содержание .. 1 2 3 4 ..

Беременность, лечение новорождённых. Экзаменационные билеты (с ответами) - часть 3

большинства новорожденных функции лицевого нерва восстанавливаются полностью в пределах
1-3 недель. Повреждение нерва в редких случаях сопровождается атрофическими и
дегенеративными изменениями. Регенерация лицевого нерва происходит со скоростью,
приблизительно, 3 см в месяц. Остаточные явления паралича лицевого нерва могут проявляться
контрактурами и синкинезиями (содружественными рефлекторными движениями лицевой
мускулатуры). Последствия перинатального поражения ЦНС, различные формы гидроцефалии
(G91.0, G91.1, G91.2, G91.8) Гидроцефалия носит органический характер и является следствием
перенесенного ранее (в неонатальном периоде) кровоизлияния (чаще ВЖК (внутрижелудочковые
кровоизлияния), субарахнодальных мелкоочаговых) или ишемического церебрального
поражения (ПВЛ (перивентрикулярная лейкомаляция), нейрональный мультифокальный некроз,
парасагиттальный некроз и др.). В зависимости от наличия блока ликворных путей выделяют
обструктивные формы и сообщающиеся. Для клинической картины обструктивных форм
характерно быстрое увеличение окружности головы, размеров родничков, расхождение черепных
швов. На коже лобных и височных областей выражено расширение поверхностных вен.
Беспокойное поведение, нарушения сна, обильные срыгивания и рвота, при изменении
положения головы. Глазные симптомы (симптом Грефе, «заходящего солнца», сходящееся и
расходящееся косоглазие, различные виды нистагма, экзофтальм). Прирост окружности головы
ежемесячно может превышать 3-4 см. Среди двигательных нарушений преобладают: мышечная
гипотония с постепенной трансформацией в экстензорную гипертонию мышц конечностей,
разгибателей шеи и туловища. Сухожильные и периостальные рефлексы высокие с расширением
их зон и рефлекторными синкинезиями, выявлются стойкие патологические рефлексы, клонусы.
Для клинической картины сообщающихся форм гидроцефалии характерно: относительно
медленное прогрессирование (прирост окружности головы может не превышать 3 см в месяц).
При нормотензивных формах, которые, как правило, являются следствием перенесенных
ишемических повреждений паренхимы мозга, возможно сочетание микроцефалии с
нормотензивной гидроцефалией. В основе данных изменений лежит атрофия больших
полушарий с преимущественной локализацией в лобно-височных областях. Преобладающими в
клинике являются грубая задержка психомоторного развития, раннее формирование детского
церебрального паралича (ДЦП). Исходы: зависят от формы гидроцефалии, этиологии
своевременности диагностики и терапии (в том числе и нейрохирургической коррекции).
Возможна частичная компенсация или формирование стойких органических синдромов
ДИАГНОСТИКА Диагноз ПП ЦНС устанавливается на основе анализа клинико-анамнестических и
лабораторноинструментальных данных. Проводится полный клинический осмотр и оценка
неврологического статуса ребенка первого года жизни с учетом возрастной периодизации:
определение положения и общего состояния, позы, спонтанной и стимулированной двигательной
активности, изменений мышечного тонуса и выраженности рефлексов, черепно-мозговой
иннервации, состояние черепных нервов и родничков, наличие очаговой симптоматики.
Дополнительные методы Таблица 2 Дополнительные методы диагностики при последствиях
перинатального поражения ЦНС УЗИ диагностика Нейрофизиологич еская диагностика
Рентгенологичес кие методы Лабораторные методы (выполняются по показаниям)
Вспомогательные методы (выполняются по показаниям) 1. Эхо ЭГ 2. НСГ 3. Допплерография 1. ЭЭГ
2. Вызванные потенциалы (зрительные и слуховые) 3. Видеомонитор инг 4. Электронейро
миография (ЭНМГ) 1. Компьютерн ая томография 2. Магнитнорезонансная томография 3.
Позитронноэмиссионная томография (ПЭТ) 1. Общий клинический анализ крови (развернутый) 2.
Общий клинический анализ мочи 3. Общетерапевтический биохимический анализ крови 4.
Исследование гормонального статуса 5. Определение резус-принадлежности 6. Определение
группы крови 7. Непрямой анти-глобулиновый тест (тест Кумбса) 8. Прямой антиглобулиновый

