Внутренние болезни, 5 курс. Ответы на экзаменационные билеты

Внутренние болезни, 5 курс. Ответы на экзаменационные билеты

1. Медицина, основанная на доказательствах (Evidence-based medicine), - это совокупность методологических подходов к проведению клинических исследований, оценке и применению их результатов. В узком смысле «доказательная медицина» - это способ (разновидность) медицинской практики, когда врач применяет в ведении пациента только те методы, полезность которых доказана в доброкачественных исследованиях.Проблема медицины, основанной на доказательствах, глубже, чем просто сбор, обработка и накопление информации. На самом деле можно говорить об изменении мировоззрения врача, о появлении нового врачебного кодекса, основанного на доказательствах. Однако доказательная медицина не ограничивается анализом результатов рандомизированных клинических исследований. Границы ее применима к любой области медицинской науки, включая общие проблемы организации оптимальной системы здравоохранения

2. Кардиомиопатии.

КАРДИОМИОПАТИИ—первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.). Патогенез кардиомиопатии неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико-адренаповой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов. Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко).

Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью, Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ—признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, V₄.g отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионуклидная вентрикулография.

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией и неуклонно прогрессирующей, рефрактерной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые без должных оснований иногда именуют вторичными кардиомиопатиями.

Лечение. При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета-адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды (недостаточно эффективны), вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин и др.).

3. . Миокардиты.

МИОКАРДИТ — воспалительное поражение сердечной мышцы.

Этиология, патогенез. Различают миокардиты: ревматический, инфекционный (инфекционно-аллергический, пара- и метаинфекционный), связанный с тонзиллярной, вирусной, септической, риккетсиозной и другими инфекциями; аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный, при бронхиальной астме и др.); миокардиты при коллагенозах, паразитарных инфекциях, саркоидозе, травмах, ожогах, воздействии ионизирующей радиации; идиопатический миокардит Абрамова — Фидлера невыясненной этиологии. Ведущая роль в патогенезе большинства форм миокардита принадлежит различным аллергическим и иммунологическим сдвигам.

Симптомы, течение. Инфекционно-аллергический миокардит (наиболее распространенная форма неревматического миокардита) начинается в отличие от ревматического, как правило, на фоне инфекции или вскоре после нее; отмечается недомогание, боль в области сердца, иногда упорная, сердцебиение и «перебои», одышка, в ряде случаев умеренная боль в суставах. Температура тела чаще субфебрильная или нормальная. Начало заболевания может быть малосимптомным или скрытым. Степень выраженности симптомов в значительной море определяется распространенностью и остротой прогрессирования процесса. При диффузных формах сравнительно рано увеличиваются размеры сердца. Важными, но не постоянными признаками миокардита являются нарушения сердечного ритма (тахикардия, реже брадикардия, эктопические аритмии) и внутрисердечной проводимости, а также пресистолический, а в более поздних стадиях протодиастолический ритм галопа. Короткий функциональный систолический шум на верхушке сердца или в пятой точке и приглушение тонов не являются достоверными признаками миокардита, в то же время исчезновение функционального систолического шума в процессе лечения, обусловленное прекращением пролабирования створки митрального клапана, так же как и восстановление звучности тонов сердца, свидетельствует об улучшении состояния миокарда.

Идиопатический миокардит отличается более тяжелым, иногда злокачественным течением с развитием кардиомегалии (вследствие резко выраженной дилатации сердца), тяжелых нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности; нередко образуются пристеночные тромбы в полостях сердца с тромбоэмболиями по большому и малому кругам кровообращения.

При миокардитах, связанных с коллагеновыми заболеваниями, вирусной инфекцией (вирусы группы Коксаки и др.), нередко развивается сопутствующий перикардит. Течение миокардита может быть острым, подострым и хроническим (рецидивирующим). На ЭКГ — различные нарушения сердечного ритма и проводимости; в острой стадии миокардита обычно обнаруживаются признаки изменения миокарда, иногда напоминающие ишемические (в отсутствие стенокардии!). Лабораторные признаки воспаления могут и отсутствовать. Дифференциальный диагноз следует проводить с ишемической болезнью сердца (особенно у лиц пожилого возраста), миокардиодистрофией, кардиомиопатиями, перикардитом.

Лечение. Режим, как правило, постельный. Целесообразно раннее сочетание глюкокортикоидов (преднизолон, начиная с 20—30 мг/сут, в убывающих дозах и др.) с нестероидными противовоспалительными препаратами в следующих суточных дозах: ацетилсалициловая кислота — 3—4 г, амидопирин — 1,5—2 г, бутадион—0,45—0,6 г, ибупрофен (бруфен) — 0,8—1,2 г, индометацин — 75—100 мг. При сердечной недостаточности — целанид, дигоксин (по 0,25—0,5 мг/сут) и другие сердечные гликозиды с учетом повышенной чувствительности больных миокардитом к гликозидам. Мочегонные средства — фуросемид (лазикс) по 0,04 г в день и др. Противоаритмические препараты (новокайнамид 1—1,5 r/сут и др.). Средства, улучшающие метаболизм в миокарде: оротат калия (1 г в день), метандростенолон (0,005—0,01 г в день), витамины группы В (тиамина хлорид, рибофлавин). При затяжном течении показаны хинолиновые препараты— делагил по 0,25 r/сут и др.

Прогноз при пара- и метаинфекционных, лекарственных, паразитарных миокардитах в большинстве случаев благоприятный. Хуже прогноз при миокардитах, связанных с коллагеновыми заболеваниями, и особенно при идиопатическом миокардите.

4. Дифференциальная диагностика митральных пороков сердца и дилатационной кардиомиопатии

Диагностика недостаточности митрального клапана. Прямые признаки:

Систолический шум на верхушке в сочетании с ослаблением I тона

Появление III тона на верхушке и сочетание его с систолическим шумом и ослаблением I тона

Косвенные признаки: Гипертрофия и дилятация левого желудочка и левого предсердия

Симптомы легочной гипертензии и явления зачтоя в большом круге кровообращения

Увеличение левых границ сердца: “сердечный горб”, смещение верхушечного толчка влево и вниз при значительной дилятации левого желудочка Некоторые клинические признаки митрального стеноза: Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии. Осиплость голоса - симптом Ортнера (в результате сдавления левого возвратного нерва).

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

Диагностика митрального стеноза Прямые признаки: Усиление I тона, диастолический шум

Тон открытия митрального клапана Ритм перепела Смещение верхней границы относительной тупости сердца вверх (за счет увеличения ушка левого предсердия) Пальпаторно «кошачье мурлыканье» (диастолическое дрожание) на верхушке сердца Косвенные признаки:

“Легочные:” Цианоз Акцент II тона над легочной артерией Диастолический шум по левому краю груди (шум Грехема-Стилла) Объективные данные при ДКМП: обязательна кардиомегалия, перкуторные границы сердца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой. При аускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счет III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. Обнаруживается набухание шейных вен, отечный синдром, гепатомегалия.

5. Дифференциальная диагностика миокардита и дилатационной кардиомиопатии.

ДКМП: обязательна кардиомегалия, перкуторные границы сердца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой. При аускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счет III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. Обнаруживается набухание шейных вен, отечный синдром, гепатомегалия. Миокардит Физикальное исследование варьируют от умеренно выраженной тахикардии до симптомов декомпенсированной право- и левожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, отеки, ослабление I тона, ритм галопа, систолический шум на верхушке, застойные явления в легких). В настоящее время считается, что диагноз «миокардит» может быть подтвержден только данными эндомиокардиальной биопсии,

6. Отек легких.

Чаще всего угрожающее жизни острое развитие альвеолярного отека легких обусловлено: 1) повышением гидростатического давления в капиллярах легких (несостоятельность левого сердца, митральный стеноз) или 2) повышением проницаемости легочной мембраны. Специфические факторы вызывают кардио-генный отек легких у больных с компенсированной ЗСН или даже при отсутствии сердечного анамнеза.

Физикальная симптоматика. Состояние больного тяжелое, сидит прямо, покрыт потом, часто цианоз. В легких с обеих сторон выслушиваются хрипы, над сердцем — III сердечный тон. Мокрота пенистая и кровянистая.

Лабораторные данные. На ранних стадиях отека при исследовании КОС отмечают снижение Рао₂, Расо₂; позже, по мере прогрессирования ДН, нарастает гиперкапния в структуре ацидоза. На рентгенограмме грудной клетки отмечается усиление сосудистого рисунка легких, диффузное затенение легочных полей, появление «бабочки» в области ворот легких.

Лечение отека легких. Для сохранения жизни больного необходима срочная интенсивная терапия. Следующие мероприятия следует реализовать практически одновременно:

1. Усадить больного, чтобы уменьшить венозный возврат.

2. Назначить 100 % кислород через маску для достижения Рао₂ > 60 мм рт. ст.

3. Внутривенно ввести петлевые диуретики (фуросемид 40-100 мг или буме-танид 1 мг); можно применить меньшие дозы, если больной не принимал диуретики регулярно

4. Морфин 2-5 мг внутривенно повторно; часто применяют для снижения АД и уменьшения одышки; под рукой должен быть налоксон для нейтрализации действия морфина.

5. Снизить постнагрузку [внутривенно натрия нитропруссид (20-300 мкг/ мин), если систолическое АД > 100 мм рт. ст]; наладить прямое измерение АД.

При отсутствии быстрого улучшения требуется дополнительная терапия:

1. Если больной не получал дигиталис регулярно, 75 % полной терапевтической дозы вводят внутривенно.

2. Аминофиллин (6 мг/кг внутривенно в течение 20 мин, затем 0,2-0,5 мгДкг х ч); уменьшает бронхоспазм, повышает сократимость миокарда и диурез; может быть применен на начальном этапе вместо морфина, если неясно, вызвано ли нарушение дыхания отеком легких или выраженным обструктивным заболеванием (до рентгенографии грудной клетки).

3. Если назначение мочегонных не вызвало быстрого диуреза, можно снизить ОЦК эксфузией венозной крови (250 мл из локтевой вены) или путем наложения венозных жгутов на конечности.

4. При сохранении гипоксемии и гиперкапнии производят интубацию трахеи.

Следует найти и устранить причины отека легких, особенно острую аритмию или инфекцию.

Некоторые некардиогенные причины могут вызвать отек легких, несмотря на отсутствие левожелудочковой недостаточности; в этом случае лечение должно быть направлено на устранение причины.

7. . Перикардиты.

ПЕРИКАРДИТ—острое или хроническое воспаление околосердечной сумки. Различают фибринозный, серозно-фибринозный, геморрагический, ксантоматозный, гнойный, гнилостный перикардиты.

Этиология: инфекция (вирусы, бактерии, риккетсии, грибы, простейшие), ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, инфаркт миокарда, уремия, травма, в том числе операционная, ионизирующая радиация, опухоли и гемобластозы, паразитарные инвазии; для некоторых перикардитов причины их возникновения не установлены (идиопатические).

Патогенез — часто аллергический или аутоиммунный, при инфекционном перикардите инфекция может быть пусковым механизмом; не исключается и прямое повреждение оболочек сердца бактериальным или другими агентами.

Симптомы, течение определяются основным заболеванием и характером выпота, его количеством (сухой, выпотной перикардит) и темпом накопления. Начальные симптомы: недомогание, повышение температуры тела, загрудинные или прекардиальные боли, нередко связанные с фазами дыхания, а иногда напоминающие стенокардию. Часто выслушивается шум трения перикарда различной интенсивности и распространенности. Накопление экссудата сопровождается исчезновением прекардиалыных болей и шума трения перикарда, появлением одышки, цианоза, набуханием шейных вен, ослаблением сердечного толчка, расширением сердечной тупости, однако при умеренном количества выпота сердечная недостаточность обычно выражена умеренно. Вследствие снижения диастолического наполнения уменьшается ударный объем сердца, тоны сердца становятся глухими, пульс малым и частым, нередко парадоксальным (падение наполнения и напряжения пульса во время вдоха). При констриктивном (сдавливающем) перикардите в результате деформирующих сращений в области предсердий нередко возникает мерцательная аритмия или трепетание предсердий; в начале диастолы выслушивается громкий перикардтон. При быстром накоплении экссудата может развиться тампонада сердца с цианозом, тахикардией, ослаблением пульса, мучительными приступами одышки, иногда с потерей сознания, быстро нарастающим венозным застоем. При конструктивном перикардите с прогрессирующим Рубцовым сдавлением сердца нарастает нарушение кровообращения в печени и в системе воротной вены. Обнаруживаются высокое центральное венозное давление, портальная гипертензия, асцит (псевдоцирроз Пика), появляются периферические отеки; ортопноэ, как правило, отсутствует. Распространение воспалительного процесса на ткани средостения и плевру ведет к медиастиноперикардиту или плевриту, при переходе воспаления с эпикарда на миокард (поверхностные слои) развивается миоперикардит.

На ЭКГ в первые дни болезни отмечается конкордатный подъем сегмента 8Тв стандартных и грудных отведениях, в последующем сегмент ST смещается к изоэлектрической линии, зубец Т уплощается или подвергается инверсии; при значительном скоплении выпота уменьшается вольтаж комплекса QRS. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение поперечника сердца и трапециевидная конфигурация сердечной тени с ослаблением пульсации сердечного контура. При длительном течении перикардита наблюдается кальцификация перикарда (панцирное сердце). Надежным методом выявления перикардиального выпота служит эхокардиография, для диагностики используются также яремная флебография и фонокардиография. Дифференциальный диагноз проводят с начальным периодом острого инфаркта миокарда и острым миокардитом.

Лечение. При аллергической или инфекционно-аллергической природе перикардита применяют кортикостероидные препараты (преднизолон по 20—30 мг/сут) и нестероидные противовоспалительные средства в следующих суточных дозах: ацетилсалициловая кислота по 3—4 г, реопирин по 3—4 таблетки, ибупрофен (бруфен) по 0,8—1,2 г, индометацин по 75— 150 мг. При инфекционных и пиогенных перикардитах (стафилококковых, пневмококковых и др.) применяют антибиотики в соответствии с установленным или предполагаемым возбудителем (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспорины и др.). При паразитарных перикардитах назначают противопаразитарные средства. В случае угрозы тампонады сердца производят лечебную пункцию перикарда. При застойных явлениях применяют мочегонные средства — фуросемид (лазикс) внутрь или в/м 40 мг и более, гипотиазид по 50—100 мг внутрь и др. Резкое повышение центрального венозного давления является показанием к кровопусканию (до 400 мл). Хирургическое лечение (перикардэктомия) применяется при конструктивном перикардите в случае значительного нарушения кровообращения и при гнойном перикардите.

Прогноз наиболее неблагоприятен при опухолевых и гнойных перикардитах.

8. Плевриты.

Плеврит – это воспаление плевральных листков, которое, как правило, является осложнением тех или иных патологических процессов в легких, реже – в других органах и тканях расположенных вблизи от плевральной полости, или же представляет собой проявление системных заболеваний.

Этиология. Бывают инфекционными и неинфекционными (асептическими). Инфекционные обусловлены возбудителями вызвавшими патологический процесс в легочной ткани. Асептические чаще всего связаны с поражением плевры злокачественными новообразованиями, травмой, с инфарктом легкого, с воздействием ферментов поджелудочной железы при панкреатите, при системных заболеваниях соединительной ткани.

Патогенез. Проникновение возбудителя в плевру при инфаркционных плевритах чаще всего происходит непосредственно из субплеврального очага в легочную ткань; по лимфогенным протокам при проникающих ранениях и операциях. При некоторых формах (туберкулезный) существенную роль играет сенсибилизация под влиянием предшествующего течения специфического процесса.

Патанатомия. При плевритах наблюдается воспалительный отек и клеточная инфильтрация плевральных листков и скопление между ними экссудата (фибринозного, серозного, геморрагического, гнойного). По мере течения плеврита серозный экссудат склонен к рассасыванию, а фибринозный подвергается организации элементами соединительной ткани, в результате чего на поверхности плевральных листков формируются фибринозные наложения (шварты). Гнойный экссудат не склонен к рассасыванию и может быть устранен лишь в результате хирургической манипуляции или самопроизвольного прорыва через грудную стенку.

Классификация. В зависимости от характера экссудата различают: фибринозный (сухой), серозно-фибринозный, серозный, геморрагический, гнойный, гнилостный, эозинофильный, хилезный плевриты. По особенностям и фазе течения: острые, подострые, хронические. В зависимости от распространенности в плевральной полости: диффузные (тотальные) или органические (осумкованные).

Клиника. Выделяют 3 основных синдрома: синдром сухого (фибринозного) плеврита; синдром выпотного (экссудативного) плеврита; синдром гнойного плеврита (эмпиема плевры).

При сухом плеврите больные жалуются на острую боль в груди при дыхании, усиливающуюся при глубоком вдохе и наклоне в противоположную сторону. Перкуторных изменений обычно нет, а при аускультации обычно выслушивается шум трения плевры. Сухой плеврит сам по себе не дает рентгенологической симптоматики. Течение изолированного сухого плеврита обычно непродолжительное (от нескольких дней до 3 недель). Более длительное рецидивирующее течение, а также трансформация в экссудативный плеврит иногда наблюдается при туберкулезе.

При экссудативном (выпотном) плеврите больные на фоне общего недомогания ощущают чувство тяжести, переполнения в пораженной стороне груди, иногда сухой кашель. При значительном накоплении экссудата появляется одышка, больной принимает вынужденное положение на больном боку. Перкуторно в нижних отделах определяется массивное притупление с выпуклой кверху границей, имеющей высшую точку по задней аксиллярной линии. Перкуторные границы сердца и средостения смещаются в противоположную сторону. Голосовое дрожание и дыхательные шумы в зоне притупления обычно резко ослаблены или не определяются вовсе. Рентгенологически в нижних отделах легких определяется массивное затенение с косо расположенной верхней границей и смещением средостения в «здоровую» сторону.

Важнейшим диагностическим методом является плевральная пункция, позволяющая судить о наличии и характере выпота. В пунктате исследуют количество белка, относительную плотность (для воспалительного экссудата характерна относительная плотность более 1,018 и количество белка более 3%). Определенное значение для суждения о характере плевральной жидкости имеет проба Ривальты (капля пунктата в слабом растворе уксусной кислоты при воспалительном характере выпота дает «облачко» вследствие выпадения серомуцина).

Осадок пунктата исследуют цитологически (нарастание числа нейтрофилов может свидетельствовать о тенденции к нагноению экссудата, многоядерные атипичные клетки – об опухолевом его характере). Микробиологическое исследование позволяет подтвердить и идентифицировать инфекционных возбудителей.

Лечение. При фибринозном плеврите направлено на купирование основного заболевания. Цель лечения – обезболить и ускорить рассасывание фибрина, предупредить образование обширных шварт и сращений в плевральной полости. В первую очередь начинают Этиотропное лечение основного заболевания (пневмонии, туберкулеза и др.).

Для этого назначают антибиотики, противотуберкулезные средства, химиопрепараты. Широко используют десенсибилизирующие и противовоспалительные средства, салицилаты; обычно они купируют и болевой синдром. При очень сильной боли назначают болеутоляющие средства наркотического ряда. При скоплении большого количества жидкости в плевральной полости консервативные методы, как правило, не приводят к положительным результатам и в этом случае прибегают к пункции плевральной полости с удалением экссудата, которую повторяют через 1-2 дня. При гнойном экссудативном плеврите используют аспирационные и оперативные методы лечении.

9. Дифференциальная диагностика экссудативного плеврита и гидроторакса.

Плеврит экссудативный симптомы
Начало чаще острое, выражающееся в повышении температуры, появлении боли в боку, сухом болезненном кашле, одышке, легком цианозе губ. В дальнейшем, по мере накопления жидкости в полости плевры, боль исчезает. Остается плохое самочувствие, сниженный аппетит. Объективно: некоторое выпячивание грудной клетки на стороне поражения, сглаженность межреберий; учащенное дыхание, ослабленное голосовое дрожание на больной стороне, иногда его полное отсутствие. Перкуторно — притупление, чаще резко выраженное, своеобразная верхняя граница экссудата наиболее высоко расположена по аксиллярной линии, спускается к позвоночнику (линия Дамуазо), в связи с чем образуется треугольник ясного звука у позвоночника (треугольник Гарланда). На здоровой стороне (вследствие смещения средостения) у позвоночника образуется треугольник притуплённого звука — треугольник Грокко-Раухфуса. Над экссудатом из-за сдавления легкого и снижения его эластичности—тимпанический звук. При аускультации в области экссудата дыхание ослабленное или полностью отсутствует, над экссудатом — жесткое, иногда бронхиальное. При левосторонних плевритах исчезает пространство Траубе, тимпанический звук заменяется тупым. При скоплении большого количества экссудата происходит смещение сердца и средостения. При левосторонних плевритах левая граница сердца не определяется (сливается с тупостью от экссудата). При очень больших экссудатах наступают значительные нарушения кровообращения: одышка, цианоз, набухание шейных вен, правожелудочковая недостаточность. Наблюдались случаи смерти при несвоевременной эвакуации массивного экссудата, в связи с давлением на правый отдел сердца или изменением положения (перегибом) полой вены. При плевритах уменьшается количество выделяемой мочи, определяется гипохлорурия. Экссудативный плеврит обычно тянется 4—5 недель; жидкость рассасывается постепенно, нередко остаются плевральные сращения. При рассасывании экссудата появляется часто грубый шум трения плевры. Рентгенологическая картина при экссудативном плеврите обычно соответствует клиническим данным. Видно отчетливое затемнение с колеблющимся при повороте туловища уровнем жидкости. В редких случаях при тонком слое экссудата с изменениями его физико-химических свойств рентгенологически нет типичного затемнения, хотя клиника экссудативного плеврита бесспорна. Решающее диагностическое значение имеет пункция плевры (игла вводится по верхнему краю нижележащего ребра) с извлечением плевральной жидкости и ее последующим лабораторным исследованием.

Необходимо дифференцировать с гидротораксом. Скопление транссудата наблюдается как проявление застоя в малом круге кровообращения при наличии основного заболевания — болезни сердца, почек. Транссудат чаще двусторонний, экссудат — односторонний (критерий этот непостоянный). Уровень жидкости при транссудатах не по типу линии Дамуазо. Вопрос решает пункция плевры с исследованием плевральной жидкости. Экссудат отличается от транссудата более высоким удельным весом (1018 и выше), большим содержанием белка (3°/о и выше), положительной пробой Ривальта. Имеют значение данные цитодиагностики экссудатов. При транссудатах количество форменных элементов ничтожно. При экссудатах преобладание лимфоцитов (90% и больше) в осадке связывают с этиологическим фактором — туберкулезным характером плеврита. Значительное же число нейтрофилов (50—60°/о) свидетельствует о неспецифической кокковой природе плеврита или его ревматическом характере.

Данные физикального обследования указывают на смещение трахеи в здоровую сторону, притупление перкуторного звука и ослабление дыхания над областью плеврального выпота. Над верхней границей выпота выслушивается бронхиальное дыхание. На рентгенограмме наиболее характерным признаком скопления жидкости в плевральной полости является сглаживание (облитерация) острого угла между диафрагмой и грудной клеткой (так называемый реберно-диафрагмальный угол) с вогнутой верхней границей уровня жидкости. В редких случаях при ограниченных размерах плеврального выпота и его расположения под нижней поверхностью легкого (так называемый базальный плевральный выпот) на рентгенограмме органов грудной клетки видна элевация купола диафрагмы.

Ценную информацию дает рентгенография органов грудной клетки в положении пациента на боку на стороне поражения (латерография). Если жидкость свободно смещается вдоль всего края грудной стенки, то исключается возможность осумкованного плеврального выпота. На рентгенограмме левосторонний базальный гидроторакс проявляется в виде расширения размеров тени между газовым пузырем желудка и верхним краем купола диафрагмы. Другим признаком базального выпота является хорошо заметное на рентгенограмме латеральное смещение и уплощение купола диафрагмы при перемещении жидкости наружу в положении больного стоя. Нередко плевральный выпот может быть не распознан в положении больного лежа, поскольку свободно смещающаяся жидкость равномерно распределяется по всей задней поверхности легкого. При этом видно распространенное вуалеобразное затенение легочной ткани, с трудом выявляемое при односторонней локализации выпота (очевидно, что при данном диагностическом подходе обнаружить двусторонний гидроторакс не представляется возможным). Иногда жидкость может находиться между долями легкого, в этом случае на рентгенограмме видно округлой, формы тенеобразование, с трудом дифференцируемое от солитарных очаговых образований в легочной ткани. С разрешением плеврального выпота данные тенеобразования исчезают, в связи с чем они получили название фантомных опухолей (опухоли-призраки).

При неясном происхождении гидроторакса, а также в случаях, когда массивный плевральный выпот вызывает одышку, показана аспирация плеврального содержимого под местной анестезией. Если во время исследования имеется основание предполагать наличие злокачественного новообразования или туберкулеза, то при проведении первичного торакоцентеза целесообразно выполнить закрытую биопсию плевры, используя специальные иглы Abrams или Соре. Когда же, несмотря на повторные исследования плевральной жидкости и результаты закрытой биопсии плевры, диагноз остается неясным, показано проведение фиброоптической торакоскопии и открытой биопсии плевры.

10. Классификация антиаритмических средств. Показания к применению.

I. Мембраностабилизаторы.

IA. Хинидин, новокаинамид, этмозин, аймалин, дизопирамид (ритмилен).

IB. Местные анестетики (лидокаин, тримекаин, пиромекаин), а также мексилетин и дифенин.

IC. Этацизин, пропафенон, флекаинид (тамбокор), энкаинид, лоркаинид.

II. бета-Адреноблокаторы (анаприлин, атенолол, метопролол и др).

III. Препараты, замедляющие реполяризаиию (амиодарон, соталол).

IV. Блокаторы кальциевых каналов (антагонисты ионов кальция) — верапамил, галопамил, дилтиазем.

В последнее время выделяют класс V— брадикардитические антиаритмические средства, к которому относят препараты, избирательно блокирующие кальциевые каналы пейсмекерных клеткок синусового и атриовентрикулярного узлов — брадизол, ивабрадин, затебрадин.Различные группы антиаритмических средств и отдельные препараты различаются по влиянию на эти процессы. Препараты класса I (мембраностабилизаторы) подгруппы IA и 1С (в большей степени) в основном подавляют транспорт ионов натрия через "медленные" натриевые каналы клеточных мембран. Препараты подгруппы IB незначительно влияют на ток натрия, увеличивая проницаемость мембран для ионов калия. Антиаритмические средства класса IA со средней активностью (хинидина сульфат, этмозин, новокаинамид и др.) блокируют натриевые каналы во время деполяризации, калиевые и кальциевые — во время реполяризации, снижают максимальную скорость деполяризации, повышают порог возбудимости, замедляют проводимость по пучку Гиса и волокнам Пуркинье и восстановление реактивности мембран кардиомиоцитов. Препараты класса IB (лидокаин, мексилетин, дифенин и др.) обладают минимальным влиянием на натриевые каналы, они ускоряют процесс реполяризации. Средства, относящиеся к классу 1С (этацизин, флекаинид, энкаинид, пропафенон) блокируют натриевые каналы, связываясь с ними во время деполяризации, в отличие от препаратов IA и IB класов. Именно это свойство определяет их очень высокую антиаритмическую активность, поскольку они способствуют изменению крутизны нарастания деполяризации, а также и удлинению реполяризации и прекращению рециркуляции импульса. Однако за счет того, что они изменяют реполяризацию клеток, эти средства способны усугублять нарушения проводимости и тем самым вызывать новые виды аритмий. Именно у препаратов класса 1С самый высокий проаритмический потенциал (15—20 %). Препараты, обладающие свойствами бета-адреноблокаторов, уменьшают влияние на сердце адренергических импульсов, имеющих определенное значение в патогенезе аритмий. В механизме их антиаритмического действия играет роль подавление под их влиянием активации аденилатциклазы клеточных мембран и уменьшение образования цАМФ, способствующего передаче эффектов катехоламинов. Средства этой" группы уменьшают трансмембранный перенос ионов натрия, увеличивают перенос ионов калия, уменьшают возбудимость миофибрилл и волокон Пуркинье, практически не влияя на скорость проведения возбуждения. Большинство бета-адреноблокаторов замедляют синусовый ритм, атриовентрикулярную проводимость, оказывают отрицательное инотропное и хронотропное действие. По избирательности влияния на бета1- и бета-адренорецепторы их подразделяют на селективные и неселективные. Основным представителем неселективных Р-блокаторов является пропранолол, оказывающий системное влияние на рецепторы сосудов, бронхов, желудочно-кишечного тракта, эндокринных органов. Селективные блокаторы (метопролол, карведилол, бисопролол, бетаксолол, небиволол и др.) действуют в основном на рецепторы сердца, в меньшей степени влияют на функцию бронхов, ЖКТ, сосуды. Ряд p-блокаторов обладает внутренней симпатомиметической активностью, проявляя свойства антагониста-агониста рецепторов (надолол, пиндолол, ацебуталол). Это свойство может быть полезным для пациентов с брадиаритмиями. Препараты, относящиеся к классу III (амиодарон, d-соталол, орнид, нибентан, кардиоциклид, ибутилид, дофетилид) преимущественно блокируют калиевые токи во 2-й и 3-й фазах потенциала действия, тем самым удлиняя его, что способствует прекращению рециркуляции импульса. Основной представитель антиаритмических средств класса III амиодарон блокирует преимущественно калиевые каналы, увеличивает продолжительность потенциала действия, замедляет проведение импульса по всем участкам проводящей системы сердца, урежает синусовый ритм, вызывает удлинение интервала Q-T и не оказывает существенного влияния на сократительную способность миокарда. Амиодарон имеет широкий спектр антиаритмического действия и является активным антиангинальным препаратом. Препараты класса ГУ (верапамил, галопамил, дилтиазем) ингибируют медленный трансмембранный ток ионов кальция в клетки миокарда через потенциал-зависимые кальциевые каналы L-типа, что способствует снижению автоматизма эктопических очагов и влияет на повторный вход возбуждения. При этом происходит угнетение проводимости, увеличивается эффективный рефрактерный период в атриовентрикулярном узле. Все препараты обладают выраженной отрицательной хронотропной и инотропной активностью, что ограничивает их применение в качестве антиаритмических препаратов у спортсменов, склонных к брадиаритмиям. Антиаритмическими свойствами характеризуются также сердечные гликозиды (дигоксин, дигитоксин, целанид, ланатозид), препараты калия (калия хлорид, аспаркам), магния (магниевая соль оротовой кислоты, магнефорте, магне В6), метаболитные препараты (ритмокор, АТФ-ЛОНГ, рибоксин, поляризующая смесь, калия оротат, препарат креатинфосфата неотон, хелатные соединения креатинфосфата для сублингвального применения — реатон и др.), растительные препараты (экстракт боярышника, настойка пустырника).

11. Наджелудочковые пароксизмальные тахикардии. Причины, клиника. Диагностика. Неотложная помощь.

Этиология Органические (дистрофические, воспалительные, некротические и склеротические) повреждения сердечной мышцы и проводящей системы сердца (при остром инфаркте миокарда, хронической ИБС, миокардитах , кардиопатиях, пороках сердца). Дополнительные аномальные пути проведения (например, синдром WPW ). Выраженные вегетативно-гуморальные расстройства (например, у больных НЦД). Однако существование чисто нейрогенных форм пароксизмальной тахикардии вызывает у большинства авторов сомнения, хотя психоэмоциональные факторы могут провоцировать развитие пароксизма. Установлено, что повышенная симпатоадреналовая активность предрасполагает к возникновению различных эктопических аритмий. Наличие висцеро-кардиальных рефлексов и механических воздействий (дополнительные хорды, пролапс митрального клапана, спайки). Нередко у детей, подростков и лиц молодого возраста не удается выявить заболевание, которое могло бы служить причиной предсердной или атриовентрикулярной пароксизмальной наджелудочковой тахикардии (ПНТ). В подобных случаях нарушение ритма сердца обычно расценивают как эссенциальное, или идиопатическое, хотя скорее всего причиной аритмии у этих больных являются минимальные, не выявляемые клиническими и инструментальными методами дистрофические поражения миокарда. Во всех случаях пароксизмальной наджелудочковой тахикардии (ПНТ) необходимо определение уровня гормонов щитовидной железы; хотя тиреотоксикоз редко является единственной причиной ПНТ, он создает дополнительные трудности в подборе антиаритмической терапии.

