещества. Целесообразно в

качестве последнего использовать водорастворимые препараты йода.

Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях.

После окончания рентгенологического исследования контрастное вещество

тщательно отсасывают . Преимущество водорастворимых йодистых препаратов перед

барийсодержащими контрастными веществами заключается в легкости и полноте

отсасывания. На рентгеновском снимке выявляется заполнение контрастным

веществом слепого отрезка пищевода или проникновение его непосредственно в

легкие ( при наличии пищеводно – трахеального свища ). Однако и при полной

атрезии пищевода контрастное вещество может оказаться в легочной ткани

вследствие регургитации его, но в гораздо меньшем количестве. Для

предупреждения подобного явления используемое для контрастирования пищевода

количество йодолипола не должно превышать 2 мл.

Для уточнения диагноза необходимо применение эзофагоскопии,

трахеобронхоскопии . W. Holzgreve сообщает о диагностическом значении при

распознавании атрезии пищевода определения ацетилхолинэстеразы в

амниотической жидкости в пренатальном периоде.

Лечение

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией

пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная

подготовка, включающая аспирацию содержимого рото – носоглотки каждые 15 – 20

мин , дачу кислорода, полное исключение кормления через рот. Транспортировка

должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий

срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью

нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью , степенью

дегидратации . При явных признаках аспирации , нарушении дыхания , а тем

более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к

прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности

последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с

тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, где

обеспечиваются непрерывная подача кислорода, аспирация содержимого ротоглотки

, согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую

терапию.

Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и

состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным

трахеопищеводным свищем у больных с малым операционным риском ( доношенных,

без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной

родовой травмы ) целесообразно начинать с торакотомии, разделения

трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает

1.5-2 см, то накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков

пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При не

свищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии

и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное

вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии ( первая – для

кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая – для

декомпрессии желудка и уменьшения аспирации ). Второй этап операции выполняют

после улучшения состояния, спустя 2-4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление

ребёнка проводят через зонд, введённый интраоперационно через анастомоз либо

в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6–7-е сутки

исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана

через рот ребёнка вводят 1-2мл. йодолипола. Оценивают проходимость зоны

анастомоза, исключают затёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений

ребёнка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят

контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны

анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза,

встречающегося в 30-40% случаев, требует бужирования ( бужи №22-24 ).

Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией.

Ребёнок в послеоперационном периоде в течение первого года жизни требует

постоянного диспансерного наблюдения. Возможны явления дисфагии,

осложняющиеся непроходимостью о области анастомоза, что требует срочной

эзофагоскопии. В связи с этим дети на первом году жизни требуют кормления

гомогенизированной пищевой массы. Недостаточность кардии и желудочно-пищевой

рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются

ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют

своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у

детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса.

У детей с эзофаго- и гастростомой в возрасте от 2-3 месяцев до 3-х лет

выполняют второй этап операции – пластику пищевода толстокишечным

трансплантатом.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 5

 

1.      Транзиторные особенности дыхательной системы у новорождённых детей.

Гаспс (дыхательная вспышка) – первое дыхательное движение после рождения, характеризующееся глубоким вдохом и затрудненным выдохом.

Чаще всего у недоношенных в первые 3 ч после рождения происходит 4–8 % всех дыхательных движений. Это способствует расправлению легких.

Транзиторное учащение дыхания («синдром влажных легких») наблюдается в первые 3–5 дней после рождения. Это связано с задержкой всасывания околоплодной жидкости из легких, чаще наблюдается у детей, рожденных путем операции кесарева сечения, так как при этом отсутствует механизм сдавления грудной клетки при прохождении по родовым путям, способствующий выдавливанию из легких жидкости, а также у недоношенных детей.

Клинические проявления характеризуются учащением дыхания (70–80 дыхательных движений в 1 мин), наличием стонущего выдоха, раздуванием крыльев носа, втяжением межреберных промежутков и общей синюшностью различной степени выраженности.

Лечение заключается в обеспечении адекватного поступления кислорода. В связи с риском попадания молока в трахею и бронхи кормление рекомендуется проводить через зонд, если дыхание больше 70–80 дыхательных движений в 1 мин. В большинстве случаев транзиторное учащение дыхания проходит самостоятельно.

 

2.      Задержка внутриутробного развития плода (маленький и маловесный к сроку гестации), определение, причины, критерии диагностики.

Для оценки показателей ФР доношенных, недоношенных и переношенных используются перцентильные таблицы и средние статистические показатели (таблицы Г.М. Дементьевой). 4 группы:

1) с норм для своего гестационного возраста физическим развитием от Р10 до Р90 с колебаниями в пределах ± 2σ; 2) с низкой mиLпо отношению к гестационному возрасту: маловесные к сроку гестации – масса менее Р10, длина тела > Р10, маленькие к сроку гестации – масса и длина <

Р10; 3) с недостаточным питанием (масса и длина >Р10, ±2σ, + трофические расстройства); 4) с крупной массой, >90Р, ±2σ.

Причины ЗРУР: 1. Социально-экономические (условия жизни, питания матери). 2. Социально-биологические ( вредные привычки, возраст <18 и >35, проф вредности). 3. Клинические (экстрагенитальная патология, гестозы, аномалии у матери, наследственные заболевания, инфекции, пороки развития плода). Масса не может быть точным критерием оценки гестационного возраста, т.к. 1/3 детей с массой <2500г являются доношенными, имеющими ЗВУР. Наиболее распространенн морфологический метод: пропорции тела, плотность костей черепа, размер родничков, первородная смазка, развитие грудных желез, форма ушных раковин, кожные покровы. Оценка по Петрусса: 1 ушная раковина, 2 диаметр ареол сосков, 3 исчерченность стоп, 4 нар половые органы, 5 цвет кожи. От 0 до 2 баллов, сумма + 30.

 

3.      Пневмопатии. Причины, роль сурфактанта в развитии данной патологии. Дифференциальный диагноз с пневмониями. Тактика неонатолога.

Пневмопатии - условный термин, которым обозначают группу дыхательных расстройств неинфекционного генеза. К пневмопатиям относят болезнь гиалиновых мембран (СДР), ателектазы легких, аспирационный синдром. Синдром дыхательных расстройств (СДР). Частота развития заболевания зависит от степени недоношенности, при сроке гестации менее 27 нед вероятность заболевания = 80%, при сроке 37 нед и более = 1%. БГМ (СДР 1 типа, РДС). Этиология. Причинные факторы: 1) дефицит образования и выброса сульфактанта; 2) качественный дефект сульфактанта; 3) ингибирование и разрушение сульфактанта; 4) незрелость структуры легочной ткани. Этим процессам способствует: незрелость, недоношенность, в\у инфекции, гипоксия, асфиксия, СД у матери, о кровопотеря в родах. Риск заболевания повышен у детей с в\желудочковыми кровоизлияниями в родах, гиповолемией, гипероксией, охлаждением, родившихся с помощью операции КС. Острый перинатальный стресс снижает частоту и вероятность заболевания, долгий безводный промежуток уменьшает частоту так же. Патогенез. Ведущей причиной является количественный дефицит и качественный дефект сульфактанта. Сульфактант- поверхностно-активное в-во, синтезируемое альвеолоцитами 2-го типа и клетками Клара. Он на 90% состоит из липидов из них: 80% фосфолипиды (фосфатидилхолин (лецитин), фосфатидилглицерол и др. фосфалипиды), 8% нейтральные липиды, 8-10% белки: протеины А, В, С, D. Функции сульфактанта: 1) препятствует спадению альвеол на выдохе; 2) защищает альвеолярный эпителий от повреждения и способствует мукоцилиарному клиренсу; 3) обладает бактерицидной активностью против Гр + м\о, способствует макрофагальной р-ии; 4) препятствует развитию отека легких; 5) Важна роль указанных белков из которых А и D гидрофильны, апротеины В и С – гидрофобны - снижают поверхностное натяжение альвеол за счет стимуляции адсорбции фосфолипидов на пов-ти аэрогематического барьера и способствует равномерному распределению сульфактанта на пов-ти альвеол. При этом наиболее важным является протеи В, т.к. его наследственный или врожденный дефицит явл-ся летальным для человека. Дефицит наследуется по аутосоно-рецессивному типу и проявляется у доношенных детей. Заместительная терапия сульфактантам вызывает лишь транзиторный эффект, возможное лечении - пересадка легких. Синтез сульфактанта стимулирует: адреналин, норадреналин, глюкокортикоиды, эстрогены, тиреоидные гормоны, тормрзит - инсулин. Сульфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24 нед в\у развития альвеолярными клетками 2-го типа. Особенно активный выброс происходит в момент родов. Период полураспада сульфактанта 10-20 час. Существуют 2 пути синтеза основного фосфолипидного компонента - фосфатидилхолина (лецитина): 1. метилирование кефалина при помощи метилтрансферазы (источником метильной группы является метионин) 2. синтезирование цитидиндифосфатхолина в присутствии фосфохолинтрансферазы. У плода в 33-35 нед идет только метилирования. Однако этот путь синтеза легко истощается под действием гипоксии, ацидоза, гипотермии. Поэтому полностью система сульфактанта созревает только к 35-36 нед в\у развития. У ребенка, роившегося раньше этого срока имеются запасы сульфактанта только обеспечивающие начало дыхания и формирования функциональной остаточной емкости легких, но из-за темпов распада этого вещ-ва возникает недостаток сульфактанта, что приводит к спадению альвеол на выдохе, резкому нарастанию работы дыхательных мышц, т.к. каждое движение мышц сравнимо с усилием, которое ребенок прикладывает для первого вдоха, что быстро ведет к истощению его сил и возникновению гипоксемии и гиперкапнии. Снижают синтез сульфактанта: холодовая травма, патологический ацидоз, гиповолемия, полицитемия, гипоксимия, гипероксия, инфекции, т.к. перечисленные факторы повреждают альвеолы, активируют синтез прововоспалительных цитокинов, систему комплемента, что приводит к повышенной проницаемости эндотелия и отеку альвеол. В легких детей, умерших от СДР, одновременно с разными участками могут быть ателиктазы, гиалиновые мембраны, отечно-геморрагические изменения. Термин СДР, «дисстресс-синдром» и «болезнь гиалиновых мембран» в зарубежной литературе считаются синонимы, но в нашей стране предпочитают термин СДР. Гиалиновые мембраны состоят из фибринового матрикса и клеточного детрита - конечного продукта осколков клеток крови и поврежденного эпителия. Период улучшения при СДР хар-ся регенерацией стенок альвеол, альвеолоцитов 2-го типа, тем самым повышается выработка сульфактанта. Гиалиновые мембраны сами по себе не вызывают ателектазов. Провоцирующими факторами для развития гиалиновых мембран, те для прогрессирования воспаления и уменьшения синтеза сульфактанта явл-ся- аспирация околоплодными водами с миконием, отечно-геморрагический синдром легких (факторы повышенного его риска - перинатальная гипоксия, особенно смешанного генеза, сердечная недостаточность, дефицит прокоагулянтов, синтез которых зависит от вит К, фибриногена, дефицит тромбоцитарного звена гемостаза), дефицит плазминогена, недостаточная активность антипротеаз (альфа 1 – антитрипсина и альфа 2 – макроглобулина, антитромбина 3), декомпенсированный ДВС-синдром. У больных с СДР развиваются: снижение легочной растяжимости и функциональной остаточной емкости, снижение минутной легочной вентиляции и утилизацией (транспорта) кислорода в легких, увеличение работы дыхания, тяжелые гипоксимия и гипоксия, гиперкапния, смешанный (респираторно-метаболический) ацидоз, снижение синтеза фосфолипидов и сурфактантных белков, снижение легочного кровотока, компенсированный или декомпенсированный ДВС-синдром, обменные нарушения, мышечная гипотония, температурная нестабильность со склонностью к охлаждению, бедность почечной и периферической перфузии с олигоурией, отеками, функциональная кишечная непроходимость. Клиника. Первый признак СДР 1 типа ( БГМ) одышка ( более 60 в мин), которая проявляется в течении часа после рождения. Цвет кожных покровов при появлении одышки – нормальный. Причина нормальной окраски кожи при одышке- большое сродство фетального гемоглобина с кислородом. Гипоксимией считается снижение Р СО₂ крови до 8.67 кПа. У н\р цианоз появляется при РО₂ крови 4.27-5.87 кПа. Следующим симптомом является экспираторные шумы, называемые «хрюкающим выдохом». Обусловлены они тем, что на начальных этапах СДР в качестве компенсаторного механизма развивается спазм голосовой щели на выдохе, способствующего увеличению функциональной остаточной емкости легких и препятствующего спадению альвеол. При резком расслаблении надгортанника прохождение находящегося под повышенном давлением в дыхательных путях воздуха под голосовыми связками и вызывает экспираторные шумы. Западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) – третий во времени признак СДР. Затем возникает напряжение крыльев носа, приступы апноэ, цианоз (периоральный, а позднее акроцианоз) на фоне бледности кожных покровов, раздувание щек, регидный сердечный ритм, парадоксальное дыхание, пена у рта, отек кисте и стоп. Типична плоская грудная клетка. Аускультативно: ослабление дыхания, затем уже на фоне ИВЛ появляются высокие сухие хрипы на вдохе и выдохе. Из общих симптомов: вялость, адинамия, отеки, срыгивание, вздутие живота, атония мм. Нередко у больных появляются в\желудочковые кровоизлияния и перевентрикулярная лейкомаляция. Позднее развиваются признаки шока и декомпенсированный ДВС-синдром, в том числе кровоточивость из мест инъекций, легочное кровотечение. Сильверман предложил шкалу для оценки тяжести дыхательной расстройств у н\р. ( ). Нарушения со стороны ССС - сначала тахикардия, приглушение тонов сердца. Дальнейшие изменения определяются выраженностью легочной гипертензией и гемореологическими нарушениями. Легочная гипертензия ведет к сохранению фетальных шунтов и сбросу крови справа на лево через артериальный проток и овальное отверстие. Из-за повышенной проницаемости сосудов отмечается гиповолемия, гемоконцентрация, и развивается 2-3 стадия шока. Другое осложнение - лево-правый шунт (через открытый артериальный проток), являющийся следствием быстрого расправления легких после рождения или ИВЛ. У таких детей признаки гипоксии и застойные явления развиваютя в конце первой- начале второй недели. Наслоение вторичной инф-ии тяжелое осложнение. Типичные осложнения СДР - ситемные (декомпенсированный ацидоз, шок, в\желудочковые кровоизлияния, гипогликемия, открытые фетальные протоки, ретинопатия недоношенных, почечная нед-сть), легочные (отек легких, пневмония, кровоизлияния в легкие). Диагностика. Основана на клинической картине и рентгенологическом исследовании грудной клетки. Рентгенологически. Картина появляется в первые 6 часов жизни триада симптомов. (диффузные симметричные очаги пониженной прозрачности – симптом «матового стекла» без или с признаками « сетчатых легких»; воздушная бронхограмма, пониженная пневматизация периферических легочных полей). Эти распространенные изменения лучше видны в нижних отлелах легких и на верхушках. Помимо этого видны уменьшение объема легких, кардиомегалия (увеличение кардиоторакального индекса). Рентгенологические признаки БГМ исчезают ч-з несколько часов или 1-3 дня в зависимости от тяжести заболевания, характера проводимой терапии, в частности, применялся ли экзогенный сульфактант. Перинатальный диагноз. Основан на том, что легочная жидкость плода из воздухоносных путей попадает в околоплодные воды, по фосфолипидному составу ее можно судить о зрелости легких плода. Воды получают либо при помощи амниоцентеза, либо собирают вытекающие воды из родовых путей. Если уровни лецитина и сфингомиелина, насыщенного фосфатидилхолина в околоплодных водах, превышают 5 мг\л или фосфатидилглицерина- 3 мкмоль\л, СДР развивается редко ( менее 1%). Если соотношение лецитин\сфингомиелин более 2.0, вероятность СДР – 2%, если менее 2.0 но более 1.0- 50%, а если менее 1.0- 75%. «Пенный тест» - простой тест на зрелость легких. Используют околоплодные воды или 1 мл желудочного содержимого, полученного при помощи катетера в первые часы жизни. К 0.5 мл околоплодных вод или желудочного содержимого добавляют 0.5 мл абсолютного этанола (95%). Пробирку встряхивают в течении 15 сек, ч-з 15 мин оценивают результат, приблизив пробирку к черной бумаге. Тест положительный, если на пов-ти имеются одиночное или двойное кольцо пузырьков. Тест отрицательный, если пузырьков нет, и слабоположительный, если вокруг мениска имеются единичные мелкие пузырьки, заполняющие 1\3 окружности и менее. В случае положительного теста – вероятность БГМ 4%, слабо положительный – 20%, отрицательный – 60%. Объем исследования: 1) Непрерывный мониторинг ЧСС; 2) Чрезкожная оксигемоглобинометрия; 3) Определение РСО2 и Р О2 в крови, получаемое при катетеризации пупочной вены, лучевой или большеберцовой артерии и из центральной вены, с анализом потребления кислорода; 4) Каждые 3-4 час контролируют Т тела живота, АД, диурез, КОС, уровень глюкозы; 5) Каждый день или ч-з день производят: рентгенографию гр клетки, определение гематокрита, ЭКГ, клин ан крови, посев крови и сод-го трахеи, определение в сыворотке мочевины, калия, натрия, кальция, магния, об белка, альбуминов, желательно определить ОЦК, скорость мозгового кровотока, коагулограмму, определение натрия в крови в начале – 2-4 раза в сут, т.к. м.б. натриемия. Дифф. диагноз - с дыхательными расстройствами как легочного (пневмония, пороки развития), так и нелегочного генеза (дых. расстройства вторичны - при в\черепной травме, пороках сердца, диафрагмальной грыжи, полицитемии, диафрагмальная грыжа, метаболические нарушения). Лечение. Температурная защита - направлена на проф-ку охлаждения, при Т ниже 35С синтез сульфактанта угнетается. Ребенка сразу после рождения заворачивают в стерильную подогретую пеленку и помещают под источник лучистого тепла или в кувез. Недоношенных детей с ОНМТ помещают в кувез в пластиковую камеру, чтобы уменьшить потери тепла, и неощутимые потери воды. Всем детям на голову одевают шапочку. Осмотр врача д.Б. как можно коросе. Поддержать проходимость дых путей. При асфиксии и рождения ребенка при аспирации микониальных вод необходимо интубация трахеи и нежное, но эффективное отсасывание содержимого дых-х путей. Отсасывание повторяют неоднократно при необходимости. Положение в кувезе ребенка д.б. со слегка запрокинутой головой, для этого под верхнюю часть грудной клетки подкладывают валик толщиной 3-4 см. Периодически необходимо менять позу ребенка, стимулируя трахеальный дренаж. По окончании острого периода прибегают к вибрационному массажу, физиотерапии. Инфузионная терапия и питание. Первые 2-3 суток не кормят энтерально из-за риска сердечно- легочных осложнений, срыгиваний. Но очень важно не допустить гипогликемию, поэтому ч-з 30-40 мин начинают плановую инфузионную терапию. Объем вводимой жидкости в первые сутки жизни - 50-60 мл\кг с дальнейшим увеличением по 20 мл\кг на каждый последующий день на 7-й день около 140-150 мл\кг) Особенно важно следить за диурезом. Когда появится диурез (более 2 мл\кг\ч), объем жидкости увеличивают смелее (до 40 мл\кг\сут). Восстановление диуреза - начало выздоровления. В первые сутки переливаемая жидкость- 5-10% глюкоза, со вторых суток к ней добавляют натрий и хлор 2-3 моль\кг\сут. Состав раствора коррегируют в зав-ти от монограммы крови, поддерживая уровень натрия в пределах 135-145 ммоль\л плазмы. Для проф-ки тромбирования катетера и регионарного сосуда, во вливаемые растворы добавляют гепарин в дозе 0.2-0.5 Ед на мл переливаемой жидкости. Кормление донорским молоком или адаптированной смесью для недоношенных начинают при улучшении одышки до 60 в мин, отсутствии длительных апноэ, срыгиваний, после контрольной дачи дистиллированной воды. Вид кормления (разовый или постоянный желудочный зонд, из бутылочки) зависит от наличия сосательного рефлекса, тяжести состояния. Расчет питания см выше. Нормализация газового состава крови. Достигается обогащением кислородом вдыхаемого воздуха, различными вариантами создания повышенного давления в воздухоносных путях при спонтанном дыхании (СДППД- спонтанное дыхание с постоянным положительным давлением в воздухоносных путях) ч-з назальные канюли при постоянном повышенном давлении и ИВЛ. Если признаков СДК нет , то ребенка помещают в кувез , где содержание кислорода около 40-45%. Если в течении 4 час Ро2 артериальной крови определяется выше 8 кПа ( 60 м рт ст) , то концентрацию кислорода снижают на 5% в час до уровня 30-35%. При Ро2 менее 6.67 кПа ( 50 мм рт ст) концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе увеличивают до максимальной, установив в кювезе над головой ребенка колпак. Если это не помогает , то приступают к СДППД ( оптимально ч-з назальные канюли). Другие показания: стойкая одышка и экспираторные шумы, оценка по Сильверману 5 баллов и более, отрицательный « пенный тест». Используют дыхательный мешок. Начинают СДППД с подачи подогретого до 32-34С увлажненного кислорода и далее под контролем Ро2 артериальной крови постепенно снижают, добиваясь Ро2 6.67-10.67 ( 50-80 мм рт ст), концентрация артеризированной крови из пятки более 8 кПа считается токсичной. При беспокойстве ребенка назначают оксибутират натрия или седуксен, но не фенобарбитал, который подавляет дыхательный центр. При невозможности достичь нормализации парциального давления в крови кислорода, приступают к ИВЛ. Поддержание КОС необходимо корригировать лишь патологический ацидоз (рН менее 7.25 и ВЕ минус 10 ммоль\л). Кол-во соды ( натрия гидрокарбоната 8.4%) = ВЕ×кг / 4. Должное кол-во соды ввлдят капельно в виде 4.2% р-ра в течении часа. ( 4.2% сода в 1мл содержит 1 ммоль в-ва). Борьба с анамией, гиповолемией, гипотонией. Гематокрит необходимо поддерживать не менее 0.4, т к анемия поддерживает тканевую гипоксию, а значит дефицит сульфактанта, отек. С этой целью переливают эритроцитарную массу. Гиповолемия («+» с-м белого пятна 3 с и более) корригируют переливанием изотонического раствора натрия хлорида, но можно переливать свежезамороженную плазму или 10% р-р альбумина. Кол-во препарата – 10-15 мл\кг. Переливают медленно стуйно (1-2 мл\кг\мин). Если после переливания АД остается ниже 45 мм рт ст, то начинают вводить микроструйно допамин (стартовая доза 5 мкг\кг\мин с дальнейшем повышением ее по показаниям до 10-15-20 мкг\кг\мин). Замещение дефицита сульфактанта. Используются как естественные сурфактанты, полученные из легких быков (отечественный БЛ- сурфактант, Infrasurf, Alveofakt), свиней (купосурф), так и синтетические (АЛЕК, экзосурф). Наиболее эффективны естественные сурфактанты, т к содержат и протеин В. Наиболее эффективно введение сурфактанта в первые 15-30 мин жизни. Дозу подогревают до 37С в течении 1 час и вливают ч-з интубационную трубку в трахею толчками за 4 приема в течении 10-15 мин или микроструйно пи помощи инфузатора за 20-30 мин, при следующем вливании изменяют положение ребенка. При необходимости вливание повторяют ч-з 12 час.Антибиотикотерапия. При подозрении на СДР назначают ампициллин в комбинации с аминогликозидами (чаще гентамицином), т.к. инфекция чаще вызывается В-стрептоккоком, однако после получения посевов ч-з 3 дня следует решить вопрос о наличии инфекции, если ее нет, то отменяют а\б. Мочегонные. Фуросемид назначают лишь при отеках легких, отечном синдроме, это не рутинное назначение. Глюкокортикоиды. Назначают больным с надпочечниковой нед-ю. Тиреоидные гормоны. По показаниям. Рибоксин и инозитол. Интрагастрально каждые 6 час в дозе 40 мг\кг с конца первых суток до 10-го дня жизни, это снижает тяжесть СДР, увеличивает синтез сурфактанта, снижает частоту развития бронхолегочных дисплазий.

