Гематология. Квалификационный тест (высшее образование) - 2019 год - часть 16

241 

 

1.

 

Преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут в течение 3-х недель или метилпреднизолон в дозе 5-

10 мг/кг/сут в течение 4-5 дней, повторяя через 5-10 дней № 4-6 до достижения 
гематокрита >30% и содержания гемоглобина > 100 г/л 
2.

 

Преднизолон в дозе 2 мг/кг/сут в течение 6-ти месяцев 

3.

 

Антирезусный иммуноглобулин 

4.

 

Ритуксимаб 375 мг/м

2

 1 раз в неделю (1, 8, 15, 22 дни) 

5.

 

Циклофосфамид 1000 мг 1-3 дни 

6.

 

Спленэкомия 

 
201. Какой из вариантов сопроводительной терапии НЕ используется при терапии АИГА 
стероидными гормонами: 
1.

 

Бифосфонаты 

2.

 

Витамин D 

3.

 

Препараты кальция 

4.

 

Фолиевая кислота 

5.

 

Препараты АКТГ 

 
202. Какие из нижеперечисленных методов лечения имеют доказанную клиническую 
эффективность в качестве терапии второй линии при АИГА с тепловыми агглютининами 
(выберите верное сочетание): 
1.

 

Спленэктомия/бортезомиб 

2.

 

Спленэкомия/ритуксимаб 

3.

 

Цисплатин/ритуксимаб 

4.

 

Азатиоприн/цисплатин 

5.

 

Спленэктомия/офатумумаб 

 
203. Выберите вариант терапии второй линии АИГА с тепловыми агглютининами при 
наличии противопоказаний к спленэктомии: 
1.

 

Антирезусный иммуноглобулин 

2.

 

Ритуксимаб 

3.

 

Циклоспорин А 

4.

 

Циклофосфамид 50 мг/кг/сут (1-4 дни) 

5.

 

Брентуксимаб-ведотин 

6.

 

Бевацизумаб 

7.

 

Цетуксимаб 

 
204.  Какой из вариантов терапии противопоказан при АИГА, ассоциированной с 
хроническим лимфолейкозом: 
1.

 

Циклофосфамид/винкристин/преднизолон 

2.

 

Ритуксимаб/циклофосфамид/преднизолон 

3.

 

Хлорамбуцил/преднизолон 

4.

 

Ибрутиниб 

5.

 

Ритуксимаб/бендамустин 

6.

 

Ритуксимаб/флударабин/циклофосфамид 

 

242 

 

205. Какой из вариантов лечения предпочтительно использовать в качестве терапии 
первой линии при холодовой агглютининовой болезни, ассоциированной с 
моноклональной секрецией IgM: 
1.

 

Преднизолон 

2.

 

Спленэктомия 

3.

 

Азатиоприн 

4.

 

Циклоспорин А 

5.

 

Ритуксимаб 

6.

 

Высокие дозы иммуноглобулина 

 
206. При подготовке к планируемой спленэктомии целесообразно рекомендовать 
вакцинацию против:   
1.

 

Дифтерии 

2.

 

Гепатита В 

3.

 

Клещевого энцефалита 

4.

 

Кори 

5.

 

Желтой лихорадки 

6.

 

Менингококка/пневмококка/гемофильной палочки 

 
207.  К приобретенным клональным заболеваниям, сопровождающимися 
гемоглобинурией относятся: 
1.

 

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (анемия Доната-Ландштейнера) 

2.

 

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) 

3.

 

Гемолитико-уремический синдром 

4.

 

Метгемоглобинемия 

 
208. Причиной развития ПНГ является: 
1.

 

Гиперэкспрессия белка HER-2 в эритрокариоцитах 

2.

 

ALK-мутация в стволовой кроветворной клетке 

3.

 

Врожденное нарушение синтеза глобина 

4.

 

Соматическая мутация в гене 

PIG-A

 

 

209.  Код ПНГ в МКБ-10: 
1.

 

D59.5 

2.

 

C81.1 

3.

 

C91.1 

4.

 

D59.2 

5.

 

D50 

 
210.  Дефицит каких белков на мембране эритроцитов приводит к бесконтрольной 
активации комплемента и гемолизу (укажите верную комбинацию): 
1.

 

CD20/CD23 

2.

 

Гликофорин/CD34 

3.

 

CD55/CD59 

4.

 

CD13/CD33 

243 

 

5.

 

HLA-DR/CD71 

6.