Субъективная переносимость пароксизмальных наджелудочковых тахикардий (ПНТ) во многом зависит от выраженности тахикардии: при частоте сердечных сокращений (ЧСС) более 130-140 уд/мин пароксизм редко остается бессимптомным. Однако иногда больные не ощущают пароксизма тахикардии, особенно если частота сердечных сокращений во время приступа невелика, приступ непродолжителен, а миокард интактен. Некоторые больные воспринимают сердцебиение как умеренное, однако ощущают во время приступа слабость, головокружение и тошноту. Генерализованные проявления вегетативной дисфункции (дрожь, озноб, потливость, полиурия и др.) при ПНТ выражены в меньшей степени, чем при приступах синусовой тахикардии. Клиническая картина в некоторой степени зависит от конкретного вида аритмии, однако общим для всех ПНТ являются жалобы на совершенно внезапное возникновение приступа резкого сердцебиения. Темп сердечных сокращений как бы мгновенно переключается с обычного на очень быстрый, чему иногда предшествует более или менее длительный период ощущения перебоев в работе сердца (экстрасистолия). Окончание приступа ПНТ носит столь же внезапный характер, как и его начало, независимо от того, прекратился ли приступ самостоятельно или под влиянием лекарственных средств. Особенности клинической картины во время приступа ПНТ зависят от ряда факторов: наличие или отсутствие "фонового" органического поражения сердца, состояния сократительного миокарда и коронарного кровотока, локализации эктопического водителя ритма, частоты сердечных сокращений, длительности приступа. Чем выше частота сердечных сокращений, тем обычно ярче выражена клиническая картина. При очень продолжительных приступах в большинстве случаев развивается сердечно-сосудистая недостаточность. Если же ПНТ появляется у больного с выраженными поражениями миокарда (инфаркт, застойная кардиомиопатия), уже в первые минуты после возникновения приступа может развиться кардиогенный (аритмогенный) шок. Опасны также такие нарушения гемодинамики, возникающие иногда на фоне ПНТ, как расстройства сознания вплоть до синкопе , приступы Морганьи-Адамс-Стокса. Обмороки отмечаются примерно в 15% случаев ПНТ и возникают обычно либо в момент начала приступа, либо после его окончания. Некоторые больные во время приступа испытывают ангинозные боли (чаще всего при ишемической болезни сердца); часто развивается одышка (острая сердечная недостаточность – вплоть до отека легких). Частота и продолжительность приступов варьируют в широких пределах. Короткие "пробежки" ПНТ (несколько последовательных эктопических комплекса) часто не ощущаются больными или воспринимаются как перебои. Иногда больной на протяжении многолетней жизни переносит единственный, но длительный (многочасовой) приступ ПНТ. А иногда тахикардия носит характер "возвратной" - с короткими, часто повторяющимися пароксизмами, которые могут ощущаться неспецифически: слабостью, чувством нехватки воздуха, ощущением перебоев в работе сердца. Между этими крайними вариантами существует множество промежуточных форм. Характерны повторяющиеся эпизоды ПНТ, которые клинически протекают однотипно, хотя нередко пароксизмы со временем учащаются и удлиняются, хуже переносятся, а иногда, напротив, становятся более редкими и короткими или даже вообще прекращаются. Диагностика Подозрение на пароксизмальную наджелудочковую тахикардию (ПНТ) должно возникнуть, если у пациента внезапно ("как по нажатию выключателя") возникают приступы резкого сердцебиения. Для подтверждения диагноза проводится физикальное обследование и инструментальная диагностика, основным методом которой является электрокардиография (ЭКГ) . Методы диагностики Сбор анамнеза Для предварительной диагностики пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в большинстве случаев достаточно сбора анамнеза: наличие совершенно внезапного («как по нажатию выключателя») возникновения приступа резкого сердцебиения – крайне характерный признак. Очень важно выяснить у больного, действительно ли смена ритма происходит мгновенно. Многие больные считают, что приступы сердцебиения у них возникают внезапно, но более подробный расспрос позволяет установить, что на самом деле учащение сердечных сокращений происходит постепенно, на протяжении нескольких минут. Такая картина характерна для эпизодов синусовой тахикардии . При дифференциальной диагностике при наличии у пациента тахикардии с широкими комплексами QRS следует помнить, что при прочих равных условиях больные легче переносят суправентрикулярную (предсердную и атриовентрикулярную) пароксизмальную наджелудочковую тахикардию (ПНТ), чем желудочковую. Кроме того, частота случаев желудочковой тахикардии значительно увеличивается с возрастом; в отношении суправентрикулярных ПНТ такая закономерность отсутствует. ПНТ значительно чаще, чем желудочковая тахикардия, имеет выраженную вегетативную окраску (потливость, чувство внутренней дрожи, тошнота, частое мочеиспускание). Крайне характерен купирующий эффект вагусных проб. Физикальное обследование Аускультативно во время приступа выявляются частые ритмичные тоны сердца; ЧСС 150уд/мин и выше исключает диагноз синусовой тахикардии, ЧСС более 200 делает маловероятной и желудочковую тахикардию. Следует помнить о возможности трепетания предсердий с коэффициентом проведения 2:1, при котором вагусные пробы могут привести к кратковременному ухудшению проведения (до 3:1, 4:1) с соответствующим скачкообразным урежением ЧСС . Если продолжительность систолы и диастолы становятся примерно равными, второй тон по громкости и тембру делается неотличимым от первого (так называемый маятникообразный ритм, или эмбриокардия). Для большинства пароксизмальных наджелудочковых тахикардий (ПНТ) характерна ригидность ритма (на его частоту не оказывают влияния интенсивное дыхание, физическая нагрузка и т.д.). Однако аускультация не позволяет выяснить источник тахикардии, а иногда и отличить синусовую тахикардию от пароксизмальной. Пульс частый (нередко его не удается сосчитать), мягкий, слабого наполнения. Изредка, например при сочетании пароксизмальной наджелудочковой тахикардии (ПНТ) и атриовентрикулярной блокады II степени с периодами Самойлова – Венкебаха или при хаотической (многофокусной) предсердной тахикардии, регулярность ритма нарушается; при этом дифференциальный диагноз с мерцательной аритмией возможен только по ЭКГ. Артериальное давление, как правило, понижается. Иногда приступ сопровождается острой левожелудочковой недостаточностью (сердечная астма, отек легких). Инструментальная диагностика ЭКГ Основным методом диагностики является ЭКГ. Суправентрикулярная пароксизмальная наджелудочковая тахикардия (ПНТ) в типичных случаях характеризуется на ЭКГ следующими признаками: Стабильный правильный ритм с ЧСС от 140-150 до 220уд/мин. При ЧСС менее 150 уд/мин более вероятна синусовая непароксизмальная тахикардия. При очень большой частоте суправентрикулярной тахикардии или латентном нарушении предсердно-желудочковой проводимости во время приступа часто развивается атриовентрикулярная блокада II степени с периодами Самойлова — Венкебаха или выпадением каждого второго желудочкового сокращения. Желудочковые комплексы во время приступа имеют те же форму и амплитуду, что и вне приступа. Характерны узкие комплексы QRS (менее 0.12сек). Широкий комплекс QRS не исключает ПНТ: иногда при наличии латентных нарушений проводимости в разветвлениях внутрижелудочковой проводящей системы во время приступа тахикардии суправентрикулярной природы желудочковые комплексы QRS деформируются и уширяются, обычно по типу полной блокады одной из ножек пучка Гиса (см. ниже, а также «Блокады сердца») . Деформация комплекса QRS (псевдо R-зубец в отведении V1 или псевдо S-зубец в отведениях II, III, aVF) может быть обусловлена наложением на него зубца Р при АВ-узловой тахикардии. Желудочковые комплексы тем или иным образом связаны с предсердными зубцами Р. Связь комплексов QRS с предсердными зубцами Р может быть различной: зубец Р может предшествовать желудочковому комплексу (причем интервал PQ всегда больше или меньше, чем при синусовом ритме), может сливаться с комплексом QRS или следовать за ним. Зубец Р необходимо активно искать (он может накладываться на комплекс QRS или зубец Т, деформируя их). Иногда он не дифференцируется, полностью сливаясь с зубцом Т предшествующего желудочкового комплекса или накладываясь на следующий за комплексом QRS зубец Т (в результате замедления ретроградного проведения при АВ-блокаде). Отсутствие зубца Р возможно при реципрокной АВ-тахикардии (Р «скрывается» в комплексе QRS) и не исключает диагноз ПНТ. Зубцы Р во время приступа отличаются по форме, амплитуде, а нередко и по полярности от регистрируемых у данного больного на фоне синусового ритма. Инверсия зубца Р во время приступа чаще всего свидетельствует об атриовентрикулярном генезе тахикардии. Холтеровское мониторирование Холтеровское мониторирование позволяет зафиксировать частые пароксизмы (в том числе короткие – 3-5 желудочковых комплексов - «пробежки» ПНТ, субъективно не воспринимаемые больным или ощущаемые как перебои в работе сердца), оценить их начало и окончание, диагностировать преходящий синдром предвозбуждения желудочков и сопутствующие аритмии. Для реципрокной аритмии характерно начало и окончание приступа после наджелудочковых экстрасистол; постепенное нарастание частоты ритма в начале пароксизма («разогрев») и снижение – в конце – указывают на автоматический характер тахикардии. Нагрузочные ЭКГ-пробы Для диагностики ПНТ обычно не используются – возможна провокация пароксизма. При необходимости диагностики ИБС у пациента с синкопе в анамнезе предпочтительнее использовать чреспищеводную стимуляцию сердца (ЧПСС). Чреспищеводная стимуляция сердца (ЧПСС) Может использоваться даже у больных с плохой переносимостью ПНТ, так как она хорошо купируется экстрастимулами. Показана для: Уточнения механизма тахикардии. Выявления ПНТ у больных с редкими приступами, которые не удается «поймать» на ЭКГ. Внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) Позволяет точно определить механизм ПНТ и показания к хирургическому лечению.

Неотложные меро-я при суправентр-й параксизмальной тахикардии.

1 При прекращении кровообращения — СЛР по стандарту «Внезапная смерть». 2. Шок или отек легких, вызванные тахиаритмией, являются абсолютными жизненными показаниями к электроимпульсной терапии: провести премедикацию 0,05—0,1 мг фентанил либо промедол 10—20 мг, либо морадол 1—2 мг с 1 мг атропина внутривенно; проконтролировать сердечный ритм; провести электроимпульсную терапию (при трепетании предсердий, наджелудочковой тахикардии начинать с 50 Дж, при мерцании предсердий; мономорфной желудочковой тахикардии —100 Дж, при полиморфной желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков — 200 Дж); синхронизировать разряды с зубцом R на ЭКГ (при относительностабильном состоянии больного); использовать хорошо смоченные прокладки или гель; в момент нанесения разряда с силой прижать электроды к грудной стенке; наносить разряд в момент выдоха: соблюдать правила техники безопасности; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, удвоив энергию разряда; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, увеличив энергию разряда до максимальной; при отсутствии эффекта ввести антиаритмический препарат, по казанный при данной аритмии, повторить электроимпульсную терапию с разрядом максимальной энергии. 3. При клинически значимом нарушении кровообращения (артериальная гипотензия, ангинозная боль, нарастающая сердечная недостаточность или неврологическая симптоматика), угрозе фибрилляции желудочков или повторных пароксизмальных аритмиях с известным способом по давления проводить неотложную медикаментозную терапию. При отсутствии эффекта, ухудшении состояния (а в указанных ниже случаях и как альтернатива медикаментозному лечению) — электроимпульсная терапия.

При пароксизме наджелудочковой тахикардии: массаж каротидного синуса (или другие вагусные приемы); при отсутствии эффекта — АТФ 10 мг внутривенно толчком; при отсутствии эффекта, через 2 мин АТФ 20 мг внутривенно толчком; при отсутствии эффекта, через 2 мин верапамил 5-10 мг внутривенно; при отсутствии эффекта, через 20 мин — новокаинамид 1 г (до 17 мг/кг) внутривенно со скоростью 50—100 мг/мин (при тенденции к артериальной гипотензии — в одном шприце с 0,25—0,5 мл 1% раствора мезатона или 0,1—0,2 мл 0,2% раствора норадреналина). 4. Во всех случаях острого нарушения сердечного ритма (кроме повторных пароксизмов с восстановленным синусовым ритмом) показана экстренная госпитализация больного. 5. Постоянно контролировать сердечный ритм и проводимость.

Основные опасности и осложнения: синдром МЭС; острая сердечная недостаточность (отек легких, аритмический шок); прекращение кровообращения (фибрилляция желудочков, асистолия); аритмогенное действие лекарственных средств (вплоть до фибрилляции желудочков, тяжелых нарушений проводимости или асистолии); артериальная гипотензия, отек легких вследствие применения антиаритмических средств; нарушение дыхания при введении наркотических анальгетиков или диазепама; ожоги кожи при проведении электроимпульсной терапии; тромбоэмболия после проведения электроимпульсной терапии.

12 Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Причины. Клиника. Диагностика. Неотложная терапия. Этиология желудочковых пароксизмальных тахикардий Коронарогенные желудочковые пароксизмальные тахикардии: Острый инфаркт миокарда. Впервые возникший пароксизм желудочковой тахикардии может быть наиболее ранним клиническим проявлением инфаркта миокарда и всегда требует исключения этого диагноза. Постинфарктная аневризма. Возникновение желудочковой тахикардии в постинфарктный период (до 6 мес.) резко ухудшает прогноз. Реперфузионные аритмии. Желудочковая тахикардия не является типичной реперфузионной аритмией, она чаше возникает на фоне сохраняющейся окклюзии инфаркт-связанной коронарной артерии. Обычно развитие желудочковой тахикардии сопровождается резким ухудшением клинического состояния больного, ухудшением показателей цен¬тральной гемодинамики, снижением АД и сердечного выброса, нарастанием ишемии миокарда и появлением риска трансформации желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков. Основные некоронарогенные желудочковые пароксизмальные тахикардии. О некоронарогенном характере желудочковых нарушений ритма уверенно можно говорить лишь после проведения коронароангиогарфии, в связи с чем данное исследование показано большинству пациентов старше 40 лет, страдающих желудочковой тахикардией. Острый миокардит. Миокардит в рамках аутоиммунных, инфекционных заболеваний должен быть заподозрен при появлении желудочковых аритмий независимо от наличия других признаков поражения миокарда. Постмиокардитический кардиосклероз. Желудочковые тахикардии обычно склонны к рецидивирующему течению, однако характерна относительно стабильная динамика во время пароксизма. Есть данные, что желудочковые нарушения ритма отражают не столько фиброз, сколько наличие текущего воспаления. Гипертрофическая кардиомиопатия - ГКМП. Желудочковые аритмии – один из самых ранних симптомов гипертрофических кардиомиопатий. Пробежки неустойчивой желудочковой тахикардии встречаются у ¼ взрослых больных, они нередко асимптоматичны, но прогностически неблагоприятны. Дилатационная кардиомиопатия – ДКМП. Дилатационная кардиомиопатия может являться исходом перенесенного миокардита. Желудочковые тахикардии развиваются на фоне хронической сердечной недостаточности, которая выявляется у около 50% больных ДКМП. Характерно сочетание с мерцательной аритмией. Рестриктивная кардиомиопатия. На фоне клиники преимущественно диастолической дисфункции миокарда без кардиомегалии характерно сочетания желудочковых аритмий с блокадами. На ЭКГ характерно снижение вольтажа. Пороки сердца (врожденные и ревматические). Желудочковые аритмии появляются относительно рано при аортальных пороках. При митральных пороках мерцательная аритмия обычно намного опережает клинические проявления порока. Артериальная гипертензия. Желудочковые тахикардии встречаются редко, обычно выявляется только при выраженной гипертрофии миокарда. Провоцирующим фактором может служить прием калийнесберегающих диуретиков без адекватного контроля калия. Амилоидоз. Желудочковые тахикардии сочетаются с клиникой застойной сердечной недостаточности. Амилоидоз может протекать «под маской» легочного сердца. Аритмии могут сочетаться с псевдоинфарктными, ишемическими, перикардитоподобными изменениями, а также с нарушениями проводимости на различных уровнях. Саркоидоз. Изолированное поражение сердца нехарактерно, обычно сочетается с типичными изменениями в легких. Характерны «синкопе», нарушения проводимости на различных уровнях. Пролапс митрального клапана – ПМК. При ПМК желудочковые тахикардии встречаются достаточно редко, обычно у тех больных, у которых ПМК сочетается с удлинением интервала QT, наличием митральной регургитации и дополнительных хорд (примерно в 25% случаев). Операции на сердце (коррекция тетрады Фалло, дефекта межжелудочковой перегородки и др.). Желудочковые тахикардии проявляется примерно в 40% случаев. Тиреотоксикоз. Характерно сочетание желудочковых экстрасистолий \ желудочковых пароксизмальных тахикардий с наджелудочковыми аритмиями. Дигиталисная интоксикация. Характерны полиморфные желудочковые тахикардии на фоне политопной желудочковой экстрасистолии. Аритмогенное действие лекарств и желудочковые аритмии на фоне электролитных нарушений. Аритмогенным действием обладают в первую очередь антиаритмики IС и III классов. При электролитных нарушений (гипомагниемии, гипокалиемии, гипокальциемии) возможно развитие желудочковых пароксизмальных тахикардий типа "пируэт", реализуемых через удлинение интервала QT. «Сердце спортсмена». Характерно наличие различных нарушений ритма и проводимости. Возможна внезапная аритмическая смерть на фоне большой нагрузки или после нее. Генетически детерминированные заболевания, при которых желудочковые экстрасистолии \ желудочковые пароксизмальные тахикардии являются основным клиническим проявлением. Среди причин некоронарогенных желудочковых экстрасистолий, помимо указанных выше, выделяется группа генетически детерминированных заболеваний, при которых желудочковые экстрасистолии и желудочковая тахикардия являются основным клиническим проявлением.

Клиника и осложнения Нарушения ритма и проводимости могут протекать как бессимптомно, так и манифестировать яркой симптоматикой, начиная от ощущений сердцебиения и заканчивая развитием выраженной артериальной гипотензии, стенокардии, синкопальных состояний и проявлений острой сердечной недостаточности.

Диагностика Диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий основывается на данных ЭКГ и физикальном обследовании. Уточнение клинического варианта желудочковой тахикардии осуществляется с помощью суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру. В дифференциальной диагностике и оценке прогноза при желудочковой тахикардии может помочь проведение внутрисердечного электрофизиологического исследования (ЭФИ) и регистрация чреспищеводной ЭКГ. Для определения прогноза желудочковых пароксизмальных тахикардий большую роль играют данные функциональных показателей сердца, определяемых при проведении эхокардиографии.

Методы диагностики Физикальное обследование Отмечают редкий венозный пульс и гораздо более частый артериальный. При этом периодически появляются усиленные “гигантские” волны положительного венного пульса. I тон сердца при этом также меняет свою интенсивность: от ослабленного до очень громкого (“пушечного”) при совпадении систолы предсердий и желудочков. ЭКГ ЭКГ-признаки желудочковых пароксизмальных тахикардий Внезапно начинающийся и так же внезапно заканчивающийся приступ учащения сердечных сокращений до 140–180 уд. в мин (реже — до 250 или в пределах 100–120 уд. в мин) при сохранении в большинстве случаев правильного ритма. Деформация и расширение комплекса QRS более 0,12 с., напоминающие графику блокады ножек пучка Гиса, преимущественно с дискордантным расположением сегмента RS–T и зубца T. Наличие АВ-диссоциации — полного разобщения частого ритма желудочков (комплексов QRS) и нормального синусового ритма предсердий (зубцов Р) с изредка регистрирующимися одиночными неизмененными комплексами QRST синусового происхождения (“захваченные” сокращения желудочков). ЭКГ-признаки желудочковых тахикардий типа “пируэт” Частота желудочкового ритма составляет 150–250 в мин, ритм неправильный. Комплексы QRS большой амплитуды, их продолжительность превышает 0,12 с. Амплитуда и полярность желудочковых комплексов меняется в течение короткого времени (напоминает непрерывную цепь веретен). В случаях, когда на ЭКГ регистрируются зубцы Р, можно наблюдать разобщение предсердного и желудочкового ритма (АВ–диссоциaция). Пароксизм желудочковой тахикардии обычно длится несколько секунд (до 100 комплексов), прекращаясь самопроизвольно (неустойчивая желудочковая тахикардия). Однако имеется выраженная склонность к многократному рецидивированию приступов. Приступы желудочковой тахикардии провоцируются желудочковыми экстрасистолами (как правило «ранними» желудочковыми экстрасистолами). Вне приступа желудочковой тахикардии на ЭКГ регистрируется удлинение интервала Q–Т. Пробы с физической нагрузкой Нагрузкой могут быть спровоцированы автоматическая желудочковая тахикардия (которой, как правило, не предшествует желужочковая экстрасистолия), желудочковая тахикардия при аритмогенной дисплазии правого желудочка, WPW-синдроме, синдроме удлиненного интервала QT, идиопатическая желудочковая тахикардия из выводного тракта правого желудочка. Лишь при подозрении на эти варианты желудочковой тахикардии (исключая WPW-синдром) могут использоваться пробы с физической нагрузкой для провокации пароксизма. В этих же случаях пробы с физической нагрузкой (тредмил или велоэргометрия) могут применяться для контроля эффективности терапии. При проведении проб с физической нагрузкой у больных с желудочковой тахикардией требуется обеспечение условий для экстренной дефибрилляции и реанимации. Пробы с физической нагрузкой должны применяться у больных с желудочковой тахикардией лишь при неэффективности других методов диагностики. Внутрисердечное электрофизиологическое исследование и чреспищеводное электрофизиологическое исследование Показаниями к проведению внутрисердечного электрофизиологического исследования и чреспищеводного электрофизиологического исследования при желудочковых тахикардиях является необходимость дифференциальной диагностики при тахикардиях с широкими комплексами, оценка механизма желудочковой тахикардии, топическая диагностика тахикардии и подбор терапии. Противопоказанием к данным инвазивным исследованиям является гемодинамически нестабильная, полиморфная, непрерывно рецидивирующая желудочковая тахикардия, когда ЭКГ-картирование опасно и технически невозможно. Внутрисердечное электрофизиологическое исследование является основным методом точной диагностики различных патогенетических вариантов желудочковых тахикардий. Особым показанием к его проведению является резистентность желудочковой тахикардии к медикаментозной терапии. Программированную стимуляцию проводят в различных участках миокарда с целью провокации «клинического» варианта желудочковой тахикардии. Во время проведения внутрисердечного электрофизиологического исследования лекарственные препараты вводятся в\в. Попытки повторной индукции желудочковой тахикардии после введения того или иного препарата и купирования желудочковой тахикардии осуществляются в одно исследование. Эхокардиография Оценка функции левого желудочка методом эхокардиографии является не менее важной частью обследования больных с желудочковой тахикардией, чем идентификация механизма развития аритмий или его топическая диагностика. Эхокардиография позволяет оценить функциональные показатели желудочков (фракция выброса), что имеет большое прогностическое значение.

Неотложные мероприятия желудочковой пароксизмальной тахикарди

1 При прекращении кровообращения — СЛР по стандарту «Внезапная смерть».

2. Шок или отек легких, вызванные тахиаритмией, являются абсолютными жизненными показаниями к электроимпульсной терапии: провести премедикацию 0,05—0,1 мг фентанил либо промедол 10—20 мг, либо морадол 1—2 мг с 1 мг атропина внутривенно; проконтролировать сердечный ритм; провести электроимпульсную терапию (при трепетании предсердий, наджелудочковой тахикардии начинать с 50 Дж, при мерцании предсердий; мономорфной желудочковой тахикардии —100 Дж, при полиморфной желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков — 200 Дж); синхронизировать разряды с зубцом R на ЭКГ (при относительностабильном состоянии больного); использовать хорошо смоченные прокладки или гель; в момент нанесения разряда с силой прижать электроды к грудной стенке; наносить разряд в момент выдоха: соблюдать правила техники безопасности; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, удвоив энергию разряда; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, увеличив энергию разряда до максимальной; при отсутствии эффекта ввести антиаритмический препарат, по казанный при данной аритмии, повторить электроимпульсную терапию с разрядом максимальной энергии.

3. При клинически значимом нарушении кровообращения (артериальная гипотензия, ангинозная боль, нарастающая сердечная недостаточность или неврологическая симптоматика), угрозе фибрилляции желудочков или повторных пароксизмальных аритмиях с известным способом по давления проводить неотложную медикаментозную терапию. При отсутствии эффекта, ухудшении состояния (а в указанных ниже случаях и как альтернатива медикаментозному лечению) — электроимпульсная терапия.

При пароксизме желудочковой тахикардии: лидокаин 80-120 (1-1,5 мг/кг), каждые последующие 5 минут по 40-60 (0,5-0,75 мг/кг) внутривенно медленно до наступления эффекта или общей дозы 3 мг/кг; при отсутствии эффекта – новокаинамид 1 г (до 17 мг/кг) со скоростью 50— 100 мг/мин, либо электроимпульсная терапия; при резистентности к терапии тахикардии может быть эффективно внутривенное введение 2 г магния сульфата.

4. Во всех случаях острого нарушения сердечного ритма (кроме повторных пароксизмов с восстановленным синусовым ритмом) показана экстренная госпитализация больного.

5. Постоянно контролировать сердечный ритм и проводимость.

13. Формы фибрилляции предсердий. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий. Причины возникновения. Клиника. Диагностика. Стандарты терапии. Показания и противопоказания к восстановлению синусового ритма. Классификация ПФФП Группа 1 - включает первый приступ как спонтанно завершившийся, так и потребовавший фармакологической или электрической кардиоверсии. Группа 2 – повторные ФП у нелеченных пациентов; включает 3 подгруппы: - бессимптомные приступы, выявляемые случайно при ЭКГ-исследовании или суточном мониторировании сердечного ритма;
- редкие, возникающие не чаще 1 раза в 3 мес; - частые – более 1 приступа каждые 3 мес.
Группа 3- включает повторные приступы ФП у пациентов, развивающиеся несмотря на прием антиаритмических препаратов с целью предотвращения приступов (в частности, блокаторов Na- и К-каналов); состоит из трех подгрупп: - бессимптомная,
- в среднем менее 3 приступов за 3 мес, - в среднем более 3 приступов за 3 мес.　 Патогенез ПФФП. 1.Возникновение в предсердиях множественных очагов эктопического автоматизма. 2.Нарушение функции синусового узла. 3.Существование дополнительных путей проведения /синдром ВПВ /. 4.Гипертрофия и перегрузка ЛП. 5.Изменение функционального состояния центральной и вегетативной НС. 6.ПМК.　 В связи с этим у больных ИБС выделяют три варианта изменений миокарда предсердий. 1.Гемодинамический-перегрузка ЛП или обоих предсердий. 2.Аритмический-нарушение автоматизма ,проводимости,возбудимости. 3.Ишемический. От этого зависит тактика лечения ФП. ФП больной может не ощущать или ощущать как сердцебиение. Пульс беспорядочно аритмичен. Звучность тонов изменчива. Наполнение пульса также изменчиво и часть сокращений сердца, особенно после коротких диастолических пауз, не дает пульсовой волны. В этих условиях истинная частота сердечных сокращений может быть определена только аускультативно по сердечным тонам, тогда как частота, определяемая при пальпации пульса, оказывается меньше (дефицит пульса). Физическая нагрузка увеличивает частоту желудочковых сокращений и их нерегулярность. Такая симптоматика позволяет заподозрить ФП . Длительно существующая ФП может привести к некоторому растяжению предсердий, выявляемому при рентгенологическом или эхокардиографическом исследованиях. На ЭКГ зубец Р отсутствует, диастола заполнена беспорядочными по конфигурации и ритму мелкими волнами, которые более заметны в отведении V₁. Их частота составляет 300 – 600 в минуту (обычно ее не подсчитывают). Желудочковые комплексы следуют в неправильном ритме, обычно они не деформированы. При очень частом желудочковом ритме (более 150 ударов в минуту) возможна блокада ножки ПГ , обычно правой, предсердно-желудочкового пучка. Под влиянием лечения, а также при наличии наряду с ФП нарушения предсердножелудочковой проводимости , частота желудочкового ритма может быть меньше. При частоте менее 60 ударов в минуту говорят о брадисистолической форме ФП . Изредка встречается сочетание ФП с полной предсердно-желудочковой блокадой. При этом желудочковый ритм редкий и правильный. У лиц с ПФФП при записи ЭКГ вне пароксизма, особенно вскоре после него, часто выявляют более или менее выраженную деформацию зубца Р. Диагностическое обследование ( минимальное ) пациента с ПФФП 1. Анамнез и физикальное исследование 1.1. Выявление присутствия и типа симптоматики 1.2. Определение клинического типа ФП: пароксизмальная, хроническая или недавно возникшая 1.3. Определение времени первого приступа 1.4. Определение частоты, длительности, провоцирующих факторов, типа купирования аритмии 1.5. Выявление заболевания сердца и других возможных причин ФП 2. Электрокардиограмма (ЭКГ) 2.1. Гипертрофия левого желудочка 2.2. Длительность и форма Р-зубца при синусовом ритме 2.3. Выявление изменений реполяризации, блокад, признаков перенесенного инфаркта миокарда и других аномалий 2.4. Наличие синдромов преждевременного возбуждения желудочков, слабости синусового узла, ранней реполяризации и длинного интервала QT 3. Эхокардиография (ЭхоКГ)
3.1. Выявление патологии сердца 3.2. Размеры левого предсердия и других камер сердца
3.3. Состояние клапанного аппарата сердца, оценка степени регургитации 3.4. Степень гипертрофии левого желудочка3.5. Оценка показателей сократительной функции левого желудочка 3.6 Изучение состояния перикарда 3.7. Диагностика внутриполостных тромбов (возможна только при чреспищеводной ЭхоКГ). 4. Определение функции щитовидной железы5. Эффективность и переносимость ААП при ФП в прошлом по данным анамнеза.Медикаментозная терапия ПФФП.В начале лечения ПФФП надо иметь в виду, что впервые в жизни возникший пароксизм должен быть купириван в стационаре , так как не известно его влияние на ЦГД. При частых рецидивах , спонтанно купирущихся, не изменяющих ЦГД и общее состояние пациента – нет смысла купировать каждый приступ - надо заниматься профилактикой. Бороться за восстановление синусового ритма любой ценой уже нецелесообразно при выраженной кардиомегалии, нарушениях АВ проводимости с редким ритмом желудочковых сокращений. У больных СССУ , в связи высоким риском остановки синусового узла под влиянием антиаримических средств, предполагается ИВР.Лечение см. в антиаритмических препаратах

15. Экстрасистолия:

Связана с появлением дополнительного гетеротопного очага возбуждения, теряется функциональная однородность миокарда. Дополнительный очаг возбуждения периодически посылает импульса, приводящие к внеочередному сокращению сердца или его отделов. Различают предсердную, узловую (атриовентрикулярную) и желудочковую (вентрикулярную) экстрасистолию.

Имеет значение усиление вагусного, симпатического или обоих влияний вместе. В зависимости от этого различают вагусные (брадикардитические) и симпатические экстрасистолы. Первые появляются в покое, часто после еды, проходят после физической нагрузки или введения атропина. Симпатические экстрасистолы проходят после приема бета-адреноблокаторов, например, обзидана. По частоте возникновения различают редкие (меньше 5 раз в минуту) и частые эктрасистолы. По количеству - одиночные и групповые (если больше 60 экстрасистол в минуту - говорят о пароксизмальной экстрасистолии). По времени возникновения - ранние и поздние. По этиологии - органические и функциональные (лечения обычно не требуют).

Желудочковые экстрасистолы обладают длительной компенсаторной паузой и поэтому субъективно переносятся больными хуже, ощущаются как замирание сердца. Предсердные экстрасистолы нередко вообще не ощущаются больными. Клинически экстрасистолическая волна - это преждевременный, более слабый удар сердца (и пульса соответственно). При аускультации во время экстрасистолы слышен преждевременный, более громкий тон. Возможен дефицит пульса.

ЭКГ признаки: 1. Преждевременный комплекс QRS. 2. При вентрикулярной экстрасистоле имеет место ретроградное распространение волны возбуждения - комплекс QRS деформирован, широкий, расщепленный; напоминает блокаду пучка Гисса. зубец P отсутствует. Есть полная (двойная) компесаторная пауза. При суправентрикулярной экстрасистолии волна Р предшествует компексу QRS. 3. Вследствие ранней экстрасистолы компенсаторной паузы может не быть - вставочная экстрасистола. 4. Иногда экстрасистолы возникают в разных местах - политопные желудочковые экстрасистолы (одна смотрит вверх, другая вниз). Бывают также так называемые R на Т экстраситолы, которые возникают рано и зубец R наслаивается на зубец Т.