 

4.      Кровообращение плода и новорождённых детей. Нарушения переходного кровообращения.

С конца 2-го месяца беременности устанавливается плацентарное кровообращение, сохраняющееся до момента рождения ребенка. До этого возраста зародыш питается гистотрофным способом. Кровь, обогащенная в плаценте кислородом и другими питательными веществами, по непарной пупочной вене в составе пупочного канатика поступает к плоду. Пупочная вена направляется к воротам печени, где образует несколько ветвей, которые сливаются с воротной веной. Печень через эти сосуды получает наиболее богатую кислородом кровь. Большая часть артериальной крови через венозный проток направляется в нижнюю полую вену и смешивается с венозной кровью, оттекающей от нижних частей тела, печени. Из нижней полой вены смешанная кровь поступает в правое предсердие, куда впадает также верхняя полая вена, несущая венозную кровь из верхней половины тела. В правом предсердии оба потока крови полностью не смешиваются, поскольку кровь из нижней полой вены направляется через овальное окно в левое предсердие, а затем в левый желудочек, тогда как кровь из верхней полой вены устремляется через правое предсердие в правый желудочек. В левое предсердие поступает также небольшое количество крови из легочных вен нефункционирующих легких, это смешение не оказывает существенного влияния на газовый состав крови левого желудочка. При сокращении желудочков кровь из левого желудочка через aorta ascendens поступает в сосуды, питающие верхнюю половину тела, из правого в легочную артерию. Около 10 % крови проходит через нефункционирующие легкие и по легочным венам возвращается в левое предсердие.

 

Большая часть смешанной крови из легочной артерии поступает через боталлов (артериальный) проток в нисходящую часть аорты ниже места отхождения больших сосудов, питающих мозг, сердце, верхнюю часть тела. Из нисходящей аорты кровь поступает в сосуды нижней половины тела, относящиеся к большому кругу кровообращения. Частично эта кровь через пупочные артерии поступает обратно в плаценту, где обогащается кислородом, питательными веществами, и вновь поступает через пупочную вену к плоду.

 

Для внутриутробного кровообращения характерны:1.наличие связи между правой и левой половиной сердца и крупными сосудами: два право-левых шунта;2.значительное превышение, вследствие шунтов, минутного объема большого круга кровообращения над минутным объемом малого круга: нефункционирующие легкие;3.поступление к жизненно важным органам из восходящей аорты и дуги ее более богатой кислородом крови, чем к нижней половине тела;4.практически одинаковое, низкое, кровяное давление в легочной артерии и аорте.

 

Кровообращение новорожденного: При рождении ребенка легкие расправляются и наполняются кровью, фетальные кровеносные пути (аранциев и артериальный протоки, овальное окно и остатки пупочных сосудов) закрываются и постепенно заращиваются. У новорожденных устанавливается внеутробное кровообращение, начинают функционировать малый и большой круги кровообращения. В левом предсердии возрастает давление крови из-за поступления большого ее количества, и клапан овального окна механически закрывается. Принято считать, что закрытие боталлова (артериального) протока происходит под влиянием нервных, мышечных и торсионных факторов. К 6-й неделе жизни закрывается боталлов (артериальный) проток, к 2–3 месяцам венозный (аранциев) проток, к 6–7 месяцам овальное окно в межпредсердной перегородке. Вследствие выключения кровотока через плаценту общее периферическое сопротивление почти удваивается. Это в свою очередь ведет к повышению системного артериального давления, а также давления в левом желудочке и предсердии. Одновременно происходит постепенное значительное (примерно в 4 раза) снижение гидростатического сопротивления в малом круге кровообращения из-за повышения напряжения кислорода в тканях легких (особенностью гладкой мускулатуры сосудов малого круга кровообращения является ее сокращение в ответ на гипоксию) до 15–20 мм рт. ст. к 1–2-месячному возрасту.Следствием снижения сопротивления сосудов малого круга кровообращения является увеличение объема протекающей через них крови, а также снижение систолического давления в легочной артерии, правом желудочке и предсердии. Сердце новорожденного обладает большой запасной силой: 1.уменьшение вязкости крови за счет снижения количества эритроцитов;2.выключение плацентарного кровообращения, что ведет к уменьшению количества циркулирующей крови плода на 25-30 % и сокращению пути, который проходит кровь;3.внутриутробно оба желудочка выполняют одинаковую работу, а правый даже несколько большую. В постнатальный период нагрузка на правый желудочек постепенно уменьшается, а на левый увеличивается.

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 6

 

1.      Транзиторные состояния сердечно-сосудистой системы в периоде новорождённости, тактика.

После рождения отмечаются преходящее увеличение размеров сердца, приглушение его тонов, увеличение частоты сердечных сокращений.

Указанные изменения достигают максимума через 30–60 мин, без существенной динамики находятся в течение нескольких часов и далее постепенно проходят.

Транзиторные изменения системы кровообращения специального лечения не требуют.

Транзиторное кровообращение. После начала дыхания артерии пуповины спазмируются. Плацентарный кровоток уменьшается или прекращается. Происходит снижение давления в правом предсердии при одновременном его повышении в левом, что приводит к закрытию овального окна. Анатомическая облитерация отверстия происходит позже, через несколько месяцев или лет. Вскоре после рождения сопротивление кровотоку в большом круге кровообращения становится выше, чем в лёгких, направление кровотока через открытый артериальный проток (ОАП) меняется, создавая шунт крови слева направо.Такое состояние циркуляции называют переходным кровообращением. Оно продолжается примерно сутки, затем артериальный проток спазмируется.В течение этого периода возможно поступление крови как слева направо, так и наоборот. Наличием транзиторного кровообращения и возможностью право-левого шунта можно объяснить цианоз нижних конечностей у некоторых здоровых новорождённых в первые часы жизни. Анатомическое закрытие боталлова протока может происходить ко 2-8-й нед. жизни. Анатомическое закрытие венозного протока начинается на 2-й и наиболее активно происходит на 3-й неделе.

 

2.      Антенатальная профилактика СДР.

Все беременные женщины в сроке между 24 и 34 нед. при наличии высокого риска ПР должны рассматриваться как пациенты, которым показана антенатальная профилактика СДР глюкокортикоидами вне зависимости от расы, пола плода и целостности плодных оболочек (категория А).

Глюкокортикоиды должны использоваться при ПРПО при сроке менее 30-32нед., если не имеется клинических признаков хориоамнионита(категория В).

Схемы применения:

1.Две дозы по 12 мг бетаметазона в/м через 24 часа,

2.Четыре дозы по 6 мг дексаметазона в/м через 12 часов.

•Эффект других режимов введения глюкокортикоидов не доказан.

•Оптимальная длительность профилактики – 48 часов

•Профилактическое действие глюкокортикоидов отмечается через 24 часа после начала терапии и продолжается 7 дней (категория А).

•Польза для плода от применения глюкокортикоидов значительно превосходит потенциальный риск:

–сокращение риска СДР

–значительное снижение перинатальной заболеваемости и смертности

–снижение частоты внутрижелудочковых кровоизлияний

–снижение частоты некротического энтероколита

Польза повторного курса профилактики не доказана. Допустимо однократное повторное (через 7 дней) введение глюкокортикоидов при сроке беременности менее 34 недель и отсутствии признаков зрелости лёгких плода (категория В).

После проведения профилактики СДР нет необходимости в повторном исследовании АЖ. При УЗИ после окончания профилактики СДР не следует ожидать изменений эхоструктуры легких плода. При сроке беременности более 34 недель профилактика СДР не показана (категория А).

 

3.      Врождённая диафрагмальная грыжа. Причины. Классификация. Клинические проявления. Тактика врача-неонатолога.

Диафрагмальная грыжа — разнообразный по форме порок развития диафрагмы.

Классификация

Выделяют три основных вида данной аномалии:

• грыжи собственно диафрагмы;

• грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;

• передние (френоперикардиальные) грыжи.

Грыжи собственно диафрагмы

Наиболее частый вариант аномалии — грыжи собственно диафрагмы (ложные и истинные).

Этиология. При ложных грыжах собственно диафрагмы в заднебоковом отделе органа имеется дефект, через который органы брюшной полости антенатально попадают в грудную клетку (грыжа щели Богдалека) и вызывают сдавление легкого, вызывая недоразвитие последнего разной степени. Перемещенными обычно оказываются органы ЖКТ, селезенка, левая доля печени (грыжи собственно диафрагмы чаще бывают левосторонними).

Клиническая картина. При ложной грыже собственно диафрагмы состояние новорожденного средней тяжести или тяжелое. В течение несколько часов после рождения возникают цианоз, одышка, затрудненное дыхание. При осмотре ребенка обращает на себя внимание «запавший» живот, расширение грудной клетки на стороне поражения. При аускультации выявляют смещение сердца в противоположную сторону. На стороне поражения дыхание резко ослаблено либо отсутствует, при перкуссии выявляют тимпанит. Иногда в грудной клетке на стороне поражения можно прослушать перистальтические кишечные шумы, однако вследствие крайне тяжелого состояния ребенка возможно резкое ослабление перистальтики кишечных петель.

Ложные грыжи собственно диафрагмы протекают настолько остро и тяжело, что ребенок может погибнуть в родильном доме или во время транспортировки в хирургический стационар, особенно если своевременная квалифицированная помощь на догоспитальном этапе не была оказана.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — порок развития, при котором часть желудка расположена в грудной клетке. Хотя симптомы данной аномалии достаточно ярки, диагностика крайне редко оказывается своевременной.

Клиническая картина. Основной симптом грыжи пищеводного отверстия диафрагмы — срыгивания и рвота сразу после или во время кормления. В последнем случае ребенок «отрывается» от груди матери, возникает срыгивание или рвота, затем ребенок снова начинает с жадностью сосать. Характер рвотных масс — неизмененное молоко (или иная пища, которую получает ребенок), иногда с примесью крови в виде прожилок или «кофейной гущи». Постепенно ребенок начинает отставать в физическом развитии, возникает анемия. Диагноз устанавливают на основании рентгенологической картины: на обзорных рентгенограммах часть газового пузыря желудка расположена в грудной клетке. Подтверждают диагноз при контрастном рентгенологическом исследовании, которое демонстрирует не только частичное расположение желудка над диафрагмой, но и гастроэзофагеальный рефлюкс. Лечение грыж пищеводного отверстия диафрагмы хирургическое.

Дальнейшая тактика

Основная причина гибели новорожденных с диафрагмальной грыжей в родильном доме — осложнения, связанные с неадекватной помощью и неквалифицированно проводимой дыхательной поддержкой. Происходит нарастание дыхательной недостаточности и возникает двухсторонний пневмоторакс.

Для оказания помощи ребенку с диафрагмальной грыжей следует обеспечить постоянное возвышенное положение на больном боку, максимальное опорожнение кишечника и желудка от воздуха с помощью постоянного широкого назогаст-рального зонда и газоотводной трубки. При диафрагмальной грыже следует избегать вентиляции маской из-за опасности перерастяжения желудка и кишечных петель, находящихся в плевральной полости, и еще большего сдавления легких и смещения средостения. При необходимости ИВЛ предпочтительна триггерная вентиляция с синхронизацией аппаратных вдохов с попытками вдохов пациента. При тяжелой легочной недостаточности следует предпочесть высокочастотную осцилляторную вентиляцию. Целесообразность применения миорелаксантов — весьма спорный вопрос.

Показания к госпитализации

Ребенка с диафрагмальной грыжей следует немедленно перевести в хирургический стационар.

 

4.      Неонатальный скрининг: перечень заболеваний, сроки проведения. Тактика педиатра при выявлении положительного результата.

Неонатальный скрининг на наследственные заболевания проводится только после получения информированного добровольного согласия родителей или официальных представителей пациента на медицинское вмешательство;

Обследования новорожденных детей (далее - неонатальный скрининг) на наследственные заболевания (адреногенитальный синдром, галактоземию, врожденный гипотиреоз, муковисцидоз, фенилкетонурию) в целях их раннего выявления, своевременного лечения, профилактики инвалидности и развития тяжелых клинических последствий, а также снижения летальности от наследственных заболеваний.

Рекомендации по забору образцов крови при проведении массового обследования новорожденных детей на наследственные заболевания:

1.                  Забор образцов крови при проведении массового обследования новорожденных детей на наследственные заболевания осуществляется в государственных и муниципальных учреждениях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь женщинам в период родов, специально подготовленным работником.

2.                  В случае отсутствия в документации новорожденного ребенка отметки о заборе образца крови при его поступлении под наблюдение в детскую поликлинику по месту жительства или переводе по медицинским показаниям в больничное учреждение забор образца крови для проведения исследования осуществляется в учреждении специально подготовленным работником.

3.                  Образец крови берут из пятки новорожденного ребенка через 3 часа после кормления на 4 день жизни у доношенного и на 7 день - у недоношенного ребенка.

4.                  Забор образцов крови осуществляется на специальные фильтровальные бумажные тест-бланки (далее - тест-бланк), которые выдаются медико-генетической консультацией

 (центром) государственным и муниципальным учреждениям здравоохранения, оказывающим медицинскую помощь женщинам в период родов, по количеству ежегодного числа родов и, при необходимости, государственным и муниципальным учреждениям здравоохранения, оказывающим медицинскую помощь детям.

5.                  Перед забором образца крови пятку новорожденного ребенка необходимо вымыть,

протереть стерильной салфеткой, смоченной 70-градусным спиртом.

Во избежание гемолиза крови обработанное место следует промокнуть сухой стерильной салфеткой.

6. Прокол пятки новорожденного ребенка осуществляется одноразовым скарификатором, первая капля крови снимается стерильным сухим тампоном.

Мягкое надавливание на пятку новорожденного ребенка способствует накоплению второй капли крови, к которой перпендикулярно прикладывается тест-бланк, пропитываемый кровью полностью и насквозь в соответствии с указанными на тест-бланке размерами. Вид пятен крови должен быть одинаковым с обеих сторон тест-бланка.

7.                  Тест-бланк высушивается в горизонтальном положении на чистой обезжиренной поверхности не менее 2 часов без применения дополнительной тепловой обработки и попадания прямых солнечных лучей.

8.                  Работник, осуществляющий забор образцов крови, на тест-бланке, не затрагивая пятен крови, шариковой ручкой, разборчиво, записывает следующие сведения:

-                     наименование учреждения здравоохранения, в котором произведен забор образцов крови у новорожденного ребенка;

-                     фамилия, имя, отчество матери ребенка;

-                     адрес выбытия матери ребенка;

-                     порядковый номер тест-бланка с образцом крови;

-                     дата родов;

-                     номер истории родов;

-                     дата взятия образца крови;

-                     состояние ребенка (здоров/(болен - диагноз));

-                     доношенный/недоношенный/срок гестации;

-                     вес ребенка;

-                     фамилия, имя, отчество лица, осуществляющего забор крови.

9.                  Тест-бланки ежедневно собираются и проверяются на качество забора крови и правильность их заполнения медицинским работником, назначенным главным врачом учреждения здравоохранения.

10. Во избежание загрязнения тест-бланки упаковываются, не соприкасаясь пятнами крови, герметично, в чистый конверт и в специальной упаковке с соблюдением температурного режима (+2 - +8 °С) доставляются для проведения исследований в медико-генетическую консультацию (центр) не реже одного раза в 3 дня.

11. Исследование образцов крови проводится в медико-генетической консультации (центре) в срок до 10 дней после забора образца крови.

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 7

 

1.      Транзиторный катар кишечника .

Транзиторный катар кишечника (физиологическая диспепс­ия новорожденных, переходный катар кишечника) – переходное состояние, развивающееся у практически всех новорожденных в середине 1-й недели жизни.Первородный кал (меконий) - густая, вяз­кая масса темно-зеленого (оливкового) цвета, выделяется в течение 1-2 дней. На 3-й день жизни появляется переходный стул - негомогенный как по консистенции (комочки, слизь, жидкая часть), так и по окраске (участки темно-зеленого цвета чередуются с зеленоватыми, желтыми и даже беловатыми), более водянистый (пятно воды на пеленке вокруг каловых масс), а при микроскопии обнаруживают слизь, лейкоциты - до 30 в поле зрения, жирные кислоты. На 5-6-е сутки жизни стул становится кашицеобразным, желтым.

2.      Паренхиматозные желтухи у новорождённых. Причины, патогенез, клинико-лабораторные синдромы. Принципы диагностики и лечения.

В основе генеза лежат особенности билирубинового обмена у новорожденных, которые проявляются повышенным образованием непрямого биллирубина. (Укороченная жизнь Эр, фетальный Нв, физиологическая полицитемия, несостоятельность эритропоэза, дополнительные источники образования Нв из печеночного цитохрома и миоглобина). Кроме того снижена способность к связыванию и транспортировке непрямого билирубина в крови (мало белка), снижена ф-ция печени, замедленная экскреция коньюгированного билирубина из гепатоцита из-за узости желчных протоков, поступление непрямого билирубина ч/з кишечно-печеночный шунт (минуя печень).

Клинически транзиторная гипербилирубинемия проявляется иктеричностью кожи на 2-3 сут, исчезает на 7-8, отсутствие волнообразного течения желтухи. Общее состояние не нарушено, нет гепатолиенального синдрома, билирубин в периферической крови на 3 сут не>205 мкмоль/л, почасовой прирост 5-6 мкмоль/л*час, суточный прирост 85 мкмоль/л*сут, прямой билирубин не>25 мкмоль/л (10-15% от общего).Желтушность проявляется у доношенных при 60 мкмоль, у недоношенных – при 80-100 мкмоль.

Классификация: А) ИЗЛИШНЯЯ ПРОДУКЦИЯ: 1.ГБН 2.Наследственная гемолитическая анемия: а)мембранные дефекты (анемия Минковского - Шоффара, эллиптоцитоз б)гемоглобинопатии (дефекты структуры (серповидно-клеточная болезнь), дефекты синтеза Нв (талассемия и гема (вр эритропорфирии) в)дефекты энзимов эритроцитов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы) 4.Полицитемия ( идиопатическая, фето-фетальная, материнско-фетальная трансфузия, позднее пережатие пуповины, ЗВУР) 5.Внесосудистый гемолиз: а)заглатывание материнской крови (тест Апта) б)кровоподтеки, внутреннее кровотечение (напр. Кефалогематома, кровоизлияние в мозг, внутренние органы, обильные петехии) 6.Повышенная энтерогепатическая циркуляция (пилоростеноз, непроходимость кишечника, мекониальный илеус. Генез при этих заболеваниях смешанный: имеет значение также нарушение конъюгации.

В) НЕДОСТАТОЧНАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ ФУНКЦИЯ: 1.Нарушение транспорта билирубина в гепатоцит: а)сниженная синусоидальная перфузия б)дефицит лигандина в)связывание YиZпротеинов другими анионами 2.Сниженная конъюгация: а)недостаток энзимов (синдром Криглера_Найара) б)ингибирование ферментов (синдром Люцея-Дрисколла) 3.Неадекватный транспорт из гепатоцитов (синдром Дубина - Джонсона, Ротора)

С) БИЛИАРНАЯ ОБСТРУКЦИЯ 1.Атрезия желчных ходов: а)внутрипеченочных -полная-неполная б)внепеченочных желчных ходов-полная-неполная 2.Синдром «сгущения желчи 3.Киста желчного протока или сдавление извне желчных путей 4.Муковисцидоз, дефицит альфа-1-антитрипсина (имеет значение также нарушение конъюгации)

Д) КОМБИНИРОВАННЫЕ 1.Гепатиты А, В, С,Д. 2.другие внутриутробные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха и др.) 3.постнатальные инфекции, сопровождающиеся поражением печени (сепсис) 4.нарушения обмена веществ (тирозинемия, гипотиреоидизм, галактоземия)

Е)ЖЕЛТУХИ, СВЯЗАННЫЕ С ГРУДНЫМ ВСКАРМЛИВАНИЕМ 1.Желтуха от кормления грудью

Лечение: Фототерапия

3.      Осложнения перенесённой внутриутробной гипоксии и асфиксии у новорождённых детей. Лечебно-диагностические мероприятия.

Ранние осложнения ПА

Неонатальные осложнения в постасфиксическом периоде делят на ранние, развивающиеся в первые сутки жизни и являющиеся проявлением тяжёлого течения интранатального периода:

- отек и набухание мозга;

- внутричерепные кровоизлияния;

- судороги;

- приступы апноэ;

-синдром аспирации мекония и ателектазы;

- транзиторная легочная гипертензия;

- полицитемический синдром;

-тромбозы;

- гипогликемия;

- расстройства ритма сердца и постгипоксическая кардиопатия;

- постгеморрагический шок;

-функциональная олигурия.

Одним из самых грозных заболеваний неонатального периода связано с аспирацией загрязненной меконием амниотической жидкости [12].По данным И.С. Сидоровой и соавт. (2000), средняя частота синдрома аспирации мекония составляет 2,14 %, в то время как роды с мекониальными околоплодными водами происходят примерно у 9-15 % рожениц. Около половины новорожденных с синдромом аспирации мекония нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких[32]. Среди причин ранней неонатальной смертности новорожденных синдром аспирации мекония занимает 7-е место (2,5 %), летальность колеблется от 5 до 40 %[24]. Это заболевания встречается у доношенных или переношенных детей существенно чаще, чем у недоношенных.

Поздние осложнения ПА(3- и сутки жизни и позднее)осложнения обусловленные исходным фоном, на котором развилась интранатальная асфиксия, и поздней диагностикой, неадекватностью терапии ранних осложнений:

- пневмония;

- некротизирующий энтероколит и другие инфекционные поражения кишечника;

- менингит;

- сепсис;

- вторичные ателектазы, синдромы утечки воздуха в грудной клетке, СДР взрослого типа,бронхолегочная дисплазия;

- острая почечная недостаточность ренальной этиологии или из- за тромбозов сосудов,геморрагический синдром ( коагуляционный дефицитный, тромбоцитопенический, как проявление ДВС- синдрома, тромбоцитопатический, в том числе и кровоизлияния в мозг);

- гипоксически-ишемическая энцефалопатия;

- ретинопатия недоношенных;

- транзиторная недостаточность симпатоадреналовой системы, щитовидной железы, надпочечников.

Вторичный иммунодефицит, сопровождающий полиорганную недостаточность, способствует активации и генерализации внутриутробных инфекций, а также развитию госпитальных инфекций.

В первые часы и дни жизни у новорожденных, перенесших асфиксию, развивается постгипоксический синдром, основным проявлением которого является поражение цнс. При этом у каждого третьего ребенка, родившегося в состоянии асфиксии средней тяжести, наблюдается нарушение мозгового кровообращения I—II степени, у всех детей, перенесших тяжелую асфиксию, развиваются явления нарушения ликвородинамики и мозгового кровообращения II—III степени. Кислородная недостаточность и расстройства функции внешнего дыхания нарушают становление гемодинамики и микроциркуляции, в связи с чем сохраняются фетальные коммуникации: остается открытым артериальный (боталлов) проток; в результате спазма легочных капилляров, приводящего к повышению давления в малом круге кровообращения и перегрузке правой половины сердца, не закрывается овальное отверстие. В легких обнаруживаются ателектазы и нередко гиалиновые мембраны. Отмечаются нарушения сердечной деятельности: глухость тонов, экстрасистолия, артериальная гипотензия. На фоне гипоксии и сниженной иммунной защиты нередко нарушается микробная колонизация кишечника, что приводит к развитию дисбактериоза. В течение первых 5-7 дней жизни сохраняются метаболические расстройства, проявляющиеся накоплением в организме ребенка кислых продуктов обмена, мочевины, гипогликемией, дисбалансом электролитов и истинным дефицитом калия. Вследствие нарушения функции почек и резкого снижения диуреза после 2-3 го дня жизни у новорожденных развивается отечный синдром.