 

Ни одно из перечисленных 

 
211. Скрининг на ПНГ проводится во всех случаях, КРОМЕ: 
1.

 

Лабораторных и клинических признаках внутрисосудистого гемолиза 

2.

 

Тромбозах в сочетании с неясными цитопениями 

3.

 

Тромбозах в сочетании с внутрисосудистым гемолизом 

4.

 

Тромбозах необычной локализации (портальная, селезеночная вены) 

5.

 

Гемолитической анемией с отрицательной пробой Кумбса 

6.

 

Наследственной дислипидемии 

 

212. Классификация ПНГ включает следующие формы заболевания, КРОМЕ: 
1.

 

Классическая форма 

2.

 

ПНГ, ассоциированная с атаксией/телеангиоэктазией 

3.

 

ПНГ, диагностируемая у пациентов с АА (АА/ПНГ), МДС (МДС/ПНГ), первичным 

миелофиброзом (ПМФ/ПНГ) 
4.

 

Субклиническая форма 

 
213. Наиболее чувствительным методом диагностики ПНГ является: 
1.

 

Сахарозная проба 

2.

 

Проба Хема 

3.

 

Бензидиновая проба 

4.

 

Проточная цитометрия, выявляющая клетки с дефицитом GPI-связанных белков 

5.

 

Цитогенетическое исследование 

6.

 

Количественное определение антиэритроцитарных антител методом ИФА 

 
214. Экулизумаб – это: 
1.

 

Моноклональное антитело против С3 компонента комплемента 

2.

 

Моноклональное антитело против С5 компонента комплемента 

3.

 

Моноклональное антитело против антигена эпителиальных мембран 

4.

 

Моноклональное антитело против гликофорина-А 

5.

 

Моноклональное антитело против CD52 антигена 

 
215.  Показаниями для назначения экулизумаба у пациентов с     ПНГ является все, 
КРОМЕ: 
1.

 

Наличие тромботических осложнений 

2.

 

Хронический гемолиз, сопровождающийся нарушением функции органов и систем 

3.

 

Трансфузионная зависимость вследствие хронического гемолиза 

4.

 

Беременность у пациенток с ПНГ 

5.

 

Субклиническая форма ПНГ с размером ПНГ-клона <1% 

 
216. «Прорывной» гемолиз – это: 
1.

 

Разрыв селезеночной вены в результате тромбоза портальной вены 

2.

 

Разрыв мочеточниково-лоханочного сегмента в результате массивной 

гемоглобинурии 

244 

 

3.

 

Появление признаков внутрисосудистого гемолиза на фоне терапии экулизумабом (за 

2-3 дня до очередного введения) в результате особенностей метаболизма препарата, либо 
наличии провоцирующих факторов (инфекции, беременность) 
4.

 

Кровоизлияние в мягкие мозговые оболочки в результате повышения АД 

5.

 

Появление признаков гемолиза при отсутствии ПНГ-клона 

 
217. Механизм действия препарата экулизумаб предполагает повышение риска развития: 
1.

 

Менингококковой инфекции 

2.

 

Пневмококковой инфекции 

3.

 

CMV инфекции 

4.

 

Лихорадки Эбола 

 
 
218.  Анализ хромосомного набора опухолевых клеток с помощью стандартного 
цитогенетического исследования подразумевает:  
1.

 

Дифференциальное окрашивание хромосом на G-полосы красителем Гимзы 

2.

 

Дифференциальное окрашивание хромосом на G-полосы по Гомори 

3.

 

Гибридизацию известной последовательности ДНК с ДНК исследуемого образца 

4.

 

Дифференциальное окрашивание хромосом эозином 

5.

 

Анализ хромосомного набора в интерфазных ядрах 

6.

 

Ни одно из перечисленных 

 
219. Какое утверждение справедливо для характеристики метода FISH: 
 
1.

 

Для реализации метода необходимы делящиеся клетки  

2.

 

Позволяет выявить только ту перестройку, ДНК-зонд к которой был выбран для 

исследования 
3.

 

Удобен для скрининговых исследований и наблюдением за минимальной остаточной 

болезнью 
4.

 

Для окрашивания генетического материала используются флюорохромы 

5.

 

Для окрашивания генетического материала используется красный краситель, 

получаемый из карминовой кислоты, производимой самками насекомого кошениль из 
семейства червецов (Coccidae)  
6.

 

Перечисленные в пунктах 2, 3, 4 

7.

 

Перечисленные в пунктах 1, 5 

 
220. Химерный ген BCR-ABL расположен на: 
1.

