Беременность, лечение новорождённых. Экзаменационные билеты (с ответами)

проведения гистероскопии). Эффективность хирургического
лечения данного вида невынашивания достигает 70 – 80%. Но в
случае женщин с нормальным течением беременности и родов в
прошлом, а затем с повторяющимися выкидышами и имеющих
пороки развития матки оперативное лечение не оказывает эффекта,
что, возможно, связано с другими причинами невынашивания.
После хирургического лечения с целью улучшения роста слизистой
матки показан прием комбинированных оральных контрацептивов
на протяжении 3 месяцев. Также рекомендовано физиотерапия
(электрофорез с сульфатом цинка, магнитотерапия). Ведение
беременности Беременность на фоне двурогой матки или при ее
удвоении протекает с угрозой невынашивания в разные сроки и с
развитием плацентарной недостаточности и задержкой развития
плода. Поэтому уже с ранних сроков при возникновении
кровотечения рекомендован постельный режим, гемостатики
(дицинон, транексам), спазмолитики (но-шпа, магне-В6) и
успокоительные препараты (пустырник, валериана). Также показан
прием гестагенов (утрожестан, дюфастон) до 16 нед. Истмико-
цервикальная недостаточность ИЦН служит одной из наиболее
частых факторов невынашивания в поздних сроках,
преимущественно во 2 триместре. Истмико-цервикальная
недостаточность расценивается как несостоятельность шейки,
когда она не может находиться в сомкнутом положении, а по мере
прогрессирования укорачивается и раскрывается, а цервикальный
канал расширяется, что ведет к пролабированию плодного пузыря,
его вскрытию и отхождению вод и заканчивается поздним
выкидышем либо преждевременными родами. Различают ИЦН
функционального (гормональные сбои) и органического
(посттравматического) характера. Данная причина привычного
невынашивания встречается в 13 – 20% случаев. Диагностика
Оценить риск развития функциональной ИЦН до беременности
невозможно. Но при наличии посттравматической ИЦН показано
проведение метросальпингографии в конце 2 фазы цикла. Если
диагностируется расширение внутреннего зева более 6 – 8 мм,
признак расценивается как неблагоприятный, а женщина с
наступившей беременностью вносится в группу высокого риска по
невынашиванию. Во время беременности показано еженедельно
(начиная с 12 недель) проводить оценку состояния шейки (ее
осмотр в зеркалах, УЗ-сканирование шейки и определение ее
длины, а также состояния внутреннего зева с помощью
трансвагинального УЗИ). Лечение Лечение невынашивания до
беременности заключается в оперативном вмешательстве на шейке
матки (при посттравматической недостаточности), которое
заключается в пластике шейки. При наступлении беременности
проводится хирургическая коррекция шейки (ушивание) в сроках с
13 по 27 неделю. Показаниями для оперативного лечения являются

размягчение и укорочение шейки, расширение наружного зева и
раскрывающийся внутренний зев. В послеоперационном периоде
осуществляется контроль влагалищных мазков и при
необходимости коррекция микрофлоры влагалища. В случае
повышенного тонуса матки назначаются токолитики (гинипрал,
партусистен). Последующее ведение беременности включает
осмотр швов на шейке каждые 2 недели. Швы снимают в 37 недель
либо при возникновении экстренной ситуации (подтекание или
излитие вод, появление кровяных выделений из матки, прорезка
швов и в случае начала регулярных схваток независимо от срока
гестации). Эндокринные причины невынашивания Невынашивание,
обусловленное гормональными причинами, встречается в 8 – 20%.
В первых рядах стоят такие патологии, как недостаточность
лютеиновой фазы, гиперандрогения, гиперпролактинемия,
дисфункция щитовидки и сахарный диабет. Среди привычного
невынашивания эндокринного генеза недостаточность лютеиновой
фазы встречается в 20 – 60% и обусловлена рядом факторов: сбой
синтеза ФСГ и ЛГ в 1 фазу цикла; ранний или поздний всплеск
выброса ЛГ; гипоэстрогения, как отражение неполноценного
созревания фолликулов, что обусловлено гиперпролактинемией,
избытком андрогенов и гипотиреозом. Диагностика При изучении
анамнеза обращают внимание на позднее становление
менструальной функции и нерегулярность цикла, резкую прибавку
массы тела, имеющееся бесплодие либо привычные
самопроизвольные аборты в ранних стадиях. При осмотре
оценивается телосложение, рост и вес, гирсутизм, степень
выраженности вторичных половых признаков, присутствие
«растяжек» на коже, молочные железы для
исключения/подтверждения галактореи. Также оценивается график
базальной температуры на протяжении 3 циклов. Дополнительные
методы обследования Определение уровня гормонов В 1 фазу
исследуют содержание ФСГ и ЛГ, пролактина, тиреотропного
гормона и тестостерона, а также 17-ОП и ДГЭС. Во 2 фазу
определяют уровень прогестерона. УЗИ Проводится УЗ-мониторинг.
В 1 фазу диагностируется патология эндометрия и
наличие/отсутствие поликистозных яичников, а во 2 фазу
измеряется толщина эндометрия (в норме 10 – 11 мм, что совпадает
с уровнем прогестерона). Биопсия эндометрия Для подтверждения
недостаточности лютеиновой фазы аспирацию эндометрия
производят накануне менструации. Лечение В случае
подтверждения недостаточности лютеиновой фазы необходимо
выявить и устранить ее причину. При НЛФ на фоне
гиперпролактинемии показано проведение МРТ головного мозга
или рентгенография черепа (оценить турецкое седло – исключить
аденому гипофиза, что требует оперативного вмешательства). Если
патологии гипофиза не обнаружено, ставится диагноз