тест (прямая проба Кумбса) 9. Определение иммунного статуса (Ig G, A, M) 10. Определение
антител G, A, M (хламиндии, ЦМВ, ВЭВ, краснухи, герпеса 1 и 2 типа) в крови 11. Определение
антител к токсоплазме в крови 12. Исследование гемостаза 13. Копрологическое исследование 14.
Исследование уровня молочной кислоты в крови 15. Биохимический общетерапевтический анализ
мочи 16. Определение полиморфизма протромбина 17. Исследование содержания
лекарственных препаратов в крови методом ТМС. 18. Медико-генетические исследования
(кариотипирование, синдромальная диагностика) 1.Эхокардиография 2. УЗИ щитовидной железы
3. Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов 4. ФВД 5.Биомикроскопия
глазного дна 6.Рентгенография кистей рук 7. Осмотр периферии глазного дна рехзеркальной
линзой Гольдмана. 8.КТ-грудной клетки. 9.УЗИ тазобедренных суставов 10.Рентгенография
тазобедренных суставов 11.Рентгенография грудной клетки 12.Ирригография
13.Эзофагогастродуаденоско пия Показаниями для проведения электроэнцефалографии (ЭЭГ),
нейросонографии, допплерографии сосудов головного мозга у детей являются внезапные
судороги, вздрагивания, потери сознания, отклонения в развитии, нарушения сна, частый плач,
задержка психоречевого развития. Электронейромиография (ЭНМГ) необходима для
дифференциального диагноза при нарушениях моторной функции, потери раннее приобретенных
моторных навыков. Показаниями для определения вызванных потенциалов (зрительных и
слуховых) являются подозрения на нарушения зрения, слуха. Медико-генетическое исследование
(кариотипирование, синдромальная диагностика) показано при сочетанной патологии.
Показаниями к проведению компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии,
позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) являются: подозрение на органические изменения
органов и тканей организма пациента, невозможность оценки состояния пациента при помощи
других методов диагностики. Определение показателей функции внешнего дыхания,
рентгенографии (по показаниям – компьютерной томографии) органов грудной клетки проводятся
с диагностической целью у пациентов с нарушениями дыхательной функции, длительно
находившихся на ИВЛ, особенно у недоношенных детей. Биомикроскопия глазного дна, осмотр
периферии глазного дна трехзеркальной линзой Гольдмана должны проводиться у больных с
гипоксическо-ишемическим поражением ЦНС для оценки состояния сосудов глазного дна, при
подозрении на генетическую патологию. Другие методы обследования проводятся в соответствии
с показаниями.

ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозная терапия Диуретики назначаются с целью снижения внутричерепного
и внутриглазного давления: - Ацетазоламид (код АТХ: S01EC01 Диакарб®) по схеме (3:1) 6,5 – 12,5
мг/сут, курс не менее 1 месяца: - Глицерол (Код АТХ: A06AX01 Глицерол®)30-50% по 1 чайной
ложке 3 раза в сутки – курс 3-6 мес. Метаболическая терапия рекомендуется с целью дотации
ионов калия: - Калия и магния аспарагинат (код ATX: B05XA30 Аспаркам® или Панангин®) по схеме
(3:1) 0,25 х 1 раз в сутки, курс лечения в комплексе с диакарбом. С целью нормализации
функционирования клеток, обмена веществ, улучшения регуляции передачи нервных импульсов и
сокращения мышц назначается: - Магне В6 (Магния лактата дигидрат* - 470 мг + Пиридоксина
гидрохлорид - 5 мг) (код ATX: A12CC30 Магне В6®) в растворе 2-5 мл 2 раза в день после еды курс
3-6 недель. Венотоническая терапия проводится с целью улучшения мозгового кровообращения,
клеточного метаболизма: - Винпоцетин (Код ATX: N06BX18 Кавинтон®) 5 мг, по 1/4 таб. 2-3 раза в
сутки, курс 1 месяц. При компенсации проводится: Ноотропная терапия – для улучшения высших
функций головного мозга, устойчивости при различных стрессовых воздействиях: - Гопантеновая
кислота (код ATX: N06BX Пантогам®) до 12,5 мг/сут курсом не менее 2 месяцев (наращивание дозы
в течение 7–12 дней, прием в максимальной дозе на протяжении 15–40 дней и постепенное
снижение дозы до отмены препарата в течение 7–8 дней); - Ацетиламиноянтарная кислота (код