Аллоритмия - четкая связь, чередование экстрасистол с нормальными комплексами (по типу бигеминии, тригеминии и т.д.) Если экстрасистолическое состояние продолжается длительное время, существуют два водителя ритма, то в таком случае говорят о парасистолии. К прогностически неблагоприятным, тяжелым относят следующие

виды экстрасистолий: 1. R на T 2. желудочковые политопные 3. групповые желудочковые.

Все эти виды нередко являются предвестниками фибрилляции желудочков. бывает достаточно одной R на Т экстрасистолии, чтобы вызвать фибрилляцию желудочков.

16. Легочное сердце.

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ—патологическое состояние, характеризующееся гипертрофией и дилатацией (а затем и недостаточностью) правого желудочка сердца вследствие артериальной легочной гипертензии при поражениях системы дыхания.

Этиология. Различают: 1)васкулярную форму легочного сердца—при легочных васкулитах, первичной легочной гипертензии, горной болезни, тромбоэмболии легочных артерий; 2) бронхопегочную форму, наблюдавшуюся при диффузном поражении бронхов и легочной паренхимы — при бронхиальной астме, бронхиолите, хроническом обструктивном бронхите, эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе и фиброзах легких в исходе неспецифических пневмоний, туберкулезе, при пневмокониозе, саркоидозе, синдроме Хаммена — Рича и др; 3) торакодиафрагмальную форму легочного сердца, развивающуюся при значительных нарушениях вентиляции и кровотока в легких вследствие деформации грудной клетки (кифосколиозы и др.), патологии плевры, диафрагмы (при торакопластике, массивном фибротораксе, пикквикском синдроме и т. п.).

Патогенез. Ведущее значение имеет легочная артериальная гипертензия, обусловленная патологическим повышением сопротивления кровотоку при гипертонии легочных артериол — первичной (при первичной легочной гипертензии) или в ответ на альвеолярную гипоксию (при горной болезни, нарушениях вентиляции альвеол у больных с бронхиальной обструкцией, кифосколиозом и др.) либо вследствие анатомического уменьшения просвета артериального легочного русла за счет склероза, облитерации (в зонах пневмосклеро-за, легочного фиброза, при васкулитах), тромбоза или тромбоэмболии, после хирургического иссечения (при пульмонэк-томии). При дыхательной недостаточности у больных с обширным поражением паренхимы легких патогенетическое значение имеет и нагрузка сердца вследствие компенсаторного повышения объема кровообращения за счет усиленного венозного возврата крови к сердцу.

Классификация. По особенностям развития выделяют острое легочное сердце, развивающееся за несколько часов или дней (например, при массивной тромбоэмболии легочных артерий, клапанном пневмотораксе), подострое (развивается за недели, месяцы при повторных тромбоэмболиях легочных артерий, первичной легочной гипертензии, лимфогенном карциноматозе легких, тяжелом течении бронхиальной астмы, бронхиолитов) и хроническое, формирующееся на фоне многолетней дыхательной недостаточности.

В развитии хронического легочного сердца выделяют три стадии: 1 стадия (доклиническая) характеризуется транзиторной легочной гипертензией с признаками напряженной деятельности правого желудочка, которые выявляются только при инструментальном исследовании; II стадия определяется по наличию признаков гипертрофии правого желудочка и стабильной легочной гипертензии при отсутствии недостаточности кровообращения; III стадия, или стадия декомпенсированного легочного сердца (синоним: легочно-сердечная недостаточность), наступает со времени появления первых симптомов недостаточности правого желудочка.

Клиника. Острое легочное сердце проявляется болью за грудиной, резко учащенным дыханием, падением АД, вплоть до развития коллапса, пепельно-серым диффузным цианозом, расширением границы сердца вправо, иногда появлением подложечной пульсации; нарастающей тахикардией, усилением и акцентом II тона сердца над легочным стволом; отклонением электрической оси сердца вправо и электрокардиографическими признаками перегрузки правого предсердия; повышением венозного давления, набуханием шейных вен, увеличением печени, нередко сопровождающимся болями в правом подреберье.

Хроническое легочное сердце до стадии декомпенсации распознается по симптомам гиперфункции, затем гипертрофии правого желудочка на фоне артериальной гипертензии, выявляемых вначале с помощью ЭКГ рентгенологического исследования грудной клетки и других инструментальных методов, а в последующем и по клиническим признакам: появлению выраженного сердечного толчка (сотрясение передней грудной стенки при сокращениях сердца), пульсации правого желудочка, определяемой пальпаторно за мечевидным отростком, усилению и постоянному акценту I тона сердца над стволом легочной артерии при нередком усилении I тона над нижней частью грудины. В стадии декомпенсации появляется правожелудочковая недостаточность: тахикардия; акроцианоз; набухание шейных вен, сохраняющееся навдохе (их набухание только на выдохе может быть обусловлено бронхиальной обструкцией) никтурия; увеличение печени, периферические отеки.

Лечение. Проводятся лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса, тромболитическая терапия или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий, терапия бронхиальной астмы и т. д.), а также меры, направленные на устранение дыхательной недостаточности. По показаниям применяют бронхолитики, отхаркивающие средства, дыхательные аналептики, оксигенотерапию. Декомпенсация хронического легочного сердца у больных с бронхиальной обструкцией является показанием к постоянной терапии глюкокортикоидами (преднизолон и др.), если они эффективны. С целью снижения артериальной легочной гипертензии при хроническом легочном сердце могут быть применены эуфиллин (в/в, в свечах); в ранних стадиях—нифедипин (адалат, коринфар); в стадии декомпенсации кровообращения — нитраты (нитроглицерин, нитросорбид) под контролем содержания кислорода в крови (возможно усиление гипоксемии). При развитии сердечной недостаточности показано лечение сердечными гликозидами и мочегонными средствами, которое проводится с большой осторожностью из-за высокой чувствительности миокарда к токсическому действию глмкозидов на фоне гипоксии и гипокапигистии, обусловленных дыхательной недостаточностью. При гипокалиемии применяют панангин, хлорид калия.

Если диуретики применяются часто, преимущества имеют калийсберегающие препараты (триампур, альдактон и др.).

Во избежание развития фибрилляции желудочков сердца внутривенное введение сердечных гликозидов нельзя сочетать с одновременным введением эуфиллина, препаратов кальция (антагонисты по влиянию на гетеротопный автоматизм миокарда). При необходимости коргликон вводят в/в капельно не ранее чем через 30 мин после окончания введения эуфиллина. По той же причине не следует вводить в/в сердечные гликозиды на фоне интоксикации адреномиметиками у больных с бронхиальной обструкцией (астматический статуей др.). Поддерживающая терапия дигоксином или изоланидом у больных с декомпенсированным хроническим легочным сердцем подбирается с учетом снижения толерантности к токсическому действию препаратов в случае нарастания дыхательной недостаточности.

Профилактика состоит в предупреждении, а также своевременном и эффективном лечении болезней, осложняющихся развитием легочного сердца. Больные хроническими бронхолегочными заболеваниями подлежат диспансерному наблюдению с целью предупреждения обострений и проведения рациональной терапии дыхательной недостаточности. Большое значение имеет правильное трудоустройство больных с ограничением физической нагрузки, способствующей возрастанию легочной гипертензии.

17. Кардиомиопатии.

Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.
18. Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) - это неоднородная группа первичных (идиопатических) и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН. Основными клиническими проявлениями идиопатического гиперэозинофильного синдрома являются: прогрессирующая слабость, снижение или полное отсутствие аппетита, снижение массы тела, боли в животе неопределенной локализации, тошнота, нередко рвота, кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты; кожный зуд, непостоянный отек Квинке; повышение температуры тела, сопровождающееся потливостью, особенно ночью; пявление в легких очаговых инфильтратов или диффузных интерстициальных изменений; признаки поражения центральной нервной системы (головокружение, головные боли, при длительном существовании гиперэозинофильного синдрома - снижение памяти, интеллекта) и периферической нервной системы (полинейропатия); кожные сыпи (крапивница, зудящая папулезная сыпь и другие); увеличение печени и селезенки, обнаружение «летучих» инфильтратов в легких. Далее в клинической картине заболевания начинает проявляться симптоматика ХСН, протекающая по право- или левожелудочковому типу или чаще в виде бивентрикулярной сердечной недостаточности, которая часто осложняется аритмиями (экстрасистолическая аритмия, суправентрикулярная или желудочковая пароксизмальная тахикардия). У больных с преимущественным поражением правого желудочка развивается мерцательная аритмия. Клиническая картина левожелудочковой СН (выраженная одышка при физической нагрузке, затем в покое; сердцебиение, влажные хрипы в нижних долях легких), правожелудочковой СН (набухание шейных вен, появление периферических отеков, увеличение печени, асцит) в целом соответствует симптоматике застойной СН. Длительно существующий эндокардит Леффлера характеризуется бивентрикулярной СН с преобладанием правожелудочковой недостаточности. Его характерной клинической особенностью является развитие тромбоэмболического синдрома (тромбоэмболия легочной артерии, церебральных артерий, почечной артерии). Физикальное исследование сердечно-сосудистой системы выявляет следующие характерные симптомы: тахикардия, аритмия, величина его снижена при развитии ХСН; артериальное давление чаще всего нормальное; границы относительной тупости сердца при перкуссии обычно нормальные; тоны сердца приглушены, нередко аритмичны, часто в области верхушки сердца прослушивается систолический шум митральной регургитации в связи с увеличением левого предсердия (иногда этот шум воспринимается пальпаторно в виде систолического дрожания в области верхушки сердца). Диагностика основывается на следующих основных критериях: наличие симптоматики идиопатического гиперэозинофильного синдрома, основными признаками которого являются эозинофилия в периферической крови более 1500 эозинофилов в 1 мм3 (больше 1,5х109/л), сохраняющаяся не менее 6 месяцев; отсутствие паразитарных, аллергических и других причин эозинофилии по результатам всестороннего комплексного обследования больного, или наличие гиперэозинофилии известного генеза; застойная сердечная недостаточность лево-, правожелудочкового или бивентрикулярного типа при отсутствии дилатации и значимой гипертрофии миокарда желудочков; характерные результаты эхокардиографического исследования (отсутствие дилатации желудочков, гипертрофия предсердий, облитерация верхушки сердца за счет тромба, выраженное утолщение париетального эндокарда, сохраненная систолическая функция и нарушенная диастолическая функция левого желудочка). В затруднительных случаях для постановки диагноза может применяться эндомиокардиальная биопсия. Гистологическая картина биоптата определяется патоморфологической стадией заболевания (некротическая, тромботическая, фиброзная). Наиболее характерными гистологическими признаками являются инфильтрация миокарда и эндокарда эозинофилами, выраженный фиброз миокарда и эндокарда, микроваскулиты, тромбозы мелких сосудов. Консервативное лечение Рестриктивная кардиомиопатия не имеет никакого специфического лечения кроме назначения хелатов при гемохроматозе, глюкокортикоидов при саркоидозе. Симптоматическое лечение, как правило, направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке, уменьшение риска тромбоэмболий. Однако в большинстве случаев медикаментозное лечение больных РКМП оказывается малоэффективным. Базисная терпия включает назначение диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров, антиаритмических и противосвертывающих препаратов при наличии показаний и отсутствии противопоказаний. Применяют диуретики (гидрохлоротиазид по 50 мг/сутки), вазодилататоры (изосорбид динитрат, изосорбид мононитрат по 20-60 мг/сутки), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс и провоцируя артериальную гипотензию. Сердечные гликозиды назначают только при значительном нарушении систолической функции миокарда. Вместе с тем, у больных амилоидозом с РКМП имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом. При вторичной РКМП, как правило, проводят лечение основного заболевания. В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические препараты. Симптоматическая терапия проводится для снижения системной и легочной перегрузки, уменьшения давления наполнения желудочков, улучшения систолической насосной функции, снижения риска тромбоэмболий. Антикоагулянты используют для предотвращения эмболических осложнений (желудочкового тромбоза). Необходимо помнить, что длительное применение нитратов и диуретиков может значительно снизить венозный возврат к сердцу, что еще больше ограничивает наполнение желудочков и сердечный выброс. Хирургическое лечение При фибропластическом эндокардите Леффлера показано хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении нарушенной диастолической функции желудочков. Оперативное лечение при болезни Леффлера значительно улучшает состояние и прогноз больных. Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов клапанов проводят их протезирование. Пересадка сердца неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс.
19. Электрокардиостимуляция (ЭКС) - это метод, с помощью которого на какой-либо участок сердечной мышцы наносят внешние электрические импульсы, вырабатываемые искусственным водителем ритма (электрокардиостимулятором), в результате чего происходит сокращение сердца. Показания к проведению электрокардиостимуляции Асистолия. Резкая брадикардия независимо от основной причины. Атриовентрикулярная или Синоатриальная блокады с приступами Адамса-Стокса-Морганьи. Различают 2 вида электрокардиостимуляции: постоянную электрокардиостимуляцию и временную электрокардиостимуляцию. Постоянная электрокардиостимуляция Постоянная электрокардиостимуляция – это имплантация искусственного водителя ритма или кардиовертера-дефибриллятора. Имплантация искусственного водителя ритма Имплантация искусственного водителя ритма (пейсмейкера) требуется при хронических тяжелых брадиаритмиях. Искусственные водители ритма представляют собой устройства, которые могут при необходимости (в случае нарушения ритма) генерировать электрический импульс, вызывающий возбуждение миокарда.Альтернативы лечения этих состояний не существует.
Искусственные водители ритма могут стимулировать различные камеры сердца, могут увеличивать частоту электрической стимуляции сердца при физической нагрузке. Показания к имплантации искусственных водителей ритма Различные формы брадикардии (симптоматические). Высокий риск развития асистолии. Наджелудочковые пароксизмальные тахикардии. АВ-блокада высокой степени. Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы, способные снять брадикардию и тахикардию и осуществить кардиоверсию через пластины-электроды, накладываемые на эпикард, в последние десятилетия применяют для лечения больных со злокачественными желудочковыми нарушениями ритма сердца. Данные устройства имплантируют подкожно или субпекторально. Электроды устанавливают трансвенозно или реже посредством торакотомии. Показания к имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов показана при рефракторных к медикаментозной терапии злокачественных желудочковых аритмиях. Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов показана при невозможности радикального хирургического лечения из-за высокого риска операционной или ранней послеоперационной смерти. Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов показана в случае низкой вероятности эффекта оперативного вмешательства при наличии нескольких ЭКГ вариантов желудочковой тахикардии. Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов показана при невозможности проведения картирования сердца. Применение кардиовертеров-дефибрилляторов у больных с пароксизмами желудочковой тахикардии, а также перенесших фибрилляцию, позволяет значительно улучшить прогноз их жизни. Временная электрокардиостимуляция Временная электрокардиостимуляция необходима при тяжелых брадиаритмиях, обусловленных дисфункцией синусового узла или АВ блокадами. Временная электрокардиостимуляция может проводиться различными методами. Актуальными на сегодняшний день являются трансвенозная эндокардиальная и чреспищеводная электрокардиостимуляция, а также в некоторых случаях – наружная чрескожная электрокардиостимуляция. Особенно интенсивное развитие получила трансвенозная (эндокардиальная) электрокардиостимуляция, поскольку только она является эффективным способом «навязать» сердцу искусственный ритм при возникновении тяжелых нарушений системного или регионарного кровообращения вследствие брадикардии. При ее выполнении электрод под контролем ЭКГ через подключичную, внутреннюю яремную, локтевую или бедренную вены вводят в правое предсердие или правый желудочек.
Широкое распространение получила также временная чреспищеводная стимуляция предсердий и чреспищеводная стимуляция желудочков (ЧПЭС). ЧПЭС используют как заместительную терапию при брадикардии, брадиаритмии, асистолии и иногда при реципрокных наджелудочковых аритмиях. Часто она используется с диагностической целью. Временная трансторакальная электрокардиостимуляция иногда используется врачами скорой помощи, что позволяет выиграть время. Один электрод вводят чрескожным проколом в мышцу сердца, а вторым является игла, установленная подкожно. Показания к временной электрокардиостимуляции Временную электрокардиостимуляцию осуществляют во всех случаях наличия показаний к постоянной электрокардиостимуляции в качестве «моста» к ней. Временную электрокардиостимуляцию осуществляют, когда срочно провести имплантацию электрокардиостимулятора невозможно. Временную электрокардиостимуляцию осуществляют при нестабильности гемодинамики, в первую очередь в связи с приступами Морганьи-Эдемс-Стокса. Временную электрокардиостимуляцию осуществляют, когда есть основания предполагать, что брадикардия имеет преходящий характер (при инфаркте миокарда, применении медикаменозных препаратов, способных угнетать образование или проведение импульсов, после кардиохирургических операций). Временную электрокардиостимуляцию рекомендуют в целях профилактики больным острым инфарктом миокарда переднеперегородочной области левого желудочка с блокадой правой и передневерхней ветвью левой ножки пучкаГиса, в связи с повышенным риском развития полной предсердно-желудочковой блокады с асистолией вследствие ненадежности водителя ритма желудочков в этом случае. Временную электрокардиостимуляцию рекомендуют в целях профилактики при эпизодах желудочковой тахикардии, возникающей на фоне брадикардии или обусловленной удлинением интервала QT. ЭКС широко используют для лечения и профилактики различных нарушений ритма и проводимости. Электрическая кардиостимуляция – это метод, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма. Этот водитель ритма вырабатывает электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты – кардиостимуляторы. Каждый стимулятор состоит из источника питания, генератора электрических импульсов и электродов вместе с проводниками, соединяющих аппарат с сердцем. ЭКС может носить временный и постоянный характер, а по назначению может быть профилактической, диагностической и лечебной. Временная электрокардиостимуляция
Временную ЭКС можно осуществлять через пищевод, трансторакально (через грудную клетку) и эндокардиально (внутрисердечно).
При проведении чреспищеводной ЭКС используют специальные пищеводные электроды. Электрод вводят в пищевод (как при проведении чреспищеводной электрокардиографии) через носовые ходы или рот. Под контролем электрокардиограммы (ЭКГ) электрод устанавливают на уровне предсердия и для временной чреспищеводной стимуляции предсердий. Для временной трансторакальной ЭКС сердца обычно используют электроды увеличенных размеров (пластины дефибрилятора). Один электрод накладывают в область сердца на переднюю поверхность грудной клетки, а другой - между левой лопаткой и позвоночником в проекции сердца. Внутрисердечная (эндокардиальная) ЭКС является важнейшей частью электрофизиологического исследования (см. главу «Диагностика аритмий»). В зависимости от целей стимуляции электрод-катетер помещают в правом предсердии или в правом желудочке. Затем подключают электрод к кардиостимулятору и проводят пробную стимуляцию, подбирая необходимую частоту, амплитуду и продолжительность импульсов. Показания для проведения временной электростимуляции многообразны. Ее используют для устранения различных пароксизмальных тахиаритмий, при брадиаритмиях на фоне СССУ, при некоторых блокадах (см. главу «Нарушения проводимости»), а также в период подготовки больных к вживлению постоянного кардиостимулятора или к замене аппарата. Внутрисердечную ЭС часто используют в диагностических целях для исследования тахикардий путем их воспроизведения, для определения показаний к хирургическому лечению тахиаритмий и к постановке постоянного кардиостимулятора, для подбора наиболее эффективных противоаритмических препаратов.
С профилактической целью временную электрокардиостимуляцию наиболее часто используют при брадиаритмиях и нарушениях проводимости, возникших в остром периоде инфаркта миокарда, для предупреждения развития более опасных нарушений ритма сердца и проводимости.

20. Выявление систолического шума у больных молодого возраста, предъявляющих жалобы на разнообразные боли в грудной клетке (в том числе и стенокардического характера), синкопальные состояния, головокружения, вызывает трудности в дифференциальной диагностике ГКМП и стеноза устья аорты. У больных с аортальным пороком боли локализуются за грудиной и купируются нитроглицерином, при ГКМП они не имеют четкой локализации, купируются b-блокаторами, а прием нитроглицерина в ряде случаев может вызвать ухудшение. При ГКМП часто можно проследить семейный анамнез, чего нет при аортальном пороке. Систолический шум при ГКМП аускультируется над верхушкой и точкой Боткина, при аортальном стенозе во II межребрье справа с распространением на крупные сосуды. Систолическое дрожание над левой половиной грудной клетки характерно для ГКМП. При аортальном стенозе оно определяется над местом аускультации систолического шума. Нарушения ритма более характерны для ГКМП. На ЭКГ у больных с ГКМП часто регистрируются: патологический зубец Q, указывающий на гипертрофию МЖП, признаки гипертрофии левого и правого предсердий, что не характерно для стеноза устья аорты. На ЭХО для аортального порока характерно: - утолщение и уплотнение клапанов аорты и стенок аорты; - уменьшение систолического расхождения аортальных клапанов. Эхокардиографические признаки ГКМП были приведены выше. Рентгенологическое исследование при ГКМП дает возможность наряду с гипертрофией левого желудочка определить увеличение предсердий. Для стеноза устья аорты характерно только увеличение левого желудочка, а также расширение восходящей части аорты и кальциноз аортального клапана.

21. Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью, Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ—признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, V₄.g отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионуклидная вентрикулография.

23. Идиопатическую застойную кардиомиопатию следует отличать от хронического выпотного перикардита. Начало его нередко стертое, экссудат накапливается медленно, расстройство гемодинамики появляется поздно. Типичны кардиомегалия и ослабленная пульсация сердца. На ЭКГ фиксируется нарушение фазы реполяризации - уплощенные, отрицательные зубцы Т. Скопление большого количества жидкости в полости перикарда ведет к тампонаде сердца, что сопровождается застоем в бассейне нижней и верхней полых вен (высокое венозное давление, отек лица, застойные вены шеи, одышка, цианоз, увеличение размеров печени, отеки на конечностях). Все это очень напоминает клинику идиопатической застойной кардиомиопатии.
На наличие перикардита указывают: парадоксальный пульс, отсутствие пульсации переполненных шейных вен, смещение сердечного толчка вверх и медиальнее левой границы сердечной тупости. Иногда выслушивается шум трения перикарда. При рентгенологическом исследовании помимо значительного или резкого увеличения сердечной тени, прикрывающей корни легких, обращает внимание контраст между резко ослабленными движениями ее боковых контуров и хорошо выраженной пульсацией аорты, нередко отчетливой пульсацией нижнего контура сердца. Характерна зависимость очертаний сердечно-перикардиальной тени от позы больного: в положении стоя силуэт сердца имеет треугольную (трапециевидную) форму с основанием на диафрагме, в горизонтальном положении тень сердца округляется. Существенную диагностическую помощь в распознавании выпота оказывает эхокардиография. Обнаруживаются эхонегативное пространство вокруг сердца, увеличение амплитуды движений наружных контуров сердца в противовес гипокинезии перикарда, необычно глубокое расположение передней стенки правого желудочка. Заключительным и наиболее убедительным исследованием при подозрении на выпотной перикардит является пункция перикарда.
Констриктивные кардиомиопатии могут симулировать сдавливающий перикардит. В связи с гиподиастолией размеры сердца при констриктивной форме не достигают той степени кардиомегалии, которая свойственна классической идиопатической застойной форме. Сравнительно небольшое сердце контрастирует с выраженными застойными явлениями на периферии. Аналогичная картина наблюдается при констриктивном перикардите, что, кстати, и послужило поводом для названия данной формыкардиомиопатии. О наличии сдавливающего перикардита свидетельствуют: перенесенный в прошлом острый (выпотной, фибринозный) перикардит, парадоксальный пульс, отсутствие сердечного толчка или его втяжение во время систолы, «перикард-тон», одутловатость лица, набухшие шейные вены, необычно выраженная гепатомегалия, быстро прогрессирующий асцит, который предшествует отекам на нижних конечностях, высокое венозное давление, отсутствие ортопноэ.
Изменения на ЭКГ у больных сдавливающим перикардитом - низкий вольтаж комплекса QRS в стандартных отведениях, уширенный, расщепленный зубец Р, уплощенный, отрицательный зубец Т - наблюдаются и при застойной форме, поэтому не могут быть использованы для дифференциации этих двух заболеваний. При рентгенологическом исследовании обращает внимание резко ослабленная сердечная пульсация («тихое» сердце). Вместе с тем можно обнаружить участки усиленной пульсации в свободных от рубцовых изменений «окнах» перикарда (эффект фенестрации). Сердце умеренно увеличено, дуги сглажены, контуры иногда зубчаты за счет перикардиальных изменений. Характерны плевроперикардиальные спайки, особенно справа, в связи с чем сердце занимает срединное, фиксированное положение. Обнаруживаются изменения плевры, выпот в плевральных синусах или их облитерация, ограничение экскурсии диафрагмы. Иногда заметны очаги обызвествления в области тени сердца, которые, однако, сами по себе не равнозначны диагнозу «сдавливающий перикардит».
При констриктивных кардиомиопатиях на кривой давления правого желудочка, в отличие от сдавливающего перикардита, отсутствуют протодиастолический провал и теледиастолическое плато, давление повышается в течение всей диастолы. Но в отдельных случаях кривая давления напоминает таковую при перикардите. Для уточнения диагноза предпринимают бивентрикулярное зондирование. В противоположность перикардиту, при кардиомиопатии более значительно поражается левый желудочек, поэтому его конечное диастолическое давление выше, чем в правом желудочке. Правильная дифференциальная диагностика кардиомиопатии и сдавливающего перикардита имеет большое практическое значение. Операция при перикардите - единственное средство спасения больного. Вместе с тем хирургическое вмешательство при кардиомиопатии крайне нежелательно.
24. Нарушение проводимости: 1. Синоатриальная блокада. 2. Внутрипредсердная блокада. 3. Атриовентрикулярная блокада. 4. Внутрижелудочковые блокады.
5. Асистолия желудочков. 6. Синдром преждевременного возбуждения желудочков: а) синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW); б) синдром укорочения интервала PQ (CLC). !!! При мерцании предсердий может быть электро-механическая диссоциация (дефицит пульса) Этиология блокад сердца
1. Органические поражения сердца: кардиосклероз, инфаркт миокарда, все миокардиты, особенно ревматического генеза, сифилис, врожденные пороки сердца, травмы сердца, особенно хирургические. 2. Изменение тонуса симпатической и парасимпатической нервной системы: неврозы, ваготонии спортсменов, опухоли мозга, вследствие медикаментозной терапии: а) передозировка сердечных гликозидов, б) передозировка антиаритмических средств (бета-адреноблокаторов). 3. Электролитные нарушения, особенно гиперкалиемия: медикаментозные, некоторые патологические состояния, связанные с увеличением калия в организме. При изолированном или сочетанном действии вышеуказанных факторов могут возникать различные виды блокад. СИНАУРИКУЛЯРНАЯ БЛОКАДА
При этом нарушаются функции Т клеток (органическое или функциональное поражение). Нарушается проведение от синусового узла к предсердиям. Различают 3 степени: 1 степень - замедление проведения импульса;
2 степень - выпадение части импульсов, неполное проведение; 3 степень - полная блокада проведения. В настоящее время ставится диагноз только 2 степени, так как остальные не диагностируются. При этом пульс не распространяется к предсердиям, выпадает весь комплекс. Клиника Замирание сердца, если выпадает один импульс. Головокружение, если выпадает несколько импульсов. Синдром Морганьи-Эдамса-Стокса (потеря сознания), если выпадает 6-8 комплексов. На ЭКГ отсутствует весь сердечный комплекс. Нет Р, Т, QRS, вместо них видна длительная пауза, которая бывает кратной какому-либо числу R-R и равна соответственно, 2, 3, 4 и т.д. нормальных R-R. Часто видны выскальзывающие, замещающие комплексы: во время длинной паузы на помощь выскакивает собственный импульс (помогает артиовентрикулярный узел); при этом не будет зубца Р. Аускультативно в это время может быть слышен громкий тон - сильное сокращение сердца. Этиология чаще функциональная, почти в половине случаев - органические изменения сердца, особенно часто ИБС. Врачебная тактика зависит от точного диагноза: 1) Попытаться увеличить частоту сердечных сокращений: а) холинолитики (экстракт беладонны, платифилин О,О5) б) симпатолитики, но их назначать мало, с огромной осторожностью, так как они могут спровоцировать приступ грудной жабы: изадрин О,О5 под язык, для ингаляции 1% 25 мл. 2) Противоаритмическая терапия. Назначают очень мягкие средства: делагил О,25 на ночь.
3) Антагонисты кальция: изоптин О,О4. При частой потере сознания больного переводят на постоянную электроимпульсную терапию. Но чаще кардиостимуляцию приходится проводить "по требованию".

СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА (дисфункция синусового узла, Аррест-2-синус)

Эта патология очень близка к синоаурикальной блокаде, но отличается тем, что страдают Р клетки, вырабатывающие синусовый ритм, а не Т клетки. В этом случае часта брадикардия, которая неуклонно возрастает и не поддается ваголитикам (атропину и его аналогам). Затем, по мере возрастания слабости синусового узла, приходят в возбуждение гетеротропные очаги в предсердиях - возникают пароксизмальные нарушения ритма: пароксизмальная тахикардия или мерцание и трепетание предсердий. По выходе из тахикардии период асистолии в течение нескольких секунд, а затем вновь возникает синусовая брадикардия. Это патологическое состояние связано с органическим поражением синусового узла (поражение Р клеток), оно изматывает больного, длительно затянувшееся может привести к его гибели. Синдром Аррест-2-синус является показанием к постоянной электростимуляции - хирургическое вмешательство.

ВНУТРИПРЕДСЕРДНАЯ БЛОКАДА Часто связана с органическими поражениями, нередко предвестник мерцательной аритмии. Может быть также при резкой дилатации предсердий. Этиология: Пороки сердца, ИБС, передозировка антиаритмических средств. Клинических проявлений практически не дает. Единственный метод диагностики - по ЭКГ: уширение и расщепление зубца Р (в норме не более О,1О сек.). Нередко зубец Р становится двухфазным (+ -). Может быть и более глубокое поражение - поражение пучка Бохмана - синдром парасистолии предсердий (правое предсердие работает на ритме синусового узла, а левое от собственных импульсов из гетеротопных очагов возбуждения). Это приводит к тяжелым нарушениям гемодинамики. Встречается редко. АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ БЛОКАДА

Другое название - предсердно-желудочковая диссоциация. АВ узел состоит из трех отделов: 1) собственно АВ узел;

2) пучок Гисса; 3) ножки пучка Гисса. Замедление или прекращение проведения импульсов от предсердий к желудочкам в результате поражения одного из 3-х вышеназванных уровней лежит в основе АВ блокады. Причем, чем ниже поражение, тем тяжелее клинические проявления, тем неблагоприятнее прогноз. Если повреждение происходит до деления пучка Гисса на ножки, то комплекс QRS на ЭКГ не изменен; если же ниже - имеет место уширение или изменение комплекса, как и при блокаде ножки. Различают 3 степени блокады: 1 степень. Замедление предсердно-желудочковой проводимости. До желудочков доходят все импульсы, но скорость их проведения понижена. Субъективных проявлений нет, диагностика только по ЭКГ: ритм правильный, но интервал PQ увеличен (в норме не более О,2О сек). Длительность интервала самая разная. При очень длинном интервале PQ иногда удается услышать отдельный ритм предсердий. Этиология а) Нередко функциональные нарушения (ваготония спортсменов)

б) Органические. Воспалительные процессы в миокарде, рубцовые изменения атриовентрикулярного узла.

