реже, меньше в размерах.
Гиперпластический дистрофический буллёзный эпидермолиз
сопровождается возникновением пузырей при рождении или в
первые дни жизни ребёнка. Локализация пузырей та же, что и
при простом буллёзном эпидермолизе, но эрозии после
вскрытия пузырей заживают с образованием рубцов и
атрофией кожи. Могут образовываться эпидермальные кисты.
Часто у детей изменены ногти (тонкие, дистрофичные). На
стопах и ладонях выражен гипергидроз. Общее состояние и
физическое развитие ребёнка не нарушено. Течение
заболевания доброкачественное. Обострения обычно
происходят летом. В дальнейшем возможно возникновение
ихтиоза или гипертрихоза на отдельных участках кожи,
дистрофии зубов.
Рецессивная дистрофическая форма буллёзного
эпидермолиза
заметна уже при рождении ребёнка — на всех участках кожи
имеются пузыри с серозным или геморрагическим
содержимым. При вскрытии образуются эрозии, заживающие с
образованием келоидных рубцов; возможны контрактуры,
депигментация или пигментация. Симптом Никольского
положительный. Типично поражение слизистых оболочек
полости рта, гортани, глотки, глаз, дистрофия зубов. Часты
пороки развития внутренних органов, в дальнейшем возможна
задержка физического развития ребёнка.
Летальная форма буллёзного эпидермолиза (полидиспласти-
ческая, дистрофическая форма, форма Герлитца)
наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В первые дни
жизни возникают большие пузыри на волосистой части
головы, лбу, туловище. После вскрытия эрозии кровоточат, не
эпителизируются. Симптом Никольского положителен. Ладони
и стопы не вовлечены, несмо-тря на обширное поражение
кожи. Характерны пороки развития, отторжение ногтевых
пластин и волос, вторичное инфицирование повреждённой
кожи, сепсис. Дети погибают в течение первых
мес жизни от кровоточащих эрозий и сепсиса.
Дифференциальную диагностику буллёзного эпидермолиза
необходимо проводить с врождённым сифилисом, буллёзной
ихти- озиформной эритродермией, синдромом Лайелла,
гнойным пем- фигоидом, эксфолитивным дерматитом
Риттера. В особо сложных случаях поражённую кожу
исследуют гистологически, с использо-ванием
иммунофлюоресцентных моноклональных антител.
Специфического лечения нет; практикуют выхаживание боль-
ного ребёнка в кувезе. Обязательно использование
стерильного или одноразового белья. При большой площади