Гематология. Квалификационный тест (высшее образование) - 2019 год - часть 17

257 

 

1.

 

Наилучшей выживаемостью в отличии от других известных мутаций при МПН  

2.

 

Высоким риском трансформации в острый лейкоз  

3.

 

Быстрым формированием ретикулинового фиброза при истинной полицитемии  

4.

 

Быстрым формированием ретикулинового фиброза при эссенциальной 

тромбоцитемии  
5.

 

Ни одно из перечисленного 

 
281.  Какие факторы определяют риск развития тромботических осложнений при 
истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии:  
1.

 

Возраст 

≥

60 лет 

2.

 

Возраст 

≥

70 лет 

3.

 

Наличие мутаций в гене кальретикулина (CALR) 

4.

 

Тромбозы в анамнезе 

5.

 

Перечисленное в пунктах 1, 4 

6.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3, 4 

7.

 

Все вышеперечисленное 

 
282.  Система оценки прогноза IPSS при первичном миелофиброзе включает следующие 
параметры:  
1.

 

Возраст >65 лет  

2.

 

Наличие общих (конституциональных ) симптомов  

3.

 

Гемоглобин <100 г/л 

4.

 

Лейкоциты  >25 х 10

9

/л 

5.

 

Бласты периферической крови >1%  

6.

 

Тромбоциты < 100 х 10

9

/л 

7.

 

Размеры селезенки 

8.

 

Степень фиброза костного мозга 

9.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4, 5 

10.

 

Все вышеперечисленное 

 
283.  Система оценки прогноза DIPSS+ при первичном миелофиброзе включает 
следующие параметры:  
1.

 

Возраст >65 лет  

2.

 

Наличие общих (конституциональных ) симптомов  

3.

 

Гемоглобин <100 г/л 

4.

 

Лейкоциты  >25 х 10

9

/л 

5.

 

Бласты периферической крови >1%  

6.

 

Тромбоциты < 100 х 10

9

/л 

7.

 

Зависимость от трансфузий эритроцитов  

8.

 

Неблагоприятный кариотип  

9.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4, 5, 6 

10.

 

Все вышеперечисленное 

 
284. Целью циторедуктивной терапии при эссенциальной тромбоцитемии является 
поддержание количества тромбоцитов на уровне менее:  

258 

 

1.

 

300 х 10

9

/л  

2.

 

400 х 10

9

/л  

3.

 

320 х 10

9

/л  

4.

 

800 х 10

9

/л  

5.

 

1000 х 10

9

/л   

 
285.  Полный клинико-гематологический ответ при истинной полицитемии – это:  
1.

 

Гематокрит <45% без эксфузий эритроцитов 

2.

 

Тромбоциты <400 х 10

9

/л  

3.

 

Лейкоциты 

≤

10 х 10

9

/л 

4.

 

Нормальные размеры селезенки  

5.

 

Отсутствие общей симптоматики (кожный зуд и т.д.) 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 4 

7.

 

Все вышеперечисленное  

 
286. Под резистентностью к гидроксимочевине при истинной полицитемии (при условии 
3-месячного приема в суточной дозе 

≥

2 гр) понимают:  

1.

 

Необходимость эксфузий эритроцитов для поддержания Ht <45%  

2.

 

Тромбоциты >400 х 10

9

/л  

3.

 

Лейкоциты >10 х 10

9

/л  

4.

 

Сокращение размеров селезенки менее чем на 50%  

5.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 4 

6.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3, 4 

7.

 

Наличие любого из перечисленных признаков  

 
287.  Частыми нежелательными явлениями, связанными с приемом гидроксимочевины, 
являются:  
1.

 

Анорексия 

2.

 

Мышечные боли 

3.

 

Изъязвления на коже и слизистых 

4.

 

Тахикардия 

5.

 

Тромбозы 

6.

 

Запоры 

7.

 

Все вышеперечисленное 

 
288.  Возрастание риска кровотечений при гипертромбоцитозе связано с:  
1.

 

Снижением содержания высокомолекулярных мультимеров фактора фон 

Виллебранда  
2.

 

Снижением содержания протеина С 

3.

 

Снижением содержания протеина S 

4.

 

Структурными изменениями эндотелия сосудов 

5.

 

Все вышеперечисленное 

6.

 

Ни одно из вышеперечисленных 

 
289. Руксолитиниб – это:  

259 

 

1.

 

Ингибитор JAK1 

2.

 

Ингибитор JAK2 

3.

 

Ингибитор JAK1 и JAK2 

4.