 

21 хромосоме  

2.

 

Х хромосоме  

3.

 

9 хромосоме 

4.

 

22 хромосоме 

5.

 

8 хромосоме 

 
221.  ПЦР с обратной транскрипцией (RT-PCR): 
 

245 

 

1.

 

Метод количественной оценки экспрессии BCR-ABL химерного гена 

2.

 

Метод качественной оценки экспрессии BCR-ABL химерного гена 

3.

 

В этом методе используют флюоресцентно-меченные праймеры или ДНК-зонды для 

точного измерения количества продукта реакции  
4.

 

Метод основан на оценке уровня флюоресцентного сигнала, накапливающегося во 

время ПЦР 
5.

 

Верны утверждения 1, 3, 4 

6.

 

Верны утверждения 1, 2, 3, 4 

 
 
222. ПЦР в реальном времени (RQ-PCR): 
 
1.

 

Метод количественной оценки экспрессии BCR-ABL химерного гена 

2.

 

Метод качественной оценки экспрессии BCR-ABL химерного гена 

3.

 

В этом методе используют флюоресцентно-меченные праймеры или ДНК-зонды для 

точного измерения количества продукта реакции  
4.

 

Метод основан на оценке уровня флюоресцентного сигнала, накапливающегося во 

время ПЦР 
5.

 

Верны утверждения 1, 3, 4 

6.

 

Верны утверждения 1, 2, 3, 4 

7.

 

Ни одно из перечисленных 

 
223.  В прогностической шкале Sokal учитываются следующие параметры:        

(Sokal JE, 

Cox EB, Baccarani M, Tura S, Gomez GA, Robertson JE et al. Prognostic discrimination in 
“good-risk” chronic granulocytic leukemia. Blood 1984; 63: 789-99.)

  

 
1.

 

Возраст 

2.

 

Пол 

3.

 

Размер селезенки 

4.

 

Количество тромбоцитов (х10

9

/л) 

5.

 

Раса 

6.

 

Бласты в периферической крови (%) 

7.

 

Семейное положение 

8.

 

Эозинофилы в периферической крови (%) 

9.

 

Базофилы в периферической крови (%) 

10.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4, 5, 6 

11.

 

Перечисленное в пунктах 1, 3, 4, 6 

 
 
224. В практике терапии ХМЛ используются следующие ингибиторы тирозинкиназ:  
 
1.

 

Кризотиниб 

2.

 

Босутиниб 

3.

 

Иматиниб 

4.

 

Руксолитиниб 

246 

 

5.

 

Нилотиниб 

6.

 

Дазатиниб 

7.

 

Ибрутиниб 

8.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3, 5, 6 

9.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3, 4, 5, 6 

10.

 

Все вышеперечисленное 

 
225.   При выборе терапии 1-й линии ХМЛ ингибиторами тирозинкиназ НЕ учитывается: 
 
1.

 

Фаза ХМЛ 

2.

 

Эффективность препарата 

3.

 

Сопутствующие заболевания 

4.

 

Мутационный статус  

5.

 

Ни одно из перечисленных 

 
226. При переключении на 2-ю линию терапии ингибиторами тирозинкиназ учитываются: 
 
1.

 

Мутации BCR-ABL 

2.

 

Сопутствующие заболевания 

3.

 

Тип BCR-ABL транскрипта 

4.

 

Уровень гемоглобина 

5.

 

Размеры селезенки 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2 

7.

 

Все вышеперечисленное 

 
227. Наиболее прогностически неблагоприятной мутацией гена BCR-ABL при ХМЛ 
является: 
1.

 

T315I 

2.

 

T315A 

3.

 

E255K/V 

4.

 

F359V/C 

5.

 

V299/L 

6.

 

F317L/I 

 
228. Отмена терапии ингибиторами тирозинкиназ в хронической фазе ХМЛ возможна:  
1.

 

При достижении полного цитогенетического ответа (ПЦО) 

2.

 

При уровне BCR-ABL транскрипта = 0.1% к 12-му месяцу терапии 

3.

 

При сохранении глубокого молекулярного ответа в течение 1-го года 

4.

 

При сохранении глубокого молекулярного ответа в течение 18 мес 

5.

 

При сохранении глубокого молекулярного ответа (МО 



4,0 и более) не менее 2-х лет 

и только в рамках клинических исследований 
 
229. Оптимальный режим дозирования нилотиниба во 2-й линии терапии ХМЛ: 
1.

 

300 мг х 2 р/сут  

2.