в) Электролитные изменения. Наиболее часто наблюдаются "а" и "в". При ваготонии спортсменов трудно дифференцировать, для этого применяют пробу с атропином: при ваготонии после его применения на ЭКГ исчезают характерные изменения. 2 степень. Не все импульсы достигают желудочков, желудочки сокращаются под влиянием отдельных импульсов (в отличие от 3 степени). Различают 2 типа блокады 2-й степени:

1) Периоды Венкенбаха-Самойлова (Мобитц I) - по мере проведения импульсов постепенно удлиняется интервал PQ до полного выпадения пульсовой волны. Обычно при этом типе повреждение сравнительно высокое, поэтому QRS не изменен. Прогностически данный тип сравнительно благоприятен. 2) Тип Мобитц II с постоянным интервалом PQ, при этом не все импульсы доходят до желудочков - в одних случаях проводится каждый второй импульс, в других - каждый третий и т.д. Чем ниже импульсная проводимость, тем тяжелее клиника. При этой патологии происходит низкое поражение - поэтому меняется комплекс QRS. Нередко Мобитц II является предвестником полной поперечной блокады. Клинические проявления: медленный пульс, медленный ритм желудочков. Прогностически неблагоприятен. Часто встречается при переднем инфаркте миокарда. 3 степень: полная поперечная блокада. При этом полностью прекращается проведение импульсов к желудочкам, в желудочках рождается свой гетеротопный очаг идиовентрикулярного ритма., причем чем ниже автоматизм, тем тяжелее клиника. Наблюдается полная диссоциация: ритм предсердий близок к норме, а у желудочков своя частота - 4О в мин. и меньше. Последняя зависит от уровня повреждения: если страдает АВ узел, 4О-5О в мин., если ножка пучка Гисса - 2О в мин. и меньше. Прогноз зависит от основного заболевания и уровня повреждения. Наиболее часто в основе полного поперечного блока лежит тяжелое органическое поражение (сифилис и др.) Резко увеличивается ударный объем сердца, большое систолическое давление, диастолическое низкое или нормальное, возрастает пульсовое давление. У желудочков большая диастолическая пауза, они сильно переполняются кровью в диастолу, отсюда происходит их дилатация и гипертрофия. Пульс медленный. Размеры сердца увеличиваются, в основном - влево, иногда выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана (из-за дилятации). Тоны сердца ослаблены, периодически появляется "пушечный" I тон - когда почти совпадают по времени систолы предсердий и желудочков. Может быть III дополнительный тон. Могут появляться систолические шумы изгнания на основании сердца. Часто обнаруживается пульсация вен, связанная с сокращением предсердий, особенно отчетливая при пушечном тоне Стражеско. Могут быть тяжелые осложнения: а) Прогрессирующая сердечная недостаточность, особенно при физической нагрузке, связанная с малой частотой сердечных сокращений. б) Синдром Морганьи-Эдамса-Стокса - часто возникает при переходе неполной блокады в полную и при прогрессировании нарушений АВ проводимости. При этом собственный автоматизм еще не успел выработаться, кровь не поступает на периферию, а чувствительный головной мозг отвечает потерей сознания. В основе синдрома прекращение поступления крови, ишемия. В одних случаях это бывает связано с асистолией желудочков на фоне полной блокады, в других с фибрилляцией желудочков. Независимо от причины, конечный результат один и тот же - потеря сознания. Клиника. Внезапная бледность, потеря сознания, пульс не определяется, тоны сердца не слышны. Затем больной синеет, появляются су3дороги. Может быть непроизвольное мочеиспускание и дефакция. Затем возможна смерть через 3-4 минуты, но часто приступ заканчивается на 1-2 минуте: включается идиовентрикулярный водитель ритма желудочков. Различают несколько фаз АВ блокады 3 степени: А - постоянная формаж Б - эпизодическая (интермиттирующая), чаще всего дает синдром Морганьи-Эдамса-Стокса. Прогностически является самой неблагоприятной формой. При этом блокада то полная, то неполная. Диагностика

Клинически: правильный медленный пульс (ритм). На ЭКГ полная диссоциация: у предсердий свой ритм, у желудочков - свой (более медленный). Чем ниже блок, тем больше деформация QRS.

БЛОКАДЫ НОЖЕК ПУЧКА ГИССА

Различают следующие виды: а) Блокада правой ножки пучка Гисса. б) Блокада левой ножки пучка Гисса.

Блокада ножек к тяжелым нарушениям гемодинамики не приводит, все зависит от характера основного процесса. При полной блокаде может быть расщепление I тона. Диагностика в основном по ЭКГ: происходит неодновременное распространение импульсов на желудочки, увеличивается время их распространения, от этого уширяется и расщепляется QRS. В зависимости от его ширины различают: а) неполную блокаду (О,1О-О,12 сек); б) полную блокаду (более О,12 сек). При блокаде левой ножки пучка Гисса наблюдается отклонение оси сердца влево - напоминает гипертрофию левого желудочка, но при блокаде наблюдается расширение комплекса QRS, высокий расщепленный R в I стандартном отведении и в левых грудных (5,6). При блокаде правой ножки пучка Гисса эти изменения возникают в правых грудных отведениях (I, II), уширение комплекса QRS. Блокада правой ножки бывает классической и атипичной.

а) Классическая: в I стандартном отведении очень маленький R и глубоко расщепленный S. В III стандартном отведении расщепленный глубокий R. б) атипичная (блокада Вильсона). Зубец R нормальной высоты, зубец S небольшой, но широкий. Левая ножка пучка Гисса имеет две веточки - переднюю и заднюю. Отсюда еще выделяют переднюю и заднюю полублокады. Они обычно не приводят к уширению желудочкового комплекса, проявляются внезапным отклонением электрической оси сердца: влево при переднем полублоке, вправо - при заднем полублоке.

Лечение А. При обнаружении блокады, особенно у немолодого человека, обязательная госпитализация, в особенности при синдроме Морганьи-Эдамса-Стокса и его эквивалентах. Б. Важно установить и характер блокады и характер основного патологического процесса. При остром характере нарушения: 1) Ввести препараты, уменьшающие вагусные влияния (холинолитики): атропин О,1% 1,О в/в; платифилин О,2% 1,О п/к; если в/в, то на 5ОО мл 5% глюкозы.

2) Усилить симпатические влияния на проводящую систему: норадренолин О,2% 1,О в/в на глюкозе; эфедрин 5% 1,О в/м, п/к, в/в; алупент О,О5% О,5-1,О в/м или в/в; изадрин О,1% 1 мл.

3) Глюкокортикоиды: гидрокортизон 2ОО мг/сут. Снимает воспаление, отек. Уменьшает содержание калия в зоне проведения импульса по поврежденному участку. Потенцирует симпатические влияния. Вводится повторно через несколько часов. 4) Уменьшить содержание калия: лазикс 1% 1,О в/в. 5) Если указанные выше мероприятия оказываются неэффективными или имеется полный блок или Мобитц II в сочетании с блокадой левой ножки пучка Гисса, то обязательно введение временного кардиостимулятора (электрод вводится с помощью зонда или катетера в правый желудочек). Если у больного передний инфаркт миокарда, может быстро развиться полный блок - это также показание к переводу больного на кардиостимуляцию. Если течение заболевания осложнилось синдромом Морганьи-Эдамса-Стокса - нужна немедленная медицинская помощь: нанести несколько ударов кулаком по грудине - механический запуск сердца, непрямой массаж сердца (6О в мин) + искусственное дыхание "рот в рот" 14 в мин. Желательно подключить аппарат ЭКГ для определения характера нарушения сердечной деятельности. Если она неэффективна - внутрисердечно адреналин или норадреналин, и затем повторно наносится разряд электрического тока; иногда необходимо до 1О и более разрядов. Если асистолия желудочков, рекомендуется внутрисердечное введение хлорида кальция 1О% 5,О и норадреналина, и на этом фоне проводить электростимуляцию. Используется игла - электрод, которая вводится в миокард; по ней наносятся импульсы. При хроническом течении блокады важно лечение основного заболевания. Так, при интоксикации лекарствами необходима их отмена. При воспалительных заболеваниях также необходимо спец.лечение. 1) Холинолитики, чаще в таб. и порошках: платифилин О,ОО5 по 3 р. в день, О,2% 1 мл; экстракт беладонны сухой, порошки по О,О2 * 3 р. в день. 2) Симпатомиметики: эфедрин О,О25 по 3 р. в день; алупент О,О5 1,О в/м; изадрин О,ОО5 под язык. 3) Салуретики: гипотиазид таб. О,О25 и О,1 применять по схеме. Уменьшает содержание К+ и тем самым улучшает проводимость. 4) Глюкокортикоиды - в том случае, если имеется воспалительный процесс (миокардит); если же основным патологическим процессом является хроническая ИБС - назначать не нужно. 5) Электростимуляция - создается искусственный гетеротопный водитель ритма. Показания к электростимуляции: а) все блокады, протекающие с синдромом Морганьи-Эдамса-Стокса; б) несостоятельность кровообращения CY из-за блокады; в) частота сердечных сокращений меньше 4О в мин.

г) выраженный синдром слабости синусового узла, т.е. тяжелые пароксизмы, а не только брадикардия.

Имеются различные типы электростимуляции - наружные и внутренние, постоянные и временные и т.д. Два вида стимуляторов: 1) Pace-make: кардиостимулятор постоянного действия, работает независимро от собственного ритма сердца. 2) Декампе - физиологически более выгоден, т.к. дает импульсы только в том случае, если интервал R-R становится больше заданного определенного вроеменного интервала.

25. Атриовентрикулярная блокада 3 степени (полная атриовентрикулярная блокада, полная поперечная блокада) возникает, когда электрические импульсы от предсердий не проводятся на желудочки. В этом случае предсердия сокращаются с нормальной частотой, а желудочки сокращаются редко. Частота сокращений желудочков зависит от уровня, на котором находится очаг автоматизма. Клетки ствола пучка Гиса могут генерировать импульсы с частотой до 45 в мин, а если очаг автоматизма располагается на уровне волокон Пуркинье - то около 20 в мин. Этого недостаточно, чтобы поддерживать нормальный уровень оксигенации коры головного мозга, поэтому человек с ЧСС 20 в мин обычно находится без сознания. Полная атриовентрикулярная блокада - самый тяжелый и опасный вид из всех брадиаритмий. Возможна неожиданная полная остановка сердечной деятельности (внезапная сердечная смерть). Характеризуется полным отсутствием проведения импульсов через атриовентрикулярное соединение от предсердий к желудочкам. Предсердия возбуждаются из синусового узла, желудочки - под влиянием импульсов из атриовентрикулярного соединения ниже места блокады или из центров автоматизма III порядка. В связи с этим предсердия и желудочки возбуждаются и сокращаются независимо друг от друга. При этом ритм сокращений предсердий правильный и выше, чем число сокращений желудочков. Число сокращений желудочков зависит от места нахождения водителя ритма. Если оно достигает (или превышает) 45 в 1 мин, считается, что водитель ритма расположен в атриовентрикулярном соединении (проксимальный тип блокады). При этом типе путь импульса по желудочкам обычный, так как комплекс QRS не изменен. Расстояние R-R постоянное. Поскольку предсердия сокращаются чаще, чем желудочки, расстояние Р-Р < R-R. Полная поперечная блокада может быть преходящей и постоянной. Сочетание полной поперечной блокады с мерцанием или трепетанием предсердий носит название синдрома, или феномена Фредерика. При урежении сердечного ритма до 20 и меньше в 1 мин возникают периоды потери сознания с судорогами, обусловленные ишемией мозга (приступы Адамса-Морганьи-Стокса). При неоказании своевременной помощи может наступить летальный исход. Клинически определяются: 1. Слышимые предсердные тоны в длинной диастолической паузе. Они воспринимаются время от времени как глухие звуки, обозначаемые “систола-эхо”. 2. Громкий I тон на верхушке сердца - пушечный тон, описанный академиком Н. Д. Стражеско. Этот громкий I тон выслушивается регулярно с интервалом в 4-10 уд. Следует подчеркнуть, что феномен пушечного тона является важнейшим диагностическим признаком полной атриовентрикулярной блокады. Один из критериев полной поперечной блокады - значительное повышение систолического давления. Физическая нагрузка и введение атропина не учащают сердечного ритма. ЭКГ свидетельствует о том, что предсердия и желудочки возбуждаются независимо друг от друга. При учащенном сокращении предсердий в правильном ритме желудочки сокращаются в пределах 40 раз в 1 мин. Полная атриовентрикулярная блокада, характеризующаяся резко выраженной брадикардией, может быть приобретенной и врожденной. Нередко она протекает бессимптомно, но чаще больных беспокоят головокружения, обморочные состояния, сопровождающиеся иногда судорогами, учащенное сердцебиение отмечается лишь субъективно. Сначала у больных определяется выраженная брадикардия, что позволяет заподозрить полную атриовентрикулярную блокаду. Выслушивается пушечный тон. Окончательный диагноз устанавливается по электрокардиографическим данным. При неполной атриовентрикулярной блокаде с помощью ЭКГ устанавливается проведение только каждого второго или реже -каждого третьего или четвертого предсердного импульса (2:1, 3:1 и т. д.). Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику между полной атриовентрикулярной блокадой и неполной атриовентрикулярной блокадой II степени. Отличить их можно, записав ЭКГ после физической нагрузки больного
или введения ему атропина. При полной атриовентрику-лнрной блокаде правильность чередования зубцов Р икомплекса QRST ликвидируется, зубец Р будет занимать разное положение по отношению к комплексу QRST. При неполной атриовентрикулярной блокаде зубцы Р и комплекс QRST будут расположены в одной и той же связке, сердечный ритм будет учащен. Лечение. Постоянная электрокардиографическая стимуляция (ЭКС). Если причины блокады обратимы (например, гипер калиемия), если блокада возникает в ранний послеоперационный период или при нижнем инфаркте миокарда, можно назначать препараты, усиливающие автоматизм желудочков: изадрин -5 мг (под язык) либо инфузии алупента в вену - 0,5-1 мл 0,05% раствора капельно или струйно медленно. Но чаще всего приходится в таких случаях прибегать к временной ЭКС, особенно при замещающем ритме с широкими комплексами QRS.

26. 37,41,46. Железодефицитные анемии.

Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме, что ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так как ухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия.

Этиология, патогенез определяются недостаточным поступлением в организм железа: в большинстве случаев решающую роль играют хронические кровопотери, не компенсируемые поступлением железа с пищей, реже (это бывает у детей) анемия обусловлена малым исходным поступлением железа в организм плода из-за дефицита железа у матери. Особую группу составляют больные после резекции или с тяжелым поражением тонкого кишечника (резекция желудка без сопутствующего энтерита не ведет к развитию дефицита железа).

Клиническая картина. Характерны вялость, повышенная утомляемость еще до развития выраженной анемии, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется, склонность к острой, соленой пище и т. п.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи. Кроме этих признаков, не имеющих прямого отношения к уровню гемоглобина в крови, отмечаются специфические для всех анемий признаки, связанные со степенью малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важное значение в клинической картине имеет характер заболевания, определившего дефицит железа (язва желудка, двенадцатиперстной кишки, геморрой, миома матки, обильные меноррагии и т. п.). При исследовании крови выявляется анемия. Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, их анизоцитов, пойкилоцитоз; СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни—снижение уровня железа сыворотки (норма—13—28 ммоль/л для мужчин; 11—26 ммоль/л для женщин). Проверять его можно не менее чем через неделю после отмены препаратов, содержащих железо.

Диагноз железодефицитной анемии предварительно устанавливают при сниженном уровне гемоглобина и низком цветовом показателе на фоне типичных для железодефицитных состояний трофических нарушений. Доказательным он становится при низком уровне сывороточного железа и ферритина, а также повышении уровня общей железосвязывающей способности сыворотки. Но и в этом случае требуется точно установить причину дефицита железа, после чего формируется диагноз заболевания в целом. С низким цветовым показателем, но без снижения уровня сывороточного железа и без свойственных дефициту железа трофических нарушений протекают талассемии и анемии, вызванные нарушениями синтеза порфиринов, в частности свинцовая интоксикация.

Лечение. В первую очередь необходимо устранить причину кровопотерь. Обязательно назначают препараты железа: гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, орферон, конферон. При тяжелых формах малокровия рекомендуется принимать по 2 таблетки одного из этих препаратов 3 раза в день до еды. При плохой переносимости (тошнота, боль в животе) таблетки принимают после или во время еды и в таком количестве, чтобы диспепсических нарушений не было. Уменьшение дозы замедляет нормализацию состава крови. Препараты железа обычно принимают в течение нескольких месяцев, при сохраняющемся источнике кровопотерь (например, меноррагии), их назначают с небольшими перерывами почти постоянно, ориентируясь прежде всего на субъективные признаки дефицита железа (повышенная утомляемость, сонливость), появление ломкости и деформации ногтей, сухость кожи, а затем и на показатели крови, которые при правильно организованном диспансерном наблюдении за такими больными должны бить нормальными.

Прием препаратов железа усиливает костномозговую продукцию эритроцитов и сопровождается подъемом уровня ре-тикулоцитов в крови через 8—12 дней после начала терапии (факт, имеющий дифференциально-диагностическое значение). Назначать хпористо-водородную кислоту, витамины группы В вместе с препаратами железа нет необходимости; несколько усиливает всасывание железа аскорбиновая кислота. Лечение парентерально вводимыми препаратами железа менее эффективно, чем прием его в виде таблеток внутрь.

Для внутримышечного введения применяют жектофер, фербитол, Феррум Лек и др. Последний препарат выпускают и для внутривенного введения. Показанием к парентеральному введению железа при железодефицитиой анемии служат тяжелые энтериты, состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из расчета 1,5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день больному с массой тела 60 кг.

При изолированном легочном гемосидерозе наряду с лечением препаратами железа применяют иммунодепрессивную терапию — преднизолон, а при его неэффективности и тяжелом клиническом состоянии—азатиоприн (имуран), цикло-фосфан или другие цитостатики. При синдроме Гудпасчера с лечебной целью используют те же иммунодепрессивные средства наряду с плазмаферезом, направленным на удаление иммунных комплексов.

Железодефицитная анемия, обусловленная инфекционным процессом, требует в первую очередь активной антибактериальной терапии. Препараты железа при остром процессе назначать не следует, если его дефицит обусловлен только инфекцией.

Лечение препаратами железа обычно проводят амбулаторно. Контрольные исследования крови целесообразны через 1,5 нед от начала лечения для выявления ретикулоцитарного подъема и через месяц, когда уровень гемоглобина обычно приближается к нормальному; в. дальнейшем контроль достаточно осуществлять 1 раз в 3 мес и даже реже, если больной хорошо оценивает субъективные признаки дефицита железа. Эти показатели — важный фактор контроля для систематической профилактики железодефицитных состояний. Даже при отсутствии явных признаков дефицита железа, но выявлении отдельных его симптомов без развития анемии у беременных и женщин, страдающих обильными менорраги-ями, целесообразно назначить 1 таблетку препарата железа в день до ликвидации всех этих явлений (витамин В₁₂ и другие витамины группы В в подобных ситуациях бесполезны!). Нередко наблюдаемая при беременности псевдоанемия вследствие гидремии (гемоглобин около 85—100 г/л, цветовой показатель, близкий к единице, розовый цвет лица и сли-зитых оболочек, отсутствие выраженного анизоцитоза эритроцитов) вообще не требует какого-либо специального про-тивоанемического лечения. Псевдоанемия бесследно проходит самостоятельно.

Переливание крови при железодефицитных анемиях не показано, за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей и сопровождающихся признаками острой постгеморрагической анемии.

Железодефицитная анемия у стариков нередко требует подключения и кардиотонических средств, так как она осложняется сердечной недостаточностью, задержкой жидкости, гидремией, которая сама по себе ухудшает показатели анализа крови. Доказательством гидремической псевдоанемии является повышение показателей красной крови после лечения диуретиками и кардиотоническими средствами.

27. Апластические анемии.

Апластические (гипопластические) анемии — группа заболеваний, характеризующихся нарастающим уменьшением содержания форменных элементов в периферической крови и костном мозге.

Этиология, патогенез. Различаютапластические анемии с известной причиной и идиопатическую форму. В основе первых могут лежать токсическое воздействие некоторых медикаментов (например, левомицетина), химических веществ (например, бензола), аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам в результате изменения их антигенной структуры под влиянием вирусной инфекции, медикаментов — гаптенов. Причины идиопатической апласти-ческой анемии неясны.

Клиническая картина сводится к нарастающей анемии, тромбоцито- и лейкоцитопении. Панцитопения сопровождается инфекционными осложнениями, повышенной кровоточивостью. Заболевание может развиваться постепенно, исподволь или иметь острое начало с быстро нарастающей панцитопенией, тяжелым геморрагическим синдромом. В крови: нормохромная анемия без выраженного анизоцитоза, содержание ретикулоцитов может быть очень низким или несколько повышенным (обычно не более 2—3%), общее число лейкоцитов и тромбоцитов снижено. В пунктате костного мозга—очень малая клеточность, в трепанате—костномозговые пространства почти целиком заполнены жиром, очаги кроветворения редки и мапоклеточны. Именно картина трепаната является решающим диагностическим признаком.

Лечение должно проводиться в условиях специализированного стационара. Применение анаболических стероидов, глкжокортикоидов, спленэктомии позволяет добиваться не только ремиссий, но и выздоровления во многих случаях. У40—60% больных оказывается эффективной трансплантация костного мозга (донорами могут быть родные брат и сестра, совместимые по HLA).

28. Гемофилии.

Гемофилии. Гемофилия А и В—рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII (коагуляционная часть) — гемофилия А или фактора IX — гемофилия В. Временный (от нескольких недель до нескольких месяцев) приобретенный дефицит факторов VIII, реже — IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин (особенно в послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями) вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам.

Патогенез. В основе крйвоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови (в том числе параметр R тромбоэластограммы) и показатели более чувствительных тестов—аутокоагуляционного (АКТ), активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) и т. д. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.

Клиническая картина. Гематомный тип кровоточивости с раннего детского возраста у лиц мужского пола, обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т. д. Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, голеностопные и др.) с последующим развитием хронических артрозов с деформацией и ограничением подвижности суставов, атрофией мышц и контрактурами, инвалидизирующих больных, заставляющих их пользоваться ортопедической коррекцией, костылями, инвалидными колясками. Возможны большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани (гемофилические псевдоопухоли), патологические переломы костей. Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита анти-гемофилических факторов: при крайне тяжелых формах их уровень чиже 1%, при тяжелых— 1—2%, средней тяжести — 3—5%, легкой — больше 5%. Однако при травмах и операциях угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии, и лишь поддержание уровня факторов VIII или IX выше 30—50% обеспечивает надежный гемостаз.

Диагноз. Гемофилию предполагают у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства. Лабораторные признаки: удлинение общего времени свертывания крови при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов. Для дифференциальной диагностики гемофилии А и В используют тест генерации тромбопластина, коррекционные пробы в аутокоагулограмме: при гемофилии А нарушение свертываемости устраняется добавлением в плазме больного донорской плазмы, предварительно адсорбированной сульфатом бария (при этом удаляется фактор IX, но сохраняется фактор VIII), но не устраняется нормальной сывороткой, продолжительность хранения которой 1—2 сут (содержит фактор IX, но лишена фактора VIII); при гемофилии В коррекцию дает старая сыворотка, но не ВаЗО₄-плазма. При наличии в крови больного иммунного ингибитора антигемофилического фактора («ингибиторная» форма гемофилии) коррекцию не дают ни ВаЗО₄-плазма, ни старая сыворотка, мало нарастает уровень дефицитного фактора в плазме больного после в/в введения его концентрата или донорской плазмы. Титр ингибитора определяют по способности разных разведении плазмы больного нарушать свертываемость свежей нормальной донорской плазмы.

Лечение. Основной метод — заместительная гемостати-ческая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII (при гемофилии А) или фактор IX — препарат ППСБ (при гемофилии В). При отсутствии этих препаратов или неустановленной форме гемофилии—введение в/в струйно больших объемов свежей или свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания. При гемофилии А криопреципитат вводят в зависимости от тяжести геморрагии, травм или хирургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму — в дозах по 300—500 мл каждые 8 ч. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4—8 доз в сутки (под прикрытием 1500 ЕД гепарина на каждую дозу) либо донорскую плазму (до 3—4 дней хранения) по 10—20 мл/(кг • сут) ежедневно или через день. При анемизации прибегают также к трансфузиям свежей (1— 2 дней хранения) одногруппной донорской крови или эритро-цитной массы. Трансфузии крови и плазмы от матери больному ребенку нецелесообразны: у передатчиц гемофилии уровень антигемофильных факторов существенно снижен.

Показания к заместительной терапии: кровотечения, острые гемартрозы и гематомы, острые болевые синдромы неясного генеза (часто связаны с кровоизлияниями в органы), прикрытие хирургических вмешательств (от удаления зубов до полостных операций). Причины неудач: разведение и медленное (капельное) введение концентратов факторов или плазмы, дробное введение их малыми дозами, одновременные вливания кровезаменителей (5% раствор глюкозы, полиглюкин, гемодез и т. д.), снижающих путем разведения концентрации антигемофильных факторов в крови больного. При «ингибиторных» формах сочетают плазмаферез (удаление антител к факторам свертывания) с введениями очень больших количеств концентратов факторов и преднизолона—до 6 мг/(кг • сут).

29. Геморрагический васкулит.

Болезнь Шенлейна — Геноха — системное поражение капилляров, артериол, ве-нул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Патогенез связан с иммунными нарушениями — повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.

Клиника. Заболевание нередко проявляется триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда на туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, которая может оставаться длительное время. Чаще поражаются нижние конечности. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.

Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются более чем у 2/3 больных, сопровождаясь болью различного характера — от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации. Одновременно у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией.

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной—от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Лабораторные данные малохарактерны—обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных. СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.

При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). Диагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Однако синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Лечение. Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозах. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях назначают гепарин (10 000—15 000 ЕД) 2 раза п/к в область живота до ликвидации признаков гиперкоагуляции. При абдоминальном синдроме показано введение больших доз метилпреднизолона в/в до 1 г в сутки в течение 3 дней. При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин. При очаговой инфекции показана санация — консервативная или хирургическая.

30. Вторичные абсолютные эритроцитозы. Связаны с повышением образования эритропоэтинов, чему способствует генерализованная тканевая гипоксия, например, при артериальных гипоксемиях, вызванных хроническими обструктивными заболеваниями легких, врожденными «синими» пороками сердца, артериовенозными соустьями, при синдроме Пиквика, либо без артериальной гипоксемии при гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду. Причиной повышенного синтеза эритропоэтина могут явиться эритропоэтинсинтезирующие опухоли (гипернефроидный рак почек, гемангиобластома, гепатома, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоев надпочечников), аденома и киста гипофиза. Локальная ишемия почек также приводит к эритроцитозу.

Вторичные относительные эритроцитозы. Гемоконцентрационные, например, при синдроме Грисбека, стресс-эритроцитозе.

Лечение. 1) Кровопускание (по 500 мл через 1-2 дня); 2) Антиагрегантная терапия (ацетилсалициловую кислоту по 300-500 мг/сут или дипридамол по 150-200 мг/сут); 3) Цитостатическая терапия (гидроксикарбамид по 40-50 мг/кг/сут в 2-3 приема).

31,39 В12-дефицитные анемии.

Анемии, связанные с дефицитом витамина В₁₂, независимо от причин этого дефицита характеризуются появлением в костном мозге мегапобластов, внутрикостномоэговым разрушением эритроцитов, гаперхромной макроцитарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Этиология, патогенез. ИдиопатическаяформаВ₁₂-дефицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм экзогенного цианокобаламина (витамина В₁₂), встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Патогенез дефицита витамина В₁₂чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В₁₂ и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В₁₂ в тонкой кишке, во втором — с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В₁₂. Однако и тот и другой провоцирующий момент может играть роль пускового механизма лишь при уже ранее имевшемся скрытом дефиците этого витамина за счет нарушения секреции внутреннего фактора. Развитие В₁₂-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5—8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет незначительного всасывания в тонкой кишке не соединенного с внутренним фактором витамина.

Весьма редкой формой В₁₂-дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В₁₂. Причинами нарушенного всасывания витамина В₁₂ при поражении кишечника могут быть тяжелый хронический энтерит, терминальный илеит, дивертикулез тонкого кишечника, возникновение слепой петли тонкой кишки после операции на ней.

В возникновении дефицита витамина в последних случаях важную роль играет его поглощение избыточно развившейся кишечной микробной флорой.

К редкой форме дефицита витамина В₁₂ относится рецессивно наследуемый синдром Имерслунд — Гресбека с поражением эпителия кишечника, почек, кожи. Болезнь развивается у детей и характеризуется сочетанием мегалобластной анемии с поражением почек. Изредка болезнь бывает у взрослых.

Одной из причин нарушенного выделения внутреннего фактора может быть хроническая алкогольная интоксикация, когда она сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка. Причина возникновения наиболее распространенной идиоматической формы болезни не совсем ясна

хотя для многих случаев может быть доказана наследственная природа (рецессивное наследование).

Симптомы, течение, диагноз. Клиническая картина дефицита витамина В₁₂ характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Отмечаются слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. Один из характерных признаков — фуникулярный миелоз. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита— «полированный» язык, ощущение жжения в нем. Кожа больных иногда слегка желтушна, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинсодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени.

Картина крови: резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками — мегапоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином—гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопе-ния, лейкопения. Степень цитопении может быть различной, редко отмечается параллелизм в снижении уровня всех трех форменных элементов крови. Решающее значение в диагностике принадлежит исследованию костного мозга, которое обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Описанная картина относится к далеко зашедшим состояниям.

Часто В₁₂-дефицитная анемия определяется лишь по картине крови у больных без каких-либо жалоб: отмечаются умеренная, обычно гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения (иногда либо тромбоцитопения, либо лейкопения). Полисегментация ядер нейтрофилов, резко выраженные изменения формы эритроцитов могут отсутствовать. В костном мозге во всех случаях находят большой процент мегалобластов. Однако если больной за несколько дней до пункции костного мозга получил инъекцию витамина В₁₂, то мегалобластоз костного мозга может либо оказаться не очень резко выраженным, либо отсутствовать вовсе. Следовательно, во всех случаях нормохромной или гиперхромной анемии, сопровождающейся лейко- и тромбоцитопенией (признак необязательный), необходимо помнить важнейшее правило: проводить пункцию костного мозга до назначения витамина В₁₂.

Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В₁₂-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко- и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо- и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное —в костном мозге наряду с мегалобластоподобным и клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином В₁₂, которая при В₁₂-дефицитной анемии через 8—10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге — мегалобластов. При остром эритромиелозе введение витамина В₁₂не может изменить ни картину крови, ни состояние больного.

Установление причины дефицита витамина В₁₂ — следующий этап диагностики. Надо иметь в виду, что иногда дефицит витамина В₁₂ сочетается с раком желудка, так как рак желудка несколько чаще возникает у лиц, страдающих этой формой анемии. Наряду с проведением всех обязательных исследований (для исключения инвазии широким лентецом, энтерита и т. п.) необходимо убедиться с помощью гастроскопии или рентгенологического исследования в отсутствии рака желудка.

Лечение. Цианокобаламин (витамин В₁₂) вводят ежедневно n/к в дозе 200—500 мгк 1 раз в день в течение 4—6 нед. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5—2 мес, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2—3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В₁₂ 1—2 раза в год короткими курсами по 5—6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.

Диагностику заболевания, самым сложным элементом которой является костномозговая пункция, и лечение витамином В₁₂ можно провести в амбулаторных условиях. Длительность нетрудоспособности определяется выраженностью анемии и неврологическими нарушениями. Стойкой утраты трудоспособности при этом заболевании практически не бывает. Опасным, угрожающим жизни осложнением дефицита витамина В₁₂ является развитие комы. Чаще это состояние наблюдается в глубокой старости у лиц, которым задолго до этого осложнения исследовали периферическую кровь или вообще не проверяли кровь десятки лет. Старикам, стационируемым в коматозном состоянии, после установления низкого уровня гемоглобина необходимо немедленно произвести стернальную пункцию, окрасить мазок и, увидев картину В12-дефицитной мегалобластной анемии, начать введение больших доз витамина; переливание эритроцитной массы начинают только при выявлении низкого уровня гемоглобина.