 

Ингибитор STAT 

5.

 

Ингибитор гистоновых деацетилаз 

 
290.  Выберите верное утверждение, применимое к действию руксолитиниба:  
1.

 

Ингибирует только мутантную форму JAK2  

2.

 

Ингибирует мутантную форму и дикий тип JAK2  

3.

 

Эффективен только при наличии гетерозиготной мутации JAK2V617F 

4.

 

Эффективен только при наличии гомозиготной мутации JAK2V617F  

5.

 

Перечисленное в пунктах 1, 4 

 
291.  Руксолитиниб одобрен для применения:  
1.

 

При первичном миелофиброзе  

2.

 

При пост-ЭТ миелофиброзе  

3.

 

При пост-ИП миелофиброзе  

4.

 

В качестве терапии первой линии при эссенциальной тромбоцитемии 

5.

 

В качестве терапии первой линии при истинной полицитемии 

6.

 

В качестве терапии истинной полицитемии при резистентности к другим методам 

лечения, включая гидроксимочевину 
7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 6  

8.

 

Все вышеперечисленное 

 
292.  В клиническое исследовании RESPONSE (эффективность руксолитиниба у больных 
истинной полицитемией в сравнении с наилучшей доступной терапией) включались 
пациенты:  
1.

 

С впервые диагностированной ИП и уровнем гематокрита > 55%, не получавшие 

циторедуктивной терапии  
2.

 

С резистентностью к гидроксимочевине или ее непереносимостью  

3.

 

Только при наличии JAK2 мутации  

4.

 

Только при уровне гематокрита >60%  

5.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3 

 
293. Критериями эффективности руксолитиниба в клиническом исследовании RESPONSE 
(эффективность руксолитиниба у больных истинной полицитемией в сравнении с 
наилучшей доступной терапией) являлись:  
1.

 

Контроль гематокрита <45%  

2.

 

Уменьшение объема селезенки на 35% и более по результатам MРТ  

3.

 

Снижение количества лейкоцитов <4 х 10

9

/л 

4.

 

Снижение количества тромбоцитов <400 х 10

9

/л  

5.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2 

6.

 

Все вышеперечисленное  

 
294. Цель назначения руксолитиниба при первичном миелофиброзе: 

260 

 

1.

 

Сокращение размеров селезенки  

2.

 

Уменьшение общей симптоматики, связанной с заболеванием, и улучшение качества 

жизни 
3.

 

Снижение количества тромбоцитов <400 х 10

9

/л 

4.

 

Поддержание уровня гемоглобина не менее 100 г/л 

5.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3 

7.

 

Все вышеперечисленное 

 
295.  Стартовая доза руксолитиниба при уровне тромбоцитов более 200 х 10

9

/л должна 

составлять:  
1.

 

5 мг х 2 раза/сут 

2.

 

10 мг х 2 раза/сут 

3.

 

15 мг х 2 раза/сут  

4.

 

20 мг х 2 раза/сут 

5.

 

30 мг х 2 раза/сут  

 
296. Стартовая доза руксолитиниба при уровне тромбоцитов в интервале от 100 х 10

9

/л до 

200 х 10

9

/л должна составлять: 

1.

 

5 мг х 2 раза/сут 

2.

 

10 мг х 2 раза/сут 

3.

 

15 мг х 2 раза/сут 

4.

 

20 мг х 2 раза/сут 

5.

 

30 мг х 2 раза/сут 

 
297. Стартовая доза руксолитиниба при уровне тромбоцитов в интервале от 50 х 10

9

/л до 

100 х 10

9

/л должна составлять: 

1.

 

5 мг х 2 раза/сут 

2.

 

10 мг х 2 раза/сут 

3.

 

15 мг х 2 раза/сут 

4.

 

20 мг х 2 раза/сут 

5.

 

30 мг х 2 раза/сут 

 
298. Показанием для начала циторедуктивной терапии при эссенциальной тромбоцитемии 
является:  
1.

 

Количество тромбоцитов 

≥

450 х 10

9

/л  

2.

 

Количество тромбоцитов 

≥

600 х 10

9

/л  

3.

 

Наличие ишемическая болезни сердца при любом количестве тромбоцитов  

4.

 

Количество тромбоцитов >1500 х 10

9

/л  

 
299. Анагрелид оказывает влияние на: 
1.

 

Количество тромбоцитов  

2.

 

Количество лейкоцитов  

3.

 

Размеры селезенки  

4.

 

Дифференцировку стволовых клеток костного мозга  

261 

 

5.