функциональной гиперпролактинемии и назначается терапия
бромкриптином. После наступления беременности препарат
отменяют. В случае диагностики гипотиреоза назначается лечение
левотироксином натрия, которое продолжают после наступления
беременности. Непосредственная терапия НЛФ проводится одним
из способов: стимуляция овуляции кломифеном с 5 по 9 день цикла
(не более 3 циклов подряд); заместительное лечение препаратами
прогестерона (утрожестан, дюфастон), что поддерживает
полноценную секреторную трансформацию эндометрия в случае
сохраненной овуляции (после наступления беременности терапию
прогестероновыми препаратами продолжают). После применения
любого способа лечения НЛФ и наступления беременности
продолжают лечение препаратами прогестерона до 16 недель.
Надпочечниковая гиперандрогения или адреногенитальный
синдром Данное заболевание относится к наследственным и
обусловлено нарушением продукции гормонов коры
надпочечников. Диагностика В анамнезе имеются указания на
позднее менархе и удлиненный цикл вплоть до олигоменореи,
самопроизвольные аборты в ранних сроках, возможно бесплодие.
При осмотре выявляют акне, гирсутизм, телосложение по мужскому
типу и увеличенный клитор. По графикам базальной температуры
определяются ановуляторные циклы, чередующиеся с
овуляторными на фоне НЛФ. Гормональный статус: высокое
содержание 17-ОП и ДГЭС. Данные УЗИ: яичники не изменены.
Лечение Терапия заключается в назначении глюкокортикоидов
(дексаметазон), которые подавляют избыточную продукцию
андрогенов. Ведение беременности Лечение дексаметазоном
продолжают после наступления беременности вплоть до родов.
Яичниковая гиперандрогения Другое название заболевания –
поликистоз яичников. В анамнезе имеются указания на позднее
менархе и нарушение цикла по типу олигоменореи, редкие и
заканчивающие ранними выкидышами беременности,
продолжительные периоды бесплодия. При осмотре отмечается
повышенное оволосение, акне и стрии, избыточный вес. По
графикам базальной температуры периоды ановуляции
чередуются с овуляторными циклами на фоне НЛФ. Гормональный
уровень: высокие показатели тестостерона, возможно повышение
ФСГ и ЛГ, а ультразвуковое исследование выявляет поликистоз
яичников. Лечение Терапия гиперандрогении яичникового генеза
заключается в нормализации веса (диета, физическая нагрузка),
стимуляции овуляции кломифеном и поддержке 2 фазы цикла
гестагенными препаратами. По показаниям проводится
оперативное вмешательство (клиновидная иссечение яичников
либо лечение лазером). Ведение беременности При наступлении
беременности назначаются препараты прогестерона до 16 недель и
дексаметазон до 12 – 14 недель. Осуществляется проверка