ATX: N06BX Когитум®) до 5 мл 1 раз в день по трапецивидной схеме (постепенное увеличение
дозы от 1 мл до 5мл, далее длительный прием по 5 мл, далее постепенное снижение дозы от 5 мл
до 1 мл) не менее 8 недель. Реабилитационные мероприятия



массаж;



плавание;



музыкотерапия;



психолого-педагогическая коррекция и психоэстетотерапия (коррекционная

(кондуктивная) педагогика, психотерапевтическая коррекция в диаде «мать-дитя»,
музыкотерапия, тактильно-кинетическая стимуляция и другое);



занятия с дефектологом. До

достижения компенсации рекомендуется временно воздержаться от проведения таких
реабилитационных мероприятий, как массаж и плавание. ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ 1.
Доброкачественная внутричерепная гипертензия (G 93.2). (Перинатальная транзиторная
постгипоксически-ишемическая энцефалопатия). 2. Расстройство вегетативной автономной
нервной системы. (G90.9) (Перинатальная транзиторная постгипоксически-ишемическая
энцефалопатия). 3. Гидроцефалия нормального давления (G91.2). Последствия перинатальной
церебральной ишемии-гипоксии III ст.

ПРОФИЛАКТИКА Профилактика развития перинатальных поражений нервной системы у
новорожденных детей включает:



оздоровление женщин детородного возраста;



выявление и

лечение патологии беременных;



транспортировка in utero;



качественное и адекватное

родовспоможение;



эффективная первичная реанимация новорожденных детей;



оздоровление

жизни общества и окружающей среды (социально ориентированная политика органов
государственной власти, пропаганда здорового образа жизни и работа по улучшению
экологической обстановки);



оздоровление подростков – внедрение здоровьесберегающих

технологий в процессы обучения; организация оздоровительных мероприятий, проведение
своевременной диспансеризации и обеспечение качественной медицинской помощью;
оптимизация программ досуга и отдыха, борьба с аддиктивным поведением; внедрение
программ социальной адаптации и психологического сопровождения.

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ Пациентам с последствиями перинатального поражения ЦНС показано
комплексное этапное восстановительное лечение. I этап выхаживания (реанимационное
отделение) ----> II этап выхаживания (отделение патологии новорожденных) ----> III этап –
реабилитация (отделения восстановительного лечения детей с перинатальной патологией,
отделения патологии детей раннего возраста) ----> IV этап – диспансерное наблюдение в
амбулаторно-поликлинических условиях и наблюдение у специалистов. Комплекс
диагностических и восстановительных мероприятий специализированной медицинской помощи
детям с ППП ЦНС проводят в стационаре (круглосуточном/дневном, в зависимости от степени
тяжести состояния) в течение 21 дней (в среднем). В дальнейшем пациент с последствиями
поражения ЦНС наблюдается неонатологом (педиатром) и неврологом в амбулаторно-
поликлинических условиях. Кратность устанавливается индивидуально, на основании степени
тяжести состояния, прогноза основной патологи и сопутствующих нарушений – от 1 раза в месяц
до 3-4 раз в год на протяжение первого и второго года жизни. Далее, в зависимости от степени
тяжести состояния, исходов и эффекта проведенной терапии, 1 раз в 2 – 6 месяцев. Показания к
дополнительным консультациям специалистов



При задержке физического развития: генетик,

эндокринолог.



При наличии гипотрофии или паратрофии: диетолог, гастроэнтеролог,

эндокринолог, генетик.



При наличии пороков и аномалий развития, стигм дисэмбриогенеза:

генетик и профильные специалисты в зависимости от поражения органов и систем.



При

аномалиях и нарушениях полового развития: гинеколог (уроандролог), уролог, эндокринолога,
генетика.



При нарушении дыхания: пульмонолог, кардиолог, оториноларинголог.



При

нарушении кровообращения: кардиолог, пульмонолог.



При наличии костных деформаций:

ортопед, хирург.



При нарушении зрения: окулист, генетик.



При нарушении слуха:

оториноларинголог, сурдолог, дефектолог.



При высыпаниях и пигментации на коже: дерматолог,

аллерголог, диетолог, гастроэнтеролог, генетик.