 

Синтез цитокинов фибробластами костного мозга  

 
300.  Причиной возникновения побочных эффектов анагрелида, влияющих на сердечно-
сосудистую систему, являются:  
1.

 

Положительное инотропное действие 

2.

 

Положительное хронотропное действие  

3.

 

Сосудорасширяющее действие 

4.

 

Все вышеперечисленное  

 
301.  Анагрелид не следует принимать вместе с:  
1.

 

Грейпфрутовым соком 

2.

 

Смузи с добавлением ягод ежевики 

3.

 

Кофе 

4.

 

Сильногазированной минеральной водой 

5.

 

Рыбьим жиром 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 3 

7.

 

Все вышеперечисленное  

 
302.   Болезнь Гоше – это:  
1.

 

Заболевание из группы лизосомных болезней накопления   

2.

 

Тезаурисмоз  

3.

 

Наследственная ферментопатия   

4.

 

Заболевание, связанное с дефицитом одного из лизосомных ферментов  

5.

 

Наследственный врожденный сфинголипидоз  

6.

 

Справедливы все утверждения  

 
303. В основе болезни Гоше лежит наследственный дефицит активности:  
1.

 

𝛽

-глюкоцереброзидазы  

2.

 

Амилазы  

3.

 

Гликогенсинтазы  

4.

 

Фосфорилазы А  

5.

 

Гексокиназы  

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 3 

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3 

8.

 

Все вышеперечисленное 

 
304. Клетки Гоше – это:  
1.

 

Жировые клетки костного мозга 

2.

 

Макрофаги, накапливающие липиды 

3.

 

Макрофаги, накапливающие продукты протеосомной деградации белков 

4.

 

Гепатоциты с признаками вакуольной дистрофии  

5.

 

Гиперплазированные дендритные клетки лимфоидных фолликулов селезенки 

6.

 

Гранулоциты, накапливающие липиды 

 
305. Механизм наследование болезни Гоше:  

262 

 

1.

 

Аутосомно-доминантный  

2.

 

Аутосомно-рециссивный   

3.

 

Голандрический   

4.

 

Сцепленный с полом рецессивный  

5.

 

Сцепленный с полом доминантный 

 
306. Для болезни Гоше I-типа характерны: 
1.

 

Деструкции костей  

2.

 

Гепато-спленомегалия  

3.

 

Анемия  

4.

 

Тромбоцитопения  

5.

 

Выраженные неврологические нарушения  

6.

 

Гиперкортицизм 

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4 

8.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4, 5  

9.

 

Все вышеперечисленное 

 
307. Доминирующими в клинической картине болезни Гоше II  и III – типов являются:  
1.

 

Неврологические нарушения  

2.

 

Гипогонадизм  

3.

 

Панцитопения  

4.

 

Деструкции костей 

5.

 

Все вышеперечисленное

 

 

 
308.  Известными деятелями науки, культуры и политики, относящимися к евреям 
Ашкенази являются:  
1.

 

Зигмунд Фрейд  

2.

 

Альберт Энштейн  

3.

 

Франц Кафка  

4.

 

Голда Меир 

5.

 

Джордж Гершвин 

6.

 

Леонард Берстайн 

7.

 

Бенедикт Спиноза 

8.

 

Патрик Брюэль 

9.

 

Перечисленные в пунктах 1, 2, 3, 4, 5, 6 

10.

 

Все вышеперечисленные  

 
309. В популяции евреев Ашкенази частота болезни Гоше достигает:  
1.

 

1:100000 

2.

 

1:450 

3.

 

1:300000  

4.

 

1:60000 

5.

 

1:450000  

 
310.  Гошерома – это:  

263 

 

1.

 

Псевдоопухоль при болезни Гоше, не имеющая капсулы  

2.

 

Аденокарцинома легкого, развивающаяся при болезни Гоше  

3.

 

Общее название вторых опухолей при болезни Гоше  

4.

 

Доброкачественная опухоль из фибробластов костного мозга при болезни Гоше  

5.

 

Общее название вторых опухолей при болезни Гоше, развивающихся у 

представителей романских народов  
 
311. Колбы Эрленмейера – это:  
1.

 

Лабораторная посуда, используемая для энзимодиагностики болезни Гоше  

2.

 

Колбообразная деформация дистальных отделов бедренных костей при болезни Гоше  

3.

 

Увеличенные за счет накопления липидов светочувствительные клетки сетчатки глаза 

(колбочки)  
4.

 

Деталь масс-спектрометра, создающая вакуум  

5.