состояния шейки матки и при развитии ИЦН проводится ее
ушивание. Инфекционные причины невынашивания Вопрос о
значимости инфекционного фактора как причины повторных
потерь беременности до сих пор остается открытым. В случае
первичного инфицирования беременность прекращается в ранних
сроках, что обусловлено повреждениями эмбриона, которые
несовместимы с жизнью. Однако у большинства пациенток с
привычным невынашиванием и имеющимся хроническим
эндометритом отмечается преобладание в эндометрии несколько
видов патогенных микробов и вирусов. Гистологическая картина
эндометрия у женщин с привычным выкидышем в 45 – 70% случаев
свидетельствует о наличии хронического эндометрита, причем в 60
– 87% отмечается активизация условно-патогенной флоры, что
провоцирует активность иммунопатологических процессов.
Диагностика При невынашивании инфекционного генеза в анамнезе
имеются указания на поздние выкидыши и преждевременные роды
(так, до 80% случаев преждевременного отхождения вод являются
следствием воспаления плодных оболочек). Дополнительное
обследование (на стадии планирования беременности) включает:
мазки из влагалища и шеечного канала; бак. посев содержимого
канала шейки и количественное определение степени обсеменации
патогенными и условно-патогенными бактериями; выявление
половых инфекцией методом ПЦР (гонорея, хламидиоз,
трихомоноз, вируса герпеса и цитомегаловируса); определение
иммунного статуса; определение иммуноглобулинов в
цитомегаловирусу и вирусу простого герпеса в крови;
исследование интерферонового статуса; определение уровня
противовоспалительных цитокинов в крови; биопсия эндометрия
(выскабливание полости матки) в 1 фазу цикла с последующим
гистологическим исследованием. Лечение Лечение невынашивания
инфекционной природы заключается в назначении активной
иммунотерапии (плазмаферез и гоновакцина), антибиотиков после
провокации и противогрибковых и противовирусных препаратов.
Лечение подбирается индивидуально. Ведение беременности При
наступлении беременности осуществляется контроль состояния
влагалищной микрофлоры, а также проводятся исследования на
наличие патогенных бактерий и вирусов. В первом триместре
рекомендуется иммуноглобулинтерапия (введение человеческого
иммуноглобулина трижды через день) и проводится профилактика
фетоплацентарной недостаточности. Во 2 и 3 триместрах
повторяют курсы иммуноглобулинтерапии, к которым
присоединяют введение интерферона. В случае обнаружения
патогенной флоры назначаются антибиотики и одновременное
лечение плацентарной недостаточности. При развитии угрозу
прерывания женщину госпитализируют. Иммунологические
причины невынашивания На сегодняшний день известно, что

примерно 80% всех «непонятных» случаев неоднократных
прерываний беременности, когда были исключены генетические,
эндокринные и анатомические причины, обусловлено
иммунологическими нарушениями. Все иммунологические
нарушения разделяют на аутоиммунные и аллоиммунные, которые
приводят к привычному невынашиванию. В случае аутоиммунного
процесса возникает «враждебность» иммунитета к собственным
тканям женщины, то есть вырабатываются антитела против
собственных антигенов (антифосфолипидные, антитиреоидные,
антинуклеарные аутоантитела). Если выработка антител
организмом женщины направлена на антигены эмбриона/плода,
которые он получил от отца, говорят об аллоиммунных
нарушениях. Антифосфолипидный синдром Частота АФС среди
женского населения достигает 5%, а причиной привычного
невынашивания АФС является в 27 – 42%. Ведущим осложнением
данного синдрома являются тромбозы, риск тромботических
осложнений увеличивается по мере прогрессирования
беременности и после родов. Обследование и медикаментозная
коррекция женщин с АФС должна начинаться на стадии
планирования беременности. Проводится проба на волчаночный
антикоагулянт и наличие антифосфолипидных антител, если она
положительная, показан повтор пробы через 6 – 8 недель. В случае
повторного получения положительного результата еще до
наступления беременности следует начинать лечение. Лечение
Терапия АФС назначается индивидуально (оцениваетс вается
выраженность активности аутоиммунного процесса). Назначаются
антиагреганты (ацетилсалициловая кислота) совместно с
витамином Д и препаратами кальция, антикоагулянты (эноксапарин,
далтепарин натрия), небольшие дозы глюкокортикоидных гормонов
(дексаметазон), по показаниям плазмаферез. Ведение беременности
Начиная с первых недель беременности, осуществляют контроль
активности аутоиммунного процесса (определяют волчаночный
антикоагулянт, титр антифосфолипидных антител, оценивают
гемостазиограммы) и подбирают индивидуальную схему лечения.
На фоне лечения антикоагулянтами в первые 3 недели назначается
ОАК и определение содержания тромбоцитов, а затем контроль
уровня тромбоцитов дважды в месяц. УЗИ плода проводится с 16
недель и каждые 3 – 4 недели (оценка фетометрических
показателей – рост и развитие плода и количества амниотической
жидкости). Во 2 – 3 триместрах исследование работы почек и
печени (наличие/отсутствие протеинурии, уровень креатинина,
мочевины и печеночных ферментов). Допплерография с целью
исключения/подтверждения плацентарной недостаточности, а с 33
недель проведение КТГ для оценки состояния плода и решения
вопроса о сроке и методе родоразрешения. В родах и накануне
контроль гемостазиограммы, а в послеродовом периоде

продолжают курс глюкокортикоидов на протяжении 2 недель.
Профилактика невынашивания Неспецифические
профилактические мероприятия по невынашиванию беременности
заключаются в отказе от вредных привычек и абортов, ведении
здорового образа жизни и тщательного обследования супружеской
пары и коррекции выявленных хронических заболеваний при
планировании беременности. Если в анамнезе имеются указания на
самопроизвольные аборты и преждевременные роды, женщину
включают в группу высокого риска по привычному
невынашиванию, а супругам рекомендуют пройти следующее
обследование: группы крови и резус-фактора у обоих супругов;
консультация генетика и кариотипирование супругов при наличии в
анамнезе ранних выкидышей, антенатальной гибели плода,
рождении ребенка с внутриутробными аномалиями развития и
имеющихся наследственных заболеваниях; обследование на
половые инфекции обоим супругам, а женщине на TORCH-
инфекции; определение гормонального статуса у женщины (ФСГ,
ЛГ, андрогены, пролактин, тиреотропные гормоны); исключить
сахарный диабет у женщины; в случае выявления анатомических
причин невынашивания провести хирургическую коррекцию
(удаление миоматозных узлов, внутриматочных синехий, пластика
шейки матки и прочее); прегравидарное лечение выявленных
инфекционных заболеваний и гормональная коррекция
эндокринных нарушений.

Классификация недоношенности

С учетом обозначенных критериев (срока гестации, массы и длины тела)
выделяют 4 степени недоношенности:

I степень недоношенности

– родоразрешение происходит на сроке 36-

37 недель гестации; масса тела ребенка при рождении составляет 2500-
2001 г, длина – 45-41 см.

II степень недоношенности

- родоразрешение происходит на сроке 32-

35 недель гестации; масса тела ребенка при рождении составляет 2001-
2500 г, длина – 40-36 см.

III степень недоношенности

- родоразрешение происходит на сроке 31-

28 недель гестации; масса тела ребенка при рождении составляет 1500-
1001 г, длина – 35-30 см.

IV степень недоношенности

- родоразрешение происходит ранее 28

недель гестации; масса тела ребенка при рождении составляет менее
1000 г, длина – менее 30 см. В отношении таких детей используется
термин «недоношенные с экстремально низкой массой тела».



Методы определения гестационного возраста в постнатальном периоде

А. Быстрая оценка в родильном зале. Наиболее полезными клиническими признаками в
дифференциации недоношенных, поздних недоношенных и доношенных младенцев (в
порядке убывания) служат: борозды на подошве ног, размер сосков, характер волос на

голове, степень развития ушного хряща, мочки уха, складки на мошонке и опущение
яичек у мальчиков. Все эти признаки и результаты обследования приведены в табл. 4-1,
которая позволяет произвести оперативную оценку состояния новорожденного сразу
после родов.

Б. Новая шкала Баллард — обновленная система оценки морфо-функциональной
зрелости новорожденного. Система оценки зрелости новорожденного Баллард была
расширена и обновлена и теперь включает критерии оценки состояния глубоко не-
доношенных младенцев. Поэтому она и была переименована в Новую шкалу Баллард.
Теперь оценка ведется от 10 баллов

Клинические

черты

36 недель и менее

37-38 недель

39 недель и больше

Борозды на подошве
ступни

1 или 2 поперечные
складки, задние 3/4
подошвы гладкие

Множественные
складки, передние 2/3
пятки гладкие

Вся подошва, в том
числе и пятка, по-
крыты бороздами

Соски*

2 мм

4 мм

7 мм

Волосы на голове

Тонкие и пушистые

Толстые, шелковис-
тые, четкое отделение
волос друг от друга

Мочка уха

Нет хряща

Умеренно выра-
женный хрящ

Жесткая мочка с
толстым хрящом

Яички и мошонка

Частично опущены,
маленькая мошонка, с
немногочисленными
складками

Яички полностью
опущены, мошонка
нормальных размеров

* Соски не пальпируются до 33 недель. Доношенные младенцы со сниженным весом
могут также иметь неразвитые молочные железы. С разрешения: Elsevier Science. Usher
R et al. Judgment of fetal age: II. Clinical significance of gestational age and objective
measurement. Pediatr Clin North Am 1966; 13:835.

(коррелирующие с 20 неделями беременности) до 50 (корреляции с 44 неделями
беременности). Детям, рожденным до 26 недели, лучше проводить оценку до 12 ч жизни.
Если гестацион- ный возраст ребенка более 26 недель, не существует оптимального
времени оценки зрелости ребенка и можно проводить исследование до 96 ч жизни.

Точность. Точность оценки не зависит от того, болен ребенок или здоров, при

допустимой погрешности определения гестационного возраста в пределах 2 недель.
При этом отмечается завышение гестационного возраста у детей, родившихся между
32-й и 37-й неделями беременности, на 2—4 дня.

Критерии. Оцениваются шесть параметров нервно-мышечного статуса и шесть

физикальных признаков. Развернутая оценка нервно-мышечного статуса для

определения гестационного возраста является более информативной, чем оценка
только мышечного тонуса.