Важными критериями тяжести асфиксии являются ответ на адекватную терапию, а также течение и исход патологии в раннем неонатальном периоде, отражающие выраженность повреждения витальных функций.

Следовательно, окончательно тяжесть асфиксии диагностируют не сразу после родов, а по окончании раннего неонатального периода.

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью представляет собой самую распространенную форму хронических поведенческих нарушений детского возраста. Проведено комплексное психоневрологическое обследование (с использованием электроэнцефалографии, допплерографии церебральных сосудов, кранио-спондилографии) 86 детей 7-12 лет, страдающих синдромом дефицита внимания с гиперактивностью. Наличие в анамнезе асфиксии или внутриутробной гипоксии у 48,8% наблюдавшихся детей свидетельствует о большой значимости гипоксических-ишемического поражения центральной нервной системы в этиологии данного синдрома. Выявлено превалирование у больных симптомов дефицита внимания, нарушений гемодинамики в вертебробазилярном бассейне (в 76,2% случаев) преимущественно спастического характера, выраженной венозной дистонии (66,7%), нарушений биоэлектрической активности головного мозга с признаками дисфункции срединных структур(59,5%)[9].

Внутриутробная гипоксия и асфиксия в родах в 38,4% случаев являются причиной перинатальной смертности, в 59%-причиной мертворождений. Неврологические расстройства, обусловленные асфиксией у новорожденных, все чаще в последние годы принято объединять под термином, гипоксических-ишемическая энцефалопатия отражающим ведущий патогенетический признак (гипоксию) и основные изменения, происходящие в мозге (ишемию)[10].

Нарушение репродуктивной функции матерей определяет формирование перинатальной патологии. Показано, что перинатальными факторами, влияющими на перинатальные исходы при привычном невынашивании, являются сердечно-сосудистые заболевания, гинекологическая патология матери, отягощенный инфекционный фон, угроза прерывания беременности, нарушение обмена околоплодных вод, преэклампсия, хроническая гипоксия внутриутробного плода, экстренное кесарево сечение. Характерной патологией детей в раннем неонатальном периоде является центральная ишемия, дыхательные нарушения дезадаптация сердечно-сосудистой системы[27].

Следовательно, окончательно тяжесть асфиксии диагностируют не сразу после родов, а по окончании раннего неонатального периода.

Необходимый объем исследований:

Мониторинг артериального давления, температуры тела, частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, кислотно-основного состояния, напряжения углекислого газа и кислорода в крови, насыщения гемоглобина кислородом, гематокрита, глюкозы крови.

Нейросонография.

Биохимическое исследование крови: натрий, калий, кальций, магний, общий белок, глюкоза, креатинин, мочевина, билирубин.

В оптимальном варианте допплерографическое определение центральной и церебральной гемодинамики.

С учетом необходимости проведения дифференциального диагноза с тяжелыми инфекционными заболеваниями показано микробиологическое, вирусологическое исследование.

 

4.      Диабетическая фетопатия. Этиология, патогенез, клиника, лечение

Этиология – СД у матери. Патогенез связан с гиперинсулинемией плода в ответ на материнскую гипергликемию, изменениями в плаценте, дефицитом арахидоновой к-ты, миоинозитола и цинка у плода, чрезмерной активации ПОЛ.

Дети с ДФ перенесли хроническую в/у гипоксию и родились в асфикции сред или тяж степени, либо с депрессией дыхания после рождения. Дети имеют большую массу тела, длинное ожиревшее тело и короткие конечности, маленькая голова, лунообразное лицо. Кожа ярко-красная или багровая, периоральный и акроцианоз. Обильное оволосение на головек и туловище. Отеки на спине, конечностях. Мышечный тонус снижен, угнетение рефлексов (задержка морфо-функциональной зрелости ЦНС). Затем возникает гипервозбудимость. Тахипноэ, одышка и приступы апноэ. Органомегалия на ровне с незрелостью ор-ов, поэтоу развивается СН, конъюгационная гиперБРемия. Гипогликемия (ниже 2,2 ммоль/л) – судороги, плавающий взгляд, нистагм, бледность, потливость, тахипноэ, тахикардия, тремор, сокращение отдельных мышц конечностей, срыгивания, угнетение сознания, апноэ, нерегулярная Т. Большая потеря первоначальной массы тела и медленное ее восстановление, склонность к гипоСа-емии, гипомагниемии, полицитемии, тромбозу почечных сосудов, приобретенных инф.

Лечение: сразу после рождения положить под источник лучистого тепла, обсушить, дать О2 на 1-2 дня. Постоянный контроль Т. Раннее прикладывание к груди. Через пол часа после рождения определить ур-нь глю, дать 3-5 мл/кг 5% глю внутрь. Кормить каждые 2 часа (если нет сосательного рефлекса, то кормить ч\з зонд). Если глю ниже 2,2, то ввести глю в\в капельно. В первые 3 сут определять глю каждые 3-4 часа и при гипогликемии вводить глю. Если нет гипогликемии, нет срыгиваний, сосательный рефлекс хороший, то оставить только грудное вскармливание каждые 2-2.5 часа без ночного перерыва в первые 3 дня, а затем – 7 раз в день. Через 30 мин после рождения определить КЩР, через 2 часа гематокрит. Через 12-24 часов и при некупируемых судорогах определить уровень Са и провдить ЭКГ каждый день.

 

 

 

Билет № 8

1.      Транзиторные состояния почек в периоде новорождённости.

Ранняя неонатальная олигурия - выделение мочи менее чем 15 мл/кг в сутки. Это состояние отмечается у всех здоровых новорожденных в первые 3 дня жизни и рассматривается как очень важная компенсаторно-приспособительная реакция (ребенок в пер-вые дни жизни испытывает дефицит поступления жидкости из-за неустановившегося питания, несет большие потери жидкости с дыханием). При этом количество мочеиспусканий не изменяется -оно составляет около 20 раз в сутки в течение 1-го месяца жизни, однако в первые 3 дня количество мочи во время каждого мочеиспускания значительно меньше, чем в последующие дни. Несмотря на это, при использовании одноразовых подгузников их рекомендуется менять каждые 2-3 часа уже с первых часов жизни ребенка.

Протеинурия (наличие белка в моче) встречается у всех новорожденных первых дней жизни. Вследствие протеинурии моча может стать несколько мутноватой, что является следствием повышенной проницаемости эпителия почечных клубочков и канальцев.

Мочекислый инфаркт - отложение мочевой кислоты в виде кристаллов в просвете собирательных трубочек почек. На пеленках можно заметить кирпично-желтоватое окрашивание, которое как раз и является проявлением мочекислого инфаркта. У новорожденных наблюдается усиленный распад не-которых клеток, в особенности клеток крови (лейкоцитов), продукты распада превращаются в кристаллы мочевой кислоты, которые откладываются в просвете собирательных трубочек почек и повреждают стенку - в моче появляются эпителий, гиалиновые и зернистые цилиндры, лейкоциты и сама мочевая кислота. Все они исчезают к 7-10-му дню жизни без лечения.

2.      Недоношенность. Причины. Классификация. Клинические проявления.

Недоношенные - < 37 нед беременности (260 дн) до 22 нед с массой тела 2500 до 500 г, L< 47 см до 25 см. Преждевременные роды в 1999г – 4,9%.

Причины: 1. Социально-экономические (зарплата, условия жизни, питание беременной), 2. Социально-биологические (вредные привычки, возраст родителей, проф. вредности), 3. Клинические (экстрагенитальная патология, эндокринные заболевания, угроза, гестоз, наследственные заболевания).

Степени недоношенности: по гестации I ст – неполных 3 нед – 35 нед; II ст – 34-32 нед; III ст – 31-23; IV ст – 28-22 нед; по массе тела I – 2500-2000г; II – 1999-1500; III – 1499-1000; IV – 999-500г.

Период ранней адаптации 8-14 дней, п-д новорожденности до 1,5-3 мес. Мах потеря массы тела к 4-8 дню жизни и сост 5-12%, восстанавливается к 2-3 нед. Физиологическая желтуха до 3-4 нед. Темпы развития очень высоки. Весоростовой показатель сравнивается к 1 году (по сравнению с доношенными), у глубоко недонош (<1500 г ) к 2-3 годам. В нервно-психическом развитии к 1,5 годам догоняют доношенных, при условии что они здоровы. В 20% случаев с масой 1500 г и < - поражается ЦНС (ДЦП, эпилепсия, гидроцефалия).

Диспансеризация: 1 р/нед – I мес, 1р/2нед – I полугодие, 1 р/мес – 2-е полугодие. Профосмотр 3,6,9,12 мес, ОАК – 1 р/мес, прививки > 2300г; невропатолог – на 1-ом месяце, 2р/год, хирург и ортопед в 1 и 3 мес.

3.      Вакцинация новорождённых в роддоме. Противопоказания абсолютные и относительные.

Вакцинация БЦЖ и БЦЖ-М.

Специфическую        профилактику            туберкулеза    можно            проводить      только зарегистрированными в Российской Федерации препаратами - вакциной туберкулезной (БЦЖ) сухой для внутрикожного введения и вакциной туберкулезной (БЦЖ-М) сухой (для щадящей первичной иммунизации).

Прививки проводит специально обученная медицинская сестра, прошедшая специальную подготовку по технике и методике проведения внутрикожной пробы Манту и вакцинации (ревакцинации) БЦЖ, получившая допуск сроком на 1 год.

В                   медицинской карте врачом в день вакцинации должна быть сделана подробная запись с указанием результатов термометрии, развернутым дневником, назначением введения вакцины БЦЖ (БЦЖ-М) с указанием метода введения (в/к), дозы вакцины 0,05

 (0,025), серии, номера, срока годности и изготовителя вакцины. Паспортные данные препарата должны быть прочитаны врачом на упаковке и на ампуле с вакциной.

Перед вакцинацией врач и медицинская сестра должны обязательно ознакомиться

с                    инструкцией по применению вакцины, а также предварительно информировать родителей или законных представителей ребенка об иммунизации и местной реакции на прививку и взять у них письменное согласие на проведение вакцинации.

Проведение вакцинации новорожденных в родильном доме (отделении патологии) допускается в детской палате в присутствии врача. В этих случаях формирование укладки для вакцинации производят в специальной комнате.

Все необходимые для проведения вакцинации (ревакцинации) БЦЖ предметы (столы, биксы, лотки, шкафы и т.д.) должны быть маркированы.

Вакцинацию в родильном доме проводят в утренние часы.

В                   день вакцинации во избежание контаминации никакие другие парентеральные манипуляции ребенку не проводят, в том числе неонатальный скрининг.

В                   связи с ранней выпиской из акушерских стационаров, при отсутствии противопоказаний, вакцинация новорожденных против туберкулеза может проводиться

с                    третьих суток жизни; выписка возможна после вакцинации в тот же день при отсутствии реакции на нее.

1.                  Организует вакцинацию новорожденных главный врач родильного дома (зав.

отделением).

4.                  Главный врач родильного дома (зав. отделением) выделяет двух медсестер для прохождения специальной подготовки по технике введения вакцины.

5.                  При направлении в детскую поликлинику обменной карты (учетная форма N

0113/у) родильный дом (отделение) отмечает в ней дату внутрикожной вакцинации, серию вакцины, срок ее годности и название института-изготовителя.

4.         Врач-неонатолог      информирует родителей,     что      через   4          -          6          недель            после внутрикожной вакцинации у ребенка должна развиться местная прививочная реакция, при появлении которой ребенка необходимо показать участковому педиатру. Место реакции категорически запрещается обрабатывать любыми растворами и смазывать различными мазями.

6.                  Детям, родившимся вне родильного дома, а также новорожденным, которым по каким-либо причинам не была сделана прививка, вакцинация проводится в детской поликлинике (в детском отделении больницы, на фельдшерско-акушерском пункте)

специально обученной методике внутрикожной вакцинации медицинской сестрой (фельдшером).

Для вакцинации новорожденных внутрикожным методом в детской комнате родильного дома (отделения) необходимо иметь:

Холодильник для хранения вакцины БЦЖ и БЦЖ-М при температуре не выше +8

°C.

Шприцы 2 - 5-граммовые одноразового применения для разведения вакцины - 2 - 3

шт.

Шприцы одноразовые туберкулиновые с хорошо пригнанным поршнем и тонкой короткой иглой с коротким косым срезом - не менее 10 - 15 шт. на один день работы.

Иглы инъекционные N 840 для разведения вакцины - 2 - 3 шт.

Этиловый спирт (70%), регистрационный N 74/614/11(12).

Дезинфекционные растворы, действующие в отношении возбудителей инфекций бактериальной (в том числе туберкулез) этиологии;

Все необходимые для внутрикожной вакцинации предметы должны храниться в закрытом отдельном шкафчике. Использование их для каких-либо других целей категорически запрещается.

Вакцину БЦЖ и БЦЖ-М вводят строго внутрикожно на границе верхней и средней трети наружной поверхности левого плеча после предварительной обработки кожи 70° спиртом.

При правильной технике введения должна образоваться папула беловатого цвета диаметром не менее 7 - 9 мм, исчезающая обычно через 15 - 20 мин.

Введение препарата под кожу недопустимо, так как при этом может образоваться холодный абсцесс.

Запрещено наложение повязки и обработка йодом и другими дезинфицирующими растворами места введения вакцины.

Реакция на введение.

На месте внутрикожного введения вакцины БЦЖ-М развивается специфическая реакция в виде папулы размером 5 - 10 мм в диаметре.

У новорожденных нормальная прививочная реакция проявляется через 4 - 6 недель. Реакция подвергается обратному развитию в течение 2 - 3-х месяцев, иногда и в более длительные сроки.

Место реакции следует предохранять от механического раздражения, особенно во время водных процедур.

Осложнения после вакцинации встречаются редко и обычно носят местный характер.

Противопоказания к вакцинации БЦЖ:

3)                 Недоношенность (при массе тела при рождении менее 2500 г).

4)                 Вакцинацию откладывают при острых заболеваниях и обострениях хронических заболеваний (внутриутробная инфекция, гнойно-септические заболевания,

гемолитическая болезнь новорожденных среднетяжелой и тяжелой формы, тяжелые поражения нервной системы с выраженной неврологической симптоматикой, генерализованные кожные поражения и т.п.) до исчезновения клинических проявлений заболевания.

6)                 Иммунодефицитное состояние (первичное).

7)                 Генерализованная инфекция БЦЖ, выявленная у других детей в семье.

8)                 ВИЧ-инфекция у матери.

Противопоказания для вакцинации вакциной БЦЖ-М новорожденных:

3.                  Недоношенность - масса тела при рождении менее 2000 г.

4.                  Вакцинацию откладывают при острых заболеваниях и обострениях хронических заболеваний (внутриутробная инфекция, гнойно-септические заболевания,

гемолитическая болезнь новорожденных среднетяжелой и тяжелой формы, тяжелые поражения нервной системы с выраженной неврологической симптоматикой, генерализованные кожные поражения и т.п.) до исчезновения клинических проявлений заболевания.

6.                  Иммунодефицитное состояние (первичное).

7.                  Генерализованная инфекция БЦЖ, выявленная у других детей в семье.

8.                  ВИЧ-инфекция у матери.

Лица, временно освобожденные от прививок, должны быть взяты под наблюдение и учет и привиты после полного выздоровления или снятия противопоказаний.

Дети, не вакцинированные в период новорожденности, получают вакцину БЦЖ-М после отмены противопоказаний.

Осложнения после введения вакцины БЦЖ и БЦЖ-М

Причинами возникновения осложнений после иммунизации туберкулезной вакциной, помимо биологических свойств штамма, могут являться нарушения техники внутрикожного введения препарата, показаний к проведению прививки, а также сопутствующая патология у ребенка до прививки и в период развития местной прививочной реакции.

Профилактика вирусного гепатита В

Вакцинация против гепатита В проводится по схеме 0,1,6 месяцев.

Первое введение вакцины против гепатита в проводится всем новорожденным при рождении в течение первых 12 часов жизни (перед прививкой БЦЖ). В исключительных случаях возможно продление срока начала иммунизации до 24 часов жизни.

Техника введения. Новорожденным и грудным детям вакцина вводится внутримышечно, при сниженной свертываемости крови - подкожно, в передне-боковую поверхность бедра. Побочные реакции при применении вакцины против гепатита В редки, слабо выражены и преходящи. Могут наблюдаться симптомы в месте инъекции вакцины (гиперемия, болевая реакция) и субфебрильная температура.

Сведения о первой прививке, полученной в родильном доме (дата, доза, серия, срок годности) указываются в обменной карте родильницы. В дальнейшем данные о проведенной вакцинации вносятся в историю развития ребенка (форма 112/у) и карту профилактических прививок (форма 063/у). В медицинских документах также отражают характер, сроки общих и местных реакций, если они возникли.

Перед выпиской из роддома проводится инструктаж родильницы о дальнейшей вакцинации новорожденного.

Временными противопоказаниями к введению вакцины новорожденным следует считать:

◦                     Массу тела ребенка при рождении менее 1500 г, независимо от состояния ребенка при рождении.

◦                     Выраженные нарушения ранней неонатальной адаптации, независимо от массы тела, вызванные:

◦                     клиническими проявлениями врожденной или перинатальной инфекции;

◦                     синдромом дыхательных расстройств;

◦                     асфиксией новорожденного;

◦                     дети из группы высокого риска по развитию ГБН.

◦                     отечной или желтушной формой гемолитической болезни новорожденного;

◦                     тяжелыми перинатальными поражениями ЦНС;

◦                     другими врожденными и перинатальными заболеваниями, сопровождающимися тяжелой  дыхательной,  сердечно-сосудистой,  острой  почечной  или

полиорганной недостаточностью.

Особо высокую группу риска по инфицированию вирусом гепатита в представляют новорожденные, родившиеся у матерей - носителей вируса гепатита В. Для иммунизации новорожденных у матерей - носителей вируса и больных гепатитом в необходимо применять другую схему вакцинации: 0, 1, 2 и 12 месяцев жизни ребенка.

Для повышения профилактической эффективности у лиц особо высокого риска ВОЗ рекомендует активно-пассивную иммунизацию - одновременное применение вакцины против гепатита В и специфического иммуноглобулина, содержащего в высоком титре антитела к НВsАg.

Проведение активно-пассивной иммунизации в родильном доме показано новорожденным, родившимся у матерей:

·                  с острым гепатитом В;

·                  ранних реконвалесцентов гепатита В;

·                  с наличием в крови НВsАg;

В                   случаях, когда ребенок, рожденный у матери - носительницы вируса гепатита В,

не        может быть    своевременно           вакцинирован           из-за   тяжести          состояния      или            других временных противопоказаний, показано раннее введение специфического иммуноглобулина против гепатита В (не позднее чем через 12 ч после рождения) с обязательным проведением активной иммунизации сразу после стабилизации состояния.

Вакцина против гепатита В вводится через 2 часа после введения специфического иммуноглобулина.

4.      Врождённая цитомегаловирусная инфекция. Клинические формы и проявления. Методы диагностики. Принципы терапии.

Этиология

• цитомегаловирус (ЦМВ)

1. Предрасполагающие факторы и патогенез

• Примерно в 50 % случаев плод инфицируется от матери с первичной ЦМВИ.

• В 10% случаев инфицирование плода происходит при рецидиве или обострении инфекции у матери во врем: беременности.

• Тяжелые неврологические осложнения у детей встречаются только при первичной ЦМВИ у матери.

• ЦМВИ, приобретенная во время родов, грудного вскармливания, после переливания препаратов крови и & компонентов, не приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

• Вероятность того, что у женщины, предрасположенной к ЦМВИ разовьется первичная инфекция в течение данно! беременности, составляет менее 1 на 100. Если у беременной женщины все же возникает первичная ЦМВИ, то ; каждой второй женщины происходит инфицирование плода. Если у новорожденного имеется врожденная ЦМВИ вероятность неврологических осложнений составляет 1/14.

Клиника

В большинстве случаев инфекция протекает бессимптомно. Такие поздние проявления ЦМВИ, как сенсорная глухота, трудности в обучении и другие минимальные мозговые дисфункции могут развиваться в 10-15 % случае клинически не выраженной инфекции

Синдром врожденной ЦМВИ (цитомегалия, инклюзионная болезнь) встречается редко. Типичными для данногс

синдрома являются: низкая масса тела при рождении, геморрагическая сыпь, тромбоцитопения, анемия, желтуха.

гепатоспленомегалия, микроцефалия и хориоретинит

Более широко распространенным симптомокомплексом, выявляемым у новорожденных с ЦМВИ, является сочетание низкой массы тела при рождении с гепатоспленомегалией и персистирующей желтухой.

Интра- или постнатальное заражение как правило, приводит к латентной инфекции, которая клинически проявляется на фоне сниженного иммунитета. Инкубационный период составляет как минимум три недели, по истечении

которых у новорожденного могут появиться гепатоспленомегалия, лимфаденопатия и пневмония. При клиническом анализе крови могут быть выявлены атипичные лимфоциты. Тяжелая интерстициальная пневмония или ЦМВИ в результате гемотрансфузии могут привести к летальному исходу у недоношенных новорожденных.

Диагностика.

У детей с врожденной ЦМВИ цитомегаловирус в высоких титрах выделяется с мочой и слюной, что позволяет легко и быстро его обнаружить с помощью вирусологического исследования.

Для выявления вируса необходимо собрать слюну в емкость с культуральной средой. Мочу и другие биологические жидкости посылают в лабораторию на льду (при температуре 0-4°С). Замораживание собранного материала приводит к инактивации вируса.

Диагностическое значение может иметь определение специфических IgM к ЦМВ в сыворотке пуповинной и периферической крови новорожденного с помощью ИФА (иммуноферментый анализ).

Частицы вируса могут быть обнаружены при электронной микроскопии слюны, осадка мочи или биоптата печени.

При цитологическом исследовании осадка мочи или тканей печени в ряде случаев можно определить типичные гигантские клетки с включениями ("совиный глаз").

Для обнаружения ДНК вируса должна использоваться ПЦР (полимеразная цепная реакция)

Наличие постоянно высоких титров специфических анти-ЦМВ антител класса IgG в возрасте от 6 до 12 недель жизни ретроспективно подтверждает диагноз врожденной ЦМВИ.

Для установления тяжести ЦМВИ необходимо провести дополнительные диагностические исследования, включающие нейросонографию, рентгенографию черепа или компьютерную томографию (для выявления внутричерепных кальцификатов), рентгенографию трубчатых костей и грудной клетки, биохимическое исследование функций печени.

Лечение и профилактика.

Эффективной специфической противовирусной терапии нет. Эффективность ганцикловира в лечении ЦМВИ у новорожденных до сих пор не доказана, а сам препарат токсичен для организма новорожденного.

Для уменьшения симптомов виремии можно использовать специфический антицитомегаловирусный иммуноглобулин фирмы "Биотест фарма" (Германия) - "Цитотект". Цитотект назначают внутривенно в дозе 2 мл/кг массы тела каждые 2 дня или 4 мл/кг каждые 4 дня до очевидного обратного развития клинических симптомов цитомегалии.

Поскольку при врожденной и неонатальной ЦМВИ возможно постнатальное развитие глухоты, показано динамическое исследование состояния органа слуха у таких детей методом слуховых вызванных потенциалов.

Дети с врожденной ЦМВИ, диагностированной лабораторными методами, могут являться источником заражения для окружающих. Не рекомендуется допускать к уходу за такими детьми беременных женщин.

Профилактику трансфузионной ЦМВИ можно усовершенствовать, используя для гемотрансфузии ЦМВ- отрицательные препараты крови.

Предотвратить развитие клинических симптомов врожденной ЦМВИ невозможно. Ведутся исследования по созданию живой противовирусной вакцины.