 

Ни одно из перечисленных  

 
312. Диагноз болезни Гоше в первую очередь следует предположить у больного с:  
1.

 

Гипогонадизмом, трисомией 1-й хромосомы, гипотиреозом  

2.

 

Неконтролируемой артериальной гипертензией, гиперплазией коры надпочечников, 

протеинурией  
3.

 

Анемией, повышением непрямого билирубина, ретикулоцитозом  

4.

 

Гипертрофией миокарда, деструкциями костей, повышением белка в сыворотке крови  

5.

 

Необъяснимой сплено- и гепатомегалией, цитопенией и симптомами поражения 

костей  
6.

 

Спленомегалией и генерализованной лимфаденопатией 

 
313. Для лабораторной диагностики болезни Гоше используются:  
1.

 

Аспирация костного мозга с целью выявления “клеток Гоше”  

2.

 

Определении биохимической активности глюкоцереброзидазы   

3.

 

Определение биохимической активности хитотриозидазы  

4.

 

Молекулярный анализ гена глюкоцереброзидазы  

5.

 

Все вышеперечисленное  

 
314. Хитотриозидаза – это:  
1.

 

Макрофагальный фермент  

2.

 

Печеночный фермент  

3.

 

Фермент цикла Кребса  

4.

 

Пищеварительный фермент  

5.

 

Ни одно из перечисленного  

 
315.  К микрометодам лабораторной диагностики болезни Гоше относятся:  
1.

 

Определение активности ферментов лизосом в пятнах высушенной крови  

2.

 

Определение активности ферментов лизосом в слюне  

3.

 

Определение активности ферментов лизосом в моче  

4.

 

ДНК диагностика костных фрагментов 

5.

 

Ни один из перечисленных  

264 

 

 
316.  ДНК-диагностика болезни Гоше необходима для:  
1.

 

Определения прогноза заболевания  

2.

 

Выбора варианта лечения  

3.

 

Проведения пренатальной диагностики в семье  

4.

 

Определения длительности лечения  

5.

 

Ни одно из перечисленного  

 
317. На современном этапе развития медицины спленэктомия при болезни Гоше показана 
для:  
1.

 

Подтверждения диагноза болезни Гоше  

2.

 

Усиления эффекта заместительной ферментной терапии  

3.

 

Сокращения органомегалии  

4.

 

Купирования цитопенического синдрома  

5.

 

Все вышеперечисленное 

6.

 

Ни одно из вышеперечисленного 

 
318.  При тяжелой форме болезни Гоше (тип-I), но без выраженного поражения костей 
скелета, начальная доза имиглюцеразы (Церизим), в соответствии с инструкцией 
производителя, составляет:  
1.

 

30 ЕД/кг 1 раз в 2 недели 

2.

 

10 ЕД/кг 1 раз в две недели 

3.

 

60 ЕД/кг 1 раз в месяц 

4.

 

20 ЕД/кг 1 раз в неделю 

5.

 

30 ЕД/кг 1 раз в неделю 

6.

 

120 ЕД/кг 1 раз в два месяца 

 
319.  При тяжелой форме болезни Гоше (тип-I), при выраженном поражении костей 
скелета с наличием патологических переломов, начальная доза имиглюцеразы (Церизим), 
в соответствии с инструкцией производителя, составляет:  
1.

 

40 ЕД/кг 1 раз в неделю 

2.

 

160 ЕД/кг 1 раз в месяц 

3.

 

60 ЕД/кг 1 раз в две недели 

4.

 

30 ЕД/кг 1 раз в неделю 

5.

 

120 ЕД/кг 1 раз в месяц 

 
320. Терапия имиглюцеразой (Церезим) осуществляется:  
1.

 

До купирования цитопенического синдрома и органомегалии  

2.

 

Пожизненно  

3.

 

До нормализации уровня хитотриозидазы  

4.

 

В течение двух лет 

5.

 

В течение трех лет  

 
321.  Циклин D1 – это:  
1.

 

Белок – регулятор клеточного цикла   

265 

 

2.

 

Мембранный антиген В-лимфоцитов  

3.

 

Белок, изолированно секретируемый клетками примордиальных фолликулов в 

лютеиновую фазу менструального цикла 
4.

 

Белок, входящий в структуру нуклеотидов 

5.

 

Структурная субъединица D-димера 

 
322. Для лимфомы из клеток мантийной зоны характерны:  
1.

 

Транслокация t(14;18)  

2.