Процедура. С целью обеспечения объективности оценка осуществляется два раза

двумя различными экспертами и полученные данные затем вводятся в таблицу. Такая
форма оценки состояния новорожденного доступна в большинстве родильных домов.
Осмотр включает две части: оценку нервно-мышечной и физической зрелости. Валлы,
выставленные на основании оценки 12 параметров, складываются в общую сумму, и
уровень зрелости выражается в неделях гестации. Вторая часть используется для
определения соответствия массы тела, роста и окружности головы гестационному
возрасту (малые, избыточные или соответствуют) на основании шкалы Любченко.

Определение гестационного возраста по

Petrussa.

Таблица №1

«гестационный возраст» (нед.) = 30 + сумма баллов.

Баллы

Ушные раковины

Бесформенные, мягкие

Загнут только верхний край

Полностью сформированы,
плотные

Грудные железы

Сосок в виде красной
точки

Ареола соска едва различима

Диаметр ареолы соска более 5
мм

Яички

В паховом канале

Высоко в мошонке

Низко в мошонке

Большие половые
губы

Едва различимы

Не закрывают малые половые
губы

Закрывают малые половые губы

Исчерченность стоп

Только 1-2 борозды

Исчерченность верхней части
стопы

Исчерченность всей стопы

Кожа

Тонкая, красная,
прозрачная

Исчерченность верхней части
стопы

Розовая

Шкала определения зрелости по Ballard

Баллард

Определение гестационного возраста включает в себя шкалу Баллард.
Методика определения степени зрелости новорожденного по Ballard
является наиболее широко используемым тестом для определения
гестационного возраста.

Данный тест позволяет оценить гестационный возраст с точностью до
двух недель. Оценивается неврологическое (6 критериев) и физическое
(6 критериев) развитие ребёнка в баллах, полученные баллы
суммируются, и по предлагаемой таблице определяется гестационный
возраст ребёнка. Критерии неврологической зрелости основаны на том,
что пассивный мышечный тонус имеет большее значение для
определения гестационного возраста, чем активный.

Для большей точности определение гестационного возраста по Ballard
осуществляется дважды – независимо друг от друга двумя врачами. Тест
следует проводить в положении ребёнка на спине в первые сутки жизни
(не позднее 4-5 дней), так как в последующем некоторые признаки могут
значительно изменяться.

Физическая зрелость

Баллы

Кожа

Красная,
отечная

Гладкая, розовая,
видны вены

Поверхностное
шелушение/сыпь,
видны несколько вен

Трещины,
бледные участки,
видны несколько
вен

Пергаментная,
глубокие трещины,
сосуды не видны

Лануго

нет

Обильное

Редкое

Безволосистые
участки

нет

Борозды на
подошвенной
поверхности
стопы

нет

Нечеткие красные
полосы

Выражена только
передняя поперечная
борозда

Борозды
выражены только
на передних 2/3
стопы

Борозды
покрывают всю
стопу

Грудные
железы

едва есть

Сосок не выражен,
ареола плоская

Ареола четко
очерчена, диаметр
соска 1-2 мм

Ареола
возвышается над
окружающей
кожей, диаметр
соска 3-4 мм

Ареола полностью
сформирована,
диаметр соска 5-10
мм

Ушные
раковины

Ушная
раковина
плоская,
загнутая
внутрь

Край ушной
раковины слегка
загнут внутрь, она
мягкая,
расправляется
хорошо

Вся верхняя часть
ушной раковины
загнута внутрь, она
мягкая,
расправляется
хорошо

Ушная раковина
полностью
сформирована,
плотная, быстро
расправляется

Хрящ ушной
раковины толстый,
она твердая

Наружные
половые
органы
(мальчики)

Мошонка
пустая и
гладкая

Яички расположены
над входом в
мошонку, на ней
выражено несколько

Яички опущены в
мошонку, складки
на ней хорошо
выражены

Яички свободно
подвешены
мошонку,
выражены глубокие

Баллы

складок

складки

Наружные
половые
органы
(девочки)

Малые
половые губы
и клитор не
прикрыты
большими
половыми
губами

Большие и малые
половые губы
одинаково
выражены

Большие половые
губы частично
покрывают малые

Большие половые
губы полностью
покрывают малые
половые губы и
клитор

Нейромышечная зрелость

Поза новорожденного

наблюдение проводят в покое, когда ребенок лежит на спине.

Квадратное окно

врач сгибает кисть новорожденного по направлению к предплечью,
зажав ее между большим и указательным пальцами. Следует
добиваться максимально возможного сгибания, после чего измеряется
угол между поверхностью и возвышением большого пальца руки.