 

600 мг х 1 р/сут 

247 

 

3.

 

400 мг х 2 р/сут 

4.

 

800 мг х 1 р/сут 

5.

 

1200 мг х 1 р/сут 

 
230. Оптимальный начальный режим дозирования дазатиниба в терапии хронической 
фазы ХМЛ: 
1.

 

140 мг х 1 р/сут  

2.

 

100 мг х 1 р/сут 

3.

 

70 мг х 2 р/сут 

4.

 

100 мг х 2 р/сут  

5.

 

140 мг х 2 р/сут 

 
231.  К ИТК 3-го поколения, используемым в лечении ХМЛ относятся:  
1.

 

Афатиниб 

2.

 

Гефитиниб 

3.

 

Босутиниб 

4.

 

Омацетаксин 

5.

 

Понатиниб 

6.

 

Перечисленное в пунктах 3, 4, 5 

7.

 

Перечисленные в пунктах 3, 5 

8.

 

Все вышеперечисленное 

 
232.  Босутиниб зарегистрирован на территории РФ для лечения ХМЛ Ph+ в: 
1.

 

Только в бластном кризе  

2.

 

Только в фазе акселерации  

3.

 

Только в хронической фазе 

4.

 

В хронической фазе, фазе акселерации или бластном кризе при непереносимости или 

неэффективност предшествующей терапии иматинибом, нилотинибом и дазатинибом 
 
233.  Укажите наиболее эффективный ИТК при ХМЛ с мутацией T315I: 
1.

 

Дазатиниб 

2.

 

Нилотиниб 

3.

 

Иматиниб 

4.

 

Понатиниб 

5.

 

Босутиниб 

 
234.  Рекомендованная частота мониторинга терапии у больных в хронической фазе ХМЛ 
(цитогенетическое исследование): 
1.

 

Каждые 6 мес 

2.

 

Каждые 12 мес 

3.

 

Ежемесячно 

4.

 

Нет необходимости при доступности молекулярного исследования 

5.

 

На 3-м , 6-м и 12 мес. Терапии; всегда при неудаче лечения (первичная или вторичная 

резистентность), при возникновении необъяснимой цитопении 
 

248 

 

235. Рекомендованная частота мониторинга терапии у больных в хронической фазе ХМЛ 
(количественная ПЦР в реальном времени (BCR-ABL)): 
1.

 

Каждые 3 мес до достижения и подтверждения БМО, затем каждые 6 мес 

2.

 

Ежемесячно 

3.

 

Каждые 12 мес 

4.

 

Каждые 6 мес 

5.

 

Необходимо только при достижении ПЦО 

6.

 

Только при возникновении необъяснимой цитопении 

7.

 

Ни одно из перечисленных 

 
236. Оптимальный ответ на ИТК через 3 месяца терапии: 
1.

 

Ph+ ≤50%, BCR-ABL≤50% 

2.

 

Ph+ ≤0%, BCR-ABL≤30%  

3.

 

Ph+ ≤35%, BCR-ABL≤10%  

4.

 

Ph+ ≤35%, BCR-ABL≤50% 

5.

 

Ни одно из перечисленных 

 
237. Укажите дополнительные клональные хромосомные аберрации при ХМЛ, связанные 
с риском прогрессирования: 
1.

 

Трисомия Х хромосомы 

2.

 

Моносомия Х хромосомы 

3.

 

+8, +der(22q), i(17q) 

4.

 

Утрата Y хромосомы 

5.

 

Ни одно из перечисленных  

 
238. Под неудачей терапии ИТК через 3 месяца терапии ХМЛ понимают: 
1.

 

Отсутствие полного гематологического ответа, Ph+ > 65%, BCR-ABL>10% 

2.

 

Ph+ ≤35%, BCR-ABL≤10%  

3.

 

Ph+ >35%, BCR-ABL>10%  

4.

 

Все вышеперечисленное 

5.

 

Ни одно из перечисленных 

 
239.  Назначение нилотиниба нецелесообразно при: 
1.

 

Интервале QT > 500 мс  

2.

 

Декомпенсации сахарного диабета 

3.

 

Панкреатите любой этиологии 

4.

 

ХОБЛ 

5.

 

Катаракте 

6.

 

Варикозном расширении вен нижних конечностей 

7.

 

Указанном в пунктах 1, 2, 3, 4, 6 

8.

 

Указанном в пунктах 1, 2, 3 

9.

 

При всех указанных заболеваниях 

 
240. Назначение дазатиниба нецелесообразно при: 
1.