 

Гиперэкспрессия белка-регулятора клеточного цикла циклина D1, возникающая в 

результате транслокации t(11;14)(q13;q32)  
3.

 

Мембранная экспрессия CD34 антигена  

4.

 

Моноклональная секреция IgG в 30% случаев  

5.

 

Изолированное поражение костного мозга в 80% случаев  

6.

 

Ни одно из вышеперечисленного  

7.

 

Все вышеперечисленное 

 
323. Укажите морфологические варианты лимфомы из клеток мантийной зоны:  
1.

 

“Классический” (центроцитарный) 

2.

 

Бластоидный 

3.

 

Плеоморфный 

4.

 

Крупноклеточный  

5.

 

Анапластический 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4 

7.

 

Перечичленное в пунктах 1, 2, 4 

8.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3 

9.

 

Все вышеперечисленное 

 
324. Для большинства случаев лимфомы из клеток мантийной зоны характерен 
иммунофенотип:  
1.

 

CD5+, CD19+, CD20+, FMC7+, sIgM+, CD23-, циклин D1+ 

2.

 

CD5-, CD19+, CD20+, FMC7+, sIgM+, CD23+, циклин D1+  

3.

 

CD5+, CD19+, CD20+, FMC7+, sIgM+, CD23+, циклин D1- 

4.

 

CD5+, CD19+, CD20-, FMC7+, sIgM+, CD23-, циклин D1+ 

 
325. Терапия лимфомы из клеток зоны мантии у «молодых» пациентов (<65 лет) должна 
включать:  
 
1.

 

Индукционная терапия R-CHOP с последующей поддерживающей терапией 

ритуксимабом  
2.

 

Индукционная терапия R-В с последующей поддерживающей терапией ритуксимабом  

3.

 

Использование в индукционных схемах высокодозного цитарабина с консолидацией 

ремиссии ВДХТ с аутоТСКК   
4.

 

Индукционная терапия R-FC с последующей поддерживающей терапией 

ритуксимабом  

266 

 

5.

 

Индукционная терапия R-CHOP или R-B с последующей лучевой терапией по 

радикальной программе 
 
326. Терапия лимфомы из клеток зоны мантии у «пожилых» пациентов (>65 лет) должна 
включать:  
1.

 

R+ПХТ с последующей поддерживающей терапией ритуксимабом 

2.

 

Использование в индукционных схемах высокодозного цитарабина с консолидацией 

ремиссии ВДХТ с аутоТСКК   
3.

 

Индукционная терапия FC с последующей поддерживающей терапией ритуксимабом  

4.

 

Монотерапия ритуксимабом (4 введения 1 раз в неделю) 

5.

 

Монотерапия хлорамбуцилом  

 

327. Белок BCL-2 – это:  
1.

 

Гистоновый белок  

2.

 

Структурный компонент нуклеотидов  

3.

 

Белок - шаперон  

4.

 

Один из основных регуляторов апоптоза  

5.

 

АТФ-синтаза 

6.

 

Фермент цикла Кребса 

 
328. Выберите верное утверждение:  
1.

 

Транслокация t(11; 14), вовлекающая локусы гена bcl-2 и вариабельного участка 

тяжелой цепи Ig при фолликулярной лимфоме, приводит к постоянно высокой экспрессии 
гена 

bcl-2 

 

2.

 

Транслокация t(14; 18), вовлекающая локусы гена bcl-2 и вариабельного участка 

тяжелой цепи Ig при фолликулярной лимфоме, приводит к постоянно высокой экспрессии 
гена 

bcl-

2

 

3.

 

Транслокация t(4; 14), вовлекающая локусы гена bcl-2 и вариабельного участка 

тяжелой цепи Ig при фолликулярной лимфоме, приводит к постоянно высокой экспрессии 
гена 

bcl-2 

 

4.

 

Транслокация t(14; 18), вовлекающая локусы гена 

c-myc

 и вариабельного участка 

тяжелой цепи Ig при фолликулярной лимфоме, приводит к постоянно высокой экспрессии 
гена 

bcl-2 

 

 
329. К маркерам герминальной дифференцировки лимфоцитов в лимфоидном фолликуле 
относятся:  
1.

 

CD10 

2.

 

BCL6 

3.

 

CD19  

4.

 

CD20  

5.

 

CD34 

6.

 

CD3 

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2 

8.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4 

9.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 5 

267 

 

10.

 

Все вышеперечисленное 

 
330. Прогностический индекс для фолликулярных лимфом FLIPI-1 включает следующие 
параметры:  
1.

 

Возраст >60 лет  

2.