При неэффективности адекватно подобранных

реабилитационных мероприятий, задержке моторного развития: генетик, ортопед, невролог.
Консультации других специалистов проводятся в зависимости от клинической ситуации. ПРОГНОЗ
В структуре детской инвалидности поражения нервной системы составляют около 50 %, при этом
70–80 % случаев приходится на перинатальные поражения. Клинические последствия
перинатальных поражений ЦНС являются темой острых дискуссий педиатров, неонатологов и
неврологов на протяжении многих десятилетий. Восстановление функций ЦНС зависит от степени
тяжести первичного повреждения. Учет степени тяжести поражения и индивидуальных
особенностей каждого ребенка играет важную роль в процессах восстановления и при разработке
персонифицированной программы реабилитации.

ИСХОДЫ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПОРАЖЕНИЯ ЦНС 1-й год жизни: - компенсация неврологических
нарушений на фоне проводимой консервативной терапии к 3-6 мес. жизни; - частичная
компенсация или формирование стойких органических синдромов к 12 мес жизни. 2-й год жизни:
- темповая задержка развития; - задержка психоречевого развития на органическом фоне; -
задержка психоречевого развития в структуре наследственной патологии; - диссоциация и
дезинтеграция развития; - синдром дефицита внимания с гиперактивностью; - стойкие
органические синдромы с грубыми нарушениями психомоторного и речевого развития 3-й год
жизни: - выздоровление; - парциальный дефицит когнитивных функций (дисплегия, дисграфия,
дискалькулия, диспраксия); - интеллектуальная недостаточность; - ранний детский аутизм и
шизотипические расстройства; - стойкие органические синдромы с грубыми нарушениями
психомоторного и речевого развития.

Билет 4

Внутриутробная задержка развития плода

(ЗВУР, ВЗРП) – патологическое

состояние,   являющееся   подгруппой   МГВП   (30-50%),   при   котором   плод   не   достигает
антропометрической   или   предполагаемой   массы   тела   к   конкретному   гестационному
возрасту   (вес   плода   менее   10–ой   процентили).   Характеризуется   высоким   уровнем
заболеваемости

смертности

новорожденных.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Сокращения, используемые в протоколе:

АИ – амниотический индекс
БПП – биофизический профиль
ВДМ – высота дна матки
ДМ – допплерометрия
МБПП – модифицированный биофизический профиль
МГВП – маленький для гестационного возраста плод
МППК – маточно-плодово-плацентарный комплекс
НСТ – нестрессовый тест
ОЖ – окружность живота
СДО – систоло-диастолическое отношение

Классификация

Клиническая классификация

По времени возникновения:

• ранняя форма: развивается до 20 недель беременности беременности возникает в период
имплантации,   раннего   эмбриогенеза   и   плацентации   под   влиянием   разнообразных
факторов   (генетические,   эндокринные,   инфекционные   и   т.д.),   действующих   на   гаметы
родителей, зиготу, бластоцисту, формирующуюся плаценту и половой аппарат женщины в
целом.
•   поздняя   форма:   развивается   под   влиянием   экзогенных   факторов   и   наблюдается   во
второй половине беременности.

По типу развития:

• симметричная форма: пропорциональное уменьшение всех размеров плода;
• асимметричная форма: уменьшается только окружность живота плода, размер головки и
размер трубчатых костей в норме (встречается чаще).

Диагностика

Основные:

Ведение гравидограммы имеет наибольшую прогностическую значимость для
диагностики ЗВУР плода с 24 недель беременности.
Прогностическая ценность ВДМ увеличивается при использовании серии исследований и
при графическом изображении показателей в виде гравидограммы. Данный график
должен быть приложением к каждой обменной карты.
Гравидограмма является скрининговым методом для выявления низкой массы плода в
зависимости от срока беременности.

Гравидограмма

Ультразвуковая биометрия

Окружность живота и предполагаемая масса плода менее 10 – ой процентили – наиболее
достоверные диагностические показатели для определения маловесного плода.

Биофизические тесты
Модифицированный биофизический профиль плода

(БПП).

Выполнение полного протокола исследования БПП требует значительных ресурсов:
времени, специальной аппаратуры, обученного специалиста. Поэтому в последние годы
предложено использование «модифицированного (сокращенного)» протокола БПП,
который включает в себя определение АИ и результаты НСТ.