 

Гипертонической болезни (плохо контролируемое АД) 

249 

 

2.

 

Декомпенсации ХОБЛ 

3.

 

Язвенной болезни желудка 

4.

 

Систолическом давлении в легочной артерии > 30 мм.рт.ст. 

5.

 

Плевральном выпоте объемом 300 мл 

6.

 

Плевральном выпоте объемом 1000 мл 

7.

 

При всех указанных заболеваниях и состояниях 

8.

 

Указанном в пунктах 4, 5, 6 

9.

 

Указанном в пунктах 1, 2, 3, 4, 6 

10.

 

Указанном в пунктах 2, 3, 4, 5, 6 

 
241. Выберете верное утверждение: 
1.

 

ИТК не обладают тератогенным действием 

2.

 

ИТК не проникают в грудное молоко 

3.

 

В первом триместре беременности у пациентки с ХМЛ необходимо снижение дозы 

ИТК 
4.

 

В первом триместре беременности ИТК строго противопоказаны 

5.

 

При грудном вскармливании терапия ИТК должна быть продолжена 

 
242.  Признаки на основании которых диагностируется фаза акселерации ХМЛ ХМЛ 
(Критерии Leukemia-Net 2013г.): 
1.

 

Анемия (Нв < 80 г/л) 

2.

 

Спленомегалия (+20 см из под реберной дуги) 

3.

 

Стойкое повышение температуры без инфекционной причины >38С 

4.

 

Бласты 15-29%; бласты+промиелоциты более 30% (при этом бластов менее30%); 

базофилы более 20%; тромбоцитопения, не связанная с терапией  менее 100x10

9

/л 

 
243.  На основании каких признаков диагностируется фаза бластного криза ХМЛ 
(Критерии Leukemia-Net 2013г.): 
1.

 

Бласты в костном мозге >20% 

2.

 

Наличие в периферической крови или в костном мозге бластных клеток более 30%;  

появление экстрамедуллярных очагов кроветворения (кроме печени и селезенки) 
3.

 

Бласты в костном мозге >20% и оссалгии 

4.

 

Бласты в костном мозге 15 – 20% и В-симптомы 

 
244. Какими методами определяется вариант бластного криза ХМЛ: 
1.

 

Цитохимическое исследование, иммунофенотипирование 

2.

 

Молекулярно-генетическое исследование 

3.

 

Цитогенетическое исследование 

4.

 

Гистологическое исследование костного мозга 

 
 
245. К диагностическим критериям моноклональной гаммапатии неопределенного 
значения относятся: 
(IMWG 2014 

Rajkumar SV, et al. Lancet Oncol. 2014;15:e538-e548.)

  

 

250 

 

1.

 

М-протеин в сыворотке не более 10 г/л  

2.

 

M-протеин в сыворотке < 30 г/л  

3.

 

Отсутствие клональных плазматических клеток в костном мозге  

4.

 

Клональные плазматические клетки в костном мозге <10%  

5.

 

Перечисленное в пунктах 1 и 3  

6.

 

Перечисленное в пунктах 2 и 4 

 
246. К диагностическим критериям «тлеющей» множественной миеломы относятся:  
(IMWG 2014 

Rajkumar SV, et al. Lancet Oncol. 2014;15:e538-e548.)

  

 
1.

 

M-протеин в сыворотке < 30 г/л  

2.

 

Клональные плазматические клетки в костном мозге <10%  

3.

 

Клональные плазматические клетки в костном мозге от 10% до 60% 

4.

 

M-протеин в сыворотке ≥ 30 г/л  

5.

 

Солитарный очаг остеодеструкции 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 3, 5 

7.

 

Перечисленное в пунктах 3 и 4 

 
247. Поражение органов-мишеней, связанных с плазмоклеточной пролиферацией 
обозначают англоязычной аббревиатурой «CRAB». К ним относятся:  
1.

 

Гиперкальциемия  

2.

 

Почечная недостаточность  

3.

 

Анемия 

4.

 

Остеодеструкции 

5.

 

Полинейропатия 

6.

 

Тромбоцитопения 

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4 

8.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3, 4, 5 

 
248.  К диагностическим критериям множественной миеломы относятся: (IMWG 2014 

Rajkumar SV, et al. Lancet Oncol. 2014;15:e538-e548.)

 

 
1.

 

Клональные плазматические клетки в костном мозге ≥ 10% или ≥ 1 плазмоцитом в 

биоптате из других тканей  
2.