 

III, IV стадии по Ann-Arbor 

3.

 

Гемоглобин <120 г/л 

4.

 

Число вовлеченных нодальных регионов >4 

5.

 

Повышение концентрации ЛДГ  

6.

 

Увеличение селезенки >5 см из под реберной дуги 

7.

 

Процент Ki-67+ клеток в опухолевых фолликулах >30  

8.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4, 5, 6 

9.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4, 5 

10.

 

Все вышеперечисленное 

 
331. Выберите курс 1-й линии терапии при фолликулярной лимфоме (1-2 цитологический 
тип):  
1.

 

R-CHOP  

2.

 

R-B  

3.

 

R-CVP  

4.

 

Монотерапия ритуксимабом  

5.

 

Возможны все перечисленные варианты  

 
332. Комбинация R-B в сравнении с R-CHOP (выберите верное утверждение):  
1.

 

В меньшем проценте случаев вызывает нейтропению III-IV степеней 

2.

 

В меньшем проценте случаев приводит к развитию алопеции 

3.

 

Приводит к статистически достоверному увеличению общей выживаемости  

4.

 

Является терапией выбора у «молодых» пациентов  

5.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3 

7.

 

Все вышеперечисленное  

 
333. К анти-CD20 моноклональным антителам относятся:  
1.

 

Ритуксимаб  

2.

 

Офатумумаб  

3.

 

Обинутузумаб 

4.

 

Силтуксимаб 

5.

 

Алемтузумаб 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2 

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3 

8.

 

Все вышеперечисленное 

 
334. Для характеристики биоаналога справедливо:  
1.

 

Точная химическая копия оригинального препарата 

268 

 

2.

 

Биотехнологический медицинский продукт, схожий с произведенным впервые 

(оригинальным) препаратом  
3.

 

Проходит регистрацию после истечения срока действия патента оригинального 

препарата  
4.

 

Проходит регистрацию до истечения срока действия патента оригинального 

препарата  
5.

 

При регистрации биоаналогов обязательно проводится полный цикл доклинических и 

клинических испытаний  
6.

 

Проходят упрощенную процедуру клинических испытаний 

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 4, 6 

8.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3, 5  

9.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3, 6 

 
335. К биоаналогам ритуксимаба относятся препараты:  

1.

 

Ацеллбия



  

2.

 

Мабалл



 

3.

 

Арзерра



 

4.

 

Газива



 

5.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 

7.

 

Все вышеперечисленное 

 
336. Термином периферические Т-клеточные лимфомы обозначают:  
1.

 

Опухоли, развивающиеся из посттимических Т-лимфоцитов 

2.

 

Нодальные Т-клеточные лимфомы 

3.

 

Т-клеточные лимфомы с изолированным поражением периферических лимфоузлов

  

4.

 

Т-клеточные лимфомы с экстранодальной локализацией 

5.

 

Ни одно из вышеперечисленного 

 
337.  Неопухолевыми аналогами при ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфоме 
являются:  
1.

 

Иммунобласты  

2.

 

Клетки эндотелия сосудов  

3.

 

Фолликулярные Т-хелперы  

4.

 

Цитотоксические Т-лимфоциты  

5.

 

NK-клетки 

6.

 

Ни одно из вышеперечисленного 

 
338. Для ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы характерны:  
1.

 

Как правило, большая масса опухоли 

2.

 

Наличие В-симптомов 

3.

 

Поликлональная гипергаммаглобулинемия 

4.

 

Аутоиммунные нарушения (Кумбс+, РФ+) 

5.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2 

6.

 

Все вышеперечисленное 

269 

 

 
339.  NK/T-клеточная лимфома, назальный тип характеризуется:  

1.

 

Цитоплазматической экспрессией CD3



 

2.

 

Мембранной экспрессией CD56  

3.

 

Экспрессией цитотоксических молекул (напр.TIA-1)  

4.

 

Обнаружением в клетках опухоли ДНК вируса Эпштейна-Барр  

5.

 

Обнаружением в клетках опухоли (в части случаев) ALK-протеина 

6.

 

Мембранной экспрессией CD8  

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4 

8.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4, 6 

9.

 

Все вышеперечисленное 

 
340. Для киназы анапластической крупноклеточной лимфомы (ALK) справедливы 
утверждения:  
1.

 

В норме преимущественно активно экспрессируется в нервной ткани только во время 

эмбриогенеза, регулируя пролиферацию нейронов  
2.