32. Железодефицитные анемии отличаются от мегалобластых анемийрядом лабораторных и физикальных симптомов. Так, при мегалобластной анемии увеличен цветовой показатель, эритроциты отличаются большими размерами, наличием в них телец Жолли, колец Кебота (остатки ядерного вещества и ядерной оболочки); анемия сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией (при дефиците витамина В₁₂или фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК во всех клетках крови); повышен уровень свободного билирубина (большие размеры эритроцитов снижают их способность к деформируемости и приводят к более быстрой гибели при прохождении через синусоиды селезенки, чем эритроцитов нормальных размеров). Костномозговое кроветворение совершается по мегалобластному типу; при дефиците витамина В₁₂ или фолиевой кислоты темп пролиферации клеток резко замедляется, созревание ядра затормаживается, а гемоглобинизация происходит рано, так как нет дефицита железа и порфиринов. В связи с этим при незрелом ядре цитоплазма эритрокариоцита уже гемоглобинизирована. При расспросе больных выявляются жалобы на чувство жжения в языке, нарушение координации движений (при фуникулярном миелозе). Объективноотмечаются легкая желтушность кожи с лимонным оттенком, небольшое увеличение селезенки (в которой происходит разрушение мегалоцитов). В биохимическом анализе крови содержание сывороточного железа и другие показатели обмена железа остаются в норме. При исследовании желудочной секреции обычно определяется ахилия. Обследование больного с мегалобластной анемии должно быть направлено на выявление патологии ЖКТ; при этом, как правило, обнаруживают атрофический гастрит типа А, резкое снижение секреторной функции желудка, изредка - рак желудка (чаще фундального отдела, где локализуются добавочные железы, продуцирующие внутренний фактор Касла), болезни тонкой кишки с синдромом мальабсорбции (прежде всего, при нарушении всасывания витаминов группы В), болезни толстой кишки с дисбиозом (микрофлора толстой кишки вырабатывает дневной запас витамина В₁₂); дифиллоботриоз. Дефицит железа при мегалобластной анемии развивается редко - только при наличии причин, ведущих к сочетанному дефициту, например при резекции тонкой кишки, синдроме мальабсорбции, а также при повышенной регенерации эритроцитов у больных в процессе лечения витамином В₁₂.

33. Хронический миелолейкоз.

При хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли — клетка-предшественница миелопоэза. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань. В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют развернутую и терминальную стадии. В начале развернутой стадии у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезенка, состав периферической крови изменен. В этой стадии диагноз можно установить путем анализа «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и промие-лоцитов, обнаружения существенно повышенного соотношения лейкоциты/эритроциты в костном мозге и «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении. В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, иногда увеличение лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения — анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся геморрагическим синдромом, гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является властный криз—увеличение содержания бла-стных клеток в костном мозге и крови (сначала чаще миелобластов, затем недифференцируемых бластов). Кариологически в терминальной стадии более чем в 80% случаев определяется появление анеуплоидных клонов клеток— кроветворных клеток, содержащих ненормальное число хромосом. Длительность жизни больных в этой стадии чаще не превышает 6—12мес.

Лечение хронического миелолейкоза проводят с момента установления диагноза. В развернутой стадии эффективна терапия миелосаном в дозе 2—4 мг/сут (при уровне лейкоцитов более 100 000 в 1 мм³ назначают до 6 мг/сут). Лечение проводят амбулаторно. При неэффективности миелоса-на назначают миелобромол (при значительной спленомега-лии можно провести облучение селезенки).

При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно для лечения острых лейкозов: винкристин и преднизолон, ВАМП, цитозар и рубомицин. В начале терминальной стадии нередко эффективен миелобромол.

34. При постановке диагноза острого лейкоза, дифференциальную диагностику чаще приходится проводить с гипопластическими анемиями и заболеваниями из группы коллагенозов, а также инфекционным мононуклеозом. Главными опорными пунктами дифференциального диагноза должны быть результаты цитологического исследования костного мозга. Гипопластические анемии не протекают с увеличением лимфатических узлов и селезенки. В пунктате костного мозга процент бластных клеток обычно нормальный. Важное значение для диагностики имеет биопсия: преобладание в трепанате жировой ткани говорит о наличии гипопластической анемии.

Панцитопения - ведущий лабораторный признак при апластической анемии. Характерная морфологическая картина костного мозга - замещение кроветворной ткани жировой, снижение клеточности, отсутствие бластов. В анамнезе возможен приём ЛС (токсических веществ), вызывающих аплазию. Панцитопения может быть вызвана аутоиммунными процессами, связанными, например, с СКВ. При соответствующих синдромах (поражение кожи, почек, сердечно-сосудистой системы) в крови находят волчаночные клетки. Панцитопения характерна для витамин В12-дефицитной анемии. В анамнезе - сопутствующая патология, операции на ЖКТ. В клинической картине три ведущих синдрома - анемия, трофические нарушения, фуникулярный миелоз. В периферической крови и в костном мозге - мегалобласты. Положительный эффект от терапии витамином В12, фолиевой кислотой. Если у больного острым лейкозом в периферической крови выявляются единичные бластные клетки или они отсутствуют (алейкемический вариант), но имеется уменьшение одного или нескольких рядов клеток, то его приходится дифференцировать с гиперспленизмом, различными формами гранулоцитопений, тромбоцитопений и апластической анемией. В дифференциальном диагнозе с апластической анемией пункция грудины не всегда информативна, так как можно получить скудный материал, однако трепанобиопсия кости с гистологическим изучением препаратов костного мозга позволяет уточнить диагноз. Значительные трудности представляет дифференциация острого эритролейкоза от состояний, характеризующихся неэффективным эритропоэзом - мегалобластной анемии, рефрактерной сидеробластной анемии. Мегалобласты при В12-дефицитной анемии иногда морфологически трудно отличить от лейкозных эритробластов, что при сходстве клинической картины не позволяет разграничить эти заболевания. Окончательный диагноз в таких случаях ставят только после пробного лечения цианокобаламином В12: появление ретикулоцитарного криза с повышением уровня гемоглобина и числа эритроцитов крови свидетельствует о наличии у больного мегалобластной В12-дефицитной анемии. Общим признаком острого эритролейкоза и рефрактерной сидеробластной (дизэритропоэтической) анемии, связанной с нарушением процессов деления эритрокариоцитов, является выраженный неэффективный эритропоэз - резко увеличенное содержание в костном мозге эритроидных элементов при отсутствии ретикулоцитоза на периферии, изменение морфологии эритробластов, присутствие многоядерных (с 2 и 3 ядрами) форм, мегалобластоидность; дифференциальный диагноз затрудняется тем, что у части больных (7%) дизэритропоэтической анемией болезнь прогрессирует с развитием миелобластного лейкоза. Отличает эту анемию наличие в костном мозге большого количества кольцевидных сидеробластов. От ОЛЛ практически невозможно отличить лимфобластную неходжкинскую лимфому на стадии лейкемизации (распространения в кровь и костный мозг), поскольку клетки при обеих формах гемобластозов могут быть схожими как морфологически, так и по поверхностным и биохимическим маркерам.

35. Миеломная болезнь -болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома — заболевание системы крови, относящееся кпарапротеинемическим лейкозам. Своё название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на «территории» костного мозга. Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.По характеру распространённости опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют: диффузную, диффузно-очаговую, очаговую формы миеломы; по клеточному составу - плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную, мелкоклеточную миелому В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, A-, M-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно. Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счёт активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут Множественная миелома может проявляться патологическими переломами, болями в костях, мягкотканными компонентами, анемическим синдромом, снижением гемоглобина, синдромом гипервязкости, тромбозами и кровотечениями. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистая желудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов. Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций вследствие уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения обрПосле установления диагноза множественной миеломы обычно рекомендуется начать лечение. Выжидательная тактика оправдана при индолентной (вялотекущей) миеломе, когда отсутствуют клинические проявления заболевания. Этим больным показано динамическое наблюдение и лечение начинают в случае прогрессии заболевания. Основным критерием необходимости проведения специфической терапии множественной миеломы является наличие поражений органов мишеней. В обычной клинической практике для определения показаний для начала терапии используется акроним (слово, составленное из первых букв нескольких слов) «CRAB» : calcemia (гиперкальциемия), renal insufficiency (почечная недостаточность), anemia (анемия),bone lesions (поражение костей). В настоящее время не существует единой концепции лечения множественной миеломы. Химиотерапия Химиотерапия — основной метод лечения. До середины 19 века эффективных лекарственных средств не было, средняя продолжительность жизни составляла 17 месяцев. Успехи противоопухолевой терапии во второй половине 20 века исторически связаны с разработкой алкилирующих агентов: с синтезом в России сарколизина и одновременно мелфалана – изомера сарколизина - в Англии в 1953 г., а также циклофосфана в 1958 г. Во-вторых, с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Химиотерапия мелфаланом и преднизолоном на протяжении 30 последующих лет оставалась стандартной терапией Множественной болезни, когда не может быть выполнена высокодозная химиотерапия/ТГСК, медиана выживаемости - 3–3,5 года. С начала 70-х годов 20 в. применяется полихимиотерапия препаратами из разных химических групп (алкилирующие средства, кортикостероиды, антрациклины, винка-алкалоиды), эффективность её выше и составляет 60–70%, но выживаемость больных существенно не улучшается.^[1] При ТГСК - полные ремиссии у 50% первичных больных, медиана выживаемости - 4–5 лет, однако только 5% пациентов трансплантируются (противопоказание - тяжелое соматическое состояния). Причина злокачественного течения ММ – развитие химиорезистентности, преодолеть которую можно с помощью лекарств с принципиально новыми механизмами действия – ингибиторами апоптоза (бортезомиб), противоопухолевыми иммуномодуляторами (леналидомид).Моно- и полихимиотерпия. Мелфалан. Первое лекарственное средство для специфической терапии миеломы, внедрено в практику в 60-е г.г. прошлого века. До сих пор достаточно широко используется как в монотерапии, так и в комбинации с преднизолоном (МР), особенно для лечения пожилых больных. Ответ на терапию наблюдается не выше, чем у 50% больных множественной миеломой. Циклофосфан. Чаще используется следующий режим: циклофосфамид по 400 мг через день или по 200 мг ежедневно или по 300 мг/м² раз в неделю до курсовой дозы 6-10 г. - монотерапия или в комбинации с преднизолоном. Получены обнадеживающие результаты при использовании его комбинаций с инновационными препаратами (бортезомибом, леналидомидом) и стероидами.^[Бортезомиб. Основной механизм действия – обратимое подавление апоптоза.^[5] Ответ наступает в 43% случаев у пациентов с рецидивом миеломы, время до ответа около 2 месяцев, длительность ремиссии (время до прогрессии) - 7 месяцев, выживаемость – 29 месяцев. Используется как в монотерапии,^[6] так и в сочетании с другими препаратами: VMP – велкейд + мелфалан + преднизолон – зарегистрирован для лечение в первой линии терапии; VD – велкейд + дексаметазон для рецидивов болезни; PAD – велкейд + адриабластин + дексаметазон и другие. Его применение не исключает трансплантацию стволовых клеток. Вводится внутривенно, предпочтительно в стационарных условиях. Леналидомид. Имеет двойной механизм действия: активирует иммунные клетки организма, что приводит к гибели опухолевых клеток, и подавляет ангиогенез опухоли. При раннем использовании (вторая линия терапии) увеличивает ремиссиию (время до прогрессии) до 17,1 месяцев, общую выживаемость - до 42 месяцев.^[7] Эффективен у 60% пациентов. При длительном применении у пациентов, получивших ответ, общая выживаемость достигает 51 месяца (San Miguel, 2010).^[8] Применяется в комбинации со стероидным гормоном – дексаметазоном, а также алкилирующими агентами (циклофосфаном). Монотерапия леналидомидом рекомендована группой экспертов по миеломе NCCN в качестве поддерживающей терапии после ТСК. Имеет пероральную форму, удобен для амбулаторного приёма. Препараты α-интерферона обычно применяют во время фазы плато ремиссий, достигнутых химиотерапией. Это достоверно увеличивает продолжительность ремиссий. У больных молодого возраста при плохом прогнозе проводят высокодозную химиотерапию с последующей алло- и аутотрансплантацией красного костного мозга. Этот метод лечения увеличивает безрецидивную и общую выживаемость. Симптоматическое лечение Адекватная коррекция гиперкальциемии, использование анальгетиков, гемостатическая терапия, ортопедическая помощь. Хирургическое лечение Показано при солитарной миеломе, признаках сдавления жизненно важных органов. Лучевая терапия Показана как паллиативное лечение у ослабленных больных, при почечной недостаточности и резистентности опухоли к химиотерапии. Также возможно применение при локальных костных поражениях. азования антител.обнаруживаться и в других органах.

36. Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм —телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена. Различают 5 типов геморрагического синдрома. Гематомный. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата. Петехиально-пятнистый (синячковый). Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания). Смешанный синячково-гематомный. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными. Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения. Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии. С определенной долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений. Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза

38,42,43Острые лейкозы.

По морфологическим (главным образом цитохимическим) критериям выделяют следующие основные формы острых лейкозов: лимфобластную, миелобластную, промиелоцитарную, миеломонобластную, монобластную, мегакариобпастную, эритромиелоз, плазмобластную, недифференцируемую, малопроцентный острый лейкоз.

Для всех острых лейкозов характерны нарастающая «беспричинная» слабость, недомогание, иногда одышка, головокружение, обусловленные анемией. Повышение температуры тела, интоксикация — частые симптомы нелимфобласт-ных острых лейкозов. Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки в развернутой стадии встречается не при всех острых лейкозах, но может развиваться независимо от формы острого лейкоза в терминальной стадии. Нередок геморрагический синдром, обусловленный прежде всего тром-боцитопенией: кровоточивость слизистых оболочек, петехи-альная сыпь на коже, особенно голеней. В легкий, миокарде и других тканях и органах могут появляться лейкозные властные инфильтраты.

Диагностика острых лейкозов строится на данных цитологического исследования крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент властных клеток. На ранних этапах их в крови обычно нет, но выражена цитопения. Поэтому при цитопении, даже касающейся одного ростка, необходима пункция костного мозга, которую можно делать амбулаторно. В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза, при котором в течение многих месяцев в крови и костном мозге процент бла-стных клеток может быть менее 15—20, причем в костном мозге при этой форме, как правило, процент бластов меньше, чем в крови. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.

Наиболее частые формы острого лейкоза у взрослых — миелобластный и миеломонобластный лейкозы. В начале заболевания при этих формах печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, вместе с тем нередки глубокая гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения. Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Властные клетки имеют структурные ядра с нежной сетью хроматина, нередко несколько мелких нуклеол; цитоплазма бластных клеток содержит азурофиль-ную зернистость или тельца Ауэра, которые дают положительную реакцию на пероксидазу и липиды. При миеломо-нобластном лейкозе в цитоплазме выявляются не только эти вещества, но и альфа-нафтилэстераза, характерная для элементов моноцитарного ряда; альфа-нафтилэстераза подавляется фторидом натрия.

Лечение. При остром лейкозе показана срочная госпитализация. В отдельных случаях при точном диагнозе возможно цитостатическое лечение в амбулаторных условиях.

Основные направления терапии: Специфическая химиотерапия направлена на достижение и закрепление ремиссии заболевания, состоит из нескольких этапов, различна для лимфобластного и миелобластного лейкозов. Расчет доз производят на площадь поверхности тела по таблице Дюбуа с учетом массы тела и роста. Сопутствующая терапия. Ее проводят для борьбы с инфекциями, обусловленными агранулоцитозом, для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата, для уменьшения побочных токсических эффектов химиотерапевтических препаратов. Заместительная терапия необходима при угрожающей тромбоцитопении, тяжелой анемии, нарушениях свертывания крови. Трансплантация стволовых кроветворных клеток или костного мозга.

40. Хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной системы; основу опухоли составляют морфологически зрелые лимфоциты. Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного каких-либо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным. Характерный признак болезни — увеличение лимфатических узлов. Иногда их увеличение обнаруживают одновременно с изменениями в крови, иногда позже. Увеличение селезенки — частый симптом; реже увеличивается печень. В крови наряду с увеличением числа лимфоцитов, присутствием единичных пролимфоцитов и иногда редких лимфобластов часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта — разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы. В развернутой стадии болезни содержание нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов многие годы может оставаться на нормальном уровне. В костном мозге при хроническом лимфолейкозе находят высокий процент лимфоцитов.

Развитие заболевания нередко сопровождается снижением общего уровня гамма-глобулинов. Угнетение гуморального иммунитета проявляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Другое нередкое осложнение — цитопении, чаще анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с появлением аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов или против эритрокариоцитов и мегакариоцитов. Но это не единственный механизм цитопении при хроническом лимфолейкозе; возможно подавляющее действие лимфоцитов (в частности, Т-лимфоцитов) на клетки-предшественники эритропоэза или тромбоцитопоэза. Терминальная стадия хронического лимфолейкоза, проявляющаяся саркомным ростом или бластным кризом, наблюдается нечасто, особенно редок бластный криз.

Развитие лимфосаркомы в ряде случаев может сопровождаться сменой лимфоцитоза в крови нейтрофилезом.

Волосато-клеточный лейкоз — особая форма хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют гомогенное ядро, напоминающее ядро бласта, ворсинчатые выросты цитоплазмы. Цитоплазма этих клеток содержит много кислой фосфатазы, устойчивой к действию тартариковой кислоты. Клиническая картина характеризуется увеличением селезенки, незначительным увеличением периферических лимфатических узлов и выраженной цитопенией. В 75% случаев волосато-клеточного лейкоза, протекающего с увеличением селезенки, эффективной оказывается спленэктомия. Если цитопения не связана с увеличением селезенки или есть какие-либо иные органные изменения или лимфаденопатия, терапией выбора является применение а-интерферона (3 000 000—9 000 000 ЕД в/м ежедневно многие месяцы с учетом положительной динамики показателей крови, изменений в пораженных тканях).

Отдельную форму представляет собой хронический лимфолейкоз с поражением кожи — форма Сезари. Процесс начинается нередко с поражения кожи, кожного зуда, появления локальных лимфатических инфильтратов под эпидермисом, которые затем могут стать тотальными. Постепенно нарастают лимфоцитоз и процент уродливых лимфоцитов в крови. Это обычно крупные клетки с изрезанными контурами ядра петлистой структуры, но клетки могут быть и небольшими с бобовидным ядром. Доказана принадлежность этих лимфоцитов к Т-клеткам. Лимфаденопатия может быть смешанной природы: одни лимфатические узлы увеличены реактивно вследствие инфекции в коже, другие — в связи с их лейкемической инфильтрацией. Селезенка может увеличиться в процессе болезни. В лечении формы Сезари нередко дает эффект длительное применение малых доз хлорбутина (2—4 мг/сут ежедневно в течение нескольких месяцев под контролем анализов крови, прежде всего уровня тромбоцитов — 1 раз в 2—3 нед), который снимает кожный зуд, уменьшает лейкозную инфильтрацию кожи.

Лечение хронического лимфолейкоза, проявляющегося ростом лейкоцитоза, умеренной лимфаденопатией, начинают с применения хлорбутина. При значительных размерах лимфатических узлов используют циклофосфан. Стероидную терапию назначают при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности отдельных цитостатиков (в последнем случае иногда комбинируют хлор-бутин или циклофосфан с преднизолоном). Длительное применение стероидов при хроническом лимфолейкозе противопоказано. При значительной плотности периферических лимфатических узлов, вовлечении в процесс лимфатических узлов брюшной полости с успехом используют комбинации препаратов типа ВАМП или сочетания циклофосфана, винкристина или винбластина и преднизолона (СОР или CVP). Облучают селезенку, лимфатические узлы, кожу. Одним из методов лечения аутоиммунной цитопении при хроническом лимфолейкозе является спленэктомия. Особое значение имеет лечение инфекционных осложнений. В последнее время стали применять лейкоцитоферез для лечения лимфолейкоза с высоким лейкоцитозом и цитопенией. Больные хроническим лимфолейкозом многие годы сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность.

44. Диагноз геморрагического васкулита устанавливают на основании следующих признаков: наличия кожных геморрагических высыпаний, полиморфизма клинической картины, характеризующейся развитием четырех основных синдромов (кожного, суставного, абдоминального и почечного), выявления в плазме повышенного уровня циркулирующих иммунных комплексов, а2- и γ-глобулинов, гиперфибриногенемии при нормальных показателях свертывания крови и отсутствии количественных изменений тромбоцитов. Наиболее характерным и ведущим в постановке диагноза является кожный геморрагический синдром, который наблюдается у всех больных детей. Кожные высыпания служат первым проявлением геморрагического васкулита, хотя в ряде случаев они появляются на фоне суставного или абдоминального синдрома. Сыпь - мелкоточечные кровоизлияния, петехии, иногда - уртикарные и пятнисто-папулезные элементы, которые в динамике превращаются в геморрагическое пятно. Высыпания располагаются симметрично на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, разгибательной поверхности предплечий и плеч, в области пораженных суставов, заканчиваясь обычно четкой линией отграничения геморрагии от неповрежденной кожи. И только в тяжелых случаях сыпь распространяется на туловище, лицо, слизистые оболочки; геморрагии сливаются в обширные участки, на месте которых может образоваться некроз. Со 2-х суток после появления геморрагические высыпания начинают угасать, последовательно принимая синюшно-коричневый, коричневый, желтоватый оттенок. Характерная черта кожного синдрома - волнообразность высыпаний. Обычно наблюдаются 2 -4 и более волны, поэтому при осмотре больного выявляются и свежие, и угасающие геморрагии. Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. Кожные кровоизлияния чаще наблюдаются на конечностях и туловище, главным образом по передней поверхности. Часто бывают кровоизлияния в местах инъекций. Мелкие кровоизлияния чаще возникают на ногах. Кровоизлияния бывают иногда на лице, в конъюнктиве, на губах. Появление таких кровоизлияний считается серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияний в головной мозг.Кровотечения в случае удаления зубов возникают не всегда, начинаются сразу после вмешательства и продолжаются несколько часов или дней. Однако после остановки они, как правило, не возобновляются, чем и отличаются от обостряющихся кровотечений при гемофилиях. Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, а также кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. Кровоизлияния в головной мозг могут быть в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. Критерии диагностики: Микроциркуляторный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости: «Сухая» пурпура – кровоизлияния в кожу с полиморфностью (петехии и экхимозы), полихромностью, ассиметричностью, спонтанностью возникновения преимущественно в ночные часы. «Влажная» пурпура – кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта, почек, матки; спонтанные, профузные и длительные. Кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники и др.). Тромбоцитопения в анализе периферической крови, увеличение длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка при нормальных показателях коагуляционного гемостаза. Угрозу для жизни ребенка представляют профузные кровотечения, ведущие к развитию коллапса и геморрагического шока, а также кровоизлияния в головной мозг.

45. Классификация
Начальная (I) стадия истинной полицитемии характеризуется минимальными клиническими и гематологическими проявлениями; НА и НВ стадии — эритремические — с развернутой картиной процесса, отсутствием или наличием миелоидной метаплазии селезенки; III стадия — анемическая — может сочетаться с депрессией тромбо- и лейкопоэза, в этой стадии наблюдаются плетора, сплено- и гепатомегалия с миелоидной их метаплазией. Возможны исходы в острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипоплазию кроветворения, миелофиброз. Примерная формулировка диагноза: 1. Истинная полицитемия с несколько увеличенным количеством эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, с незначительным увеличением селезенки (начальная стадия). 2. Истинная полицитемия с выраженным эритроцитозом, тромбоцитозом и лейкоцитозом, увеличением селезенки и печени, тромбозами (эритремическая стадия). 3. Истинная полицитемия, протекающая с анемией, депрессией тромбо- и лейкопоэза, прогрессирующей сплено- и гепатомегалией (анемическая стадия). Полицитемия характеризуется длительным и относительно доброкачественным течением. В клиническом течении различают несколько стадий: начальная, или малосимптомная, стадия, обычно длительностью 5 лет, с минимальными клиническими проявлениями; стадия IIА - эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки, ее длительность может достигает 10-20 лет; стадия IIБ - эритремическая развернутая стадия, с миелоидной метаплазией селезенки; стадия III - стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая стадия) с миелофиброзом или без него; возможен исход в острый лейкоз, хронический миелолейкоз. Геморрагический синдром проявляется спонтанной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, экхимозами, характерными для нарушений тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза. Патогенез микроциркуляторной кровоточивости зависит преимущественно от снижения агрегации дефектных, неопластического В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями — тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.
Кровопускание Кровопускание (флеботомия) — ведущий метод лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45 %. Удаляют 300—500 мл крови с промежутками в 2-4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140—150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкина и 5000 ЕД гепарина. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800 000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения. Эритроцитоферез Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом. Циторедуктивная терапия У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.
Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологическихвеществ [11]. Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания. Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа),пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантныйинтерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд. В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (32P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоз, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии. Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день. Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований. Наиболее часто применяемые схемы лечения Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного. Примеры ряда схем:[11] флеботомия совместно с гидрооксимочевиной интерферон совместно с низкими дозами аспирина, флеботомия совместно гидрооксимочевиной и низкими дозами аспирина, флеботомия совместно с интерфероном и низкими дозами аспирина Лечение осложнений полицитемии Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дезагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол,тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.
Применение пиявок малоэффективно. Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты — блокаторы антигистаминных систем H1 систем — (зиртек) и пароксетин(паксил). При дефиците железа применяют: андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®), эритропоэтин, леналидомид (ревлимид) в комбинации с кортикостероидными гормонами, При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидных гормонов. Для снижения уровня мочевой кислоты — аллопуринол, интерферон α.Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам. При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон), анаболические гормоны, витамины группы В. Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана. происхождения тромбоцитов.

47. Истинная полицитемия (polycythemia vera)— неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Патогенез Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке. Клиническая картина  Плеторический синдром  Субъективные проявления  Головная боль  Головокружение  Нарушение зрения  Стенокардические боли  Кожный зуд а Парестезии  Артериальная гипертензия  Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром)  Миелопро-лиферативный синдром  Субъективные проявления  Общая слабость  Повышение температуры тела  Боли в костях  Ощущение тяжести в левом подреберье  Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа). Клиническая картина Плеторический синдром Субъективные проявления Головная боль Головокружение Нарушение зрения Стенокардические боли Кожный зуд а Парестезии Артериальная гипертензия Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром) Миелопро-лиферативный синдром Субъективные проявления Общая слабость Повышение температуры тела Боли в костях Ощущение тяжести в левом подреберье Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа). Число эритроцитов увеличено до 6,5-7,5·1012/л. Уровень гемоглобина повышен до 180-240 г/л. ООЭ обычно выше 0,52. Поскольку на основании измерения гемоглобина, ООЭ и числа эритроцитов точно рассчитать массу эритроцитов невозможно, ее следует измерять прямым способом с применением радионуклидной метки. Масса эритроцитов, превышающая 36 мл/кг у мужчин и 32 мл/кг у женщин указывает на наличие полицитемии. В мазке периферической крови эритроциты имеют нормальную морфологию, однако из-за часто встречающегося дефицита железа, обусловленного повторными кровопусканиями или кровоточивостью, может наблюдаться микроцитоз. Число лейкоцитов увеличено до 12-30·109/л примерно у 2/3 больных, более высокий лейкоцитоз встречается на поздних стадиях болезни. Иногда наблюдается незначительный сдвиг лейкоцитарной формулы влево, изредка в периферической крови обнаруживаются метамиелоциты, миелоциты или даже клетки более ранних стадий. Активность щелочной фосфатазы лейкоцитов (ЩФЛ) увеличена. У 70-90 % больных активность ЩФЛ достигает 100-350, однако в некоторых случаях, особенно на ранних стадиях болезни, она остается в пределах нормы. Содержание тромбоцитов в момент постановки диагноза повышено у 65 % больных и достигает 400-800·109/л. Очень редко наблюдаются и гораздо более высокие величины. Иногда обнаруживаются морфологические и функциональные аномалии. Тромбоциты могут быть увеличены в размерах и иметь причудливую форму; иногда наблюдаются фрагменты мегакариоцитов. Функциональные нарушения тромбоцитов, вероятно, являются основной причиной геморрагических осложнений, встречающихся при этой болезни. Содержание витамина Bj2 в сыворотке и ее способность связывать этот витамин часто повышены. Костный мозг гиперплазирован. Эритропоэз нормобластный. Края нормобластов могут быть зазубрены, а цитоплазма вакуолизирована, что особенно часто встречается у пациентов, леченных кровопусканиями, и свидетельствует о дефиците железа. Выявляемое методами окраски свободное железо может совершенно отсутствовать. Иногда обнаруживается гиперплазия и предшественников гранулоцитарного ряда, а также увеличение числа мегакариоцитов.

48. Тромбоцитопения — состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150·10⁹/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений. Как состояние может сопровождать практически любые гематологические заболевания. В качестве самостоятельного заболевания диагностируется как аутоиммунная (не всегда) тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа. Основные причины: нарушение продукции тромбоцитов и/или повышенное разрушение тромбоцитов. Наиболее часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения. Идиопатическими называются тромбоцитопении, причина возникновения которых не установлена. Среди возможных причин особо выделяют эпидемиологические и инфекционные: ВИЧ, гепатиты, осложнения на острые проявления герпесовой инфекции, инфекционный мононуклеоз, простудные заболевания, грипп; вызванная экзогенными факторами, в том числе медикаментами. Самопроизвольное появление синяков на конечностях и на теле, заметное увеличение времени остановки кровотечений. Учащение носовых кровотечений и появление кровотечений из слизистых рта. Результаты клинического анализа крови показывают от 0 до 50·10⁹. тромбоцитов/л при норме 150—320. Титр на антитела к тромбоцитам может показывать превышение в разы от нормы 200. Граница госпитализации по разным источникам ниже 20·10⁹/л. От 20 до 50 допустимо амбулаторное лечение. Отдельные источники считают безопасной границу 30. Общее состояние, как правило, не вызывает у больного особых отрицательных ощущений и является обманчивым, так как чревато внутренними кровотечениями любых органов, а также кровоизлиянием в мозг. Категорически противопоказаны любые физические нагрузки и необходимо ограничение любой жизненной активности вообще. Больной должен в обязательном порядке пройти обследование у гематолога. Как правило причину выявить или не удается или причина как таковая уже не имеет никакого значения кроме информации, так как лечения требует либо сама тромбоцитопения либо заболевание, которое она сопровождает. Основное симптоматическое лечение —преднизолон— гормональный препарат класса стероидов с массой побочных явлений. Основные — резкое увеличение массы тела, вывод калия и магния, негативное воздействие (до появления геморрагических гастритов) на слизистые желудка при пероральном приеме. Базовые процедуры обследований: полный и регулярный набор анализов крови на фоне приема кортикоидов, включая инфекционные и ревматологические тесты, тесты на ДНК и антитела, ЭКГ, УЗИ, рентген, эндоскопия (по показаниям). Основа клинического лечения в общем случае зависит от протоколов лечения основного заболевания. Для АИТП и болезни Верльгофа наилучший результат дает удаление селезёнки (спленэктомия) — по разным данным до 80 % успеха. При неэффективности спленэктомии применяют химиотерапию алкалоидами Vinca(винкристин). Существуют, также, протоколы лечения иммуноглобулинами человека (Гамимун Н). Успешная статистика имеется, но в открытом доступе отсутствует. В отдельных случаях ещё до назначения гормональных препаратов врачи-гематологи практикуют плазмаферез. Результаты обнадеживают. Среднее общее время обследования, принятия решения и возможного окончания лечения составляет 2-6 месяцев без учета последующего диспансерного наблюдения. При отмене преднизолона, особенно после длительного курса или внутримышечного/венного введения, в теч. от 2-3 суток до недель наблюдается т. н. «синдром отмены»: головные боли, тахикардия, повышенное АД, лихорадка, анорексия, нарушения сна как в сторону сонливости так и бессонницы, психические расстройства. Терапия симптоматическая: но-шпа, валокордин, анестетики, парацетамол и сон.