 

 

 

Билет № 9

1.      Транзиторная убыль массы тела у новорождённых. Тактика неонатолога.

Транзиторная потеря первоначальной массы тела возникает, в основном, вследствие недостаточного поступления молока и воды в первые дни жизни.Максимальная убыль первоначальной массы тела (МУМТ) чаще наблюдается на 3-4-й день жизни. В оптимальных условиях вскармливания и выхаживания у здоровых доношенных новорожденных МУМТ не превышает 6% (допустимые колебания от 3 до 10%).ЗначениямМУМТ 14-15% массы тела и более способствуют: недоношенность, большая масса тела при рождении, затяжные роды, родовая травма, гипогалактия у матери, высокая температура и недостаточная влажность воздуха в палате новорожденных и др. МУМТ больше, чем 10% у доношенного свидетельствует или заболевании, или о нарушениях в выхаживании ребенка. При значительной потере массы тела выявляются проявления эксикоза, часто сопровождающиеся повышением температуры тела (транзиторная лихорадка).

Восстановление массы тела у здоровых доношенных новорожденных наступает к 5-6 дню жизни, у недоношенных – в течение 2-3 недель. Раннее прикладывание ребенка к груди матери, грудное вскармливание «по требованию» - главные методы восстановления массы тела новорожденного.

2.      Маленький и маловесный к сроку гестации новорожденный: ведущие клинические синдромы в раннем неонатальном периоде.

Для оценки показателей ФР доношенных, недоношенных и переношенных используются перцентильные таблицы и средние статистические показатели (таблицы Г.М. Дементьевой). 4 группы:

1) с норм для своего гестационного возраста физическим развитием от Р10 до Р90 с колебаниями в пределах ± 2σ; 2) с низкой mиLпо отношению к гестационному возрасту: маловесные к сроку гестации – масса менее Р10, длина тела > Р10, маленькие к сроку гестации – масса и длина <

Р10; 3) с недостаточным питанием (масса и длина >Р10, ±2σ, + трофические расстройства); 4) с крупной массой, >90Р, ±2σ.

Причины ЗРУР: 1. Социально-экономические (условия жизни, питания матери). 2. Социально-биологические ( вредные привычки, возраст <18 и >35, проф вредности). 3. Клинические (экстрагенитальная патология, гестозы, аномалии у матери, наследственные заболевания, инфекции, пороки развития плода). Масса не может быть точным критерием оценки гестационного возраста, т.к. 1/3 детей с массой <2500г являются доношенными, имеющими ЗВУР. Наиболее распространенн морфологический метод: пропорции тела, плотность костей черепа, размер родничков, первородная смазка, развитие грудных желез, форма ушных раковин, кожные покровы. Оценка по Петрусса: 1 ушная раковина, 2 диаметр ареол сосков, 3 исчерченность стоп, 4 нар половые органы, 5 цвет кожи. От 0 до 2 баллов, сумма + 30.

3.      Организация выхаживания, вскармливания и реабилитации недоношенных детей в роддоме и в специализированных отделениях 2-го этапа.

Выхаживание недоношенных детей осуществляется в специальных условиях и может быть:

2-х этапным - родильный дом - дом (это недоношенные с массой тела от 2200 (2300) грамм и более, состояние которых к моменту выписки удовлетворительное, стабильно прибывают в массе. Выписка таких детей из роддома осуществляется на 7-8 день жизни).

Менее зрелые и больные недоношенные дети выхаживаются по 3-х этапной системе - родильный дом - специализированные отделения по выхаживанию недоношенных - дом. Перевод в специализированные отделения осуществляется на 3 сутки без инфекционной патологии, при массе младенцев 1000 грамм и менее, перевод осуществляется не ранее 7 суток. Длительность выхаживания на 2-х этапах от 1 до 3 месяцев.

Выхаживание недоношенных новорожденных вкючает в себя: 1.Создание оптимального температурнго режима выхаживания (температура в детской палате, где выхаживаются недоношенные дети 24-260 С. Темератуа тела недоношенного новорожденного должна быть в пределах 36,4-37,00С. Методы выхаживания – кроватка грелка или кувез. В кувез помещаются дети родившиеся в асфиксии, с родовой травмой, с массой тела 2000гр. и менее, неспособные поддерживать собственную температуру тела, с отечным и аспирационным синдромами, при РДС II-III ст. и при тяжелых состояниях, обусловленных различной патолгией периода новорожденности). 2.Обеспечение рационального вскармливания. Способы вскармливания: грудное, из рожка, через зонд (срыгивания, медленная прибавка в массе, РДС 5 баллов, при ИВЛ, в случае обширных врожденных дефектах твердого и мягкого неба, низкий или отсутствие сосательного и глотательного рефлексов), парентеральное (рвота, плоская или отрицательная весовая кривая, парез кишечника, если остаточный объем пищи перед кормлением составляет более 1 мл/кг, при хирургической патологии ЖКТ и др.). Расчет питания для недоношенных детей при вскармливании из рожка или через зонд используют следующие формулы: Малышевой 14 • m • n; Зайцевой 2% от массы • n; Ромеля (n  10) масса в гр./ 100; на одно кормление 3 • m • n; - приведенными формулами пользуются до 14 дня жизни. Формула Хазанова 0-до2нед. - 1/7 массы, с 2 до 4нед – 1/6 массы, с 4нед. – 1/5 массы. Каллоражный метод расчета – 10 ккал • m • n, с 10 дня жизни 110 ккал/кг, с 14 дня 120-130 ккал/кг, с месяца 140-150 ккал/кг или 30-35 ккал/кг 1-ые сутки жизни, затем в последующие дни ежедневно прибавляя по 5 ккал/кг, с 10 дня жизни 110ккал/кг, с 14 дня 120-130 ккал/кг , с месяца 140-150 ккал/кг.

Потребность в инградиентах (белки 2,5-3,0 г/кг к месяцу 3,0-4,0г/кг; жиры 6-7 г/кг к месяцу 7-8 г/кг; углеводы 12-14 г/кг). Если недоношенные дети находятся на искусственном или смешанном вскармливании, рекомендуются следующие детские смеси: Роболакт или Линолак на 1-ой неделе жизни, с последующим переходом на адаптированные смеси (“Препилти”, “Прегумана”, “Новолакт-ММ”, “Энфалакт”).С 1,5-2-х месяцев необходимо в рацион питания недоношенных детей включать кисломолочные смеси (до 40%). При массе недоношенного ребенка 2000гр и более первый прикорм вводят на 1-2 недели раньше, чем для доношенных, при массе менее 1500 гр., первый прикорм вводят на 1-2 месяца позже по отношению к их доношенным сверстникам. 3.Профилактику инфицирования - соблюдение санитарно-эпидемиологического режима (приказ 178 МЗ РБ), дача молозива в родзале, посев на флору из наружного слухового прохода, кровь и меконий на стерильность, бактериоскопия в родзале, вскармливание нативным или грудным молоком с добавлением лизоцима, назначение эубиотиков. Недоношенным детям с высокой группой риска в развитии инфекционной патологии назначают антибактериальную терапию и иммуноглобулин человеческий. Смена кувезов, кислородных палаток, носовых катетеров, дыхательных контуров каждые 12 часов.

4.      Диабетическая фетопатия. Этиология, патогенез, клиника, лечение

Этиология – СД у матери. Патогенез связан с гиперинсулинемией плода в ответ на материнскую гипергликемию, изменениями в плаценте, дефицитом арахидоновой к-ты, миоинозитола и цинка у плода, чрезмерной активации ПОЛ.

Дети с ДФ перенесли хроническую в/у гипоксию и родились в асфикции сред или тяж степени, либо с депрессией дыхания после рождения. Дети имеют большую массу тела, длинное ожиревшее тело и короткие конечности, маленькая голова, лунообразное лицо. Кожа ярко-красная или багровая, периоральный и акроцианоз. Обильное оволосение на головек и туловище. Отеки на спине, конечностях. Мышечный тонус снижен, угнетение рефлексов (задержка морфо-функциональной зрелости ЦНС). Затем возникает гипервозбудимость. Тахипноэ, одышка и приступы апноэ. Органомегалия на ровне с незрелостью ор-ов, поэтоу развивается СН, конъюгационная гиперБРемия. Гипогликемия (ниже 2,2 ммоль/л) – судороги, плавающий взгляд, нистагм, бледность, потливость, тахипноэ, тахикардия, тремор, сокращение отдельных мышц конечностей, срыгивания, угнетение сознания, апноэ, нерегулярная Т. Большая потеря первоначальной массы тела и медленное ее восстановление, склонность к гипоСа-емии, гипомагниемии, полицитемии, тромбозу почечных сосудов, приобретенных инф.

Лечение: сразу после рождения положить под источник лучистого тепла, обсушить, дать О2 на 1-2 дня. Постоянный контроль Т. Раннее прикладывание к груди. Через пол часа после рождения определить ур-нь глю, дать 3-5 мл/кг 5% глю внутрь. Кормить каждые 2 часа (если нет сосательного рефлекса, то кормить ч\з зонд). Если глю ниже 2,2, то ввести глю в\в капельно. В первые 3 сут определять глю каждые 3-4 часа и при гипогликемии вводить глю. Если нет гипогликемии, нет срыгиваний, сосательный рефлекс хороший, то оставить только грудное вскармливание каждые 2-2.5 часа без ночного перерыва в первые 3 дня, а затем – 7 раз в день. Через 30 мин после рождения определить КЩР, через 2 часа гематокрит. Через 12-24 часов и при некупируемых судорогах определить уровень Са и провдить ЭКГ каждый день.

 

 

 

 

Билет № 10

1.      Гнойно-воспалительные заболевания пупочной ранки, пупочных сосудов. Причины, клинические проявления. Тактика ведения.

Омфалит («мокнущий пупок») - гнойное или серозное (катаральный омфалит) воспаление пупочной раны, пупочного кольца, ПЖК и пупочных сосудов. Заб-ние начинается в конце 1-й или на 2-ой нед. жизни. Отмечается инфильтрация ПЖК вокруг пупочной раны, пупок выбухает над поверхностью передней бр. стенки, кожа вокруг пупка гиперемирована, горячая на ощупь, отмечается расширение сосудов передней бр. стенки, красные полосы при присоединении лимфангоита. Ребенок вялый, плохо сосет, не прибавляет или теряет в весе, температура повышена, иногда до фебрильной. В анализе крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, СОЭ повышена. Лечение. Местно: 3-4 раза в сутки обрабатывают 3% р-ром перекиси водорода, йодом или зеленкой, УФО, мазь Вишневского. А/б в/в или в/м (оксациллин с гентамицином или цефалоспорины II поколения). Фунгус - грибовидное разрастание грануляций и остатка пуповинной ткани, заполняющее пупочную ранку и возвышается над краями пупочного кольца. Наличие фунгуса хар-но для новорожденных с большой массой тела, имеющих толстую пуповину и широкое пупочное кольцо. Общее состояние не нарушено, воспаления нет, пупочные сосуды не пальпируются. Лечение. Местное: прижигание грануляций ляписным карандашом после ежедневной обработки пупочной ранки. Флебит и артериит пупочных сосудов: чаще у детей, которым в лечебных и диагностических целях проводили катетеризацию пупочных сосудов. При тромбофлебите пальпируется эластичный тяж ниже пупочного кольца, при возникновении перифлебита и периартериита кожа над пораженными сосудами отечна и гиперемирована. При легких массирующих движениях от периферии пораженного сосуда к пупочному кольцу, на дне пупочной ранки появляется гнойное отделяемое. Явления инфекционного токсикоза слабо выражены или отсутствуют. Лечение.При отсутствии присоединения бактериальной инфекции и признаков интоксикации местно гепариновая мазь и мазь с а/б (мупипроцин, бактробан) чередуя каждые 2 часа, обработка пупочной ранки, физиотерапия. При присоединении бактериальной инфекции - в/в а/б (оксациллин с гентамицином, цефалоспорины II поколения); при выраженной интоксикации - инфузионная детоксикационная терапия.

2.      Особенности вскармливания недоношенных с ЭНМТ.

Энергетические ресурсы у глубоко недоношенных детей ничтожно малы, поэтому поступление питательных веществ должно начаться практически сразу после рождения, иначе невозможно будет обеспечить поддержание биохимического гомеостаза. Потребности в энергии на первой неделе жизни составляют приблизительно 40-80 ккал/кг, минимальная потребность в азоте - 150 мг/кг, что соответствует 1 г/кг аминокислот. Парентеральный и энтеральный пути введения должны дополнять друг друга. Вопрос о времени начала энтерального питания решается индивидуально. Если у новорожденного после пробного введения через зонд 1-2 мл молока не возникает вздутия живота, срыгиваний, через 2-3 часа после кормления остаточного молока в желудке нет или оно минимально, то можно попытаться постепенно увеличивать объем питания. Однако, в подавляющем большинстве случаев у ДЭНМТ, особенно находящихся в критическом состоянии, отмечается парез ЖКТ и атония желудка, в связи с чем около 80% ДЭНМТ первое время находятся исключительно на парентеральном питании.

Преимущество раннего назначения энтерального питания заключается в стимуляции созревания желудочно-кишечного тракта, улучшении адаптации, уменьшении частоты холестаза. Для этой цели достаточно интрагастрально вводить 0,5 мл/кг/час женского нативного молока, лучше материнского, а остальные потребности в жидкости и питательных веществах восполнять парентеральным путем.

Полное парентеральное питание следует проводить тем недоношенным детям, которым введение молока энтеральным путем невозможно или противопоказано (состояние после операций на кишечнике или язвенно-некротический энтероколит).

Частичное парентеральное питание показано в тех случаях, когда количество молока, которое усваивает ребенок, недостаточно для обеспечения его потребностей в питательных веществах.

Абсолютным противопоказанием к проведению парентерального питания являются выраженные нарушения гемодинамики и гипоксемия (напряжение кислорода в артериальной крови ниже 50 мм рт. ст.), поскольку в этой ситуации полноценное усвоение питательных веществ невозможно. Относительным противопоказанием к введению жировых эмульсий являются гипербилирубинемия (общий билирубин выше 170 ммоль/л) и гипокоагуляция с кровоточивостью.

В качестве углеводного препарата используется глюкоза, которая вводится с первых суток жизни. У ДЭНМТ при введении глюкозы часто развивается гипергликемия, которая ведет к осмотическому диурезу и дегидратации. Терапия инсулином при этом не рекомендуется из-за непредсказуемости результатов (возможность тяжелой гипогликемии, которая может привести к внутрижелудочковому кровоизлиянию). Гипергликемии в большинстве случаев можно избежать, начиная инфузию глюкозы со скоростью 4-6 мг/кг/мин. (6-8 г/кг/сут.), а затем, под контролем сахара крови, дозу глюкозы можно постепенно повышать, поскольку толерантность к ней постнатально увеличивается. Максимальная доза глюкозы составляет 11-13 мг/кг/мин. (16-18 г/кг/сут.) на 2-3 неделе жизни.

В качестве источников белка при парентеральном питании используются растворы аминокислот, доза которых постепенно повышается с 0,5 до 2,5-3 г/кг/сут. Введение аминокислот начинают со второго дня жизни.

Введение жировых эмульсий начинают с третьих суток жизни. Толерантность к жиру у ДЭНМТ снижена за счет недостаточной активности липопротеинлипазы. Поэтому введение жиров следует начинать с небольших доз (0,5 г/кг/сут.) и постепенно повышать до 2-3 г/кг/сут., причем инфузию необходимо проводить с очень маленькой скоростью в течение 24 часов. С целью контроля за полнотой усвоения жира надо ежедневно проводить пробу с определением прозрачности плазмы.

Общий объем вводимых препаратов рассчитывают, исходя из потребности ребенка в жидкости. В среднем она составляет на 1-2 сутки 30-40 мл/кг, на 3-7 сутки - 50-100 мл/кг, далее до месяца - 150 мл/кг. При появлении сердечной недостаточности количество вводимой жидкости необходимо несколько уменьшить.

Потребность в минеральных веществах и микроэлементах в расчете на массу тела одинакова у недоношенных до 36 недель гестации и составляет в ммоль/кг: натрий - 1,2; калий - 0,8; хлорид - 0,86; кальций - 3,2; магний - 0,16.

Показано введение витаминов, предпочтительнее в виде комплексных поливитаминных препаратов для внутривенного введения.

У ДЭНМТ доступ к периферическим венам обычно затруднен, поэтому приходится использовать катетеризацию центральных вен. Каждое введение лекарств в катетер, присоединение новой системы должно проводиться с соблюдением всех правил асептики и антисептики, поскольку очень велик риск внесения инфекции.

Контроль за проведением парентерального питания: ежедневное взвешивание, еженедельное определение роста и окружности головы, в начале и в периодах "метаболической нестабильности" ежедневно следует измерять диурез, каждые 6-12 часов сахар крови и мочи, ежедневно осмолярность мочи и плазмы, гемоглобин, натрий, калий, кальций, мочевину плазмы, КОС. В периоды "метаболически стабильного состояния" эти исследования можно проводить 1-2 раза в неделю. Рекомендуется также еженедельно определять концентрации альбумина плазмы, трансаминаз, щелочной фосфатазы и билирубина.

По мере улучшения состояния ребенка следует постепенно увеличивать долю энтерального питания и уменьшать парентерального. При этом целесообразно применять метод постоянного зондового питания.

Для осуществления этого метода необходимое ребенку суточное количество молока делят на 7-10 порций и каждую порцию вводят через зонд капельно с помощью инфузионного насоса за 1-3 часа.

Когда ребенок сможет усваивать 150 мл/кг перорально, необходимость в парентеральном питании, как правило, отпадает.

3.      Этапы первичной реанимации для детей, родившихся после завершения 32 недели беременности.

После рождения ребенка укладывают на реанимационный столик, обтирают, также убирают все мокрые одеяла и покрывала. На оценку состояния мышечного тонуса, дыхания, ЧСС, обтирание должно уходить не более 30 секунд. Ребенку необходимо придать положение на спине, со слегка запрокинутой головой. При наличии патологических типов дыхания или отсутствии дыхания необходимо выполнить восстановление проходимости дыхательных путей (после перемещения ребенка на реанимационный столик). Манипуляция показана детям, у которых в течение 10 с не появилось самостоятельное адекватное дыхание, или имеется большое количество отделяемого. Продолжительность санации не более 5 секунд. При меконеальных околоплодных водах проводят интубацию трахеи с последующей санацией через интубационную трубку. Если после обсушивания и санации дыхательных путей самостоятельное дыхание не появилось, следует провести тактильную стимуляцию (не более 10-15 с). Обеспечить тепло, осушить. Придать положение на спине. Санировать рот по показаниям. Тактильная стимуляция. Оценка дыхания, ЧСС, цвета кожных покровов Дополнительный О2. При отсутствии или нерегулярном дыхании, ЧСС менее 100 в минуту начинают ИВЛ. ИВЛ можно проводить через маску или интубационную трубку. В таком режиме ИВЛ проводят в течение 30 секунд. Если масочная ИВЛ затягивается более 3-5 минут необходимо установить желудочный зонд. При ЧСС более 100 в минуту и после появления регулярного дыхания в течение 3 минут ИВЛ прекращают. При недостаточной эффективности масочной ИВЛ санируют дыхательные пути, проверяют положение маски, изменяют положение головы, увеличивают давление на вдохе до максимально допустимого для детей данного возраста. При отсутствии эффекта от перечисленных мероприятий (ЧСС менее 60 в минуту) выполняют катетеризацию пупочной вены, с последующим внутривенным введением (или эндотрахеально) адреналина в дозе 0,1-0,3 мл/кг. При эндотрахеальном введении доза адреналина – 0,3-1,0 мл/кг. В это время необходимо продолжить непрямой массаж сердца и ИВЛ 100% кислородом. 1. При сохраняющейся брадикардии (ЧСС менее 60 в минуту) внутривенно последовательно вводят адреналин (введение можно повторять каждые 5 минут), физиологический раствор (в дозе 10 мл/кг), соду по 4 мл/кг 4% раствора. После стабилизации ЧСС более 100 в минуту и улучшения состояния ребенка переводят в палату интенсивной терапии. Если через 10 минут от начала проведения реанимационных мероприятий в полном объеме у ребенка отсутствует сердцебиение, реанимационные мероприятия прекращают (оценка в «0» баллов по шкале Апгар).

4.      Внутриутробные инфекции. Эпидемиология. Врожденный токсоплазмоз. Врожденная герпесвирусная инфекция. Патогенез. Клиника. Течение. Диагностика. Лечение. ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ (ВУИ) - группа инфекционно-воспалительных заболеваний плода и новорождённого, вызванных различными возбудителями, при которых инфицирование плода произошло в анте- или интранатальный период.

Эпидемиология. Истинная частота ВУИ до настоящего времени не установлена, однако по данным ряда авторов ее распространённость среди новорожденных и детей первых месяцев жизни может достигать 10-15%.

Герпетическая инфекция (ГИ) - это группа инфекционных заболеваний, вызываемых вирусами семейства Herpesvirida.

Патогенез. Риск герпетической инфекции у ребёнка при родах через естественные родовые пути матери с первичной генитальной инфекцией составляет 33–50%. Основной причиной ГИ является обострение генитального герпеса у матери на последнем месяце беременности. Не исключена возможность постнатального инфицирования при наличии у людей, ухаживающих за ребенком, герпетических проявлений на коже и слизистых оболочках. Вирусы простого герпеса, являясь внутриклеточными паразитами, начинают размножаться после попадания внутрь клетки-мишени. Через 18 часов вновь образовавшиеся вирионы покидают клетку. Вирион является инфекционной формой ВПГ, обнаруживаемой внеклеточно. В инфицированных клетках вирус образует внутриядерные включения, вызывает слияние клеток, оказывает выраженное цитопатическое действие, проявляющееся в округлении и образовании многоядерных клеток. Вирусы простого герпеса могут трансформироваться в безоболочечные частицы и в таком виде длительное время (иногда пожизненно) персистировать в нервных клетках. В случае инфицирования ГИ при нормально функционирующей иммунной системе формируется длительный иммунитет к конкретному типу вируса. У новорожденных детей им- мунный ответ на ВПГ может быть замедлен или нарушен. Несмотря на то, что антитела к ВПГ с высокой частотой выявляются у новорожденных детей, в большинстве случаев они являются отражением наличия инфекции у матери, а не у новорожденного ребенка. В то же время у новорожденных с генерализованной ГИ инфекцией специфические антитела в первую неделю заболевания часто отсутствуют.

Клиника. Выделяют 3 клинические формы неонатальной ГИ:

1). Локализованная форма с поражением кожи и слизистых рта или глаз, которая характеризуется наличием единичных или множественных везикулярных элементов на различных участках тела при отсутствии признаков системной воспалительной реакции. Это сгруппированные полусферической формы пузырьки размером 1,5-2 мм на фоне эритемы и отека. При их разрыве образуются эрозии с гладким дном. На месте эрозий остается постепенно исчезающая эритема с буроватым оттенком и нестойкая пигментация. Чаще всего высыпания появляются на 5-14 дни жизни (при антенатальном инфицировании эти элементы могут быть выявлены при рождении). Процесс заживления в среднем длится 10-14 дней. Герпетические поражения глаз проявляются в виде кератоконъюнктивита, увеита, хориоретинита. Осложнениями ГИ глаза является язва роговицы, атрофия зрительного нерва, слепота. При отсутствии специфического лечения у 50-70% новорожденных локализованная кожная форма ГИ может привести к генерализации процесса или поражению ЦНС.

 2). Генерализованная форма ГИ манифестирует признаками, характерными для сепсиса: прогрессирующее ухудшение клинического состояния ребенка (вялое сосание, срыгивания, повышение или снижение температуры тела, апноэ), нарушение микроциркуляции, вовлечение в патологический процесс печени и надпочечников, увеличение селезенки, гипогликемия, гипербилирубинемия, ДВС-синдром. У 50-65% больных отмечаются симптомы герпетического менингоэнцефалита. Начало болезни обычно проявляется на 5-10 день жизни, однако возможна манифестация ГИ сразу после рождения. Специфические высыпания на коже и слизистых обнаруживаются на 2-8 дни от начала заболевания, однако у 20% новорожденных с генерализованной формой ГИ кожные элементы не выявляются.

 3). Изолированное поражение ЦНС (герпетический менингоэнцефалит) протекает с лихорадкой, вялостью вплоть до развития комы, плохим аппетитом, гипогликемией, ДВС- синдромом или синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, за которым следуют с трудом купируемые фокальные или генерализованные судороги. Ликвор в начале может быть нормальным, затем обнаруживается увеличение уровня белка и цитоз (лимфоцитарный или смешанный). У 40-60% больных отсутствуют специфические герпетические высыпания на коже и слизистых.

Исследования. Вирусологическое исследование (смыв носоглотки, содержимого везикул, кровь, спинномозговая жидкость); ПЦР (обнаружение ДНК возбудителей); энзимный иммуносорбентный анализ (обнаружение ДНК возбудителей); выявление специфических антител IgM, IgG (у матери и ребенка) в динамике (иммуносорбентная энзимная методика. Определение авидности выявляемых антител. Исследования, направленные на выявление поражения отдельных органов и степени нарушений функций органов.

Лечение. Учитывая тяжелые последствия ГИ, при подозрении на неонатальный герпес, а также при высоком риске его развития (рождение через естественные родовые пути матери с генитальным герпесом, выявленным во время родов или за несколько недель до них) показана специфическая противовирусная терапия. При локализованных формах заболевания применяют ацикловир внутривенно в дозе 45 мг/кг/сут в течение 10-14 дней, при генерализованной инфекции и менингоэнцефалите - 60 мг/кг/сут не менее 21 дня. При офтальмогерпесе целесообразно одновременно использовать глазную мазь, содержащую ацикловир. При генерализованной форме ГИ в комплексной терапии новорожденных могут быть использованы стандартные внутривенные иммуноглобулины и иммуноглобулины с высоким титром антител к вирусу простого герпеса, а также виферон в свечах в дозе 150000 МЕ 2 раз в сутки в течение 5 дней. Поддержание жизненно важных функций организма ребенка при генерализованной форме ГИ проводится в соответствии с общими принципами интенсивной терапии. Важное место в лечении герпетического менингоэнцефалита занимает адекватная противосудорожная терапия. Прекращать вскармливание ребенка грудным молоком не имеет смысла, так как проникновение ВПГ в молоко матери маловероятно. Исключение составляют случаи, когда у матери герпетические высыпания располагаются на груди.

 

 

 

 

Билет № 11

1.        Гнойно-воспалительные заболевания кожных покровов у новорождённых. Этиология, патогенез. Особенности клинических проявлений. Санитарно-противоэпидемические мероприятия при выявлении ГВЗ в роддоме.

1. Везикулопустулез - заболевание, преимущественно стафилококковой природы, прояв-яется уже в середине раннего неонатального периода и характеризуется воспалением ус-|ьев эккриновых потовых желез.

Основными симптомами заболевания являются мелкие поверхностные пузырьки размером до нескольких миллиметров в диаметре, наполненные вначале прозрачным, а затем тным содержимым. Наиболее излюбленным местом их расположения являются кожа ягодиц, бедер, естественных складок и головы.

Течение заболевания доброкачественное. Пузырьки лопаются через 2-3 дня с момента явления. Образовавшиеся маленькие эрозии покрываются сухими корочками, которые после тпадения не оставляют рубцов или пигментации.

Лечение заключается в коррекции режимных моментов, проведении гигиенических ванн ; учетом состояния пупочной ранки) с применением дезинфицирующих средств (раствор пия перманганата 1:10000, чистотел, ромашка). До ванн гнойнички удаляют стерильным териалом, смоченным в 70% растворе спирта.

Показано двукратное в день местное применение 1-2% спиртовых растворов анилино-х красок или бриллиантового зеленого. Применяют присыпку ксероформа, УФ-облучение. При наличии значительного количества кожных элементов у ослабленных новорожденных, температурной реакции и воспалительных изменений в анализе крови - госпитализация, назначается антибиотикотерапия.

2. Пузырчатка новорожденных (пемфигус) - стафилококковая патология, которая клини-ски может протекать в доброкачественной или злокачественной формах.

Доброкачественная форма характеризуется появлением на фоне эритематозных пятен , зырьков и пузырей до 0,5-1,0 см в диаметре, наполненных серозно-гнойным содержимым. округ пузырей имеется венчик гиперемии. Локализация: нижняя половина живота, область пка, конечности, естественные складки. После вскрытия пузырей появляются эрозии без разования корок.

Основные клинические симптомы: общее состояние новорожденных может быть не на-шенным или средне-тяжелым, температура нормальная или субфебрильная, отмечается значительная вялость, беспокойство, уменьшается прибавка в массе тела. Симптом Ни-пьского отрицательный. Выздоровление достигается через 2-3 нед. от начала заболева-

Е; Злокачественная форма по течению напоминает сепсис. Ее основные проявления: на ке много вялых пузырей размерами до 2-3 см в диаметре (их называют фликтенами), келое общее состояние, фебрильная температура, лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдви-И влево до молодых форм, увеличенная СОЭ, анемия, лимфоаденопатия, иногда гепатомегалия, глухость тонов сердца и др. Симптом Никольского чаще положительный. Дифференцируют пузырчатку новорожденных от пиодермии, врожденного буллезного Мдермолиза, врожденного сифилиса, эритродермии Лейнера.

^Лечение: прокалывают пузыри, после чего обрабатывают спиртовыми растворами ани-овых красок; проводят инфузионную терапию (5-10% глюкоза, изотонический раствор да натрия, 2:1,10-15 мл/кг); назначается антибиотикотерапия (используют метициллин, .иллин, цефалоспорины 1-И поколения), специфическая иммунотерапия (антистафило-вые иммуноглобулины, плазма). При тяжелом течении показаны аминогликозиды - ген-

69 -

тамицин, амикацин, тобрамицин в возрастных дозах, курсами 7-10 дней.

 3. Эксфолиативный дерматит Риттера - тяжелая форма стафилококковых пиодермии новорожденных, рассматривается как септический вариант пемфигуса.

Вызывается золотистым стафилококком, который продуцирует экзотоксин - эксфолиа-тин. Заболевание начинается в конце 1 -и - начале 2-й недели жизни.

Основные клинические проявления: покраснение и мокнутия кожи, трещины в области пупка, паховых складок и вокруг рта. В тяжелых случаях - тенденций к распространению яркой эритемы на кожу живота, туловища, конечностей. Позже появляются вялые пузыри, обширные эрозии, тело новорожденного принимает вид обожженного кипятком. Нередко возникают другие очаги гнойной инфекции (омфалит, отит, пневмония и др.), дети отказываются от груди, беспокойны. Температура фебрильная, имеется нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, глухость тонов сердца, гепатомегалия, реже - увеличение селезенки. Симптом Никольского чаще положительный.

Лечение:

1) щадящий уход за кожей (стерильные пеленки и др.), помещение ребенка под лампу соллюкс или специальный каркас, кувез с контролем температуры тела каждые 2-3 часа, после измерения которой поддерживают или меняют температуру окружающего воздуха;

2) если позволяет состояние ребенка, его 1 -2 раза в день купают в стерильной воде при температуре 35-36° С с добавлением настоев ромашки, чистотела, череды;

3) участки непораженной кожи смазывают 1-2% водными растворами анилиновых красителей, на пораженные участки накладывают компрессы с жидкостью Бурова или стерильным изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением 0,1% раствора серебра азотнокислого; смазывают их 0,5% раствором калия перманганата;

4) при обильных мокнутиях, с целью адсорбции серозного содержимого и защиты кожи от раздражения пеленкой, применяют присыпку из 5% окиси цинка с тальком;

5) антибактериальная, инфузионная, симптоматическая терапия (антибиотики те же, что и при злокачественной форме пузырчатки).

4. Стафилококковый синдром обожженной кожи (ССОК)

Возбудители: стафилококки II фаговой группы, продуцирующие экзотоксин - эксфолиа-тин.

Клиника: генерализованная эритема, отек вокруг глаз и лица, позже появляются волдыри, отслоения эпидермиса (положительный симптом Никольского) на лице и других участках тела, явления токсикоза (беспокойство, плохой аппетит, лихорадка) и признаки обезвоживания. Через 2-3 дня после эксфолиации обнаженные участки подсыхают и заживают без следов.

ССОК по симптоматологии во многом напоминает клинику дерматита Риттера, но при нем не поражаются базальные слои кожи, а течение более доброкачественное и чаще все же сепсис не развивается.

Лечение идентичное, как при дерматите Риттера.

5. Псевдофурункулез Фигнера - заболевание, начало и проявление которого напоминает везикулопустулез (см. выше) с распространением на всю потовую железу. Появляются подкожные узлы до 1-1,5 см в диаметре багрово-красного цвета. Позже в их центре созревает гнойное содержимое. Локализация: кожа волосистой части головы, задняя поверхность шеи, кожа спины, ягодиц, конечностей. Типичными являются синдром интоксикации, лихорадка, лимфоаденопатия, метастазирования гнойных очагов, анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, нейтрофилез, увеличенная СОЭ.

Лечение: щадящий уход за кожей, санация пораженных участков кожи стерильным материалом, наложение компрессов; назначается антибактериальная, инфузионная и др. терапия по принципу лечения дерматита Риттера (см. выше).

6. Мастит новорожденных относится к тяжелому воспалению грудных желез, которое обычно развивается на фоне их физиологического нагрубания.

Клиника: увеличение и гиперемия одной грудной железы, ее инфильтрация и болезненность. Ребенок беспокоен, плачет, плохо сосет. Температура тела повышается. Появляются другие симптомы интоксикации. Вскоре гиперемия кожи над железой усиливается, возникает флюктуация. Из ее протоков при надавливании или спонтанно выделяется гнойное отделяемое. Возможно развитие метастатических гнойно-септических осложнений. Лечение см. ниже лечение флегмоны новорожденных.

7. Некротическая флегмона новорожденных - наиболее тяжелая форма гнойно-воспалительного процесса.

Заболевание начинается с появления участков плотной гиперемии кожи. Выделяют  4 стадии развития:

- начальная - характеризуется быстрым, в течение нескольких часов, распространением 1Га поражения на подкожную жировую клетчатку с гнойным расплавлением. Этому способствует богатая сеть лимфатических сосудов и широкие лимфатические щели;

- альтернативно-некротическая - возникает уже через 1 -1,5 сут. после начала заболева-^ Пораженная кожа приобретает багрово-синюшный оттенок, в центре возникает размяг-

- отторжения - характеризуется омертвением отслоенной кожи, после удаления которой вуются раневые дефекты с подрытыми краями и гнойными карманами;

- репарации - наступает развитие грануляций и эпителизация раневой поверхности с «дующим образованием рубцов.

Заболевание часто протекает по септическому типу (лихорадка, рвота, явления диспеп-, очаги гнойных метастазов).

Лечение проводится в условиях специализированного отделения детской больницы с ем детского хирурга.

Новорожденным, находившимся в контакте с больным, производят смену пеленок и п, назначают бифидумбактерин. Широко используется местная терапия (см. лечение ^кулопустулеза), стерильная обработка очагов поражения с широким использованием инфицирующих средств.

Общая терапия включает: антибактериальное и антибиотическое лечение. Используют-лолусинтетические пенициллиназоустойчивые пенициллины (метициллин, оксациллин. экс и др.), цефалоспорины ИНН поколений, линкомицин (особенно при развитии осте-литов), аминогликозиды (тобрамицин, гентамицин) с учетом определения чувствитель-I микрофлоры.

Нироко используются: инфузионная, дезинтоксикационная, симптоматическая терапия, лексы витаминов, специфическая иммунотерапия (противостафилококковые иммуно-(улины и плазма).

Питание новорожденных, больных стафилодермиями: грудное молоко в объеме, соответ-ющем возрасту с учетом инфузионной терапии. Молоко матери применяется только в случае, если оно стерильно. Ц. Стрептодермии

Рожистое воспаление. Локализация: кожа лица, область пупка с тенденцией быстрого странения на другие участки кожи.

лптомы: фебрильная температура, озноб, локальная гиперемия с инфильтрацией кожи )жной клетчатки, гиперестезия. Бывает "белая рожа" без гиперемии, иногда возника-зыри, подкожные абсцессы, некрозы. Отмечается синдром интоксикации - тяжелое »состояние, вялость, отказ от груди, явления диспепсии, миокардит, поражение почек.

Интертригинозная сгрептодермия - резко отграниченная гиперемия кожи с незначительым мокнутием за ушами и в естественных складках с возможным развитием трещин. В период угасания воспаления появляется отрубевидное шелушение.

^ Пепулоэрозивная стрептодермия характеризуется появлением на коже ягодиц и бедер папул синюшно-красного цвета размером 0,1-0,3 см, которые быстро эрозируются и покрываюаются корочками. Вульгарная эктима - язвенная форма стрептодермии. Выделяют формы:

Простую. Характеризуется образованием пустул на коже нижних конечностей. После разрушений пустул образуется язва, дно которой покрыто гноем и корочками, на месте которых формируются рубцы;

Прободную. Проявляется множественными эктимами, нередко сливающимися между Локализация: кожа волосистой части головы. Симптомы: лихорадка, интоксикация, отказ от груди, диспепсия, регионарный лимфаденит. Паронихии - инфекционное поражение ногтевых валиков. Типичным для воспаления является появление на фоне гиперемии и отека пузырей с последующим развитием эрозий. Возможен регионарный лимфаденит.

Лечение стрептодермий: принципы общей и местной терапии аналогичны таковым при стафилодермиях.

2.      Особенности билирубинового обмена у новорождённых детей. Причины транзиторной желтухи. Тактика ведения.

Внутриутробно в эритроцитах (красных кровяных тельцах) ребенка содержится так называемый фетальный (плодовый) гемоглобин, отличающийся по своей структуре от гемоглобина взрослого. После рождения начинается активный процесс распада эритроцитов с фетальным гемоглобином и синтез эритроцитов с гемоглобином взрослого. Печень должна утилизировать (связать) избыток билирубина - продукта распада гемоглобина, однако незрелые ферменты печени новорожденного не справляются с его большим количеством, билирубин попадает в кровь и дает желтое окрашивание кожи. Транзиторная желтуха кожных покровов появляется на 2-3-й день жизни ребенка, достигает максимума на 4-6-й день, исчезает к 7-10-му дню. Самочувствие малыша при этом не страдает. Минимальный уровень билирубина в крови составляет 26-34 мкмоль/л, а максимальный - 130-170 мкмоль/л.

 

Однако желтуха может быть и не физиологической. Например, при конфликте крови матери и малыша (у матери резус-отрицательная группа, у ребенка - резус-положительная или у матери 1(0) группа, а у малыша - любая другая). Поэтому если вы видите у малыша нарастание желтушности кожных покровов, необходимо немедленно сказать об этом доктору.

3.      Группы здоровья для новорожденных. Особенности диспансерного наблюдения за новорожденными в поликлинике в зависимости от группы здоровья.

Ι гр.: здоровые дети от здоровых родителей, Апгар 8-9, единичные морфофункциональные отклонения, не влияющие не состояние здоровья и не требующие коррекции. Диспансерное наблюдение:после выписки, 2 нед., 1 мес.

ΙΙ А гр.: практически здоровые, не болевшие в роддоме, с миним. степенью риска возникновения пат. процессов в позднем неонатальном периоде, отягощенные только одним неблагоприятным фактором или имеющие только минимальные функциональные отклонения: 1) отягощенный биоанамнез (соматич. заболевания в семье, а/г патология у матери, аллергич. заболевания в семье, соц. статус семьи – мать < 18 и >30 лет;) 2) дети, родившиеся у матерей с умеренно выраженными отклонениями в течении беременности и родов; 3) недоношенные I ст. (>2300 при удовлетворительном течении периода ранней адаптации); 4) дети от многоплодной беременности; 5) морфофункциональная незрелость легкой степени.

II Б практически здоровые с одновременно отягощением несколькими ф-рами риска со значительными морфофункциональными отклонениями, а также перенесшие функциональные или несколько пат. состояний или заболеваний в раннем неонатальном периоде, завершившихся к моменту выписки из стационара. Состояния группы риска повторных заболеваний и формирования хронич. патологии: 1) от матерей с тяжелым гестозом, осложнения в родах, хр.заболевания, обострившиеся в период беременности и повторные заболевания; 2) недоношенные с выраженными признаками незрелости <2300; 3) доношенные с выраженными признаками морфофункц. незрелости; 4) врожденная гипотрофия I ст. и крупнее для срока гестации; 5) с внутриутробным инфицированием без четких клинических проявлений и др.

III гр. – хр. и врожденные заболевания, тяжелые пороки развития.

Диспансеризация:II А – не менее 4 раз в 1-ый месяц; II Б – более 5 раз, при необходимости ОАК, ОАМ, БАК; III – наблюдение уч. педиатра + профильных специалистов.

4.      ВУИ герпетической этиологии. Клинические формы и проявления. Методы диагностики. Принципы терапии.

Герпетическая инфекция (ГИ) - это группа инфекционных заболеваний, вызываемых вирусами семейства Herpesvirida.

Патогенез. Риск герпетической инфекции у ребёнка при родах через естественные родовые пути матери с первичной генитальной инфекцией составляет 33–50%. Основной причиной ГИ является обострение генитального герпеса у матери на последнем месяце беременности. Не исключена возможность постнатального инфицирования при наличии у людей, ухаживающих за ребенком, герпетических проявлений на коже и слизистых оболочках. Вирусы простого герпеса, являясь внутриклеточными паразитами, начинают размножаться после попадания внутрь клетки-мишени. Через 18 часов вновь образовавшиеся вирионы покидают клетку. Вирион является инфекционной формой ВПГ, обнаруживаемой внеклеточно. В инфицированных клетках вирус образует внутриядерные включения, вызывает слияние клеток, оказывает выраженное цитопатическое действие, проявляющееся в округлении и образовании многоядерных клеток. Вирусы простого герпеса могут трансформироваться в безоболочечные частицы и в таком виде длительное время (иногда пожизненно) персистировать в нервных клетках. В случае инфицирования ГИ при нормально функционирующей иммунной системе формируется длительный иммунитет к конкретному типу вируса. У новорожденных детей им- мунный ответ на ВПГ может быть замедлен или нарушен. Несмотря на то, что антитела к ВПГ с высокой частотой выявляются у новорожденных детей, в большинстве случаев они являются отражением наличия инфекции у матери, а не у новорожденного ребенка. В то же время у новорожденных с генерализованной ГИ инфекцией специфические антитела в первую неделю заболевания часто отсутствуют.

Клиника. Выделяют 3 клинические формы неонатальной ГИ:

1). Локализованная форма с поражением кожи и слизистых рта или глаз, которая характеризуется наличием единичных или множественных везикулярных элементов на различных участках тела при отсутствии признаков системной воспалительной реакции. Это сгруппированные полусферической формы пузырьки размером 1,5-2 мм на фоне эритемы и отека. При их разрыве образуются эрозии с гладким дном. На месте эрозий остается постепенно исчезающая эритема с буроватым оттенком и нестойкая пигментация. Чаще всего высыпания появляются на 5-14 дни жизни (при антенатальном инфицировании эти элементы могут быть выявлены при рождении). Процесс заживления в среднем длится 10-14 дней. Герпетические поражения глаз проявляются в виде кератоконъюнктивита, увеита, хориоретинита. Осложнениями ГИ глаза является язва роговицы, атрофия зрительного нерва, слепота. При отсутствии специфического лечения у 50-70% новорожденных локализованная кожная форма ГИ может привести к генерализации процесса или поражению ЦНС.

 2). Генерализованная форма ГИ манифестирует признаками, характерными для сепсиса: прогрессирующее ухудшение клинического состояния ребенка (вялое сосание, срыгивания, повышение или снижение температуры тела, апноэ), нарушение микроциркуляции, вовлечение в патологический процесс печени и надпочечников, увеличение селезенки, гипогликемия, гипербилирубинемия, ДВС-синдром. У 50-65% больных отмечаются симптомы герпетического менингоэнцефалита. Начало болезни обычно проявляется на 5-10 день жизни, однако возможна манифестация ГИ сразу после рождения. Специфические высыпания на коже и слизистых обнаруживаются на 2-8 дни от начала заболевания, однако у 20% новорожденных с генерализованной формой ГИ кожные элементы не выявляются.

 3). Изолированное поражение ЦНС (герпетический менингоэнцефалит) протекает с лихорадкой, вялостью вплоть до развития комы, плохим аппетитом, гипогликемией, ДВС- синдромом или синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, за которым следуют с трудом купируемые фокальные или генерализованные судороги. Ликвор в начале может быть нормальным, затем обнаруживается увеличение уровня белка и цитоз (лимфоцитарный или смешанный). У 40-60% больных отсутствуют специфические герпетические высыпания на коже и слизистых.

Исследования. Вирусологическое исследование (смыв носоглотки, содержимого везикул, кровь, спинномозговая жидкость); ПЦР (обнаружение ДНК возбудителей); энзимный иммуносорбентный анализ (обнаружение ДНК возбудителей); выявление специфических антител IgM, IgG (у матери и ребенка) в динамике (иммуносорбентная энзимная методика. Определение авидности выявляемых антител. Исследования, направленные на выявление поражения отдельных органов и степени нарушений функций органов.

Лечение. Учитывая тяжелые последствия ГИ, при подозрении на неонатальный герпес, а также при высоком риске его развития (рождение через естественные родовые пути матери с генитальным герпесом, выявленным во время родов или за несколько недель до них) показана специфическая противовирусная терапия. При локализованных формах заболевания применяют ацикловир внутривенно в дозе 45 мг/кг/сут в течение 10-14 дней, при генерализованной инфекции и менингоэнцефалите - 60 мг/кг/сут не менее 21 дня. При офтальмогерпесе целесообразно одновременно использовать глазную мазь, содержащую ацикловир. При генерализованной форме ГИ в комплексной терапии новорожденных могут быть использованы стандартные внутривенные иммуноглобулины и иммуноглобулины с высоким титром антител к вирусу простого герпеса, а также виферон в свечах в дозе 150000 МЕ 2 раз в сутки в течение 5 дней. Поддержание жизненно важных функций организма ребенка при генерализованной форме ГИ проводится в соответствии с общими принципами интенсивной терапии. Важное место в лечении герпетического менингоэнцефалита занимает адекватная противосудорожная терапия. Прекращать вскармливание ребенка грудным молоком не имеет смысла, так как проникновение ВПГ в молоко матери маловероятно. Исключение составляют случаи, когда у матери герпетические высыпания располагаются на груди.

 

 

 

Билет № 12

1.      Функциональные причины синдрома рвоты и срыгиваний у новорождённых детей. Причины. Лечебно-диагностическая тактика.

Первичные – причиной рвоты является патология ЖКТ.
1.           Функциональные причины

                        Нарушение режима кормления

                        Аэрофагия

                        Перекорм

                        Кардиоспазм

                        Гастроэзофагальный рефлюкс

                        Пилороспазм

                        Эзофагит, гастрит, дуоденит

                        Метеоризм, запоры

                        Перинатальная энцефалопатия

2.           Органические причины рвоты

                        Атрезия пищевода

                        Стеноз пищевода

                        Халазия (недостаточность) кардии

                        Ахалазия кардии

                        Скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

                        Короткий пищевод

                        Пилоростеноз

                        Диафрагмальная грыжа

                        Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки

                        Кольцевидная поджелудочная железа

                        Артериомезентериальная компрессия двенадцатиперстной кишки

                        Незавершенный поворот кишечника

                        Болезнь Гиршпрунга

Вторичные

                        Инфекционно-токсические

                        Церебральные

                        Обменные

Пилороспазм – спазм привратника без органических изменений пилорического отдела желудка, в основе которого – гипертонус симпатического отдела нервной системы вследствие гипоксии или натальная травма шейного отдела позвоночника, спинного мозга.

Клиника синдрома срыгиваний и рвот отмечается с первых дней жизни с непостоянной частотой створоженным или только что съеденным молоком, возможна примесь желчи, в объеме равном или менее одного кормления. Видимой перистальтики кишечника нет. В неврологическом статусе – синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Прибавка массы в пределах возрастной нормы или несколько снижена. 

Диагностика: ЭГДС, УЗИ, рентгеноскопия с барием, рН-метрия пищевода, а также НСГ (доплеровское исследование). На УЗИ – нет утолщения привратника. При ФЭГДС – привратник проходим для эндоскопа, при введении воздуха в желудок через раскрытый привратник видна двенадцатиперстная кишка. Рентгенологически – желудок обычных размеров, перистальтика обычной силы, после открытия привратника контраст большими порциями поступает в петли тонкого кишечника. Желудок опорожняется через 3-6ч.
Лечение:  1. всегда начинают с консервативной терапии, программа которой состоит из простых, но требующих тщательного выполнения элементов. К факторам, которые уменьшают проявления рефлюкса, относятся полувертикальное положение больного под углом 30-40° (рис. 1). В этом положении содержимое желудка удерживается под действием силы тяжести. Для этого рекомендуется приподнять головной конец кровати на 10 – 15 см. 2. Антирефлюксные смеси.
Врожденный стеноз пищевода (ВСП). Самыми частыми симптомами ВСП у детей любого возраста являются рвота, дисфагия, дефицит массы тела и нарушение дыхания, связанные с приемом пищи. У новорожденных – это рвота и расстройства дыхания. Дети первого месяца жизни в основном кормятся грудным молоком, однако рвота и срыгивания остаются главными клиническими симптомами в этом возрасте. В диагностике ВСП ведущую роль играет рентгенологическое обследование и эзофагоскопия. Лечение консервативное - бужирование или оперативное.
Врожденный гипертрофический пилоростеноз – одна из наиболее частых причин высокой частичной непроходимости у детей первых недель и месяцев жизни. Он обусловлен гипертрофией пилорического отдела желудка и нарушением пассажа пищи из желудка в 12 перстную кишку. Первые признаки болезни появляются у детей в возрасте 2 -5 недель. Заболевание начинается с рвоты: это наиболее постоянный симптом, наблюдаемый вне зависимости от степени выраженности гипертрофии пилоруса и возраста младенца. После жадного сосания у ребенка возникает беспокойство, он кричит, и через короткий промежуток времени возникает обильная рвота "фонтаном" или "дугой", пищей с кислым запахом без примеси желчи. При пальпации живота, лучше, когда ребенок лежит в "подоле матери", справа от пупка, иногда удается обнаружить объемное образование слабо подвижное, плотноэластическое, безболезненное с гладкой поверхностью и четкими контурами - гипертрофированный пилорус. Окончательный диагноз пилоростеноза устанавливается при ультрасонографии. У больных с пилоростенозом диаметр привратника более 14 мм (норма 11,2 ± 1,3 мм) толщина мышечного слоя составляет 4 мм и более (норма 2,3 ± 0,7 мм) длина его 20-26 мм (норма 8-13 мм). При выявлении указанных параметров точность диагностики достигает от 91 до 100%. Рентгенодиагностика: Характерными признаками являются: симптомы "антрального клюва", "усика", "плечиков", иногда видна сегментирующая перистальтика желудка. Фиброэзофагогастроскопия. Типичными эндоскопическими признаками пилоростеноза являются резкое сужение входа в привратник и отсутствие его 16 перистальтики. Лечение оперативное.

 

2.      Вскармливание недоношенных детей. Противопоказания к энтеральному питанию, понятие «трофического» питания.

Выхаживание недоношенных детей – одна из самых сложных проблем неонатологии. Наряду с контролем за физиологическими константами окружающей среды (температурный режим, защита от шума, света), иными элементами жизнеобеспечения (щадящий режим болевых и других манипуляций, мониторинг дыхания, функционирования сердечно-сосудистой системы), адекватное обеспечение незрелых детей комплексом необходимых макро - и микронутриентов – это не просто питание, а неотъемлемая часть профилактики и терапии их заболеваний.

Вскармливание недоношенных детей ограничивается рядом факторов: грудное молоко не может обеспечить маловесному новорожденному темпы развития, близкие к внутриутробным; в течение периода лактации содержание белка и натрия в грудном молоке снижается, потребности ребенка остаются высокими; недоношенные дети нуждаются и в ограничении объема получаемой жидкости.

При назначении вскармливания недоношенным детям следует учитывать положения:

- выбор способа кормления определяется тяжестью состояния, массой при рождении, гестационным возрастом;

- оптимально раннее начало питания: в первые 2-3 часа после рождения, но не позднее 6-8 час после рождения;

- предпочтение отдавать энтеральному кормлению в максимально возможном объеме;

- по окончании раннего неонатального периода в рацион питания глубоко недоношенных детей назначаются «усилители» грудного молока либо проводится смешанное вскармливание на основе смесей для недоношенных детей или гидролизатов белка.

Применительно к недоношенным детям термин «грудное вскармливание» отличается от кормления грудью здорового доношенного ребенка: скорее можно говорить о кормлении недоношенного ребенка грудным молоком.

Протокол грудного вскармливания недоношенных детей

Для матери    Недоношенный ребенок

Первый этап – становление лактации

1.Психологическая поддержка матери недоношенного ребенка.

2.Уверенность в необходимости грудного вскармливания, в успешности хорошей лактации (беседы с матерью и родственниками).

3.Сцеживание молока 8 раз в сутки, позволяющее матери активно участвовать в выхаживании ребенка (обеспечение питанием, контакт с ребенком).

4.Беседа по рациональному питанию кормящей матери.           1.Состояние тяжелое.

2.Начало энтерального питания сцеженным грудным молоком через зонд.

3.Возможно сосание пустышки во время введения молока через зонд и в любое другое время для стимуляции развития сосательного рефлекса.

Второй этап «непитательное» прикладывание к груди

1.Пребывание у груди матери – моделирование грудного вскармливания. 2.Продолжается сцеживание молока 8 раз в сутки.

3.Разъяснение целей «непитательного» пребывания ребенка у груди:

а) стимуляция лактации;

б) важность психологического аспекта; в) выработка направленного ответа в иммунной энтеросистеме грудной железы;

4. Обучение навыкам грудного вскармливания.

1.Состояние стабильное. Продолжается вскармливание через зонд.

2. Возможно пребывание вне инкубатора на

руках у матери 5-10 мин для «непитательного» прикладывания.

3. У ребенка имеется глотательный рефлекс. 4. На любой ступени возможно использование фортификатора.

Третий этап – кормление с «коктейльной трубочкой»

1.Начало грудного вскармливания. 2.Медперсонал помогает матери регулировать скорость поступления молока. 3.Продолжается сцеживание молока 8 раз в сутки.      1.Состояние ребенка улучшается, устойчивый глотательный рефлекс.

2. Способен высосать положенную норму сцеженного молока через «коктейльную трубочку».

3. Ребенок сосет и зонд и сосок грудной железы одновременно.

Четвертый этап – полное грудное вскармливание

Мать сцеживает молоко только по            Ребенок способен высосать норму молока из груди.

Способы вскармливания недоношенных детей.

Детей, родившихся с массой тела более 2000 г (2001-2500 г, срок гестации

32 нед и более), при оценке по шкале Апгар 7 баллов и выше → можно прикладывать к груди матери в первые сутки жизни. Обычно устанавливается 7-8 разовый режим кормления. Для недоношенных детей свободное вскармливание неприемлимо в связи с невозможностью регулировать объем высосанного молока, высокой частотой перинатальной патологии, но возможно ночное кормление. При появлении признаков усталости (одышка, цианоз и пр.) → реже прикладывать к груди или полностью перейти на кормление сцеженным материнским молоком из бутылочки. Основная задача – сохранить грудное вскармливание в максимально возможном объеме.

Дети, родившиеся с массой тела 1500-2000 г (срок гестации 30-33 нед). Состояние средней степени тяжести → кормление из бутылочки, возможно прикладывание ребенка к груди. При неудовлетворительной активности сосания → зондовое порционное питание или длительная зондовая инфузия.

Дети, родившиеся с массой тела менее 1500 г (срок гестации менее 30 нед) чаще нуждаются в проведении частичного или полного парентерального питания, особенно в первые дни жизни. Чем меньше гестационный возраст, тем длительнее период парентерального питания. Энтеральное питание глубоко недоношенных детей проводится через зонд; зондовое питание может быть порционным (частота кормлений в зависимости от переносимости, до 7-10 раз в сутки) либо проводится путем длительной инфузии (посредством шприцевых инфузионных насосов). Во время ночного перерыва при необходимости вводят раствор Рингера и раствор глюкозы. Скорость введения молока постепенно увеличивается от первоначальной 1,5-3 мл/кг/ч до 7-9 мл/кг/ч к 6-7 суткам. Рекомендуемые схемы длительной зондовой инфузии грудного молока/ молочной смеси:

-круглосуточное непрерывное введение с постоянной скоростью;

-трехчасовые инфузии с часовыми интервалами (6.00-9.00, 10.00-13.00, 14.00-17.00, 18.00-21.00, 22.00- 01.00 + 5-часовой ночной перерыв); -двухчасовые инфузии с часовыми интервалами (6.00-8.00, 10.00-12.00, 14.00-16.00, 18.00-20.00,22.00-24.00 + 6-часовой ночной перерыв).

При невозможности проводить энтеральное кормление назначается полное парентеральное питание, но и в этом случае обязательно проведение минимального энтерального = «трофического» питания. Цель последнего: становление, поддержание ферментативной активности, моторики кишечника; предотвращение атрофии слизистой кишечника и застойных явлений в пищеварительном тракте.

Предпочтение отдается материнскому молоку (молозиву), при непереносимости – специализированным смесям на основе гидролизатов казеина, содержащих среднецепочечные триглицериды (СЦТ). Первоначальный объем питания не более 5-10 мл/кг/сут.

Потребность недоношенных детей в пищевых веществах и энергии. Потребность недоношенных в энергии составляет 110-135 ккал/кг, при искусственном вскармливании – не выше 130 ккал/кг. Расчет энтерального питания проводится только калорийным методом с учетом ценности грудного молока и специализированных смесей. Калорийность следует увеличивать постепенно, к 25-30 дню доводя до 140 ккал/кг. Начиная с 2-го месяца жизни недоношенного с массой при рождении более 1500 г, калорийность рациона ежемесячно снижается на 5 ккал/кг до 115-120 ккал/кг. Глубоко недоношенным (масса при рождении менее 1500 г) калорийность снижается

После 3 мес жизни.

Потребность в белке выше, чем меньше гестационный возраст: для

недоношенных с массой при рождении менее 1000 г – 4-4,5 г/кг/сут, с массой тела 1000 – 1800 г – 3,5-4 г/кг/сут. Обязательно применение смесей с преобладанием сывороточной белковой фракции (превалирование казеина уменьшает усвоение белка, ведет к дисбалансу аминокислот).

Потребность в жире: 6-6,5 г/кг/сут (по EPSGHAN, 2009 – 4,8-6,6 г/кг/сут). В состав специализированные продукты вводят СЦТ, арахидоновую и докозагексаеновую жирные кислоты.

Потребность в углеводах: 11, 6- 13,2 г/кг/сут; сниженная на 1/3 активность лактазы на 28-34 нед гестации, затрудняет расщепление лактозы→ в специализированных продуктах часть лактозы заменена на декстринмальтозу (полимер глюкозы).

Обогащение рационов недоношенных детей, получающих женское молоко.

Для повышения обеспеченности незрелого организма нутриентами используются «обогатители» (=«усилители», фортификаторы) грудного молока (human milk fortifiers; breast milk fortifiers) – специализированные белково- минеральные или белково- витаминно-минеральные добавки (Пре-Семп, Breast milk fortifier и пр.), внесение которых в свежесцеженное или пастеризованное женское молоко позволяет восполнить дефицит пищевых веществ.

Матерям недоношенных рекомендуется применение молокоотсосов (например, «Лактопульс»), которые обладают вакуумным компонентом и имитируют сжатие околососковой зоны, как это происходит при естественном прикладывании к груди. «Обогатители» грудного молока обычно используются с 10-14 дня жизни недоношенных.

Пример: фортификатор («Обогатитель грудного молока Фрисо») - сухой порошок (пакетик массой 1,75 г), который разводится в 50 мл сцеженного грудного молока.

Состав «Обогатителя грудного молока Фрисо»

Ингредиенты            В 1,75 г сухого порошка (1 пакетик)

Энергия, ккал            6

Белок (гидролизат), г           0,35

Белок сывороточный, г       0,21

Казеин, г        0,14

Углеводы, г   1,1

Лактоза, г       0,5

Декстринмальтоза, г            0,6

За счет фортификатора обеспечивается дополнительное (в пересчете на 100 мл грудного молока) 12 ккал энергии, 0,7 г белка, 2,2 г углеводов, 60 мг кальция, 35 мг фосфора, компелкс витаминов и микроэлементов.

В питании глубоко недоношенных детей, особенно с массой тела менее 1300 г, чаще применяется смешанное вскармливание (30% от объема питания) с введением в рацион смесей (Альфаре, Нутрилак Пептиди СЦТ, Нутрилон Пепти ТСЦ и пр.) на основе гидролизатов казеина, с адекватным содержанием СЦТ, отсутствием лактозы. Применение смесей на основе гидролиза белка не должно быть длительным, после стабилизации состояния необходимо использовать специализированные смеси для недоношенных.

Показания к назначению искусственного вскармливания недоношенных детей: полное отсутствие материнского/донорского молока, непереносимость женского молока. В питании недлительно должны использоваться специализированные пре-смеси или продукты на основе гидролиза белка. Возможно их одновременное применение со специализированными смесями для недоношенных детей с постепенным переходом на последние, в полном объеме. Молочные продукты, в том числе, соевые, предназначенные для доношенных детей не должны использоваться в питании недоношенных детей.

Состав и энергетическая ценность смесей для недоношенных детей (в 100 мл готового продукта)

состав             Пре-НАН       Пре- Нутрилон с пребиотиками     Хумана – 0-ГА          Фрисо- пре    Энфамил прематуре

Энергия, ккал            70/80   80        75        80        68/81

Белки, г          2,0/2,3             2,5       2,0       2,2       2,0/2,4

Сывороточные белки: казеин         70:30   60:40   100:1   60:40   60:40

Жиры, г          3,6/4,2             4,4       4,0       4,3       3,4/4,1

Углеводы, г   7,5/8,6             7,6       7,8       8,2       7,4/7,9

Лактоза, г       4,9/5,6             6,2       5,5       5,9       2,96/3,96

Перевод недоношенных детей на стандартные смеси осуществляется постепенно. Длительность применения специализированных смесей для недоношенных детей определяется содержанием в них белка.

При уровне белка более 2,2 г/ 100 мл готовой смеси, смесь может использоваться до достижения недоношенным массы тела 2500 г (расчет питания калорийным методом - не более 130ккал/кг) затем постепенно вводится стандартная смесь, при этом специализированный продукт (около 30%) продолжает использоваться в течение нескольких недель/ месяцев. Расчет питания проводится калорийным методом и по белку. Длительность комбинированного использования смесей зависти от срока гестации и динамики массо-ростовых показателей. В питании глубоко незрелых детей специализированная смесь в объеме 1-2 кормлений может использоваться до 6-9 месячного возраста.

При содержании белка 2,3 - 2,5 г/100 мл готовой смеси – смесь может использоваться в полном объеме до достижения массы 1800 г →

затем вводится стандартный молочный продукт, объем подбирается индивидуально. Дальнейшее использование подобных концентрированных смесей в полном объеме приведет к избыточному потреблению белка с превышением максимально допустимого уровня 4 г/кг.

Использование специализированных молочных смесей в количестве 1/3-1/4 суточного объема до 6 мес и старше позволит обеспечить глубоко недоношенных детей питательными веществами.

Продукты прикорма недоношенным детям вводятся постепенно, медленно с 4-5 мес жизни. До достижения 7-8 месячного возраста каждое кормление должно заканчиваться прикладыванием ребенка к груди или использованием молочных смесей.

Расширение рациона питания желательно проводить за счет монокомпенентных продуктов промышленного производства. При гипотрофии, дефицитной анемии каши могут вводится до фруктового или овощного пюре, но не ранее 4 месячного возраста. Первыми назначаются безглютеновые (гречневая, рисовая, кукурузная) и безмолочные каши. Они разводятся молочными смесями, которые в данное время получает ребенок. Никаких добавок (сахар, фрукты и пр.) каши не должны содержать. При тенденции к развитии дефицитной анемии мясо может вводится с 5,5 мес. Творог – не ранее 6 мес (дефицит белка должен восполняться из высокобелковых молочных смесей). Соки, особенно свежеприготовленные, целесообразно вводить позднее, не ранее 6 мес, при более раннем введении они могут спровоцировать срыгивание, колики, аллергические реакции.

3.      Врождённый токсоплазмоз. Клинические формы и проявления. Методы диагностики. Принципы терапии.

Возбудитель: протозойное за­болевание, возбудителем которого явл-ся токсоплазма Гонди, обла­дающая тропизмом к клеткам нервной системы. Пути заражения: человек за­ражается от больных домашних и диких животных, птиц. При врож­дённой форме токсоплазмоза за­ражение происходит внутриут­робно от явно или латентно боль­ной матери. Описаны случаи за­ражения через молоко матери. Инкубационный период: У пло­да время инкубации не установле­но. При лабораторном заражении - 3 дня. Пороки развития: (определяе­мые к моменту рождения ребён­ка). Гидроцефалия, микроцефалия, колобома, микрофтальмия, сим­птомы поражения ЦНС, атрофия зрительного нерва, врождённая катаракта. Клиника. Клинические прояв­ления зависят от времени внутри­утробного заражения, массивно­сти инфекции, вирулентности паразитов и особенностей макроорганизма. А. - Если ребёнок родился в остром периоде (генерализованный процесс), то преобладают токси­коз и патологические изменения внутренних органов, прежде всего гепатоспленомегалия. Наблюдает­ся желтуха, пятнисто-папулёзная сыпь. Состояние тяжёлое, лихо­радка носит неправильный харак­тер. Б. - Чаще ребёнок рождается во время второго периода болезни, когда отчетливо выражены сим­птомы поражения ЦНС. Дети сон­ливы, вялы, наблюдаются судоро­ги, явления энцефаломенингита. Характерны хориоретиниты (вос­паление сосудистой оболочки и сетчатки) и увеиты (воспаление увеального тракта глаза). В. - Ребёнок может родиться и в хронической стадии заболевания, часто с необратимыми остаточ­ными явлениями поражения ЦНС и глаз. Характерна тетрада: 1) гидро- или микроцефалия; 2) хориоретинит; 3) психические нарушения; 4) внутримозговые кальцификаты, обнаруживаемые на рентгено­грамме черепа. В периферической крови - лей­копения, атипичные лимфоциты, эозинофилы. В ликворе - ксантохромия, увеличенное содержание белка, возможен плеоцитоз. Диагностика: при подозрении на токсоплазмоз проводится диаг­ностическое исследование на на­личие токсоплазмы Гонди (в ликворе, моче, мокроте, костном моз­ге) путём биологической пробы на животных. Чаще используется ре­акция с метиленовым синим, ко­торая основывается на том, что живые токсоплазмы при соедине­нии с сывороткой, содержащей AT, теряют способность окраши­ваться метиленовым синим. Реак­ция становится положительной спустя 2 недели после заражения. Применяется также кожный тест с помощью токсоплазмина (экс­тракт из токсоплазмы матери). Препарат вводится внутрикожно в кол-ве 0,1-0,2 мл в разведении 1:2000. При положительной пробе инфильтрация и покраснение на­блюдаются размером не менее 10 мм. Лечение: специфическая тера­пия (должна быть проведена в ка­ждом случае врождённого токсо­плазмоза, даже в случае субкли­нического или латентного течения инфекции). Показания: 1. Очевидный токсо­плазмоз (врождённый) общая длительность спец. терапии 1 год: а} 4-6 нед. - комбинация хлориди-на (1 мг/кг/сут) с сульфадимези­ном (50-100 мг/кг/сут) + фолиевая к-та (5мг) 2 раза в нед.; в течение года - 4 курса, разделённых 1-1,5-месячными курсами спирамицина (100 мг/кг/сут). б) 6 мес. - комби­нация хлоридина и сульфадимези­на, а далее (до года) - месячные курсы этих препаратов, чередующихся с курсами спирамицина. 2. Очевидный токсоплазмоз (вро­ждённый) с доказательствами ак­тивного восплительного процесса (хориоре-тинит, менингоэнцефалит, генера­лизованная инфекция, желтуха): то же + кортикостероиды (предни-золон в дозе 1,0 мг/кг/сут). 3. Субклинический врождённый токсоплазмоз. но доказанный им-мунологически: 6 нед. курс хло­ридина + сульфадимезина и 6 нед. курс спирамицина и далее 4 нед. курсы хлоридина и сульфадиме­зина, чередующиеся с 6 нед. кур­сами спирамицина. И так до года. 4. Здоровые дети без убедитель­ных серологических доказательств наличия инфекции, но с доказан­ным активным приобретённым токсоплазмозом у матери во время беременности: 4 нед. курс хлори­дина и сульфадимезина, далее курс спирамицина и в дальнейшем - в зависимости от рез-тов обсле­дования. 5. Здоровые дети с «+» результа­тами иммунологического обследо­вания на токсоплазмоз: спирами-цин в течение 1 мес. и далее курс хлоридина и сульфадимезина, в последующем — в зависимости от рез-тов обследования. Дифференциальный диагноз: с цитомегалией, врождённым сифи­лисом, гемолитической болезнью новорождённых, родовой, внутри­утробной травмой, сепсисом. Прогноз: Зависит от формы за­болевания, степени выраженности внутриутробных поражений, вре­мени начала лечения. При хрони­ческих формах тяжёлый. Осложнения; Высокий риск инвалидизации - гидроцефалия, эн­цефалопатия, поражение глаз, прогрессирующая олигофрения. Группа риска: Наличие в анам­незе мертворождений, выкиды­шей, преждевременных родов и др. Профилактика: Выявление бе­ременных, больных токсоплазмо­зом и проведение своевременного лечения.

4.      Особенности диспансерного наблюдения недоношенных детей в детской поликлинике

Основные задачи диспансерного наблюдения недоношенных детей в поликлинике:

максимально длительное сохранение грудного вскармливания;

контроль за выполнением режима дня и питания;

повышение иммунитета путем регулярного закаливания (прогулки, водные процедуры, общий массаж);

профилактика рахита и железодефицитной анемии;

проведение профилактических прививок по индивидуальному графику.

Все недоношенные дети относятся к группам риска (риску возникновения

патологии ЦНС, риску внутриутробного инфицирования и гнойно-воспалительных заболеваний, риску развития трофических нарушений, развития врожденных пороков органов и систем, а также социальному риску, т.е. всем 5-ти группам риска). Они требуют повышенного внимания участкового врача-педиатра.

Первый патронаж к недоношенным детям осуществляется на следующий день после выписки из родильного дома или стационара (отделения I и II этапа выхаживания), так как такие дети дают более высокие показатели заболеваемости и младенческой смертности. Далее на первом месяце врач-педиатр осматривает недоношенного ребенка 1 раз в неделю, от 1 до 6 месяцев - 1 раз в 2 недели, 6-12 месяцев - 1 раз в месяц, по показаниям - чаще. Первые 3-4 месяца педиатр осматривает ребенка на дому, а также на дому и в периоды эпидемий инфекционных заболеваний.

Антропометрия проводится при каждом осмотре и оценивается динамика массы тела. Рекомендуется родителям приобрести детские весы.

От 1 года до 4 лет - осмотр педиатра 1 раз в квартал.

Ортопед ежемесячно в первые 3 месяца, затем 1 раз в квартал.

Офтальмолог, ЛОР-врач - на 1-м месяце жизни, повторно не менее 2-3 раз в год (1 раз в квартал).

Осмотр невропатолога ежемесячно на первом году жизни.

При выявлении нарушений со стороны ЦНС, опорно-двигательного аппарата, слуха, нарушения зрения недоношенные дети находится под наблюдением специалиста соответствующего профиля.

По показаниям (перед прививками, частые заболевания) - консультация иммунолога.

Консультации врача-ЛФК и физиотерапевта по показаниям.

Общий анализ крови и общий анализ мочи - ежемесячно на первом году жизни. С 1 года до 3-х лет - 1 раз в квартал. Старше 3 лет - 1 раз в год.

Расчет питания 1 раз в месяц.

 

 

 

 

 

Билет № 13

1.      Органические причины синдрома рвоты и срыгиваний у новорождённых детей. Лечебно-диагностическая тактика.

Синдром рвоты и срыгиваний у новорожденных и детей раннего возраста.

Первичные – причиной рвоты является патология ЖКТ.

1.           Функциональные причины

                        Нарушение режима кормления

                        Аэрофагия

                        Перекорм

                        Кардиоспазм

                        Гастроэзофагальный рефлюкс

                        Пилороспазм

                        Эзофагит, гастрит, дуоденит

                        Метеоризм, запоры

                        Перинатальная энцефалопатия

2.           Органические причины рвоты

                        Атрезия пищевода

                        Стеноз пищевода

                        Халазия (недостаточность) кардии

                        Ахалазия кардии

                        Скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

                        Короткий пищевод

                        Пилоростеноз

                        Диафрагмальная грыжа

                        Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки

                        Кольцевидная поджелудочная железа

                        Артериомезентериальная компрессия двенадцатиперстной кишки

                        Незавершенный поворот кишечника

                        Болезнь Гиршпрунга

Вторичные

                        Инфекционно-токсические

                        Церебральные

                        Обменные

Пилороспазм – спазм привратника без органических изменений пилорического отдела желудка, в основе которого – гипертонус симпатического отдела нервной системы вследствие гипоксии или натальная травма шейного отдела позвоночника, спинного мозга.

Клиника синдрома срыгиваний и рвот отмечается с первых дней жизни с непостоянной частотой створоженным или только что съеденным молоком, возможна примесь желчи, в объеме равном или менее одного кормления. Видимой перистальтики кишечника нет. В неврологическом статусе – синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Прибавка массы в пределах возрастной нормы или несколько снижена.

Диагностика: ЭГДС, УЗИ, рентгеноскопия с барием, рН-метрия пищевода, а также НСГ (доплеровское исследование). На УЗИ – нет утолщения привратника. При ФЭГДС – привратник проходим для эндоскопа, при введении воздуха в желудок через раскрытый привратник видна двенадцатиперстная кишка. Рентгенологически – желудок обычных размеров, перистальтика обычной силы, после открытия привратника контраст большими порциями поступает в петли тонкого кишечника. Желудок опорожняется через 3-6ч.

Лечение:  1. всегда начинают с консервативной терапии, программа которой состоит из простых, но требующих тщательного выполнения элементов. К факторам, которые уменьшают проявления рефлюкса, относятся полувертикальное положение больного под углом 30-40° (рис. 1). В этом положении содержимое желудка удерживается под действием силы тяжести. Для этого рекомендуется приподнять головной конец кровати на 10 – 15 см. 2. Антирефлюксные смеси.

Врожденный стеноз пищевода (ВСП). Самыми частыми симптомами ВСП у детей любого возраста являются рвота, дисфагия, дефицит массы тела и нарушение дыхания, связанные с приемом пищи. У новорожденных – это рвота и расстройства дыхания. Дети первого месяца жизни в основном кормятся грудным молоком, однако рвота и срыгивания остаются главными клиническими симптомами в этом возрасте. В диагностике ВСП ведущую роль играет рентгенологическое обследование и эзофагоскопия. Лечение консервативное - бужирование или оперативное.

Врожденный гипертрофический пилоростеноз – одна из наиболее частых причин высокой частичной непроходимости у детей первых недель и месяцев жизни. Он обусловлен гипертрофией пилорического отдела желудка и нарушением пассажа пищи из желудка в 12 перстную кишку. Первые признаки болезни появляются у детей в возрасте 2 -5 недель. Заболевание начинается с рвоты: это наиболее постоянный симптом, наблюдаемый вне зависимости от степени выраженности гипертрофии пилоруса и возраста младенца. После жадного сосания у ребенка возникает беспокойство, он кричит, и через короткий промежуток времени возникает обильная рвота "фонтаном" или "дугой", пищей с кислым запахом без примеси желчи. При пальпации живота, лучше, когда ребенок лежит в "подоле матери", справа от пупка, иногда удается обнаружить объемное образование слабо подвижное, плотноэластическое, безболезненное с гладкой поверхностью и четкими контурами - гипертрофированный пилорус. Окончательный диагноз пилоростеноза устанавливается при ультрасонографии. У больных с пилоростенозом диаметр привратника более 14 мм (норма 11,2 ± 1,3 мм) толщина мышечного слоя составляет 4 мм и более (норма 2,3 ± 0,7 мм) длина его 20-26 мм (норма 8-13 мм). При выявлении указанных параметров точность диагностики достигает от 91 до 100%. Рентгенодиагностика: Характерными признаками являются: симптомы "антрального клюва", "усика", "плечиков", иногда видна сегментирующая перистальтика желудка. Фиброэзофагогастроскопия. Типичными эндоскопическими признаками пилоростеноза являются резкое сужение входа в привратник и отсутствие его 16 перистальтики. Лечение оперативное.

2.      Врачебный контроль состояния здоровья новорожденных в условиях детской поликлиники. Организация патронажного наблюдения в период новорожденности на участке. Критерии здоровья новорожденных. Группы здоровья и определение групп направленного риска. Особенности ведения детей из групп риска в периоде новорожденности. Прогноз, профилактика и лечение гипогалактии.

а) 1-ое патронажное посещение проводится врачом совместно с медицинской сестрой в первые 3 дня.

б) 2-ое посещение ребенка на первом месяце жиз¬ни врач осуществляет на 20-й день жизни, медицинская сестра обязана посетить его еще как минимум 2 раза.

В течение первых трех дней после выписки из родильного дома участковый врач и медицинская сестра выполняют первый патронаж новорожденного. Уровень здоровья новорожденного оценивается по основным критериям наличие или отсутствие отклонений в анамнезе (генеалогический, биологический, социальный); физическое развитие и степень его гармоничности: нервно-психическое развитие и степень его гармоничности; функциональное состояние органов и систем; реактивность организма; наличие врождённых пороков развития.Основной задачей ВОП при первичном патронаже является оценка состояния здоровья новорожденного, лактационных возможнос¬тей матери и условий среды, где будет находиться ре¬бенок.

Для более полной и правильной оценки состояния здоровья новорожденного участковый ВОП ана¬лизирует выписку из родильного дома, данные анамнеза.

Группу здоровья определяет педиатр, учитывая осмотры специалистов. При  исследовании состояния здоровья ребенка учитываются в качестве основополагающих следующие критерии:

I критерий    – наличие или отсутствие отклонений в раннем онтогенезе,

II критерий   – уровень физического развития и степень его гармоничности,

III критерий  – уровень нервно–психического развития,

IV критерий  – резистентность организма,

V  критерий  – функциональное состояние органов и систем,

VI критерий  – наличие или  отсутствие хронических болезней или врожденных пороков развития. I  критерий обуславливает здоровье, II–VI критерии  характеризуют здоровье.

Первая (I) группа здоровья объединяет детей, не имеющих отклонений по всем критериям здоровья

Вторую (II) группу здоровья составляют также здоровые дети, но имеющие "риск"  формирования хронических заболеваний. В раннем возрасте принято выделять 2 подгруппы среди детей со II группой здоровья.

II–A “угрожаемые дети”, имеющие отягощенный биологический, генеалогический или социальный анамнез, но не имеющие отклонений по всем остальным критериям здоровья.

II–Б группа “риска” – дети, имеющие некоторые функциональные и морфологические изменения, часто болеющие дети (4 и более раз в год), дети с аномалиями конституции и другими отклонениями в состоянии здоровья.

Третья (III) группа здоровья объединяет больных детей с наличием  хронических  болезней или врожденной патологии в состоянии компенсации.

Четвертая (IV) группа включает в себя детей с хроническими болезнями, врожденными пороками развития в состоянии субкомпенсации.

Пятая (V) группа – дети с тяжелыми хроническими заболеваниями, тяжелыми врожденными пороками развития в состоянии декомпенсации, т.е. угрожаемые по инвалидности  или инвалиды.

Основные групп риска:

1-я группа - новорождённые с риском развития патологии ЦНС

2-я группа - новорождённые с риском внутриутробного инфицирования

3-я группа - новорождённые с риском развития трофических нарушений и эндокринопатий

4-я группа - новорождённые с риском развития врождённых пороков органов и систем

5-я группа - новорождённые из группы социального риска

6-я группа с риском по развитию анемии

7Группы риска по развитию аллергических заболеваний

Профилактика гипогалактии

Необходимо уделить внимание правильному режиму и питанию кормящей мамыКормящая мать должна правильно питаться, а также полноценно отдыхать. Ориентировочно суточный набор продуктов должен содержать:

- общая калорийность рациона должна составлять 3200-3500 ккал;

- в рацион необходимо включить 1 л молока,150 г мяса, птицы или рыбы 20-30 г сыра, 100-150 г творога, 1 яйцо - 50 г масла (1/5 за счет растительных масел);Кормящей матери необходимы хороший отдых, прогулка на свежем воздухе по 2-3 часа вдень.

Лечение гипогалактии

Раннее прикладывание к груди (в родильном блоке), фитотерапия:• смесь фенхеля (плоды), аниса и укропа (семена): 1 чайн. ложку смеси заварить на 1 стакан кипятка, настоять в течение 10-15 минут. Принимать по 3-4 чашки настоя в течение суток;• тмин 1 чайн. ложка заваривается 1 стаканом кипящего молока, настаивается в течение 10-15 минут, выпивается глотками в течение дня;• 3 чайн. ложки сухой крапивы завариваются 2 стаканами кипятка, настаиваются в течение 10-15 минут (свежую траву настаивают 2 минуты), принимают полученный объем в течение дня.

Немедикаментозное лечение представляющее собой сочетание горячего душа и массажа молочных желез. После кормления и сцеживания остатков молока железу, которой кормили ребенка, рекомендуется обмыть под горячим душем (температура воды 44-45°С), одновременно разминая ее круговыми движениями от центра к периферии и сверху вниз, обязательно сцеживая остатки молока каждые 2 минуты прямо в ванну. Такую процедуру следует проводить 4 раза в день (2 раза с левой и 2 раза с правой грудью) по 10 мин.

3.      Осложнения вакцинации у новорождённых.

Осложнения после вакцинации встречаются редко и обычно носят местный характер.Причинами возникновения осложнений после иммунизации туберкулезной вакциной, помимо биологических свойств штамма, могут являться нарушения техники внутрикожного введения препарата, показаний к проведению прививки, а также сопутствующая патология у ребенка до прививки и в период развития местной прививочной реакции.

4.      Методы респираторной поддержки новорождённых. Осложнения оксигенотерапии.

Кислородотерапия может быть причиной легоч­ных и внелегочных осложнений. Факторы риска: индивидуальная чувствительность больного, высо­кая FiO2 и длительная кислородотерапия.

Гиповентиляция

Это осложнение возникает в основном при ХОЗЛ, сопровождающимся хронической гипер-капнией. У этих больных нередко нарушается цен­тральная регуляция дыхания, в результате чего для адекватного инспираторного импульса требуется относительная гипоксемия. Кроме того, кислородо­терапия угнетает гипоксическую вазоконстрик-цию, что увеличивает кровоток в участках легких с высоким соотношением V/Q (глава 23). Увеличе­ние PaO2 до нормы у этих больных может привести к тяжелой гиповентиляции.

Абсорбционный ателектаз

Высокая FiO2 может привести к образованию ате­лектазов в участках легких с низким соотношением V/Q. Когда азот замещается более растворимым ки­слородом, объем альвеол уменьшается из-за больше­го поглощения кислорода кровью. Абсорбционные ателектазы, возникающие при высокой FiO2 (80-100%), могут послужить причиной прогресси­рующего внутрилегочного шунтирования.

Токсическое действие кислорода на легкие

Длительная ингаляция смеси с высокой FiO2 вы­зывает повреждение легких. Токсическое действие кислорода на легкие зависит от FiO2 и длительности кислородотерапии. РAО2 играет более важную роль в повреждении легких, нежели PaO2. Ингаляция чистого кислорода в течение 10-20 ч (на уровне моря) считается достаточно безопасной, но более продолжительная ингаляция смеси с FiO2 выше 50-60% может вызвать повреждение легких.

Молекулярный кислород (O2) необычен в том отношении, что на внешней орбитали каждого атома имеются неспаренные электроны. В результате это­го молекула кислорода приобретает парамагнитные свойства, что, в частности, позволяет точно измерить концентрацию кислорода (глава 4). Внутренняя пе­регруппировка этих электронов или их взаимодей­ствие с другими атомами (железо) или молекулами (ксантин) может приводить к образованию потен­циально вредных форм кислорода. Полагают, что токсическое действие кислорода обусловлено обра­зованием в клетках высокореактивных форм ки­слорода (свободных радикалов), таких как активи­рованные пероксидный и гидроксильный ионы, атомарный кислород и перекись водорода. Высокая FiO2 увеличивает риск образования токсических форм кислорода. Эти метаболиты оказывают цито-токсическое действие, поскольку они легко взаимо­действуют с клеточной ДНК, сульфгидрильными группами белков и липидами. Два клеточных фер­мента, супероксиддисмутаза и каталаза, оказывают некоторое защитное действие путем последова­тельной трансформации пероксида вначале до пе­рекиси водорода, а затем до воды. Дополнительная защита достигается применением антиоксидантов и веществ, нейтрализующих свободные радикалы, например, глутатион-пероксидазы, аскорбиновой кислоты (витамина С), α-токоферола (витамина E), ацетилцистеина и, возможно, маннитола. Следует отметить, что в настоящее время не существует убе­дительных клинических доказательств, подтвер­ждающих эффективность этих веществ в предот­вращении токсического действия кислорода на легкие.

 

Кислород повреждает альвеолокапиллярные мембраны, вызывая синдром, который морфологи­чески и клинически не отличается от РДCB. Прони­цаемость легочных капилляров увеличивается и аль-велокапиллярные мембраны утолщаются, что обу­словлено снижением числа алъвеолоцитов I типа и пролиферацией алъвеолоцитов II типа. Вначале у некоторых больных может развиться трахеоброн-хит. Токсическое действие кислорода на легкие но­ворожденных проявляется бронхолегочной дис-плазией.

Ретинопатия недоношенных

Сетчатка новорожденных незрела и очень чув­ствительна к действию кислорода. Кислородотера-пия у новорожденных может вызвать пролифера­цию сосудов и фиброз сетчатки, отслойку сетчатки и в конечном счете слепоту. Риск этого осложнения наиболее велик в гестационном возрасте менее 36 недель, но оно описано даже в гестационном возрас­те до 44 недель (глава 44). В отличие от токсическо­го поражения легких, в генезе ретинопатии недоно­шенных большую роль играет PaO2, нежели РАО2 Безопасным для новорожденных считают PaO2 ниже 140 мм рт. ст.

Токсическое действие кислорода при гипербарической оксигенации

Сочетание высокой FiO2 с высоким давлением потенциирует токсическое действие кислорода. Ла­тентный период токсического действия кислорода обратно пропорционален давлению в барокамере и продолжительности сеанса баротерапии. При FiO2100% и давлении 2 атм. токсическое действие кислорода на легкие (главным образом в виде одышки) проявляется уже через 8 ч. При FiO2100% и давлении свыше 2 атм. токсическое действие про­является преимущественно неврологическими симптомами. Вначале появляются изменения пове­дения, тошнота, головокружение, подергивания мышц, затем судороги.

Возгорание дыхательной смеси

Кислород активно поддерживает горение. Его огне- и взрывоопасное действие обсуждается в гла­ве 2.

Искусственная вентиляция (ИВЛ)

ИВЛ замещает или дополняет газообмен в лег­ких. В большинстве случаев ИВЛ проводят в связи с невозможностью элиминации CO2 (гиперкап-ническая форма дыхательной недостаточности). Реже ИВЛ в сочетании с другими методами (обыч­но с положительным давлением в дыхательных пу­тях) применяют при гипоксемии (гипоксемическая форма дыхательной недостаточности). Решение о переводе на ИВЛ принимают на основании кли­нической картины, учитывая при этом результаты некоторых лабораторных и инструментальных ис­следований (таблица 50-2).

Выделяют две принципиально отличающиеся методики: ИВЛ под положительным давлением (аппарат ИВЛ обеспечивает доставку дыхательной смеси в дыхательные пути посредством периодиче­ски генерируемого положительного давления через эндотрахеальную или трахеостомическую трубку) и ИВЛ с отрицательным давлением (аппарат ИВЛ создает отрицательное давление вокруг тела боль­ного, которое передается на плевральную полость, благодаря чему дыхательная смесь поступает в ды­хательные пути). Наибольшее распространение по­лучила ИВЛ под положительным давлением, в то время как вторая методика практически не исполь­зуется. Хотя для ИВЛ с отрицательным давлением не требуется интубировать трахею, она не позволя­ет доставить адекватный дыхательный объем при высоком сопротивлении в дыхательных путях или низкой растяжимости легких, а также затрудняет доступ к больному.

ИВЛ под положительным давлением позволяет преодолеть повышенное сопротивление в дыха­тельных путях и сниженную растяжимость легких, манипулируя инспираторным потоком и давлени­ем в дыхательных путях. Основные недостатки ИВЛ под положительным давлением: нарушение вентиляционно -перфузионных отношений, неблаго-приятное влияние на гемодинамику; баротравма легких. При ИВЛ под положительным давлением увеличивается физиологическое мертвое простран­ство, потому что поток дыхательной смеси поступает в первую очередь в наиболее растяжимые, вышерас­положенные участки легких, тогда как кровь под действием силы тяжести направляется преимущест­венно в нижерасположенные участки легких. Сни­жение сердечного выброса обусловлено, в основ­ном, уменьшением венозного возврата. Риск баро-травмы легких определяется величиной пикового инспираторного давления и наличием сопутствую­щих заболеваний легких.

 

 

 

 

 

Билет № 14

1.      Синдром рвоты и срыгиваний у новорождённых детей. Причины. Классификация. Клиническая картина. Принципы диагностики и лечения в зависимости от этиологического фактора.

Первичные – причиной рвоты является патология ЖКТ.

1.           Функциональные причины

                        Нарушение режима кормления

                        Аэрофагия

                        Перекорм

                        Кардиоспазм

                        Гастроэзофагальный рефлюкс

                        Пилороспазм

                        Эзофагит, гастрит, дуоденит

                        Метеоризм, запоры

                        Перинатальная энцефалопатия

2.           Органические причины рвоты

                        Атрезия пищевода

                        Стеноз пищевода

                        Халазия (недостаточность) кардии

                        Ахалазия кардии

                        Скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

                        Короткий пищевод

                        Пилоростеноз

                        Диафрагмальная грыжа

                        Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки

                        Кольцевидная поджелудочная железа

                        Артериомезентериальная компрессия двенадцатиперстной кишки

                        Незавершенный поворот кишечника

                        Болезнь Гиршпрунга

Вторичные

                        Инфекционно-токсические

                        Церебральные

                        Обменные

Пилороспазм – спазм привратника без органических изменений пилорического отдела желудка, в основе которого – гипертонус симпатического отдела нервной системы вследствие гипоксии или натальная травма шейного отдела позвоночника, спинного мозга.

Клиника синдрома срыгиваний и рвот отмечается с первых дней жизни с непостоянной частотой створоженным или только что съеденным молоком, возможна примесь желчи, в объеме равном или менее одного кормления. Видимой перистальтики кишечника нет. В неврологическом статусе – синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Прибавка массы в пределах возрастной нормы или несколько снижена.

Диагностика: ЭГДС, УЗИ, рентгеноскопия с барием, рН-метрия пищевода, а также НСГ (доплеровское исследование). На УЗИ – нет утолщения привратника. При ФЭГДС – привратник проходим для эндоскопа, при введении воздуха в желудок через раскрытый привратник видна двенадцатиперстная кишка. Рентгенологически – желудок обычных размеров, перистальтика обычной силы, после открытия привратника контраст большими порциями поступает в петли тонкого кишечника. Желудок опорожняется через 3-6ч.

Лечение:  1. всегда начинают с консервативной терапии, программа которой состоит из простых, но требующих тщательного выполнения элементов. К факторам, которые уменьшают проявления рефлюкса, относятся полувертикальное положение больного под углом 30-40° (рис. 1). В этом положении содержимое желудка удерживается под действием силы тяжести. Для этого рекомендуется приподнять головной конец кровати на 10 – 15 см. 2. Антирефлюксные смеси.

Врожденный стеноз пищевода (ВСП). Самыми частыми симптомами ВСП у детей любого возраста являются рвота, дисфагия, дефицит массы тела и нарушение дыхания, связанные с приемом пищи. У новорожденных – это рвота и расстройства дыхания. Дети первого месяца жизни в основном кормятся грудным молоком, однако рвота и срыгивания остаются главными клиническими симптомами в этом возрасте. В диагностике ВСП ведущую роль играет рентгенологическое обследование и эзофагоскопия. Лечение консервативное - бужирование или оперативное.

Врожденный гипертрофический пилоростеноз – одна из наиболее частых причин высокой частичной непроходимости у детей первых недель и месяцев жизни. Он обусловлен гипертрофией пилорического отдела желудка и нарушением пассажа пищи из желудка в 12 перстную кишку. Первые признаки болезни появляются у детей в возрасте 2 -5 недель. Заболевание начинается с рвоты: это наиболее постоянный симптом, наблюдаемый вне зависимости от степени выраженности гипертрофии пилоруса и возраста младенца. После жадного сосания у ребенка возникает беспокойство, он кричит, и через короткий промежуток времени возникает обильная рвота "фонтаном" или "дугой", пищей с кислым запахом без примеси желчи. При пальпации живота, лучше, когда ребенок лежит в "подоле матери", справа от пупка, иногда удается обнаружить объемное образование слабо подвижное, плотноэластическое, безболезненное с гладкой поверхностью и четкими контурами - гипертрофированный пилорус. Окончательный диагноз пилоростеноза устанавливается при ультрасонографии. У больных с пилоростенозом диаметр привратника более 14 мм (норма 11,2 ± 1,3 мм) толщина мышечного слоя составляет 4 мм и более (норма 2,3 ± 0,7 мм) длина его 20-26 мм (норма 8-13 мм). При выявлении указанных параметров точность диагностики достигает от 91 до 100%. Рентгенодиагностика: Характерными признаками являются: симптомы "антрального клюва", "усика", "плечиков", иногда видна сегментирующая перистальтика желудка. Фиброэзофагогастроскопия. Типичными эндоскопическими признаками пилоростеноза являются резкое сужение входа в привратник и отсутствие его 16 перистальтики. Лечение оперативное.

2.      Транзиторные изменения кожных покровов у новорождённых детей. Тактика неонатолога.