 

Поскольку лиганды ALK синтезируются только в эмбриогенезе, во взрослом 

организме в подавляющем большинстве тканей рецептор не функционирует 
3.

 

ALK активируется при транслокации t(2;5)  

4.

 

При транслокации t(2;5) геном-партнером ALK является ген NPM (нуклеофосмин)  

5.

 

При транслокации t(2;5) геном-партнером ALK является ген EML4  

6.

 

Патологическая активность ALK не обнаруживается ни при каких других опухолях, 

кроме анапластической крупноклеточной лимфомы  
7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4  

8.

 

Верны все утверждения 

 
341.  Выберите предпочтительный курс индукционной ПХТ у больного 30-ти лет с ALK+ 
анапластической крупноклеточной лимфомой:  
1.

 

R-CHOP  

2.

 

DHAP  

3.

 

GemOx  

4.

 

A-CHOP (алемтузумаб + СНОР) 

5.

 

СНОЕР 

6.

 

CVP 

7.

 

FC  

 
342. К ингибиторам ALK относятся:  
1.

 

Белиностат  

2.

 

Вориностат  

3.

 

Кризотиниб  

4.

 

Нилотиниб  

5.

 

Брентуксимаб ведотин   

6.

 

Ибрутиниб 

7.

 

Ромидепсин  

8.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3 

270 

 

9.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3, 7 

 
343.  При NK/T-клеточной лимфоме, назальный тип (при локальном поражении) терапией 
выбора является: 
1.

 

Лучевая терапия в дозе 50 Гр  

2.

 

Лучевая терапия в дозе 30 Гр  

3.

 

Индукционная терапия CHOP  

4.

 

Индукционная терапия СНОР с последующей консолидацией ВДХТ с ауто-ТСКК  

5.

 

FC 

6.

 

Брентуксимаб ведотин 

 
344. Наиболее эффективными режимами ПХТ при NK/T-клеточной лимфоме, назальный 
тип являются схемы на основе:  
1.

 

Препаратов платины 

2.

 

Аналогов пурина 

3.

 

Высоких доз метотрексата  

4.

 

Ингибиторов гистоновых деацетилаз  

5.

 

L-аспарагиназы  

 
345. К CD30+ заболеваниям относятся:  
1.

 

NK/T-клеточная лимфома, назальный тип  

2.

 

Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK+ 

3.

 

Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK- 

4.

 

Кожная анапластическая крупноклеточная лимфома 

5.

 

Лимфоматоидный папулез   

6.

 

Аденокарцинома легкого  

7.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3, 4, 5 

8.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3, 4, 5, 6 

9.

 

Все вышеперечисленное 

 
346. Укажите клинико-лабораторные признаки, характерные для синдрома Сезари: 
1.

 

Генерализованная эритродермия 

2.

 

Ониходистрофия 

3.

 

Ладонно-подошвенный гиперкератоз  

4.

 

Алопеция  

5.

 

Клетки Сезари в крови >1000/мкл  

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 5 

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 4, 5 

8.

 

Все вышеперечисленное

 

 
347. Экстракорпоральный фотоферез относится к методам:  
1.

 

Наружной терапии при грибовидном микозе/синдроме Сезари  

2.

 

Системной терапии при грибовидном микозе/синдроме Сезари  

3.

 

Ни одно из перечисленного  

 

271 

 

348. Ингибиторы гистоновых деацетилаз: 
1.

 

Оказывают влияние на метилирование ДНК  

2.

 

Оказывают влияние на ацетилирование ДНК  

3.

 

Приводят к разрывам цепи ДНК  

4.

 

Блокируют действие ДНК-полимеразы  

5.

 

Блокируют синтез белка на рибосомах 

 
349. Укажите препараты, относящиеся к ингибиторам гистоновых деацетилаз:  
1.

 

Вориностат 

2.

 

Пралатрексат  

3.

 

Ромидепсин  

4.

 

Брентуксимаб ведотин  

5.

 

Белиностат 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3 

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 3, 5 

8.

 

Все вышеперечисленное  

 
350. Суточная доза вориностата при грибовидном микозе/синдроме Сезари, в 
соответствии с инструкцией производителя, составляет:  
1.

 

400 мг/сут  

2.

 

400 мг х 2 раза в сутки 

 

3.

 

100 мг/сут  

4.

 

300 мг х 2 раза в сутки  

5.

 

800 мг/сут   

 
 
351.  Для установления диагноза хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) абсолютное 
количество лимфоцитов (моноклональных В-лимфоцитов с фенотипом ХЛЛ) в крови 
должно составлять:  
1.