50. По патоморфологическим признакам, определяемым в том числе и при ггункционной биопсии почки, выделяют следующие виды гломерулонефритов (в основе - классификация В. В. Серова и соавт., 1978, 1983, а также более поздние добавления): диффузный пролиферативный; гломерулонефрит с "полулуниями"; мезангиопролиферативный; мембранозный; мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный); гломерулонефрит с минимальными изменениями; фокально-сегментарный гломерулосклероз; фибриллярно-иммунотактоидный гломерулонефрит; фибропластический гломерулонефрит. Мезангиальный гломерулонефрит объединяет близкие по морфогенезу морфологические типы, связанные с отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием капилляров клубочка и реакцией мезангия на эти отложения. Общие морфологические признаки - расширение мезангия сосудистого пучка клубочка, пролиферация мезангиоцитов, накопление мезангиального матрикса. По характеру и степени выраженности изменений мезангия и стенок капилляров мезангиальный гломерулонефрит подразделяют на мезангиомембранозный, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный и лобулярный варианты. При всех вариантах мезангиального гломерулонефрита обязательны изменения канальцев в виде зернистой, гиалиново-капельной или вакуольной дистрофии эпителия. При мембранозном гломерулонефрите (мембранозная нефропатия) во всех клубочках выявляют диффузное утолщение стенок капилляров, просветы которых широко открыты. Количество клеток, как правило, не увеличено, однако возможна небольшая пролиферация клеток мезангия, могут встретиться единичные нейтрофильные лейкоциты. Минимальные изменения клубочков (липоидный нефроз) - особый морфологический тип гломерулонефрита, при котором изменения структур могут быть выявлены лишь с помощью электронной микроскопии. Изменяются только подоциты, малые отростки которых сливаются на всем протяжении капилляров клубочков; базальная мембрана остается неизмененной. Фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит- собирательная группа, объединяющая в финале заболевания многие морфологические типы гломерулонефрита, эволюция которых завершается присоединением фибропластического компонента, представленного склерозом капиллярных петель клубочка, синехиями сосудистых долек с капсулой, образованием фиброэпителиальных и фиброзных полулуний, утолщением и склерозом капсулы клубочка. Среди вариантов фибропластического гломерулонефрита выделяют фокальный сегментальный гломерулярный гиалиноз, который резистентен к терапии и протекает особенно тяжело. Одной из наиболее четко установленных морфологических форм, критерии выделения которой одинаковы во всех морфологических классификациях, является мембранозный гломерулонефрит, имеющий ряд клинических особенностей. Этот вариант гломерулонефрита редко развивается после острого постстрептококкового гломерулонефрита, однако часто прослеживается его связь с австралийским антигеном, а также опухолями (паранеопластический гломерулонефрит). Обычно протекает с нефротическим синдромом или изолированной протеинурией. Артериальная гипертензия, гематурия наблюдаются редко. Течение относительно благоприятное. Мезангиомембранозный и мезангиопролиферативный гломерулонефриты - наиболее благоприятные морфологические варианты хронического гломерулонефрита. Они часто развиваются после острого постстрептококкового гломерулонефрита. Протекают латентно или" с нефротическим синдромом. Отдельной формой мезангиопролиферативного гломерулонефрита является IgA-нефропатия. Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит подразделяется на 3 варианта. Часто рецидивирует в почечном трансплантате, прогноз более неблагоприятный, чем у перечисленных выше форм.

50,57,58. Хронический гломерулонефрит.

Хронический диффузный гломерулонефрит — длительно (не менее года) протекающее иммунопогическое двустороннее заболевание почек. Это заболевание заканчивается (иногда спустя многие годы) сморщиванием почек и смертью больных от хронической почечной недостаточности. Хронический гломерулонефрит может быть как исходом острого гломерулонефрита, так и первично-хроническим, без предшествующей острой атаки.

Симптомы, течение такие же, что и при остром гломерулонефрите: отеки, артериальная гипертензия, мочевой синдром и нарушение функций почек.

В течении хронического гломерулонефрита выделяют две стадии: а) почечной компенсации, т. е. достаточной азотовы-делительной функции почек (эта стадия может сопровождаться выраженным мочевым синдромом, но иногда долго протекает латентно, проявляясь лишь небольшой альбуминурией или гематурией); б) почечной декомпенсации, характеризующейся недостаточностью азотовыделительной функции почек (мочевые симптомы могут быть менее значительными; как правило, наблюдается высокая артериальная гипертензия, отеки чаще умеренные; в этой стадии выражены гипои-зостенурия и полиурия, которые заканчиваются развитием азотемической уремии).

Выделяют следующие клинические формы хронического гломерулонефрита.

1. Нефротическая форма 2. Гипертоническая форма. 3. Смешанная форма. При этой форме одновременно имеются нефротический и гипертонический синдромы. 4. Латентнаяформа. Это довольно часто возникающая форма; проявляется обычно лишь слабо выраженным мочевым синдромом без артериальной гипертензии и отеков. Она может иметь очень длительное течение (10—20 лет и более), позднее все же приводит к развитию уремии.

Лечение. Необходимо устранение очагов инфекции (удаление миндалин, санация полости рта и т. д.). Длительные диетические ограничения (соли и белков) не предупреждают перехода острого гломерулонефрита в хронический, Больные хроническим нефритом должны избегать охлаждения, особенно воздействия влажного холода. Им рекомендуется сухой и теплый климат. При удовлетворительном общем состоянии и отсутствии осложнений показано санаторно-курортное лечение в Средней Азии (Байрам-Али) или на Южном берегу Крыма (Ялта). Постельный режим необходим только в период появления значительных отеков или развития сердечной недостаточности, а также при уремии.

Для лечения больных хроническим гломерулонефритом существенное значение имеет диета, которую назначают в зависимости от формы и стадии заболевания. При нефроти-ческой и смешанной формах (отеки) поступление хлорида натрия с пищей не должно превышать 1,5—2,5 г/сут, для чего прекращают солить пищу. При достаточной выделительной функции почек (нет отеков) пища должна содержать достаточное количество (1—1,5 г/кг) животного белка, богатого полноценными фосфорсодержащими аминокислотами. Это нормализует азотистый баланс и компенсирует белковые потери. При гипертонической форме рекомендуется умеренно ограничивать потребление хлорида натрия до 3—4 r/сут при нормальном содержании в диете белков и углеводов. Латентная форма заболевания существенных ограничений в питании больных не требует, оно должно быть полноценным, разнообразным и богатым витаминами. Витамины (С, комплекс В, А) должны входить в рацион и при других формах хронического гломерулонефрита. Следует иметь в виду, что длительная безбелковая и бессолевая диета не предупреждает прогрессирования нефрита и плохо отражаете? на общем состоянии больных.

Особенно большое значение имеет кортикостероидная терапия, являющаяся основой патогенетической терапии при этом заболевании. На курс лечения применяют 1500—2000 мг преднизолона (преднизона) или 1200—1500 мг триамци-нолона. Начинают лечение обычно с 10—20 мг преднизолона и доводят дозу до 60— 80 мг/сут (дозу триамцинолона увеличивают с 8 до 48— 64 мг), а затем постепенно снижают ее. Рекомендуется проводить повторные полные курсы лечения (при обострениях) или поддерживающие небольшие курсы.

На фоне приема кортикостероидных гормонов возможно обострение скрытых очагов инфекции. В связи с этим лечение кортикостероидами лучше проводить, назначая одновременно антибиотики, или после удаления очагов инфекции (например, тонзиллэктомии).

Противопоказанием к назначению кортикостероидов у больных хроническим гломерулонефритом является прогрессирующая азотемия. При умеренной артериальной гипертензии (АД 180/110 мм рт. ст.) лечение кортикостероидными гормонами можно проводить, одновременно применяя гипотензивные средства. При высокой артериальной гипертензии требуется предварительное снижение АД. При противопоказаниях к кор-тикостероидной терапии или при ее неэффективности рекомендуется применение негормональных иммунодепрес-сантов: азатиоприна (имуран), 6-меркаптопурина, циклофос-фана. Эти препараты более эффективны, и лечение ими лучше переносится больными при одновременном приеме преднизолона в умеренных дозах (по 10—30 мг/сут), что предупреждает токсические влияния иммунрдепрессантов на лей-копоэз. В поздних стадиях—при склерозе клубочков и их атрофии с наличием высокой гипертензии—иммунодепрессан-ты и кортикостероиды потивопоказаны, таккакиммунологи-ческой активности в клубочках уже нет, а продолжение такого лечения только усугубляет артериальную гипертензию.

Иммунодепрессивным свойством обладают также препараты 4-аминохинолинового ряда—хингамин (делагил, резохин, хлорохин), гидроксихлорохин (плаквенил). Резохин (или хлорохин) применяют по 0,25 г 1—2 — 3 раза в день в течение 2—3 — 8 мес. Резохин может вызывать побочные явления—рвоту, поражение зрительных нервов, поэтому необходим контроль офтальмолога.

Индометацин (метиндол, индоцид) — производное индола—является нестероидным противовоспалительным препаратом. Предполагают, что, помимо оказания обезболивающего и жаропонижающего действия, индометацин воздействует на медиаторы иммунологического повреждения. Под влиянием индометацина снижается протеинурия. Назначают его внутрь по 25 мг 2—3 раза в день, затем в зависимости от переносимости увеличивают дозу до 100—150 мг/сут. Лечение проводится длительно, в течение нескольких месяцев. Одновременное применение стероидных гормонов и индометацина позволяет значительно снизить дозу кортикостероидов с постепенной полной их отменой.

Осаждение фибрина в клубочках и артериолах, участие фибрина в образовании капсульных «полулуний», нерезкое повышение содержания в плазме фибриногена служат патогенетическим обоснованием для проведения антикоагулянтной терапии хронического гломерулонефрита. Усиливая фибринолиз, нейтрализуя комплемент, гепарин воздействует на многие аллергические и воспалительные проявления и в результате снижает протеинурию, уменьшает диспротеинемию, улучшает фипьтрационную функцию почек. Назначаемый п/к по 20 000 ЕД в день в течение 2—3 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение недели или в/в капельно (1000 ЕД в час) гепарин может применяться в сочетании с кортикостероидами и цитостатиками.

При смешанной форме хронического гломерулонефрита (отечный и выраженный гипертонический синдромы) показано применение натрийуретиков, так как они оказывают выраженное диуретическое и гипотензивное действие. Гипотиа-зид назначают по 50—100 мг 2 раза в день, лазикс по 40— 120 мг/сут, этакриновую кислоту (урегит) по 150—200 мг/сут. Сапуретики целесообразно комбинировать и конкурентным антагонистом альдостерона альдактоном (верошпирон)—по 50 мг4 раза в день, повышающим выделение натрия и уменьшающим выделение калия. Мочегонный эффект гипотиазида (и других сапуретиков) сопровождается выделением с мочой калия, что может приводить к гипокалиемии с развитием свойственных ей общей слабости, адинамии и нарушения сократительной способности сердца. Поэтому следует одновременно назначать раствор хлорида калия. При упорных отеках на фоне гипопротеинемии можно рекомендовать применение среднемолекулярной фракции полимера глюкозы— полиглюкина (декстрана) в виде капельного внутривенного введения 500 мл 6% раствора, что повышает коллоидно-осмотическое давление плазмы крови, способствует перемещению жидкости из тканей в кровь и вызывает диурез. Полиглюкин лучше действует на фоне лечения преднизолоном или диуретиками. Ртутные мочегонные средства при почечных отеках ив следует применять, так как их диуретическое действие связано с токсическим влиянием на эпителий и клубочки почек, что приводит наряду с увеличением диуреза к снижению фильтрационной функции почек. При лечении почечных отеков пуриновые производные—теофиллин, эуфиллин и др. — малоэффективны.

51. Нефротический синдром.

Нефротический синдром (НС)—неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в массивной протеинурии (5 r/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена. Эти нарушения проявляются гипоапьбуминемией, диспротеинемией (с преобладанием глобулинов), гиперлипидемией, липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.

Термин НС широко используется в классификациях заболеваний ВОЗ и почти вытеснил старый термин «нефроз». НС бывает первичным и вторичным. Первичный НС развивается при собственно заболеваниях почек (все морфологические типы гломерулонефрита Брайта, в том числе так называемый липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, нефропатическая форма первичного амилоидоза, врожденный и наследственный НС). Вторичный НС встречается реже, хотя группа обусловливающих его заболеваний весьма многочисленна: коллагенозы (СКВ, узелковый периартериит, системная склеродермия), геморрагический васкулит, ревматизм, ревматоидный артрит, септический эндокардит, диабетический гломерулосклероз, болезни крови (лимфомы), хронические натоительные заболевания (абсцессы легких, бронхоэктазы и др.), инфекции (туберкулез), в том числе паразитарные (малярия) и вирусные, опухоли, лекарственная болезнь и аллергия. Гистологические и цитологические исследования прежде всего выявляют изменения, характерные для нефропатий, вызвавших развитие НС. К гистологическим признакам самого НС относятся слияние ножковых отростков и распластывание тал подоцитов в клубочках, гиалиновая и вакуольная дистрофия клеток проксимальных канальцев, наличие «пенистых» клеток, содержащих липиды.

Патогенез НС тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечисленных выше болезней имеют имму-нологическую основу, т. е. возникают вследствие осаждения в органах (и почке) фракций комплемента, иммунных комплексов или антител против антигена базальной мембраны клубочка с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета.

Главным звеном в патогенезе ведущего симптома НС — массивной протеинурии—является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем «одевающего» эпителий и его отростки, лежащие на базапь-ной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезновения «электростатической ловушки» белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит «срыв» процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный (высокомолекулярные белки) характер протеинурии.

Все остальные многочисленные нарушения при НС являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Так, в результате гипоальбуминемии, снижения коллоидно-осмотического давления плазмы, гмповолемии, уменьшения почечнота кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки.

Клиническая картина НС, помимо отеков, дистрофических изменений кожи и слизистых оболочек, может осложняться периферическими флобо-тромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации, отеком мозга, сетчатки глазного дна, нефротическим кризом (гиповолемический шок).В некоторых случаях признаки НС сочетаются с артериальной гипертензией (смешанная форма НС).

Диагностика НС трудностей не представляет. Диагноз основного заболевания и обусловливающей НС нефропатии ставят на основании анамнестических данных, данных клинического исследования и данных, полученных с помощью пункционной биопсии почки (реже других органов), а также дополнительных лабораторных методов (LE-клетки при наличии СКВ).

Течение НС зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания. В целом НС — потенциально обратимое состояние. Так, липоидному нефрозу (даже у взрослых) свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть и рецидивы НС (до 5—10 раз в течение 10—20 лет). При радикальном устранении антигена (своевременная операция при опухоли, исключение лекарства-антигена) возможна полная и стабильная ремиссия НС. Персистирующее течение НС встречается при мембранозном, мезангиопролиферативном и даже при фиброппастическом гломерулонефрите. Прогрессирующий характер течения НС с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5—3 года болезни отмечается при фокально-сегментарном гиалинозе, экстракапиллярном нефрите, подостром волчаночном нефрите.

Лечение больных с НС заключается в диетотерапии — ограничение потребления натрия, потребления животного белка до 100 г/сут. Режим стационарный без соблюдения строго постельного режима и лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей. Обязательна санация очагов латентной инфекции. Из лекарственных средств применяют: 1) кортикостероиды (преднизолон по 0,8—1 мг/кг в течение 4—6 нед; в случае отсутствия полного эффекта — постепенное снижение до 15 мr/сут и продолжение лечения на 1—2 мес; 2) цитостатики (азатиоприн — 2—4 мг/кг или лейкеран — 0,3—0,4 мг/кг) до 6—8 мес; 3) антикоагулянты (гепарин—20 000—50 000 ЕД в сутки) иногда антикоагулянты непрямого действия; 4) противовоспалительные препараты (индометацин — 150— 200 мг в сутки, бруфен — 800— 1200 мг в сутки); 5) мочегонные (салуретики — одни или в сочетании с внутривенными инфузиями альбумина, фуросе-мид, верошпирон). Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии. Курортное лечение (санатории Бай-рам-Али, Ситораи-Махи-Хаса, Бухары в период ремиссии и Южного берега Крыма) показано больным с НС в зависимости от вида основного заболевания и степени его активности.

Прогноз при своевременном и адекватном лечении основного заболевания может быть благоприятным.

53. Амилоидоз почек.

В большинстве случаев системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов. Фиб-риллярный белок амилоида в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других— не обладая этими свойствами, имеет антигенное средство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. Амилоидоз почек—проявление общего амилои-доза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране, между эндотелием почечных клубочков и ар-териол и в основной мембране почечных канальцев.

Этиология, патогенез амилоидоза неизвестны. Обычно это состояние ассоциируется с наличием в организме хронической инфекции (туберкулез, сифилис) или нагноения (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз. Довольно распространен вторичный амилоидоз и при таких заболеваниях, какревматоидный артрит, язвенный колит, некоторые опухоли, затяжной септический эндокардит. Существуют также первичный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вапьденстре-ма, наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из наследственных вариантов в СССР встречается чаще амилоидоз при периодической болезни, который может возникнуть и без типичных приступов этой болезни в анамнезе.

Хотя патогенез и причины преимущественного поражения некоторых органов (почки, кишечник, кожа и др.) при разных вариантах амилоидоза остаются не вполне ясными, все же имеются данные, позволяющие выявить звенья развития этого сложного заболевания. К условиям, способствующим возникновению и развитию амилоидоза, относятся дислро-теинемия, отражающая извращенную белково-синтетическую функцию РЭС, и иммунопогические изменения, касающиеся прежде всего клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. п.).

Клиника амилоидоза разнообразна и зависит от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек—наиболее частой локализации, а также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.

Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея.

Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к ги-попротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлигмдемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, липопротеидов, триглицеридов. Сочетание массивной прогеинурии, ги-попротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.

При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и в отсутствие указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной этиология нефропатии. Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа: наиболее надежно — почки, но также и слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны, кожи, печени. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амилоидоза.

Лечение (специфическое) амилоидоза не разработано, что связано с отсутствием окончательных представлений об этиологии и патогенезе этого заболевания. Рекомендации по общему режиму и питанию при амилоидозе такие же, как при хроническом гломерулонефрите. Для прогноза имеет значение активность лечения заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5—2 года) прием сырой печени (по 100—120 r/сут). В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-амино-хинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно под контролем анализов крови — лейкопения). Необходим и контроль окулиста—возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен. Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами. Применяются курсы введения 5% раствора унитиола по 5— 10 мл в/м (30—40 дней). Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т. д.). Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе пока изучается.

55, 59 Острая почечная недостаточность.

Этиология, патогенез. Причины ОПН многообразны: 1) нарушение почечной гемодинамики (шок, коллапс и др.); 2) экзогенные интоксикации (яды, применяемые в народном хозяйстве и быту, укусы ядовитых змей и насекомых, лекарственные препараты); 3) инфекционные болезни (геморрагическая лихорадка с почечным синдромом и лептоспироз); 4) острые заболевания почек (острый гломерулонефрит и острый пиелонефрит); 5) обструкция мочевых путей; 6) аренальное состояние (травма или удаление единственной почки).

Нарушения почечной гемодинамики и экзогенные интоксикации вызывают 90% всех случаев ОПН. Основным механизмом повреждений почек при этих двух формах ОПН является аноксия почечных канальцев. При этих формах ОПН развиваются некроз эпителия канальцев, отек и клеточная инфильтрация интерстициальной ткани, првреждения капилляров почек, т. е. развивается некротический нефроз. В большинстве случаев эти повреждения обратимы.

Клиника. В начальный период ОПН на первый план выступают симптомы, обусловленные шоком (болевой, анафилактический или бактериальный), гемолизом, острым отравлением, инфекционным заболеванием, но уже в первые сутки обнаруживается падение диуреза (менее 500 мл/сут), т. е. развивается период олигурии-анурии, и уже нарушается гомеостаз. В плазме наряду с повышением уровней креатинина, мочевины, остаточного азота, сульфатов, фосфатов, магния, калия снижаются уровни натрия, хлора и кальция. Совокупность гуморальных нарушений обусловливает нарастающие симптомы острой уремии. Адинамия, потеря аппетита, тошнота, рвота наблюдаются уже в первые дни олигурии-анурии. По мере нарастания азотемии (обычно уровень мочевины ежедневно повышается на 0,5 г/л), ацидоза, гипергидратации и электролитных нарушений появляются мышечные подергивания, сонливость, заторможенность сознания, усиливается одышка из-за ацидоза и отека легких, ранняя стадия которого определяется рентгенологически. Характерны тахикардия, расширение границ сердца, глухие тоны, систолический шум на верхушке, иногда шум трения перикарда. У части больных — артериальная гипертензия. Расстройства ритма нередко связаны с гиперкапиемией: она особенно опасна и может быть причиной внезапной смерти. При гиперкалиемии более 6,5 ммоль/л на ЭКГ зубец Гвысокий, остроконечный, расширяется комплекс QRS, может снижаться зубец R. Блокады сердца или фибрилляция желудочков могут закончиться остановкой сердца. Анемия сохраняется во все периоды ОПН, лейкоцитоз характерен для периода олигурии-анурии. Боли в животе, увеличение печени — частые симптомы острой уремии. Смерть при ОПН чаще всего наступает от уремической комы, нарушений гемодинамики и сепсиса. При ОПН с самого начала обнаруживается гипоизостенурия.

Содержание белка в моче и характер мочевого осадка зависят от причины ОПН. Увеличение диуреза более 500 мл/сут означает период восстановления диуреза. Клиническое улучшение становится очевидным, даже после наступления полиурии, не сразу, а постепенно, по мере снижения уровня азотемии и восстановления гомеос газа. Во время периода полиурии возможна гипокалиемия (менее 3,8 ммоль/л) с изменением ЭКГ (низкий вольтаж зубца Т, волна U, снижение сегмента S7) и экстрасистолия. Ко времени нормализации содержания остаточного азота в крови гомеостаз в основном восстанавливается — период выздоровления. В этот период восстановливаются почечные процессы. Он длится до года и более. Однако участи больных снижение клубочковой фильтрации и концентрационной способности почек остается, а у некоторых почечная недостаточность принимает хроническое течение, важную роль при этом играет присоединившийся пиелонефрит.

Диагноз ставят на основании внезапного падения диуреза в результате одной из указанных выше причин, нарастания азотемии и других типичных нарушений гомеостаза. Дифференцировать от обострения хронической почечной недостаточности или ее терминальной стадии помогают данные анамнеза, уменьшение размеров почек при хроническом гломерулонефрите и пиелонефрите, выявление хронического урологического заболевания. При остром гломерулонефрите наблюдается высокая протеинурия.

Лечение. С первых часов заболевания показана патогенетическая терапия, характер которой определяется причиной, вызвавшей ОПН. Прежде всего необходимо провести плазмаферез, объем которого определяется тяжестью состояния больного, степенью интоксикации. Замещать удаляемую плазму надо свежезамороженной плазмой, раствором альбумина. При расстройствах гемодинамики показаны противошоковые мероприятия (восполнение кровопотери переливанием компонентов крови, кровезаменителей, в/в капельное введение 100—200—до 400мг преднизолона). При продолжающейся гипотонии (после восполнения кровопотери) целесообразно внутривенное капельное введение 1 мл 0,2% раствора норадреналина в 200 мл изотонического раствора хлорида натрия. При острых отравлениях наряду с противошоковой терапией принимают меры по удалению яда из организма. При массивном внутрисосудистом гемолизе, если гематокрит ниже 20%, производят заменное переливание крови (или плазмы)- Если причиной ОПН является бактериальный шок, то кроме противошоковых мероприятий назначают антибиотики. В самом начале заболевания ОПН в/в вводят 10% раствор магнитола из расчета 1 г на 1 кг массы тела больного. При продолжающейся 2—3 сут анурии лечение маннитолом нецелесообразно. В начальном периоде олигурии-анурии диурез стимулируют фуросемидом (в/в по 160 мг 4 раза в сутки). Если диурез увеличивается, то применение фуросемида продолжают. Дальнейшая терапия направлена на регулирование гомеостаза. Диета, ограничивающая поступление белка и калия, должна быть достаточно калорийной за счет достаточного количества углеводов и жиров. Количество вводимой жидкости должно превышать диурез, а также количество воды, потерянной с рвотой и поносом, не более чем на 500 мл. В этот объем входит 400 мл 20% раствора глюкозы с 20 ЕД инсулина. Кроме того, при гипер-калиемии в/в вводят 10—20 мл 10% раствора глкжоната кальция и капельно 200 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия. Большие количества раствора гидрокарбоната натрия можно вводить только после установления степени ацидоза и под контролем рН крови.

Внутримышечно вводят тестостерона пропионат по 50 мг/сут или 100 мг ретаболила один раз в неделю. Назначение антибиотиков часто бывает необходимо, но их дозу из-за ограничения выделения почками уменьшают в 2—3 раза. Стрептомицин, мономицин, неомицин в условиях анурии обладают весьма выраженным ототоксическим свойством, и их использовать при ОПН не следует. Продолжающаяся олигурия и нарастание симптомов уремии служат показанием к переводу больного в отделение гемодиализа, где ему можно провести экстракорпоральное очищение с помощью искусственной почки или перитонеального диализа.

Показаниями к гемодиализу или перитонеальному диализу являются уровень мочевины в плазме более 2 г/л, калия — 6,5 ммоль/л; декомпенсированный метаболический ацидоз и клиническая картина острой уремии. Противопоказания к гемодиализу: кровоизлияния в мозг, желудочное и кишечное кровотечение, тяжелые нарушения гемодинамики спадением АД. Противопоказаниями к перитонеальному диализу являются только что произведенная операция на органах брюшной полости и спаечный процесс в брюшной полости.

Прогноз. При своевременном и правильном применении адекватных методов лечения большинство больных с ОПН выздоравливают и возвращаются к нормальной жизни.

52. Хроническая почечная недостаточность.

Этиология, патогенез. Наиболее частые причины ХПН —хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, нефриты при системных заболеваниях, наследственные нефриты, поликистоз почек, нефроангиосклероз, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз почек, а также урологические заболевания (двусторонние или единственной почки). Основной патогенетический механизм ХПН— прогрессирующее уменьшение количества действующих нефронов, приводящее к снижению эффективности почечных процессов, а затем к нарушению почечных функций. Морфологическая картина почки при ХПН зависит от основного заболевания, но чаще всего наблюдается замещение паренхимы соединительной тканью и сморщивание почки.

Прежде чем возникнет ХПН, хронические заболевания почек могут длиться от 2 до 10 лет и более. Они проходят ряд стадий, условное выделение которых необходимо для правильного планирования лечения как заболеваний почек, так и ХПН. Когда клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция поддерживаются на нормальном уровне, основное заболевание находится еще в стадии, не сопровождающейся нарушениями почечных процессов. С течением времени клубочковая фильтрация становится ниже нормы, снижается также способность почек концентрировать мочу—заболевание вступает в стадию нарушения почечных процессов. В этой стадии гомеостаз еще сохранен (почечной недостаточности еще нет). При дальнейшем уменьшении количества действующих нефронов и скорости клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин в плазме крови повышаются уровни креатинина более 0,02 г/л и мочевины более 0,5 г/л. В этой стадии требуется консервативное лечение ХПН. При фильтрации ниже 10 мл/мин азотемия и другие нарушения гомеостаза неуклонно растут, несмотря на консервативную терапию, наступает терминальная стадия ХПН, в которой необходимо применение диализа.

При постепенном развитии ХПН медленно изменяется и гомеостаз — нарастают уровни в крови не только креатинина, мочевины, но производных гуанидина, сульфатов, фосфатов и других метаболитов. Когда диурез сохранен (часто наблюдается полиурия), вода выводится достаточно, а уровень натрия, хлора, магния и калия в плазме не изменяется. Постоянно наблюдаемая гипокальциемия связана с нарушением обмена витамина О и всасывания кальция в кишечнике. Полиурия может привести к гипокалиемии. Очень часто выявляется метаболический ацидоз. В терминальной стадии (особенно когда возникает олигурия) быстро нарастает азотемия, усугубляется ацидоз, нарастает гипергидратация, развиваются гипонатриемия, гипохлоремия, гипермагниемия и особенно опасная для жизни гиперкалиемия. Совокупность гуморальных нарушений обусловливает симптомы хронической уремии.

Клиника. Больные жалуются на быструю утомляемость, понижение работоспособности, головную боль, снижение аппетита. Иногда они отмечают неприятный вкус во рту, появляются тошнота и рвота. Больной бледен, кожа сухая, дряблая. Мышцы теряют тонус, наблюдаются мелкие подергивания мышц, тремор пальцев и кистей. Иногда появляются боли в костях и суставах. Развивается анемия, появляются лейкоцитоз и кровоточивость. Часто имеется артериальная гипертензия, которая обычно обусловлена основным заболеванием почек. Границы сердца расширены, тоны его приглушены, определяются изменения ЭКГ (иногда они связаны с дискалиемией). Эта стадия может длиться несколько лет. Консервативная терапия дает возможность регулировать гомеостаз, и общее состояние больного нередко позволяет ему еще работать, но увеличение физической нагрузки, психическое напряжение, погрешности в диете, ограничение питья, инфекция, операция могут привести к ухудшению функции почек и усугублению уремических симптомов.

При клубочковой фильтрации ниже 10 мл/мин консервативная коррекция гомеостаза невозможна. Для этой терминальной стадии ХПН характерны эмоциональная лабильность (апатия сменяется возбуждением), нарушение ночного сна, сонливость днем, заторможенность и неадекватность поведения. Лицо одутловатое, серо-желтого цвета, кожный зуд на коже есть расчесы, волосы тусклые, ломкие. Нарастает дистрофия, характерна гипотермия. Аппетита нет. Голос хриплый. Изо рта ощущается аммиачный запах. Возникает афтозный стоматит. Язык обложен, живот вздут, часто повторяются рвота, срыгивания. Нередко—понос, стул зловонный, темного цвета. Нарастают анемия и геморрагический, синдром, мышечные подергивания становятся частыми и мучительными. При длительном течении уремии наблюдаются боли в руках и ногах, ломкость костей, что объясняется уремической невропатией и почечной остеодистрофией. Шумное дыхание часто зависит от ацидоза, отека легких или пневмонии. Уремическая интоксикация осложняется фибринозным перикардитом, плевритом, асцитом, энцефалопатией и уремической комой.

Лечение ХПН неотделимо от лечения заболевания почек, которое привело к почечной недостаточности. В стадии, не сопровождающейся нарушениями почечных процессов, проводят этиологическую и патогенетическую терапию, которая может излечить больного и предотвратить развитие почечной недостаточности или привести к ремиссии и более медленному течению заболевания. В стадии нарушения почечных процессов патогенетическая терапия не утрачивает значения, но увеличивается роль симптоматических методов лечения (ги-потензивные препараты, антибактериальные средства, ограничение белка в суточном рационе—не более 1 г на 1 кг массы тала, санаторно-курортное лечение и др.). Совокупность этих мероприятий позволяет отсрочить наступление ХПН, а периодический контроль за уровнем клубочковой фильтрации, почечного кровотока и концентрационной способностью почек за уровнем креатинина и мочевины в плазме дает возможность протезировать течение заболевания.

Консервативное лечение ХПН: терапевтические мероприятия в основном направлены на восстановление гомеостаза, снижение азотемии и уменьшение симптомов уремии.

Содержание белка в суточном рационе зависит от степени нарушения функций почек. При клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин и уровне креатинина в крови выше 0,02 г/л целесообразно снизить количество потребляемого белка до 30—40 г/сут; а при клубочковой фильтрации ниже 20 мл/мин назначается диета с содержанием белка не более 20—24 г/сут. Диета должна быть высококалорийной (около 3000 ккал) и содержать незаменимые аминокислоты (картофельно-яичная диета без мяса и рыбы). Пищу готовят с ограниченным (до 2—3 г) количеством поваренной соли, а больным с высокой гипертензией — без соли. При отсутствии отеков и наличии умеренной гипертензии больному дают дополнительно 2—3 г поваренной соли для досаливания пищи. Нарушение кальциевого обмена и развитие остеодистрофии требуют длительного применения глюконата кальция и витамина D до 100 000 ME в сутки, но введение витамина D в больших дозах при гиперфосфатемии может привести к кальцификации внутренних органов. Для снижения уровня фосфатов в крови применяют альмагель по 1—2 чайные ложки 4 раза в день; лечение требует регулярного контроля за уровнем кальция и фосфора в крови.

При ацидозе в зависимости от его степени вводят в/в 100— 200 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия. При снижении диуреза показан фуросемид (лазикс) в дозах (до 1 г/сут), обеспечивающих полиурию. Для снижения АД используют обычные гипотензивные средства (см. Гипертоническая болезнь) в сочетании с фуросемидом. Лечение анемии комплексное и включает назначение тестостерона пропионата для усиления эритропоэза по 1 мл 5% масляного раствора в/м ежедневно, препаратов железа. При гематокрите 25% и ниже показаны переливания эритроцитной массы дррбными дозами. Антибиотики и химиотерапевтические препараты при ХПН следует применять осторожно: дозы пенициллина, ам-пициллина, метициллина, цепорина и сульфаниламидов уменьшают в 2—3 раза. Стрептомицин, мономицин, неоми-цин, попимиксин при ХПН даже в уменьшенных дозах могут вызвать неврит слухового нерва и другие осложнения. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны.

При сердечной недостаточности у больных с ХПН гликозиды применяют с осторожностью, в уменьшенных дозах, особенно при гипокалиемии. При лечении перикардита назначают небольшие дозы преднизолона, но более эффективно применение гемодиализа. Гемодиализ может быть показан при обострении почечной недостаточности, и после улучшения состояния больного можно вновь более или менее длительно проводить консервативную терапию.

Хороший эффект при ХПН дают повторные курсы плазмафереза. В терминальной стадии, если консервативная терапия не дает эффекта и если нет противопоказаний, больного переводят на лечение регулярным (2—3 раза в нед) гемодиализом. Регулярный гемодиализ применяют обычно тогда, когда клиренс креатинина ниже 10 мл/мин, а его уровень в плазме становится выше 0,1 г/л. Опыт показывает, что длительное состояние уремии, глубокая дистрофия, энцефалопатия и другие осложнения ХПН существенно ухудшают результаты гемодиализа и не позволяют произвести операцию пересадки почки, поэтому решения о проведении гемодиализа и трансплантации почки следует принимать своевременно.

56. Хрони́ческая боле́знь по́чек (англ. chronic kidney disease, сокр. ХБП) — повреждение почек либо снижение их функции в течение 3 месяцев и более. Этот собирательный термин, который также допустимо использовать в качестве отдельного диагноза, предложенНациональным почечным фондом США в 2002 году и получил широкое распространение.[1] Введение этой терминологии сопровождается новой классификацией на 5 стадий, которые различаются по тактике ведения больного и риску развития терминальной почечной недостаточности и сердечно-сосудистых осложнений. У большинства людей ранние симптомы хронической болезни почек отсутствуют. При прогрессировании хронической болезни почек появляются следующие симптомы: усталость, быстрая утомляемость, потеря аппетита, бессонница, отеки ног и лодыжек, нарушения памяти, рассеянность.
С возрастанием тяжести хронической болезни почек развиваются следующие симптомы: нарушение работоспособности, снижение аппетита, похудание, сухость кожи, зуд, мышечные спазмы, задержка жидкости в организме и развитие отеков ног, отечность вокруг глаз, более частое мочеиспускание, бледность кожи из-за анемии, слабость, утомляемость.
Если функция почек продолжает ухудшаться (4 или 5 стадия хронической болезни почек), то развиваются различные осложнения. Например, анемия и нарушение фосфорно-кальциевого обмена, повышение уровня минеральных веществ в крови. Они могут вызывать различные симптомы, такие как усталость вследствие анемии или истончение костей и возникновение переломов из-за нарушений баланса кальция и фосфора. Без лечения 5 стадия хронической болезни почек является фатальной. Основные клинические синдромы Азотемия, Повышенное артериальное давление, Электролитные нарушения (снижение кальция и натрия, увеличение магния и калия), Ацидоз, Анемия (вследствие нарушения выработки почками эритропоэтина) Лечение При заболеваниях почек лечение состоит из специфического лечения конкретного заболевания и нефропротективного лечения, универсального для всех патологий почек. Специфическое лечение назначается в зависимости от конкретного заболевания. При гломерулонефритах, поражении почек при системных заболеваниях соединительной ткани применяют стероиды, БИАРЛ (болезнь-изменяющие антиревматические лекарства). При инфекционных поражениях почек и мочевыводящих путей — антибиотики. При диабетической нефропатии — коррекция уровня глюкозы крови. Нефропротективное лечение назначается при всех хронических заболеваниях почек и преследует цель замедления прогрессирования почечной недостаточности. Основным в нефропротективном лечении является блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы за счёт нескольких групп лекарственных препаратов: блокаторов ангиотензин-превращающего фермента, блокаторов рецепторов ангиотензина, антагонистов альдостерона, прямых ингибиторов ренина и др. Важнейшим является лечение, снижающее уровень протеинурии, посредством нормализации внутриклубочковой гипертензии (блокада РААС) и защиты проксимального эпителия от токсического эндоцитоза протеинов (гидрофильные статины и антиоксиданты). Неспецифическим, но важным лечением является антигипертензивная терапия при сопутствующей артериальной гипертензии). При прогрессировании до хронической почечной недостаточности проводится соответствующая терапия (часто необходим приём эритропоэтина, витамина Д, так как их производство в организме прекращается, коррекция вторичного гиперпаратиреоза, специальная диета. При развитии терминальной почечной недостаточности необходимо проведение диализа (гемодиализ или перитонеальный диализ) или трансплантация почки. 60. В пользу наличия хронического гломерулонефрита при дифференциальной диагностике с хроническим пиелонефритом свидетельствуют преобладание в осадке мочи эритроцитов над лейкоцитами, отсутствие активных и бледных (при окраске по Штернгеймеру-Мапьбину) лейкоцитов, а также одинаковая величина и форма двух почек и нормальная структура лоханок и чашечек, что обнаруживается при ренттеноурологическом исследовании. Для пиелонефрита характерны высокая лейкоцитурия, бактериурия, снижение относительной плотности мочи и осмотического концентрирования, периодическая лихорадка с ознобом, асимметрия поражения почек, ранняя анемия.
61.Гипертонический гломерулонефрит встречается в 20% случаев. Для него характерны повышение артериального давления и минимальные изменения в моче (незначительные протеинурия и гематурия). Артериальная гипертония хорошо переносится больными, и длительное время при отсутствии отеков больной не обращается к врачу. Течение болезни благоприятное, напоминает латентную форму хронического гломерулонефрита. Наиболее грозное осложнение этого варианта — приступы сердечной астмы как проявление левожелудочковой сердечной недостаточности. В целом течение этого варианта длительное, но неуклонно прогрессирующее с обязательным исходом в хроническую почечную недостаточность. Первым симптомом хронической почечной недостаточности является снижение относительной плотности мочи (гипостенурия) с увеличением количества выделяемой мочи и превышением его над количеством выпитой жидкости (полиурия), увеличением диуреза и ночное время (никтурия). В дальнейшем относительная плотность остается низкой — ниже 1010 (изостенурия). С целью выявления этих симптомов проводится проба Зимницкого, которая позволяет оценить способность почек к концентрированию и разведению мочи. При проведении этой пробы медицинская сестра следит за тем, чтобы больной мочился в точно указанные сроки (ночью при необходимости надо разбудить больного) и аккуратно собирал мочу каждые 3 часа. Предварительно она напоминает больному, что проба Зимницкого проводится в условиях стандартного водного режима (около 1,2 л жидкости в сутки) и при отмене мочегонных препаратов. По завершении сбора мочи (обычно в 6 ч утра) медицинская сестра измеряет объем каждой порции и фиксирует его в журнале. Далее с помощью урометра определяют относительную плотность мочи в каждой порции и суточный диурез (общее количество мочи во всех порциях). Отдельно вычисляют дневной и ночной диурез. форма.
Длительное время среди симптомов преобладает артериальная гипертензия, тогда как мочевой синдром мало выражен. Изредка хронический гломерулонефрит развивается по гипертоническому типу после первой бурной атаки гломерулонефрита, но чаще бывает результатом возникновения латентной формы острого гломерулонефрита. АД достигает 180/100-200/120 мм рт. ст. и может подвергаться большим колебаниям в течение суток под влиянием различных факторов. Разбивается гипертрофия левого желудочка сердца, выслушивается акцент II тона над аортой. Как правило, гипертензия все же не приобретает злокачественного характера, АД, особенно диастолическое, не достигает высоких уровней. Наблюдаются изменения глазного дна в виде нейроретинита.
При лечении гипертонической формы хронического гломерулонефрита могут быть назначены гипотензивные средства, применяемые при лечении гипертонической болезни: резерпин, резерпин с гипотиазидом, адельфан, трирезид, кристепин, допегмт. Однако следует избегать резких колебаний АД и его ортостатического падения, которые могут ухудшить почечный кровоток и фильтрационную функцию почек. В преэклампсическом периоде и при лечении эклампсии, которая может возникнуть и при обострении хронического гломерулонефрита, больным может быть назначен сульфат магния; при внутривенном и внутримышечном введении он в виде 25% раствора может снижать АД и улучшить функцию почек с диуретическим эффектом, а также способствует уменьшению отека мозга.
Для лечения больных хроническим гломерулонефритом существенное значение имеет диета, которую назначают в зависимости от формы и стадии заболевания. При нефротической и смешанной формах (отеки) поступление хлорида натрия с пищей не должно превышать 1,5-2,5 г/сут, для чего прекращают солить пищу. При достаточной выделительной функции почек (нет отеков) пища должна содержать достаточное количество (1-1,5 г/кг) животного белка, богатого полноценными фосфорсодержащими аминокислотами. Это нормализует азотистый баланс и компенсирует белковые потери. При гипертонической форме рекомендуется умеренно ограничивать потребление хлорида натрия до 3-4 г/сут при нормальном содержании в диете белков и углеводов. Латентная форма заболевания существенных ограничений в питании больных не требует, оно должно быть полноценным, разнообразным и богатым витаминами. Витамины (С, комплекс В, А) должны входить в рацион и при других формах хронического гломерулонефрита. Следует иметь в виду, что длительная безбелковая и бессолевая диета не предупреждает прогрессирования нефрита и плохо отражается на общем состоянии больных. Особенно большое значение имеет кортикостероидная терапия, являющаяся основой патогенетической терапии при этом заболевании. На курс лечения применяют 1500-2000 мг преднизолона (преднизона) или 1200-1500 мг триамцинолона. Начинают лечение обычно с 10-20 мг преднизолона и доводят дозу до 60- 80 мг/сут (дозу триамцинолона увеличивают с 8 до 48- 64 мг), а затем постепенно снижают ее. Рекомендуется проводить повторные полные курсы лечения (при обострениях) или поддерживающие небольшие курсы. На фоне приема кортикостероидных гормонов возможно обострение скрытых очагов инфекции. В связи с этим лечение кортикостероидами лучше проводить, назначая одновременно антибиотики, или после удаления очагов инфекции (например, тонзиллэктомии). Противопоказанием к назначению кортикостероидов у больных хроническим гломерулонефритом является прогрессирующая азотемия. При умеренной артериальной гипертензии (АД 180/110 мм рт. ст. ) лечение кортикостероидными гормонами можно проводить, одновременно применяя гипотензивные средства. При высокой артериальной гипертензии требуется предварительное снижение АД. При противопоказаниях к кортикостероидной терапии или при ее неэффективности рекомендуется применение негормональных иммунодепрессантов: аэатиоприна (имуран), 6-меркаптопурина, циклофосфана. Эти препараты более эффективны, и лечение ими лучше переносится больными при одновременном приеме преднизолона в умеренных дозах (по 10-30 мг/сут), что предупреждает токсические влияния иммунодепрессантов на лейкопоэз. В поздних стадиях - при склерозе клубочков и их атрофии с наличием высокой гипертензии - иммунодепрессанты и кортикостероиды противопоказаны, так как иммунологической активности в клубочках уже нет, а продолжение такого лечения только усугубляет артериальную гипертензию. Иммунодепрессивным свойством обладают также препараты 4-аминохинолинового ряда - хингамин (делагил, резохин, хлорохин), гидроксихлорохин (плаквенил). Резохин (или хлорохин) применяют по 0,25 г 1-2 - 3 раза в день в течение 2-3 - 8 мес. Резохин может вызывать побочные явления - рвоту, поражение зрительных нервов, поэтому необходим контроль офтальмолога.

54,62. . Хронический пиелонефрит.

Хронический пиелонефрит может быть следствием неизлеченного острого пиелонефрита (чаще) или первично-хроническим, т. е. может протекать без острых явлений с начала заболевания. У большинства больных хронический пиелонефрит возникает в детском возрасте, особенно у девочек. У ¹/₃больных при обычном обследовании не удается выявить несомненных признаков пиелонефрита. Нередко лишь периоды необъяснимой лихорадки свидетельствуют об обострении болезни. В последние годы все чаще отмечаются случаи комбинированного заболевания хроническим гломерулонефритом и пиепонефритом.

Клиника. Односторонний хронический пиелонефрит характеризуется тупой постоянной болью в поясничной области на стороне пораженной почки. Дизурические явления у большинства больных отсутствуют. В период обострения лишь у 20% больных повышается температура. В осадке мочи определяется преобладание лейкоцитов над другими форменными элементами мочи. Однако по мере сморщивания пиелонефритической почки выраженность мочевого синдрома уменьшается. Относительная плотность мочи сохраняется нормальной. Для диагностики существенное значение имеет обнаружение в моче активных лейкоцитов. При латентном течении пиелонефрита целесообразно проведение пирогеналового или преднизолонового теста (30 мг преднизолона, растворенного в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия, вводят в/в в течение 5 мин; через 1; 2; 3 ч и через сутки после этого мочу собирают для исследования). Преднизолоновый тест положителен, если после введения преднизолона за 1 ч мочой выделяется более 400 000 лейкоцитов, значительная часть которых— активные. Обнаружение в моче клеток Штернгеймера — Мальбина свидетельствует только о наличии в мочевой системе воспалительного процесса, но еще не доказывает существования пиелонефрита.

Одним из симптомов заболевания у большинства больных является бактериурия. Если число бактерий в 1 мл мочи превышает 100 000, то необходимо определить их чувствительность к антибиотикам и химиопрепаратам. Артериальная гипертензия—частый симптом хронического пиелонефрита, особенно двустороннего.

Функциональное состояние почек исследуют с помощью хромоцистоскопии, экскреторной урографии, клиренс-методов (например, определение коэффициента очищения эндогенного креатинина каждой почкой в отдельности), радионуклид ных методов (ренография с гиппураном, меченым ¹³¹1, сканирование почек). При хроническом пиелонефрите рано нарушается концентрационная способность почек, тогда как азотовыделительная функция сохраняется на протяжении многих лет. Развивающийся вследствие нарушения функций канальцев ацидоз, а также почечные потеря кальция и фосфатов иногда приводят к вторичному паратиреоидизму с почечной остеодистрофией.

При инфузионной урографии вначале определяются снижение концентрационной способности почек, замедленное выделение рентгеноконтрастного вещества, локальные спазмы и деформации чашечек и лоханок. В последующем спастическая фаза сменяется атонией, чашечки и лоханки расширяются. Затем края чашечек принимают грибовидную форму, сами чашечки сближаются. Инфузионная урография бывает информативной только у больных с содержанием мочевины в крови ниже 1 г/л. В диагностически неясных случаях прибегают к биопсии почек. Однако при очаговых поражениях почки при пиелонефрите отрицательные данные биопсии не исключают текущего процесса, так как возможно попадание в биоптат непораженной ткани.

С развитием почечной недостаточности появляются бледность и сухость кожных покровов, тошнота и рвота, носовые кровотечения. Больные худеют, нарастает анемия. Из мочи исчезают патологические элементы. Осложнения пиелонефрита: нефролитиаз, пионефроз, некроз почечных сосочков.

Диагноз нередко представляет большие трудности. При дифференциальной диагностике с хроническим гломе-рулонефритом важное значение имеют характер мочевого синдрома (преобладание лейкоцитурии над гематурией, наличие активных лейкоцитов и клеток Штернгеймера—Мальбина, значительная бактериурия при пиелонефрите), данные экскреторной урографии, радионукпидной ренографии. Нефротический синдром свидетельствует о наличии гломеру-лонефрита. При артериальной гипертензии следует проводить дифференциальную диагностику между пивпонефритом, гипертонической болезнью и вазоренальной гипертен-зией. Характерный анамнез, свойственный пиелонефриту, мочевой синдром, результаты рентгенологического и радионук-лидного исследований, выявляемая с помощью хромоцистоскопии асимметрия экскреции красителя в подавляющем большинстве случаев позволяют распознать заболевание.

Вопрос о наличии вазоренальной гипергензии решается с помощью внутривенной урографии, радионуклидной ренографии и аортоартериофафии.

Лечение хронического пиелонефрита должно проводиться длительно (годами). Начинать лечение следует с назначения нитрофуранов (фурадонин, фурадантин и др.), налидиксовой кислоты (нефам, невифамон), 5-НОК, сульфаниламидов (уросульфан, атазол и др.), попеременно чередуя их. Одновременно целесообразно проводить лечение клюквенным экстрактом. При неэффективности этих препаратов, обострениях болезни применяют антибиотики широкого спектра действия. Назначению антибиотика каждый раз должно предшествовать определение чувствительности к нему микрофлоры. Большинству больных достаточны ежемесячные 10-дневные курсы лечения. Однако у части больных при такой терапевтической тактике из мочи продолжает высеваться вирулентная микрофлора. В таких случаях рекомендуется длительная непрерывная антибиотикотерапия со сменой препаратов каждые 5—7 дней.

При развитии почечной недостаточности эффективность антибактериальной терапии снижается (из-за снижения концентрации антибактериальных препаратов в моче). При содержании в сыворотке крови остаточного азота более 0,7 г/л терапевтически действенной концентрации в моче антибактериальных препаратов достичь практически не удается. При отсутствии почечной недостаточности показано курортное лечение в Трускавце, Ессентуках, Железноводске, Саирме, Байрам-Апи.

63,64 . Подагра.
Употребление термина «подагра» охватывает спектр нарушений, которые могут включать (в их развернутом состоянии) пять кардинальных проявлений, возникающих изолированно или в комбинации:
1. Повышение концентрации уратов в сыворотке крови.
2. Повторные приступы артрита с наличием в синовиальной жидкости кристаллов солей мочевой кислоты и лейкоцитов.
3. Появление подагрических узлов, отложений мононатрия уратмоногидрата.
4. Заболевание почек с вовлечением интерстициальной ткани и кровеносных сосудов.
5. Мочекислый нефролитиаз.
Патогенез Гиперурикемия возникает в результате избыточного образования, снижения экскреции мочевой кислоты или сочетания этих двух состояний. Мочевая кислота — конечный продукт распада пуриновых нуклеотидов; таким образом, продукция мочевой кислоты тесно связана с метаболизмом пуринов и внутриклеточной концентрацией 5-фосфорибозил-1-пирофосфата (ФРПФ), который определяет скорость биосинтеза мочевой кислоты.
Первичная гиперурикемия развивается вследствие метаболических дефектов или как результат двух врожденных дефектов метаболизма: частичной недостаточности гипоксантинфосфорибозилтрансферазы (ГКФРТ) или повышенной активности ФРПФ-синтетазы.
Вторичная гиперурикемия обусловлена увеличением скорости биосинтеза пуринов, гликогеновой болезнью I типа, миело- и лимфопролиферативными нарушениями, гемолитической анемией, талассемией, некоторыми гемоглобинопатиями, пернициозной анемией, инфекционным мононуклеозом и некоторыми карциномами. Уменьшение экскреции мочевой кислоты возникает вследствие почечных причин, лечения диуретиками, рядом других медикаментов, снижения объема и конкуренции органических кислот (при кетозе голодания, диабетическом кетоацидозе и лактатацидозе).
Острый подагрический артрит — результат высвобождения кристаллов мононатриевого урата в суставное пространство, фагоцитоза этих кристаллов лейкоцитами, привлечения фагоцитов в пространство сустава и воспаления сустава, индуцированного активацией калликреина и системы комплемента, а также выделением лизосо-мальных продуктов и других токсинов в синовиальную жидкость.
Клинические проявления
1. Бессимптомная гиперурикемия: почти у всех больных подагрой имеется ги-перурикемия, но лишь у 5% больных с гиперурикемией развивается подагра.
2. Острый подагрический артрит: обычно резко болезненный моноартрит (возможен и полиартрит), сочетающийся с лихорадкой; подагра (приступ с локализацией боли в большом пальце ноги) в итоге развивается у 90 % и может быть местом первого приступа у половины больных; приступ стихает самопроизвольно на протяжении нескольких дней или недель; в течение последующего межприступного периода больные не предъявляют жалоб; острый подагрический артрит диагностируют посредством выявления характерных кристаллов мононатрия урата в суставной жидкости с помощью поляризационной микроскопии.
3. Тофусы и хронический подагрический артрит: узелковые (подагрические) отложения мононатрия урата возникают после длительного существования нелеченной гиперурикемии; обычно поражены завиток ушной раковины и противозавиток, локтевая поверхность предплечья, пяточное сухожилие; эти проявления уменьшались при эффективной антигиперурикемической терапии.
4. Нефропатия: обусловлена отложением кристаллов мононатрия урата в почечном интерстиции или обструкцией собирательной системы и мочеточника кристаллами урата.
5. Нефролитиаз.
Диагностика
· Количественное определение в моче мочевой кислоты.
· Рентгенография брюшной полости, возможно экскреторная (внутривенная) пиелография.
· Химический анализ почечных камней.
· Рентгенография суставов и анализы синовиальной жидкости.
· Подозрение на избыточное образование мочевой кислоты, может служить показанием к определению уровней ГКФРТ и ФРПФ в эритроцитах.
Лечение
• Необходимость лечения бессимптомной гиперурикемии спорна; возможно, лечение не показано, пока у больных не развиваются симптомы заболевания; показания к лечению существуют у больных с отягощенной наследственностью по подагре, а также при заболевании почек, мочекаменной болезни или в случае выделения с мочой более 1100 мг мочевой кислоты в день.
• Лечение острого подагрического приступа: колхицин 0,6 мг внутрь каждый час до улучшения самочувствия больного, развития побочных эффектов со стороны ЖКТ или повышают дозу до максимальной (6 мг); либо применяют индометацин 75 мг внутрь, затем 50 мг каждые 6 ч.
• Профилактику проводят с помощью длительного приема колхицина (1-2 мг в день) или индометацина (25 мг внутрь 2-3 раза в день); устраняя способствующие факторы (алкоголь, пищевые продукты, богатые пуринами); применяют антигиперурикемическую терапию.
• Препараты, способствующие выведению мочевой кислоты: пробеницид (250-1500 мг внутрь 2 раза в день) или сульфинпиразон (50 мг внутрь 2 раза в день, доза может быть повышена до 800 мг в день в несколько приемов).
• Аллопуринол (300 мг внутрь ежедневно) уменьшает синтез мочевой кислоты, ингибируя ксантиноксидазу.

65,66,67,68 Системная красная волчанка.
Хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.
Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.
Патогенез: образование циркулирующих аутоанти-тел, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базапьных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.
Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.
Полиартрит, полиартралгии — наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10—15% больных схроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях—также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.
Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.
Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.
Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса. Встречаются различные варианты поражения почек— мочевой синдром, нефритический и не-фротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волча-ночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.
Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни—астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде ме-нингоэнцефаломиело-полирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния.
Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LE-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонукле-опротеиду, Sm-антигену.
Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии — при рано начатом лечении. При хроническом и подостром течении и I степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2—3 раза в день, индо-метацин по 25—50 мг 2—3 раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25—0,5 г/сут в течение 10—14 дней, а затем по 0,25 r/сут в течение нескольких месяцев. При развитии диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4—5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.
При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостерооды.. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40—60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с III степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности — 15—20 мг/сут. Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности).
Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии являются подбор наименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5—10 мг/сут назначают в течение нескольких лет.
Для уменьшения побочного эффекта гпкжокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.
При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется плазмаферез.
При неэффективности глюкокортикоидов назначают имму-нодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие; 1) III степень активности у подростков и в климактерическом периоде; 2) нефротический и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный ос-теопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15—20 мг/сут.
Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и цикло-фосфан (циклофосфамид) в дозе 1—3 мг/кг (100—200 мг/ сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2—2,5 мес обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50—100 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1—2 года и более.
Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, диспепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки).
Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероид-ной терапии в поликлинических условиях рекомендуется де-лагил по 0,25 г/сут и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.
69. Синдром Фелти — симптомокомплекс, характеризующийся гранулоцитопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцитопенией. Рассматривают как вариант системного течения ревматоидного артрита (РА) у взрослых.Статистические данные Частота 1–5% больных РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский (3:1). Генетические особенности • Ассоциация с HLA-DRw4 •  (134750). Патогенез • Формирование на фоне РА антигранулоцитарных АТ, объясняющее гранулоцитопению •Цитопении объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению. Клиническая картина • Поражение суставов, характерное для РА • Высокая частота системных проявлений •• ревматоидные узелки •• синдром Шёгрена •• лимфаденопатия •• полиневропатия •• серозит •• пигментация и язвы на коже голеней •• эписклерит • Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертензии (редко) • Интеркуррентные инфекции. Осложнения • Разрыв селезенки • Интеркуррентные инфекции • Портальная гипертензия с желудочно-кишечным кровотечением. Лабораторные данные • Увеличение СОЭ • Нейтропения менее 1,5109/л • Тромбоцитопения • Наличие РФ в высоких титрах • Наличие АНАТ • Обнаружение антинейтрофильных перинуклеарных АТ • Возможно умеренное повышение уровня щелочных фосфатаз и трансаминаз, что следует учитывать в дифференциальном диагнозе гепатолиенального синдрома. Инструментальные данные • Исследование костного мозга (аспирация): возможно обнаружение нормального костного мозга, нормального количества мегакариоцитов и гиперплазию миелоидного ростка с нарушением созревания. Диагностическая тактика. Синдром Фелти развивается как правило на фоне многолетнего деструктивного РА с системными проявлениями. Таким образом, вопрос диагностики синдрома Фелти — вопрос расшифровки нейтропении у больного ревматоидным артритом. Цитопении при РА могут являться следствием применяемых ЛС. В решении вопроса помогают аспирация костного мозга (см. выше). ЛЕЧЕНИЕ Общая тактика. Отсутствуют сведения доказательной медицины по поводу преимущества того или иного ЛС в лечении синдрома Фелти. Среди базисных препаратов большинство авторов отдаёт предпочтение метотрексату и солям золота. ГК относят к препаратам второй линии. С целью лечения нейтропении используют гранулоцитостимулирующий фактор. Лекарственное лечение • Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови •• Соли золота •• Метотрексат 7,5–15 мг/нед •• Пеницилламин. • ГК: эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз (<10 мг) возникает рецидив. В то же время продолжительное применение высоких доз ГК не является физиологичным при РА и приводит при синдроме Фелти к повышению риска интеркуррентных инфекций. • Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях интеркуррентных инфекций и нейтропении. Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2–3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови >1,0109/л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора. Хирургическое лечение. В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти. Прогноз • Синдром Фелти способен приводить к образованию неходжкенских лимфом • Нейтропения ниже уровня 1,0109/л сопровождается развитием тяжёлых интеркуррентных инфекций. Синдром Стилла у взрослых представляет собой мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы, характеризующееся высокой лихорадкой, кожной сыпью, артралгиями или артритом и миалгиями. Синдром назван именем знаменитого британского педиатра доктора Стилла, так как во многом подобен описанному им системному варианту ювенильного ревматоидного артрита. Вариант заболевания у взрослых впервые описан Bywaters E. в 1971 году Клинические проявления Лихорадка Наиболее часто встречается высокая лихорадка (>39оС) с максимальными цифрами в вечернее время и нормализацией утром. Реже наблюдаются два пика температуры в течение дня и примерно в 20% случаев температура не снижается до нормальных цифр. Сыпь Типичная сыпь является макулярной или макулопапулезной розового цвета, часто имеет летучий характер и наблюдается на высоте температуры. Сыпь чаще располагается на туловище и проксимальных отделах конечностей, может быть и на лице. У трети пациентов сыпь слегка возвышается над поверхностью кожи и появляется в местах давления или травмы (Koebner’s феномен). В некоторых случаях сыпь сопровождается зудом (2, 26, 27). Артралгия / артрит и миалгия Интенсивные артралгии являются универсальным симптомом болезни. Артрит может поражать любые суставы. Однако наиболее специфическим для болезни Стилла является поражение дистальных межфаланговых суставов кистей, которые, за исключением псориатического артрита, обычно не поражаются при воспалительных заболеваниях суставов в молодом возрасте, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, острая ревматическая лихорадка (2, 23, 28). При вовлечении в процесс крупных суставов (тазобедренных, коленных) заболевание может приводить к быстрой инвалидизации больных. Миалгии могут быть интенсивными и, как и артралгии, возрастают на высоте лихорадки (2, 27, 28). Боли в горле Боль в горле при синдроме Стилла характеризуется как постоянная сильная жгучая боль, локализующаяся в фарингеальной области. Около 70% больных отмечают боль в горле в начале болезни (2, 25, 26). Сердечно-легочные проявления Плевральная боль является типичным симптомом, нередко сочетается с признаками плеврального и перикардиального выпота. Асептический пневмонит, быстро преходящий и поражающий верхние и нижние отделы легких, наблюдается достаточно часто (34). Другие более редкие проявления включают острый респираторный дистресс синдром (38), хроническое рестриктивное поражение легких, тампонаду сердца, миокардит (4), клапанные вегетации, имитирующие инфекционный эндокардит (39). Поражение лимфоретикулярной системы Наиболее часто поражаются лимфоузлы в области шеи (50%). Они подвижные и умеренной плотности. Могут быть гепатомегалия (25-27%) и спленомегалия (40-42%) (27). В некоторых случаях беспокоят боли в животе умеренной выраженности, но иногда они могут быть интенсивными и симулировать синдром острого живота (26). Важно помнить, что не существует определенной модели появления симптомов, характерных для болезни Стилла кроме лихорадки и болей в суставах, которые в большинстве случаев являются основными проявлениями в дебюте заболевания. Другие симптомы могут не появляться неделями и даже месяцами, либо не возникают вообще. Лабораторная диагностика Патогномоничные лабораторные параметры для установления диагноза синдрома Стилла у взрослых до настоящего времени не определены. Лабораторные тесты отражают системную воспалительную природу патологического процесса и наблюдаются практически у всех больных, тем не менее лабораторные изменения являются важным ключом к установлению диагноза этого таинственного заболевания (11,26). Наиболее часто лабораторные отклонения включают: - значительное ускорение СОЭ - лейкоцитоз, в большинстве случаев в пределах 15,0 – 30,0 х 109/л, обычно преобладают нейтрофилы - тромбоцитоз > 400,000 - повышение уровня ферритина Хотя болезнь не имеет специфических серологических маркеров, в крови обнаруживаются высокие уровни белков острой фазы воспаления, таких как С-реактивный протеин, ферритин, сывороточный амилоид А, a-ацид-гликопротеин и a-анти-химотрипсин (33). Повышение содержания ферритина является неспецифическим, но полезным для диагностики параметром. Могут наблюдаться очень высокие значения уровня сывороточного ферритина (> 10,000 mg/dl). Повышение уровня ферритина может быть результатом усиленного синтеза ферритина гепатоцитами, как реактанта острой фазы воспаления. Было также установлено, что гиперферритинемия связана с острым гемофагоцитозом (19). Последние исследования позволяют предположить, что интерлейкин-6 может индуцировать синтез ферритина полирибосомами печеночных клеток (11). Описаны несколько изоформ ферритина, одной из которых является гликолизированный ферритин. При синдроме Стилла у взрослых понижается уровень гликолизированного ферритина (< 20%) при общем увеличении содержания сывороточного ферритина (11, 35). Наблюдается также вовлечение в процесс таких провоспалительных медиаторов, как интерлейкин-6, интерферон-g, туморнекротический фактор-a, макрофаг-колониестимулирующий фактор (14, 22, 31). Менее часто (<50%) наблюдаются следующие лабораторные отклонения (24, 27): 1. сывороточный альбумин < 3,5 mg/dl, 2. анемия хронического заболевания с отрицательными тестами на гемолиз., 3. повышение уровня печеночных трансаминаз., Отсутствие определенных лабораторных изменений часто также может быть полезно для диагностики болезни Стилла. Эти тесты включают (16): - отрицательные или очень низкие титры антинуклеарных антител (ANA) и ревматоидного фактора, - синовиальная и серозная жидкости представляют собой стерильный экссудат, Рентгенологические данные Рентгенологическая картина может быть нормальной или демонстрировать припухание мягких тканей или околосуставную остеопению. У больных с хроническим артритом типичным проявлением является анкилоз лучезапястных и запястно-пястных суставов (См. рентгенограмму - собственное наблюдение) Подобные изменения, хотя и менее часто, могут быть в суставах плюсны. (23, 28). Другие необычные проявления включают анкилоз интерапофизеальных суставов шейного отдела позвоночника и дистальных межфаланговых суставов с образованием Геберденовских узелков. Хотя эрозивный процесс не является основным проявлением болезни, может наблюдаться быстрая деструкция тазобедренных и коленных суставов (1, 2, 28, 29). Критерии диагноза Критерии предложены несколькими авторами (21). Наиболее часто используются следующие классификационные критерии, предложенные Yamaguchi M. и соавт. (37): Большие критерии 1. Лихорадка 390С и выше продолжительностью не менее одной недели 2. Артралгия длительностью 2 недели и более, 3. Типичная сыпь, 4. Лейкоцитоз (>10,0 х 109/л), > 80% гранулоцитов Малые критерии 1. Боли в горле, 2. Лимфаденопатия и/или спленомегалия, 3. Печеночная дисфункция, 4. Негативный ревматоидный фактор и ANA Для классификации болезни как синдрома Стилла у взрослых необходимо наличие 5 и более критериев, включая 3 и более больших критерия, и исключении других заболеваний. Синдро́м Шегре́на — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением. Патогенез Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани[2]. Синдром Шегрена — сочетание сухого кератоконъюнктивита, ксеростомии (сухость во рту) с симптомами ревматоидного артрита или других аутоиммунных заболеваний. Сухость слизистых оболочек обусловлена лимфоцитарной инфильтрацией слёзных, слюнных и других экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. У половины больных отмечаются утренняя скованность, артралгия и артрит. Диагноз сухого кератоконьюнктивита устанавливают при снижении секреции слёзной жидкости. Для этого используют пробу Ширмера.ЛЕЧЕние На сегодняшний день применяется только симптоматическая терапия: при сухости глаз закапывают 0,5% раствор метилцеллюлозы (обычно 5 раз в сутки), при сухости во рту рекомендуют запивать пищу водой, при выраженной сухости ротоглотки используют пластиковую бутылку-пульверизатор с 1% водным раствором глицерина, неприятные ощущения, связанные с сухостью слизистых, можно уменьшить, увлажняя воздух в помещении, при синдроме Шегрена повышен риск кариеса, поэтому необходим тщательный уход за зубами. 75. Суставной синдром при РА может встречаться в различных клинических вариантах. Наиболее часто наблюдается полиартрит (обычно симметричный) с поражением суставов кистей (II и III пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые), плюснефаланговых, коленных лучезапястных, голеностопных. Приблизительно у трети больных суставной синдром, по крайней мере в раннем периоде, протекает по типу моно- или олигоартрита. Ревматоидный моно- или олигоартрит встречается чаще у мужчин и подростков, характеризуется стойким подострым артритом (чаще коленного сустава), доброкачественным течением. Дифференциальную диагностику с другими моноартритами проводят с помощью рентгенографии суставов, исследования синовиальной жидкости, а в ряде случаев биопсии синовиальной оболочки. Известно, что рентгенологические признаки деструкции выявляются обычно не ранее чем через 1 - 1,5 года течения активного суставного процесса, поэтому рентгенологическое исследование крупных суставов на ранних стадиях утрачивает свое диагностическое значение. Особенностью РА, которую необходимо учитывать при дифференциальной диагностике, является рецидивирующее и прогрессирующее течение, постепенное вовлечение в процесс новых суставов с развитием мышечных атрофий, поражением периартикулярных тканей, деформации суставов и нарушением их функции. Висцеральные проявления при РА многообразны и включают ревматоидные узелки, дигитальный артериит, лимфоаденопатию, увеличение селезенки, легочный фиброз, полисерозиты, поражение почек (нефрит, амилоидоз). Поражение костно-суставной системы Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками: боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные; симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов; выраженная утренняя скованность пораженных суставов; развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов; формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных); возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей. Могут возникать большие трудности при дифференциальной диагностике суставного синдрома при системной красной волчанке и поражений суставов при ревматоидном артрите.

70,71. Деформирующий остеоартроз.
Заболевание суставов, при котором первичные изменения в основном дегенеративного характера возникают в суставном хряще. При остеоартрозе в отличие от артрита воспалительный компонент непостоянен, протекает в виде эпизодов и маловыражен.
Этиология разнообразна. Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный остеоартроз. Последний вызывается дисппазией суставов и костей, травмой сустава, метаболическими (например, охроноз), эндокринными (например, гипотиреоз) и другими повреждающими суставной хрящ заболеваниями и факторами. В тех случаях, когда их не находят, говорят о первичном остеоартрозе.
Патогенез приблизительно одинаков для обеих форм заболевания. Первичная дегенерация хряща приводит к изменениям других тканей сустава: субхондральной кости—с ее уплотнением (остеосклероз) и разрастаниями (остеофиты), синовиальной оболочки — с развитием реактивной гиперемии, очагового воспаления (синовит) и последующим фиброзом. Все эти изменения взаимообусловлены, что ведет к прогрессированию заболевания.
Симптомы, течение зависят от локализации заболевания. Наиболее часто поражаются плюснефаланговые суставы I пальцев стоп, коленные, тазобедренные суставы, а также дистальные и проксимальные межфаланговые суставы кистей. Поражение других суставов для остеоартроза нехарактерно.
Остеоартроз плюснефалангового сустава пальца стопы чаще всего развивается вследствие различных аномалий переднего отдела стопы. Характерна боль при длительной ходьбе, стихающая в покое. Со временем могут возникать ограничения движений в суставе (hullux rigitus), его утолщение и деформация, развитие бурсита с наружной стороны, что создает предпосылки для более постоянных и интенсивных болевых ощущений.
Остеоартроз коленных суставов (гонартроз) во многих случаях является вторичным и обусловлен чаще нарушениями анатомической оси голеней — варусной или вальгусной их деформацией. Для остеоартроза фемуропателляр-ного сочленения (между надколенником и бедренной костью) характерна боль при ходьбе по лестнице и любых других нагрузках на это сочленение: стояние на коленях, присажи-вание на корточки и т. п. Для остеоартроза фемуротибиапь-ного (между бедренной и большеберцовой костью) типична боль, возникающая после длительной ходьбы и стихающая в покое. При осмотре на этой стадии заболевания внешних изменений сустава обычно нет, выявляются лишь болевые ощущения при крайних пассивных движениях в суставе. По мере прогрессирования гонартроза сокращается время ходьбы без боли. В случае присоединения синовита изменяется ритм боли: появляется стартовая боль, боль при стоянии и в покое, в том числе ночью. При осмотре может определяться небольшой выпот или только гипертермия отдельных зон сустава, при пальпации выявляется распространенная болезненность, нередко также и в области периартикулярных тканей. На поздних стадиях болезни синовит обычно становится постоянным, хотя выраженность его остается, как и раньше, небольшой, нередко отмечается деформация сустава, его сгибательная контрактура, боль становится практически постоянной.
Остеоартроз тазобедренного сустава (коксартроз) в 50—60% случаев является вторичным, чаще всего следствием дисплазии сустава; наиболее прогностически неблагоприятная локализация остеоартроза. Характер боли и клиническая динамика по мере прогрессирования заболевания сходны с тем, что наблюдается при гонартрозе.
Остеоартроз межсраланговых суставов кистей в преобладающем большинстве случаев является примером первичной формы заболевания. У многих больных длительное время отмечается лишь узелковая деформация дистапьных и проксимапьных межфаланговых суставов кистей и некоторое ограничение движений в них, а боль либо отсутствует, либо появляется только после значительных нагрузок на эти суставы. Стойкие болевые ощущения, а также припухлость и гипертермия околосуставных тканей появляются при присоединении вторичного синовита, который может иметь разную длительность, рецидивирует. Стойкое его наличие приводит к значительной деформации суставов, выраженным нарушениям их подвижности, появлению рентгенологических признаков деструкции (так называемый эрозивный остеоартроз). Помимо межфаланговых, при этой форме остеоартроза часто поражаются пястно-фаланговый сустав I пальца и I запяст-нс-пястный сустав.
Рентгенологическая картина остеоартроза любой локализации складываются из сужения суставной щели (обязательный для постановки диагноза признак), склероза субхондральной кости и остеофитов.
Изменения показателей крови и мочи для остеоартроза нехарактерны.
Лечение. Радикальных методов лечения остеоартроза пока не разработано. Большое значение имеют профилактические мероприятия: своевременное выявление и устранение (или уменьшение выраженности) факторов, способствующих развитию заболевания, например коррекция ортопеди-ческихдефектов, снижение избыточной массы тела и т. д.
При остеоартрозе нижних конечностей, проявляющемся лишь болью после длительной ходьбы, основное значение имеет уменьшение нагрузок на пораженный сустав, сокращение продолжительности ходьбы, стояния. При определенных видах труда (подъем и переноска тяжестей, длительное стояние на ногах и т. п.) желательно изменение профессии.
У больных ранними стадиями заболевания используют румалон или другие подобные препараты (мукартрин, арте-парон), которые, поданным некоторых авторов, могут замедлять прогрессирование остеоартроза.
Существенное значение имеет полноценное лечение синовита. При гонартрозе или коксартрозе больные должны быть на время освобождены от работы, соблюдать домашний режим. Им назначают нестероидные противовоспалительные препараты (напроксен, индометацин, ортофен). Через неделю при отсутствии достаточного эффекта проводят внутрисуставное введение кортикостероидов (гидрокортизон, метипред — 1—3 инъекции через 5—7 дней). Следует иметь в виду, что длительная терапия нестероидными противовоспалительными средствами, также как частое введение кортикоетероидов в полость сустава при остеоартрозе, нецелесообразны. Гонартрозу и коксартрозу часто сопутствуют изменения околосуставных мягких тканей этих анатомических областей (периартриты), которые усиливают болевые ощущения и требуют соответствующего лечения (см. Ревматические заболевания околосуставных мягких тканей). При частом рецидивировании или стойком синовите (на ранних стадиях гонартроза) показана арт-роскопия и при выявлении хондром — частых причин этих явлений — удаление их.
ЛФК при кокоартрозе и гонартрозе проводится только в положении лежа или сидя, физические нагрузки на эти суставы должны быть уменьшены. Бег, длительная ходьба противопоказаны; целесообразны езда на велосипеде, плавание. На ранних стадиях болезни при отсутствии синовита могут оказаться полезными бальнео- или грязелечение.
При значительных нарушениях функции пораженного сустава, стойких болевых ощущениях проводят различные хирургические операции.

72,73,74 Ревматоидный артрит.
Характеризуется в основном хроническим прогрессирующим воспалением многих суставов конечностей.
Патогенез: обычно циркуляция в крови иммунных комплексов, развитие в связи с этим васкулита синовиальной оболочки и других органов. Это ведет к развитию стойкого артрита и деструкции сустава, а также к возникновению в ряде случаев системного поражения соединительной ткани и сосудов. В качестве антигенов могут выступать антигены бактериального, вирусного и даже паразитарного происхождения.
Симптомы, течение. Заболевание проявляется стойким артритом (обычно полиартритом) с ранним и предпочтительным вовлечением лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальныхмежфаланговых суставов кистей и плюс-нофаланговых суставов. Могут поражаться любые суставы конечностей. Характерны ощущение утренней скованности, боль, припухлость суставов, гипертермия тканей над ними (цвет кожи не меняется), симметричность артрита. Типично постепенное начало болезни с волнообразными колебаниями выраженности симптомов (иногда в начале болезни отмечаются даже более или менее длительные ремиссии), медленным, но неуклонным прогрессированием артрита, вовлечением все новых суставов. Иногда ревматоидный артрит начинается и относительно длительное время может проявляться моноартритом крупного, чаще коленного сустава. Известен также вариант острого начала болезни, при котором, помимо поражения суставов, отмечаются высокая лихорадка и внесуставные проявления (серозиты, кардит, гепатолиенальный синдром, лимфаденопатия и др.).
Развернутая стадия болезни характеризуется деформирующим, деструктивным (рентгенологически) артритом. Типичны деформации пястнс-фаланговых (сгибательные контрактуры, подвывихи), проксимальных межфаланговых (сгибательные контрактуры) и лучезапястных суставов — отклонение кисти во внешнюю сторону (так называемая ревматоид-пая кисть) и плюснофаланговых суставов (молоточковидная форма пальцев, их подвывихи, плоскостопие, hallux valgus), составляющие понятие ревматоидной стопы. В отдельных суставах могут преобладать воспалительные или фиброэно-пролиферативные изменения. Чаще изменения в суставах имеют смешанный характер.
Внесуставные (системные) проявления при ревматоидном артрите наблюдаются относительно нечасто, главным образом при серопозитивной (по ревматоидному фактору) форме болезни, выраженном и генерализованном суставном синдроме; частота их нарастает по мере прогрессирования заболевания. К ним относят подкожные (ревматоидные) узелки, которые чаще располагаются в области локтевого сустава, серозиты — обычно умеренно выраженные адгезивный (спаечный) плеврит и перикардит; лимфаденопатию, периферическую невропатию —асимметричное поражение дис-тальных нервных стволов с расстройствами чувствительности, редко двигательными расстройствами; кожный вас-кулит, чаще проявляющийся точечными некрозами кожи в области ногтевого ложа, и др. Клинические признаки поражения внутренних органов (кардит, пневмонит и др.) отмечают редко. У 10—15% больных развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек, для которого свойственны постепенно нарастающая протеинурия, нефроти-ческий синдром, позже — почечная недостаточность. Ревматоидный артрит, для которого, помимо типичного поражения суставов, свойственны силеномегалия и лейкопения, носит название синдрома Фелти.
Показатели лабораторных исследовании неспецифичны. У 70—80% больных в сыворотке крови выявляется ревматоидный фактор, эту форму болезни называют серопозитивной. С самого начала заболевания, как правило, отмечается повышение СОЭ, уровней фибриногена, A-глобулинов, С-реактив-ного белка в крови, а также снижение гемоглобина.
Рентгенологически выделяют 4 стадии ревматоидного артрита: I стадия (начальная) — только околосуставной остеопороз; II стадия — остеопороз + сужение суставной щели; III стадия — остеопороз + сужение суставной щели + эрозии костей; IV стадия—сочетание признаков III стадии и анкилоза сустава. Раньше всего рентгенологические изменения при ревматоидном артрите появляются в суставах кистей и плюснефаланговых суставах.
Лечение. При наличии инфекции или подозрении на нее (туберкулез, иерсиниоз и т. п.) необходима терапия соответствующим антибактериальным препаратом. При отсутствии ярких внесуставных проявлений (например, высокой лихорадки, синдрома Фелти или полиневропатии) лечение суставного синдрома начинают с подбора нестероидных противовоспалительных средств: индометацина (75 —150 мг/сут), ортофена (75—150 мг/сут), напроксена (500—750 мг/сут), реже ибупрофена (1—2 r/сут); их применяют длительно (не курсами), годами. Одновременно в наиболее воспаленные суставы вводят кортикостероидные препараты (гидрокортизон, метипред, кеналог). Иммунокомплексная природа болезни делает показанным проведение курсов плазмафереза, в большинстве случаев дающего выраженный эффект. Нестойкость результатов указанной терапии является показанием к присоединению так называемых базисных средств: кризанола (34 мг золота, содержащегося в 2 мл 5% или в 1 мл 10% раствора препарата 1 раз в неделю в/м), D-пеницилламина (кулре-нил, металкаптазе, 300—750 мг/сут), делагила (0,25 r/сут) или сульфасапазина (2 r/сут). Эти препараты действуют медленно, поэтому должны применяться не менее 6 мес, а при отчетливом положительном эффекте лечение ими обязательно продолжается и дальше (годами).
Кортикостероиды внутрь при отсутствии ярких внесуставных проявлений назначают как можно реже, обычно лишь при выраженных болях в суставах, некупирующихся нестероидными противовоспалительными средствами и внутрисуставным введением кортикостероидов, в небольших доаах, (не более 10 мг/сут преднизолона), на небольшой срок и в сочетании с базисными средствами, позволяющими впоследствии уменьшить дозу гормонов и полностью их отменить. Кортикостероиды (преднизолон внутрь 20—30 мг/сут, иногда до 60 мг/сут или в виде пульс-терапии: метипред в/в 1 г в течение 3 дней) абсолютно показаны при наличии высокой лихорадки, генерализованного ревматоидного васкулита. Иммунодепрессанты (хлорбутин — 6—8 мг/сут, азатиоприн — 100—150 мг/сут, циклофосфамид—100—150 мг/сут, метотрексат — 2,5—7,5 мг/сут в течение одного дня каждой недели) являются препаратами выбора при наличии ярких внесуставных проявлений (полиневропатия, генерализованный васкулит и т.п.), а в других случаях их применяют лишь при неэффективности всей предшествующей терапии. Применение базисных средств лечения ревматоидного артрита должно проводиться под постоянным наблюдением врача, знающего все аспекты действия этих препаратов.
Важное значение в лечении имеет лечебная физкультура, направленная на поддержание максимальной подвижности суставов и сохранение мышечной массы. Физиотерапевтические процедуры (электрофорез нестероидных противовоспалительных средств, фонофорез гидрокортизона, аппликации димексида) и санаторно-курортное лечение имеют вспомогательное значение и применяются лишь при небольшой выраженности артрита.
При стойком моно- и олигоартрите проводят синовэктомию либо введением в сустав изотопов золота, иттрия и др., либо хирургическим путем. При стойких деформациях суставов проводят реконструктивные операции.
76. Остеоартроз (ОА) - хроническое заболевание суставов, характеризующееся дегенерацией суставного хряща, структурными нарушениями субхондральной кости и вторичным воспалением синовиальной оболочки. Заболевание обычно развивается у женщин пожилого возраста с избыточной массой тела, нередко сочетается с хронической венозной недостаточностью. Различают первичный (идиопатический) ОА, в возникновении которого установлена роль генетических факторов (мутации гена коллагена II) и вторичный ОА, развивающийся на фоне различных заболеваний опорно-двигательного аппарата (травмы, РА), эндокринной и нервной систем, нарушений метаболизма (подагра и псевдоподагра), врожденных соединительнотканных дисплазий. В зависимости от локализации выделяют две клинические формы заболевания - локальный ОА (моно- и олигоартроз) и генерализованный (полиосеоартроз) с поражением трех суставов и более. Локальные формы проявляются поражением главным образом коленных, тазобедренных, реже - голеностопных суставов. При полиостеоартрозе поражаются преимущественно дистальные (узелки Гебердена) и проксимальные (узелки Бушара) межфаланговые суставы. Основные диагностические трудности возникают при развитии в пораженных суставах воспалительного процесса (вторичного синовита). Чаще всего синовит возникает в коленных суставах (см. рис. 8 миниатласа), а также в проксимальных и дистальных межфаланговых суставах. В связи с этим ОА включается в круг диагностического поиска у больных как хроническим моно- и олигоартритом, так и при наличии хронического полиартрита. Дифференциальный диагноз при ОА приходится проводить с ранними стадиями РА, ПА (при поражении суставов пальцев), подагрическим артритом, туберкулезным поражением суставов (при хронических моноартритах, в частности коленного сустава). Диагностика ОА и его разграничение с другими ревматическими заболеваниями базируется главным образом на клинической симптоматике (боль механического ритма, скованность, хруст при движении, узелки Гебердена и Бушара), данных рентгенологического исследования суставов (сужение суставной щели, субхондральный склероз, остеофитоз), наличии факторов риска (возраст, избыточная масса тела, генетическая предрасположенность, фоновые заболевания и др.).

77. Проведение дифференциального диагноза с ревматоидным артритом актуально в двух случаях. В случае моноартикулярного начала ревматоидного артрита изолированное поражение коленного и локтевого сустава может потребовать проведения дифференциального диагноза с подагрой. Как правило, больших трудностей эта клиническая ситуация не представляет. Во–первых, получение значительного количества синовиальной жидкости из крупного сустава позволит выполнить не только поляризационную микроскопию в целях поиска кристаллов, но и полноценного анализа, включающего ревматоидный фактор. Дополнительным критерием при недоступности анализа синовиальной жидкости может явиться критерий ex juvantibus: назначение НПВП или глюкокортикоидов внутрисуставно полностью купирует подагрический артрита (в отличие от ревматоидного).
Наиболее часто встречается ситуация обратная, когда позднюю полиартикулярную подагру с вовлечением мелких суставов кистей путают с ревматоидным артритом. Тем не менее если для ревматоидного артрита характерным является симметричный характер поражения с воспалением проксимальных межфаланговых суставов, вовлечением лучезапястных суставов, шейного отдела позвоночника, височно–челюстного сустава, то для подагры – тенденция к преимущественному поражению суставов нижних конечностей, а в случае вовлечения суставов кистей, к несимметричному артриту остается даже в поздней стадии болезни. Значительно реже, практически в единичных случаях хронической подагры наблюдается ульнарная девиация и амиотрофия кисти. Узелки, образующиеся в обоих случаях, могут быть не различимы при пальпации, хотя ревматоидные более напряженные и болезненные, чем подагрические. Рентгенологическое исследование может значительно помочь в диагностическом поиске, выявляя либо краевые эрозии, либо симптом «пробойника», который, как правило, в случае хронической полиартикулярной подагры значительно более ожидаем, чем на ранней стадии. Лабораторные тесты, морфологическое исследование узелков, определение ревматоидного фактора и уровня мочевой кислоты могут окончательно разрешить диагностические трудности. Сочетание двух болезней – ревматоидного артрита и подагры – считается казуистическим в связи с фактом ингибирования кристаллообразования ревматоидной синовиальной жидкостью.

78. . Реактивные артриты.
Термин, принятый для обозначения артритов, развивающихся после инфекций, но не обусловленных попаданием инфекционного агента в полость сустава. Обычно реактивные артриты носят иммунокомплек-сный характер, т. е. возникают вследствие нарушений иммунитета у генетически предрасположенных лиц из-за недостаточной утилизации комплексов антиген — антитела макрофагальной системой. Реактивные артриты могут развиваться после многих инфекций (бактериальных, вирусных и др.) независимо от их тяжести, но чаще—после энтероколитов, вызванных иерсиниями, и инфекций мочевых путей, обусловленных хламидиями.
Число пораженных суставов обычно невелико, артрит чаще несимметричен. Преимущественно воспаляются суставы нижних конечностей, особенно пальцев стоп, где также развивается периартикулярным отек, распространяющийся на весь палец, и синюшная или багрово-синюшная окраска кожи (палец становится похожим на сосиску или редиску). Помимо артритов, характерно развитие энтезопатий — воспаления сухожилий в местах их прикрепления к костям, особенно часто в пяточной области. У отдельных больных возможны боли в области позвоночника. Во многих случаях реактивный артрит непродолжителен (от нескольких дней до нескольких недель), проходит самостоятельно, но у некоторых больных может задерживаться на больший срок и даже стать хроническим.
Иногда отмечаются внесуставные проявления: поражения кожи чаще в виде псориазоподобной сыпи, слизистых оболочек полости рта (эрозии), наружных половых органов (бала-нопостит, вагинит), глаз (конъюнктивит), а также сердца (миокардит, перикардит), периферической нервной системы (неврит) и др. При сочетании уретрита, конъюнктивита и артрита диагностируют синдром Рейтера.
Лечение проводят в основном нестероидными противовоспалительными препаратами (индометацин, ортофен, напроксен) и внутрисуставным введением кортикостероцдов. При признаках инфекции, подтвержденных микробиологически, показаны соответствующие противоинфекционные средства при иерсиниозе и хламидиозе — обычно тетрациклин в дозе 2 г/сут). При затяжном течении проводят плазмоферез.

79. Неспецифический язвенный колит
Патология. Воспалительный процесс в слизистой оболочке толстой кишки; почти всегда вовлечена прямая кишка; воспаление, непрерывно распространяющееся (без зон перерыва) в проксимальном направлении на различном протяжении; гистологические признаки включают эпителиальное повреждение, воспаление, абсцессы крипт, гибель бокаловидных клеток.
Клинические проявления. Кровавая диарея, слизь, лихорадка, боль в животе, тенезмы, похудание. Большинство случаев имеют мягкое течение, ограничены ректосигмоидным отделом кишечника. В тяжелых случаях дегидратация, анемия, гипокалиемия, гипоальбуминемия.
Осложнения. Токсический мегаколон, перфорация толстой кишки, риск рака, зависящий от размеров поражения и длительности колита; предшествующая дисплазия (предрак), их обнаруживают, исследуя биоптаты, полученные при колоноскопии.
Диагностика. При ректороманоскопии (колоноскопии) выявляют эритему слизистой оболочки, грануляции, отечность, экссудат, геморрагии, язвы, воспалительные полипы (псевдополипы). Ирригоскопия: потеря гаустраций, неровность слизистой оболочки, изъязвления.
80. Острый гломерулонефрит.
Острый гломерулонефрит может развиться в любом возрасте, однако большинство больных составляют лица до 40 лет.
Этиология, патогенез. Возникает заболевание чаще всего после ангин, тонзиллитов, инфекций верхнихдыхательных путей, скарлатины и др. Важную роль в возникновении гломерулонефрита играет стрептококк, особенно тип 12 р-гемолитического стрептококка группы А. В странах с жарким климатом чаще других острому гпомерулонефриту предшествуют стрептококковые кожные заболевания. Он может также развиваться после пневмоний (в том числе стафилококковых), дифтерии, сыпного и брюшного тифа, бруцеллеза, малярии и некоторых других инфекций. Возможно возникновение гломерулонефрита под влиянием вирусной инфекции, после введения вакцин и сывороток (сывороточный, вакцинный нефрит). К числу этнологических факторов относится и охлаждение организма во влажной среде («окопный» нефрит). Охлаждение вызывает рефлекторные расстройства кровоснабжения почек и влияет на течение иммунологических реакций. В настоящее время общепринятым является представление об остром гломерулонефрите как об иммунокомплексной патологии, появлению симптомов гломерулонефрита после перенесенной инфекции предшествует длительный латентный период, во время которого изменяется реактивность организма, образуются антитела к микробам или вирусам. Комплексы антиген — антитело, взаимодействуя с комплементом, откладываются на поверхности базальной мембраны капилляров преимущественно клубочков. Развивается генерапизованный васкулит с поражением главным образом почек.
Клиника. Острый гломерулонефрит характеризуется тремя основными симптомами—отечным, гипертоническим и мочевым. В моче находят главным образом белок и эритроциты. Количество белка вмочеобычно колеблется от 1 до 10 г/л, но нередко достигает 20 г/л и более. Однако высокое содержание белка в моче отмечается лишь в первые 7—10 дней, поэтому при позднем исследовании мочи прртеи-нурия чаще оказывается невысокой (менее 1 г/л). Небольшая протеинурия в ряде случаев может быть с самого начала болезни, а в некоторые периоды она даже может отсутствовать. Небольшие количества белка в моче у больных, перенесших острый нефрит, наблюдаются долго и исчезают только через 3—6, а в ряде случаев даже 9—12 мес от начала заболевания.
Гематурия — обязательный и постоянный признак острого гломерулонефрита; в 13—15% случаев бывает макрогематурия, в остальных случаях — микрогематурия, иногда количество эритроцитов может не превышать 10—15 в поле зрения. Цилиндрурия — не обязательный симптом острого гломерулонефрита. В 75% случаев находят единичные гиалиновые и зернистые цилиндры, иногда встречаются эпителиальные цилиндры. Лейкоцитурия, как правило, бывает незначительной, однако иногда обнаруживают 20—30 лейкоцитов и более в поле зрения. При этом всегда все же отмечается количественное преобладание эритроцитов над лейкоцитами, что лучше выявляется при подсчете фирменных элементов осадка мочи с помощью методик Каковского — Аддиса, Де Альмейда — Нечипоренко.
Олигурия (400—700 мл мочи в сутки) — один из первых симптомов острого нефрита. В некоторых случаях в течение нескольких дней наблюдается анурия (острая почечная недостаточность). У многих больных в точение первых нескольких дней заболевания отмечается незначительная или умеренная азотемия. Часто при остром гломерулонефрите уменьшаются содержание гемоглобина и число эритроцитов в периферической крови. Это связано с гидремией (повышенным содержанием воды в крови), а также может быть обусловлено истинной анемией в результате влияния инфекции, приведшей к развитию гломерулонефрита (например, при септическом эндокардите).
Часто определяется повышенная СОЭ. Количество лейкоцитов в крови, как и температурная реакция, определяются начальной или сопутствующей инфекцией (чаще температура нормальная и нет лейкоцитоза).
Большое значение в клинической картине острого гломерулонефрита имеют отеки, которые служат ранним признаком заболевания у 80—90% больных; располагаются они преимущественно на лице и вместе с бледностью кожи создают характерное «лицо нефритика». Часто жидкость накапливается в полостях (плевральной, брюшной, полости перикарда). Прибавка массы тела за короткое время может достигать 15— 20 кг и более, но через 2—3 нед отеки обычно исчезают. Одним из кардинальных симптомов острого диффузного гломерулонефрита является артериальная гипертензия, наблюдавшаяся у 70—90% больных. В большинстве случаев АД не достигает высоких уровней (180/120 мм рт. ст.). У детей и подростков повышение АД бывает реже, чем у взрослых. Остро возникшая артериальная гипертензия может привести к развитию острой сердечной недостаточности, особенно левожелудочковой. Позднее возможно развитие гипертрофии левого желудочка сердца. При обследовании определяется расширение границ сердечной тупости, что может быть обусловлено накоплением транссудата в полости перикарда и гипертрофией миокарда. Нередко выслушиваются функциональный систолический шум на верхушке, акцент II тона на аорте, иногда ритм галопа: в легких — сухие и влажные хрипы. На ЭКГ могут наблюдаться изменения зубцов R и Т в стандартных отведениях, нередко глубокий зубец Q и несколько сниженный вольтаж комплекса ORS.
Различают две наиболее характерные формы острого гломерулонефрита. Циклическая форма начинается бурно. Появляются отеки, одышка, головная боль, боль в поясничной области, уменьшается количество мочи. В анализах мочи — высокие цифры протеинурии и гематурии. Повышается АД. Отеки держатся 2—3 нед. Затем в течении болезни наступает перелом: развивается полиурия и снижается АД. Период выздоровления может сопровождаться гипостенурией. Однако нередко при хорошем самочувствии больных и практически полном восстановлении работоспособности могут длительно, месяцами, наблюдаться небольшая протеинурия (0,03— 0,1 г/л) и остаточная гематурия. Латентная форма встречается нередко, и диагностика ее имеет большое значение, так как часто при этой форме заболевание становится хроническим. Эта форма гломерулонефрита характеризуется постепенным началом без каких-либо выраженных субъективных симптомов и проявляется лишь небольшой одышкой или отеками на ногах. В таких случаях гломеру-лонефрит удается диагностировать только при систематическом исследовании мочи. Длительность относительно активного периода при латентной форме заболевания может быть значительной (2—6 мес и более).
Острый гломерулонефрит может сопровождаться нефротическим синдромом.
Лечение. Назначаются постельный режим и диета. Резкое ограничение поваренной соли в пище (не более 1,5— 2 г/сут) уже само по себе может приводить к усиленному выделению воды и ликвидации отечного и гипертонического синдромов. В первое время назначают сахарные дни (по 400— 500 г сахара в сутки с 500—600 мл чая или фруктовых со», ков). В дальнейшем дают арбузы, тыкву, апельсины, картофель, которые обеспечивают почти полностью безнатриевое питание.
Длительное ограничение потребления белков при остром гломерупонефрите недостаточно обосновано, так как задержки азотистых шлаков, как правило, не наблюдается, а предполагаемое иногда повышение АД под влиянием белкового питания не доказано. Из белковых продуктов лучше употреблять творог, а также яичный белок. Жиры разрешаются в количестве 50—80 г/сут. Для обеспечения суточной калорийности добавляют углеводы. Жидкости можно потреблять до 600— 1000 мл/сут. Антибактериальная терапия показана при явной связи гломерунефрита с имеющейся инфекцией, например при затяжном септическом эндокардите, хроническом тонзиллите. При хроническом тонзиллите показана тонзилдзктомия через 2—3 мес после стихания острых явлений гломерулонефрита.
Целесообразно применение стероидных гормонов — преднизопона (преднизон), триамцинолона, дексаметазона. Лечение преднизолоном назначают не раньше чем через 3—4 нед от начала заболевания, когда общие симптомы (в частности, артериальная гипертензия) менее выражены. Особенно показаны кортикостероидные гормоны при нефритической форме или затянувшемся течении острого гломерулонефрита, а также при так называемом остаточном мочевом синдроме, в том числе и гематурии. Преднизолон применяют, начиная с дозы 10—20 мг/сут, быстро (в течение 7—10 дней) доводят суточную дозу до 60 мг. Эту дозу продолжают давать в течение 2—3 нед, затем ее постепенно уменьшают. Курс лечения длится 5—6 нед. Общее количество преднизолона на курс 1500—2000 мг. Если за это время не достигается достаточный лечебный эффект, можно продолжить лечение поддерживающими дозами преднизолона (по 10—15 мг/сут) длительно под врачебным контролем. Кортикостероидная терапия влияет как на отечный, так и на мочевой синдром. Она может способствовать выздоровлению и предупреждению перехода острого гломерулонефрита в хронический. Умеренная артериальная гипертензия не является противопоказанием к применению кортикостероидных препаратов. При тенденции к повышению АД и нарастании отеков лечение кортикостеро-идными гормонами следует сочетать с гипотензивными и диуретическими средствами. Если в организме имеются очаги инфекции, то одновременно с кортикостероидными гормонами необходимо назначать антибиотики.