Транзиторные изменения кожных покровов возникают почти у всех новорожденных на 1-ой неделе жизни и проявляются в виде:

- простой эритемы (физиологический катар кожи) - покраснение кожи, которая возникает после удаления первородной смазки. Покраснение в первые часы имеет слегка цианотичный оттенок, на 2-е сутки оно становится наиболее яркой, далее интенсивность ее постепенно уменьшается и к концу 1-й недели жизни исчезает; у недоношенных эритема более выражена и держится дольше - до 2-3 недель;

- физиологического шелушения кожных покровов – бывает крупнопластинчатым, мелким или отрубевидным. Возникает на 3-5 день жизни после простой эритемы. Обильное шелушение чаще отмечается у переношенных детей. Лечение не требуется, изменения проходит самостоятельно;

- родовой опухоли – отек предлежащей части вследствие венозной гиперемии, самостоятельно исчезающий в течение 1-2 дней. Иногда на месте родовой опухоли имеются мелкие кровоизлияния (петехии), которые также исчезают самостоятельно;

- токсической эритемы – псевдоаллергическая реакция, возникающая на 1-5-й день жизни и характеризующаяся появлением эритематозных, пятен с папулами или пузырьками в центре, локализующихся преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах, туловище и лице. Высыпания отсутствуют на ладонях, стопах и слизистых оболочках. Чаще через неделю после появления сыпь бесследно исчезает. Состояние детей обычно не нарушается, температура нормальная. Лечение не требуется.

3.      Врождённая краснуха. Клинические формы и проявления. Методы диагностики. Принципы терапии.

Синдром врожденной краснухи – ребенок с клин проявлениями и IgM в сыворотке к вирусу краснухи. Проявления: А.каракта, вр.глаукома, вр забол сердца, дефект слуха, пигментная ретинопатия. Б.прпура, спленомегалия, микроцефалия, отставание в развитии, менингоэнцефалит, желтуха в теч 24 часов после рождения. (2 А или 1 А и 1 и более Б).

Врожденная краснушная инф – заболевание ребенка, у которого обнаружены IgM к вирусу краснухи, но отсут клин симптоматика, характерная для СВК, мать ребенка в период б-ти перенесла краснуху или заболевание, подозрительое на нее.

Клиника: низкая масса тела, пурпура, анемия, менингоэнцефалит, гепатит с желтухой, спленомегалия, интерстиц пневмония, некрозы миокарда, микроцефалия, деформация костей, иридоциклит, участки депигментации сетчатки. Нет интоксикации и лихорадки.

Поздние осл: задержка роста, хр экзантема, рецидив пневмония, гипогаммаглобулинемия, глухота, катаракта, глаукома, микроцефалия или гидроцефалия, отставание в ПМР, СД, б-ни ЩЖ.

Профилактика: вакцинация девочек, не контактировать во время б-ти.

4.      Система выхаживания недоношенных детей. Организация выхаживания на 1 этапе

Обогрев с момента рождения – Т в родзале 25-28, источник лучитого тепла, теплые пеленки, разогретый кювез (35-36). Переводится в бокс-палату с постом медсестры, поддержание Т, изолированность, цикличное заполнение.

Гигиена ребенка как у доношенного, но купать только здоровых с массой более 2 кг. Родовую смазку удалить стерильным маслом на тампоне. Кислород должен подаваться по минимуму, но чтоб обеспечить потребности ребенка.

Обработка и смена закрытых кювезов. Срок пребывания в кювезе решается индивидуально. После того, как ребенок стал сам держать Т и не нужнается в О2, перевести в кроватку грелку (вес более 1800-1900 Г). Когда его колебания Т становятся незначительными – перевести на обычную кроватку.

Здоровый ребенок, способный держать Т, с массой более 2000 и прибавляющий ее, при нормальной эпителизации пупчной ранки и нормальном ОАК, может быть выписан домой после 8 дня жизни.

Все больные дети, независимо от массы, здоровые с массой менее 2000 после 2 нед жизни переводятся на 2 этап выхаживания.

 

 

 

 

Билет № 15

1.      Неонатальные пневмонии. Причины. Классификация. Клиническая картина. Принципы диагностики и лечения.

Пневмония новорожденных – это воспаление легочной ткани у детей первого месяца жизни.

Возникает либо как самостоятельная болезнь, либо является осложнением другого заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

- по времени возникновения: врожденная (внутриутробная, которая проявилась в первые

72 часа жизни) и постнатальная (ранняя и поздняя неонатальная);

- по этиологии: вирусная, бактериальная, паразитарная, грибковая, смешанная;

- по распространенности процесса: очаговая, сегментарная, долевая, односторонняя,

двусторонняя.

-по течению: острая (до 6 недель), подострая (1,5-3 мес.), затяжная (более 3 месяцев).

-вентиляционная – развивается у пациентов на ИВЛ: ранняя – в первые 5 суток и

поздняя – после 5 суток ИВЛ

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ:

Развитию ПН способствует большое количество

неблагоприятных факторов, действующих на организм плода в анте-, интра- и

постнатальном периодах. ПН может быть как первичным заболеванием, так и одним из

очагов сепсиса или генерализованной вирусной инфекции.

Непосредственными этиологическими агентами ПН являются различные бактерии,

вирусы, пневмоцисты, грибы и микоплазмы. Этиология врожденных пневмоний у новорожденных

возросла роль стафилококков, при ИВЛ-ассоциированных пневмониях по-прежнему

высок удельный вес грамотрицательных бактерий – кишечной палочки, клебсиелл,

синегнойной палочки и др. Отмечаются спорадические случаи хламидийной и

микоплазменной ПН. В некоторых случаях ПН имеет смешанную этиологию.

Возбудитель может попадать в организм новорожденного трансплацентарно или при

аспирации околоплодных вод, но наиболее частым является воздушно-капельный путь

инфицирования. В патогенезе ПН большую роль играют несовершенство центральной

регуляции дыхания, незрелость легочной ткани, наиболее выраженные у недоношенных

детей, несовершенство иммунной системы.

При развитии ПН в организме формируется «порочный круг»: дыхательные нарушения

вызывают нарушения гемостаза, что в свою очередь усугубляет нарушения внешнего

дыхания. Обычно ПН характеризуется гипоксией, гиперкапнией, дыхательным или

смешанным ацидозом.

По времени возникновения выделяют врожденные (проявившиеся в первые 72 часа

после рождения) и постнатальные ПН. Врожденные ПН отмечаются примерно в 10-20%

случаев инфекционных поражений легких у новорожденных детей. Вместе с тем

относительная доля врожденных ПН у недоношенных детей существенно выше.

Врожденные ПН, связаны, как правило, с аспирацией инфицированных околоплодных

вод.

КЛИНИКА:

При врожденной ПН с первых часов жизни отмечаются признаки

дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Отмечаются склонность к

гипотермии, бледность и мраморность кожных покровов, нарушение моторной функции

желудочно-кишечного тракта (нередко клиника динамической кишечной

непроходимости), гепатолиенальный синдром. Аускультативно над легкими: в первые

часы жизни дыхание ослаблено, в последующие часы выслушиваются мелкокалиберные

влажные хрипы, локализация и распространенность которых зависит от зрелости легких и

характера ПН. При постнатальной ПН в начале заболевания выявляются общие

нарушения состояния ребенка (бледность, отказ от груди или снижение толерантности к

энтеральному питанию, склонность к гипертермии, дыхательная недостаточность). Через

1-3 суток обнаруживаются физикальные изменения в легких, аналогичные тем, которые

характерны для врожденной ПН. У доношенных новорожденных заболевание, как

правило, развивается более остро, чем у недоношенных детей.

Ранними симптомами ПН являются одышка (изменение частоты, глубины и ритма

дыхания), раздувание крыльев носа. Снижение глубины дыхания приводит к уменьшению

альвеолярной вентиляции, что ведет к респираторной кислородной недостаточности,

накоплению недоокисленных продуктов и развитию ацидоза. Нарушение гомеостаза и

кислотно-основного состояния при ПН у недоношенных детей значительно утяжеляет

течение основного заболевания. Чаще всего встречается мелкоочаговая ПН, значительно

реже – интерстициальная.

Различают несколько периодов развития ПН: начальный, ранний (или

предвоспалительный), разгара, стабилизация признаков, обратное развитие процесса

(разрешение пневмонии).

ИВЛ - ассоциированные постнатальные пневмонии

ИВЛ-ассоциированные пневмонии у новорожденных детей представляют собой

особую сложность для лечения.

Если ИВЛ начата сразу же после госпитализации новорожденного, этиология

развившейся пневмонии на протяжении первых 72 часов скорее всего будет представлена

аутофлорой больного. Начиная с 4-х суток ИВЛ происходит смена возбудителей

пневмонии на граммотрицательных микроорганизмов (псевдомонады, серрации,

клебсиеллы и др.). В тех случаях, когда ИВЛ начата через 3-5 дней пребывания ребенка в

стационаре риск развития пневмонии возрастает при наличии в аспирате псевдоманад в

12,5 раза, ацинетобактера – в 13,4 раза, неферментирующей грамотрицательной флоры – в

9,3 раза (И.Г. Хамин, 2005). Особое место в развитии поздних ИВЛ-ассоциированных

пневмоний занимает синегнойная палочка.

Клинические проявления ИВЛ-ассоциированной ПН у новорожденных детей

определяются характером возбудителя, наличием недоношенности и ее степени,

этиологией и особенностями сопутствующих заболеваний.

ЛЕЧЕНИЕ:

Показания для госпитализации: все новорожденные с ПН или подозрением на нее

должны быть госпитализированы.

Режим. Недоношенные и новорожденные в тяжелом состоянии нуждаются в

температурной поддержке (кувез, ОРС).

Диета. Характер питания (энтеральное, частично парентеральное, полное

парентеральное, минимальное трофическое, зондовое) определяется степенью

недоношенности, тяжестью состояния, зрелостью, способностью удерживать энтеральное

питание, наличием патологических состояний, требующих изменения питания (парез

кишечника, некротический язвенный колит и др.).

Оксигенотерапия – ингаляция увлажненной, подогретой (до 34 0С) воздушно-

кислородной смеси (40-50%) под контролем сатурации O2 в крови. При прогрессировании

ДН показан перевод ребенка на ИВЛ.

Антибактериальная терапия – основа лечения ПН. До получения результатов

микробиологического исследования крови и эндотрахеального аспирата эмпирическая

антибактериальная терапия в первые 3 суток проводится комбинацией беталактамов и

аминогликозидов III поколения.

ПРОФИЛАКТИКА:

Профилактика ПН заключается в своевременном выявлении и лечении

инфекционных заболеваний у матери во время беременности.

Успех в предотвращении нозокомеальной ПН зависит от строгого соблюдения

санитарно-эпидемиологического режима, использования одноразового расходного

материала, оптимизации работы среднего медперсонала и сокращения случаев

необоснованного эмпирического назначения антибиотиков.

2.      Врождённый сифилис. Клинические формы и проявления. Методы диагностики. Принципы терапии.

Сифилис относится к одним из самых распространенных венерических заболеваний. Наряду с гонореей, хламидиозом, цитомегалией и трихомониазом он является инфекцией, передаваемой половым путем. Кроме полового способа передачи, заражение может произойти внутриутробно и привести к развитию врожденного сифилиса. Больной врожденным сифилисом ребенок представляет инфекционную опасность для окружающих, особенно, если заболевание протекает с кожными проявлениями.

Симптомы врожденного сифилиса

В зависимости от особенностей протекания врожденного сифилиса и сроков появления его клинических признаков венерология выделяет 4 основные формы заболевания.

Сифилис плода развивается во время внутриутробного периода, но не ранее 5-ого месяца беременности. Характеризуется уплотнением и увеличением внутренних органов (особенно печени и селезенки), происходящим вследствие их воспалительной инфильтрации. Образование инфильтратов в легких приводит к развитию «белой» пневмонии плода. Самым достоверным критерием, подтверждающим врожденный сифилис плода, является рентгенологическое обнаружение у плода признаков специфического остеохондроза. Возникновение врожденного сифилиса в период внутриутробного развития может стать причиной преждевременных родов, позднего выкидыша, мертворождения или рождения больного ребенка.

Ранний врожденный сифилис проявляется у ребенка в возрасте до 2-х лет и подразделяется на врожденный сифилис грудничкового возраста и сифилис раннего детского возраста. У грудных детей симптомы врожденного сифилиса могут появляться на протяжении первых 1-2 месяцев жизни. Наиболее часто это поражение кожи и слизистых оболочек с развитием сифилитической пузырчатки.

Типичными симптомами врожденного сифилиса у грудничков являются также сифилитический насморк и инфильтрация Гохзингера. Сифилитический насморк имеет длительное течение с выраженным отеком слизистой, обильным слизистым отделяемым, выраженным затруднением носового дыхания. Он может приводить к поражению костно-хрящевых структур носа с образованием седловидной деформации. Инфильтрация Гохзингера выражается появлением на 8-10-й недели жизни ребенка с врожденным сифилисом плотного инфильтрата (сифилида), располагающего в области подбородка и губ, на подошвах, ягодицах и ладонях. Губы ребенка утолщены и отечны, растрескиваются и кровоточат, кожа пораженных участков теряет эластичность, утолщается, ее складки разглаживаются.

При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит, миокардит, перикардит, эндокардит, гломерулонефрит, гидроцефалия, менингит, менингоэнцефалит. У мальчиков часто наблюдается специфический орхит, иногда — водянка яичка. Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.

В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.

Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего — в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона — дистрофические изменения центральных верхних резцов.

Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции. Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.

Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата — 97%.

Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога, окулиста, отоларинголога, проведение рентгенографии легких, рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ, люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.

Лечение врожденного сифилиса

Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.

Профилактика врожденного сифилиса

Основным профилактическим мероприятием в предупреждении врожденного сифилиса является обязательное двухкратное серологическое обследование всех беременных женщин на сифилис. При выявлении положительной серологической реакции на сифилис проводится дообследование женщины. Установление на ранних сроках беременности диагноза «сифилис» является медицинским показанием к проведению аборта. При сохранении беременности, но раннем начале лечения у зараженной сифилисом женщины возможно рождение здорового ребенка.

3.      Синдром «утечки воздуха» в периоде новорождённости.

К синдромам утечки воздуха из легких относятся осложнения, возникающие при разрыве альвеол и накоплении воздуха в окружающих пространствах и тканях. Эти осложнения могут развиться у новорожденных спонтанно (вне связи с терапевтическими процедурами), но чаще возникают при искусственной или вспомогательной вентиляции легких, а также при использовании методики ППД.

Патогенез этих осложнений осложнений достаточно хорошо изучен. Введение или задержка в легких избыточных объемов воздуха приводит к повышению внутриальвеолярного давления и разрыву основания альвеол. Воздух просачивается через ячейки капиллярной сети и распространяется по периваскулярным пространствам по направлению к корню легкого. И хотя периваскулярные пространства могут в значительной степени растягиваться, накапливающийся воздух неизбежно сдавливает окружающие сосуды, создавая предпосылки для гипоперфузии легких.

Далее воздух может проникнуть в средостение (пневмомедиастинум), плевральную полость (пневмоторакс), а иногда и в перикардиальное пространство (пневмоперикардиум). В редких случаях воздух из средостения распространяется вниз через отверстия в диафрагме и скапливается в ретроперитонеальном пространстве, а оттуда прорывается в брюшную полость (пневмоперитонеум).

Интерстициальная эмфизема

Скопление воздуха в интерстициальном пространстве может не иметь никаких клинических проявлений. Однако, если выраженная интерстициальная эмфизема развивается у детей, находящихся на ИВЛ, то как правило, отмечается увеличение потребности в кислороде, а также тенденция к повышению PaCO2. Таким образом, на первый план выступают вентиляционные расстройства, в то время как критических нарушений, связанных со сдавлением сосудов обычно не наблюдается. Прогрессирование интерстициальной эмфиземы примерно в 50% случаев приводит к развитию пневмоторакса.

Интерстициальная эмфизема может быть диагносцирована только при рентгенологическом исследовании. Типичными признаками при этом являются кистообразные и линейные просветления. Линейные просветления значительно варьируют по ширине, выглядят достаточно грубыми и не разветвляются. Они хорошо просматриваются как в центре, так и по периферии легочных полей, поэтому их легко отличить от воздушных бронхограмм, которые имеют более ровные очертания, ветвящуюся структуру и не просматриваются на периферии легких. Скопления мелких кистообразных просветвлений придает легкому характерный губчатый вид. Процесс, как правило, захватывает оба легких, хотя в редких случаях может быть поражено одно легкое, или даже одна доля.

К сожалению, радикальных способов лечения интерстициальной эмфиземы не существует. Терапевтические мероприятия должны быть направлены на то, чтобы максимально снизить пиковое давление вдоха, уменьшить время вдоха и положительное давление в конце выдоха. В тяжелых случаях хороший эффект может быть получен при использовании высокочастотной ИВЛ.

Пневмоторакс

Спонтанный асимптоматический пневмоторакс наблюдается у 1-2% новорожденных. Наиболее вероятной причиной его развития считаюся высокие отрицательные значения внутриплеврального давления, возникающие при первых вдохах ребенка. Предрасполагающими факторами являются ранний гестационный возраст и респираторный дистресс-синдром. Известно, что у недоношенных детей с РДС пневмоторакс наблюдается в 3,5-4 раза чаще, чем при любой другой патологии.

Только в 10-20% случаев спонтанный пневмоторакс имеет клинические проявления в виде тахипноэ и цианоза. При этом абсолютное большинство детей требует лишь повышения концентрации кислорода в дыхательной смеси и не нуждается в пункции или дренировании плевральной полости.

Гораздо чаще тяжелый пневмоторакс возникает у новорожденных, получающих респираторную поддержку. По данным различных исследователей, у новорожденных с РДС, находящихся на ИВЛ, пневмоторакс наблюдается в 35-50% случаев. Как правило, это тяжелый напряженный пневмоторакс, требующий немедленной диагностики и неотложной терапии.

Диагностика напряженного пневмоторакса обычно не представляет больших трудностей. Состояние ребенка внезапно резко ухудшается, появляется генерализованный цианоз. Нередко можно отметить явное выпячивание пораженной половины грудной клетки, вздутие живота. Ценным диагностическим признаком является смещение верхушечного толчка в противоположную сторону. При аускультации отмечается резкое ослабление дыхательных шумов, глухость тонов сердца, тахикардия. Ранним диагностическим признаком является уменьшение на кардиомониторе вольтажа комплекса QRS примерно в 2 раза. Определенную помощь в диагностике может оказать просвечивание грудной клетки волоконно-оптическим световодом (метод трансиллюминации). Отмечается яркое свечение пораженной области. Диагноз подтверждается при рентгенологическом исследовании. На снимке видно скопление воздуха в плевральной полости, спавшееся легкое и смещение средостения в здоровую сторону.

Практика показывает, что при напряженном пневмотораксе всегда требуется дренирование плевральной полости, поэтому пункция допустима только в абсолютно неотложных ситуациях.

Кожа в области постановки дренажа (4-5 межреберье по передне- или среднеподмышечной, или 3 межреберье по среднеключичной линии) обрабатывается дезинфицирующим раствором и проводится местная анестезия 0,5-1,0% раствором новокаина. По верхнему краю ребра производится разрез кожи длиной 1 см, затем тупо разделяются межреберные мышцы. Дренажная трубка диаметром 2,5-3,5 мм с помощью троакара вводится в плевральную полость по направлению вверх и вперед на глубину 2-3 см. После фиксации дренаж подключается к системе постоянного отсасывания с разрежением - 10 см вод. ст. Затем выполняют контрольное рентгенологическое исследование. Если дренаж проходим, а легкое полностью не расправляется, то может быть введена еще одна дренажная трубка.

Пневмоперикард

Пневмоперикард является гораздо более редким осложнением, чем пневмоторакс или интерстициальная эмфизема. Он часто сочетается с интерстициальной эмфиземой правого легкого, но может также встречаться при пневмомедиастинуме и/или пневмотораксе. Тяжесть клинических проявлений пневмоперикарда широко варьирует. Нередко он диагносцируется случайно при контрольной рентгенографии по характерному темному ободку воздуха, скопившегося в перикардиальном пространстве и окружающем сердце. Однако напряженный пневмоперикард приводит к тампонаде сердца и поэтому требует неотложного лечения. Развитие этого осложнения можно заподозрить при внезапном резком ухудшении состояния больного, усилении цианоза. Сердечные тоны при аускультации резко приглушены или совсем не выслушиваются.

Для эвакуации воздуха необходимо выполнить пункцию перикарда. Канюля на игле размером G21 присоединяется через 3-х ходовой кран к 10 мл шприцу. Пункция проводится под реберной дугой слева от мечевидного отростка. Игла направляется вверх под углом 45о к горизонтальной плоскости и 45о к средней линии. При введении иглы потягивают поршень шприца, создавая небольшое разряжение. На глубине примерно в 1 см игла достигает перикардиального пространства и воздух начинает поступать в шприц. После пункции примерно в 50% случаев отмечается повторное накопление воздуха. В этом случае канюлю оставляют в перикардиальном пространстве, подключив ее к водному клапану.

Пневмомедиастинум

Спонтанный пневмомедиастинум наблюдается примерно у 0,25% всех новорожденных. Его генез такой же, как и у спонтанного пневмоторакса. Несколько чаще это осложнение встречается после вентиляции мешком "Амбу" в родильном зале, а также у детей с РДС и синдромом аспирации мекония. Клинически пневмомедиастинум обычно проявляется тахипноэ, глухостью сердечных тонов, а иногда и цианозом. Диагноз ставится при рентгенологическом исследовании. Наиболее информативна боковая проекция, на которой отчетливо видна зона просветления, располагающаяся за грудиной или в верхней части средостения, если ребенок находится в вертикальном положении. На прямой рентгенограмме иногда скопившийся в средостении воздух отделяет тень сердца от вилочковой железы. Этот рентгенологический признак носит название "крыла бабочки" или "паруса".

Воздух из средостения обычно рассасывается спонтанно и никаких дополнительных терапевтических мероприятий не требуется.

4.      Особенности диспансерного наблюдения недоношенных детей в детской поликлинике

Основные задачи диспансерного наблюдения недоношенных детей в поликлинике:

максимально длительное сохранение грудного вскармливания;

контроль за выполнением режима дня и питания;

повышение иммунитета путем регулярного закаливания (прогулки, водные процедуры, общий массаж);

профилактика рахита и железодефицитной анемии;

проведение профилактических прививок по индивидуальному графику.

Все недоношенные дети относятся к группам риска (риску возникновения

патологии ЦНС, риску внутриутробного инфицирования и гнойно-воспалительных заболеваний, риску развития трофических нарушений, развития врожденных пороков органов и систем, а также социальному риску, т.е. всем 5-ти группам риска). Они требуют повышенного внимания участкового врача-педиатра.

Первый патронаж к недоношенным детям осуществляется на следующий день после выписки из родильного дома или стационара (отделения I и II этапа выхаживания), так как такие дети дают более высокие показатели заболеваемости и младенческой смертности. Далее на первом месяце врач-педиатр осматривает недоношенного ребенка 1 раз в неделю, от 1 до 6 месяцев - 1 раз в 2 недели, 6-12 месяцев - 1 раз в месяц, по показаниям - чаще. Первые 3-4 месяца педиатр осматривает ребенка на дому, а также на дому и в периоды эпидемий инфекционных заболеваний.

Антропометрия проводится при каждом осмотре и оценивается динамика массы тела. Рекомендуется родителям приобрести детские весы.

От 1 года до 4 лет - осмотр педиатра 1 раз в квартал.

Ортопед ежемесячно в первые 3 месяца, затем 1 раз в квартал.

Офтальмолог, ЛОР-врач - на 1-м месяце жизни, повторно не менее 2-3 раз в год (1 раз в квартал).

Осмотр невропатолога ежемесячно на первом году жизни.

При выявлении нарушений со стороны ЦНС, опорно-двигательного аппарата, слуха, нарушения зрения недоношенные дети находится под наблюдением специалиста соответствующего профиля.

По показаниям (перед прививками, частые заболевания) - консультация иммунолога.

Консультации врача-ЛФК и физиотерапевта по показаниям.

Общий анализ крови и общий анализ мочи - ежемесячно на первом году жизни. С 1 года до 3-х лет - 1 раз в квартал. Старше 3 лет - 1 раз в год.

Расчет питания 1 раз в месяц.