Ответная реакция рук

ребенку, лежащему на спине, сначала сгибают руки в локтевом суставе и
держат в таком положении 5 минут, а затем полностью разгибают,
потянув за кисти, после чего отпускают.

Подколенный угол

у ребенка, лежащего на спине, таз которого прижат к поверхности стола,
врач с помощью указательного пальца левой руки придерживает бедро в
коленно-грудном положении, при этом большой палец врача
поддерживает колени новорожденного. Затем нога ребенка разгибается
путем легкого давления указательным пальцем правой руки врача на
заднюю поверхность голеностопного сустава новорожденного, после
чего измеряется подколенный угол.

Подтягивание пятки к уху

у новорожденного, лежащего на спине, притянуть ступню ноги как можно
ближе к голове, но без усилия. Отмечается расстояние между стопой
ребенка и головой, а также степень разгибания ноги в коленном суставе.

Симптом косого движения

взяв за кисть руки новорожденного, лежащего на спине, завести его руку
как можно дальше за шею над противоположным плечом.

Оценка зрелости новорожденного по баллам

Баллы

Недель

Баллы

Недель

Недоношенный ребенок

Недоношенный ребенок – ребенок, родившийся при сроке беременности
менее 37 полных недель, т.е. до 260-го дня беременности.

Доношенный ребенок

Доношенный ребенок – ребенок, родившийся при сроке от 37 до 42
недель беременности, т.е. между 260-294-ым днями беременности

Переношенный ребенок

Переношенный ребенок – ребенок, родившийся в 42 недели и более, т.е.
на 295 день беременности и позже.

НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ВРОЖДЁННЫЕ БОЛЕЗНИ КОЖИ

Телеангиэктазии

Различают поверхностные ограниченные телеангиэктазии,
поверхностные распространённые телеангиэктазии, «пламенную»
телеангиэктазию.
Поверхностные телеангиэктазии — пятна неправильной формы,
различной величины, розовато-синеватого оттенка, располагающиеся на
затылке, в области бровей, переносицы и лба, встречаются примерно у
70% здоровых новорождённых. Предполагают, что ограниченные и
распространённые поверхностные телеангиэктазии формируются под
влиянием эстрогенов матери. При плаче пятна становятся заметнее, при
надавливании исчезают или бледнеют, затем возникают вновь. Через 1
— 1,5 года пятна исчезают без лечения. В некоторых случаях для
избавления от телеангиэктазий используют лазеротерапию. Исход
благоприятный.
Гемангиомы
Гемангиомы — самые частые, преимущественно доброкачественные
опухоли кожи и мягких тканей. Образования выглядят как истинные
сосудистые невусы, капиллярные (простые) и туберозно-кавернозные.
Простые сосудистые гемангиомы — пятна, состоящие из сливающихся
телеангиэктазий. Они имеют лиловато-красный цвет, неправильную
форму, размеры от маленьких (с булавочную голов-ку) до больших,
иногда возвышаются над окружающей неизме-нённой кожей. Туберозно-
кавернозная гемангиома представляет собой множественную
гиперплазию сосудов, наполненных веноз-ной кровью, синюшно-
буроватого цвета. Возможно сочетание гемангиомы кожи с гемангиомами
слизистых оболочек полости рта и носа, внутренних органов, сетчатки
глаз и мозга. При нада-вливании гемангиомы не изменяют цвета, а при
плаче ребёнка могут увеличиваться в размерах.
При первичной диагностике гемангиомы следует отметить размеры
образования для последующего динамического наблюдения; иногда
гемангиомы претерпевают обратное развитие. Если геман- гиома
интенсивно увеличивается, показана лазеротерапия или хирургическое
вмешательство.
Исход гемангиом благоприятный.
Врождённый дефект кожи
Врождённый дефект (врождённая аплазия) кожи и подкожной клетчатки
может находиться на ограниченных участках волосистой части головы
(дефект волосистой части) или на туловище новорождённого (дефект
гладкой кожи). Диагноз обычно ставят уже при рождении ребёнка.
Размеры дефекта колеблются от 0,2 до 3—4 см в диаметре. Возможен
изолированный дефект кожи (Х-сцепленный синдром Гольтца),

наследующийся по доминантному типу. Возможно сочетание дефекта с
другими пороками развития.
Лечение сводится к профилактике проникновения вторичной инфекции:
тщательный уход (купание, обмывание), обработка поражённого участка
гелем, кремом, мазью (солкосерил*, актове- гин4, ируксол4). В тяжёлых
случаях показано внутривенное введе-ние препаратов.
Исход заболевания (без вторичного инфицирования) благоприятный.
Некролиз кожи новорождённых
Врождённое заболевание, причины возникновения неизвестны. Ребёнок
либо рождается с развёрнутой клинической картиной некролиза, либо
первые симптомы возникают сразу после рождения. Характерна
отслойка эпидермиса, положительный симптом Никольского, быстрое
развитие обезвоживания и токсикоза. Основные осложнения — кожный
сепсис, гнойный менингит, пневмония. Летальность новорождённых при
врождённом некро- лизе кожи очень высока.
Дифференциальную диагностику проводят со стрептодермией (не
характерен симптом Никольского), синдромом «обожжённой кожи»,
возникающим вследствие воздействия некролизина стафилококков
(также положителен симптом Никольского, типична лихорадочная
реакция, лейкоцитоз и нейтрофилёз в периферической крови).
Лечение некролиза кожи новорождённых включает помещение ребёнка в
кувез (32—34 °С, влажность 80%), использование стерильного или
одноразового белья. Назначают обезболивающие средства,
глюкокортикоиды. Проводят инфузионную терапию (внутривенно или
внутрижелудочно).
Прогноз заболевания очень серьёзный, летальность превышает 70%.
Неонатальная красная волчанка
Новорождённые от матерей с системной красной волчанкой (СКВ) и
другими системными коллагенозами могут иметь транзи- торные кожные
волчаночные поражения, нарушения сердечного ритма в виде
врождённого сердечного блока, гематологические нарушения в виде
тромбоцитопении, лейкопении или гемолитической анемии, а также
иммунологические признаки СКВ, что и называют неонатальной красной
волчанкой. Развитие симптомов связано с тем, что волчаночные
аутоантитела 55-А и 55-В матери проникают через плаценту к плоду.
Показано, что лечение матери глюкокортикоидами снижает тяжесть
миокардита и волчаночного поражения кожи плода, но не уменьшает
частоту и тяжесть нарушений сердечного ритма.
Кожные поражения при неонатальной красной волчанке могут возникнуть
при рождении или в течение первого месяца жизни, значительно реже —

в течение первых 3 мес жизни. На лице, плечах, волосистой части
головы возникает кольцевидная или поли- циклическая эритема.
Солнечное излучение, ультрафиолетовое или фотолечение
провоцируют и усиливают повреждение кожи. В течение 4—6 мес эти
симптомы бесследно исчезают.
Типичны различные нарушения сердечного ритма, развивающиеся у
плода в III триместре беременности. В 10% случаев аритмии сочетаются
с кожными изменениями. У 10% детей возникают гематологические
симптомы (лейкопения, анемия).
С лечебной целью исключают воздействие прямых солнечных лучей,
прекращают фототерапию. Можно смазывать кожные поражения 1%
мазью гидрокортизона. При нарушениях сердечного ритма проводят
симптоматическое лечение.
Обычно к 3—6 мес, когда из крови ребёнка элиминируются материнские
антитела, все симптомы неонатальной красной волчанки исчезают.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ КОЖИ Врождённый ихтиоз
Термин «врождённый ихтиоз» объединяет несколько сходных
заболеваний: врождённый ихтиоз, врождённый ихтиоз типа коллоидного
ребёнка, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллёзная
ихтиозиформная эритродермия. Характерный признак врождённого
ихтиоза — выраженный гиперкератоз. Все заболевания данной группы
похожи на перечисленные выше, тоже довольно редкие.
Врождённый ихтиоз — редкая наследственная патология, наследуемая
по аутосомно-рецессивному типу. Патогенез врождённого ихтиоза не
изучен, но у больных отмечен дефицит витаминов А и Е на фоне
иммунологической недостаточности (снижение реакции
бласттрансформации на митогены, атипизм Т-лимфоцитов).
Врождённый ихтиоз (фетальный ихтиоз, «плод Арлекина») — тяжёлое
заболевание с врождённым генерализованным поражением кожи:
ребёнок как бы покрыт твёрдым панцирем бело-сероватого цвета,
впоследствии приобретающим желтовато-коричневый оттенок. На теле
появляются глубокие трещины. Веки глаз вывернуты (эктропион), уши,
рот и нос заполнены массивными корками, ушные раковины, кисти рук и
стопы ног деформированы, рот зияет («рыбий рот»). Нередко отмечают
пороки развития внутренних органов. Характерно развитие синдрома
дыхательных расстройств. Дети часто гибнут. Смерть наступает на 1—2-
й неделе жизни от вторичной инфекции, дыхательных расстройств.
Врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка («коллоидный плод») —
при рождении ребёнок покрыт похожей на целлофан блестящей плёнкой.
Кисти рук, ушные раковины деформированы. Иногда встречаются

свободные участки кожи. Через несколько дней коллоидная плёнка
начинает отшелушиваться, обнажая красноватую кожу с трещинами.
Течение более доброкачественное, чем при фетальном ихтиозе.
Врождённая небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока также
манифестирует с рождения, реже в первые сутки жизни. Характерно
генерализованное покраснение кожи, наиболее выраженное в кожных
складках, на ладонях, подошвах, лице. Присоединяется пластинчатое
шелушение, возникают трещины. На ладонях, подошвах, сгибательных
поверхностях конечностей выражен гиперкератоз. Как правило,
заболеванию сопутствуют эктропион, деформация ушных раковин.
Движения ребёнка затруднены. Нередко у детей диагностируют пороки
развития внутренних органов, глаз, головного мозга. Часто
присоединяется вторичная инфекция. Течение болезни варьирует от
лёгкого (излечиваемого) до тяжёлого (упорно рецидивирующего).
Врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия наследуется по
аутосомно-доминантному типу. В первые дни жизни возникает
эритродермия, более выраженная в складках кожи, позже — пузыри и
пластинчатое шелушение. Образование пузырей происходит вследствие
минимальных механических или термических травм. Характерен
гиперкератоз ладоней и стоп. Кожа лица и волосистой части головы
инфильтрирована, гиперемирована, покрыта мелкопластинчатым
шелушением. Нередко присоединяется вторичная инфекция, что может
привести к смерти ребёнка. При благоприятном течении заболевания
поражение кожи проходит к 3—4-м годам, но у 20% больных поражение
кожи сохраняется до пубертатного периода.
Лечение включает тщательный уход за кожей ребёнка (купание,
обработка трещин и эрозивных поверхностей бактерицидными мазями,
маслами); антибактериальное лечение (профилактика кожного сепсиса,
пневмонии и других вторичных заболеваний). С профилактической
целью показано введение стандартного иммуноглобулина по 400—500
мг на 1 кг массы тела ребёнка вну-тривенно. Обязательно назначение
преднизолона; стартовая доза составляет 2 мг на 1 кг массы тела в
течение 2 нед. Следующие
нед препарат вводят в дозе 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В
последующем в зависимости от тяжести заболевания и эффек-тивности
лечения преднизолон постепенно отменяют либо (при тяжёлом
заболевании) продолжают лечение до 2 мес в дозе 1 мг на 1 кг массы
тела в сутки. Также назначают ретинол, витамины Е и Н. Кожу
смазывают гормональными мазями и кремами с добав-лением 1—2%
салициловой кислоты, 2—3% висмута субгаллата, 0,1% ретинола, 1—2%

витамина Е, масла облепихи.
Прогноз зависит от тяжести процесса: в тяжёлых случаях заболевание
может привести к летальному исходу. Причиной смерти могут быть
пороки развития, несовместимые с жизнью, дыхательные расстройства,
вторичная инфекция. В лёгких и среднетяжёлых случаях рано начатое
лечение эффективно.
Врождённый буллёзный эпидермолиз
Врождённый буллёзный эпидермолиз — группа наследственных
заболеваний с образованием пузырей на неизменённой коже и
слизистых оболочках в месте давления, минимальной травмы, при
нагревании или спонтанно вследствие непрочности связи эпидермиса с
дермой.
Буллёзный эпидермолиз встречается редко, не чаще чем у 1 из 50 ООО
детей. Это заболевание наследуется как по аутосомно- доминатному
типу (простые и гиперпластичекие формы), так и по аутосомно-
рецессивному (дистрофическая, полидиспластичекая и летальная
форма).
Различные формы врождённого буллёзного эпидермолиза связаны с
различными нарушениями в синтезе белков соединительной ткани кожи.
При простой форме с аутосомно-доминантным типом наследования
нарушено образование кератина 5 и 14, при простой форме с аутосомно-
рецессивным наследованием неполноценен плектин. При
дистрофической форме буллёзного эпидермолиза повреждён VII тип
коллагена.
Хотя описано более 20 форм буллёзного эпидермолиза, у
новорождённых встречаются четыре основные формы: простой
буллёзный эпидермолиз, гиперпластический дистрофический буллёзный
эпидермолиз, рецессивная дистрофическая форма буллёзного
эпидермолиза и летальная форма.
Простой буллёзный эпидермолиз выглядит как пузыри на коже с
серозным, серозно-гнойным или серозно-геморрагическим содержимым.
Образование элементов происходит на видимо здоровой коже,
преимущественно на разгибательной поверхности локтей, коленей,
кистей, на стопах, пятках, ягодицах, коже затылка после минимального
трения кожи ребёнка.

После вскрытия пузырей эрозии заживают без образования
рубцов и атрофии. Симптом Никольского отрицательный.
Слизистые оболочки поражаются редко. Общее состояние
детей не изменено. Течение простого буллёзного
эпидермолиза нетяжёлое, с возрастом пузыри появляются

Беременность, лечение новорождённых. Экзаменационные билеты (с ответами) - часть 8