Измерение количества околоплодных вод

Используемые методики для измерения амниотической жидкости:
Максимальная глубина вертикального кармана - данная методика идентифицирует
глубину кармана 2-8 см как нормальную, 1-2 см как пограничную, < 1 см - как сниженную
и > 8 см - как повышенную.
Индекс амниотической жидкости

– с помощью него делается попытка количественно

оценить общее количество амниотической жидкости, суммируя самый глубокий
вертикальный карман жидкости в четырех квадрантах матки, при этом центральной
точкой является пупок.

Нестрессовая кардитокография

– должна использоваться для диагностики ЗВУР плода в

комплексе с другими исследованиями.

Показания для проведения НСТ – ситуации, требующие незамедлительной оценки
состояния плода: снижение количества шевелений плода, преэклампсия, подозрение на
ЗВУР, переношенная беременность и др.

Параметры

Нормальный
НСТ

Атипичный НСТ

Аномальный НСТ

Базальный ритм

• 110-160 уд/мин

• 100 – 110 уд/мин
• >160 уд/мин <30мин
• Ровный базовый

• Брадикардия<100 уд/мин
• Тахикардия >160 уд/мин
за >30мин
• Неустойчивый базовый

Вариабельность

• 6-25 уд/мин
(средняя)
• ≤ 5
(отсутствует или
минимальная) за
< 40 мин.

• ≤ 5 (отсутствует или
минимальная) за < 40-
80 мин

• ≤ 5 за ≥ 80 мин
• ≥25 уд/мин > 10 мин
• Синусоидальная

Децелерации

Нет или
случайные
изменения <30
сек

Переменные
децелераций
продолжительностью
30-60 сек

• Переменные децелераций
продолжительностью
>60сек
• Поздние децелерации

Акцелерации
доношенный
плод

• 2 акцелерации
15 уд\мин, в теч.
15 сек.
• 40 мин.
тестирования

• 2 акцелерации 15
уд/мин, в теч 15 сек в
теч 40–80 мин

• 2 акцелерации 15 уд/мин,
в теч 15 сек в течение 80
мин

Недоношенный
плод (< 32
недель)

• 2 акцелерации
10 уд/мин, в
течение 10 сек.
• 40 мин
тестирования

• 2 акцелерации 10
уд/мин, в течение 10
сек.
• 40 -80 мин

• 2 акцелерации 10 уд/мин,
в течение 10 сек. 80 мин

Действия

дальнейшая
оценка,
основанная на
общей
клинической
картине

дальнейшая оценка
необходима

необходимы срочные
действия
общая оценка ситуации и
дальнейшее обследование
БПП. В некоторых случаях
потребуется
родоразрешение

Допплерометрия маточной артерии

– прогностически значима для диагностики ЗВУР

плода с 20-24 недели беременности (пульсационный индекс более 95 центили и/или notc).

Допплерометрия пупочной артерии

– имеет прогностическую значимость для ЗВУР

плода с 26 недель беременности.
Нулевой и реверсный кровоток в пупочной артерии является признаком критического
нарушения плодово – плацентарного кровообращения, за которым в течение 3-7 суток
следует антенатальная гибель плода.

Допплерометрия средней мозговой артерии

имеет умеренную прогностическую

значимость для ацидемии и неблагоприятных исходов для плода и не может быть
использована для определения времени родоразрешения (уровень доказательности В) [1].

Допплерометрия ductus venosus

имеет умеренную прогностическую значимость для

ацидемии и неблагоприятных исходов для плода (уровень доказательности А) и может
быть использована для определения времени родоразрешения [1].

Инструментальные:

• общий анализ крови
• общий анализ мочи
• количественное определение С-реактивного белка в сыворотке крови
• определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)
• тромбинового времени (ТВ)
• фибриногена
• международное нормализованное отношение (МНО)
• протромбинового времени (ПВ)
• протромбинового индекса (ПТИ) в плазме крови на анализаторе
• определение группы крови по АВО системе поликлонами
• определение резус-фактора крови

Дополнительные:

• консультация врача генетика (в случае симметричной формы ЗВУР)
• консультация смежных специалистов (терапевт, кардиолог, хирург, пульмонолог,
невропатолог, эндокринолог, гематолог, нефролог, травматолог – ортопед, кардиохирург,
онколог) по показаниям в случае сопутствующей патологии
• гистологическое исследование последа

• гемостазиограмма
• электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях)
• определение глюкозы в сыворотке крови ручным методом, определение общего
билирубина в сыворотке крови, определение аланинаминотрансферазы (АЛаТ), мочевины,
креатинина, общего белка в сыворотке крови на анализаторе
• определение HBsAg вируса гепатита B в сыворотке крови (подтверждающий) методом
иммунохемилюминисценции

Диагностические критерии

нарушение состояния плода.

Жалобы и анамнез

– плохое шевеление плода в данную беременность, в анамнезе

наличие данных о потерях беременности, антенатальной гибели плода, задержке развития
плода;

Физикальное обследование

– измерение ВДМ (несоответствие сроку гестации);

Специфических изменений со стороны лабораторных показателей матери нет.

Инструментальные исследования

– КТГ (нарушение базального ритма, вариабельности,

децелерации), УЗИ плода (вес плода менее 10 перцентили) с допплерометрией сосудов
МППК (нарушение кровотока) [1];

Консультация

врача

генетика при наличии симметричной формы ЗВУР.

Дифференциальный диагноз

– с маловесным для гестационного срока плодом. Вес

плода при ЗВУР – менее 10-ой перцентили, наличие нарушение кровотока в сосудах
МППК.

Цель лечения:

динамическое наблюдение за состоянием плода, максимальное продление

беременности, поскольку риск гибели зрелого плода более ниже и родоразрешение в
оптимальные сроки.

Немедикаментозное лечение

[1]:

прекращение курения беременной женщины;

Медикаментозное лечение

Основные лекарственные средства:

• дексаметазон

• бетаметазон

В случае предполагаемого досрочного родоразрешения с целью профилактики СДР у плода в
сроке гестации 24 – 35 недель + 6 дней антенатально назначается однократно курс

глюкокортикостероидов (уровень доказательности В) [1].

Дополнительные лекарственные средства:

• раствор аминокислот 10% во флаконах

• раствор декстрозы 10 %

• раствор натрия хлорида 0,9%

• раствор магния сульфата 25%

• раствор лидокаина 2%

• гексопреналин в растворе и в таблетках

• верапамила гидрохлорид в таблетках

• нифедипин в таблетках

• индометацин суппозитории

• цефалоспорины 1-3 поколения

• ампициллин

• мизопростол

• метронидазол

• препараты железа

Другие виды лечения

[2]

Альтернативный метод лечения – установка фетальной интраваскулярной порт-системы

целью нутритивной поддержки плода (инновационная технология) в случаях, когда прогноз для
плода при обычном ведении крайне неблагоприятный.

Определение.

Фетальная интраваскулярная порт-система

– представляет собой металлический

порт, соединенный через катетер с пупочной веной, через который можно вводить питательные
вещества (аминокислоты, глюкозу) внутриутробному плоду. Врач должен быть специально обучен
и подготовлен.

Фетальные порт-системы ставились при критическом кровотоке в плодово – плацентарном звене
МППК, в случае неблагоприятного прогноза для плода для того, чтобы дать шанс на выживание,
так как известно, что с увеличением срока гестации увеличиваются шансы на выживание.

Показания к установке порт-системы:

• одноплодная беременность;

• срок гестации 24-30 недели;

• по данным фетометрии вес плода – менее 10-ой перцентили;

• по данным допплерометрии МППК – нулевой кровоток в артерии пуповины при сохраненном
кровотоке в ductus venosus и/или а. Uterinae – более 95 перцентили и/или Notch в обеих маточных
артериях;

• локализация плаценты по передней или передне-боковой стенке.

Техника установки порт-системы

Шаг 1: Премедикация: С целью предотвращения сокращений матки проводится инфузия сульфата
магния из расчета 2 грамма в час.

Шаг 2: Подготовка места для введения порта: под местным обезболиванием (лидокаин 2% - 10,0
мл местно) в асептических условиях производят маленький разрез на коже скальпелем.

Шаг 3: Введение катетера в пупочную вену: в асептических условиях, после обработки
операционного поля, под контролем УЗИ, через переднюю брюшную стенку, через плаценту
вводят катетер в пупочную вену, проводя его через иглу19G и порт.

Шаг 4: Имплантация капсулы порта: капсула порта заполняется физ.раствором, через
атравматическую иглу (25 gauge needle (length 9 mm) (Tchirikov fetal nutrition port system®,
PakuMed medical products GmbH, Essen, Germany). Затем капсула соединяется с катетером и вновь
вводится физраствор под контролем ультразвукового исследования, чтобы проверить правильное
расположение катетера. Порт должен быть фиксирован подкожно (ETHICON, Cincinnati, OH, USA) и
кожа должна быть закрыта.

Курс лечения включает ежедневные инфузии аминокислот (3 мл в час в течении 10 часов) чередуя
с 10% раствором глюкозы. Объем инфизий должен быть ограничен до 30% установленного
объема плодово-плацентарного кровотока в день (Ledic L, Moise KJ, Carperter RJ, Cairo LE, 1990).

Курс лечения составляет 5 – 7 дней, затем делается перерыв 5 дней с повторным курсом.
Длительность лечения определяется индивидуально в зависимости от состояния беременной и
внутриутробного плода.

В процессе лечения проводится ежедневный мониторинг за состянием плода – допплерометрия
маточно-плацентарно-плодового кровотока 1 раз в день и КТГ плода 2 раза в день.

Хирургическое вмешательство

показано в случае угрожающего состояния плода –

родоразрешение путем операции кесарево сечение в интересах плода (по показаниям).

Показания к досрочному родоразрешению при наличии одного из признаков нарушения
функционального состояния плода в зависимости от срока гестации [2].

Показания к досрочному родоразрешению при ЗВУР:

При сроке беременности до 29 нед. + 0дн.

– по данным допплерометрии: реверсный диастолический компонент кровотока в венозном
протоке;

– по данным КТГ значение показателя STV-2,6 и менее

При сроке беременности 29 нед. + 1 дн. – 31 нед.+6 дн.

– по данным допплерометрии: нулевой диастолический компонент в венозном протоке;

– по данным КТГ значение показателя STV-2,9 и менее

При сроке беременности 32нед.+0дн.–33 нед.+6 дн.

– по данным допплерометрии: нулевой диастолический компонент в венозном протоке и/или
реверсный диастолический компонент кровотока в артерии пуповины;

– по данным КТГ значение показателя STV-3,5 и менее

При сроке беременности 34 нед. + 0 дн. и более

– по данным допплерометрии: нулевой диастолический компонент в артерии пуповины и/или
венозном протоке;

– по данным КТГ значение показателя STV менее 4,0.

Решение о досрочном родоразрешении принимает консилиум в составе врачей акушеров-
гинекологов, неонатолога, при информированном согласии женщины. Предпочтение следует
отдавать родоразрешению через естественные родовые пути, однако в каждом случае вопрос
решается индивидуально в зависимости от состояния плода.

Профилактические мероприятия

– первичная профилактика проводится на уровне ПМСП.

Назначение аспирина с профилактической целью беременным женщинам с преэклампсией в
анамнезе.

Факторы риска

Все беременные при взятии на учет в женской консультации должны оцениваться по факторам
риска развития ЗВУР плода. Беременные, которые имеют высокие факторы риска, должны
направляться на УЗИ плода (биометрия плода), допплерометрию маточных артерий с 20-24
недель беременности, (приложение А).

Материнские факторы:

• возраст матери > 35 лет [4];

• этническая принадлежность [5];

• предстоящие первые роды [6];

• одноплодная беременность после ЭКО;

• социальный статус – незамужние [7];

• индекс массы тела менее 20 [8, 9, 10];

• интервал между беременностями < 6 месяцев, ≥ 60 месяцев [11];

• повторяющиеся эпизоды кровянистых выделений из половых путей в первом триместре
беременности [12];

• ЗВУР плода в анамнезе;

• мертворождения в анамнезе;

• многоплодная беременность;

• переношенная беременность;

• сердечно-сосудистые заболевания (хроническая артериальная гипертензия);

• преэклампсия или эклампсия (преэклампсия в анамнезе);

• эндокринные заболевания (сахарный диабет с сосудистыми проявлениями);

• врожденные тромбофилии (АФС в анамнезе);

• любая хроническая или длительная болезнь у матери: серповидно-клеточная анемия,
системные заболевания, заболевания легких с развитием дыхательной недостаточности,
заболевания почек и т.д.

Плацентарные факторы:

• дефекты, связанные с плацентой и пуповиной, которые ограничивают кровоснабжение плода
(одна артерия в пуповине, обвитие пуповины вокруг части тела плода; также, истинный узел
пуповины, оболочечное прикрепление пуповины);

• недостаточная масса и поверхность плаценты (менее 8% массы тела новорожденного);

• аномалии прикрепления плаценты (низкое расположение плаценты, предлежание плаценты).

Внешние факторы:

• медикаменты (варфарин и фенитоин);

• вредные привычки (курение, алкоголь, наркотические вещества), [13, 14, 15];

• проживание выше 3000 м над уровнем моря.

Наследственные факторы:

• генные и хромосомные нарушения, а так же врожденные аномалии развития плода: трисомия
по 13 хромосоме (синдром Патау), 18 (синдром Эдвардса) или 21 (синдром Дауна), 22 аутосомных
пары, синдром Шерешевского-Тернера (45 ХО), триплодия (тройной набор хромосом),
дополнительная Х или Y хромосома.i

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения

–

рождение жизнеспособного новорожденного.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Ампициллин (Ampicillin)

Бетаметазон (Betamethasone)

Верапамила гидрохлорид (Verapamil hydrochloride)

Гексопреналин (Hexoprenaline)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Декстроза (Dextrose)

Индометацин (Indomethacin)

Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)

Лидокаин (Lidocaine)

Магния сульфат (Magnesium sulfate)

Метронидазол (Metronidazole)

Мизопростол (Misoprostol)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Нифедипин (Nifedipine)

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации

Показания для плановой госпитализации:

• по данным фетометрии вес плода – менее 10-ой перцентили;

2)Синяя Лекция

Врожденные пороки сердца

– группа заболеваний, объединенных

наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или
сосудов,   возникших   во   внутриутробном   периоде,   приводящих   к
изменению   внутрисердечной   и   системной   гемодинамики.   Проявления
врожденного   порока   сердца   зависят   от   его   вида;   к   наиболее
характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных
покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки
дыхательной   и   сердечной   недостаточности.   При   подозрении   на
врожденный   порок   сердца   выполняется   ЭКГ,   ФКГ,   рентгенография,
ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца
и   т.   д.   Чаще   всего   при   врожденных   пороках   сердца   прибегают   к
кардиохирургической   операции   –   оперативной   коррекции   выявленной
аномалии.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа
заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением
кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота

встречаемости   врожденных   пороков   сердца   высока   и,   по   оценке
различных   авторов,   колеблется   от   0,8   до   1,2%   среди   всех
новорожденных.   Врожденные   пороки   сердца   составляют   10-30%   всех
врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как
относительно   легкие   нарушения   развития   сердца   и   сосудов,   так   и
тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.
Многие   виды   врожденных   пороков   сердца   встречаются   не   только
изолированно,   но   и   в   различных   сочетаниях   друг   с   другом,   что
значительно   утяжеляет   структуру   дефекта.   Примерно  в   трети  случаев
аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками
ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.
К   наиболее   частым   вариантам   врожденных   пороков   сердца,
встречающимся   в

кардиологии

, относятся

дефекты межжелудочковой

перегородки

(ДМЖП

–

20%),

(ДМПП),

(ОАП), транспозиция крупных магистральных

сосудов (ТКС),

стеноз легочной артерии

(10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена
хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием
факторов

среды

(1-2%),

полигенно-мультифакториальной

предрасположенностью (90%).
Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и
структурным   изменениям   хромосом.   При   хромосомных   перестройках
отмечаются   множественные   полисистемные   аномалии   развития,
включая   врожденные   пороки   сердца.   В   случае   трисомии   аутосом
наиболее   частыми   пороками   сердца   оказываются   дефекты
межпредсердной   или   межжелудочковой   перегородок,   а   также   их
сочетание;   при   аномалиях   половых   хромосом   врожденные   пороки
сердца   встречаются   реже   и   представлены,   главным   образом,
коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.
Врожденные   пороки   сердца,   обусловленные   мутациями   единичных
генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других
внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью
аутосомно-доминантных   (

синдромы Марфана

, Холта-Орама, Крузона,

Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (

синдром Картагенера

Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-
хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).
Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных
пороков   сердца   приводят   вирусные   заболевания   беременной,
ионизирующая   радиация,   некоторые   лекарственные   препараты,
пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим
периодом   неблагоприятного   воздействия   на   плод   являются   первые   3
месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.
Внутриутробное   поражение   плода   вирусом

краснухи

наиболее часто

вызывает триаду аномалий –

глаукому

или

катаракту

глухоту

содержание .. 1 2 3 4 ..