 

Клональные плазматичесие клетки в костном мозге ≥ 30%  

3.

 

≥ 1 CRAB

 

признака 

4.

 

Наличие не менее 5-ти остеодеструктивных очагов  

5.

 

Наличие одного или более биомаркеров опухоли (клональные плазматические клетки 

в к/м ≥ 60%; соотношение свободных легких цепей > 100; > 1 фокального поражения при 
МРТ)  
6.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3, 4, 5 

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 3, 5 

 
249. В Международной системе стадирования множественной миеломы (ISS) 
учитываются следующие параметры: 

251 

 

1.

 

β

2

m сыворотки, альбумин сыворотки  

2.

 

β

2

m сыворотки, кальций сыворотки 

3.

 

β

2

m сыворотки, С-реактивный белок  

4.

 

β

2

m сыворотки, альбумин сыворотки, С-реактивный белок 

5.

 

альбумин сыворотки, С-реактивный белок, уровень М-протеина 

6.

 

гемоглобин, уровень М-протеина, кальций сыворотки  

 
250. К цитогенетическим перестройкам, связанным с неблагоприятным прогнозом при 
множественной миеломе, относят:  
1.

 

трисомия 21 хромосомы 

2.

 

del (17p), t(14;16), t(14;20) 

3.

 

t(11;14), t(6;14) 

4.

 

t(9;22) 

5.

 

t(14;18) 

 
251. К критериям строгой полной ремиссии (сПР) при множественной миеломе относятся:  
1.

 

Отсутствие парапротеина в крови и моче методом иммунофиксации 

2.

 

Полный регресс плазмоцитом в мягких тканях 

3.

 

<5% плазматических клеток в костном мозге 

4.

 

<1% плазматических клеток в костном мозге 

5.

 

Нормальное соотношение свободных легких цепей  

6.

 

Отсутствие клональной пролиферации плазматических клеток в костном мозге  

7.

 

Снижение уровня β

2

m сыворотки <3.5 мг/л   

8.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 5, 6 

9.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 4, 5, 6, 7 

 
252. К критериям очень хорошей частичной ремиссии (ОХЧР) при множественной 
миеломе относятся:  
1.

 

Обнаружение М-протеина в сыворотке только в иммунофиксации, но не при 

электрофорезе или уменьшение М-протеина > 90% при снижении суточной экскреции 
парапротеина с мочой до уровня <100 мг 
2.

 

Обнаружение М-протеина в сыворотке только в иммунофиксации и уменьшение 

количества плазматических клеток в костном мозге <10%  
3.

 

Обнаружение М-протеина в сыворотке только в иммунофиксации и уменьшение 

количества плазматических клеток в костном мозге <10%  
4.

 

Уменьшение М-протеина в сыворотке > 90% при снижении суточной экскреции 

парапротеина с мочой до уровня <500 мг 
5.

 

Ни одно из перечисленных 

 
253.  Прогрессирование множественной миеломы оценивается по следующим параметрам:  
1.

 

М-протеин в сыворотке и моче 

2.

 

Уровень гемоглобина 

3.

 

Процентное содержание плазматических клеток в костном мозге  

4.

 

Количество тромбоцитов 

5.

 

Количество и размеры очагов остеодеструкции  

252 

 

6.

 

Кальций сыворотки  

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 3, 5, 6 

8.

 

Все вышеперечисленное 

 
254.  Протеасома - это:  
1.

 

Компонент клеточной стенки прокариот 

2.

 

Мембранный рецептор  

3.

 

Протеаза, содержащаяся в ядре и цитоплазме клеток эукариот 

4.

 

Фермент цикла Кребса 

5.

 

Промоутер гена, кодирующего синтез тяжелой цепи иммуноглобулина  

 
255.  К функциям протеосомы относится:  
1.

 

Протеолитическая деградация ненужных и повреждённых белков до коротких 

пептидов  
2.

 

«Сборка» молекулы иммуноглобулина  

3.

 

Синтез нуклеотидов  

4.

 

Денатурация молекулы ДНК  

5.

 

Формирование веретена деления при митозе  

 
256.  Протеасомная деградация белков происходит путем присоединения к белку-мишени:  
1.

 

Фибриногена 

2.

 

Альбумина 

3.

 

Трипсина 

4.

 

Амилазы 

5.

 

Убиквитина 

 
257.  Убиквитин – это:  
1.

 

Небольшой (8.5 kDa) консервативный регуляторный белок, который у эукариот 

присоединяется к белкам 
2.

 

Фактор свертывания крови 

3.

 

Протеолитический фермент 

4.

 

Структурная часть нуклеотида 

5.

 

Структурный компонент легкой цепи иммуноглобулина 

 
258. К ингибиторам протеасом относятся:  
1.

 

Даратумумаб  

2.

 

Элотузумаб 

3.

 

Панобиностат 

4.

 

Вориностат 

5.

 

Траметиниб 

6.

 

Все вышеперечисленное 

7.

 

Ни одно из вышеперечисленных 

 
 
259.  К какому классу препаратов относится леналидомид:  

253 

 

1.

 

Ингибиторы протеасом 

2.

 

Алкилирующие препараты 

3.

 

Ингибиторы тирозинкиназ 

4.

 

Противоопухолевые иммуномодуляторы 

5.

 

Подофиллотоксины 

 
260. Талидомид зарегистрирован FDA для лечения: 
1.

 

Нейрогенного мочевого пузыря  

2.

 

Лепры  

3.

 

Шизофрении 

4.

 

Хронической бессонницы 

5.

 

Все вышеперечисленное 

6.

 

Ни одно из вышеперечисленных 

 
261. При использовании противоопухолевой терапии, включающей леналидомид, 
рекомендовано проведение профилактики:  
1.

 

Анемии 

2.

 

Нейтропении 

3.

 

Тромбозов 

4.

 

Тромбоцитопении 

5.

 

Все вышеперечисленное 

6.

 

Ни одно из вышеперечисленных 

 
262. Выберите верное утверждение, справедливое для схемы терапии помалидомид + 
дексаметазон у больных с рецидивом/рефрактерностью множественной миеломы 
(исследование ММ-003):  
1.

 

Приводит к увеличению выживаемости без прогрессирования 

2.

 

Приводит у увеличению общей выживаемости 

3.

 

Эффективна при рефрактерности к леналидомиду 

4.

 

Эффективна при рефрактерности к бортезомибу  

5.

 

Перечисленное в пунктах 1, 4 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 3 

7.

 

Верны все утверждения  

 

263. В терапии множественной миеломы используются моноклональные антитела:  
1.

 

Ритуксимаб  

2.

 

Даратумумаб 

3.

 

Алемтузумаб 

4.

 

Элотузумаб 

5.

 

Панитумумаб 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 4 

7.

 

Перечисленное в пунктах 2, 4 

8.

 

Перечисленное в пунктах  2, 4, 5 

 

254 

 

264. Выберите схему индукционной терапии у пациента, являющегося кандидатом на 
высокодозную ХТ с ауто-ТГСК:  
 
1.

 

Мелфалан/винкристин/преднизолон 

2.

 

Бортезомиб/леналидомид/дексаметазон  

3.

 

Винкристин/мелфалан/CCNU/циклофосфамид/преднизолон 

4.

 

Бортезомиб/мелфалан/преднизолон 

5.

 

Леналидомид/мелфалан/преднизолон 

6.

 

Бендамустин/бортезомиб/дексаметазон 

 
265. В поддерживающей терапии множественной миеломы используются препараты: 
1.

 

Панобиностат 

2.

 

Бортезомиб  

3.

 

Помалидомид 

4.

 

Леналидомид  

5.

 

Мелфалан 

6.

 

Циклофосфамид 

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3, 4 

8.

 

Перечисленное в пунктах 2, 4 

9.

 

Все вышеперечисленное  

 
266. Укажите варианты парапротеинемического поражения почек: 
1.

 

Цилиндровая (cast)-нефропатия  

2.

 

АА-амилоидоз 

3.

 

ASC1-амилоидоз 

4.

 

AL-амилоидоз 

5.

 

Криоглобулинемический гломерулонефрит 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 4, 5 

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 4, 5 

8.

 

Все вышеперечисленное 

 
267. Амилоидогенный потенциал при AL амилоидозе обусловлен:  
1.

 

Изменение позиции некоторых аминокислот в вариабельных участках легких цепей 

иммуноглобулинов, что приводит к их нестабильности и обусловливает склонность к 
фибриллогенезу. 
2.

 

Повышение сродства свободных легких цепей к ретикулину 

3.

 

Повышение сродства свободных легких цепей к коллагену 

4.

 

Все вышеперечисленное  

 
268.  В состав амилоида при AL амилоидозе чаще входят: 
1.

 

Свободные легкие цепи λ –изотипа 

2.

 

Свободные легкие цепи κ –изотипа  

 
269. Для AL амилоидоза характерны: 
1.

 

Наличие клональных плазматических клеток в костном мозге >10% 

255 

 

2.

 

Конгофилия с эффектом двойного лучепреломления в поляризованном свете  

3.

 

М-протеин в сыворотке крови > 10 г/л  

4.

 

Суточная экскреции свободных легких цепей с мочой >200 мг  

5.

 

Верны все утверждения 

 
270. Укажите иммунофенотип плазматических клеток:  
 
1.

 

CD19+/CD20+/CD38+/CD138+ 

2.

 

CD19+/CD20-/CD38-/CD138+ 

3.

 

CD19-/CD20+/CD38+/CD138- 

4.

 

CD19-/CD20-/CD38+/CD138+ 

 
271. Укажите вариант терапии, используемый при лечении AL-амилоидоза: 
1.

 

Мелфалан/дексаметазон 

2.

 

Циклофосфамид/бортезомиб/дексаметазон  

3.

 

Мелфалан/бортезомиб/дексаметазон 

4.

 

Леналидомид/дексаметазон 

5.

 

ВДХТ мелфаланом с ауто-ТГСК  

6.

 

Все вышеперечисленное  

 
272. При AL амилоидозе с поражением миокарда противопоказан:  
1.

 

Нитроглицерин  

2.

 

Дигоксин  

3.

 

Диувер 

4.

 

Фуросемид  

5.

 

Гипотиазид 

 
273. При AL амилоидозе с поражением миокарда противопоказано сочетание препаратов:  
1.

 

Дигоксин/фуросемид 

2.

 

Нифедипин/гипотиазид 

3.

 

Амлодипин/фуросемид 

4.

 

Пропроналол/фуросемид 

5.

 

Все вышеперечисленное  

 
274. Какую функцию выполняют Янус-киназы:  
1.

 

Опосредуют передачу сигнала от цитокиновых рецепторов  

2.

 

Осуществляют мембранопротективную функцию  

3.

 

Через ряд последовательных этапов осуществляют фосфорилирование белков STAT  

4.

 

Регулируют перекисное окисление липидов 

5.

 

Участвуют в реакциях метилирования  

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 3 

7.

 

Перечисленное в пунктах 1, 2, 3 

8.

 

Все вышеперечисленное 

 
275. Соматическая мутация JAK2 в экзоне 14 обозначается как:  

256 

 

1.

 

V617F 

2.

 

T315I  

3.

 

MPL 

4.

 

CALR  

5.

 

ASXL1  

6.

 

IDH1/2 

 
276.  Соматическая мутация JAK2 c наибольшей частотой обнаруживается при:  
1.

 

Первичном миелофиброзе 

2.

 

Истинной полицитемии  

3.

 

Эссенциальной тромбоцитемии  

4.

 

Клональной эозинофилии  

5.

 

Мастоцитозе  

6.

 

Хроническом миелолейкозе 

7.

 

Ph+ остром лимфобластном лейкозе 

 
277.  К большим диагностическим критериям истинной полицитемии относятся:  
1.

 

Нв >185 г/л (мужчины) и >165 г/л (женщины) или другие признаки увеличения массы 

циркулирующих эритроцитов 
2.

 

Нв >200 г/л (мужчины) и >180 г/л (женщины) или другие признаки увеличения массы 

циркулирующих эритроцитов 
3.

 

Мутация 

JAK2

V617F или мутации 

JAK2

 в экзоне 12 

4.

 

Мутация MPL  

5.

 

Снижение уровня эритропоэтина 

6.

 

Перечисленное в пунктах 1, 3 

7.

 

Перечисленное в пунктах 2, 3,  

8.

 

Перечисленное в пунктах 2, 4, 5  

 
278.  К малым диагностическим критериям истинной полицитемии относятся:  
1.

 

3-х ростковая гиперплазия костного мозга 

2.

 

Снижение уровня эритропоэтина 

3.

 

Формирование эритроидных колоний в культуре клеток костного мозга без 

добавления эритропоэтина 
4.

 

Все вышеперечисленное 

 
279. Эссенциальная тромбоцитемия характеризуется длительным повышением количества 
тромбоцитов не менее:  
 
1.

 

600 х 10

9

/л  

2.

 

450 х 10

9

/л  

3.

 

400 х 10

9

/л  

4.

 

800 х 10

9

/л 

5.

 

550 х 10

9

/л 

 
280. Мутации в гене кальретикулина (CALR) при Ph-негативных МПН ассоциируются с: