Билет № 1

1.      Пневмопатии у новорождённых детей. Причины, патогенез, клинические формы и проявления. Профилактика, лечение.

Пневмопатии - условный термин, которым обозначают группу дыхательных расстройств неинфекционного генеза. К пневмопатиям относят болезнь гиалиновых мембран (СДР), ателектазы легких, аспирационный синдром. Синдром дыхательных расстройств (СДР). Частота развития заболевания зависит от степени недоношенности, при сроке гестации менее 27 нед вероятность заболевания = 80%, при сроке 37 нед и более = 1%. БГМ (СДР 1 типа, РДС). Этиология. Причинные факторы: 1) дефицит образования и выброса сульфактанта; 2) качественный дефект сульфактанта; 3) ингибирование и разрушение сульфактанта; 4) незрелость структуры легочной ткани. Этим процессам способствует: незрелость, недоношенность, в\у инфекции, гипоксия, асфиксия, СД у матери, о кровопотеря в родах. Риск заболевания повышен у детей с в\желудочковыми кровоизлияниями в родах, гиповолемией, гипероксией, охлаждением, родившихся с помощью операции КС. Острый перинатальный стресс снижает частоту и вероятность заболевания, долгий безводный промежуток уменьшает частоту так же. Патогенез. Ведущей причиной является количественный дефицит и качественный дефект сульфактанта. Сульфактант- поверхностно-активное в-во, синтезируемое альвеолоцитами 2-го типа и клетками Клара. Он на 90% состоит из липидов из них: 80% фосфолипиды (фосфатидилхолин (лецитин), фосфатидилглицерол и др. фосфалипиды), 8% нейтральные липиды, 8-10% белки: протеины А, В, С, D. Функции сульфактанта: 1) препятствует спадению альвеол на выдохе; 2) защищает альвеолярный эпителий от повреждения и способствует мукоцилиарному клиренсу; 3) обладает бактерицидной активностью против Гр + м\о, способствует макрофагальной р-ии; 4) препятствует развитию отека легких; 5) Важна роль указанных белков из которых А и D гидрофильны, апротеины В и С – гидрофобны - снижают поверхностное натяжение альвеол за счет стимуляции адсорбции фосфолипидов на пов-ти аэрогематического барьера и способствует равномерному распределению сульфактанта на пов-ти альвеол. При этом наиболее важным является протеи В, т.к. его наследственный или врожденный дефицит явл-ся летальным для человека. Дефицит наследуется по аутосоно-рецессивному типу и проявляется у доношенных детей. Заместительная терапия сульфактантам вызывает лишь транзиторный эффект, возможное лечении - пересадка легких. Синтез сульфактанта стимулирует: адреналин, норадреналин, глюкокортикоиды, эстрогены, тиреоидные гормоны, тормрзит - инсулин. Сульфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24 нед в\у развития альвеолярными клетками 2-го типа. Особенно активный выброс происходит в момент родов. Период полураспада сульфактанта 10-20 час. Существуют 2 пути синтеза основного фосфолипидного компонента - фосфатидилхолина (лецитина): 1. метилирование кефалина при помощи метилтрансферазы (источником метильной группы является метионин) 2. синтезирование цитидиндифосфатхолина в присутствии фосфохолинтрансферазы. У плода в 33-35 нед идет только метилирования. Однако этот путь синтеза легко истощается под действием гипоксии, ацидоза, гипотермии. Поэтому полностью система сульфактанта созревает только к 35-36 нед в\у развития. У ребенка, роившегося раньше этого срока имеются запасы сульфактанта только обеспечивающие начало дыхания и формирования функциональной остаточной емкости легких, но из-за темпов распада этого вещ-ва возникает недостаток сульфактанта, что приводит к спадению альвеол на выдохе, резкому нарастанию работы дыхательных мышц, т.к. каждое движение мышц сравнимо с усилием, которое ребенок прикладывает для первого вдоха, что быстро ведет к истощению его сил и возникновению гипоксемии и гиперкапнии. Снижают синтез сульфактанта: холодовая травма, патологический ацидоз, гиповолемия, полицитемия, гипоксимия, гипероксия, инфекции, т.к. перечисленные факторы повреждают альвеолы, активируют синтез прововоспалительных цитокинов, систему комплемента, что приводит к повышенной проницаемости эндотелия и отеку альвеол. В легких детей, умерших от СДР, одновременно с разными участками могут быть ателиктазы, гиалиновые мембраны, отечно-геморрагические изменения. Термин СДР, «дисстресс-синдром» и «болезнь гиалиновых мембран» в зарубежной литературе считаются синонимы, но в нашей стране предпочитают термин СДР. Гиалиновые мембраны состоят из фибринового матрикса и клеточного детрита - конечного продукта осколков клеток крови и поврежденного эпителия. Период улучшения при СДР хар-ся регенерацией стенок альвеол, альвеолоцитов 2-го типа, тем самым повышается выработка сульфактанта. Гиалиновые мембраны сами по себе не вызывают ателектазов. Провоцирующими факторами для развития гиалиновых мембран, те для прогрессирования воспаления и уменьшения синтеза сульфактанта явл-ся- аспирация околоплодными водами с миконием, отечно-геморрагический синдром легких (факторы повышенного его риска - перинатальная гипоксия, особенно смешанного генеза, сердечная недостаточность, дефицит прокоагулянтов, синтез которых зависит от вит К, фибриногена, дефицит тромбоцитарного звена гемостаза), дефицит плазминогена, недостаточная активность антипротеаз (альфа 1 – антитрипсина и альфа 2 – макроглобулина, антитромбина 3), декомпенсированный ДВС-синдром. У больных с СДР развиваются: снижение легочной растяжимости и функциональной остаточной емкости, снижение минутной легочной вентиляции и утилизацией (транспорта) кислорода в легких, увеличение работы дыхания, тяжелые гипоксимия и гипоксия, гиперкапния, смешанный (респираторно-метаболический) ацидоз, снижение синтеза фосфолипидов и сурфактантных белков, снижение легочного кровотока, компенсированный или декомпенсированный ДВС-синдром, обменные нарушения, мышечная гипотония, температурная нестабильность со склонностью к охлаждению, бедность почечной и периферической перфузии с олигоурией, отеками, функциональная кишечная непроходимость. Клиника. Первый признак СДР 1 типа ( БГМ) одышка ( более 60 в мин), которая проявляется в течении часа после рождения. Цвет кожных покровов при появлении одышки – нормальный. Причина нормальной окраски кожи при одышке- большое сродство фетального гемоглобина с кислородом. Гипоксимией считается снижение Р СО2 крови до 8.67 кПа. У н\р цианоз появляется при РО2 крови 4.27-5.87 кПа. Следующим симптомом является экспираторные шумы, называемые «хрюкающим выдохом». Обусловлены они тем, что на начальных этапах СДР в качестве компенсаторного механизма развивается спазм голосовой щели на выдохе, способствующего увеличению функциональной остаточной емкости легких и препятствующего спадению альвеол. При резком расслаблении надгортанника прохождение находящегося под повышенном давлением в дыхательных путях воздуха под голосовыми связками и вызывает экспираторные шумы. Западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) – третий во времени признак СДР. Затем возникает напряжение крыльев носа, приступы апноэ, цианоз (периоральный, а позднее акроцианоз) на фоне бледности кожных покровов, раздувание щек, регидный сердечный ритм, парадоксальное дыхание, пена у рта, отек кисте и стоп. Типична плоская грудная клетка. Аускультативно: ослабление дыхания, затем уже на фоне ИВЛ появляются высокие сухие хрипы на вдохе и выдохе. Из общих симптомов: вялость, адинамия, отеки, срыгивание, вздутие живота, атония мм. Нередко у больных появляются в\желудочковые кровоизлияния и перевентрикулярная лейкомаляция. Позднее развиваются признаки шока и декомпенсированный ДВС-синдром, в том числе кровоточивость из мест инъекций, легочное кровотечение. Сильверман предложил шкалу для оценки тяжести дыхательной расстройств у н\р. ( ). Нарушения со стороны ССС - сначала тахикардия, приглушение тонов сердца. Дальнейшие изменения определяются выраженностью легочной гипертензией и гемореологическими нарушениями. Легочная гипертензия ведет к сохранению фетальных шунтов и сбросу крови справа на лево через артериальный проток и овальное отверстие. Из-за повышенной проницаемости сосудов отмечается гиповолемия, гемоконцентрация, и развивается 2-3 стадия шока. Другое осложнение - лево-правый шунт (через открытый артериальный проток), являющийся следствием быстрого расправления легких после рождения или ИВЛ. У таких детей признаки гипоксии и застойные явления развиваютя в конце первой- начале второй недели. Наслоение вторичной инф-ии тяжелое осложнение. Типичные осложнения СДР - ситемные (декомпенсированный ацидоз, шок, в\желудочковые кровоизлияния, гипогликемия, открытые фетальные протоки, ретинопатия недоношенных, почечная нед-сть), легочные (отек легких, пневмония, кровоизлияния в легкие). Диагностика. Основана на клинической картине и рентгенологическом исследовании грудной клетки. Рентгенологически. Картина появляется в первые 6 часов жизни триада симптомов. (диффузные симметричные очаги пониженной прозрачности – симптом «матового стекла» без или с признаками « сетчатых легких»; воздушная бронхограмма, пониженная пневматизация периферических легочных полей). Эти распространенные изменения лучше видны в нижних отлелах легких и на верхушках. Помимо этого видны уменьшение объема легких, кардиомегалия (увеличение кардиоторакального индекса). Рентгенологические признаки БГМ исчезают ч-з несколько часов или 1-3 дня в зависимости от тяжести заболевания, характера проводимой терапии, в частности, применялся ли экзогенный сульфактант. Перинатальный диагноз. Основан на том, что легочная жидкость плода из воздухоносных путей попадает в околоплодные воды, по фосфолипидному составу ее можно судить о зрелости легких плода. Воды получают либо при помощи амниоцентеза, либо собирают вытекающие воды из родовых путей. Если уровни лецитина и сфингомиелина, насыщенного фосфатидилхолина в околоплодных водах, превышают 5 мг\л или фосфатидилглицерина- 3 мкмоль\л, СДР развивается редко ( менее 1%). Если соотношение лецитин\сфингомиелин более 2.0, вероятность СДР – 2%, если менее 2.0 но более 1.0- 50%, а если менее 1.0- 75%. «Пенный тест» - простой тест на зрелость легких. Используют околоплодные воды или 1 мл желудочного содержимого, полученного при помощи катетера в первые часы жизни. К 0.5 мл околоплодных вод или желудочного содержимого добавляют 0.5 мл абсолютного этанола (95%). Пробирку встряхивают в течении 15 сек, ч-з 15 мин оценивают результат, приблизив пробирку к черной бумаге. Тест положительный, если на пов-ти имеются одиночное или двойное кольцо пузырьков. Тест отрицательный, если пузырьков нет, и слабоположительный, если вокруг мениска имеются единичные мелкие пузырьки, заполняющие 1\3 окружности и менее. В случае положительного теста – вероятность БГМ 4%, слабо положительный – 20%, отрицательный – 60%. Объем исследования: 1) Непрерывный мониторинг ЧСС; 2) Чрезкожная оксигемоглобинометрия; 3) Определение РСО2 и Р О2 в крови, получаемое при катетеризации пупочной вены, лучевой или большеберцовой артерии и из центральной вены, с анализом потребления кислорода; 4) Каждые 3-4 час контролируют Т тела живота, АД, диурез, КОС, уровень глюкозы; 5) Каждый день или ч-з день производят: рентгенографию гр клетки, определение гематокрита, ЭКГ, клин ан крови, посев крови и сод-го трахеи, определение в сыворотке мочевины, калия, натрия, кальция, магния, об белка, альбуминов, желательно определить ОЦК, скорость мозгового кровотока, коагулограмму, определение натрия в крови в начале – 2-4 раза в сут, т.к. м.б. натриемия. Дифф. диагноз - с дыхательными расстройствами как легочного (пневмония, пороки развития), так и нелегочного генеза (дых. расстройства вторичны - при в\черепной травме, пороках сердца, диафрагмальной грыжи, полицитемии, диафрагмальная грыжа, метаболические нарушения). Лечение. Температурная защита - направлена на проф-ку охлаждения, при Т ниже 35С синтез сульфактанта угнетается. Ребенка сразу после рождения заворачивают в стерильную подогретую пеленку и помещают под источник лучистого тепла или в кувез. Недоношенных детей с ОНМТ помещают в кувез в пластиковую камеру, чтобы уменьшить потери тепла, и неощутимые потери воды. Всем детям на голову одевают шапочку. Осмотр врача д.Б. как можно коросе. Поддержать проходимость дых путей. При асфиксии и рождения ребенка при аспирации микониальных вод необходимо интубация трахеи и нежное, но эффективное отсасывание содержимого дых-х путей. Отсасывание повторяют неоднократно при необходимости. Положение в кувезе ребенка д.б. со слегка запрокинутой головой, для этого под верхнюю часть грудной клетки подкладывают валик толщиной 3-4 см. Периодически необходимо менять позу ребенка, стимулируя трахеальный дренаж. По окончании острого периода прибегают к вибрационному массажу, физиотерапии. Инфузионная терапия и питание. Первые 2-3 суток не кормят энтерально из-за риска сердечно- легочных осложнений, срыгиваний. Но очень важно не допустить гипогликемию, поэтому ч-з 30-40 мин начинают плановую инфузионную терапию. Объем вводимой жидкости в первые сутки жизни - 50-60 мл\кг с дальнейшим увеличением по 20 мл\кг на каждый последующий день на 7-й день около 140-150 мл\кг) Особенно важно следить за диурезом. Когда появится диурез (более 2 мл\кг\ч), объем жидкости увеличивают смелее (до 40 мл\кг\сут). Восстановление диуреза - начало выздоровления. В первые сутки переливаемая жидкость- 5-10% глюкоза, со вторых суток к ней добавляют натрий и хлор 2-3 моль\кг\сут. Состав раствора коррегируют в зав-ти от монограммы крови, поддерживая уровень натрия в пределах 135-145 ммоль\л плазмы. Для проф-ки тромбирования катетера и регионарного сосуда, во вливаемые растворы добавляют гепарин в дозе 0.2-0.5 Ед на мл переливаемой жидкости. Кормление донорским молоком или адаптированной смесью для недоношенных начинают при улучшении одышки до 60 в мин, отсутствии длительных апноэ, срыгиваний, после контрольной дачи дистиллированной воды. Вид кормления (разовый или постоянный желудочный зонд, из бутылочки) зависит от наличия сосательного рефлекса, тяжести состояния. Расчет питания см выше. Нормализация газового состава крови. Достигается обогащением кислородом вдыхаемого воздуха, различными вариантами создания повышенного давления в воздухоносных путях при спонтанном дыхании (СДППД- спонтанное дыхание с постоянным положительным давлением в воздухоносных путях) ч-з назальные канюли при постоянном повышенном давлении и ИВЛ. Если признаков СДК нет , то ребенка помещают в кувез , где содержание кислорода около 40-45%. Если в течении 4 час Ро2 артериальной крови определяется выше 8 кПа ( 60 м рт ст) , то концентрацию кислорода снижают на 5% в час до уровня 30-35%. При Ро2 менее 6.67 кПа ( 50 мм рт ст) концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе увеличивают до максимальной, установив в кювезе над головой ребенка колпак. Если это не помогает , то приступают к СДППД ( оптимально ч-з назальные канюли). Другие показания: стойкая одышка и экспираторные шумы, оценка по Сильверману 5 баллов и более, отрицательный « пенный тест». Используют дыхательный мешок. Начинают СДППД с подачи подогретого до 32-34С увлажненного кислорода и далее под контролем Ро2 артериальной крови постепенно снижают, добиваясь Ро2 6.67-10.67 ( 50-80 мм рт ст), концентрация артеризированной крови из пятки более 8 кПа считается токсичной. При беспокойстве ребенка назначают оксибутират натрия или седуксен, но не фенобарбитал, который подавляет дыхательный центр. При невозможности достичь нормализации парциального давления в крови кислорода, приступают к ИВЛ. Поддержание КОС необходимо корригировать лишь патологический ацидоз (рН менее 7.25 и ВЕ минус 10 ммоль\л). Кол-во соды ( натрия гидрокарбоната 8.4%) = ВЕ×кг / 4. Должное кол-во соды ввлдят капельно в виде 4.2% р-ра в течении часа. ( 4.2% сода в 1мл содержит 1 ммоль в-ва). Борьба с анамией, гиповолемией, гипотонией. Гематокрит необходимо поддерживать не менее 0.4, т к анемия поддерживает тканевую гипоксию, а значит дефицит сульфактанта, отек. С этой целью переливают эритроцитарную массу. Гиповолемия («+» с-м белого пятна 3 с и более) корригируют переливанием изотонического раствора натрия хлорида, но можно переливать свежезамороженную плазму или 10% р-р альбумина. Кол-во препарата – 10-15 мл\кг. Переливают медленно стуйно (1-2 мл\кг\мин). Если после переливания АД остается ниже 45 мм рт ст, то начинают вводить микроструйно допамин (стартовая доза 5 мкг\кг\мин с дальнейшем повышением ее по показаниям до 10-15-20 мкг\кг\мин). Замещение дефицита сульфактанта. Используются как естественные сурфактанты, полученные из легких быков (отечественный БЛ- сурфактант, Infrasurf, Alveofakt), свиней (купосурф), так и синтетические (АЛЕК, экзосурф). Наиболее эффективны естественные сурфактанты, т к содержат и протеин В. Наиболее эффективно введение сурфактанта в первые 15-30 мин жизни. Дозу подогревают до 37С в течении 1 час и вливают ч-з интубационную трубку в трахею толчками за 4 приема в течении 10-15 мин или микроструйно пи помощи инфузатора за 20-30 мин, при следующем вливании изменяют положение ребенка. При необходимости вливание повторяют ч-з 12 час.Антибиотикотерапия. При подозрении на СДР назначают ампициллин в комбинации с аминогликозидами (чаще гентамицином), т.к. инфекция чаще вызывается В-стрептоккоком, однако после получения посевов ч-з 3 дня следует решить вопрос о наличии инфекции, если ее нет, то отменяют а\б. Мочегонные. Фуросемид назначают лишь при отеках легких, отечном синдроме, это не рутинное назначение. Глюкокортикоиды. Назначают больным с надпочечниковой нед-ю. Тиреоидные гормоны. По показаниям. Рибоксин и инозитол. Интрагастрально каждые 6 час в дозе 40 мг\кг с конца первых суток до 10-го дня жизни, это снижает тяжесть СДР, увеличивает синтез сурфактанта, снижает частоту развития бронхолегочных дисплазий.

2.      Родовые травмы скелета у новорождённых. Диагностика, лечебно-диагностическая тактика.

Перелом костей черепа может быть линейным и вдавленным с вклиниванием костей черепа в ткань мозга. Иногда вызвавшие пере­лом усилия приводят к разрыву расположенных под ним кровенос­ных сосудов, что сопровождается возникновением субдуральной ге­матомы. Вдавленные переломы часто срастаются самостоятельно. Чаще переломы черепа наблюдаются при наложении полостных или высоких акушерских щипцов, а также при ведении родов через естественные родовые пути при узком тазе.

Перелом ключицы обнаруживается по наличию кре­питации в области ключицы и ограничению активных движений руки. Повреждение происходит во время затруднительного рождения плечиков. При переломе ключицы накладывают повязку, фиксирующую плечевой пояс и руку. К концу 2-й нед жизни ребенка ключица срастается.

Перелом плечевой кости локализуется в ее средней или верхней трети иногда с отслоением эпифиза или частичным разры­вом связочного аппарата плечевого сустава. Возможно смешение костных отломков и кровоизлияние в сустав. Перелом плечевой кости чаше возникает во время оказания пособия по выведении ручек при тазовом преалежании или извлечении плода за тазовый конец, когда пальцы акушера надавливают не на локтевой сгиб, а на область сред­ней части плечевой кости. Рука ребенка при переломе приведена к туловищу и повернута внутрь. Спонтанная двигательная активность поврежденной конечности снижена, а принудительные движения болезненны, часто наблюдается видимая деформация конечности. Кости срастаются в течение 3 нед при иммобилиза­ции конечности с помощью гипсовой лонгеты.

Перелом бедренной кости возникает при внутреннем пово­роте плода на ножку и извлечении его за тазовый конец. Характерны большое смещение отломков в результате силь­ного мышечного напряжения, отечность бедра, резкое ограничение спонтанных движений, иногда посинение поврежденного бедра вслед­ствие кровоизлияния в мышцы и подкожную клетчатку. Для лечения перелома бедренной кости требуется специальное вытяжение конеч­ности или ее репозиция с последующей прочной иммобилизацией. Сращение перелома наступает через 3-4 нед.

3.      Врождённый ихтиоз. Этиология, классификация, клинические проявления. Диагностические критерии, лечебная тактика.

Врождённый - наследственный ихтиоз, наблюдается редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, возникает в период внутриутробного развития (на III-V месяце беременности) и обнаруживаемый у новорождённого. При рождении кожа ребенка покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила. Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено. Дети часто недоношены и нежизнеспособны.

Ихтиозиформные эритродермии(гиперкератоз ихтиозиформный генерализованный, Брока врождённая ихтиозиформная эритродермия, Брока ихтиозиформный дерматоз). Кожа при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова (включая кожные складки) и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого с возрастом усиливается, а эритродермия ослабевает. Клиническое отличие ихтиозиформных эритродермии от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения. 

 Буллёзный ихтиоз протекает с образованием пузырей. 3) Эритродермия ихтиозиформная врождённая буллёзная (гиперкератоз эпидермолитический, ихтиоз эпидермолити-ческий) протекает с образованием пузырей и наличием симптома Никольского.

Диагностика основана преимущественно на клинических данных. При обычном ихтиозе имеет значение гистологическое исследование (отсутствие или истончение зернистого слоя эпидермиса); при Х-сцепленном ихтиозе - сниженная активность стероидной сульфатазы в амниотических клетках или ткани хориона с помощью ДНК-зондов; при врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермии - обнаружение при гистологическом исследовании картины эпидермолитического гиперкератоза. Возможна пренатальная диагностика врожденных ихтиозов – она проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19-й и 21-й неделями может выявить утолщение рогового слоя, что не наблюдается в норме до 24-й недели. Это соответствует таким заболеваниям, как пластинчатый ихтиоз, эпидермолитический гиперкератоз, синдром Сьегрена-Ларссона и плод арлекина. При культивации амниоцитов и клеток хориона удается выявить мутации кератинов 1 и 10. Эта ферментная недостаточность наблюдается при Х-сцепленном ихтиозе, синдроме Сьергена-Ларссона и болезни Рефсума.

 Дифференциальный диагноз наиболее труден в детском возрасте. При врожденной ихтиозиформной эритродермии он проводится с десквамативной эритродермией новорожденных Лейнера, буплезным эпидермолизом, псоринатической эритродермией. Также следует дифференцировать диагноз с псориазом, себорейным дерматитом, старческим и другими формами ксеродермий.

Прогноз зависит от формы кератоза, наиболее благоприятен - при обыкновенном ихтиозе, наименее - при ламеллярном.

Лечение.Практически при всех формах ихтиоза - витамин А или тигазон (этретинат); одновременно применяют витамин Е 5% по; аевит в/м или в капсулах, тигазон, витамины В6 и В12 в/м, рибофлавин, никотиновую, аскорбиновую кислоты, пиридоксальфосфат, препараты железа, мышьяка, тиреоидин (под контролем функции щитовидной железы). Мази на основе глюкокортикоидных гормонов (преднизолоновая, «Фторокорд», «Флуцинар», «Оксикорт», «Гиоксизон»), а также жирные кремы с добавлением витамина А и Е, 10% крем с хлоридом натрия, 6% салициловая мазь, 5-10% мазь с мочевиной, свиной жир. При сухой ихтиозиформной эритродермии и пластинчатом ихтиозе - этретинат 1 мг/кг, изотретиноин 0,5 мг/кг. Ретиноиды противопоказаны при беременности. При буллёзной форме - клоксациллин или эритромицин по 250мг внутрь 3-4 р/сут длительно до клинического выздоровления. Показаны также ультрафиолетовое облучение, морские купания, ванны с добавлением буры, соды, перманганата калия, крахмала, морской соли.

4.      ГБН. Особенности патогенеза и клинических проявлений при групповой несовместимости. Диф. диагноз с резус-конфликтом.

П-з: при неблагоприятных условиях во время беременности, родов Эр плода Д или А-В а-генами проникают ч/з плаценту в кровоток материсенсибилизация с образованием а-телч/з плаценту к плодуиммунное повреждение Эр. При первичной сенсибилизации по резус-фактору образуются антителаIgM, при повторном поступлении –IgG.IgM– естественные антирезус а-тела, они являются полными, бивалентными, высокомолекулярными, способны преципитировать, не проникают ч/з плаценту.IgG– гипериммунные, гемолизины, неполные, одновалентные, низкомолекулярные, свободно проникают ч/з плаценту, не активируют комплемент. ГБН относится ко 2 типу иммунологических реакций. Выделяют 3 фазы аллергических реакций: 1) иммунологическая (Аг+Ат на поверхности Эр) – либо гемолиз, либо блокада Эр. 2) Патохимическая – связана с удалением ИК за счет компонентов С3-С5- комплемента и Т-киллеровповреждение базальной мембраны. 3) Патофизиологическая – прямое действие на мембрану и её разрушение.

Классификация ГБН: по этиологии –Rh,ABO; по клинике – внутриутробная гибель с мацерацией, отечная форма, желтушная форма, анемическая; по тяжести – легкая, ср, тяжелая; осложнения – ДВС, кардиопатия, биллирубиновая энцефалопатия, гипогликемия, синдром сгущения желчи. По ВОЗ: 1. Водянка плода, обусловленная иммунизацией. 2. ГБ плода и новорожденного вследствие изоиммунизации. 3. Ядерная желтуха.

 

 

 

 

 

Билет № 2

1.      Внелёгочные причины синдрома дыхательных расстройств у новорождённых детей. Алгоритм дифференциальной диагностики.

Синдром дыхательных расстройств (респираторный дистресс синдром – РДС, болезнь гиалиновых мембран) - неинфекционный патологический процесс в легких, развивающийся у детей в первые часы или дни жизни с проявлением острой дыхательной недостаточности, обусловленной первичной недостаточностью сурфактантной системы, несостоятельностью легочной ткани, патологическими процессами происходящими в легких на фоне значительного угнетения жизненно важных функций организма.

Причины развития:

Внелегочные: 1. Врожденные пороки сердца; 2. Повреждения головного и спинного мозга; 3. Метаболические нарушения; 4. Аномалии развития трудной клетки и диафрагмы; 5. Гиповолемический или септический шок; 6. Миопатии.

Причинные факторы развития: а) дефицит образования и выброса сурфактанта; б) качественный дефект сурфактанта; в) ингибирование сурфактанта; г) гистологическая незрелость структуры легочной ткани и анатомофизиологические особенности респираторной системы.

Способствующие факторы развития: а) дефицит плазминогена; б) внутриутробные инфекции.

Сурфактантная система легких состоит из 3-х компонентов: 1. собственно сурфактанта, 2. гипофазы - подстилающий гидрофильный слой, 3. клеточного - альвеоциты II типа.

Сурфактант - поверхностно-активное вещество, синтезируемое альвеоцитами II типа и клетками Клара (безволосковые бронхиолярные клетки). На 90% сурфактант состоит из липидов, из них 80% -фосфолипиды, основным компонентом которых является фосфотидилхолин (лецитин) и 10% нейтральные липиды. 8% сухого веса сурфактанта составляют протеины А, В, С.

Клиника. Стадии течения:

1. I стадия - "светлого промежутка", длится несколько часов, во время которой состояние ребенка в основном обусловлено степенью недоношенности, без клиники дыхательных расстройств. За это время расходуется "незрелый" сурфактант и его запасы не восполняются. В некоторых случаях данная стадия может отсутствовать.

2. II стадия - "манифестных клинических проявлений", длителится 48 часов. Для нее характерны: возбуждение и угнетение нервной системы; тахипноэ; стон при выдохе, который наблюдается в начале заболевания и исчезает по мере его развития (спазм голосовой щели с целью увеличения остаточного объема в легких); участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания; периоральный акроцианоз, цианоз кожи, который в начале заболевания обусловлен спазмом легочных сосудов, а затем сбросом крови справа налево; появляются приступы апноэ; аускультативно дыхание ослаблено умеренно или значительно, выслушиваются крепитируюшие и мелкопузырчатые влажные хрипы; спазм периферических сосудов, повышается АД, тахикардия 180-220 в мин., выслушивается систолический шум; снижается диуреза вплоть до развития олигурии или анурии; появление начальных признаков ДВС-синдрома.

3. III стадия - "восстановления" длительностью 3-10 дней - исчезают признаки дыхательных расстройств и изменения со стороны ЦНС, нормализуется периферическое кровообращение или эта стадия может быть "терминальной" - ребенок угнетен, выражен тотальный цианоз кожных покровов с мраморным рисунком, тяжелая степень дыхательных расстройств с парадоксальными типами дыхания, длительные и частые приступы апноэ, брадипноэ. На фоне ослабленного дыхания выслушиваются крепитирующие и разнокалиберные влажные хрипы, что свидетельствует об отеке легких. Отмечается падение АД, выслушивается грубый систолический шум, брадикардия, перкуторно - кардиомегалия. Развивается полиорганная недостаточность, ДВС-синдром, анурия.

Диагностика.

1. Прогнозирование вероятности развития РДС на основании срока гестаиии, характера течения беременности и родов, наличия факторов риска возникновения данного заболевания

2. Пренатальная диагностика:

а) определение состава и соотношение лецитина и сфингомиелина в околоплодных водах - при уровне лецитина более 5мг/л РДС бывает очень редко (3:1), при соотношении лецитина и сфингомиелина более 2:1 вероятность синдрома 2% , менее 2 , но более 1 - 50% , менее 1 - риск дыхательных расстройств составляет 75%;

б) проведение "пенного теста" или пробы Клеменса с околоплодными водами, характеризуют зрелость сурфактантной системы легких. Для проведения "пенного теста" берут 0,5 мл околоплодных вод и 0,5 мл 95% этилового спирта в пробирку с d=1см и в течение 15 сек. активно встряхиваем пробирку, в результате чего появляются пузырьки на поверхности исследуемого материала. Через 15мин оцениваем результат по количеству сохранившихся пузырьков и замкнутости кольца на поверхности пробирки, который может быть положительным (++++) -риск РДС составляет 4%, слабо положительным (++) - 20% возникновения синдрома и отрицательный, что свидетельствует о вероятности развития дыхательных расстройств в 60% случаев.

в) цитологический метод диагностики с подсчетом оранжевых клеток. Для исследования берется 1 мл околоплодных вод и 1 мл 0,1% р-ра нильского синего, который окрашевает клетки содержащие липиды в оранжевый цвет, если их количество превышает более 20% тест – положительный, 20% - 15% тест слабо положительный, при менее 15% тест отрицательный;

г) ультразвуковая диагностика.

3. Постнатальная диагностик: анамнез; клиническая картина; "пенный тест" или проба Клеменса с желудочным или трахеобронхиальным содержимым; рентгенограмма.

2.      Организация вскармливания доношенных и недоношенных новорожденных. Расчет питания. Преимущества грудного вскармливания.

Материнское молоко – идеальная пища для детей 1 года жизни. 4 основных аспекта значения грудного вскармливания : 1) пищевая ценность 68 ккал (коровье 62 ккал), содержит оптимальное количество белка (1,4 г, в коровьем – 3.3/100 мл), аминокислоты (секреторный Ig, лактоферрин), фкрменты, пептиды, альбумины, глобулины (в кор – казеин). Жиры – преобладают ненасыщенные ЖК. В – лактоза (в коровьем – α ) лоходит до толстого кишечника и стимулирует развитие бифидум – флоры. Минеральн в-ва меньше, чем в коровьем, но их соотношение лучше (фосфора к кальцию 1:2 – лучше всасывается Са), +Fe,Cu,Zn,vit(В1, В2, пантотен к-та, биотин); 2) Иммунологическая защита (IgA,M,G, секрIgA, лизоцим, дактоферрин, бифидус фактор, макрофаги, стерильность молока); 3) регуляторная функция (ф-р роста эпидермиса, инсулиноподобный ф-р, ф-р роста нервной ткани), гормоны (инсулин, кальцитонин, гонадотропин-выделяющий гормон); 4) эмоционально – поведенческий фактор.

Прикорм только здоровому ребенку с 5,5 – 6 мес. Правила:

1.         перед кормлением грудью

2.         постепенно, с 1-2 чайн ложек, заменяя, прикормом одно кормление, в течении 7-10 дней

3.         к другому прикорму переходить, когда ребенок привыкнет к первому

4.         полужидкая, протертая пища

5.         коррекция белка (0,5 г/кг) – творог, желток, фарш.

I прикорм – овощное пюре. Через 10-14 дней II прикорм – каша на овощном пюре с молоком. С6-6,5 мес можно мясной бульон (30-50 мл), протертый мясной фарш. С 8 мес – III прикорм – цельное молоко или кефир. С 10 – 12 мес последнее кормление грудью заменяют цельным молоком или кефиром. + Доп введение соков, фрукты, желток с 5-6 мес.

Недоношенные дети

Способы: грудное, из рожка, через зонд (срыгивания, медоенная прибавка в массе, РДС 5 баллов, при ИВЛ, дефекты твердого и мягкого неба, отсутствие сосательного и глотательного рефлексов), парентеральное ( рвота, плоская или «-« весовая кривая, парез кишечника, хирургическая патология ЖКТ и др.)

Из рожка и через зонд: формула Малышевой – 14*м*n; Зайцевой 2% Мт*n; Ромеля (n+10) масса в граммах/100; на одно кормление 3*м*n– все до 14 дня жизни.

Формула Хазанова 0-2 нед 1/7 м, с 2до 4 нед – 1/6 м, с 4 нед – 1/5 м. Каллоражный метод – 10 ккал*м*n, с 10 дня 110 ккал/кг, с 14 – 120-130 ккал/кг, с 1 мес 140-150 ккал/кг.

Потребность: белки 2,5 –3 г/кг, к 1 мес –3-4 г/кг, жиры – 6-7 г/кг, к мес 7-8 г/кг, углеводы – 12-14 г/кг. Детские смеси: Роболакт или Линолакт на 1-ой нед жизни, далее на адаптированные смеси «Препилти», «Прегумана», «Новолакт-ММ». С 1.5-2 мес кмсломолочные смеси.

Конторль массы тела – потенря не >1,5-2%, диурез 1 мл/кг*час.

При появлении сосательного рефлекса – с рожка, к груди.

3.      Кровообращение плода и новорождённых детей. Нарушения переходного кровообращения.

С конца 2-го месяца беременности устанавливается плацентарное кровообращение, сохраняющееся до момента рождения ребенка. До этого возраста зародыш питается гистотрофным способом. Кровь, обогащенная в плаценте кислородом и другими питательными веществами, по непарной пупочной вене в составе пупочного канатика поступает к плоду. Пупочная вена направляется к воротам печени, где образует несколько ветвей, которые сливаются с воротной веной. Печень через эти сосуды получает наиболее богатую кислородом кровь. Большая часть артериальной крови через венозный проток направляется в нижнюю полую вену и смешивается с венозной кровью, оттекающей от нижних частей тела, печени. Из нижней полой вены смешанная кровь поступает в правое предсердие, куда впадает также верхняя полая вена, несущая венозную кровь из верхней половины тела. В правом предсердии оба потока крови полностью не смешиваются, поскольку кровь из нижней полой вены направляется через овальное окно в левое предсердие, а затем в левый желудочек, тогда как кровь из верхней полой вены устремляется через правое предсердие в правый желудочек. В левое предсердие поступает также небольшое количество крови из легочных вен нефункционирующих легких, это смешение не оказывает существенного влияния на газовый состав крови левого желудочка. При сокращении желудочков кровь из левого желудочка через aorta ascendens поступает в сосуды, питающие верхнюю половину тела, из правого в легочную артерию. Около 10 % крови проходит через нефункционирующие легкие и по легочным венам возвращается в левое предсердие.

Большая часть смешанной крови из легочной артерии поступает через боталлов (артериальный) проток в нисходящую часть аорты ниже места отхождения больших сосудов, питающих мозг, сердце, верхнюю часть тела. Из нисходящей аорты кровь поступает в сосуды нижней половины тела, относящиеся к большому кругу кровообращения. Частично эта кровь через пупочные артерии поступает обратно в плаценту, где обогащается кислородом, питательными веществами, и вновь поступает через пупочную вену к плоду.

Для внутриутробного кровообращения характерны:1.наличие связи между правой и левой половиной сердца и крупными сосудами: два право-левых шунта;2.значительное превышение, вследствие шунтов, минутного объема большого круга кровообращения над минутным объемом малого круга: нефункционирующие легкие;3.поступление к жизненно важным органам из восходящей аорты и дуги ее более богатой кислородом крови, чем к нижней половине тела;4.практически одинаковое, низкое, кровяное давление в легочной артерии и аорте.

Кровообращение новорожденного: При рождении ребенка легкие расправляются и наполняются кровью, фетальные кровеносные пути (аранциев и артериальный протоки, овальное окно и остатки пупочных сосудов) закрываются и постепенно заращиваются. У новорожденных устанавливается внеутробное кровообращение, начинают функционировать малый и большой круги кровообращения. В левом предсердии возрастает давление крови из-за поступления большого ее количества, и клапан овального окна механически закрывается. Принято считать, что закрытие боталлова (артериального) протока происходит под влиянием нервных, мышечных и торсионных факторов. К 6-й неделе жизни закрывается боталлов (артериальный) проток, к 2–3 месяцам венозный (аранциев) проток, к 6–7 месяцам овальное окно в межпредсердной перегородке. Вследствие выключения кровотока через плаценту общее периферическое сопротивление почти удваивается. Это в свою очередь ведет к повышению системного артериального давления, а также давления в левом желудочке и предсердии. Одновременно происходит постепенное значительное (примерно в 4 раза) снижение гидростатического сопротивления в малом круге кровообращения из-за повышения напряжения кислорода в тканях легких (особенностью гладкой мускулатуры сосудов малого круга кровообращения является ее сокращение в ответ на гипоксию) до 15–20 мм рт. ст. к 1–2-месячному возрасту. Следствием снижения сопротивления сосудов малого круга кровообращения является увеличение объема протекающей через них крови, а также снижение систолического давления в легочной артерии, правом желудочке и предсердии. Сердце новорожденного обладает большой запасной силой: 1.уменьшение вязкости крови за счет снижения количества эритроцитов;2.выключение плацентарного кровообращения, что ведет к уменьшению количества циркулирующей крови плода на 25-30 % и сокращению пути, который проходит кровь;3.внутриутробно оба желудочка выполняют одинаковую работу, а правый даже несколько большую. В постнатальный период нагрузка на правый желудочек постепенно уменьшается, а на левый увеличивается.

4.      Алкогольный синдром плода и новорождённого. Этиопатогенез, клинические проявления. Абстинентный синдром, коррекция.

Патогенез.  Существует два основных подхода к изучению патогенеза алкогольной эмбриофетопатии. Первый подход предусматривает изучение тератогенного воздействия алкоголя на нервные клетки эмбриона и плода. Второй - возможную роль аутоиммунного компонента в патогенезе алкогольной эмбриофетопатии. Как известно, всасывание этилового спирта наиболее активно происходит в желудке, двенадцатиперстной и тощей кишке путем прямой диффузии. Распределение этанола в организме определяется законами диффузного равновесия и содержанием воды в органах и тканях. Объем клеточной жидкости повышается с увеличением срока беременности, что вызывает относительное снижение концентрации этанола в крови и уменьшает его фетопатический эффект. После достижения максимальной концентрации этанола в крови начинается период элиминации. Основное количество (90-95%) принятого этанола окисляется в организме и только 5-10% выделяется в измененном виде почками и легкими. Этанол метаболизируется в печени путем гидроксилирования до ацетальдегида под действием фермента алкогольдегидрогеназы до уксусной кислоты, которая, в свою очередь, окисляется до углекислоты и воды. В настоящее время установлено, что этанол, независимо от сроков беременности, быстро переходит через плацентарный барьер. При этом его концентрация в крови плода соответствует таковой в крови матери. Этанол длительно циркулирует в крови и тканях плода и новорожденного в неизмененном виде, поскольку не происходит его разрушение в печени.

Клиническая картина алкогольного синдрома плода.  Классификация АСП. F. Majewski на основании анализа 25 главных симптомов заболевания выделяет 3 степени АСП: тяжелую, средней тяжести и легкую.

По клиническим проявлениям все симптомы АСП делят на следующие группы:

- отставание роста,

- дисморфоз лицевого черепа (краниоцефальная дисморфия), другие врожденные уродства,

- нарушения центральной нервной системы.

Главным клиническим проявлением АСП считают несоответствие роста и развития детей их возрасту в сочетании с черепно-мозговыми аномалиями, дефектами конечностей, сердца и половых органов. Выявлена четкая корреляция между массой тела, длиной тела и окружностью головы новорожденных при рождении и воздействием алкоголя в первые 2 месяца беременности. При этом пренатальная задержка больше касается длины тела, чем его массы.

Средние показатели массы и длины тела новорожденных с АСП составляют 22б0г и 45-4бсм, что на 1200г и на 5см меньше в сравнении со здоровыми детьми. Задержка роста начинается еще в период внутриутробной жизни и становится особенно выраженной в ближайшие месяцы и годы постнатального развития.

Наиболее типичными проявлениями черепно-лицевого дисморфизма являются недоразвитие подбородка, удлинение и асимметрия лица, низкий лоб, низко посаженные уши, маленький седловидный нос, уплощенный затылок, расщелина неба, большой рот с тонкими губами, выпуклой верхней губой и узкой красной каймой ("рот рыбы"), неправильный рост зубов.. Часто встречаются косоглазие, птоз. У 12% детей, рожденных больными хроническим алкоголизмом женщинами, размер головы оказался значительно ниже нормы; без употребления этанола микроцефальный синдром отмечен лишь в 2% наблюдений. Многие авторы описывают у детей с АСП уродства скелета - срастание тел шейных позвонков, воронкообразную грудную клетку, укорочение плюсневых и пястных костей.

У каждого второго-третьего ребенка, страдающего врожденным алкогольным синдромом, возникают пороки сердца - дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, незаращение артериального протока, аплазия или гипоплазия легочной артерии.

У каждого второго ребенка обнаружены аномалии мочеполовой системы в виде гипертрофии клитора, двойного влагалища, псевдогермафродитизма, гипоплазии малых половых губ и крипторхизма. Среди других пороков развития, часто сопутствующих АСП, необходимо отметить гидронефроз, отсутствие или гипоплазию правой почки, кисты почечной чашечки, удвоение уретры и урогенитального синуса, дивертикулы мочевого пузыря.

Примерно у 80-88% детей, родившихся с признаками АСП, наблюдаются дефекты развития центральной нервной системы. У таких детей в первые дни после рождения наблюдались тремор, плохой сон, повышенная раздражительность, моторная дискоординация, мышечная гипертония. Многие исследователи расценивают это как признаки неонатального синдрома отмены алкоголя (абстиненции) вследствие внезапного лишения его новорожденных. В течение 6-12-24 часов к имеющимся симптомам присоединяется судорожный синдром, дыхательная недостаточность, опистонус. Перечисленные проявления лишения алкоголя у новорожденных удается купировать введением аминазина (2мг/кг в сутки) и фенобарбитала в дозе 5мг/кг в сутки.

Многие симптомы поражения ЦНС при АСП сохраняются затем в течение многих лет жизни ребенка. Это выражается в церебральных параличах, судорогах, состоянии возбуждения. Дети агрессивны, склонны к бродяжничеству, болеют неврозом, беспокойны, страдают энурезом.

Установлено, что клиническая симптоматика АСП с возрастом уменьшается (краниоцефальная дисморфия), в то же время деменция, присущая АСП, всегда имеет прогрессирующий характер. В тяжелых случаях АСП в онтогенезе возможны эпилепсия, расстройства зрения, слуха и речи. Коэффициент интеллекта у данного контингента снижен на 35% по сравнению со здоровыми детьми. На ЭЭГ детей, перенесших АСП, обнаруживаются диффузные изменения органического характера.

На вскрытии выявляются грубая патология головного мозга - недоразвитие коры больших полушарий, окклюзионная гидроцефалия, рудиментарная закладка мозжечка.

Наряду с тератогеиным действием этанол обладает и фетотоксическим эффектом, свидетельством чего служит отставание развития плода и новорожденного, нарушение процессов адаптации новорожденных в раннем неонатальном периоде и их высокая заболеваемость. Перинатальная смертность при систематическом употреблении алкогольных напитков во время беременности может достигать 17-21%. Причинами перинатальной смертности при АСП в основном являются гипоксия плода, асфиксия, гипотрофия и функциональная незрелость, наличие врожденных уродств, несовместимых с жизнью.

Лечение и профилактика АСП. К сожалению, в научной литературе и директивных документах органов здравоохранения эти вопросы практически не освещены.

Очевидно, хорошо разработанные принципы этапного лечения хронического алкоголизма не могут быть использованы при лечении алкогольной интоксикации у беременных. Так, например, для таких методов, с успехом применяемых при лечении алкоголизма, как пиротерапия, терапия с использованием карбоната лития, беременность является противопоказанием.

Профилактика АСП у женщин, страдающих алкоголизмом, может быть направлена лишь на поиск лекарственных препаратов, обладающих способностью к детоксикации, ускорению выведения алкоголя и ацетальдегида из организма, коррекции метаболических расстройств и специфических изменений в системе мать-плацента-плод. Учитывая, чго при алкогольной интоксикации имеет место гипоксия тканей матери и плода, целесообразно, чтобы используемые препараты имели многофакторные свойства, в том числе антитоксические. В этом плане Шевелева Г. А. с соавторами рекомендует использовать естественные метаболиты лимонтар и глицин. Авторы проводили эксперименты алкогольной интоксикации у крыс в различные периоды беременности и показали, что лимонтар (1мг/кг) и глицин (1мг/кг) обладают защитными и профилактическими свойствами в отношении материнского организма, плода и потомства за счет ускорения окисления ацетальдегида или его конъюгации. Это выражалось в уменьшении потери массы тела, нормализации характера поведения животных, снижении симптомов и гипервозбудимости. По данным авторов, под влиянием препаратов у животных происходила почти полная ликвидация метаболических сдвигов в тканях, наступило улучшение окислительно-восстановительных процессов. Указанные препараты не обладали эмбриотоксическим и тератогенным действием.

 

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 3

1.      СДР новорождённых. Этиопатогенез, классификация, клиническая проявления. Принципы диагностики и лечения.

Респираторный дистресс-синдром новорождённых (синонимы: синдром дыхательных расстройств, болезнь гиалиновых мембран), РДСН — тяжёлое расстройство дыхания у недоношенных новорождённых, обусловленное незрелостью лёгких и первичным дефицитом сурфактанта(перевод с англ. – поверхностно активное вещество).

КЛАССИФИКАЦИЯ:

На основании этиологического принципа различают синдром дыхательных расстройств гипоксического, инфекционного, инфекционно-гипоксического, эндотоксического, генетического (при генетически обусловленной патологии сурфактанта) генеза.

На основании развивающихся патологических сдвигов выделяют 3 степени тяжести синдрома дыхательных расстройств.

I (лёгкая )

II (средне-тяжелая степень)

III (тяжелая степень) 

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ.

Заболевание в основном наблюдается у новорождённых детей от матерей с сахарным диабетом, сердечно-сосудистыми заболеваниями, маточными кровотечениями. Способствовать возникновению РДСН может также внутриутробная гипоксия, асфиксия и гиперкапния. Из-за гипоксии и гиперкапнии возможно нарушение лёгочного кровообращения, происходит пропитывание межальвеолярных перегородок серозной жидкостью с просветлением альвеол плазмы. Определённое значение в возникновении РДСН имеет нехватка плазминогена, α2-микроглобулина и развитие локального или диссеминированного свертывания крови. 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

К ранним признакам РДСН относят:

одышка с частотой дыхания более 60 в минуту, возникающая в первые минуты или часы жизни;

экспираторный стон ("хрюкающий выдох") в результате развития компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе, препятствующего спадению альвеол;

западение грудной клетки на вдохе (втяжение мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременным раздуванием крыльев носа и щёк.

цианоз;

бледность кожных покровов;

крепитирующие хрипы при аускультации

При прогрессировании болезни нарастают и симптомы: усиливается цианоз, может возникнуть рассеянная крепитация, наблюдается апноэ, пенистые и кровянистые выделения изо рта. Для оценки тяжести дыхательных расстройств используется шкала Даунса.

Пренатальная диагностика (прогнозирование риска развития РДСН) основана на исследовании липидного спектра околоплодных вод (в крупных специализированных стационарах и региональных перинатальных центрах). Наиболее информативны следующие методы.

1) Коэффициент соотношения лецитина к сфингомиелину (в норме >2). Если коэффициент менее 1, то вероятность развития РДСН около 75%. Коэффициент от 1 до 2 - вероятность развития РДСН 50%. У новорожденных от матерей с сахарным диабетом РДС может развиться при соотношении лецитина к сфингомиелину более 2,0.

2) Уровень насыщенного фосфатидилхолина (в норме более 5 мкмоль/л) или фосфатидилглицерина (в норме более 3 мкмоль/л). Отсутствие или резкое снижение концентрации насыщенного фосфатидилхолина и фосфатидилглицерина в амниотической жидкости свидетельствует о высокой вероятности развития РДСН.

Дифференциальную диагностику проводят с сепсисом, пневмонией, транзиторным тахипноэ новорождённых, синдромом аспирации мекония.

Лечение и прогноз

Лечение респираторного дистресс синдрома новорожденных (РДСН) необходимо начинать как можно раньше. Современное лечение РДСН заключается в введении сурфактанта в трахею ребёнка в первые минуты жизни и использовании респираторной поддержки — СРАР терапии через назальные канюли. «Золотой» первый час жизни позволяет уменьшить тяжесть течения заболевания. Данная методика позволяет минимизировать инвалидизацию ребёнка, улучшает качество жизни.

Куросурф- натуральный сурфактант животного происхождения (добывается из лёгких свиней) для лечения и профилактики РДС у недоношенных новорожденных с доказанной высокой эффективностью и безопасностью. Начальная доза 200 мг/кг. При необходимости применяют дополнительные половинные дозы 100 мг/кг с интервалом 12 часов. При неэффективности респираторной СРАР — терапии показаниями для перевода на традиционную ИВЛ является дыхательный ацидоз: pH ниже 7,2 и pCO2 более 60 мм.рт.ст.; частые (более 4 в час) или глубокие (необходимость в масочной ИВЛ) 2 и более раз в час приступы апноэ. С целью стимуляции регулярного дыхания и предотвращения апноэ используют метилксантины: кофеин- бензоат натрия из расчета 20 мг/кг нагрузочная доза и 5 мг/кг поддерживающая доза каждые 12 часов капать под язык.

2.      Организация дородового патронажа (сроки, цель, задачи). Прогнозирование состояния здоровья новорожденного, прогноз лактации.

Для оптимальной организации работы ДП проводят 3 дородовых патронажа.

Первый дородовый патронаж проводится участковой медицинской сестрой после взятия беременной женщины на учет в женской консультации; его направленность — здоровье будущей матери.

Второй патронаж проводится на 32-34 неделе беременности; его направленность - здоровье будущего ребенка. Возможно проведение и третьего дородового патронажа совместно с участковым педиатром женщин из группы высокого риска по развитию перинатальной патологии. Цель дородовых патронажей Цель медицинских посещений беременной женщины состоит в знакомстве с будущей матерью, выяснение ее возраста, социального анамнеза, психологического климата в семье; 8 уточняются факторы риска, которые могут неблагоприятно повлиять на развитие и формирование плода. С учетом выявленных данных даются корректирующие рекомендации.

Характеристика состояния соматического и репродуктивного здоровья женщин имеет большое практическое значение для прогнозирования лактации. 68,2% женщин с гипогалактией имеет в анамнезе соматические заболевания (хронический тонзиллит, патологию ССС, почек, анемию, ювенильные маточные кровотечения, аллергические заболевания, эндокринную патологию).Большое практическое значение имеет выявление очагов хронической инфекции.Высокий процент женщин (70-75%) угрожаемых по развитию гипогалактии составляют женщины после кесарева сечения.

3.      Неонатальный скрининг: перечень заболеваний, сроки проведения. Тактика педиатра при выявлении положительного результата.

Неонатальный скрининг на наследственные заболевания проводится только после получения информированного добровольного согласия родителей или официальных представителей пациента на медицинское вмешательство;

Обследования новорожденных детей (далее - неонатальный скрининг) на наследственные заболевания (адреногенитальный синдром, галактоземию, врожденный гипотиреоз, муковисцидоз, фенилкетонурию) в целях их раннего выявления, своевременного лечения, профилактики инвалидности и развития тяжелых клинических последствий, а также снижения летальности от наследственных заболеваний.

Рекомендации по забору образцов крови при проведении массового обследования новорожденных детей на наследственные заболевания:

1.                  Забор образцов крови при проведении массового обследования новорожденных детей на наследственные заболевания осуществляется в государственных и муниципальных учреждениях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь женщинам в период родов, специально подготовленным работником.

2.                  В случае отсутствия в документации новорожденного ребенка отметки о заборе образца крови при его поступлении под наблюдение в детскую поликлинику по месту жительства или переводе по медицинским показаниям в больничное учреждение забор образца крови для проведения исследования осуществляется в учреждении специально подготовленным работником.

3.                  Образец крови берут из пятки новорожденного ребенка через 3 часа после кормления на 4 день жизни у доношенного и на 7 день - у недоношенного ребенка.

4.                  Забор образцов крови осуществляется на специальные фильтровальные бумажные тест-бланки (далее - тест-бланк), которые выдаются медико-генетической консультацией

 (центром) государственным и муниципальным учреждениям здравоохранения, оказывающим медицинскую помощь женщинам в период родов, по количеству ежегодного числа родов и, при необходимости, государственным и муниципальным учреждениям здравоохранения, оказывающим медицинскую помощь детям.

5.                  Перед забором образца крови пятку новорожденного ребенка необходимо вымыть,

протереть стерильной салфеткой, смоченной 70-градусным спиртом.

Во избежание гемолиза крови обработанное место следует промокнуть сухой стерильной салфеткой.

6. Прокол пятки новорожденного ребенка осуществляется одноразовым скарификатором, первая капля крови снимается стерильным сухим тампоном.

Мягкое надавливание на пятку новорожденного ребенка способствует накоплению второй капли крови, к которой перпендикулярно прикладывается тест-бланк, пропитываемый кровью полностью и насквозь в соответствии с указанными на тест-бланке размерами. Вид пятен крови должен быть одинаковым с обеих сторон тест-бланка.

7.                  Тест-бланк высушивается в горизонтальном положении на чистой обезжиренной поверхности не менее 2 часов без применения дополнительной тепловой обработки и попадания прямых солнечных лучей.

8.                  Работник, осуществляющий забор образцов крови, на тест-бланке, не затрагивая пятен крови, шариковой ручкой, разборчиво, записывает следующие сведения:

-                     наименование учреждения здравоохранения, в котором произведен забор образцов крови у новорожденного ребенка;

-                     фамилия, имя, отчество матери ребенка;

-                     адрес выбытия матери ребенка;

-                     порядковый номер тест-бланка с образцом крови;

-                     дата родов;

-                     номер истории родов;

-                     дата взятия образца крови;

-                     состояние ребенка (здоров/(болен - диагноз));

-                     доношенный/недоношенный/срок гестации;

-                     вес ребенка;

-                     фамилия, имя, отчество лица, осуществляющего забор крови.

9.                  Тест-бланки ежедневно собираются и проверяются на качество забора крови и правильность их заполнения медицинским работником, назначенным главным врачом учреждения здравоохранения.

10. Во избежание загрязнения тест-бланки упаковываются, не соприкасаясь пятнами крови, герметично, в чистый конверт и в специальной упаковке с соблюдением температурного режима (+2 - +8 °С) доставляются для проведения исследований в медико-генетическую консультацию (центр) не реже одного раза в 3 дня.

11. Исследование образцов крови проводится в медико-генетической консультации (центре) в срок до 10 дней после забора образца крови.

4.      Острый гематогенный остеомиелит новорождённых. Причины, особенности патогенеза. Клиническая картина. Методы диагностики. Способы терапии.

Согласно различным литературным источникам острый гемтогенный остеомиелит новорожденных составляет от 6% до 30% от всех детей с данным заболеванием. Протекает обычно в септикопиемической форме.

Остеомиелит новорожденных по данным некоторых исследований сопровождается септическим артритом в 76 % случаев (McCarthy JJ, 2004), при этом вовлечение в процесс костномедулярного канала значительно реже по сравнению с другими возрастными группами.

Первичный очаг воспаления у новорожденных по данным различных источников выявлялся преимущественно (79 % -94 %) (Petlola H., 2014) в эпифизах длинных трубчатых костей. (бедро, плечо, локтевая, лучевая кость) и значительно реже, обычно, при арекактивности организма новорожденного процесс распространяется на диафиз.

В связи с данными структурными особенностями у остеомиелита новорожденного имеется невысокие риски хронизации процесса, т.к. зачастую секвестры полностью рассасываются из-за обильного кровоснабжения, кроме того эффективная васкуляризация внутреннего слоя надкостницы способствует скорейшей регенерации. (Griesmaier, 2013)

Первичный очаг воспаления у новорожденных по данным различных источников выявлялся преимущественно (79 % -94 %) в эпифизах длинных трубчатых костей (бедро, плечо, локтевая, лучевая кость) и значительно реже, обычно, при арекактивности организма новорожденного процесс распространяется на диафиз

Диагностика

Клинические симптомы и признаки остеомиелита у новорожденных обычно неспецифичны и вариабильны. Они могут включать в себя температурную нестабильность , отказ от кормления , раздражительность или наоборот, сниженную активность, зачастую давая основания для подозрений на вторичный сепсис. По данным большинства зарубежных источников в дебюте заболевания лихорадка встречается редко, что объясняется слабо развитой иммунной системой. Большинство русскоязычных авторов описывают гектическую лихорадку (38-39 градусов), как основной и самый ранний симптом остеомиелита новорожденных. По мере прогрессирования болезни на 3-5 сутки появляются вынужденное положение конечности, ограничение или отсутствие активных движений (псевдопарез), стойкая контрактура сустава(при септическом артрите), отек периартикулярных тканей, эритема. Локальное размягчение кости при пальпации должно привлечь внимание врача. В некоторых случаях обнаруживается подкожный абсцесс. (Griesmaier, 2013)

Рентген диагностика один из самых частых методов подтверждения диагноза ОГО. Тем не менее следует помнить о воздействии радиации на организм новорожденного и необходимости седации.

Многие авторы рекомендуют рентгенографию, как ориентиовочный метод при подозрении на ОГО для исключения других патологических состояний. Однако чувствительность данного ислледования (43%-75%)значительно ниже специфичности (75%-83%). (Dartnell J, 2012) (Griesmaier, 2013).Обычная рентгенография может показать отек мягких тканей и отслоение фасциальных футляров в течение нескольких дней после начала инфекции, но данные признаки у новорожденных могут быть невидимы на рентгенограммах до 5 - 7 дня заболевания. У новорожденных отек мягких тканей может не обнаруживаться из-за почти отсутствующей подкожной клетчатки и нечеткости визуализации фасций. Внутрисуставной выпот может быть заподозрен при расширении суставной щели. Дополнительными ранними признаками являются: периостальное утолщение/возвышение, литтические поражения, остеопения, потеря трабекулярной структуры, периостальные остеофиты. Однако, данная деструктивная рентген картина проявляется на 7-14 сутки заболевания. (Котляров А.Н., 2013)

Метод УЗИ позволяет выявить ранние признаки остемиелита на несколько дней раньше рентгенографии. Хоть для новорожденных с остеомиелитом на данный момент не имеется диагностических УЗИ стандартов, данный метод должен быть принят во внимание в качестве полезного дополнительного диагностического инструмента для раннего выявления и лечения остеомиелита у новорожденных. УЗИ метод имеет преимущества: является неинвазивным, легко доступен, выполняется в палате, не использует ионизирующее излучение и не требует седации пациента. (Griesmaier, 2013) Даже если УЗИ и не исключает диагноза остомиелита, его ценность заключается в исследовании вовлеченных в процесс мягких тканей (поднадкостничное скопление жидкости или абсцесс) периостальное утолщение/возвышение, прерывистость или неровность кртикального слоя кости. Цветное Допплер изображение позволяет выявить гиперемию надкостницы и окружающих мягких тканей.

Магнитно-резонансная томография ( МРТ ) имеет высокую специфичность ( 94 %) и чувствительность ( 97 %) для диагностики острого остеомиелита , показывая ранние изменения на 3-5 сутки после начала инфекции (Котляров А.Н., 2013) (Petlola H., 2014). МРТ дает отличную изображение тканей в высоком разрешении с подробной анатомией воспалительного процесса в тканях и его осложнений (абсцесс, деструкция метафиза , септический артрит ) ,что так же позволяет оценить вовлеченность в процесс метафиза и эпифиза. МРТ доказано необходимо для ранней диагностики острого гематогенного остомиелита у детей , но для его использования в неонатологии есть ряд ограничений: в первую очередь потребность в седации и сложность укладки пациента в аппарат МРТ.

Трехфазное сканирование с помощью Технеция 99m у новорожденных имеет чувствительность (30% до 86%; % ) для диагностики острого гематогенного остеомиелита на ранних стадиях в пределах 24-48 часов с начала клинических проявлений. Остеосцинтиграфия особенно полезна при диагностике многоочагового остеомиелита. Однако, у новорожденных сцинтиграфия является предметом споров: имеется всего несколько сообщений подтверждающих ее успешное использование, что связано с низкой чувствительностью метода в сравнении с детьми старшего возраста из-за слабой минерализации костей. (Shivarathre D., 2009 Feb) (Griesmaier, 2013)

Лабораторная диагностика

Для диагностики ОГО новорожденных нет специфического лабораторного метода. Новорожденные с ОГО зачастую не имеют лейкоцитоза и подъема СОЭ в первые дни заболевания. Таким образом, нормальные показатели не могут исключить ОГО (Labbe J.L., 2010)

С-реактивный белок (СРБ) это быстрый индикатор системного воспаления и повреждения тканей, но и он не специфичен для костной инфекции новорожденного.

Так же большинством авторов описывается прокальцитонин, как потенциальный маркер в диагностике остеомиелита у детей, но пока что крупные исследования данного маркера у новорожденных не проводилсь. Изменения уровня СРБ и СОЭ можно использовать для мониторинга ответа на проводимое лечение.

Определение возбудителя является ключевым фактором, определяющим тактику лечения. Необходимо выделить возбудетеля и определить его чувствительность к антибактериальным прпаратам, что сейчас имеет большую актуальность при увеличении заболеваемости штамами MRSA. (Petlola H., 2014)

При явлениях артрита производится диагностическая пункция с дальнейшей микроскопией пунктата и посевом на культуральные среды. По данным большинства авторов диагноз септический артрит ставится только после выявления бактериальной культуры и/или выявления лекоцитоза в синовиальной жидкости более 50 Ч109/L.

При выявлении параоссального абсцесса или флегмоны мягких тканей под контролем УЗИ проводится пункция с бактериологическим исследованием пункатата.

Так же проводится забор биоптата или пунката при диагностической остеоперфорации, данный метод является основным в определнии возбудителя.

По данным некоторых исследований посев гемокультуры позволяет выявить возбудителя лишь в 40%-50% случаев, но это не отменяет необходимости регулярного забора крови на стерильность, т.к. септикопиемиеческое течение ОГО характерное для новорожденных требует постоянного мониторинга с целью раннего выявления системного сепсиса. (Ju KL, 2011)

Внутрикостная тонометрия: Проводится диагностическая остопрефорация кости с измерением внутрикостного давления, которое в норме у новорожденных 60-100 мм вод.ст, замеряется в течении 1-2 минут. (Акжигитов Г.Н., 1998)

 

 

 

 

 

 

Билет № 4

1.      Транзиторный катар кишечника .

Транзиторный катар кишечника (физиологическая диспепс­ия новорожденных, переходный катар кишечника) – переходное состояние, развивающееся у практически всех новорожденных в середине 1-й недели жизни.Первородный кал (меконий) - густая, вяз­кая масса темно-зеленого (оливкового) цвета, выделяется в течение 1-2 дней. На 3-й день жизни появляется переходный стул - негомогенный как по консистенции (комочки, слизь, жидкая часть), так и по окраске (участки темно-зеленого цвета чередуются с зеленоватыми, желтыми и даже беловатыми), более водянистый (пятно воды на пеленке вокруг каловых масс), а при микроскопии обнаруживают слизь, лейкоциты - до 30 в поле зрения, жирные кислоты. На 5-6-е сутки жизни стул становится кашицеобразным, желтым.

2.      Паренхиматозные желтухи у новорождённых. Причины, патогенез, клинико-лабораторные синдромы. Принципы диагностики и лечения.

В основе генеза лежат особенности билирубинового обмена у новорожденных, которые проявляются повышенным образованием непрямого биллирубина. (Укороченная жизнь Эр, фетальный Нв, физиологическая полицитемия, несостоятельность эритропоэза, дополнительные источники образования Нв из печеночного цитохрома и миоглобина). Кроме того снижена способность к связыванию и транспортировке непрямого билирубина в крови (мало белка), снижена ф-ция печени, замедленная экскреция коньюгированного билирубина из гепатоцита из-за узости желчных протоков, поступление непрямого билирубина ч/з кишечно-печеночный шунт (минуя печень).

Клинически транзиторная гипербилирубинемия проявляется иктеричностью кожи на 2-3 сут, исчезает на 7-8, отсутствие волнообразного течения желтухи. Общее состояние не нарушено, нет гепатолиенального синдрома, билирубин в периферической крови на 3 сут не>205 мкмоль/л, почасовой прирост 5-6 мкмоль/л*час, суточный прирост 85 мкмоль/л*сут, прямой билирубин не>25 мкмоль/л (10-15% от общего).Желтушность проявляется у доношенных при 60 мкмоль, у недоношенных – при 80-100 мкмоль.

Классификация: А) ИЗЛИШНЯЯ ПРОДУКЦИЯ: 1.ГБН 2.Наследственная гемолитическая анемия: а)мембранные дефекты (анемия Минковского - Шоффара, эллиптоцитоз б)гемоглобинопатии (дефекты структуры (серповидно-клеточная болезнь), дефекты синтеза Нв (талассемия и гема (вр эритропорфирии) в)дефекты энзимов эритроцитов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы) 4.Полицитемия ( идиопатическая, фето-фетальная, материнско-фетальная трансфузия, позднее пережатие пуповины, ЗВУР) 5.Внесосудистый гемолиз: а)заглатывание материнской крови (тест Апта) б)кровоподтеки, внутреннее кровотечение (напр. Кефалогематома, кровоизлияние в мозг, внутренние органы, обильные петехии) 6.Повышенная энтерогепатическая циркуляция (пилоростеноз, непроходимость кишечника, мекониальный илеус. Генез при этих заболеваниях смешанный: имеет значение также нарушение конъюгации.

В) НЕДОСТАТОЧНАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ ФУНКЦИЯ: 1.Нарушение транспорта билирубина в гепатоцит: а)сниженная синусоидальная перфузия б)дефицит лигандина в)связывание YиZпротеинов другими анионами 2.Сниженная конъюгация: а)недостаток энзимов (синдром Криглера_Найара) б)ингибирование ферментов (синдром Люцея-Дрисколла) 3.Неадекватный транспорт из гепатоцитов (синдром Дубина - Джонсона, Ротора)

С) БИЛИАРНАЯ ОБСТРУКЦИЯ 1.Атрезия желчных ходов: а)внутрипеченочных -полная-неполная б)внепеченочных желчных ходов-полная-неполная 2.Синдром «сгущения желчи 3.Киста желчного протока или сдавление извне желчных путей 4.Муковисцидоз, дефицит альфа-1-антитрипсина (имеет значение также нарушение конъюгации)

Д) КОМБИНИРОВАННЫЕ 1.Гепатиты А, В, С,Д. 2.другие внутриутробные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха и др.) 3.постнатальные инфекции, сопровождающиеся поражением печени (сепсис) 4.нарушения обмена веществ (тирозинемия, гипотиреоидизм, галактоземия)

Е)ЖЕЛТУХИ, СВЯЗАННЫЕ С ГРУДНЫМ ВСКАРМЛИВАНИЕМ 1.Желтуха от кормления грудью

Лечение: Фототерапия

3.      Осложнения перенесённой внутриутробной гипоксии и асфиксии у новорождённых детей. Лечебно-диагностические мероприятия.

Ранние осложнения ПА

Неонатальные осложнения в постасфиксическом периоде делят на ранние, развивающиеся в первые сутки жизни и являющиеся проявлением тяжёлого течения интранатального периода:

- отек и набухание мозга;

- внутричерепные кровоизлияния;

- судороги;

- приступы апноэ;

-синдром аспирации мекония и ателектазы;

- транзиторная легочная гипертензия;

- полицитемический синдром;

-тромбозы;

- гипогликемия;

- расстройства ритма сердца и постгипоксическая кардиопатия;

- постгеморрагический шок;

-функциональная олигурия.

Одним из самых грозных заболеваний неонатального периода связано с аспирацией загрязненной меконием амниотической жидкости [12].По данным И.С. Сидоровой и соавт. (2000), средняя частота синдрома аспирации мекония составляет 2,14 %, в то время как роды с мекониальными околоплодными водами происходят примерно у 9-15 % рожениц. Около половины новорожденных с синдромом аспирации мекония нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких[32]. Среди причин ранней неонатальной смертности новорожденных синдром аспирации мекония занимает 7-е место (2,5 %), летальность колеблется от 5 до 40 %[24]. Это заболевания встречается у доношенных или переношенных детей существенно чаще, чем у недоношенных.

Поздние осложнения ПА(3- и сутки жизни и позднее)осложнения обусловленные исходным фоном, на котором развилась интранатальная асфиксия, и поздней диагностикой, неадекватностью терапии ранних осложнений:

- пневмония;

- некротизирующий энтероколит и другие инфекционные поражения кишечника;

- менингит;

- сепсис;

- вторичные ателектазы, синдромы утечки воздуха в грудной клетке, СДР взрослого типа,бронхолегочная дисплазия;

- острая почечная недостаточность ренальной этиологии или из- за тромбозов сосудов,геморрагический синдром ( коагуляционный дефицитный, тромбоцитопенический, как проявление ДВС- синдрома, тромбоцитопатический, в том числе и кровоизлияния в мозг);

- гипоксически-ишемическая энцефалопатия;

- ретинопатия недоношенных;

- транзиторная недостаточность симпатоадреналовой системы, щитовидной железы, надпочечников.

Вторичный иммунодефицит, сопровождающий полиорганную недостаточность, способствует активации и генерализации внутриутробных инфекций, а также развитию госпитальных инфекций.

В первые часы и дни жизни у новорожденных, перенесших асфиксию, развивается постгипоксический синдром, основным проявлением которого является поражение цнс. При этом у каждого третьего ребенка, родившегося в состоянии асфиксии средней тяжести, наблюдается нарушение мозгового кровообращения I—II степени, у всех детей, перенесших тяжелую асфиксию, развиваются явления нарушения ликвородинамики и мозгового кровообращения II—III степени. Кислородная недостаточность и расстройства функции внешнего дыхания нарушают становление гемодинамики и микроциркуляции, в связи с чем сохраняются фетальные коммуникации: остается открытым артериальный (боталлов) проток; в результате спазма легочных капилляров, приводящего к повышению давления в малом круге кровообращения и перегрузке правой половины сердца, не закрывается овальное отверстие. В легких обнаруживаются ателектазы и нередко гиалиновые мембраны. Отмечаются нарушения сердечной деятельности: глухость тонов, экстрасистолия, артериальная гипотензия. На фоне гипоксии и сниженной иммунной защиты нередко нарушается микробная колонизация кишечника, что приводит к развитию дисбактериоза. В течение первых 5-7 дней жизни сохраняются метаболические расстройства, проявляющиеся накоплением в организме ребенка кислых продуктов обмена, мочевины, гипогликемией, дисбалансом электролитов и истинным дефицитом калия. Вследствие нарушения функции почек и резкого снижения диуреза после 2-3 го дня жизни у новорожденных развивается отечный синдром.

Важными критериями тяжести асфиксии являются ответ на адекватную терапию, а также течение и исход патологии в раннем неонатальном периоде, отражающие выраженность повреждения витальных функций.

Следовательно, окончательно тяжесть асфиксии диагностируют не сразу после родов, а по окончании раннего неонатального периода.

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью представляет собой самую распространенную форму хронических поведенческих нарушений детского возраста. Проведено комплексное психоневрологическое обследование (с использованием электроэнцефалографии, допплерографии церебральных сосудов, кранио-спондилографии) 86 детей 7-12 лет, страдающих синдромом дефицита внимания с гиперактивностью. Наличие в анамнезе асфиксии или внутриутробной гипоксии у 48,8% наблюдавшихся детей свидетельствует о большой значимости гипоксических-ишемического поражения центральной нервной системы в этиологии данного синдрома. Выявлено превалирование у больных симптомов дефицита внимания, нарушений гемодинамики в вертебробазилярном бассейне (в 76,2% случаев) преимущественно спастического характера, выраженной венозной дистонии (66,7%), нарушений биоэлектрической активности головного мозга с признаками дисфункции срединных структур(59,5%)[9].

Внутриутробная гипоксия и асфиксия в родах в 38,4% случаев являются причиной перинатальной смертности, в 59%-причиной мертворождений. Неврологические расстройства, обусловленные асфиксией у новорожденных, все чаще в последние годы принято объединять под термином, гипоксических-ишемическая энцефалопатия отражающим ведущий патогенетический признак (гипоксию) и основные изменения, происходящие в мозге (ишемию)[10].

Нарушение репродуктивной функции матерей определяет формирование перинатальной патологии. Показано, что перинатальными факторами, влияющими на перинатальные исходы при привычном невынашивании, являются сердечно-сосудистые заболевания, гинекологическая патология матери, отягощенный инфекционный фон, угроза прерывания беременности, нарушение обмена околоплодных вод, преэклампсия, хроническая гипоксия внутриутробного плода, экстренное кесарево сечение. Характерной патологией детей в раннем неонатальном периоде является центральная ишемия, дыхательные нарушения дезадаптация сердечно-сосудистой системы[27].

Следовательно, окончательно тяжесть асфиксии диагностируют не сразу после родов, а по окончании раннего неонатального периода.

Необходимый объем исследований:

Мониторинг артериального давления, температуры тела, частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, кислотно-основного состояния, напряжения углекислого газа и кислорода в крови, насыщения гемоглобина кислородом, гематокрита, глюкозы крови.

Нейросонография.

Биохимическое исследование крови: натрий, калий, кальций, магний, общий белок, глюкоза, креатинин, мочевина, билирубин.

В оптимальном варианте допплерографическое определение центральной и церебральной гемодинамики.

С учетом необходимости проведения дифференциального диагноза с тяжелыми инфекционными заболеваниями показано микробиологическое, вирусологическое исследование.

4.      Диабетическая фетопатия. Этиология, патогенез, клиника, лечение

Этиология – СД у матери. Патогенез связан с гиперинсулинемией плода в ответ на материнскую гипергликемию, изменениями в плаценте, дефицитом арахидоновой к-ты, миоинозитола и цинка у плода, чрезмерной активации ПОЛ.

Дети с ДФ перенесли хроническую в/у гипоксию и родились в асфикции сред или тяж степени, либо с депрессией дыхания после рождения. Дети имеют большую массу тела, длинное ожиревшее тело и короткие конечности, маленькая голова, лунообразное лицо. Кожа ярко-красная или багровая, периоральный и акроцианоз. Обильное оволосение на головек и туловище. Отеки на спине, конечностях. Мышечный тонус снижен, угнетение рефлексов (задержка морфо-функциональной зрелости ЦНС). Затем возникает гипервозбудимость. Тахипноэ, одышка и приступы апноэ. Органомегалия на ровне с незрелостью ор-ов, поэтоу развивается СН, конъюгационная гиперБРемия. Гипогликемия (ниже 2,2 ммоль/л) – судороги, плавающий взгляд, нистагм, бледность, потливость, тахипноэ, тахикардия, тремор, сокращение отдельных мышц конечностей, срыгивания, угнетение сознания, апноэ, нерегулярная Т. Большая потеря первоначальной массы тела и медленное ее восстановление, склонность к гипоСа-емии, гипомагниемии, полицитемии, тромбозу почечных сосудов, приобретенных инф.

Лечение: сразу после рождения положить под источник лучистого тепла, обсушить, дать О2 на 1-2 дня. Постоянный контроль Т. Раннее прикладывание к груди. Через пол часа после рождения определить ур-нь глю, дать 3-5 мл/кг 5% глю внутрь. Кормить каждые 2 часа (если нет сосательного рефлекса, то кормить ч\з зонд). Если глю ниже 2,2, то ввести глю в\в капельно. В первые 3 сут определять глю каждые 3-4 часа и при гипогликемии вводить глю. Если нет гипогликемии, нет срыгиваний, сосательный рефлекс хороший, то оставить только грудное вскармливание каждые 2-2.5 часа без ночного перерыва в первые 3 дня, а затем – 7 раз в день. Через 30 мин после рождения определить КЩР, через 2 часа гематокрит. Через 12-24 часов и при некупируемых судорогах определить уровень Са и провдить ЭКГ каждый день.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 5

1.      Геморрагическая болезнь новорождённых. Этиология, патогенез, клиническая картина. Лечебно-диагностическая тактика.

Геморрагическая болезнь новорожденных -заболевание, характеризующееся появлением повышенной кровоточивости   в разных органах и системах организма в первые дни и недели жизни ребенка.

Этиология

Основная причина геморрагической болезни — дефицит витамина К.

Причины развития гиповитаминоза витамина К до конца не изучены. Факторы риска развития ГрБН могут быть как со стороны матери, так и со стороны ребенка.

На сегодняшний день выявлены следующие провоцирующие факторы со стороны матери (чаще всего являются причинами ранней ГрБН):

прием во время беременности антикоагулянтов непрямого действия, антисудорожных препаратов,  антибиотиков широкого спектра действия в больших дозах;

осложнения течения беременности (гестоз, токсикоз);

гепатопатии (заболевания печени) и энтеропатии (невоспалительные хронические заболевания кишечника).

Факторы риска со стороны ребенка:

недоношенность;

позднее прикладывание к груди;

длительное внутривенное (парентеральное) питание;

нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике  (синдром мальабсорбции) – понос, продолжающийся больше одной недели;

атрезия  желчевыводящих путей (врожденная патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или вообще отсутствуют);

кистофиброз  поджелудочной железы (наследственное заболевание, при котором нарушены функции желез внутренней секреции);

заболевания печени (гепатит и другие);

средства, подавляющие микрофлору кишечника, в первую очередь, антибиотики широкого спектра действия.

у детей, находящихся на грудном вскармливании, с нарушением  стула, с заболеванием печени, нарушением развития.

ПАТОГЕНЕЗ:

Нарушение синтезирования  предшественников плазменных факторов или же нарушение карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты ПППФ свёртывания вызывает нарушение выработки факторов II, VII, IX и X. Из-за этого удлиняется протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время (сокращенно – АЧТВ).

КЛИНИКА:

При ранней форме геморрагической болезни новорожденных в первые дни после рождения у грудничка появляется так называемый гематемезис. Попросту говоря, это рвота с кровью. Также среди симптомов выделяют опасное для жизни легочное кровотечение, кровоизлияния в органы брюшной полости и забрюшинного пространства (частые случаи излияния крови в печень, надпочечники, селезенку ребенка).

Геморрагическая болезнь новорожденных в некоторых случаях начинается, когда плод еще находится в утробе матери. После рождения у малыша находят кровоизлияния внутри черепа, кожные геморрагии. Внутричерепные кровоизлияния могут обнаружиться при помощи метода нейросонографии.

Классическая форма геморрагической болезни возникает у детей, которых матери кормят грудью. Проявления наступают на 3-5-м дне жизни: кровавая рвота, кишечное кровотечение (мелена), кожные геморрагии (петехии, экхимозы), кефалогематомы, кровотечения при отпадении остатка пуповины. Если у ребенка тяжелая гипоксия или родовая травма, то нехватка витамина К может быть диагностирована по кровоизлияниям под апоневроз, внутричерепным кровоизлияниям, внутренним кровотечениям и гематомам.

При мелене у новорожденного ребенка может появиться гипербилирубинемия, потому что в кишечнике происходит усиленный распад эритроцитов. Причиной мелены становится формирование язвочек небольшого размера на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки. В их генезе главная роль принадлежит избытку у новорождённого глюкокортикоидов (при родовом стрессе), ишемии желудка и кишки. Также причинами кровавой рвоты и кровавого кала становятся пептический эзофагит и гастроэзофагеальный рефлюкс.

Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных проявляется такими симптомами:

внутричерепные кровоизлияния

мелена

обширные кожные экхимозы

кровотечение из пупочной раны

гематемезис

кефалогематома

гематурия

Осложнения при геморрагической болезни у младенцев:бледность слабость

снижение артериального давления снижение температуры

Все выше перечисленные осложнения объединяются под названием «гиповолемический шок».

ДИАГНОСТИКА :

Если возникло подозрение на геморрагическую болезнь новорожденного, нужно исследовать свертываемость крови, определить количество тромбоцитов, определить время кровотечения. После этого или вместе с этими показателями определяют протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, гематокрит и гемоглобин.

При геморрагической болезни новорожденных время свертывания крови длиннее положенного, а время кровотечения в норме, как и количество тромбоцитов. Для подтверждения диагноза необходимо удлинение ПВ и АЧТВ, при этом тромбопластиновое время нормальное. Если кровопотери ребенка сильные, то находят признаки анемии. Но они проявляются ярко только на вторые или третьи сутки после кровотечения.

ЛЕЧЕНИЕ :

Лечение геморрагической болезни новорожденных заключается в использовании витамина К3, который также известен как препарат викасол. 1% раствор малышу вводят внутримышечно. Доза рассчитывается по формуле 0,1 -0,15 мл/кг. Препарат вводят 1 раз в 24 часа, курс 2-3 суток.

В случаях жизнеугрожающих кровотечений и сильно выраженной кровоточивости нужно одновременно ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл на 1 кг тела ребенка или концентрированный препарат протромбинового комплекса (РР5В) 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно.

Для ликвидации гиповолемического шока нужно провести инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг), а далее при необходимости перелить новорожденному эритроцитарную массу из расчёта 5-10 мл/кг.

НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ:

В случаях жизнеугрожающих кровотечений и сильно выраженной кровоточивости нужно одновременно ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл на 1 кг тела ребенка или концентрированный препарат протромбинового комплекса (РР5В) 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно.

 

Для ликвидации гиповолемического шока нужно провести инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг), а далее при необходимости перелить новорожденному эритроцитарную массу из расчёта 5-10 мл/кг.

2.      Транзиторные особенности желудочно-кишечного тракта у новорождённых детей. Тактика неонатолога.

Транзиторный дисбактериоз – развивается у всех новорожденных. При неосложненном течении беременности плод стерилен. В момент рождения кожу и слизистые оболочки ребенка заселяет флора родовых путей матери. Источниками инфицирования являются руки медперсонала, воздух, предметы ухода, молоко матери. При этом первичная бактериальная флора кишечника и кожи, слизистых оболочек представлена не только такими бактериями, как бифидобактерии, молочнокислые стрептококки, сапрофитный стафилококк, но и условнопатогенными стафилококками, кишечной палочкой с измененными ферментативными свойствами, различными штаммами протея, грибами, которые в небольшом количестве могут быть также естественными симбионтами взрослого человека.

Выделяют следующие фазы бактериального заселения кишечника новорожденных:

- I фаза (10-20 ч после рождения) – асептическая;

- II фаза (3-5-й день жизни) – фаза нарастающего инфицирования, происходит заселение кишечника бифидобактериями, кокками, грибами и т.д.;

- III фаза (конец 1-й – 2-я недели после рождения) – стадия трансформации, вытеснения других бактерий бифидофлорой, которая становиться основой микробного пейзажа.

Молоко матери –источник бифидофлоры, поэтому раннее прикладывание к груди матери защищает кишечник ребенка от обильного заселения патогенной флорой.Заселению кожи младенца сапрофитным стафилококком способствует раннее выкладывание ребенка на живот матери (в родзале), совместное пребывание матери и ребенка.

Транзиторный катар кишечника (физиологическая диспепс­ия новорожденных, переходный катар кишечника) – переходное состояние, развивающееся у практически всех новорожденных в середине 1-й недели жизни.Первородный кал (меконий) - густая, вяз­кая масса темно-зеленого (оливкового) цвета, выделяется в течение 1-2 дней. На 3-й день жизни появляется переходный стул - негомогенный как по консистенции (комочки, слизь, жидкая часть), так и по окраске (участки темно-зеленого цвета чередуются с зеленоватыми, желтыми и даже беловатыми), более водянистый (пятно воды на пеленке вокруг каловых масс), а при микроскопии обнаруживают слизь, лейкоциты - до 30 в поле зрения, жирные кислоты. На 5-6-е сутки жизни стул становится кашицеобразным, желтым.

3.      Особенности пневмоний недоношенных новорожденных

К особенностям пневмоний недоношенных новорожденных относится большая длительность как острого периода болезни, так и периода репарации, реабилитации, частое развитие критических состояний.

При пневмонии у недоношенных в начале могут наблюдаться неспецифические признаки болезни, такие, как плохое сосание, нарушение сна, заторможенность, повышенная раздражительность, бледность кожных покровов или цианоз вокруг рта, повышение или внезапное снижение температуры тела, вздутие живота, внезапная потеря или увеличение (вследствие отеков) массы тела, ухудшения самочувствия. Затем появляются признаки дыхательных расстройств: тахипноэ, раздувание крыльев носа, хрипы, тахикардия, апноэ, дыхание по периодическому типу и западение яремной ямки и межреберных промежутков.

Увеличение печени чаще выявляется уже с рождения, но бывает не всегда. Кожные покровы бледные с сероватым оттенком или слегка желтушные. Часто отмечаются геморрагический синдром, склерема, пенистые выделения изо рта. Что касается непосредственно особенности течения пневмонии у недоношенных, то можно выделить несколько моментов.

Гораздо более высокая частота врожденных и ранних неонатальных пневмоний по сравнению с доношенными детьми. Причиной этого является большая частота антенатальных инфекций, а также пневмопатий.

Доминирование в клинике общих симптомов проявлений дыхательной недостаточности и токсикоза. У недоношенных большая выраженность гипоксемии и гиперкапнии, смешанного респираторно-метаболического ацидоза, державшихся долго, хотя в начале поздних неонатальных пневмоний, вследствие гипервентиляции и при сопутствующей диарее из-за потерь электролитов, может быть алкалоз. При дыхательной недостаточности у недоношенных рано появляются периорбитальный и периоральный цианоз, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, обезвоживание, падение массы тела. И токсикоз и дыхательная недостаточность у недоношенных очень редко сопровождаются ирритативными изменениями, типично угнетение ЦНС, вялость, адинамия, снижение мышечного тонуса и рефлексов (раннее исчезновение сосательного и глотательного рефлексов), срыгивание, рвота, падение массы тела. Характерны аритмия дыхания, приступы апноэ, периодическое дыхание типа Чейн-Стокса и др.

Склонность к гипотермии. Лихорадка у недоношенных бывает редко.

Гораздо большая частота осложнений, как легочных (пневмоторакс, ателектаз, плеврит и др.), так и внелегочных (отит, парез кишечника, гемодинамические расстройства, ДВС-синдром, геморрагический синдром, гипотрофия, склерема, недостаточность надпочечников, метаболические нарушения). Из метаболических нарушений у недоношенных с пневмониями регистрируются смешанный ацидоз, гипогликемия, гипербилирубинемия, гипокальциемия, гипонатриемия, гипокалиемия. Кроме того, у них выше частота развития при пневмонии симптома Кравец (пенистые выделения изо рта), вероятно, вследствие низкой резорбционной способности легочной ткани, а также большой частоты застойных явлений в легких, поэтому у них часты крепитирующие хрипы при пневмонии.

У недоношенных пневмония гораздо чаще осложняется синдромом персистирующего фетального кровообращения, а после длительной ИВЛ – синдром открытого артериального протока. С другой стороны, у них более часты и нарушения периферического кровообращения – отечный синдром, периорбитальный и акроцианоз, мраморный рисунок кожи, сероватый ее колорит, похолодание кистей и стоп.

Перенесенная пневмония- предрасполагающий фактор для развития ранней анемии и рахита у недоношенных.

У недоношенных чаще, чем у доношенных, встречаются аспирационные пневмонии из-за склонности их к срыгиванию.

4.      Профилактика анемии у недоношенных детей

Анемия является одной из наиболее частых патологий детей раннего возраста. Около 20% доношенных детей страдают данным заболеванием, а среди недоношенных на первом году жизни анемия развивается практически у всех. При этом тяжесть анемии тем выше, чем меньше гестационный возраст ребенка.

Анемия недоношенных характеризуется прогрессивным снижением уровня гемоглобина (до 90-70 г/л и ниже), относительно низким уровнем ретикулоцитов и угнетением костномозгового кроветворения.

В патогенезе анемии недоношенных играют роль сочетание нескольких факторов:

а)         укороченная продолжительность жизни эритроцитов;

б)         пролонгированная циркуляция и поздняя смена фетального гемоглобина;

в)         особенность обмена белков, витаминов (фолиевой кислоты, витамина В6, микроэлементов (цинка, меди, селена, молибдена);

г)         инфекционные агенты, в частности грамотрицательная флора, для жизнедеятельности которой необходимо активное потребление железа;

д)         ятрогенные причины (частые заборы крови для лабораторных исследований).

Выделяют раннюю и позднюю анемию недоношенных.

Ранняя анемия развивается на 4-10-й неделе постнатальной жизни и характеризуется снижением уровня ретикулоцитов менее 1%, уровня гемоглобина до 80-70 г/л и ниже, а гематокрита до 20-30%.

Клиническая картина ранней анемии недоношенных проявляется симптомами, свойственными истинной анемии, такими как бледность кожных покровов, тахикардия или брадикардия, тахипноэ, апноэ.

Одним из основных методов лечения ранней анемии недоношенных до настоящего времени остаются гемотрансфузии. Наиболее часто для гемотрансфузий используется донорская эритроцитарная масса. В настоящее время ведется поиск альтернативных путей решения данной проблемы. Одной из них является применение человеческого эритропоэтина, эффективность которого сейчас интенсивно изучается.

Поздняя анемия недоношенных развивается на 3-4 месяце жизни. Она имеет большое сходство с железодефицитной анемией детей раннего возраста. Клиническая картина поздней анемии недоношенных характеризуется снижением аппетита, уплощением весовой кривой, бледностью кожи и слизистых оболочек, сухостью кожи, увеличением печени и селезенки. Отмечается снижение сывороточного железа - гипохромия, с тенденцией к микроцитозу и гиперрегенераторной реакцией костного мозга. В отличие от ранней анемии недоношенных, в период развития поздней анемии начинают проявляться симптомы дефицита железа.

Попытки обогащения рациона питания введением адаптированных смесей, в том числе и обогащенных железом, не приводят к желаемому результату, поскольку последнее плохо всасывается. Для недоношенных детей, особенно первых месяцев жизни, единственным физиологическим продуктом питания, который обеспечивает равновесие обмена железа в организме, является материнское молоко, сбалансированное по всем ингредиентам в соответствии с физиологическими потребностями растущего организма. Хотя в женском молоке содержание железа невелико (0,2-1,5 мг/л), существуют специальные механизмы для более эффективного его усвоения (до 50%).

Для диетической коррекции железодефицита требуется своевременное (но не ранее 4-5-го месяца жизни) введение продуктов прикорма (фруктов, овощей, в дальнейшем, после 8 месяцев - мяса).

В то же время доказано, что для лечения анемии (но не для ее профилактики) недостаточно только повышения уровня пищевого железа, а требуется медикаментозная терапия препаратами железа.

Известно, что железодефицитная анемия способствует развитию хроничес-кой гипоксии, которая в свою очередь может приводить к замедлению умственного и психомоторного развития ребенка, в связи с этим лечение анемии у недоношенных детей и профилактика дефицита железа у всех детей является важной и обязательной составной частью в общей схеме наблюдения за детьми на 1-м году жизни.

Кроме немаловажных диетических подходов, актуально раннее назначение профилактических доз препаратов железа всем недоношенным детям. Препаратами выбора в этом случае являются современные представители гидроксид полимальтозного комплекса трехвалентного железа: Мальтофер и Феррум Лек. Недоношенным детям с первых недель жизни до 1 года рекомендуется профилактический прием указанных препаратов железа из расчета 2 мг/кг/сут. элементарного железа.

Лечебная доза составляет 5мг/кг/сут. элементарного железа и не меняется до нормализации уровня гемоглобина.

Учитывая особенности патогенеза анемии недоношенных детей, детям с низкой массой тела при рождении необходимо, также, раннее, с 7 дней жизни, введение фолиевой кислоты по 1 мг в сутки, витамина Е по 20 мг/кг в сутки, витаминов группы В.

Контроль показателей красной крови (уровень гемоглобина, ЦП, эритроциты) недоношенным детям после выписки из отделений выхаживания необходимо проводить в обязательном порядке в 3, 6 и 12 месяцев, затем - 2 раза в год. При выявлении анемии - каждые 14 дней до стабилизации показателей гемограммы.

Железодефицитная анемия не является противопоказанием к вакцинации. Напротив, недоношенные дети представляют особую группу риска по развитию осложненного инфекционного процесса. Поэтому, даже в случае тяжелых проявлений анемии профилактические прививки могут быть проведены сразу после купирования острых проявлений.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 6

1.      Транзиторные состояния почек в периоде новорождённости.

Ранняя неонатальная олигурия - выделение мочи менее чем 15 мл/кг в сутки. Это состояние отмечается у всех здоровых новорожденных в первые 3 дня жизни и рассматривается как очень важная компенсаторно-приспособительная реакция (ребенок в пер-вые дни жизни испытывает дефицит поступления жидкости из-за неустановившегося питания, несет большие потери жидкости с дыханием). При этом количество мочеиспусканий не изменяется -оно составляет около 20 раз в сутки в течение 1-го месяца жизни, однако в первые 3 дня количество мочи во время каждого мочеиспускания значительно меньше, чем в последующие дни. Несмотря на это, при использовании одноразовых подгузников их рекомендуется менять каждые 2-3 часа уже с первых часов жизни ребенка.

Протеинурия (наличие белка в моче) встречается у всех новорожденных первых дней жизни. Вследствие протеинурии моча может стать несколько мутноватой, что является следствием повышенной проницаемости эпителия почечных клубочков и канальцев.

Мочекислый инфаркт - отложение мочевой кислоты в виде кристаллов в просвете собирательных трубочек почек. На пеленках можно заметить кирпично-желтоватое окрашивание, которое как раз и является проявлением мочекислого инфаркта. У новорожденных наблюдается усиленный распад не-которых клеток, в особенности клеток крови (лейкоцитов), продукты распада превращаются в кристаллы мочевой кислоты, которые откладываются в просвете собирательных трубочек почек и повреждают стенку - в моче появляются эпителий, гиалиновые и зернистые цилиндры, лейкоциты и сама мочевая кислота. Все они исчезают к 7-10-му дню жизни без лечения.

2.      Недоношенность. Причины. Классификация. Клинические проявления.

Недоношенные - < 37 нед беременности (260 дн) до 22 нед с массой тела 2500 до 500 г, L< 47 см до 25 см. Преждевременные роды в 1999г – 4,9%.

Причины: 1. Социально-экономические (зарплата, условия жизни, питание беременной), 2. Социально-биологические (вредные привычки, возраст родителей, проф. вредности), 3. Клинические (экстрагенитальная патология, эндокринные заболевания, угроза, гестоз, наследственные заболевания).

Степени недоношенности: по гестации I ст – неполных 3 нед – 35 нед; II ст – 34-32 нед; III ст – 31-23; IV ст – 28-22 нед; по массе тела I – 2500-2000г; II – 1999-1500; III – 1499-1000; IV – 999-500г.

Период ранней адаптации 8-14 дней, п-д новорожденности до 1,5-3 мес. Мах потеря массы тела к 4-8 дню жизни и сост 5-12%, восстанавливается к 2-3 нед. Физиологическая желтуха до 3-4 нед. Темпы развития очень высоки. Весоростовой показатель сравнивается к 1 году (по сравнению с доношенными), у глубоко недонош (<1500 г ) к 2-3 годам. В нервно-психическом развитии к 1,5 годам догоняют доношенных, при условии что они здоровы. В 20% случаев с масой 1500 г и < - поражается ЦНС (ДЦП, эпилепсия, гидроцефалия).

Диспансеризация: 1 р/нед – I мес, 1р/2нед – I полугодие, 1 р/мес – 2-е полугодие. Профосмотр 3,6,9,12 мес, ОАК – 1 р/мес, прививки > 2300г; невропатолог – на 1-ом месяце, 2р/год, хирург и ортопед в 1 и 3 мес.

3.      Вакцинация новорождённых в роддоме. Противопоказания абсолютные и относительные.

Вакцинация БЦЖ и БЦЖ-М.

Специфическую        профилактику            туберкулеза    можно            проводить      только зарегистрированными в Российской Федерации препаратами - вакциной туберкулезной (БЦЖ) сухой для внутрикожного введения и вакциной туберкулезной (БЦЖ-М) сухой (для щадящей первичной иммунизации).

Прививки проводит специально обученная медицинская сестра, прошедшая специальную подготовку по технике и методике проведения внутрикожной пробы Манту и вакцинации (ревакцинации) БЦЖ, получившая допуск сроком на 1 год.

В                   медицинской карте врачом в день вакцинации должна быть сделана подробная запись с указанием результатов термометрии, развернутым дневником, назначением введения вакцины БЦЖ (БЦЖ-М) с указанием метода введения (в/к), дозы вакцины 0,05

 (0,025), серии, номера, срока годности и изготовителя вакцины. Паспортные данные препарата должны быть прочитаны врачом на упаковке и на ампуле с вакциной.

Перед вакцинацией врач и медицинская сестра должны обязательно ознакомиться

с                    инструкцией по применению вакцины, а также предварительно информировать родителей или законных представителей ребенка об иммунизации и местной реакции на прививку и взять у них письменное согласие на проведение вакцинации.

Проведение вакцинации новорожденных в родильном доме (отделении патологии) допускается в детской палате в присутствии врача. В этих случаях формирование укладки для вакцинации производят в специальной комнате.

Все необходимые для проведения вакцинации (ревакцинации) БЦЖ предметы (столы, биксы, лотки, шкафы и т.д.) должны быть маркированы.

Вакцинацию в родильном доме проводят в утренние часы.

В                   день вакцинации во избежание контаминации никакие другие парентеральные манипуляции ребенку не проводят, в том числе неонатальный скрининг.

В                   связи с ранней выпиской из акушерских стационаров, при отсутствии противопоказаний, вакцинация новорожденных против туберкулеза может проводиться

с                    третьих суток жизни; выписка возможна после вакцинации в тот же день при отсутствии реакции на нее.

1.                  Организует вакцинацию новорожденных главный врач родильного дома (зав.

отделением).

2.                  Главный врач родильного дома (зав. отделением) выделяет двух медсестер для прохождения специальной подготовки по технике введения вакцины.

3.                  При направлении в детскую поликлинику обменной карты (учетная форма N

0113/у) родильный дом (отделение) отмечает в ней дату внутрикожной вакцинации, серию вакцины, срок ее годности и название института-изготовителя.

4.         Врач-неонатолог      информирует родителей,     что      через   4          -          6          недель            после внутрикожной вакцинации у ребенка должна развиться местная прививочная реакция, при появлении которой ребенка необходимо показать участковому педиатру. Место реакции категорически запрещается обрабатывать любыми растворами и смазывать различными мазями.

5.                  Детям, родившимся вне родильного дома, а также новорожденным, которым по каким-либо причинам не была сделана прививка, вакцинация проводится в детской поликлинике (в детском отделении больницы, на фельдшерско-акушерском пункте)

специально обученной методике внутрикожной вакцинации медицинской сестрой (фельдшером).

Для вакцинации новорожденных внутрикожным методом в детской комнате родильного дома (отделения) необходимо иметь:

Холодильник для хранения вакцины БЦЖ и БЦЖ-М при температуре не выше +8

°C.

Шприцы 2 - 5-граммовые одноразового применения для разведения вакцины - 2 - 3

шт.

Шприцы одноразовые туберкулиновые с хорошо пригнанным поршнем и тонкой короткой иглой с коротким косым срезом - не менее 10 - 15 шт. на один день работы.

Иглы инъекционные N 840 для разведения вакцины - 2 - 3 шт.

Этиловый спирт (70%), регистрационный N 74/614/11(12).

Дезинфекционные растворы, действующие в отношении возбудителей инфекций бактериальной (в том числе туберкулез) этиологии;

Все необходимые для внутрикожной вакцинации предметы должны храниться в закрытом отдельном шкафчике. Использование их для каких-либо других целей категорически запрещается.

Вакцину БЦЖ и БЦЖ-М вводят строго внутрикожно на границе верхней и средней трети наружной поверхности левого плеча после предварительной обработки кожи 70° спиртом.

При правильной технике введения должна образоваться папула беловатого цвета диаметром не менее 7 - 9 мм, исчезающая обычно через 15 - 20 мин.

Введение препарата под кожу недопустимо, так как при этом может образоваться холодный абсцесс.

Запрещено наложение повязки и обработка йодом и другими дезинфицирующими растворами места введения вакцины.

Реакция на введение.

На месте внутрикожного введения вакцины БЦЖ-М развивается специфическая реакция в виде папулы размером 5 - 10 мм в диаметре.

У новорожденных нормальная прививочная реакция проявляется через 4 - 6 недель. Реакция подвергается обратному развитию в течение 2 - 3-х месяцев, иногда и в более длительные сроки.

Место реакции следует предохранять от механического раздражения, особенно во время водных процедур.

Осложнения после вакцинации встречаются редко и обычно носят местный характер.

Противопоказания к вакцинации БЦЖ:

1)                 Недоношенность (при массе тела при рождении менее 2500 г).

2)                 Вакцинацию откладывают при острых заболеваниях и обострениях хронических заболеваний (внутриутробная инфекция, гнойно-септические заболевания,

гемолитическая болезнь новорожденных среднетяжелой и тяжелой формы, тяжелые поражения нервной системы с выраженной неврологической симптоматикой, генерализованные кожные поражения и т.п.) до исчезновения клинических проявлений заболевания.

3)                 Иммунодефицитное состояние (первичное).

4)                 Генерализованная инфекция БЦЖ, выявленная у других детей в семье.

5)                 ВИЧ-инфекция у матери.

Противопоказания для вакцинации вакциной БЦЖ-М новорожденных:

1.                  Недоношенность - масса тела при рождении менее 2000 г.

2.                  Вакцинацию откладывают при острых заболеваниях и обострениях хронических заболеваний (внутриутробная инфекция, гнойно-септические заболевания,

гемолитическая болезнь новорожденных среднетяжелой и тяжелой формы, тяжелые поражения нервной системы с выраженной неврологической симптоматикой, генерализованные кожные поражения и т.п.) до исчезновения клинических проявлений заболевания.

3.                  Иммунодефицитное состояние (первичное).

4.                  Генерализованная инфекция БЦЖ, выявленная у других детей в семье.

5.                  ВИЧ-инфекция у матери.

Лица, временно освобожденные от прививок, должны быть взяты под наблюдение и учет и привиты после полного выздоровления или снятия противопоказаний.

Дети, не вакцинированные в период новорожденности, получают вакцину БЦЖ-М после отмены противопоказаний.

Осложнения после введения вакцины БЦЖ и БЦЖ-М

Причинами возникновения осложнений после иммунизации туберкулезной вакциной, помимо биологических свойств штамма, могут являться нарушения техники внутрикожного введения препарата, показаний к проведению прививки, а также сопутствующая патология у ребенка до прививки и в период развития местной прививочной реакции.

Профилактика вирусного гепатита В

Вакцинация против гепатита В проводится по схеме 0,1,6 месяцев.

Первое введение вакцины против гепатита в проводится всем новорожденным при рождении в течение первых 12 часов жизни (перед прививкой БЦЖ). В исключительных случаях возможно продление срока начала иммунизации до 24 часов жизни.

Техника введения. Новорожденным и грудным детям вакцина вводится внутримышечно, при сниженной свертываемости крови - подкожно, в передне-боковую поверхность бедра. Побочные реакции при применении вакцины против гепатита В редки, слабо выражены и преходящи. Могут наблюдаться симптомы в месте инъекции вакцины (гиперемия, болевая реакция) и субфебрильная температура.

Сведения о первой прививке, полученной в родильном доме (дата, доза, серия, срок годности) указываются в обменной карте родильницы. В дальнейшем данные о проведенной вакцинации вносятся в историю развития ребенка (форма 112/у) и карту профилактических прививок (форма 063/у). В медицинских документах также отражают характер, сроки общих и местных реакций, если они возникли.

Перед выпиской из роддома проводится инструктаж родильницы о дальнейшей вакцинации новорожденного.

Временными противопоказаниями к введению вакцины новорожденным следует считать:

◦                     Массу тела ребенка при рождении менее 1500 г, независимо от состояния ребенка при рождении.

◦                     Выраженные нарушения ранней неонатальной адаптации, независимо от массы тела, вызванные:

◦                     клиническими проявлениями врожденной или перинатальной инфекции;

◦                     синдромом дыхательных расстройств;

◦                     асфиксией новорожденного;

◦                     дети из группы высокого риска по развитию ГБН.

◦                     отечной или желтушной формой гемолитической болезни новорожденного;

◦                     тяжелыми перинатальными поражениями ЦНС;

◦                     другими врожденными и перинатальными заболеваниями, сопровождающимися тяжелой  дыхательной,  сердечно-сосудистой,  острой  почечной  или

полиорганной недостаточностью.

Особо высокую группу риска по инфицированию вирусом гепатита в представляют новорожденные, родившиеся у матерей - носителей вируса гепатита В. Для иммунизации новорожденных у матерей - носителей вируса и больных гепатитом в необходимо применять другую схему вакцинации: 0, 1, 2 и 12 месяцев жизни ребенка.

Для повышения профилактической эффективности у лиц особо высокого риска ВОЗ рекомендует активно-пассивную иммунизацию - одновременное применение вакцины против гепатита В и специфического иммуноглобулина, содержащего в высоком титре антитела к НВsАg.

Проведение активно-пассивной иммунизации в родильном доме показано новорожденным, родившимся у матерей:

·                  с острым гепатитом В;

·                  ранних реконвалесцентов гепатита В;

·                  с наличием в крови НВsАg;

В                   случаях, когда ребенок, рожденный у матери - носительницы вируса гепатита В,

не        может быть    своевременно           вакцинирован           из-за   тяжести          состояния      или            других временных противопоказаний, показано раннее введение специфического иммуноглобулина против гепатита В (не позднее чем через 12 ч после рождения) с обязательным проведением активной иммунизации сразу после стабилизации состояния.

Вакцина против гепатита В вводится через 2 часа после введения специфического иммуноглобулина.

4.      Врождённая цитомегаловирусная инфекция. Клинические формы и проявления. Методы диагностики. Принципы терапии.

Этиология

• цитомегаловирус (ЦМВ)

1. Предрасполагающие факторы и патогенез

• Примерно в 50 % случаев плод инфицируется от матери с первичной ЦМВИ.

• В 10% случаев инфицирование плода происходит при рецидиве или обострении инфекции у матери во врем: беременности.

• Тяжелые неврологические осложнения у детей встречаются только при первичной ЦМВИ у матери.

• ЦМВИ, приобретенная во время родов, грудного вскармливания, после переливания препаратов крови и & компонентов, не приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

• Вероятность того, что у женщины, предрасположенной к ЦМВИ разовьется первичная инфекция в течение данно! беременности, составляет менее 1 на 100. Если у беременной женщины все же возникает первичная ЦМВИ, то ; каждой второй женщины происходит инфицирование плода. Если у новорожденного имеется врожденная ЦМВИ вероятность неврологических осложнений составляет 1/14.

Клиника

В большинстве случаев инфекция протекает бессимптомно. Такие поздние проявления ЦМВИ, как сенсорная глухота, трудности в обучении и другие минимальные мозговые дисфункции могут развиваться в 10-15 % случае клинически не выраженной инфекции

Синдром врожденной ЦМВИ (цитомегалия, инклюзионная болезнь) встречается редко. Типичными для данногс

синдрома являются: низкая масса тела при рождении, геморрагическая сыпь, тромбоцитопения, анемия, желтуха.

гепатоспленомегалия, микроцефалия и хориоретинит

Более широко распространенным симптомокомплексом, выявляемым у новорожденных с ЦМВИ, является сочетание низкой массы тела при рождении с гепатоспленомегалией и персистирующей желтухой.

Интра- или постнатальное заражение как правило, приводит к латентной инфекции, которая клинически проявляется на фоне сниженного иммунитета. Инкубационный период составляет как минимум три недели, по истечении

которых у новорожденного могут появиться гепатоспленомегалия, лимфаденопатия и пневмония. При клиническом анализе крови могут быть выявлены атипичные лимфоциты. Тяжелая интерстициальная пневмония или ЦМВИ в результате гемотрансфузии могут привести к летальному исходу у недоношенных новорожденных.

Диагностика.

У детей с врожденной ЦМВИ цитомегаловирус в высоких титрах выделяется с мочой и слюной, что позволяет легко и быстро его обнаружить с помощью вирусологического исследования.

Для выявления вируса необходимо собрать слюну в емкость с культуральной средой. Мочу и другие биологические жидкости посылают в лабораторию на льду (при температуре 0-4°С). Замораживание собранного материала приводит к инактивации вируса.

Диагностическое значение может иметь определение специфических IgM к ЦМВ в сыворотке пуповинной и периферической крови новорожденного с помощью ИФА (иммуноферментый анализ).

Частицы вируса могут быть обнаружены при электронной микроскопии слюны, осадка мочи или биоптата печени.

При цитологическом исследовании осадка мочи или тканей печени в ряде случаев можно определить типичные гигантские клетки с включениями ("совиный глаз").

Для обнаружения ДНК вируса должна использоваться ПЦР (полимеразная цепная реакция)

Наличие постоянно высоких титров специфических анти-ЦМВ антител класса IgG в возрасте от 6 до 12 недель жизни ретроспективно подтверждает диагноз врожденной ЦМВИ.

Для установления тяжести ЦМВИ необходимо провести дополнительные диагностические исследования, включающие нейросонографию, рентгенографию черепа или компьютерную томографию (для выявления внутричерепных кальцификатов), рентгенографию трубчатых костей и грудной клетки, биохимическое исследование функций печени.

Лечение и профилактика.

Эффективной специфической противовирусной терапии нет. Эффективность ганцикловира в лечении ЦМВИ у новорожденных до сих пор не доказана, а сам препарат токсичен для организма новорожденного.

Для уменьшения симптомов виремии можно использовать специфический антицитомегаловирусный иммуноглобулин фирмы "Биотест фарма" (Германия) - "Цитотект". Цитотект назначают внутривенно в дозе 2 мл/кг массы тела каждые 2 дня или 4 мл/кг каждые 4 дня до очевидного обратного развития клинических симптомов цитомегалии.

Поскольку при врожденной и неонатальной ЦМВИ возможно постнатальное развитие глухоты, показано динамическое исследование состояния органа слуха у таких детей методом слуховых вызванных потенциалов.

Дети с врожденной ЦМВИ, диагностированной лабораторными методами, могут являться источником заражения для окружающих. Не рекомендуется допускать к уходу за такими детьми беременных женщин.

Профилактику трансфузионной ЦМВИ можно усовершенствовать, используя для гемотрансфузии ЦМВ- отрицательные препараты крови.

Предотвратить развитие клинических симптомов врожденной ЦМВИ невозможно. Ведутся исследования по созданию живой противовирусной вакцины.

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 7

1. Критерии доношенности и недоношенности. Определение. Степень морфологической и функциональной зрелости (шкала Petrussa, Dubovich).

Гестационный возраст– количество полных недель, прошедших между первым днем последних месячных до родов. Согласно ему:

• Доношенный (37- 42 нед. = 260 – 294 дн.), длина = 45-53 см, окр. головы = 32-38см;
• Перношенный ( > 42 нед.) 295дн. и более;
• Недоношенный (< 37 нед.; до 22 нед. С массой 2500г до 500 г, длиной менее 47 см до 25 см).

4 степени недоношенности:

1 – неполные 37 нед. – 35 ;2– 34 32 нед.;3– 32 – 29 нед.; 4– 28 – 22 нед.

По массе: 1ст. – 2500 – 2000г, 2 ст. – 1999 – 1500г, 3ст. – 1499-1000г, 4 ст. – 999-500г.

Морфологические признаки недоношенности:большой вертикальный размер головки (1/3 от длины тела, у доношенных – ¼), преобладание размеров мозгового черепа над лицевым, истончение ПЖК, расположение пупочного кольца ниже ср. точки тела. Обильное лануго, низкий рост волос на лбу, недоразвитие ногтей, открытый малый и боковые роднички и швы черепа, мягкие ушные раковины и др.

Для оценки показателей физ. развития доношенности, недошношености и переношенности используют перцентильные таблицы (Г.М. Дементьевой): 1 группа– с норм. для своего гестационного возраста физ. развитием от Р₁₀ до Р₉₀ и колебанием в пределах ±2σ;2 гр. – с низкой массой и/ или длиной по отношению к гестационному возрасту – ниже Р_{10 ­} и - 2σ относятся: - маловесные к сроку гестации, с массой ниже Р₁₀ ,Lбольше больше Р_10; - маленькие к сроку гестации – м иLменьше Р₁₀;3 гр. новорожденные с недостаточным питанием массой и длиной > Р₁₀, колебания ±2σ, но трофич. расстройства в виде ↓ПЖК, ↓ тургора и эластичности, сухость и шелушение кожи;4 гр.м > Р₉₀ и +2σ ( могут быть с гармоничным и с дисгармоничным развитием).

Функциональные признаки недоношенности: низкий мышечный тонус (поза лягушки), длительна физиологическая эритема, желтуха, слабость рефлексов, крик, склонность к гипотермии; период ранней адаптации 8-14 дн. у недоношенных, поздней – 1,5-3 мес.

Под зрелостью понимают готовность организма и систем ребенка к обеспечению его внеутробного существования. Зрелым явл. здоровый доношенный ребенок. Все недонош. дети являются незрелыми, но среди доношенных детей могут быть незрелые. К незрелым относятся дети, у которых морфофункциональное состояние организма и систем не соответствует их гестационному возрасту. Гестационный возраст определяется при об-ном обследовании беременной (шевеление плода, УЗИ и др.) В 1971г Петруссом была предложена оценочная шкала степени зрелости, которая включает в себя 5 внешних морфологических признаков: 1) ушная раковина, 2) диаметр ореолы сосков, 3) исчерченность стоп, 4) наружные половые органы, 5) цвет кожи. Каждый признак оценивается от 0 до 2 баллов +30. Если совпадает с гестац. возрастом – зрелый к сроку гестации. Другая система предложена Дубовитцем: 11 морфологических и 10 функциональных признаков, по 5 –и бальной системе (более точная оценка степ. зрелости и гестационного возраста ±2 недели).

2.      Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН), классификация ГБН.

Классификация ГБН: по этиологии –Rh,ABO; по клинике – внутриутробная гибель с мацерацией, отечная форма, желтушная форма, анемическая; по тяжести – легкая, ср, тяжелая; осложнения – ДВС, кардиопатия, биллирубиновая энцефалопатия, гипогликемия, синдром сгущения желчи. По ВОЗ: 1. Водянка плода, обусловленная иммунизацией. 2. ГБ плода и новорожденного вследствие изоиммунизации. 3. Ядерная желтуха.

3.      Задержка внутриутробного развития плода (маленький и маловесный к сроку гестации), определение, причины, критерии диагностики.

Для оценки показателей ФР доношенных, недоношенных и переношенных используются перцентильные таблицы и средние статистические показатели (таблицы Г.М. Дементьевой). 4 группы:

1) с норм для своего гестационного возраста физическим развитием от Р10 до Р90 с колебаниями в пределах ± 2σ; 2) с низкой mиLпо отношению к гестационному возрасту: маловесные к сроку гестации – масса менее Р10, длина тела > Р10, маленькие к сроку гестации – масса и длина <

Р10; 3) с недостаточным питанием (масса и длина >Р10, ±2σ, + трофические расстройства); 4) с крупной массой, >90Р, ±2σ.

Причины ЗРУР: 1. Социально-экономические (условия жизни, питания матери). 2. Социально-биологические ( вредные привычки, возраст <18 и >35, проф вредности). 3. Клинические (экстрагенитальная патология, гестозы, аномалии у матери, наследственные заболевания, инфекции, пороки развития плода). Масса не может быть точным критерием оценки гестационного возраста, т.к. 1/3 детей с массой <2500г являются доношенными, имеющими ЗВУР. Наиболее распространенн морфологический метод: пропорции тела, плотность костей черепа, размер родничков, первородная смазка, развитие грудных желез, форма ушных раковин, кожные покровы. Оценка по Петрусса: 1 ушная раковина, 2 диаметр ареол сосков, 3 исчерченность стоп, 4 нар половые органы, 5 цвет кожи. От 0 до 2 баллов, сумма + 30.

4.      Транзиторные особенности дыхательной системы у новорождённых детей.

Гаспс (дыхательная вспышка) – первое дыхательное движение после рождения, характеризующееся глубоким вдохом и затрудненным выдохом.

Чаще всего у недоношенных в первые 3 ч после рождения происходит 4–8 % всех дыхательных движений. Это способствует расправлению легких.

Транзиторное учащение дыхания («синдром влажных легких») наблюдается в первые 3–5 дней после рождения. Это связано с задержкой всасывания околоплодной жидкости из легких, чаще наблюдается у детей, рожденных путем операции кесарева сечения, так как при этом отсутствует механизм сдавления грудной клетки при прохождении по родовым путям, способствующий выдавливанию из легких жидкости, а также у недоношенных детей.

Клинические проявления характеризуются учащением дыхания (70–80 дыхательных движений в 1 мин), наличием стонущего выдоха, раздуванием крыльев носа, втяжением межреберных промежутков и общей синюшностью различной степени выраженности.

Лечение заключается в обеспечении адекватного поступления кислорода. В связи с риском попадания молока в трахею и бронхи кормление рекомендуется проводить через зонд, если дыхание больше 70–80 дыхательных движений в 1 мин. В большинстве случаев транзиторное учащение дыхания проходит самостоятельно.

 

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 8

1.      Острая гипоксия плода и новорожденного. Причины. Патогенез. Клиника, ее особенности у недоношенных детей.

Факторы риска и причины гипоксии. Многочисленные факторы риска возникновения кислородной недостаточности у плода и новорожденного включают 3 большие группы.
К первой группе относят состояния, приводящие к развитию гипоксемии и гипоксии у беременной: анемия, врожденные пороки сердца, хронические заболевания легких, массивное кровотечение в период беременности и в родах. Развитию гипоксемии у беременной способствуют неполноценное питание, курение, неблагоприятная экологическая обстановка. Вторую, наиболее обширную группу факторов риска, составляют состояния, приводящие к нарушению (снижению) плодо-материнского кровообращения, среди них основное значение имеет плацентарная недостаточность, при которой внутриутробная гипоксия наблюдается у 75-90% плодов. Плацентарная недостаточность наиболее часто развивается при таких экстрагенитальных заболеваниях беременной, как гипертоническая болезнь, артериальная гипотония, ожирение, хронический пиелонефрит, анемия, а также при осложнениях беременности – гестозах, нефропатии с частотой 25-45%. Переношенная беременность также сопровождается нарушением плодо-материнского кровообращения и развитием гипоксии плода в 50% случаев. К акушерским факторам, наиболее часто приводящим к тяжелой асфиксии, относится сдавление пуповины, несоответствие размеров головки плода и таза, тазовое предлежание. Сдавление пуповины, играющее немаловажную роль в возникновении асфиксии, встречается в 30% всех родов. Третья группа риска перинатальной асфиксии включает заболевания плода (иммунологическая несовместимость крови матери и плода, внутриутробные инфекции, родовая травма ЦНС).
Клиника умеренной (средней тяжести) асфиксии при рождении: нормальное дыхание не установилось в течение 1-й минуты после рождения, частота сердцебиений 100 и более в минуту, незначительное снижение мышечного тонуса, слабая реакция на раздражение. Оценка по шкале Апгар 4-6 баллов. Тяжелая первичная асфиксия – оценка по шкале Апгар 1-3 балла, пульс при рождении менее 100 ударов в минуту, дыхание отсутствует или затруднено, кожа бледная, мышцы атоничны. Состояние ребенка при рождении тяжелое. Мышечный тонус, спонтанная двигательная активность, реакция на осмотр снижены или отсутствуют. Физиологические рефлексы угнетены. Цвет кожных покровов бледный или цианотичный, при оксигенации восстанавливается медленно. Тоны сердца глухие, выслушивается систолический шум. Физикальные данные над легкими вариабельны. Меконий отходит до или во время родового акта. Клиническая картина может соответствовать гипоксическому шоку (бледность или землистость кожи, симптом «белого пятна» 3 секунды и более, АД снижено, дыхание отсутствует, реакции на осмотр нет, адинамия, арефлексия, атония, миоз или мидриаз, нистагм, тоны сердца глухие, систолический шум, в легких разнокалиберные влажные хрипы, гепатомегалия, вялая перистальтика кишечника). Динамика неврологической картины вялая.

2.      Особенности водно-электролитного обмена у новорождённых детей.

В организме новорожденного воды содержится 80—85 % от массы тела. Большое содержание жидкости адекватно физиологическим потребностям организма новорожденного. Ежедневное увеличение массы тела происходит за счет более интенсивного обмена веществ и требует постоянного пополнения интра- и экстрацеллюлярной воды и электролитов.

Кривая масса тела отражает, в первую очередь, баланс жидкости в организме. Отставание в прибавке массы или ее снижение чаще свидетельствует о недостаточном поступлении жидкости в организм. Быстрое нарастание массы тела — нередко признак гипергидратации. Потери жидкости с диурезом и перспирацией у здорового новорожденного равны объему введенной жидкости. Внеклеточный объем жидкости у новорожденных составляет 50 % от всей воды в организме, он в 2—2,5 раза больше, чем у старших детей. Большой объем внеклеточной жидкости обусловлен тем, что во внеклеточной жидкости на 50 % больше натрия (из расчета на I кг массы) и на 20 % меньше калия. При потере жидкости до 8 % массы тела признаки обезвоживания могут не появиться. При большой потере возникают признаки дегидратации. Общая способность регуляторных систем, обеспечивающих гомеостаз, у новорожденного ниже, чем у взрослого. Нарушения осмотического давления, объема и реакций жидкостей организма развиваются тем быстрее, чем младше ребенок. В поддержании нормального гомеостаза большое значение имеют функциональное состояние почек и адекватная реакция на действие антидиуретического гормона (АДГ) и альдостерона. Водовыделительная функция почек у новорожденного созревает быстро и к концу 1-го месяца достигает нормы взрослого. Концентрационная способность почек созревает только к 3 мес жизни. Если у взрослого максимальная концентрация мочи равна 140 мосм/л, то у новорожденного — 70 мосм/л. Способность снижать концентрацию мочи до 50 мосм/л у новорожденного соответствует способности у взрослого. Клубочковая фильтрация созревает только к 18 мес. Такое созревание функций почек является физиологическим, но при заболеваниях, когда развивается обезвоживание, эти особенности могут приводить к возникновению специфических состояний. Так, например, введение большого количества жидкости новорожденным вызывает водное отравление. Для новорожденных характерна менее выраженная способность к почечной экономии воды и развитие азотемии почечного происхождения. У новорожденного синтез АДГ недостаточен и почечные канальцы менее чувствительны к его действию. Альдостерону принадлежит видная роль в регуляции водно-солевого обмена. Способность почек новорожденного к выделению Н+ Низкая, в связи с чем основным механизмом регуляции метаболического ацидоза является гипервентиляция. Для новорожденных не характерен гипотонический тип обезвоживания (концентрация натрия находится на верхней границе нормы) за исключением сольтеряющей формы адреногенитального синдрома, сопровождающегося гипонатриемией. Ощущение жажды у ребенка развивается при дефиците 1—1,5 % воды в организме. У маленького ребенка чувство жажды проявляется общим беспокойством, двигательным возбуждением и плачем, что расценивается часто как проявление голода. В этих случаях ребенка начинают кормить, а следует вместо этого напоить его в часы между кормлениями. Дополнительный объем воды необходим ребенку в жаркие летние месяцы и в случае перевода его на искусственное вскармливание. Регуляция водно-электролитного обмена осуществляется по принципу обратной связи, известному из теории информации. По этому принципу функционируют осмо- и волюмрецепторы. В человеческом организме в процессе эволюции создана сложная и еще не до конца изученная система неироэндокриннои регуляции водно-электролитного обмена. Центральная нервная система (ЦНС) и эндокринная система регулируют необходимость потребления и выведения воды.

Уменьшение воды во внеклеточном пространстве увеличивает осмотическое давление в этом водном пространстве, т. е. развивается гипернатриемия. В ответ на повышение осмотического давления осморецепторы, расположенные в различных органах по ходу сосудистой системы, посылают импульсы в гипофиз, в результате этого раздражения в ядрах гипофиза возникает нейросекреция АДГ. Повышение уровня АДГ оказывает влияние на гиалуронидазу. Последняя изменяет «пористость» мембраны почечных канальцев, увеличивая проницаемость почечных канальцев для воды, т. е. повышается реабсорбция воды и уменьшается ее выведение из организма. Гипонатриемия вызывает уменьшение выработки АДГ, и, следовательно, повышается выведение жидкости из организма. Одновременно с ответной реакцией осморецепторов у человека появляются ощущение жажды, сухости слизистой оболочки полости рта и желание пополнить организм водой. У ребенка это ощущение сопровождается плачем и криком. Считают, что эти импульсы поступают из осморецепторов к коре большого мозга, так как ощущение жажды дифференцируется в сознании даже у новорожденных. Таким образом, при гипернатриемии у человека появляется жажда, увеличивается потребление воды и уменьшается диурез за счет повышения содержания АДГ. Гипонатриемия вызывает обратное: ощущение жажды уменьшается, а затем исчезает, диурез увеличивается, потребление жидкости снижается. Описанные процессы продолжаются, пока не установится физиологическая концентрация натрия. В процессе обратной связи осмотическая регуляция обеспечивает поддержание на нормальном уровне содержания натрия. На изменение объема внеклеточной жидкости реагируют рецепторы, находящиеся в почечных клубочках (юкстагломерулярного аппарата). Точнее, эти рецепторы реагируют не на изменение объема жидкости, а на его гемодинамические последствия, т. е. на изменение кровотока. В ответ на ухудшение кровоснабжения почек усиливается выработка ренина вюкстагломерулярном аппарате, который преобразуется в ангиотензиноген (агглобулин), а в дальнейшем в ангиотензин, вызывающий вазопрессорный эффект и стимулирующий выработку альдостерона надпочечниками. Альдостерон увеличивает процессы реабсорбции натрия. При улучшении кровообращения уменьшается выработка ренина, что в конечном итоге уменьшает выработку альдостерона. В ответ выведение натрия почками увеличивается. Регуляция выделения и реабсорбции воды и натрия зависит в значительной мере от общего ОЦК и степени возбуждения волюморецепторов. Существование волюморецепторов доказано для левого и правого предсердий, для устьев легочных вен и некоторых артериальных стволов. Импульсы от волюморецепторов левого предсердия поступают в ядра гипоталамуса и влияют на секрецию АДГ. При увеличении ОЦК выработка АДГ снижается, а при уменьшении ОЦК — повышается. Импульсы от волюморецепторов правого предсердия поступают в центры, расположенные в задней части гипофиза и передней части среднего мозга, связанные с эпифизом. Раздражение центров стимулирует образование адреногломерулотропица, который активирует выработку альдостерона. Усиленный синтез альдостерона увеличивает реабсорбцию натрия в почечных канальцах. Важное значение в регуляции водно-электролитного обмена имеют внепочечные механизмы: кожа, органы дыхания, пищеварение, печень, селезенка, различные отделы ЦНС и эндокринные железы. До сих пор остается нераскрытой проблема так называемого солевого выбора при недостаточном поступлении в организм тех или иных элементов. В таких случаях животные предпочитают пищу, содержащую эти недостающие элементы, и наоборот, при избыточном поступлении в организм элемента отмечается снижение аппетита к пище, содержащей его. Повидимому, в этих случаях важную роль играют специфические рецепторы внутренних органов.

 

3.      Гемолитическая болезнь новорожденных по АВ0 несовместимости. Этиология. Патогенез. Особенности течения заболевания по АВ0 конфликту. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

Гемолитическая болезнь новорожденных – заболевание, обусловленное несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, имеющимся в крови у ребенка (наследуется от отца) и отсутствующим в крови матери.

Чаще всего заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов).

Причиной ГБН может быть и несовместимость по антигенам системы АВО и по другим антигенам: М,N,Hr, Kell  и др.

Патогенез: при несовместимости крови матери и плода в организме беременной женщины вырабатываются антитела, которые проникают во время беременности или начале родовой деятельности в кровь плода и вызывают разрушение (гемолиз) его эритроцитов. Антирезус –антитела образуются у 3-5% женщин с резус-отрицательной кровью. Обычно дети при резус-конфликте рождаются с ГБН от 2-3-й беременности, реже от 1-й беременности в случаях сенсибилизации в прошлом переливаниями крови без учета резус фактора. При АВО- несовместимости заболевание развивается уже при 1-й беременности.

Клиника

ГБН может проявиться в следующих вариантах:

Ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе)

Рождается с универсальным отеком

В форме рано развившейся тяжелой желтухи

Тяжелой анемии

Общими симптомами всех форм заболевания являются нормохромная анемия гиперрегенераторного характера с наличием в крови молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, увеличение печени и селезенки).

Отечная форма болезни сопровождается выраженным отеком подкожного жирового слоя, накоплением жидкости в полостях (плевральной, брюшной). Резко выражены анемия (гемоглобин – 35-50 г\л, эритроцитов 1-3 * 10 12/л), эритробластемия. Плацента резко увеличена, отечна. Отечная форма отличается крайне тяжелым течением и в большинстве случаев заканчивается летальным исходом.

Желтушная форма наряду с увеличением печени и селезенки, умеренно выраженной анемией характеризуется рано появляющимся и интенсивно нарастающим желтушным окрашиванием кожи. Появление и усиление желтушного окрашивания кожи связаны с повышением концентрации билирубина в крови новорожденного. Ребенок обычно рождается в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи. Уже в 1-2 сутки его жизни выявляется желтуха, которая быстро усиливается, реже ребенок рождается с желтушной окраской кожи. Такую же окраску имеют околоплодные воды и первородная смазка.

У всех детей с желтушной формой болезни отмечается увеличение содержания билирубина в пуповинной крови- выше 51 мкмоль/л (у здоровых новорожденных он колеблется в пределах 10,2 -51 мкмоль/л.) В последующие 72 часа у детей с ГБН уровень билирубина интенсивно нарастает, почасовой прирост от 0,85 до 3,4 мкмоль/л.

Интенсивное нарастание содержания билирубина довольно скоро (через 24-48 ч) приводит к его чрезмерному накоплению и появлению у ребенка резко выраженной желтухи с симптомами билирубиновой интоксикации: появляется вялость, ребенок плохо сосет, нередко отмечаются тонические судороги на 4-5 день жизни, глазодвигательные нарушения и спазмы взора, дыхание уреженное и нерегулярное, развиваются приступы цианоза, снижаются врожденные рефлексы Моро, Робинсона, Бабкина.

Опасность поражения ЦНС в виде билирубиновой интоксикации (ядерной желтухи) появляется при повышении уровня непрямого билирубина у доношенного ребенка выше 306-340 ммоль/л, у недоношенного – от 170 до 204 мкмоль/л.

Токсические свойства непрямого билирубина начинают проявляться в том случае, когда он не связан с альбумином плазмы крови (снижена билирубинсвязывающая способность плазмы крови) и поэтому легко проникает за пределы сосудистого русла.

Анемическая форма протекает относительно легко. Основным симптомом этой формы болезни является бледность кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов, увеличением незрелых форм эритроцитов (эритробластов, нормабластов, ретикулоцитов). Печень и селезенка увеличины.

Лечение ГБН – комплесное, направленное на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов гемолиза, главным образом непрямого билирубина, а также антител, способствующих продолжению гемолитического процесса, и на повышение функциональной способности различных систем и органов, особенно печени и почек.

Наиболее эффективным методом борьбы с гипербилирубинемией при легких и среднетяжелых формах является фототерапия, при тяжелых – раннее заменное переливание крови.

Прогноз

Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных и своевременно леченные в дальнейшем хорошо развиваются. При тяжелом течении у оставшихся в живых обнаруживается органическое поражение ЦНС, которое проявляется отставанием в физическом и психическом развитии, поражением слуха и нарушением речи.

Профилактические мероприятия для предупреждения ГБН или уменьшения ее тяжести должны проводиться уже в женской консультации.

 

4.      Недоношенные дети: частота и причины преждевременных родов. Степени недоношенности. Особенности анатомо-физиологического, физического, нервно-психического развития недоношенных. Наблюдение в условиях поликлиники.

Недоношенные - < 37 нед беременности (260 дн) до 22 нед с массой тела 2500 до 500 г, L< 47 см до 25 см. Преждевременные роды в 1999г – 4,9%.

Причины: 1. Социально-экономические (зарплата, условия жизни, питание беременной), 2. Социально-биологические (вредные привычки, возраст родителей, проф. вредности), 3. Клинические (экстрагенитальная патология, эндокринные заболевания, угроза, гестоз, наследственные заболевания).

Степени недоношенности: по гестации I ст – неполных 3 нед – 35 нед; II ст – 34-32 нед; III ст – 31-23; IV ст – 28-22 нед; по массе тела I – 2500-2000г; II – 1999-1500; III – 1499-1000; IV – 999-500г.

Период ранней адаптации 8-14 дней, п-д новорожденности до 1,5-3 мес. Мах потеря массы тела к 4-8 дню жизни и сост 5-12%, восстанавливается к 2-3 нед. Физиологическая желтуха до 3-4 нед. Темпы развития очень высоки. Весоростовой показатель сравнивается к 1 году (по сравнению с доношенными), у глубоко недонош (<1500 г ) к 2-3 годам. В нервно-психическом развитии к 1,5 годам догоняют доношенных, при условии что они здоровы. В 20% случаев с масой 1500 г и < - поражается ЦНС (ДЦП, эпилепсия, гидроцефалия).

Диспансеризация: 1 р/нед – I мес, 1р/2нед – I полугодие, 1 р/мес – 2-е полугодие. Профосмотр 3,6,9,12 мес, ОАК – 1 р/мес, прививки > 2300г; невропатолог – на 1-ом месяце, 2р/год, хирург и ортопед в 1 и 3 мес.

 

 

 

 

 

 

Билет № 9

1.      Мероприятия в родильном зале до рождения ребенка

I. В специально отведенной комнате вблизи родзала (детская комната) или в части помещения родзала (уголок новорожденного) подготавливается все необходимое для приема и оказания первичной медицинской помощи маловесному недоношенному новорожденному ребенку:

а) реанимационный стол с электроотсосом, устройство для подачи подогретой увлажненной дозированной кислородно-воздушной смеси с респиратором;

б) эластические катетеры, тройник, переходники для герметического соединения катетера с электроотсосом;

в) мешок "Амбу" или "Пенлон" с возможностью их подключения к стационарной подводке кислорода, детские маски;

г) ларингоскоп с детским прямым клинком;

д) интубационные трубки с внутренним диаметром 2,0 мм (для детей массой тела до 1000 г), 2,5 мм (для детей массой тела от 1000 до 2000 г), 3,0 мм (для детей массой тела от 2000 до 3000 г и более);

е) лекарственные препараты, необходимые для оказания первой помощи новорожденным:

раствор глюкозы 10% 50,0 мл;

кокарбоксилаза (ККБ) 50 мг в ампуле;

раствор преднизолона гидрохлорида 1 мл (30 мг) в ампуле;

раствор гидрокортизона гемисукцината 1 мл (0,025 мг) в ампуле;

раствор адреналина гидрохлорида 0,1% 1 мл в ампуле;

аналептическая смесь 1,0 мл в ампуле;

раствор атропина сульфата 0,1% в 1 мл в ампуле;

раствор кальция глюконата 10% 10,0 мл в ампуле;

раствор натрия гидрокарбоната 4% 30,0 мл;

вода дистиллированная ампульная 5,0 мл;

ж) стерильные шприцы емкостью 10 мл, 2 мл, 1 мл и иглы к ним (соотношение 1:5);

з) грелки;

и) кувез транспортный (при его отсутствии - стационарный);

к) стерильный набор для приема новорожденного.

Для первичной обработки пуповины - 2 зажима типа Кохер, медицинские ножницы, 2 палочки с ватой, 6 ватных тампонов, пипетка.

Для вторичной обработки пуповины, измерения и первичного туалета ребенка: шелковая лигатура, 3-4 марлевых или ватных тампона, 2 палочки с ватой, стерильный бинт, сантиметровая лента, 2 манжетки и медальон.

II. В родзале в непосредственной близости с местом рождения ребенка устанавливают кувез и обеспечивают подогрев в нем воздуха к моменту рождения ребенка до 37 град. С (до рождения ребенка в кувез для согревания помещают стерильные пеленки и флакон со стерильным маслом для обработки кожных покровов ребенка).

III. Под стерильный лоток, предназначенный для приема ребенка, помещают 2 грелки (температура воды 37-38°С).

2.      Техника, осложнения операций ЗПК.

1. Перед началом операции проводят обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки.

2. ЗПК проводят через стерильный полиэтиленовый, введенный в вену пуповины на глубину, равную рас­стоянию от пупочного кольца до мечевидного отростка плюс 1 см. вверх по направлению к печени.

3. До начала процедуры необходимо промыть катетер слабым раствором гепарина: не более 5-10 ЕД в 1 мл, т.е. 0,1 мл стандартного раствора (5000 ЕД в 1 мл) должен быть разведен в 50 - 100 мл стерильного изото­нического раствора натрия хлорида.

4. В вену пуповины катетер вводится заполненным изотоническим раство­ром натрия хлорида или слабым раствором гепарина, так как во время крика ребенка может возникнуть отрицательное давление в вене, и из не­заполненного катетера в нее может попасть воздух.

5. Первые порции крови, полученные из катетра, собирают в несколько пробирок: для определения группы крови, уровня билирубина и совмес­тимости (на все не более 5-10 мл крови ребенка).

6. Дробными порциями по 10-20 мл медленно выводят кровь ребенка и замещают ее кровью или эритроцитарной массой донора в том же количестве. В последнем случае на каждые 2 объема введенной эритроцитарной массы вводят I объем плазмы.

7. После введения каждых 100 мл крови для профилактики гипокальциемии необходимо добавление 2 мл 10 % рас­твора кальция глюконата или 2 мл 10 % раствора кальция хлорида, разведенных 2 мл 10 % раствора глюкозы.

8. После замены 2 ОЦК операция может быть закончена. Средняя продол­жительность операции составляет 1,5 - 2,5 часа. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на об­щем состоянии ребенка.

9. Операцию заканчивают внутривенным введением антибиотика широкого спектра действия. Катетер удаляют.

Осложнения при ЗПК: сердечная недостаточность (при быстром введении перегрузка объемом); сердечные аритмии (снижение кальция и увеличение содержания калия); инфицирование; тромбоэмболия; перфорация пупочной вены и кишечника; портальная гипертензия; анафилактический шок; ОПН, гематурия; ДВС-синдром (снижение числа тромбоцитов, дефицит прокоагулянтов); избыточная гепаринизация; гипокалиемия, ацидоз, гиперкалиемия, гипокальциемия; реакция «трансплантат против хозяина»; 

3.      Ретинопатия новорожденных

Ретинопатия новорожденных развивается преимущественно у недоношенных детей с не полностью васкуляризированной сетчаткой.

Этиопатогенез. В ответ на гипероксемию (РаО₂ > 80 мм рт.ст.) возникает стойкий спазм, а затем и облитерация сосудов сетчатки.Обычно это происходит в височной зоне сетчатки, которая васкуляризируется наиболее медленно. После снижения РаО₂ до нормального уровня рост сосудов сетчатки возобновляется, но этот процесс может стать аномальным. Сосуды прорастают через внутреннюю ограничивающую мембрану сетчатки в стекловидное тело, образуются артериально-венозные шунты. В последующем, у большинства детей перечисленные патологические изменения сосудов подвергаются обратному развитию и зрение полностью или частично восстанавливается. У меньшей части новорожденных заболевание прогрессирует. Появляется экссудация в области артериально-венозных шунтов, а при организации экссудата между сетчаткой и стекловидным телом образуется мембрана, вызывающая смещение и отслойку сетчатки. Позже экссудативная отслойка сетчатки может разрешиться, но зрение остается сниженным. Возможно развитие миопии, а в наиболее тяжелых случаях заболевание прогрессирует вплоть до развития глаукомы и, фактически, микрофтальмии.

Лечение ретинопатии новорожденных малоэффективно. Рекомендуется всем детям, родившимся до 36 недели беременности, осматривать глазное дно при выписке из стационара. Очевидно, что основные усилия должны быть направлены на профилактику этого заболевания - строгий мониторинг РаО₂ у всех новорожденных, получающих любой вариант оксигенотерапии.

Эффективность применения витамина Е как антиоксиданта в дозе 10-20 мг/кг/сут не получила подтверждения, однако многие неонатальные центры продолжают назначать этот препарат в качестве рутинного средства профилактики.

4.      Атрезия пищевода. Диагностика и лечебная тактика у новорождённых.

Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок

пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с

трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития –

врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и

др. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях.

Популярная частота – 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола – 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза.

Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца

передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом.

Их разделение происходит на 4-5 недели эмбриогенеза. При несоответствии

направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов

вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими

образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие

атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и

угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего

хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития

внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками

развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный

процент выявления до ( 80 – 90 % ) сопутствующего данному пороку

трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание

атрезии пищевода с атрезией хоан , стенозом пилорического отдела желудка,

билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки.

Выявили у 4 – 6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии,

гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа,

которые отражают хромосомные нарушения ( трисомию хромосомы 21, 18, 13- 15 ).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (

полное отсутствие просвета, аплазия пищевода ), так и с трахеопищеводным

свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии

верхний отрезок пищевода находится на уровне II-III грудного позвонка, а

нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой

трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от

нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с

дыхательной трубкой различен : выше I грудного позвонка, на уровне II-III

грудных позвонков, ниже III грудного позвонка ( последний вариант встречается

наиболее часто ). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр

верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут

соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

а) – полное отсутствие пищевода ; вместо него существует соединительнотканный

тяж;

б) – пищевод образует два изолированных слепых мешка;

в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей выше ее бифуркации;

г) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей в месте ее бифуркации;

д) – верхний отрезок пищевода соединен свищевым ходом с трахеей, а нижний

отрезок заканчивается слепо;

е) – верхний и нижний отрезки пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.

Стенки слепо заканчивающегося отрезка пищевода гипертрофированны, а в

дистальном его отрезке истончены.

Клиника

Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно

типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного

хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом

является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного

пенистой вязкой слизи ( ложная «гиперсаливация» ).

При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После

отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь

появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить

непроходимость пищевода еще до первого кормления.

Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или

питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно при полной

атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает

поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением

цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что

она возникает после одного – двух глотков.

Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода.

Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым

катетером № 8 –10 , который вводится через нос. При атрезии катетер не

удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в

слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального

свища катетер не удается провести в желудок. А. П. Биезинь , С. Я. Долецкий,

А. Г. Пугачев рекомендуют этот метод при подозрении на атрезию уже после

первого осмотра больного.

Достаточно информативной является проба по Elephant . сущность пробы

заключается в том , что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до

упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см . При атрезии

вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного.

Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях

, когда имеются пищеводно – трахеальные свищи , развивается синдром

дыхательной недостаточности , которая усугубляется попаданием в дыхательные

пути желудочного содержимого.

При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота

: западение или уплощение ее , характерное для полной атрезии, или выбухание

в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем . очень быстро развиваются

дыхательные расстройства в виде одышки , расстройства ритма дыхания ,

перемежающегося , а затем и постоянного цианоза , в легких появляются влажные

хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и

жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч

бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.

В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается,

развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является

аспирационная пневмония , обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный

тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное

осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к

респираторному ацидозу , полицитемии, повышению гематокрита.

Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с

помощью рентгенологического исследования. Единого

мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю. Ф. Исаков, И.

В. Бурков , Н. В. Ситковский рекомендуют проводить его с не тугим заполнением

пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает более целесообразным

использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки ,

а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии

пищеводно – трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается

воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное

исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с

целью предупреждения аспирации контрастного вещества. Целесообразно в

качестве последнего использовать водорастворимые препараты йода.

Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях.

После окончания рентгенологического исследования контрастное вещество

тщательно отсасывают . Преимущество водорастворимых йодистых препаратов перед

барийсодержащими контрастными веществами заключается в легкости и полноте

отсасывания. На рентгеновском снимке выявляется заполнение контрастным

веществом слепого отрезка пищевода или проникновение его непосредственно в

легкие ( при наличии пищеводно – трахеального свища ). Однако и при полной

атрезии пищевода контрастное вещество может оказаться в легочной ткани

вследствие регургитации его, но в гораздо меньшем количестве. Для

предупреждения подобного явления используемое для контрастирования пищевода

количество йодолипола не должно превышать 2 мл.

Для уточнения диагноза необходимо применение эзофагоскопии,

трахеобронхоскопии . W. Holzgreve сообщает о диагностическом значении при

распознавании атрезии пищевода определения ацетилхолинэстеразы в

амниотической жидкости в пренатальном периоде.

Лечение

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией

пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная

подготовка, включающая аспирацию содержимого рото – носоглотки каждые 15 – 20

мин , дачу кислорода, полное исключение кормления через рот. Транспортировка

должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий

срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью

нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью , степенью

дегидратации . При явных признаках аспирации , нарушении дыхания , а тем

более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к

прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности

последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с

тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, где

обеспечиваются непрерывная подача кислорода, аспирация содержимого ротоглотки

, согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую

терапию.

Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и

состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным

трахеопищеводным свищем у больных с малым операционным риском ( доношенных,

без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной

родовой травмы ) целесообразно начинать с торакотомии, разделения

трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает

1.5-2 см, то накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков

пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При не

свищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии

и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное

вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии ( первая – для

кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая – для

декомпрессии желудка и уменьшения аспирации ). Второй этап операции выполняют

после улучшения состояния, спустя 2-4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление

ребёнка проводят через зонд, введённый интраоперационно через анастомоз либо

в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6–7-е сутки

исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана

через рот ребёнка вводят 1-2мл. йодолипола. Оценивают проходимость зоны

анастомоза, исключают затёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений

ребёнка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят

контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны

анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза,

встречающегося в 30-40% случаев, требует бужирования ( бужи №22-24 ).

Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией.

Ребёнок в послеоперационном периоде в течение первого года жизни требует

постоянного диспансерного наблюдения. Возможны явления дисфагии,

осложняющиеся непроходимостью о области анастомоза, что требует срочной

эзофагоскопии. В связи с этим дети на первом году жизни требуют кормления

гомогенизированной пищевой массы. Недостаточность кардии и желудочно-пищевой

рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются

ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют

своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у

детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса.

У детей с эзофаго- и гастростомой в возрасте от 2-3 месяцев до 3-х лет

выполняют второй этап операции – пластику пищевода толстокишечным

трансплантатом.

 

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 10

1.                  АФО новорожденных.

Внешний вид. Для здорового новорожденного характерно повышение мышечного тонуса в сгибателях, поэтому его ручки и ножки полусогнуты, кис­ти сжаты в кулачки. Движения не координированы, хаотичны. На болевые раз­дражители, чувство голода новорожденный реагирует громким криком. Кожа у новорожденного бархатистая, нежная, со слегка просвечивающимися сосудами, сразу после рождения покрыта творожистой первородной смазкой. Голова отличается преобладанием мозгового черепа над лицевым. Кости черепа у подавляющего большинства не сращены, открыт большой родничок (его размеры 1-2 см), швы могут быть сомкнуты, слегка расходиться или находить друг на друга. В зависимости от особенностей про­текания родов форма головы может быть: долихоцефалической (вытянутой спереди назад), брахицефалической (вытянутой вверх) или неправильной (асимметричной). Глазки в первые дни почти все время закрыты. Ребенок от­крывает их при перемене положения тела. На склерах могут быть послеродовые кровоизлияния, веки отечны. Зрачки должны быть симметричны, реагировать на свет с рождения. Глазные яблоки «плавающие», в первые дни жизни в норме может отмечаться горизонтальный нистагм (мелкоамплитудные непроизволь­ные подергивания глазных яблок). Грудная клетка бочкообразной формы, реб­ра расположены горизонтально, дыхание поверхностное, с частотой 40-50 ды­ханий в минуту, при крике, кормлении, беспокойстве ребенка легко возникает одышка из-за узких носовых ходов, возможного отека слизистой оболочки носа. Частота сердечных сокращений 130-150 ударов в минуту, тоны сердца громкие, чистые. Живот обычно активно участвует в акте дыхания, имеет ок­руглую форму. При перекорме и заболеваниях легко возникает вздутие живота. Печень выступает из-под края реберной дуги не более, чем на 2 см. У доношен­ных девочек большие половые губы прикрывают малые, у мальчиков яички должны быть опущены в мошонку.

Важная особенность новорожденных - наличие физиологических рефлексов:

1. Сосательный - на раздражение губ путем прикосновения ребенок от­вечает сосательными движениями.

2. Ладонно-ротовой рефлекс Бабкина - при надавливании на ладони ребенка большими пальцами он открывает рот и слегка сгибает голову.

3. Ладонный хватательный рефлекс Робинсона - при вкладывании в руч­ку ребенка пальца происходит сжатие кисти и ребенок плотно охватывает палец.

4. Рефлекс Моро - при ударе по поверхности, на которой лежит ребенок или дуновении в лицо ручки ребенка разгибаются в локтях и отводятся в сторо­ны (1 фаза) с последующим «обниманием» туловища (2 фаза).

5. Рефлекс опоры и автоматической ходьбы - ребенка берут под мыш­ки и ставят вертикально, поддерживая пальцами заднюю часть головы. При этом его ножки поначалу сгибаются, а затем происходит выпрямление ножек и туловища. При небольшом наклоне вперед ребенок делает шаговые движения (автоматическая ходьба).

6. Рефлекс ползания Бауэра - в положении ребенка на животе к его со­гнутым ножкам приставляют ладонь и ребенок начинает ползти, выпрямляя но­ги и отталкиваясь.

7. Защитный рефлекс новорожденного - в положении на животе ребе­нок поворачивает голову в сторону (защита).

8. Рефлекс Галанта - штриховыми движениями пальца раздражается кожа вдоль позвоночника сверху вниз. В ответ ребенок изгибает туловище в сторону раздражения.

Уход за доношенными детьми.

1. Первичный туалет новорожденного

2. Уход за новорожденными в палатах новорожденных.

Ежедневный туалет новорожденного проводится утром, перед первым кормлением. Ребенка взвешивают, измеряют температуру тела, затем проводят обработку глаз от наружного угла глаза к внутреннему стерильными ватными шариками, смоченными физиологическим раствором. Для туалета носовых хо­дов используют жгутики, смоченные стерильным растительным маслом (жгутики вводят в носовые ходы на глубину 1-1,5 см). Затем протирают лицо ват­ными шариками (растворы как для глаз). После этого тампонами, смоченными в стерильном вазелиновом или растительном масле, обрабатывают естествен­ные складки (сначала подмышечные, затем паховые).

При пеленании (перед каждым кормлением) детей подмывают под про­точной водой в направлении спереди назад. Обработка остатка пуповины про­водится ежедневно 3%-ным раствором перекиси водорода, затем сухой палоч­кой культю просушивают, после чего пуповинный остаток смазывают 5%-ным пермангонатом калия. После отпадения пуповинного остатка необходимо проводить обработ­ку пупочной ранки этими же растворами до ее заживления.

3. Вскармливание новорожденного (см. вопр. принцип грудного вскармливания в разделе физиологическое акушерство)

4. Основные требования по уходу за новорожденными на дому.

а) Ежедневный туалет. Туалет кожи, слизистых, пупочной ранки, под­мывание ребенка осуществляются по тем же правилам, что и в палате новорож­денных родильного дома. Полость рта обрабатывается только в случае молоч­ницы. Ногти обрезаются маленькими ножницами с тупыми концами, предвари­тельно обработанными 96° спиртом.

б) Пеленание. По желанию родителей можно с первых дней жизни ис­пользовать кофточки и ползунки. Но в случае, если ребенка решили пеленать, применяют метод свободного и широкого пеленания. Суть свободного пелена­ния заключается в одевании ребенку с первых дней жизни тонкой распашонки, а поверх нее - кофточки с зашитыми рукавами. При этом ручки ребенка остаются свободными, объем их движений увеличивается, что благотворно сказы­вается на нервно-психическом развитии, а также функции дыхания. Широкое пеленание необходимо для правильного формирования тазобедренных суста­вов. При этом способе бедра разведены в стороны и создаются условия для правильного формирования тазобедренных суставов.

в) Купание. До 6 месяцев - ежедневно, затем можно купать через день. Температура воды должна быть 37-37,5°С, продолжительность ванны 5-7 мин.

Мыло для мытья тела используется 1-2 раза в неделю, область промежности моют с мылом ежедневно.

г) Прогулки на свежем воздухе. Летом начинают сразу после выписки из стационара. Продолжительность первой прогулки - 15-20 мин, затем пребы­вание на улице увеличивают на 10-20 мин ежедневно. Весной и осенью про­должительность прогулки сокращается до 10-15 мин и длительность пребыва­ния на свежем воздухе увеличивается медленнее. В зимний период режим пре­бывания на свежем воздухе устанавливается индивидуально с учетом климата, состояния здоровья и особенностей ребенка.

Санитарно-гигиенические требования:

а) Влажная уборка проводится 1-2 раза в день и 3-4 раза в день необхо­димо проветривание комнаты малыша. На время уборки и проветривания ком­наты ребенка необходимо перевести в другое помещение.

б) Родителям необходимо строго соблюдать правила личной гигиены: ре­гулярно принимать душ, мыть руки перед контактом с ребенком, часто менять одежду, в которой осуществляется уход за малышом.

в) Белье ребенка должно храниться и стираться отдельно, после стирки его проглаживают с обеих сторон. Для стирки используется детское мыло. По возможности необходимо ограничить посещения родственников и знакомых.

г) Убрать из комнаты ребенка ковры и другие предметы, в которых нака­пливается пыль (тяжелые шторы, диванные подушки, мягкие игрушки и т. п.).

Поддержание температурного режима

а) Температура окружающей среды должна быть такой, чтобы малышу было комфортно и тепло. Обычно это 22-24°С. Первым признаком охлаждения является похолодание носа, а также ладошек и стоп.

б) Если ребенок быстро охлаждается, требуется дополнительное обогре­вание при пеленании, туалете малыша. Пеленать ребенка нужно в согретые пе­ленки, по возможности быстро.

в) Кроватка ребенка должна стоять подальше от окон и дверей.

Зрелость - готовность органов и систем ребенка к обеспе­чению его внеутробного существования.

Зрелость новорожденного ребенка определяется по совокупности морфо­логических (клинических) и функциональных признаков по отношению к гес­тационному возрасту, а также биохимическими показателями.

Зрелым считается здоровый доношенный ребенок, у которого морфологи­ческое и функциональное состояние органов и систем соответствует его сроку гестации. Все недоношенные дети являются незрелыми по отношению к доно­шенным. Но, в то же время, они могут быть достаточно зрелыми в функцио­нальном отношении к своему гестационному возрасту, однако их органы и сис­темы неспособны обеспечить их существование во внеутробной жизни. Среди доношенных новорожденных также могут встречаться незрелые. Это дети, у которых морфологическая и функциональная зрелость ниже их срока гестации. Гестационный возраст определяют акушеры-геникологи при объективном об­следовании беременной - шевеление плода, высота стояния дна матки, срок по­следней менструации, по данным УЗИ, параметрам альфа-фетопротеина.

Степень морфологической зрелости младенца устанавливается по ком­плексу внешних признаков: пропорции тела, плотности костей черепа и разме­ру родничков, наличию первородной смазки при рождении, развитию грудных желез, форме ушных раковин, состоянию кожных покровов, выполнению ног­тевой пластинкой ногтевого ложа и т. д.

В 1971 г. Петруссом была предложена оценочная таблица степени зрелости, которая включает в себя 5 внешних мор­фологических признаков.

Каждый признак оценивается от 0 до 2 баллов. Получен­ная сумма баллов прибавляется к 30. Итоговый результат соответствует степени морфологической зрелости новорожденного ребенка. Если он совпадает с гестационным возрастом, следовательно, ребенок зрел к своему сроку гестации. Все недоношенные дети являются незрелыми, в тоже время, они могут быть достаточно зрелыми в функциональном отношении к своему гестационному возрасту, но неспособны к во внеутробной жизни.

Функциональная зрелость новорожденного ребенка определяется зре­лостью:

а) ЦНС - наличие и выраженность сосательного, глотательного и дру­гих рефлексов периода новорожденности, удержанием собственной температу­ры тела при адекватном температурном режиме окружающей среды;

б) органов дыхания - правильный ритм дыхания, отсутствие приступов апноэ и цианоза;

в) ССС - правильный ритм сердечных сокра­щений, нет расстройства микроциркуляции, а также нормальным функциони­рованием других органов и систем.

2.                  Причины, клиника, классификация и диагностика СДР.

Синдром дыхательных расстройств. Классификация. Этиология. Клинические формы, причины, диагностика. Лечение. Профилактика.

Респираторный дистресс-синдром новорождённых (синонимы: синдром дыхательных расстройств, болезнь гиалиновых мембран), РДСН — тяжёлое расстройство дыхания у недоношенных новорождённых, обусловленное незрелостью лёгких и первичным дефицитом сурфактанта(перевод с англ. – поверхностно активное вещество).

КЛАССИФИКАЦИЯ:

 

На основании этиологического принципа различают синдром дыхательных расстройств гипоксического, инфекционного, инфекционно-гипоксического, эндотоксического, генетического (при генетически обусловленной патологии сурфактанта) генеза.

На основании развивающихся патологических сдвигов выделяют 3 степени тяжести синдрома дыхательных расстройств.

I (лёгкая )

II (средне-тяжелая степень)

III (тяжелая степень) 

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ.

Заболевание в основном наблюдается у новорождённых детей от матерей с сахарным диабетом, сердечно-сосудистыми заболеваниями, маточными кровотечениями. Способствовать возникновению РДСН может также внутриутробная гипоксия, асфиксия и гиперкапния. Из-за гипоксии и гиперкапнии возможно нарушение лёгочного кровообращения, происходит пропитывание межальвеолярных перегородок серозной жидкостью с просветлением альвеол плазмы. Определённое значение в возникновении РДСН имеет нехватка плазминогена, α2-микроглобулина и развитие локального или диссеминированного свертывания крови. 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

К ранним признакам РДСН относят:

одышка с частотой дыхания более 60 в минуту, возникающая в первые минуты или часы жизни;

экспираторный стон ("хрюкающий выдох") в результате развития компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе, препятствующего спадению альвеол;

западение грудной клетки на вдохе (втяжение мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременным раздуванием крыльев носа и щёк.

цианоз;

бледность кожных покровов;

крепитирующие хрипы при аускультации

При прогрессировании болезни нарастают и симптомы: усиливается цианоз, может возникнуть рассеянная крепитация, наблюдается апноэ, пенистые и кровянистые выделения изо рта. Для оценки тяжести дыхательных расстройств используется шкала Даунса.

Пренатальная диагностика (прогнозирование риска развития РДСН) основана на исследовании липидного спектра околоплодных вод (в крупных специализированных стационарах и региональных перинатальных центрах). Наиболее информативны следующие методы.

1) Коэффициент соотношения лецитина к сфингомиелину (в норме >2). Если коэффициент менее 1, то вероятность развития РДСН около 75%. Коэффициент от 1 до 2 - вероятность развития РДСН 50%. У новорожденных от матерей с сахарным диабетом РДС может развиться при соотношении лецитина к сфингомиелину более 2,0.

2) Уровень насыщенного фосфатидилхолина (в норме более 5 мкмоль/л) или фосфатидилглицерина (в норме более 3 мкмоль/л). Отсутствие или резкое снижение концентрации насыщенного фосфатидилхолина и фосфатидилглицерина в амниотической жидкости свидетельствует о высокой вероятности развития РДСН.

Дифференциальную диагностику проводят с сепсисом, пневмонией, транзиторным тахипноэ новорождённых, синдромом аспирации мекония.

Лечение и прогноз

Лечение респираторного дистресс синдрома новорожденных (РДСН) необходимо начинать как можно раньше. Современное лечение РДСН заключается в введении сурфактанта в трахею ребёнка в первые минуты жизни и использовании респираторной поддержки — СРАР терапии через назальные канюли. «Золотой» первый час жизнипозволяет уменьшить тяжесть течения заболевания. Данная методика позволяет минимизировать инвалидизацию ребёнка, улучшает качество жизни.

Куросурф- натуральный сурфактант животного происхождения (добывается из лёгких свиней) для лечения и профилактики РДС у недоношенных новорожденных с доказанной высокой эффективностью и безопасностью. Начальная доза 200 мг/кг. При необходимости применяют дополнительные половинные дозы 100 мг/кг с интервалом 12 часов. При неэффективности респираторной СРАР — терапии показаниями для перевода на традиционную ИВЛ является дыхательный ацидоз: pH ниже 7,2 и pCO2 более 60 мм.рт.ст.; частые (более 4 в час) или глубокие (необходимость в масочной ИВЛ) 2 и более раз в час приступы апноэ. С целью стимуляции регулярного дыхания и предотвращения апноэ используют метилксантины: кофеин- бензоат натрия из расчета 20 мг/кг нагрузочная доза и 5 мг/кг поддерживающая доза каждые 12 часов капать под язык.

3.                 Кровообращение плода и новорождённых детей. Нарушения переходного кровообращения.

С конца 2-го месяца беременности устанавливается плацентарное кровообращение, сохраняющееся до момента рождения ребенка. До этого возраста зародыш питается гистотрофным способом. Кровь, обогащенная в плаценте кислородом и другими питательными веществами, по непарной пупочной вене в составе пупочного канатика поступает к плоду. Пупочная вена направляется к воротам печени, где образует несколько ветвей, которые сливаются с воротной веной. Печень через эти сосуды получает наиболее богатую кислородом кровь. Большая часть артериальной крови через венозный проток направляется в нижнюю полую вену и смешивается с венозной кровью, оттекающей от нижних частей тела, печени. Из нижней полой вены смешанная кровь поступает в правое предсердие, куда впадает также верхняя полая вена, несущая венозную кровь из верхней половины тела. В правом предсердии оба потока крови полностью не смешиваются, поскольку кровь из нижней полой вены направляется через овальное окно в левое предсердие, а затем в левый желудочек, тогда как кровь из верхней полой вены устремляется через правое предсердие в правый желудочек. В левое предсердие поступает также небольшое количество крови из легочных вен нефункционирующих легких, это смешение не оказывает существенного влияния на газовый состав крови левого желудочка. При сокращении желудочков кровь из левого желудочка через aorta ascendens поступает в сосуды, питающие верхнюю половину тела, из правого в легочную артерию. Около 10 % крови проходит через нефункционирующие легкие и по легочным венам возвращается в левое предсердие.

Большая часть смешанной крови из легочной артерии поступает через боталлов (артериальный) проток в нисходящую часть аорты ниже места отхождения больших сосудов, питающих мозг, сердце, верхнюю часть тела. Из нисходящей аорты кровь поступает в сосуды нижней половины тела, относящиеся к большому кругу кровообращения. Частично эта кровь через пупочные артерии поступает обратно в плаценту, где обогащается кислородом, питательными веществами, и вновь поступает через пупочную вену к плоду.

Для внутриутробного кровообращения характерны:1.наличие связи между правой и левой половиной сердца и крупными сосудами: два право-левых шунта;2.значительное превышение, вследствие шунтов, минутного объема большого круга кровообращения над минутным объемом малого круга: нефункционирующие легкие;3.поступление к жизненно важным органам из восходящей аорты и дуги ее более богатой кислородом крови, чем к нижней половине тела;4.практически одинаковое, низкое, кровяное давление в легочной артерии и аорте.

Кровообращение новорожденного: При рождении ребенка легкие расправляются и наполняются кровью, фетальные кровеносные пути (аранциев и артериальный протоки, овальное окно и остатки пупочных сосудов) закрываются и постепенно заращиваются. У новорожденных устанавливается внеутробное кровообращение, начинают функционировать малый и большой круги кровообращения. В левом предсердии возрастает давление крови из-за поступления большого ее количества, и клапан овального окна механически закрывается. Принято считать, что закрытие боталлова (артериального) протока происходит под влиянием нервных, мышечных и торсионных факторов. К 6-й неделе жизни закрывается боталлов (артериальный) проток, к 2–3 месяцам венозный (аранциев) проток, к 6–7 месяцам овальное окно в межпредсердной перегородке. Вследствие выключения кровотока через плаценту общее периферическое сопротивление почти удваивается. Это в свою очередь ведет к повышению системного артериального давления, а также давления в левом желудочке и предсердии. Одновременно происходит постепенное значительное (примерно в 4 раза) снижение гидростатического сопротивления в малом круге кровообращения из-за повышения напряжения кислорода в тканях легких (особенностью гладкой мускулатуры сосудов малого круга кровообращения является ее сокращение в ответ на гипоксию) до 15–20 мм рт. ст. к 1–2-месячному возрасту.Следствием снижения сопротивления сосудов малого круга кровообращения является увеличение объема протекающей через них крови, а также снижение систолического давления в легочной артерии, правом желудочке и предсердии. Сердце новорожденного обладает большой запасной силой: 1.уменьшение вязкости крови за счет снижения количества эритроцитов;2.выключение плацентарного кровообращения, что ведет к уменьшению количества циркулирующей крови плода на 25-30 % и сокращению пути, который проходит кровь;3.внутриутробно оба желудочка выполняют одинаковую работу, а правый даже несколько большую. В постнатальный период нагрузка на правый желудочек постепенно уменьшается, а на левый увеличивается.

4.                 Врождённый сифилис. Клинические формы и проявления. Методы диагностики. Принципы терапии.

Сифилис относится к одним из самых распространенных венерических заболеваний. Наряду с гонореей, хламидиозом, цитомегалией и трихомониазом он является инфекцией, передаваемой половым путем. Кроме полового способа передачи, заражение может произойти внутриутробно и привести к развитию врожденного сифилиса. Больной врожденным сифилисом ребенок представляет инфекционную опасность для окружающих, особенно, если заболевание протекает с кожными проявлениями.

Симптомы врожденного сифилиса

В зависимости от особенностей протекания врожденного сифилиса и сроков появления его клинических признаков венерология выделяет 4 основные формы заболевания.

Сифилис плода развивается во время внутриутробного периода, но не ранее 5-ого месяца беременности. Характеризуется уплотнением и увеличением внутренних органов (особенно печени и селезенки), происходящим вследствие их воспалительной инфильтрации. Образование инфильтратов в легких приводит к развитию «белой» пневмонии плода. Самым достоверным критерием, подтверждающим врожденный сифилис плода, является рентгенологическое обнаружение у плода признаков специфического остеохондроза. Возникновение врожденного сифилиса в период внутриутробного развития может стать причиной преждевременных родов, позднего выкидыша, мертворождения или рождения больного ребенка.

Ранний врожденный сифилис проявляется у ребенка в возрасте до 2-х лет и подразделяется на врожденный сифилис грудничкового возраста и сифилис раннего детского возраста. У грудных детей симптомы врожденного сифилиса могут появляться на протяжении первых 1-2 месяцев жизни. Наиболее часто это поражение кожи и слизистых оболочек с развитием сифилитической пузырчатки.

Типичными симптомами врожденного сифилиса у грудничков являются также сифилитический насморк и инфильтрация Гохзингера. Сифилитический насморк имеет длительное течение с выраженным отеком слизистой, обильным слизистым отделяемым, выраженным затруднением носового дыхания. Он может приводить к поражению костно-хрящевых структур носа с образованием седловидной деформации. Инфильтрация Гохзингера выражается появлением на 8-10-й недели жизни ребенка с врожденным сифилисом плотного инфильтрата (сифилида), располагающего в области подбородка и губ, на подошвах, ягодицах и ладонях. Губы ребенка утолщены и отечны, растрескиваются и кровоточат, кожа пораженных участков теряет эластичность, утолщается, ее складки разглаживаются.

При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит, миокардит, перикардит, эндокардит, гломерулонефрит, гидроцефалия, менингит, менингоэнцефалит. У мальчиков часто наблюдается специфический орхит, иногда — водянка яичка. Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.

В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.

Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего — в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона — дистрофические изменения центральных верхних резцов.

Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции. Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.

Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата — 97%.

Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога, окулиста, отоларинголога, проведение рентгенографии легких, рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ, люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.

Лечение врожденного сифилиса

Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.

Профилактика врожденного сифилиса

Основным профилактическим мероприятием в предупреждении врожденного сифилиса является обязательное двухкратное серологическое обследование всех беременных женщин на сифилис. При выявлении положительной серологической реакции на сифилис проводится дообследование женщины. Установление на ранних сроках беременности диагноза «сифилис» является медицинским показанием к проведению аборта. При сохранении беременности, но раннем начале лечения у зараженной сифилисом женщины возможно рождение здорового ребенка.

 

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 11

1.      Транзиторные состояния у новорождённых детей. Тактика ведения.

Реакции, отражающие процесс адаптации к родам и новым условиям жизни, называются пограничными (переходными, транзиторными, физиологическими); длительность может сохраняться от 2,5 до 3,5 нед жизни.

1. родовой катарсис (первые секунды в состоянии летаргии);
2. с-м только что родившегося ребенка (5-10 мин происходит синтез огромного количества катехоламинов), действие внутренних и внешних раздражителей.
3. транзиторная гипервентиляция (активация дыхательного центра, гипоксия, гиперСО₂, ацидоз → первый вдох → освобождение легких от жидкости и прекращение её секреции; расширение легочной артерии, ↓ сосудистого сопротивления, ↑ кровотока в легких, закрытие фетальных шунтов);
4. транзиторное кровообращение (ОАП – первые 2 дня);
5. транзиторная потеря массы тела – обусловлена гипогалактией, потеря жидкости с меконием и мочой (maxк 3-4 дню, не>6%, восст ко 2 неделе);
6. транзиторное нарушение терморегуляции – обусловлено обезвоживанием, перегреванием, недопаиванием, катаболической направленностью процессов (на 3-5 день ↑ т-ры до 38-39 С);
7. простая эритема – реактивная краснота кожи возникает после удаления смазки или первой ванны (на вторые сутки более яркая, исчезает к 1 нед, у недонош до 2-3 нед);
8. токсическая эритема – появление эритематозных пятен серовато-желтыми папулами или пузырьками в центре на 2-5 день как следствие аллергической реакции, обусловленной дегрануляцией тучных клеток и выделением медиаторов немедленного типа (исчезает через 2-3 дня). По клинической форме: локализованная, распространенная, генерализованная. По течению острая и затяжная (до 14 дней).
9. физиологическая желтуха (2-3 сут, исчезает к 7 дню);
10. Половой криз – нагрубание грудных желез, вульвовагинит, метрорагия (гиперэстрогенный фон плода);
11. Мочекислый инфаркт - ↑ процессы катаболизма → ↑ пуринового обмена и образование мочевой кислоты, которая в виде кристаллов откладывается в почечных канальцах → моча коричневого цвета (1 неделя жизни).

2.      Острая церебральная ишемия. Этиология, патогенез. Клинические синдромы острого периода. Принципы диагностики и терапии.

Церебральная ишемия – это заболевание, характеризующееся недостаточным поступлением в головной мозг кислорода вместе с кровью по причине закупорки одного или нескольких сосудов. Из-за этого мозг новорожденного не может формироваться нормально. При несвоевременном медицинском вмешательстве в тканях могут возникать кровотечения и развиваться патологические изменения. Именно своевременность играет важную роль при лечении ишемии головного мозга у новорожденных.

Признаки и симптомы ишемии головного мозга у новорожденных

Заболевание проявляет себя явными симптомами, которые обращают на себя внимание.

• Ребенок легко возбудим, плачет без причин, плохо спит, вздрагивает, у него наблюдается тремор.
• Мышечный тонус понижен, малыш мало двигается, с трудом сосет и глотает.
• Родничок увеличен, внутричерепное давление повышено из-за того, что в головном мозге скапливается жидкость.
• Возникают судороги, подергивания конечностей и головы, а также коматозные состояния с потерей координации движений, сознания.
• Кожа новорожденного приобретает мраморный оттенок.
• Нарушается работа ЖКТ – наблюдаются вздутие, запор, понос.

Как возникает церебральная ишемия?

В 70% случаев ишемия возникает у плода еще в утробе матери и связана с образованием тромба в одном из сосудов, питающих головной мозг, или с недостаточным развитием сосуда. Чаще всего заболевание диагностируют у недоношенных детей, у которых сосудистая система еще не полностью сформирована.

В результате в жизненно важный орган поступает недостаточное количество крови, а вместе с ней – кислорода. Промедление с оказанием медицинской помощи ведет к поражению более крупных участков головного мозга, кровоизлиянию в мозг и другим тяжелым последствиям.

Причины

В подавляющем большинстве случаев причины церебральной ишемии у новорожденных заключаются в различных нарушениях вынашивания плода в последние недели, а также в нестандартных ситуациях при родах.

• Отслоение плаценты или нарушение кровотока в ней.
• Пережатие пуповины, удушье плода.
• Врожденные пороки сердца.
• Проблемы кровообращения.
• Внутриутробная гипоксия.
• Занесение инфекции при родах.
• Открытость артериального протока.
• Острая плацентарная недостаточность.

Факторы риска

Различные сосудистые и неврологические патологии, проблемы с артериальным давлением (особенно наследственные) у матери должны насторожить врача, который ведет беременность. Также факторами риска возникновения у ребенка церебральной ишемии являются:

• возраст матери более 35 лет;
• эндокринные заболевания;
• преждевременные, затяжные роды;
• многоплодная беременность;
• поздний токсикоз;
• несоблюдение матерью здорового образа жизни;
• обострение хронических или острые заболевания у матери при вынашивании плода.

Диагностика

В основном заболевание диагностируют в течение первых нескольких часов.

О наличии патологии свидетельствуют отклонения при проверке рефлексов, общем анализе крови. Обычно анализ показывает повышенное содержание в организме углекислого газа.

При обнаружении явных симптомов тяжелого заболевания проводят магнитно-резонансную томографию, а также электроэнцефалографию, выявляющие скрытые судороги и др. отклонения в работе головного мозга.

Степени ишемии

Церебральная ишемия 1 степени

Легкая форма, характеризующаяся наличием слабо выраженных признаков в первые 3-5 дней после рождения. В основном, проявляется в виде:

• нервного возбуждения или угнетения;
• небольшого мышечного тонуса;
• усиления сухожильных рефлексов.

За ребенком ведет наблюдение врач, а симптомы постепенно проходят без осложнений.

Церебральная ишемия 2 степени

Опасная форма заболевания. Для нее характерны:

• выраженные апноэ (остановки дыхания во сне);
• снижение хватательных, сосательных рефлексов;
• слабый мышечный тонус;
• увеличение формы головы за счет скопления жидкости;
• нарушение координации;
• потери сознания;
• изменения цвета кожи.

Чаще всего ишемия 2 степени проявляет себя в первые сутки жизни новорожденного, а симптомы могут наблюдаться в течение 2-4 недель. В это время за ребенком тщательно наблюдают врачи, он проходит курс терапии. При необходимости проводят хирургическую операцию по удалению тромба.

Церебральная ишемия 3 степени

Наиболее тяжелая форма, при которой:

• у младенца отсутствуют рефлексы;
• ребенок впадает в кому;
• нарушается ритм сердца;
• резко повышается артериальное давление;
• возникают проблемы с самостоятельным дыханием;
• наблюдается косоглазие.

Опытный врач уже в первые 5 минут жизни новорожденного может определить наличие признаков и симптомов церебральной ишемии 3 степени. В этом случае ребенка отправляют в реанимацию, при необходимости подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

Лечение церебральной ишемии у новорожденных

Цель лечения – восстановить нормальное кровообращение в тканях головного мозга, не допустить патологических изменений и устранить последствия ишемии. Для болезни 1-й степени лечение обычно заключается в назначении массажа для улучшения кровообращения.

При заболеваниях 2-ой и 3-ей степени применяют медикаментозную терапию и хирургическое вмешательство для удаления тромба в сосуде и восстановления структуры сосудистого русла. В сложных случаях младенец проходит восстановительный курс интенсивной терапии.

Прогноз и последствия церебральной ишемии

Гораздо эффективнее ликвидировать саму ишемию после рождения младенца, нежели лечить ее осложнения. Среди последствий церебральной ишемии 2 степени:

• нарушения сна;
• головные боли;
• раздражительность;
• замкнутость;
• гиподинамия.
• Заболевание 3 степени имеет сложнейшие последствия:
• ДЦП;
• синдром дефицита внимания;
• умственная отсталость;
• симптом Грефе и др.

Если же все действия по устранению ишемии были проведены врачами своевременно, то симптомы проходят в течение реабилитационного периода, длящегося обычно 6-12 месяцев.

 

3.      Врождённый гипотиреоз. Причины, классификация. Клиническая картина. Лечебно-диагностическая тактика.

Врожденный гипотиреоз (ВГ) – группа моногенных и мультифакториальных заболеваний со сниженной функцией щитовидной железы или её полным отсутствием, и клинически диагностируемый на первом году жизни (иногда окончательный диагноз ВГ устанавливается эндокринологом, наблюдающим ребёнка, только к 3-х летнему возрасту). Общая частота составляет 1:4700. Известные гены локализованы в 1, 2, 3, 8 и 14 хромосомах. Первичный гипотиреоз обусловлен локализацией патологического процесса непосредственно в щитовидной железе вследствие: эмбриональных пороков её развития (аплазия, гипоплазия, дистопия); нарушения синтеза тиреоидных гормонов при наследственных дефектах ферментных систем на различных этапах биосинтеза (эта форма обычно сопровождается увеличением щитовидной железы).

Развитие вторичного гипотиреоза связано с уменьшением или полным прекращением выработки передней долей гипофиза тиреотропного гормона (ТТГ). Может наблюдаться при родовой травме, менингоэнцефалите, травме головного мозга, опухолевом процессе или сосудистых нарушениях.

Третичный гипотиреоз обусловлен нарушением выработки гипоталамусом тиреотропин – релизинг-гормона.

Фенокопией ВГ является эндемический зоб, обусловленный дефицитом неорганического йода, поступающего в организм с пищей и водой. Встречается в эндемичных по недостатку йода регионах.

Основным в патогенезе ВГ является недостаток тиреоидных гормонов, прежде всего циркулирующего тироксина, и замедление всех обменных процессов в организме.

Клинические проявления ВГ в первые месяцы жизни могут отсутствовать или быть стёртыми. Нередко дети с ВГ рождаются с большой массой тела (более 4 000 г) за счет отёка тканей. Диагностическую ценность имеет затянувшаяся до 5-6 месяцев желтуха новорождённых, длительно сохраняющийся мышечный гипертонус. Со 2-3 месяца жизни отмечаются такие неспецифические симптомы, как отставание в физическом, психическом и моторном развитии, вялость, сонливость, сниженный аппетит, склонность к запорам, низкий голос. С 5-6 месяцев присоединяются изменения со стороны кожи и её придатков, функциональные изменения внутренних органов. В нелеченых случаях ВГ пропорции тела ребёнка приближаются к хондродистрофическим, отстаёт развитие лицевого скелета, в связи с чем отмечаются брахицефалия, прогнатизм, широкое лицо, короткий нос, широкая запавшая переносица. Поздно закрываются роднички, запаздывает прорезывание зубов. Кожа при ВГ сухая, шелушащаяся, бледная, холодная на ощупь (снижение основного обмена). Волосы тусклые, сухие, редкие, ломкие. Постоянным симптомом тяжёлой формы заболевания является микседематозный отек кожи и подкожной клетчатки. Отекают лоб, веки, губы, глазные щели становятся узкими. Утолщенный язык не помещается во рту. Отечность может распространяться в надключичную область, на тыльную поверхность кистей и стоп, образуя так называемые «подушечки». Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются: кардиомегалия, выраженная брадикардия и глухость сердечных тонов, снижение систолического давления. Анемия при ВГ бывает очень упорной и не поддается антианемической терапии. В дальнейшем наблюдается отставание в половом развитии и склонность к атеросклеротическим изменениям. Возможно развитие зоба.

Вместе с ФКУ ВГ были первыми включены в программу массового биохимического скрининга новорождённых в 80-х годах ХХ века. В качестве основного теста используют определение в крови концентрации ТТГ и гормонов щитовидной железы (тироксина и трийодтиронина) двумя методами: иммуноферментным и радиоиммунным.

Лечение ВГ сводится к постоянной заместительной гормонотерапии тиреоидными препаратами. При вторичном и третичном ВГ показано лечение ТТГ и тиреотропин – релизинг-гормоном. Обязательно подключение симптоматической терапии (антианемической, антирахитической, витаминотерапии) и, по показаниям, хирургического лечения. Эффективность лечения увеличивается с максимально ранним началом его проведения. Лечение, начатое после 2-го месяца жизни, уже неэффективно в отношении интеллекта.

Способность к зачатию у женщин с ВГ снижена, но при своевременном и адекватном лечении, продолжающемся во время беременности, возможны нормальные исходы беременностей и рождение здоровых детей. Риск мертворождений при ВГ повышен.

 

4.      Методы лучевой диагностики состояний неонатального периода.

На сегодняшний день разработаны и внедрены в клиническую практику эффективные методы ранней диагностики поражений головного мозга у новорожденных. В первую очередь, это методы нейровизуализации (нейросонография – НСГ, компьютерная томография – КТ и магнитно-резонансная томография – МРТ), позволяющие в самые ранние сроки выявлять структурные изменения в головного мозге, которые могут быть причиной различных форм неврологической патологии. Лучевые методы позволяют выявить морфоструктурные изменения, оценить состояние сосудов, провести функциональные исследования и ответить на следующие вопросы:
имеется или отсутствует патология;
характер патологического процесса;
этиология;
наличие осложнений;
эффективность проводимого лечения.

Первым методом лучевого исследования головы новорожденного была рентгенография, которая визуализировала только костные структуры черепа. В середине прошлого века эта технология была призвана обеспечить не только выявление заболеваний и повреждений костей черепа, но также оценку уровня внутричерепного давления и состояния ликворной системы головного мозга по комплексу косвенных признаков (ширине и форме швов, толщине и внутреннему рельефу костей). Решение подобных задач требовало высочайшей квалификации врача-рентгенолога, в связи с чем метод быстро потерял свою актуальность.
В современной неонатологии роль рентгенографии черепа значительно сузилась. Ее выполняют новорожденным при следующих клинических показаниях:
подозрение на родовую травму;
деформации черепа;
значительные изменения экстракраниальных мягких тканей.

Наиболее полную информацию о структурах головного мозга дают современные диагностические технологии — МРТ и КТ. Однако, у данных методов есть недостатки, которые отодвигают их на место уточняющих исследований. Проведение КТ нежелательно у новорожденных, так как она сопровождается ионизирующим излучением, вредным для младенца.  А МРТ является длительным по времени исследованием, что повышает требования к неподвижности ребенка. В связи с этим данные исследования требуют строгих показаний:
серьезный неврологический дефицит;

·        эпилептические припадки;

·        изменения головного мозга, выявленные пренатально;

·        структурные изменения вещества мозга, выявленные при нейросонографии

·        новорожденного;

·        несоответствие тяжести клинического состояния данным НСГ.

Наиболее активно используемым в неонатологии методом нейровизуализации сегодня  является УЗИ – нейросонография. Данный метод базируется на анатомофизиологических особенностях ребенка первого года жизни: наличие открытого большого родничка, который является акустическим окном для визуализации структур головного мозга. В ряде случаев для проведения исследования используются передне-боковой родничок, задний родничок, тонкая пластина височной кости, большое затылочное отверстие, трепанационные отверстия, открытые швы и другие дефекты костей свода черепа. Метод является безопасным, быстрым, достаточно точным для первичного выявления патологии и не требует подготовки и специального положения новорожденного. НСГ выполняется при следующих состояниях:
недоношенность (менее 30 нед гестации);

·        родовая травма;

·        асфиксия;

·        неврологические нарушения;

·        заболевания легких

·        анемия;

·        сепсис.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 12

1.                 АФО недоношенных и переношенных детей.

1. У недоношенных детей относительно большая голова составляет более 1/4 длины тела, руки тонкие и длинные, шея короткая, ноги тонкие и короткие. Пупочное кольцо расположено низко. Кожа мор­щинистая, темно-красного цвета, обильно покрыта густым пушком, особенно на лице, спине, конечностях. Волосы на голове короткие, редкие. Почти полностью отсутствует подкожно-жировой слой. Склад­ки на подошве отсутствуют или начинают обозначаться на передней половине. Окружность головки на 3-4 см больше окружности груд­ной клетки. Кости черепа мягкие, податливые, подвижные, могут заходить друг за друга; отмечается незарашение черепных швов, все­гда открыты большой, малый, боковые роднички. Ушные раковины мягкие, прижаты к головке, с недостаточно развитыми хрящами. Ногти на пальцах рук и ног мягкие, не доходят до краев ногтевого ложа. Кружок около соска плоский, еле заметен. Живот большой, распластанный ввиду слабости прямых мышц живота. У мальчиков яички не опушены в мошонку. У девочек половая щель зияет, так как большие половые губы не прикрывают малые. Кроме внешних при­знаков недоношенности для этих детей характерны недоразвитие, незрелость внутренних органов и систем, особенно центральной не­рвной системы, органов дыхания. Недоношенным новорожденным свойственна мышечная гипотония. Поэтому такие дети, как прави­ло, вялые, сонливые, плачут слабым голосом. Многие из них не спо­собны сосать и даже глотать. Дыхание у них частое, поверхностное, нерегулярное с периодическими паузами. Такое дыхание не может обеспечить достаточное снабжение организма кислородом, в связи с этим состояние ребенка еще больше усугубляется. Недоношенный ребенок не в состоянии сохранять постоянную температуру тела, и она колеблется в зависимости от условий окружающей среды: при низкой температуре воздуха снижается до 35 °С и ниже, при повыше­нии температуры ребенок легко перегревается. Из-за малой емкости желудка и недостаточного выделения пищеварительных соков корм­ление таких детей связано со значительными трудностями. Недоно­шенность подразумевает временную морфологическую и функцио­нальную незрелость Недоношенные дети чаще болеют, чем до­ношенные, заболевания у них протекают тяжелее, хуже поддаются лечению.

 

2. Переношенный ребенок отличается сухой дряблой кожей. Первородная смазка и пушок отсутствуют. С утратой этого защитного слоя кожа непосредственно контактирует с околоплодными водами и сморщивается с образованием складок («старческий» вид ребенка). При попадании мекония в амниотическую жидкость кожа плода при­обретает зеленоватую или желтоватую окраску. Отмечается мацера­ция кожи, особенно на руках и ногах («банные» стопы и ладони). Тургор кожи снижен. По мере перенашивания беременности проис­ходит потеря подкожной жировой клетчатки, продолжается рост волос и ногтевых пластинок. Конфигурация головки плохо выражена, кости черепа плотные, швы узкие, роднички небольших размеров. При перенашивании беременности плод нередко крупный, размеры: головки приближаются к верхней границе нормы или превышают ее. Однако масса переношенного новорожденного может быть и неболь­шой вследствие развивающейся внутриутробной задержки роста плода ввиду недостаточной функции плаценты. Длина плода при перена­шивании, как правило, превышает нормальные показатели и составляет 54-56 см и более. При осмотре последа и оболочек видны характерные для перенашивания изменения: жировое перерождение, кальцификаты, желто-зеленое окрашивание оболочек. Плод можно считать переношенным (перезрелым), если имеется сочетание хотя бы 2-3 указанных выше признаков. По мере перенашивания бере­менности частота признаков перезрелости плода увеличивается, что сопровождается повышением перинатальной заболеваемости и смертности. У переношенных новорожденных наблюдается высокая часто­та гипоксически-травматических повреждений центральной нервной системы, синдрома мекониальной аспирации. Они склонны к боль­шой потере массы тела в первые дни жизни, транзиторной лихорад­ке, инфекционным поражениям кожи и легких.

2.                 Первичная обработка новорожденного.

1. Перед обработкой новорожденного акушерка моет и обрабатывает руки.

2. После рождения ребенка отсасывают слизь из верхних дыхательных путей новорожденного с помощью электроотсоса или резинового баллона.

3. Родившегося ребенка акушерка кладет на лоток, покрытый стерильной пеленкой, поставленный у ног матери. До отделения ребенка от матери из развернутого пакета для первичной обработки новорожденного берут пипетку и с помощью ватных тампонов (для каждого глаза отдельный), предварительно протерев веки от наружного угла к внутреннему сухим ватным тампоном, придерживая веки ребенка, закапывают в глаза, а девочкам и на наружные половые органы по 2-3 капли 30% раствора сульфацил-натрия (альбуцида), для профилактики гонобленореи.

4. Накладывают на пуповину зажимы Кохера:

1-ый – на расстоянии 10 см от пупочного кольца;

2-ой – на расстоянии 8 см от пупочного кольца;

3-ий – как можно ближе к наружным половым органам женщины.

Участок пуповины между первым и вторым зажимами обрабатывают марлевым шариком с 95% этиловым спиртом и пересекают ножницами. Срез детской культи пуповины смазывают 1% раствором йодоната.

5. Ребенка показывают матери, обращая внимание на пол ребенка и врожденные аномалии развития, если они есть. Новорожденного переносят в манипуляционно-туалетную комнату для новорожденных при родовых палатах.

6. Акушерка моет руки под проточной водой с мылом, обрабатывает их одним из кожных антисептиков и приступает к вторичной обработке пуповины, используя пакет для вторичной обработки. С помощью стерильной марлевой салфетки отжимают пуповинный остаток от основания к периферии и протирают его марлевым шариком с 95% этиловым спиртом. Затем на расстоянии 1,5-2 см от пупочного кольца шелком №6 (две ниточки) сильно завязывают пуповину, протягивая нитку от себя, а затем два раза перевязывают пуповину с другой стороны. Вместо ниток можно использовать специальные скобки. Стерильными ножницами пуповину отсекают на расстоянии 0,5-1 см от перевязки. При резус-отрицательной крови у матери, изосенсибилизации по системе AB0, объемной сочной пуповине, недоношенным и маловесным детям, новорожденным в тяжелом состоянии, когда сосуды пуповины могут понадобиться для проведения инфузионной и трансфузионной терапии, лигатуру накладывают на расстоянии 3-4 см от пупочного кольца.

7. Тупфером, смоченным 5% раствором калия перманганата, обрабатывают срез культи, затем остаток пуповины, на расстоянии 1 см от пупочного кольца обрабатывают кожу и шелковую нить. На культю накладывают стерильную марлевую повязку-треугольник.

8. Производят первичную обработку кожных покровов: стерильным ватным тампоном, смоченным стерильным растительным или вазелиновым маслом (60 мл) из индивидуального флакона, открытого перед обработкой ребенка, удаляют с головы и тела ребенка кровь, первородную смазку, слизь, меконий. Если ребенок сильно загрязнен меконием, его обмывают над тазом или раковиной под проточной теплой водой с детским мылом и ополаскивают струей теплого раствора калия перманганата 1:10000 (слабо-розового цвета). После обработки кожу осушают стерильной пеленкой.

9. Производят взвешивание ребенка, завернутого в другую стерильную пеленку, на весах (вес пеленки вычитают). Измерение ребенка осуществляют с помощью стерильной ленты. Рост ребенка измеряют от затылка до пяточных бугров, окружность головы – по линии, проходящей через лобные бугры и затылок в области малого родничка, грудь – по линии сосков и подмышечных впадин. На руки ребенка привязывают браслетки, а поверх одеяла повязывают медальон, на которых написаны фамилия, имя, отчество, номер истории родов матери, пол ребенка, масса, рост, час и дата его рождения.

10. Ребенка помещают в индивидуальную кровать и в течение 2 часов ведут постоянное наблюдение за его состоянием. Через 2 часа после рождения ребенку проводят вторично профилактику гонобленореи.

11. Ребенка переводят в отделение новорожденных; при переводе ребенка дежурный врач (акушерка) проверяет правильность документации, состояние пуповины и расписывается в истории развития новорожденного, указав время перевода.

3.                 Спонтанный пневмоторакс новорожденных

 — скопление воздуха в плевральной полости, причину которого установить, как правило, не удается. 
Несомненно, что в основе спонтанного пневмоторакса лежит дисплазия легочной ткани. Применение современных методов лучевой диагностики у детей, перенесших спонтанный пневмоторакс, позволяет выявлять в последующем легочные и бронхиальные аномалии, требующие хирургического лечения.
Клиническая картина
В зависимости от количества воздуха в плевральной полости проявления пневмоторакса различаются от минимальных (пристеночный пневмоторакс), когда диагноз устанавливают лишь рентгенологически, до резко выраженной дыхательной недостаточности (напряженный пневмоторакс). В последнем случае у ребенка внезапно возникают цианоз, одышка, беспокойство. При аускультации определяют ослабление дыхания (вплоть до отсутствия) на стороне поражения, смещение сердца в противоположную сторону, тимпанит при перкуссии.
Диагностика
При подозрении на пневмоторакс необходимо экстренно провести дифференциальную диагностику с диафрагмальной грыжей с помощью рентгенологического обследования. При отсутствии такой возможности дифференциальную диагностику проводят на основании клинической картины.
Дальнейшая тактика
При установлении диагноза спонтанного пневмоторакса необходимо экстренно произвести плевральную пункцию в верхнем отделе грудной клетки по передней подмышечной линии. При напряженном пневмотораксе желательно дренировать плевральную полость с помощью катетера (торакоцентез) и активной аспирации. Если такой возможности нет, следует транспортировать ребенка в специализированный стационар с иглой в плевральной полости. Чтобы дренирование было эффективным, игла должна иметь достаточный диаметр (не менее 2 мм).

4.                 Диабетическая фетопатия. Этиология, патогенез, клиника, лечение

Этиология – СД у матери. Патогенез связан с гиперинсулинемией плода в ответ на материнскую гипергликемию, изменениями в плаценте, дефицитом арахидоновой к-ты, миоинозитола и цинка у плода, чрезмерной активации ПОЛ.

Дети с ДФ перенесли хроническую в/у гипоксию и родились в асфикции сред или тяж степени, либо с депрессией дыхания после рождения. Дети имеют большую массу тела, длинное ожиревшее тело и короткие конечности, маленькая голова, лунообразное лицо. Кожа ярко-красная или багровая, периоральный и акроцианоз. Обильное оволосение на головек и туловище. Отеки на спине, конечностях. Мышечный тонус снижен, угнетение рефлексов (задержка морфо-функциональной зрелости ЦНС). Затем возникает гипервозбудимость. Тахипноэ, одышка и приступы апноэ. Органомегалия на ровне с незрелостью ор-ов, поэтоу развивается СН, конъюгационная гиперБРемия. Гипогликемия (ниже 2,2 ммоль/л) – судороги, плавающий взгляд, нистагм, бледность, потливость, тахипноэ, тахикардия, тремор, сокращение отдельных мышц конечностей, срыгивания, угнетение сознания, апноэ, нерегулярная Т. Большая потеря первоначальной массы тела и медленное ее восстановление, склонность к гипоСа-емии, гипомагниемии, полицитемии, тромбозу почечных сосудов, приобретенных инф.

Лечение: сразу после рождения положить под источник лучистого тепла, обсушить, дать О2 на 1-2 дня. Постоянный контроль Т. Раннее прикладывание к груди. Через пол часа после рождения определить ур-нь глю, дать 3-5 мл/кг 5% глю внутрь. Кормить каждые 2 часа (если нет сосательного рефлекса, то кормить ч\з зонд). Если глю ниже 2,2, то ввести глю в\в капельно. В первые 3 сут определять глю каждые 3-4 часа и при гипогликемии вводить глю. Если нет гипогликемии, нет срыгиваний, сосательный рефлекс хороший, то оставить только грудное вскармливание каждые 2-2.5 часа без ночного перерыва в первые 3 дня, а затем – 7 раз в день. Через 30 мин после рождения определить КЩР, через 2 часа гематокрит. Через 12-24 часов и при некупируемых судорогах определить уровень Са и провдить ЭКГ каждый день.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 13

1.                  Транзиторные состояния почек в периоде новорождённости.

Транзиторные особенности функции почек. Ранняя неонатальная олигурия - выделение мочи менее чем 15 мл/кг в сутки. Это состояние отмечается у всех здоровых новорожденных в первые 3 дня жизни и рассматривается как очень важная компенсаторно-приспособительная реакция (ребенок в пер-вые дни жизни испытывает дефицит поступления жидкости из-за неустановившегося питания, несет большие потери жидкости с дыханием). При этом количество мочеиспусканий не изменяется -оно составляет около 20 раз в сутки в течение 1-го месяца жизни, однако в первые 3 дня количество мочи во время каждого мочеиспускания значительно меньше, чем в последующие дни. Несмотря на это, при использовании одноразовых подгузников их рекомендуется менять каждые 2-3 часа уже с первых часов жизни ребенка.

Протеинурия (наличие белка в моче) встречается у всех новорожденных первых дней жизни. Вследствие протеинурии моча может стать несколько мутноватой, что является следствием повышенной проницаемости эпителия почечных клубочков и канальцев.

Мочекислый инфаркт - отложение мочевой кислоты в виде кристаллов в просвете собирательных трубочек почек. На пеленках можно заметить кирпично-желтоватое окрашивание, которое как раз и является проявлением мочекислого инфаркта. У новорожденных наблюдается усиленный распад не-которых клеток, в особенности клеток крови (лейкоцитов), продукты распада превращаются в кристаллы мочевой кислоты, которые откладываются в просвете собирательных трубочек почек и повреждают стенку - в моче появляются эпителий, гиалиновые и зернистые цилиндры, лейкоциты и сама мочевая кислота. Все они исчезают к 7-10-му дню жизни без лечения.

2.                 Базовая помощь новорождённым в родильном зале. Протокол РАСПМ 2015г.

3.1. Готовность к первичным реанимационным мероприятиям.

Независимо от прогноза и степени риска рождения ребёнка в асфиксии, весь медицинский персонал, участвующий в приёме родов (акушер-гинеколог, акушерка, анестезиолог, неонатолог) должен владеть первичной реанимацией новорождённого в полном объёме. Заведующий родильным блоком является ответственным за обеспечение исправности необходимого оборудования для проведения первичной реанимационной помощи новорожденному. Дежурый врач-неонатолог должен проверить исправность оборудования и наличие медикаментов в родильном зале, необходимых для проведения первичной реанимационной помощи.

3.2. Обсушивание новорождённого, осмотр и оценка состояния (IА)

Испарения с поверхности кожи приводят к снижению температуры тела новорождённого в течение нескольких секунд после рождения -это интенсивный сенсорный стимул, вызывающий спонтанное дыхание после рождения. В этот момент потеря тепла носит физиологический характер, её невозможно избежать. Если охлаждение продолжается в течение нескольких минут, то температура тела ребёнка снижается до 36,5(С)с и ниже, развивается гипотермия, что является патологическим состоянием, которое необходимо предупредить.

После рождения необходимо немедленно промокая обсушить ребёнка, поменяв первую влажную пеленку на сухую.

3.3. Оценка состояния новорожденного (I,II,IIIА)

После обсушивания необходимо оценить состояние ребёнка и определить, нуждается ли он в реанимационных мероприятиях. При осмотре важно обратить внимание на следующее:

наличие спонтанного дыхания и сердечных сокращений, цвет кожных покровов — оценка этих признаков позволяет определить показания к проведению срочных реанимационных мероприятий в течение 30 с после родов;

выявление врождённых дефектов и признаков заболеваний — позволяет обеспечить своевременное и адекватное лечение;

наличие косвенных признаков незрелости ребенка и задержки внутриутробного развития

– более точное определение будет возможно только после уточнения срока родов и измерение антропометрических параметров.

Признаки рождения здорового ребенка:

Спонтанное дыхание в течение 30 с после рождения, громкий крик Частота сердечных сокращений более 100 в минуту Розовый цвет кожи*

*в отдельных случаях распространенный цианоз кожи может наблюдаться в течение первых 4х минут

Оценка по шкале Апгар проводится через 1 минуту и через 5 минут  после рождения ребенка.

Первый осмотр новорожденного желательно проводить непосредственно после рождения, на груди у матери, с целью исключения тяжелой патологии и контроля адаптации ребенка. Санация верхних дыхательных путей проводится только по показаниям (IВ), зондирование желудка всем новорожденным проводить не рекомендуется (IIIВ).

Если состояние ребенка удовлетворительное, после обсушивания кожи его следует положить на живот матери (эпигастральная область) и прикрыть тёплой пелёнкой.

Масса тела при рождении фиксируется при первом измерении в течение первых часов после родов. Антропометрические параметры в соответствии со сроком гестации дают возможность оценить степень зрелости новорожденного и наличие задержки внутриутробного развития.

Низкой массой тела при рождении считают показатель менее 2500 г.

Срок гестации вычисляют от первого дня последней нормальной менструации, выражая в полных неделях и днях.

Доношенная беременность длится 37–42 полные недели (259–293 дня)

3.4. Пережатие и отсечение пуповины (IA).

Пуповину следует пересекать стерильными инструментами, обработав её кожными антисептиками, после прекращения пульсации сосудов или через 1-3 минуты, но не позднее 10 минут после рождения ребенка. При этом пуповина протирается стерильной марлевой салфеткой с антисептиком. Марлевая салфетка на пупочный остаток не накладывается.

Раннее пережатие пуповины (сразу после родов) может привести к снижению уровня гемоглобина

и                   развитию поздней анемии. С другой стороны, слишком позднее пережатие пуповины нередко приводит к развитию гиперволемии и полицитемии, которая может быть причиной респираторных нарушений, гипербилирубинемии.Пережатие пуповины в конце первой минуты жизни:

·                  Один зажим Кохера наложить на пуповину на расстоянии 10 см от пупочного кольца

·                  Второй зажим Кохера наложить на пуповину как можно ближе к наружным половым органам роженицы

·                  Третий зажим наложить на 2 см кнаружи от первого, участок пуповины между первым и третьим зажимами Кохера протереть марлевым шариком, смоченным 70% раствором этилового спирта, пересечь стерильными ножницами.

3.5. Первое прикладывание к груди (IА)

Сразу же после рождения здоровый ребёнок инстинктивно начинает поиск пищи. В течение нескольких часов жизни новорождённый бодрствует, активен и готов к кормлению. Ребёнок может быть менее активным, если матери во время родов были назначены седативные или обезболивающие лекарственные препараты.

Очень важно обеспечить полноценное общение матери и ребёнка сразу после родов.

Для того, чтобы первое кормление было успешным, необходимо:

•                     принимая роды, нужно свести объём медицинского вмешательства к минимуму;

•                     по возможности избегать применения лекарственных средств, проникающих через плаценту и вызывающих сонливость у ребёнка;

•                     после родов обеспечить ребёнку контакт с матерью «кожа к коже»;

5.                  предоставить матери и ребёнку возможность общаться друг с другом;

6.                  помочь ребёнку найти грудь, показав матери, как правильно приложить его.

Разлучать ребёнка с матерью следует только при тяжелом состоянии ребенка и/или матери.

Необходимые процедуры (взвешивание, вторичная обработка пуповинного остатка, пеленание ребёнка) рекомендуется проводить после первого прикладывания ребенка к груди, после того, как он получит первые капли молозива.

Рождение ребенка и первые минуты, и часы сразу после рождения, требуют от матери большого физического и эмоционального напряжения. Консультирование и помощь в родильном зале по вопросам грудного вскармливания сразу после рождения ребенка закладывают основы правильного вскармливания ребенка в последующем. От того, как быстро и правильно ребенок будет приложен к груди в родильном зале, зависит отсутствие многих проблем с грудным вскармливанием в дальнейшем (IIB). Оказывая медицинскую помощь матери и ребенку, персонал не должен забывать об эмоциональном состоянии матери. Сразу после рождения ребенка:

·                  Поздравьте мать с рождением ребенка и спросите о первых ощущениях и переживаниях, спросите, как она себя чувствует, и приободрите ее.

·                  Убедите родившую женщину, что в первые сутки не должно быть ощущения, что грудь полная. Это не означает, что в груди нет молока, молозиво вырабатывается в небольшом объеме, а «зрелое» молоко появится в течение нескольких дней.

·                  Помогите приложить ребенка к груди, обратите внимание на признаки правильного прикладывания (вывернутая нижняя губа, полный захват ареолы соска, нос прижат к груди).

Кормление грудью способствует сокращению матки и остановке послеродового кровотечения. Во время первых кормлений грудью мать может почувствовать болезненные сокращения матки и увеличение объема кровянистых выделений. Это нормальный процесс, обусловленный окситоцином, который способствует выделению молока и сокращению матки.

3.6. Вторичная обработка пуповинного остатка

Для вторичной обработки пуповины в настоящее время наиболее надежным и безопасным является одноразовый пластмассовый зажим, который накладывается на пуповинный остаток, при этом оптимальное расстояние от кожи живота до зажима составляет 1 см. При наложении зажима слишком близко к коже может возникнуть потёртость. После наложения зажима ткань пуповины выше зажима отсекают, вытирают кровь.

3.7. Уход за кожей новорождённого в родильном зале (II, IIIВ)

Кожа   новорождённого       покрыта         первородной смазкой          (vernix            caseosa), защищающей кожу в период внутриутробного развития. Снятие первородной смазки в родильном зале не рекомендуется. Если кожа ребёнка загрязнена кровью или меконием, следует осторожно удалить загрязнение ватным тампоном, смоченным тёплой водой. Обмывание ребёнка под краном в родильном зале не рекомендуется.

3.8. Уход за глазами (IB)

Для профилактики инфекционных заболеваний глаз во время первичного туалета новорождённого рекомендуется использовать:

•                     1% мазь тетрациклина гидрохлорида (однократное закладывание за нижнее веко);

•                     мазь эритромицина фосфата 10 000 ЕД в 1 г (однократное закладывание за нижнее веко).

Раствор нитрата серебра может вызывать химические конъюнктивиты и болевую реакцию у новорожденных. В настоящее время нет исследований, свидетельствующих об эффективности применения препарата 20% раствора сульфацила натрия (альбуцид) (IV D).

3.                  Терапия больных с СДР, показания к введению сурфактанта, кислородотерапии, показания и методы респираторной терапии.

Синдром дыхательных расстройств. Классификация. Этиология. Клинические формы, причины, диагностика. Лечение. Профилактика.

Респираторный дистресс-синдром новорождённых (синонимы: синдром дыхательных расстройств, болезнь гиалиновых мембран), РДСН — тяжёлое расстройство дыхания у недоношенных новорождённых, обусловленное незрелостью лёгких и первичным дефицитом сурфактанта(перевод с англ. – поверхностно активное вещество).

КЛАССИФИКАЦИЯ:

На основании этиологического принципа различают синдром дыхательных расстройств гипоксического, инфекционного, инфекционно-гипоксического, эндотоксического, генетического (при генетически обусловленной патологии сурфактанта) генеза.

На основании развивающихся патологических сдвигов выделяют 3 степени тяжести синдрома дыхательных расстройств.

I (лёгкая )

II (средне-тяжелая степень)

III (тяжелая степень) 

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ.

Заболевание в основном наблюдается у новорождённых детей от матерей с сахарным диабетом, сердечно-сосудистыми заболеваниями, маточными кровотечениями. Способствовать возникновению РДСН может также внутриутробная гипоксия, асфиксия и гиперкапния. Из-за гипоксии и гиперкапнии возможно нарушение лёгочного кровообращения, происходит пропитывание межальвеолярных перегородок серозной жидкостью с просветлением альвеол плазмы. Определённое значение в возникновении РДСН имеет нехватка плазминогена, α2-микроглобулина и развитие локального или диссеминированного свертывания крови. 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

К ранним признакам РДСН относят:

одышка с частотой дыхания более 60 в минуту, возникающая в первые минуты или часы жизни;

экспираторный стон ("хрюкающий выдох") в результате развития компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе, препятствующего спадению альвеол;

западение грудной клетки на вдохе (втяжение мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременным раздуванием крыльев носа и щёк.

цианоз;

бледность кожных покровов;

крепитирующие хрипы при аускультации

При прогрессировании болезни нарастают и симптомы: усиливается цианоз, может возникнуть рассеянная крепитация, наблюдается апноэ, пенистые и кровянистые выделения изо рта. Для оценки тяжести дыхательных расстройств используется шкала Даунса.

Пренатальная диагностика (прогнозирование риска развития РДСН) основана на исследовании липидного спектра околоплодных вод (в крупных специализированных стационарах и региональных перинатальных центрах). Наиболее информативны следующие методы.

1) Коэффициент соотношения лецитина к сфингомиелину (в норме >2). Если коэффициент менее 1, то вероятность развития РДСН около 75%. Коэффициент от 1 до 2 - вероятность развития РДСН 50%. У новорожденных от матерей с сахарным диабетом РДС может развиться при соотношении лецитина к сфингомиелину более 2,0.

2) Уровень насыщенного фосфатидилхолина (в норме более 5 мкмоль/л) или фосфатидилглицерина (в норме более 3 мкмоль/л). Отсутствие или резкое снижение концентрации насыщенного фосфатидилхолина и фосфатидилглицерина в амниотической жидкости свидетельствует о высокой вероятности развития РДСН.

Дифференциальную диагностику проводят с сепсисом, пневмонией, транзиторным тахипноэ новорождённых, синдромом аспирации мекония.

Лечение и прогноз

Лечение респираторного дистресс синдрома новорожденных (РДСН) необходимо начинать как можно раньше. Современное лечение РДСН заключается в введении сурфактанта в трахею ребёнка в первые минуты жизни и использовании респираторной поддержки — СРАР терапии через назальные канюли. «Золотой» первый час жизни позволяет уменьшить тяжесть течения заболевания. Данная методика позволяет минимизировать инвалидизацию ребёнка, улучшает качество жизни.

Куросурф- натуральный сурфактант животного происхождения (добывается из лёгких свиней) для лечения и профилактики РДС у недоношенных новорожденных с доказанной высокой эффективностью и безопасностью. Начальная доза 200 мг/кг. При необходимости применяют дополнительные половинные дозы 100 мг/кг с интервалом 12 часов. При неэффективности респираторной СРАР — терапии показаниями для перевода на традиционную ИВЛ является дыхательный ацидоз: pH ниже 7,2 и pCO2 более 60 мм.рт.ст.; частые (более 4 в час) или глубокие (необходимость в масочной ИВЛ) 2 и более раз в час приступы апноэ. С целью стимуляции регулярного дыхания и предотвращения апноэ используют метилксантины: кофеин- бензоат натрия из расчета 20 мг/кг нагрузочная доза и 5 мг/кг поддерживающая доза каждые 12 часов капать под язык.

4.                 Экстрофия мочевого пузыря.

Эсктрофия мочевого пузыря — тяжелый порок развития, сопровождающийся «расщеплением» передней брюшной стенки и мочевого пузыря. В результате задняя стенка мочевого пузыря вывернута наружу.
Одна из разновидностей данного порока — клоакальная экстрофия (экстрофия клоаки). В этом случае экстрофия мочевого пузыря сочетается с атрезией анального отверстия и прямой кишки, открывающейся в виде кишечного свища в области экстрофированной слизистой. Частый сопутствующий порок — омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). В этом случае верхний полюс клоакальной площадки непосредственно прилежит к нижней полуокружности грыжевого выпячивания.
КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА
У новорожденного в надлобковой области видна площадка ярко-красной (ярко-розовой) слизистой, расположенной в дефекте передней брюшной стенки. Экстрофированная слизистая, как правило, верхним своим полюсом прилежит к нижнему краю пупочного кольца и пуповины. При внимательном осмотре в нижних отделах пузырной площадки можно различить устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Экстрофия мочевого пузыря в подавляющем большинстве случаев сочетается с тотальной эписпадией (расщепление уретры по передней стенке на всем протяжении), вследствие чего возникает расщепление больших и малых половых губ у девочек; возможны аномалии других органов и систем.
Экстрофированная слизистая стремительно (к концу 1-х суток жизни) подвергается изменениям в связи с постоянным раздражением и присоединением воспаления. Быстро развивается восходящая инфекция мочевых путей.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечат экстрофию мочевого пузыря хирургически. В первые часы жизни следует перевести ребенка в специализированный хирургический стационар. Мочевой пузырь следует прикрыть салфетками, смоченными теплым антисептическим раствором (нитрофурал, этакридин) с антибиотиками.
Выделение мекония или кала на слизистую мочевого пузыря (при клоакальной экстрофии) вызывает или усиливает развитие восходящей инфекции. Детей с данным пороком следует экстренно оперировать, независимо от размеров площадки экстрофированной слизистой. Операцию нужно произвести в первые сутки жизни, добиваясь разобщения мочевых путей и кишечника.

 

 

 

 

 

 

 

Билет №14

1.       Особенности гемостаза у новорождённых детей.

Тенденция к гиперкоагул. цельной крови(укороч протромб. время и тромбин. время, повыш. Количество в крови 1,2 фрагментов протромбина, пептида, активир. Протеин С, энзимов,ингибирующий комплекс антитромбин111-тромбин, продуктов деградации фибриногена и фибрина) на фоне: * снижения как уровня факторов свертывания (II, YII, IX, X, XI, и XII), так и физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеина С и др.), а также основных компонентов фибринолиза и калликреин-кининовой системы. * нормального уровня ф.1(фибриноген при рождении-фетальный, менее активен) и V и V111. * повыш. Уровень факторов 8 и Вилибранта, конц. Которых в плазме выше чем у взросл.

Транзиторно резко повышен. Активность фибринолиза(выс. Уровень активаторов плазминогенаи низк. ур. их ингибиторов и тканевых активаторов плазминогена), болш количество в крови гепарина продук деградации фибриногена и фибрина при низ ур плазминогена.

N кол-во Тr при рожд и некот их сниж к концу 1 сут.

Активация Тр из-за повыш ур тромбоксана В, в-тромбоглобулина Тр-цит-го фактора и низ к концу 1 сут способ к адгезии, агрегации с коллагеном, АДФ и адреналином при укорочен или N длител кровотечения.

Повыш прониц и хрупк сосудистой стенки при высок ее простациклиновой активности и способн синт NO(простац и NO ингиб агрег Тр и способств вазодилятации)

НА 2-3 ДЕНЬ ЖИЗНИ:

снижение (до 4-60% как К-витамин зависимых факторов свертывания, так и антитромбина III и др. Предполагается что снижение активности системы гемостза является защитным механизмом, так как у ребенка неизбежна активация системы при рождении и в ранний постродовой период.

Низкая активность фибринолиза(особ у недонош). Фетальный плазминоген с низк энзиматич активностью плохо связ-ся со своими рецепторами.

Увел-ся адгезивно-агрегац. Способность Тр.(на 3-4 сут как у взросл).

Недоношенность приводит к более выраженному снижению уровней как прокоагулянтов, так и антикоагулянтов, вследствие чего у этих детей существенно возрастает риск как геморрагических, так и тромбических осложнений, но особенно ДВС-синдрома.

На состояние системы гемостаза новорожденных значительно влияют сроки перевязки пуповины и первого прикладывания к груди. В частности, ранняя перевязка пуповины до перекачивания крови из плацентарных сосудов в кровоток ребенка приводит к значительно большему снижению К-витаминзависимых факторов свертывания к 3-4 дням жизни.

В первые минуты/часы жизни преобл прокоагулянтные и проагрегантные влияния что связ с:

1. стрессовой гиперкатехоламинемией(адреналин- агрегант,активатор тромбиновой, кининовой и сист комплемента).

2. повыш содерж АКТГ, СТГ, ангиотенз 2, альдостерона, кот стимулир гемостаз.

3. поступление тканевого тромбопластина при отслойке плаценты.

4. физ полицитемией.

5. повыш потеря воды с поверх кожи

6. функц-ие фет шунтов

7. транзит активация гликолиза и ацидоза.

8. повышение НБ.

Таким образом в ран неонат периоде дети склонны и к тромботич и к гемморагич осложнениям.

 

2.      Неонатальные желтухи. Дифференциальный диагноз желтух у новорожденных детей. Классификация. Основные принципы диагностики и лечения различных форм желтух.

В основе генеза лежат особенности билирубинового обмена у новорожденных, которые проявляются повышенным образованием непрямого биллирубина. (Укороченная жизнь Эр, фетальный Нв, физиологическая полицитемия, несостоятельность эритропоэза, дополнительные источники образования Нв из печеночного цитохрома и миоглобина). Кроме того снижена способность к связыванию и транспортировке непрямого билирубина в крови (мало белка), снижена ф-ция печени, замедленная экскреция коньюгированного билирубина из гепатоцита из-за узости желчных протоков, поступление непрямого билирубина ч/з кишечно-печеночный шунт (минуя печень).

Клинически транзиторная гипербилирубинемия проявляется иктеричностью кожи на 2-3 сут, исчезает на 7-8, отсутствие волнообразного течения желтухи. Общее состояние не нарушено, нет гепатолиенального синдрома, билирубин в периферической крови на 3 сут не>205 мкмоль/л, почасовой прирост 5-6 мкмоль/л*час, суточный прирост 85 мкмоль/л*сут, прямой билирубин не>25 мкмоль/л (10-15% от общего).Желтушность проявляется у доношенных при 60 мкмоль, у недоношенных – при 80-100 мкмоль.

Классификация: А) ИЗЛИШНЯЯ ПРОДУКЦИЯ: 1.ГБН 2.Наследственная гемолитическая анемия: а)мембранные дефекты (анемия Минковского - Шоффара, эллиптоцитоз б)гемоглобинопатии (дефекты структуры (серповидно-клеточная болезнь), дефекты синтеза Нв (талассемия и гема (вр эритропорфирии) в)дефекты энзимов эритроцитов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы) 4.Полицитемия ( идиопатическая, фето-фетальная, материнско-фетальная трансфузия, позднее пережатие пуповины, ЗВУР) 5.Внесосудистый гемолиз: а)заглатывание материнской крови (тест Апта) б)кровоподтеки, внутреннее кровотечение (напр. Кефалогематома, кровоизлияние в мозг, внутренние органы, обильные петехии) 6.Повышенная энтерогепатическая циркуляция (пилоростеноз, непроходимость кишечника, мекониальный илеус. Генез при этих заболеваниях смешанный: имеет значение также нарушение конъюгации.

В) НЕДОСТАТОЧНАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ ФУНКЦИЯ: 1.Нарушение транспорта билирубина в гепатоцит: а)сниженная синусоидальная перфузия б)дефицит лигандина в)связывание YиZпротеинов другими анионами 2.Сниженная конъюгация: а)недостаток энзимов (синдром Криглера_Найара) б)ингибирование ферментов (синдром Люцея-Дрисколла) 3.Неадекватный транспорт из гепатоцитов (синдром Дубина - Джонсона, Ротора)

С) БИЛИАРНАЯ ОБСТРУКЦИЯ 1.Атрезия желчных ходов: а)внутрипеченочных -полная-неполная б)внепеченочных желчных ходов-полная-неполная 2.Синдром «сгущения желчи 3.Киста желчного протока или сдавление извне желчных путей 4.Муковисцидоз, дефицит альфа-1-антитрипсина (имеет значение также нарушение конъюгации)

Д) КОМБИНИРОВАННЫЕ 1.Гепатиты А, В, С,Д. 2.другие внутриутробные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха и др.) 3.постнатальные инфекции, сопровождающиеся поражением печени (сепсис) 4.нарушения обмена веществ (тирозинемия, гипотиреоидизм, галактоземия)

Е)ЖЕЛТУХИ, СВЯЗАННЫЕ С ГРУДНЫМ ВСКАРМЛИВАНИЕМ 1.Желтуха от кормления грудью

Лечение: Фототерапия

 

3.      ГБН. Диспансеризация. Наблюдение педиатра, невропатолога, ЛОР, окулиста, логопеда.

План: 1) обследование – ОАК после выписки и в динамике ч/з 7-10 дней, концентрация билирубина крови в динамике 1р/нед, ОАМ с исследованием желчных пигментов. 2) консультации невропатолога, ЛОР, окулиста, логопеда. Реабилитация. Ранние анемии: 1ст – правильный уход, грудное вскармливание, витамины С, В₁, В₂. 2ст – в дополнение вит В₆, В₁₂. Анемия 3 ст – Эр-масса. Синдром сгущения желчи – желчегонные: магнезия 12,5%-10 мл, холосас – 3-5 капель, дуоденальное зондирование, активированный уголь, белосорб. Поражение ЦНС: симптоматическая терапия противосудорожными, седативными ср-вами.

 

4.      Атрезия пищевода. Диагностика и лечебная тактика у новорождённых.

Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок

пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с

трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития –

врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и

др. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях.

Популярная частота – 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола – 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза.

Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца

передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом.

Их разделение происходит на 4-5 недели эмбриогенеза. При несоответствии

направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов

вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими

образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие

атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и

угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего

хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития

внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками

развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный

процент выявления до ( 80 – 90 % ) сопутствующего данному пороку

трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание

атрезии пищевода с атрезией хоан , стенозом пилорического отдела желудка,

билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки.

Выявили у 4 – 6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии,

гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа,

которые отражают хромосомные нарушения ( трисомию хромосомы 21, 18, 13- 15 ).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (

полное отсутствие просвета, аплазия пищевода ), так и с трахеопищеводным

свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии

верхний отрезок пищевода находится на уровне II-III грудного позвонка, а

нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой

трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от

нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с

дыхательной трубкой различен : выше I грудного позвонка, на уровне II-III

грудных позвонков, ниже III грудного позвонка ( последний вариант встречается

наиболее часто ). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр

верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут

соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

а) – полное отсутствие пищевода ; вместо него существует соединительнотканный

тяж;

б) – пищевод образует два изолированных слепых мешка;

в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей выше ее бифуркации;

г) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей в месте ее бифуркации;

д) – верхний отрезок пищевода соединен свищевым ходом с трахеей, а нижний

отрезок заканчивается слепо;

е) – верхний и нижний отрезки пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.

Стенки слепо заканчивающегося отрезка пищевода гипертрофированны, а в

дистальном его отрезке истончены.

Клиника

Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно

типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного

хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом

является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного

пенистой вязкой слизи ( ложная «гиперсаливация» ).

При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После

отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь

появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить

непроходимость пищевода еще до первого кормления.

Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или

питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно при полной

атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает

поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением

цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что

она возникает после одного – двух глотков.

Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода.

Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым

катетером № 8 –10 , который вводится через нос. При атрезии катетер не

удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в

слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального

свища катетер не удается провести в желудок. А. П. Биезинь , С. Я. Долецкий,

А. Г. Пугачев рекомендуют этот метод при подозрении на атрезию уже после

первого осмотра больного.

Достаточно информативной является проба по Elephant . сущность пробы

заключается в том , что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до

упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см . При атрезии

вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного.

Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях

, когда имеются пищеводно – трахеальные свищи , развивается синдром

дыхательной недостаточности , которая усугубляется попаданием в дыхательные

пути желудочного содержимого.

При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота

: западение или уплощение ее , характерное для полной атрезии, или выбухание

в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем . очень быстро развиваются

дыхательные расстройства в виде одышки , расстройства ритма дыхания ,

перемежающегося , а затем и постоянного цианоза , в легких появляются влажные

хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и

жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч

бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.

В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается,

развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является

аспирационная пневмония , обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный

тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное

осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к

респираторному ацидозу , полицитемии, повышению гематокрита.

Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с

помощью рентгенологического исследования. Единого

мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю. Ф. Исаков, И.

В. Бурков , Н. В. Ситковский рекомендуют проводить его с не тугим заполнением

пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает более целесообразным

использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки ,

а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии

пищеводно – трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается

воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное

исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с

целью предупреждения аспирации контрастного вещества. Целесообразно в

качестве последнего использовать водорастворимые препараты йода.

Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях.

После окончания рентгенологического исследования контрастное вещество

тщательно отсасывают . Преимущество водорастворимых йодистых препаратов перед

барийсодержащими контрастными веществами заключается в легкости и полноте

отсасывания. На рентгеновском снимке выявляется заполнение контрастным

веществом слепого отрезка пищевода или проникновение его непосредственно в

легкие ( при наличии пищеводно – трахеального свища ). Однако и при полной

атрезии пищевода контрастное вещество может оказаться в легочной ткани

вследствие регургитации его, но в гораздо меньшем количестве. Для

предупреждения подобного явления используемое для контрастирования пищевода

количество йодолипола не должно превышать 2 мл.

Для уточнения диагноза необходимо применение эзофагоскопии,

трахеобронхоскопии . W. Holzgreve сообщает о диагностическом значении при

распознавании атрезии пищевода определения ацетилхолинэстеразы в

амниотической жидкости в пренатальном периоде.

Лечение

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией

пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная

подготовка, включающая аспирацию содержимого рото – носоглотки каждые 15 – 20

мин , дачу кислорода, полное исключение кормления через рот. Транспортировка

должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий

срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью

нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью , степенью

дегидратации . При явных признаках аспирации , нарушении дыхания , а тем

более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к

прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности

последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с

тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, где

обеспечиваются непрерывная подача кислорода, аспирация содержимого ротоглотки

, согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую

терапию.

Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и

состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным

трахеопищеводным свищем у больных с малым операционным риском ( доношенных,

без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной

родовой травмы ) целесообразно начинать с торакотомии, разделения

трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает

1.5-2 см, то накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков

пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При не

свищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии

и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное

вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии ( первая – для

кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая – для

декомпрессии желудка и уменьшения аспирации ). Второй этап операции выполняют

после улучшения состояния, спустя 2-4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление

ребёнка проводят через зонд, введённый интраоперационно через анастомоз либо

в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6–7-е сутки

исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана

через рот ребёнка вводят 1-2мл. йодолипола. Оценивают проходимость зоны

анастомоза, исключают затёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений

ребёнка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят

контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны

анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза,

встречающегося в 30-40% случаев, требует бужирования ( бужи №22-24 ).

Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией.

Ребёнок в послеоперационном периоде в течение первого года жизни требует

постоянного диспансерного наблюдения. Возможны явления дисфагии,

осложняющиеся непроходимостью о области анастомоза, что требует срочной

эзофагоскопии. В связи с этим дети на первом году жизни требуют кормления

гомогенизированной пищевой массы. Недостаточность кардии и желудочно-пищевой

рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются

ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют

своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у

детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса.

У детей с эзофаго- и гастростомой в возрасте от 2-3 месяцев до 3-х лет

выполняют второй этап операции – пластику пищевода толстокишечным

трансплантатом.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Билет № 15

1.        Гнойно-воспалительные заболевания кожных покровов у новорождённых. Этиология, патогенез. Особенности клинических проявлений. Санитарно-противоэпидемические мероприятия при выявлении ГВЗ в роддоме.

1. Везикулопустулез - заболевание, преимущественно стафилококковой природы, прояв-яется уже в середине раннего неонатального периода и характеризуется воспалением ус-|ьев эккриновых потовых желез.

Основными симптомами заболевания являются мелкие поверхностные пузырьки размером до нескольких миллиметров в диаметре, наполненные вначале прозрачным, а затем тным содержимым. Наиболее излюбленным местом их расположения являются кожа ягодиц, бедер, естественных складок и головы.

Течение заболевания доброкачественное. Пузырьки лопаются через 2-3 дня с момента явления. Образовавшиеся маленькие эрозии покрываются сухими корочками, которые после тпадения не оставляют рубцов или пигментации.

Лечение заключается в коррекции режимных моментов, проведении гигиенических ванн ; учетом состояния пупочной ранки) с применением дезинфицирующих средств (раствор пия перманганата 1:10000, чистотел, ромашка). До ванн гнойнички удаляют стерильным териалом, смоченным в 70% растворе спирта.

Показано двукратное в день местное применение 1-2% спиртовых растворов анилино-х красок или бриллиантового зеленого. Применяют присыпку ксероформа, УФ-облучение. При наличии значительного количества кожных элементов у ослабленных новорожденных, температурной реакции и воспалительных изменений в анализе крови - госпитализация, назначается антибиотикотерапия.

2. Пузырчатка новорожденных (пемфигус) - стафилококковая патология, которая клини-ски может протекать в доброкачественной или злокачественной формах.

Доброкачественная форма характеризуется появлением на фоне эритематозных пятен , зырьков и пузырей до 0,5-1,0 см в диаметре, наполненных серозно-гнойным содержимым. округ пузырей имеется венчик гиперемии. Локализация: нижняя половина живота, область пка, конечности, естественные складки. После вскрытия пузырей появляются эрозии без разования корок.

Основные клинические симптомы: общее состояние новорожденных может быть не на-шенным или средне-тяжелым, температура нормальная или субфебрильная, отмечается значительная вялость, беспокойство, уменьшается прибавка в массе тела. Симптом Ни-пьского отрицательный. Выздоровление достигается через 2-3 нед. от начала заболева-

Е; Злокачественная форма по течению напоминает сепсис. Ее основные проявления: на ке много вялых пузырей размерами до 2-3 см в диаметре (их называют фликтенами), келое общее состояние, фебрильная температура, лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдви-И влево до молодых форм, увеличенная СОЭ, анемия, лимфоаденопатия, иногда гепатомегалия, глухость тонов сердца и др. Симптом Никольского чаще положительный. Дифференцируют пузырчатку новорожденных от пиодермии, врожденного буллезного Мдермолиза, врожденного сифилиса, эритродермии Лейнера.

^Лечение: прокалывают пузыри, после чего обрабатывают спиртовыми растворами ани-овых красок; проводят инфузионную терапию (5-10% глюкоза, изотонический раствор да натрия, 2:1,10-15 мл/кг); назначается антибиотикотерапия (используют метициллин, .иллин, цефалоспорины 1-И поколения), специфическая иммунотерапия (антистафило-вые иммуноглобулины, плазма). При тяжелом течении показаны аминогликозиды - ген-

69 -

тамицин, амикацин, тобрамицин в возрастных дозах, курсами 7-10 дней.

 3. Эксфолиативный дерматит Риттера - тяжелая форма стафилококковых пиодермии новорожденных, рассматривается как септический вариант пемфигуса.

Вызывается золотистым стафилококком, который продуцирует экзотоксин - эксфолиа-тин. Заболевание начинается в конце 1 -и - начале 2-й недели жизни.

Основные клинические проявления: покраснение и мокнутия кожи, трещины в области пупка, паховых складок и вокруг рта. В тяжелых случаях - тенденций к распространению яркой эритемы на кожу живота, туловища, конечностей. Позже появляются вялые пузыри, обширные эрозии, тело новорожденного принимает вид обожженного кипятком. Нередко возникают другие очаги гнойной инфекции (омфалит, отит, пневмония и др.), дети отказываются от груди, беспокойны. Температура фебрильная, имеется нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, глухость тонов сердца, гепатомегалия, реже - увеличение селезенки. Симптом Никольского чаще положительный.

Лечение:

1) щадящий уход за кожей (стерильные пеленки и др.), помещение ребенка под лампу соллюкс или специальный каркас, кувез с контролем температуры тела каждые 2-3 часа, после измерения которой поддерживают или меняют температуру окружающего воздуха;

2) если позволяет состояние ребенка, его 1 -2 раза в день купают в стерильной воде при температуре 35-36° С с добавлением настоев ромашки, чистотела, череды;

3) участки непораженной кожи смазывают 1-2% водными растворами анилиновых красителей, на пораженные участки накладывают компрессы с жидкостью Бурова или стерильным изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением 0,1% раствора серебра азотнокислого; смазывают их 0,5% раствором калия перманганата;

4) при обильных мокнутиях, с целью адсорбции серозного содержимого и защиты кожи от раздражения пеленкой, применяют присыпку из 5% окиси цинка с тальком;

5) антибактериальная, инфузионная, симптоматическая терапия (антибиотики те же, что и при злокачественной форме пузырчатки).

4. Стафилококковый синдром обожженной кожи (ССОК)

Возбудители: стафилококки II фаговой группы, продуцирующие экзотоксин - эксфолиа-тин.

Клиника: генерализованная эритема, отек вокруг глаз и лица, позже появляются волдыри, отслоения эпидермиса (положительный симптом Никольского) на лице и других участках тела, явления токсикоза (беспокойство, плохой аппетит, лихорадка) и признаки обезвоживания. Через 2-3 дня после эксфолиации обнаженные участки подсыхают и заживают без следов.

ССОК по симптоматологии во многом напоминает клинику дерматита Риттера, но при нем не поражаются базальные слои кожи, а течение более доброкачественное и чаще все же сепсис не развивается.

Лечение идентичное, как при дерматите Риттера.

5. Псевдофурункулез Фигнера - заболевание, начало и проявление которого напоминает везикулопустулез (см. выше) с распространением на всю потовую железу. Появляются подкожные узлы до 1-1,5 см в диаметре багрово-красного цвета. Позже в их центре созревает гнойное содержимое. Локализация: кожа волосистой части головы, задняя поверхность шеи, кожа спины, ягодиц, конечностей. Типичными являются синдром интоксикации, лихорадка, лимфоаденопатия, метастазирования гнойных очагов, анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, нейтрофилез, увеличенная СОЭ.

Лечение: щадящий уход за кожей, санация пораженных участков кожи стерильным материалом, наложение компрессов; назначается антибактериальная, инфузионная и др. терапия по принципу лечения дерматита Риттера (см. выше).

6. Мастит новорожденных относится к тяжелому воспалению грудных желез, которое обычно развивается на фоне их физиологического нагрубания.

Клиника: увеличение и гиперемия одной грудной железы, ее инфильтрация и болезненность. Ребенок беспокоен, плачет, плохо сосет. Температура тела повышается. Появляются другие симптомы интоксикации. Вскоре гиперемия кожи над железой усиливается, возникает флюктуация. Из ее протоков при надавливании или спонтанно выделяется гнойное отделяемое. Возможно развитие метастатических гнойно-септических осложнений. Лечение см. ниже лечение флегмоны новорожденных.

7. Некротическая флегмона новорожденных - наиболее тяжелая форма гнойно-воспалительного процесса.

Заболевание начинается с появления участков плотной гиперемии кожи. Выделяют  4 стадии развития:

- начальная - характеризуется быстрым, в течение нескольких часов, распространением 1Га поражения на подкожную жировую клетчатку с гнойным расплавлением. Этому способствует богатая сеть лимфатических сосудов и широкие лимфатические щели;

- альтернативно-некротическая - возникает уже через 1 -1,5 сут. после начала заболева-^ Пораженная кожа приобретает багрово-синюшный оттенок, в центре возникает размяг-

- отторжения - характеризуется омертвением отслоенной кожи, после удаления которой вуются раневые дефекты с подрытыми краями и гнойными карманами;

- репарации - наступает развитие грануляций и эпителизация раневой поверхности с «дующим образованием рубцов.

Заболевание часто протекает по септическому типу (лихорадка, рвота, явления диспеп-, очаги гнойных метастазов).

Лечение проводится в условиях специализированного отделения детской больницы с ем детского хирурга.

Новорожденным, находившимся в контакте с больным, производят смену пеленок и п, назначают бифидумбактерин. Широко используется местная терапия (см. лечение ^кулопустулеза), стерильная обработка очагов поражения с широким использованием инфицирующих средств.

Общая терапия включает: антибактериальное и антибиотическое лечение. Используют-лолусинтетические пенициллиназоустойчивые пенициллины (метициллин, оксациллин. экс и др.), цефалоспорины ИНН поколений, линкомицин (особенно при развитии осте-литов), аминогликозиды (тобрамицин, гентамицин) с учетом определения чувствитель-I микрофлоры.

Нироко используются: инфузионная, дезинтоксикационная, симптоматическая терапия, лексы витаминов, специфическая иммунотерапия (противостафилококковые иммуно-(улины и плазма).

Питание новорожденных, больных стафилодермиями: грудное молоко в объеме, соответ-ющем возрасту с учетом инфузионной терапии. Молоко матери применяется только в случае, если оно стерильно. Ц. Стрептодермии

Рожистое воспаление. Локализация: кожа лица, область пупка с тенденцией быстрого странения на другие участки кожи.

лптомы: фебрильная температура, озноб, локальная гиперемия с инфильтрацией кожи )жной клетчатки, гиперестезия. Бывает "белая рожа" без гиперемии, иногда возника-зыри, подкожные абсцессы, некрозы. Отмечается синдром интоксикации - тяжелое »состояние, вялость, отказ от груди, явления диспепсии, миокардит, поражение почек.

Интертригинозная сгрептодермия - резко отграниченная гиперемия кожи с незначительым мокнутием за ушами и в естественных складках с возможным развитием трещин. В период угасания воспаления появляется отрубевидное шелушение.

^ Пепулоэрозивная стрептодермия характеризуется появлением на коже ягодиц и бедер папул синюшно-красного цвета размером 0,1-0,3 см, которые быстро эрозируются и покрываюаются корочками. Вульгарная эктима - язвенная форма стрептодермии. Выделяют формы:

Простую. Характеризуется образованием пустул на коже нижних конечностей. После разрушений пустул образуется язва, дно которой покрыто гноем и корочками, на месте которых формируются рубцы;

Прободную. Проявляется множественными эктимами, нередко сливающимися между Локализация: кожа волосистой части головы. Симптомы: лихорадка, интоксикация, отказ от груди, диспепсия, регионарный лимфаденит. Паронихии - инфекционное поражение ногтевых валиков. Типичным для воспаления является появление на фоне гиперемии и отека пузырей с последующим развитием эрозий. Возможен регионарный лимфаденит.

Лечение стрептодермий: принципы общей и местной терапии аналогичны таковым при стафилодермиях.

2.      Особенности билирубинового обмена у новорождённых детей. Причины транзиторной желтухи. Тактика ведения.

Внутриутробно в эритроцитах (красных кровяных тельцах) ребенка содержится так называемый фетальный (плодовый) гемоглобин, отличающийся по своей структуре от гемоглобина взрослого. После рождения начинается активный процесс распада эритроцитов с фетальным гемоглобином и синтез эритроцитов с гемоглобином взрослого. Печень должна утилизировать (связать) избыток билирубина - продукта распада гемоглобина, однако незрелые ферменты печени новорожденного не справляются с его большим количеством, билирубин попадает в кровь и дает желтое окрашивание кожи. Транзиторная желтуха кожных покровов появляется на 2-3-й день жизни ребенка, достигает максимума на 4-6-й день, исчезает к 7-10-му дню. Самочувствие малыша при этом не страдает. Минимальный уровень билирубина в крови составляет 26-34 мкмоль/л, а максимальный - 130-170 мкмоль/л.

 

Однако желтуха может быть и не физиологической. Например, при конфликте крови матери и малыша (у матери резус-отрицательная группа, у ребенка - резус-положительная или у матери 1(0) группа, а у малыша - любая другая). Поэтому если вы видите у малыша нарастание желтушности кожных покровов, необходимо немедленно сказать об этом доктору.

3.      Группы здоровья для новорожденных. Особенности диспансерного наблюдения за новорожденными в поликлинике в зависимости от группы здоровья.

Ι гр.: здоровые дети от здоровых родителей, Апгар 8-9, единичные морфофункциональные отклонения, не влияющие не состояние здоровья и не требующие коррекции. Диспансерное наблюдение:после выписки, 2 нед., 1 мес.

ΙΙ А гр.: практически здоровые, не болевшие в роддоме, с миним. степенью риска возникновения пат. процессов в позднем неонатальном периоде, отягощенные только одним неблагоприятным фактором или имеющие только минимальные функциональные отклонения: 1) отягощенный биоанамнез (соматич. заболевания в семье, а/г патология у матери, аллергич. заболевания в семье, соц. статус семьи – мать < 18 и >30 лет;) 2) дети, родившиеся у матерей с умеренно выраженными отклонениями в течении беременности и родов; 3) недоношенные I ст. (>2300 при удовлетворительном течении периода ранней адаптации); 4) дети от многоплодной беременности; 5) морфофункциональная незрелость легкой степени.

II Б практически здоровые с одновременно отягощением несколькими ф-рами риска со значительными морфофункциональными отклонениями, а также перенесшие функциональные или несколько пат. состояний или заболеваний в раннем неонатальном периоде, завершившихся к моменту выписки из стационара. Состояния группы риска повторных заболеваний и формирования хронич. патологии: 1) от матерей с тяжелым гестозом, осложнения в родах, хр.заболевания, обострившиеся в период беременности и повторные заболевания; 2) недоношенные с выраженными признаками незрелости <2300; 3) доношенные с выраженными признаками морфофункц. незрелости; 4) врожденная гипотрофия I ст. и крупнее для срока гестации; 5) с внутриутробным инфицированием без четких клинических проявлений и др.

III гр. – хр. и врожденные заболевания, тяжелые пороки развития.

Диспансеризация:II А – не менее 4 раз в 1-ый месяц; II Б – более 5 раз, при необходимости ОАК, ОАМ, БАК; III – наблюдение уч. педиатра + профильных специалистов.

4.      ВУИ герпетической этиологии. Клинические формы и проявления. Методы диагностики. Принципы терапии.

Герпетическая инфекция (ГИ) - это группа инфекционных заболеваний, вызываемых вирусами семейства Herpesvirida.

Патогенез. Риск герпетической инфекции у ребёнка при родах через естественные родовые пути матери с первичной генитальной инфекцией составляет 33–50%. Основной причиной ГИ является обострение генитального герпеса у матери на последнем месяце беременности. Не исключена возможность постнатального инфицирования при наличии у людей, ухаживающих за ребенком, герпетических проявлений на коже и слизистых оболочках. Вирусы простого герпеса, являясь внутриклеточными паразитами, начинают размножаться после попадания внутрь клетки-мишени. Через 18 часов вновь образовавшиеся вирионы покидают клетку. Вирион является инфекционной формой ВПГ, обнаруживаемой внеклеточно. В инфицированных клетках вирус образует внутриядерные включения, вызывает слияние клеток, оказывает выраженное цитопатическое действие, проявляющееся в округлении и образовании многоядерных клеток. Вирусы простого герпеса могут трансформироваться в безоболочечные частицы и в таком виде длительное время (иногда пожизненно) персистировать в нервных клетках. В случае инфицирования ГИ при нормально функционирующей иммунной системе формируется длительный иммунитет к конкретному типу вируса. У новорожденных детей им- мунный ответ на ВПГ может быть замедлен или нарушен. Несмотря на то, что антитела к ВПГ с высокой частотой выявляются у новорожденных детей, в большинстве случаев они являются отражением наличия инфекции у матери, а не у новорожденного ребенка. В то же время у новорожденных с генерализованной ГИ инфекцией специфические антитела в первую неделю заболевания часто отсутствуют.

Клиника. Выделяют 3 клинические формы неонатальной ГИ:

1). Локализованная форма с поражением кожи и слизистых рта или глаз, которая характеризуется наличием единичных или множественных везикулярных элементов на различных участках тела при отсутствии признаков системной воспалительной реакции. Это сгруппированные полусферической формы пузырьки размером 1,5-2 мм на фоне эритемы и отека. При их разрыве образуются эрозии с гладким дном. На месте эрозий остается постепенно исчезающая эритема с буроватым оттенком и нестойкая пигментация. Чаще всего высыпания появляются на 5-14 дни жизни (при антенатальном инфицировании эти элементы могут быть выявлены при рождении). Процесс заживления в среднем длится 10-14 дней. Герпетические поражения глаз проявляются в виде кератоконъюнктивита, увеита, хориоретинита. Осложнениями ГИ глаза является язва роговицы, атрофия зрительного нерва, слепота. При отсутствии специфического лечения у 50-70% новорожденных локализованная кожная форма ГИ может привести к генерализации процесса или поражению ЦНС.

 2). Генерализованная форма ГИ манифестирует признаками, характерными для сепсиса: прогрессирующее ухудшение клинического состояния ребенка (вялое сосание, срыгивания, повышение или снижение температуры тела, апноэ), нарушение микроциркуляции, вовлечение в патологический процесс печени и надпочечников, увеличение селезенки, гипогликемия, гипербилирубинемия, ДВС-синдром. У 50-65% больных отмечаются симптомы герпетического менингоэнцефалита. Начало болезни обычно проявляется на 5-10 день жизни, однако возможна манифестация ГИ сразу после рождения. Специфические высыпания на коже и слизистых обнаруживаются на 2-8 дни от начала заболевания, однако у 20% новорожденных с генерализованной формой ГИ кожные элементы не выявляются.

 3). Изолированное поражение ЦНС (герпетический менингоэнцефалит) протекает с лихорадкой, вялостью вплоть до развития комы, плохим аппетитом, гипогликемией, ДВС- синдромом или синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, за которым следуют с трудом купируемые фокальные или генерализованные судороги. Ликвор в начале может быть нормальным, затем обнаруживается увеличение уровня белка и цитоз (лимфоцитарный или смешанный). У 40-60% больных отсутствуют специфические герпетические высыпания на коже и слизистых.

Исследования. Вирусологическое исследование (смыв носоглотки, содержимого везикул, кровь, спинномозговая жидкость); ПЦР (обнаружение ДНК возбудителей); энзимный иммуносорбентный анализ (обнаружение ДНК возбудителей); выявление специфических антител IgM, IgG (у матери и ребенка) в динамике (иммуносорбентная энзимная методика. Определение авидности выявляемых антител. Исследования, направленные на выявление поражения отдельных органов и степени нарушений функций органов.

Лечение. Учитывая тяжелые последствия ГИ, при подозрении на неонатальный герпес, а также при высоком риске его развития (рождение через естественные родовые пути матери с генитальным герпесом, выявленным во время родов или за несколько недель до них) показана специфическая противовирусная терапия. При локализованных формах заболевания применяют ацикловир внутривенно в дозе 45 мг/кг/сут в течение 10-14 дней, при генерализованной инфекции и менингоэнцефалите - 60 мг/кг/сут не менее 21 дня. При офтальмогерпесе целесообразно одновременно использовать глазную мазь, содержащую ацикловир. При генерализованной форме ГИ в комплексной терапии новорожденных могут быть использованы стандартные внутривенные иммуноглобулины и иммуноглобулины с высоким титром антител к вирусу простого герпеса, а также виферон в свечах в дозе 150000 МЕ 2 раз в сутки в течение 5 дней. Поддержание жизненно важных функций организма ребенка при генерализованной форме ГИ проводится в соответствии с общими принципами интенсивной терапии. Важное место в лечении герпетического менингоэнцефалита занимает адекватная противосудорожная терапия. Прекращать вскармливание ребенка грудным молоком не имеет смысла, так как проникновение ВПГ в молоко матери маловероятно. Исключение составляют случаи, когда у матери герпетические высыпания располагаются на груди.