 

> 5 х 10

9

/л  

2.

 

> 3 х 10

9

/л  

3.

 

> 2,5 х 10

9

/л  

4.

 

> 4 х 10

9

/л  

 
352. Для установления диагноза моноклонального В-клеточного лимфоцитоза абсолютное 
количество лимфоцитов (моноклональных В-лимфоцитов с фенотипом ХЛЛ) в крови 
должно составлять:  
1.

 

< 3 х 10

9

/л  

2.

 

< 10 х 10

9

/л  

3.

 

< 5 х 10

9

/л  

4.

 

< 2,5 х 10

9

/л  

 
353. Для опухолевых лимфоцитов при ХЛЛ характерен иммунофенотип:  
1.

 

СD19+CD5+CD23-CD79b+

dim

CD20-CD22+

dim

FMC7-sIg

dim

 

2.

 

СD19+CD5+CD23+CD79b+

dim

CD20+

dim

CD22+

dim

FMC7-sIg

dim

 

272 

 

3.

 

СD19+CD3+CD23+CD79b+

dim

CD20+

dim

CD22+

dim

FMC7-sIg

dim

 

4.

 

СD19+CD7+CD23-CD79b+

dim

CD20+

dim

CD22+

dim

FMC7-sIg

dim

 

5.

 

СD19- CD5+CD23+CD79b-CD20-CD22+

dim

FMC7-sIg

dim

 

 
 
354. Под отрицательным результатом минимальной остаточной болезни понимают (т.н. 
«полная иммунофенотипическая ремиссия»):  
1.

 

Лимфоциты с имммунофенотипом ХЛЛ в крови и к/м <0,01%  

2.

 

Лимфоциты с имммунофенотипом ХЛЛ в крови и к/м <0,1%

 

 

3.

 

Лимфоциты с имммунофенотипом ХЛЛ в крови <0,01%

 

и к/м <0,1%

 

 

4.

 

Лимфоциты с имммунофенотипом ХЛЛ в крови <0,1%

 

и к/м <1%  

5.

 

Лимфоциты с имммунофенотипом ХЛЛ в крови и к/м <0,05%  

 
355. На принадлежность пациента с ХЛЛ к группе высокого риска указывает:  
1.

 

Возраст > 65 лет  

2.

 

Негроидная раса  

3.

 

Спленомегалия >15 см из под реберной дуги 

4.

 

Аутоиммунная гемолитическая анемия  

5.

 

Наличие делеции 17р 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 3  

7.

 

Перечисленное в пунктаз 2, 4  

 
356. Укажите характеристики стадии 

А

 ХЛЛ по Binet:  

1.

 

Hb > 110 г/л, тромбоциты > 100 х 10

9

/л, поражено менее 2-х лимфатических областей   

2.

 

Hb > 110 г/л, тромбоциты > 140 х 10

9

/л, отсутствие увеличенных лимфоузлов  

3.

 

Hb > 100 г/л, тромбоциты > 100 х 10

9

/л, поражено менее 3-х лимфатических областей   

4.

 

Hb > 90 г/л, тромбоциты > 80 х 10

9

/л, лимфоциты < 30 х 10

9

/л  

 

 
357. Укажите характеристики стадии 

В

 ХЛЛ по Binet:  

1.

 

Hb > 100 г/л, тромбоциты > 100 х 10

9

/л, поражено более 3-х лимфатических областей   

2.

 

Hb > 90 г/л, тромбоциты > 80 х 10

9

/л, поражено более 3-х лимфатических областей, 

гепато- и спленомегалия 
3.

 

Hb > 100 г/л, тромбоциты > 100 х 10

9

/л, лимфоциты > 30 х 10

9

/л  

4.

 

Hb > 100 г/л, тромбоциты < 100 х 10

9

/л, лимфоциты > 100 х 10

9

/л  

 
 
358. Укажите характеристики стадии 

С

 ХЛЛ по Binet:  

1.

 

Hb < 110 г/л, тромбоциты < 100 х 10

9

/л, поражено более 3-х лимфатических областей, 

гепато- и спленомегалия 
2.

 

Hb < 100 г/л и/или тромбоциты < 100 х 10

9

/л 

3.

 

Hb < 100 г/л, тромбоциты < 80 х 10

9

/л, лимфоциты > 100 х 10

9

/л  

4.

 

Hb < 80 г/л, тромбоциты < 80 х 10

9

/л, лимфоциты > 100 х 10

9

/л  

 

 

359. К ароматическим производным азотистого иприта относятся: