собирательное понятие первичный гиперальдостеронизм объединяет ряд близких по

клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых — чрезмерная продукция альдостерона корой надпочечников[1].

Заболевание связано с опухолью илигиперплазией клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Наряду со стойким повышением артериального давления, при этом синдроме наблюдается уменьшение содержания в плазме калия (гипокалиемия), плазменной активности ренина, увеличение содержания натрия в плазме, повышение натрий-калиевого коэффициента.

Этиология и патогенез

Альдостерома - следствие образования опухоли надпочечников, клетки которой обладают избирательной способностью образовывать и высвобождать альдостерон.

Избыточная секреция альдостерона через рост реабсорбции натрия из просвета канальцев нефронов увеличивает общее содержание натрия в организме, а значит повышает объем внеклеточной жидкости.

Одновременно с ростом реабсорбции натрия растут экскреция почками калия и протонов, а также образование и реабсорбция бикарбонатных анионов. В результате развиваются гипокалиемия и метаболический алкалоз. Гипокалиемия вызывает мышечную слабость вплоть да параличей , сердечные аритмии, а также падение концентрационной способности почек. Падение концентрационной способности почек в результате гипокалиемии повышает объем выделяемой мочи и служит причиной никтурии, то есть частого мочеиспускания по ночам, препятствующего нормальному сну.

Вопрос4 -

Тромбоцитопении

могут являться самостоятельными заболеваниями или симптомами различных заболеваний, наследственно обусловленных или приобретенных. Они развиваются в результате:

• подавления тромбоцитарного ростка;

• интенсификации процесса разрушения тромбоцитов;

• вовлечения тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования;

• повышенного депонирования тромбоцитов в селезёнке;

• массивных кровопотерь. Наследственные ТП подразделяются на:

• обусловленные недостаточным числом мегакариоцитов в костном мозге (синдром Фанкони, циклическая амегакариоцитарная ТП и др.);

• обусловленные неэффективным тромбоцитопоэзом вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина или дистрофии мегакариоцитов (синдром «серых» тромбоцитов, аномалия Мея – Хегглина и др.).

  Приобретенные ТП бывают:

• костномозговые, обусловленные снижением интенсивности процесса продуцирования тромбоцитов в костном мозге: гипо- и аплазия гемопоэза, воздействие ионизирующего излучения, химических веществ – бензола, уретана, антибиотиков, цитостатиков, алкоголя; замещение костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, лимфомы метастазы солидных опухолей); неэффективный тромбоцитопоэз (В12 – фолиевые анемии);

• обусловленные повышенной внекостномозговой деструкцией тромбоцитов: иммунные ТП (бактериальные, вирусные, грибковые, медикаментозные, пищевые, посттрансфузионные и др.), аутоиммунные (идиопатические, при лимфопролиферативных заболеваниях) и неиммунные ТП – синдром гиперспленизма (при лейкозах, туберкулёзе, саркоидозе, малярии, брюшном тифе и др.); следствие механической травматизации тромбоцитов (катетеры, протезы клапанов сердца, экстракорпоральное кровообращение);

• обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов: коагулопатии потребления (ГУС, тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Мошковиц, геморрагический васкулит и др.), тромбофилии;

• периферические, возникающие вследствие разведения (в том числе постгеморрагические) и перераспределения.

Тромбоцитопении проявляются:

а) в костном мозге: гиперплазия, увеличение числа мегакариобластов и мегакариоцитов, что бывает при интенсивном разрушении или генерализованном

«потреблении» тромбоцитов; гипоплазия – при лейкозах, лучевой болезни, метастазах опухолей (не относящихся к гемобластозам); снижение активности ферментов – лактатдегидрогеназ, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ и др. в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов.

б) в периферической крови – уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов; при кровотечениях возможно развитие анемии.

в) в системе гемостаза – снижение концентрации и/или активности тромбоцитарных факторов свертывания; увеличение длительности кровотечения; снижение степени ретракции сгустка крови; развитие геморрагического синдрома.

ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ПОТРЕБЛЕНИЯ — ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП)

ИТП — группа заболеваний, объединённых по принципу единого патогенеза тромбоцитопении. При данной патологии снижается продолжительность жизни тромбоцитов до нескольких часов, что обусловливается действием антител или другими иммунными механизмами их разрушения.

Выделяют аутоиммунную и гаптеновую формы ИТП.

Аутоиммунные формы бывают симптоматические (при системных заболеваниях соединительной ткани, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфомах и др.) и идиопатические (без связи с какими-либо предшествующими заболеваниями). К последним относится болезнь Верльгофа, характеризующаяся хроническим течением, обязательным наличием в костном мозге мегакариоцитоза, гигантских тромбоцитов и антитромбоцитарных антител.

Гаптеновые формы связаны с действием некоторых лекарственных средств (хинина, хинидина, препаратов золота и др.).

Клиническая картина ИТП обусловливается нарушением сосудисто- тромбоцитарного гемостаза. Для неё характерны множественные петехиальные высыпания, синяки различной формы на коже, частые носовые, маточные кровотечения, иногда — из мочевыводящих путей и ЖКТ. Причём кровотечения возникают спонтанно, синяки провоцируются незначительными ушибами. При повторных кровотечениях заболевание может осложниться развитием железо-дефицитной анемии; возможно кровоизлияние в головной мозг.

НЕИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ПОТРЕБЛЕНИЯ: ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ТТП) — БОЛЕЗНЬ МОШКОВИЦ

И ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГУС) — СИНДРОМ ГАССЕРА

Инициальным фактором развития ТТП и ГУС являются бактериальная (Shigella dysenteriae, энтеротоксичные штаммы Е. Coli) и вирусная инфекции, иммунизация, оральные контрацептивы, системные заболевания соединительной ткани. ТТП встречается в любом возрасте, ГУС — в детском.

Предполагается, что повреждение эндотелия капилляров микробными токсинами и цитокинами приводит к выбросу из эндотелиоцитов большого количества мультимеров фактора Виллебранда, что ведёт к агрегации тромбоцитов и образованию гиалиновых тромбов в сосудах микроциркуляторного русла, к дальнейшим прогрессирующим поражениям стенки сосудов, к развитию гемолиза эритроцитов.

В гиалиновых тромбах содержатся, помимо тромбоцитов, нити фибрина, однако генерализованной гиперактивации плазменных факторов системы гемостаза не происходит, что отличает данную патологию от ДВС-синдрома.

При ТТП отложение гиалиновых тромбов носит системный характер, а при ГУС поражаются преимущественно микрососуды почек, что обусловливает развитие острой почечной недостаточности.

Клиническая картина ТТП и ГУС проявляется:

1. тромбоцитопенией потребления, сопровождающейся кровотечением из носа, желудочно-кишечного тракта (рвота цвета кофейной гущи, кровавый понос), кожной петехиально-экхимозной сыпью;

2. микроангиопатическои гемолитической анемией;

3. лихорадкой;

4. перемежающимися неврологическими нарушениями;

5. почечной недостаточностью (олиго-, анурией, азотемией). При лабораторной диагностике ТТП и ГУС выявляются:

• тромбоцитопения (20-40-109/л);

• признаки микроангиопатическои гемолитической анемии (снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина, ретикулоцитоз; в мазке крови — шистоциты);

• повышение в крови уровня непрямого билирубина;

• увеличение времени кровотечения;

• АПТВ, фибриноген, продукты деградации фибрина в норме, что используется при дифференциальной диагностике с ДВС-синдромом;

   

   

   

  БИЛЕТ 26

  
  

  Вопрос 1 - .Гипосенсибилизация - состояние пониженной чувствительности организма к аллергену, а также комплекс мероприятий, направленных на снижение этой чувствительности. Применявшийся ранее термин «десенсибилизация» (лат. приставка de-, означающая уничтожение + сенсибилизация) не точен, т.к. добиться полной нечувствительности организма к аллергену практически невозможно. Различают специфическую и неспецифическую гипосенсибилизацию.

  Виды гипосенсибилизации

  В зависимости от применяемых средств различают специфическую и неспецифическую гипосенсибилизацию. ----

  Специфическая гипосенсибилизация проводится путём введения больному экстракта аллергена, к которому имеется повышенная чувствительность. Осуществляется введением малых, субпороговых доз аллергенов — растворимых бактериальных антигенов, аутовакцин, гетерогенных и комбинированных вакцин и

  др. Гипосенсибилизация специфическая проводится в течение длительного времени, вследствие чего возникает иммунологическая толерантность. В зависимости от способа введения аллергена различают несколько видов гипосенсибилизации: оральную, парентеральную (подкожную, внутрикожную), посредством „кожных квадратов”, эндоназальную и ингаляционную. Основной эффект гипосенсибилизации состоит в выработке бло-кирующих антител под действием вводимого антигена, а также в нейтрализации циркулирующих в крови антител этим антигеном.

  Гипосенсибилизация проводится у лиц с положительными к данному аллергену аллергическими диагностическими пробами, аллергическим анамнезом.

  Гипосенсибилизация применяется при поллинозе, астме бронхиальной, аллергии на укусы насекомых (особенно при наличии в анамнезе больного анафилактического шока), аллергическом дерматите, экземе, пищевой аллергии, аллергии лекарственной и др.

  Гипосенсибилизация специфическая противопоказана при обострении основного заболевания, коллагенозах, активной фазе ревматизма, острых инфекционных болезнях, злокачественных новообразованиях и др.). При гипосенсибилизации возможны местные и общие (системные) побочные реакции (инфильтраты на месте инъекции, конъюнктивит, крапивница, реже — анафилактический шок).

  Патогенез специфической Г. сложен и полностью еще не изучен. Имеет значение выработка блокирующих антител к введенному аллергену, которые, связывая попавший в организм аллерген, предупреждают реакцию его с реагинами (lgE), фиксированными на поверхности лаброцитов (тучных клеток). В процессе специфической Г. снижается синтез реагинов, нарастает количество Т-лимфоцитов, усиливается функция коры

  надпочечников, повышается титр комплемента и пропердина, улучшается белковый обмен.

  Для проведения специфической Г. необходимо выявить аллерген (или группу аллергенов), вызвавших данное заболевание, что возможно с помощью изучения аллергологического анамнеза, кожных аллергических и провокационных проб, определения специфического иммуноглобулина класса Е. Если предотвратить контакт больного с аллергеном не представляется возможным (при аллергии к домашней пыли, пыльце растений, микробам), прибегают к специфической Г., которую проводят во время ремиссии болезни (например, бронхиальной астмы, крапивницы), после санации очагов хронической инфекции (синусит, тонзиллит, кариес и др.).

  ---- Неспецифическая гипосенсибилизация проводится путём назначения ряда лекарственных препаратов (иммуносупрессантов, глюкокортикоидов, препаратов кальция и др.), физиотерапевтического, курортного лечения. Неспецифическая гипосенсибилизация, основанная на изменении реактивности организма и создании условий, при которых тормозится действие аллергена, вызвавшего данное заболевание, достигается в результате применения препаратов салициловой кислоты и кальция, аскорбиновой кислоты, введения гистаглобулина, плазмы и др. С целью неспецифической Г. широко применяют различные физиотерапевтические процедуры (УФ-облучение, электрофорез растворов новокаина, кальция, магния и йода, диатермию, УВЧ, индуктотермию, микроволновую терапию), санаторно-курортное лечение, занятия лечебной физкультурой и спортом.

  Вопрос2.

  	Шок - остроразвивающаяся общая рефлекторная патологическая реакция организма
  на действие экстремальных раздражителей, характеризующаяся резким угнетением всех
  жизненных функций и имеющая в своей основе глубокие парабиотические нарушения в
  ЦНС.

  Независимо от причин возникновения шок проявляется комплексом нарушений гемодинамики, для которого характерны уменьшение артериального давления, минутного объема сердца, венозного возврата к сердцу, объема циркулирующей крови, объемной скорости органного кровотока; нарушение реологических свойств крови (агрегация форменных элементов, повышение вязкости крови). Комплекс указанных нарушений может быть обозначен как острая недостаточность кровообращения.

  В соответствии с законами гемодинамики первичное нарушение одних ее показателей при любой разновидности шока ведет вторично к нарушениям всех остальных.

  В основе развития расстройств кровообращения при шоке могут лежать следующие механизмы.

  1. Уменьшение объема циркулирующей крови: 1) кровопотеря (геморрагический шок); 2) потеря плазмы крови при обширном экссудативном воспалении (ожоговый шок);

     1. выход жидкости из кровеносных сосудов в ткани при генерализованном повышении проницаемости сосудов (анафилактический шок); 4) обезвоживание (ангидремический шок); 5) перераспределение крови в сосудистом русле (тромбоз и эмболия магистральных вен).

  2. Уменьшение минутного объема сердца: 1) нарушение сократительной функции сердца (инфаркт миокарда); 2) тампонада сердца (разрыв сердца, экссудативный перикардит); 3) аритмии (фибрилляция желудочков).

  3. Уменьшение общего периферического сопротивления — генерализованное расширение сосудов: 1) падение нейрогенного тонуса артериол (болевые формы шока); 2) уменьшение базального тонуса сосудов под действием биологически активных веществ (анафилактический, панкреатический шок) или токсических продуктов (травматический, турникетный, инфекционно-токсический шок).

  4. Нарушения реологических свойств крови. 1) синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови (панкреатический шок); 2) агрегация форменных элементов крови (септический, инфекционно-токсический шок); 3) сгущение крови — гемоконцентрация (ангидремический шок).

  В большинстве тканей организма обнаруживают следующие типичные нарушения.

  1. Резко снижается эффективность активного транспорта натрия и калия через клеточные мембраны. В результате ионы натрия и хлора накапливаются в клетках, а ионы калия их покидают. Кроме того, начинается клеточное набухание.

  2. Происходит резкое угнетение активности митохондриальных процессов в клетках печени, а также в клетках многих других тканей организма.

  3. В клетках многих тканей начинается разрушение лизосом. Происходит выход в цитоплазму лизосомальных ферментов гидролиз, и разрушение клеточных структур.

  4. На поздних стадиях шока в клетках происходит резкое угнетение метаболизма питательных веществ, таких как глюкоза. Действие многих гормонов угнетается, в частности происходит практически 100-процентное угнетение действия инсулина. Перечисленные нарушения внутриклеточных процессов приводят к тяжелому повреждению многих органов и тканей организма, особенно: (1) печени, с угнетением основных метаболических и дезинтоксикационных функций; (2) легких, с развитием отека легких и снижением оксигенации крови; (3) сердца, с резким угнетением сократительной функции миокарда.

     Некроз тканей при тяжелом шоке. Развитие очагов некроза в связи с очаговым нарушением местного кровотока органов. Не все клетки организма одинаково страдают от шока, т.к. одни ткани лучше снабжаются питательными веществами, чем другие.

     Например, клетки, расположенные вблизи артериального конца капилляра, находятся в лучших условиях, чем клетки, расположенные вблизи венозного конца капилляра.

     Следовательно, наибольший дефицит питательных веществ ожидается в зоне, окружающей венозный конец капилляров.

     Структурные повреждения обнаруживаются также в почках, особенно в эпителии почечных канальцев, что приводит к развитию почечной недостаточности и смерти от уремии. Ишемические повреждения легочной ткани приводят к развитию так называемого респираторного дистресса и смерти.

     Ацидоз при шоке. Метаболические расстройства, которые происходят в тканях во время шока, вызывают развитие ацидоза. Он развивается в результате недостатка кислорода в тканях и снижения эффективности окислительного метаболизма питательных веществ. Клетки начинают использовать энергию, которая освобождается благодаря анаэробному гликолизу, вследствие этого в крови накапливается избыток молочной кислоты. Кроме того, при снижении кровотока в тканях нарушается нормальный процесс удаления углекислого газа.

     Углекислый газ в клетках взаимодействует с водой, образуя большое количество угольной кислоты, которая вступает в реакцию с другими внутриклеточными веществами, что приводит к накоплению различных кислых продуктов(местный и генерализованный ацидоз)

     Вопрос4

     Холестатический синдром — уменьшение

     поступления жёлчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушения её образования, экскреции или выведения вследствие патологических процессов, которые могут быть локализованны на любом участке от синусоидальных мембран гепатоцитов до фатерова (дуоденального) соска. Во многих случаях холестаза механическая блокада желчевыводящей системы, ведущая к механической желтухе, отсутствует.

     Холестатический синдром подразделяется на внутрипечёночный и внепечёночный.

     Внутрипечёночный связан с нарушениями синтеза компонентов жёлчи и их поступлением в жёлчные капилляры. Причины: внутриутробная инфекция, сепсис, эндокринные расстройства (гипотиреоз), хромосомные расстройства (трисомия 13,17/18), лекарственная терапия, врождённые нарушения метаболизма (галактоземия,муковисцидоз, недостаточность альфа1-антитрипсина), семейные синдромы (синдром Алажилля и др.).

     Основными факторами патогенеза внутрипеченончного холестаза на уровне гепатоцитов являются:

     а) снижение проницаемости мембран, в частности, при нарастании в них соотношения холестерин/фосфолипиды и замедление

     скорости метаболических процессов;

     б) подавление активности мембраносвязанных ферментов

     (АТФ-азы и других, принимающих участие в процессах транспорта через мембрану);

     в) перераспределенеие или снижение энергетических ресурсов клетки со снижением энергетического обеспечения экскреторной

     функции;

     г) снижение метаболизма желчных кислот и холестерина.

     Внепечёночный связан с нарушением пассажа по желчевыводящим путям в связи с нарушением структуры и функции желчевыводящей системы: атрезия желчевыводящих путей, киста холедоха, другие аномалии желчевыводящих путей, холедохолитиаз, сдавление протоков, синдром сгущения жёлчи, дискинезия желчевыводящих путей.

     
     

      

      

      

     Билет 27

      

      1вопрос

     Микроциркуляция — упорядоченное движение крови и лимфы по микрососудам, транскапиллярный перенос плазмы и форменных элементов крови, перемещение жидкости во внесосудистом пространстве.

     Микроциркуляторное русло. Совокупность артериол, капилляров и венул составляет структурно-функциональную единицу сердечно-сосудистой системы — микроциркуляторное (терминальное) русло. Терминальное русло организовано следующим образом: от терминальной артериолы отходит метартериола, распадающаяся на образующие сеть анастомозирующие истинные капилляры; венозная часть капилляров открывается в посткапиллярные венулы. В месте отделения капилляра от артериол имеется прекапиллярный сфинктер — скопление циркулярно ориентированных ГМК. Сфинктеры контролируют локальный объём крови, проходящий через истинные капилляры; объём же крови, проходящей через терминальное сосудистое русло в целом, определяется тонусом ГМК артериол. В микроциркуляторном русле присутствуют артериоловенулярные анастомозы, связывающие артериолы непосредственно с венулами или мелкие артерии с мелкими венами (юкстакапиллярный кровоток). Стенка сосудов анастомоза содержит много ГМК. Артериовенозные анастомозы в большом количестве присутствуют в некоторых участках кожи, где они играют важную роль в терморегуляции (мочка уха, пальцы). К микроциркуляторному руслу относят также мелкие лимфатические сосуды и межклеточное пространство.

     Основные формы нарушений микроциркуляции:

     1. Артериальная гиперемия – увеличение кровенаполнения органа или ткани вследствие увеличения количества крови, протекающего через его расширенные сосуды.

     2. Венозная гиперемия – увеличение кровенаполнения органа или ткани вследствие затруднения оттока крови из него.

     3. Ишемия – уменьшение кровенаполнения органа или ткани вследствие затруднения притока ее по артериям.

  
  

  2. Артериальная гиперемия: определение, причины, механизмы возникновения Артериальная гиперемия - увеличение кровенаполнения органа или ткани

  вследствие увеличения количества крови, протекающего через его расширенные сосуды.

  Причины возникновения:

  По происхождению а) экзогенные:

  = инфекционные;

  = неинфекционные По характеру:

  = физические – очень высокая или низкая температура окружающего воздуха, механическая травма

  = химические – кислоты, щелочи, спирты и др.

  = биологические – БАВ (аденозин, простагландины, ацетилхолин, продукты жизнедеятельности бактерий, паразитов, риккетсий и некоторые другие токсины).

  Механизмы возникновения: А. Нервные механизмы.

  1. За счет истинных рефлексов – в их осуществлении участвуют рецепторы, афферентные волокна, центральные нервные механизмы, эфферентные волокна.

  2. За счет аксон-рефлекса – эти рефлексы замыкаются в пределах разветвлений одного аксона. Афферентные импульсы не распространяются в ЦНС, а переходят на другие ветви и, достигая сосудов, вызывают их расширение.

  Б. Гуморальные механизмы. К веществам, которые обладают вазорасширяющим действием, относятся:

  = ацетилхолин;

  = гистамин;

  = брадикинин;

  = ионы водорода;

  = молочная кислота и другие слабые органические кислоты;

  = аденозин.

  Состояние микроциркуляции при артериальной гиперемии. В состоянии артериальной гиперемии приводящие артериолы расширены, в них увеличено количество крови. Отсюда происходят следующие изменения гемодинамических показателей:

  1. Артерио-венозная разность давлений увеличена за счет повышения гидростатического давления в артериальной части русла.

  2. Сопротивление кровотоку в артериальной части русла снижено за счет расширения приводящих артериол.

  3. Объемная скорость кровотока повышена за счет увеличения артерио- венозной разности давлений и снижения сопротивления кровотоку.

  4. Линейная скорость кровотока повышена за счет увеличения артерио- венозной разности давлений и снижения сопротивления кровотоку.

  5. Общая площадь поперечного сечения капиллярного русла увеличена за счет открытия ранее не функционирующих капилляров и артерио-венозных шунтов. Когда открываются ранее не функционирующие капилляры, то сначала они содержат только плазму и функционируют как плазматические. Затем в них проникают форменные элементы крови и по вновь открывшимся капиллярам начинает циркулировать цельная кровь.

  Признаки артериальной гиперемии:

  1. Покраснение органа или ткани. Связано с повышением притока артериальной крови и «артериализации» венозной крови (в венозной крови содержится больше, чем обычно оксигемоглобина).

  2. Повышение температуры органа или ткани. Связано с повышенным притоком более теплой артериальной крови и повышением интенсивности в тканях обмена веществ.

  3. Увеличение лимфообразования и лимфооттока. При артериальной гиперемии в артериальной части русла увеличивается гидростатическое давление. Отсюда, увеличивается количество выпотевающей в ткани плазмы. Эта жидкость поступает в лимфатические сосуды (увеличение лимфообразования) и удаляется из ткани (повышение лимфооттока). Таким образом, благодаря явлению увеличения лимфообразования и лимфооттока в гиперемированном органе не образуется отека. Отек для артериальной гиперемии не характерен.

  4. Увеличение объема органа и тургора тканей. Связано с возрастанием крове- и лимфонаполнения.

  Последствия и значение физиологической артериальной гиперемии:

  1. Активация специфической функции органа или ткани.

  2. Потенцирование неспецифической функции – например, повышение местного иммунитета, т.к. при артериальной гиперемии повышается приток иммуноглобулинов, лимфоцитов, фагоцитов.

  3. Гипертрофия и гиперплазия структурных элементов клеток и тканей – это явление используется в медицине. Усиление гипертрофии и регенерации достигается такими методами, как: компрессы, банки, горчичники. Артериальная гиперемия, которая развивается в таких случаях, называется индуцированной и применяется при ишемии органов, нарушении трофики, снижении активности местного иммунитета.

  Последствия и значение патологической артериальной гиперемии:

  1. Перерастяжение и микроразрывы стенок сосудов микроциркуляторного русла.

  1. Микро- и макрокровоизлияния в окружающие сосуд ткани.

  2. Кровотечения наружные и внутренние.

  3. Виды артериальной гиперемии

  артериальной гиперемии 1)физиологические; 2) патологические.

  Критерий дифференцировки: адекватность артериальной гиперемии изменениям функций органов и тканей.Физиологическая артериальная гиперемия – та, которая развивается в связи с увеличением уровня функции органа или ткани.

  Классификация физиологических артериальных гиперемий:

  1. Рабочая артериальная гиперемия (=функциональная) – в мышцах при повышении работы, в поджелудочной железе во время пищеварения, в миокарде при работе и увеличении коронарного кровотока.

  2. Реактивная артериальная гиперемия – увеличение кровотока после его кратковременного ограничения. Развивается в почках, головном мозге, кишках, мышцах.

  Патологическая артериальная гиперемия – та, которая не сопровождается увеличением уровня функции.Примеры подобных раздражителей – химические вещества, токсины, продукты нарушенного обмена при ожогах и воспалениях).

  Классификация патологических артериальных гиперемий:

  1. Ангионевротическая (=нейрогенная).

  2. Постишемическая.

  3. Коллатеральная.

  4. Вакатная.

  5. Воспалительная.

  6. Метаболическая.

  7. Гиперемия на почве артерио-венозного свища. Механизмы развития патологической артериальной гиперемии:

  1. Ангионевротическая АГ. Среди ангионевротических (=нейрогенных) АГ выделяют нейротонические и нейропаралитические. В основе деления нейрогенных гиперемий на нейротонические и нейропаралитические лежит факт влияния вегетативной НС на сосудистую стенку. Симпатические влияния суживают сосуды, парасимпатические

     • расширяют сосуды. Отсюда:

       а) нейропаралитическая гиперемия – развивается при параличе, блокаде симпатических влияний. Нейропаралитическую гиперемию можно наблюдать в клинике и в эксперименте на животных при перерезке симпатических волокон и нервов, при нарушении целостности смешанных нервов, при действии симпатолитиков и ганглиоблокаторов.

       б) нейротоническая гиперемия – развивается при усилении парасимпатических влияний. Впервые воспроизведена К. Бернаром путем раздражения chorda timpani – ветви n.facialis, состоящей из парасимпатических волокон. В результате раздражения возникала гиперемия и усиление секреции поднижнечелюстной слюнной железы. Холинэргические механизмы (влияние ацетилхолина) развития АГ возможны в органах и тканях (язык, наружные половые органы и т.д.), сосуды которых иннервируются парасимпатическими нервными волокнами

  2. Коллатеральная АГ. Возникает в результате затруднения кровотока по магистральному артериальному стволу, закрытому тромбом или эмболом.

  3. Постишемическая АГ. Развивается, когда фактор, ведущий к сдавлению артерии и малокровию ткани, быстро устраняется. К таким факторам относятся: опухоль, лигатура, скопление жидкости в плевральной и других полостях. В таких случаях обескровленные сосуды быстро расширяются и переполняются кровью, что может привести к разрыву сосуда, кровоизлияниям и малокровию других органов вследствие перераспределения крови. Механизм постишемической АГ: в ишемизированной ткани в связи с недостатком кислорода происходит смена аэробного способа распада глюкозы на анаэробный. Накапливаются продукты анаэробного гликолиза: молочная кислота, ПВК, трикарбоновые кислоты цикла Кребса. Орг. Кислоты и водород (продукт диссоциации) являются гуморальными вазодилататорами.

  4. Вакатная АГ. Развивается в связи с уменьшением барометрического давления. М.б.:

     Общая вакатная АГ – при быстром снижении барометрического давления. Пример: у водолазов и кессонных рабочих при быстром подъеме из области повышенного давления. В этом случае вакатная АГ сочетается с газовой эмболией, тромбозом сосудов и кровоизлияниями.

     Местная вакатная АГ – при постановке медицинских банок.

  5. Метаболическая АГ. Обусловлена действием метаболитов на неисчерченные мышечные элементы сосудов. При этом расширение сосудов не зависит от иннервационных влияний.

     К вазодилатирующим метаболитам относятся:

     = недостаток кислорода;

     = избыток углекислоты;

     = неспецифические метаболиты и неорганические ионы (молочная кислота, орг. кислоты цикла Кребса, АТФ, АДФ, аденозин, ионы калия.);

     = БАВ (брадикинин, серотонин, гистамин, простагландины, немедиаторный Ах, ГАМК);

     = гормоны;

     = сдвиг РН в кислую сторону.

  6. АГ на почве артерио-венозного свища. В том случае, когда образуется соустье между артерией и веной и артериальная кровь устремляется в вену.

  Ишемия – уменьшение кровенаполнения органа или ткани в результате затруднения притока крови по приносящим сосудам.

  Причины увеличения сопротивления току крови в артериях – 3 (три) группы причин:

  1. Компрессия (сдавление извне) приносящих сосудов (опухоль, рубец, лигатура, инородное тело). Такая ишемия называется компрессионной.

  2. Обтурация приносящих сосудов – в результате полного или частичного закрытия изнутри просвета артерии тромбом или эмболом.

  3. Ангиоспазм приносящих артерий – в результате вазоконстрикции сосудистых гладких мышц. Механизмы спазма артерий: а) внеклеточный – связан с длительной циркуляцией в крови вазоконстрикторных веществ. Это: катехоламины, серотонин; б) мембранный – связан с нарушением процесса реполяризации мембран гладкомышечных клеток; в) внутриклеточный - нарушен внутриклеточный перенос ионов кальция, отсюда нерасслабляющееся сокращение гладкомышечных клеток.

  Симптомы ишемии:

  1. Уменьшение диаметра и количества видимых артериальных сосудов в связи с их сужением и уменьшением кровенаполнения.

  2. Побледнение тканей или органов в связи со снижением кровенаполнения и уменьшением числа функционирующих капилляров.

  3. Снижение величины пульсации артерий в результате наполнения их кровью.

  4. Понижение температуры ишемизированной ткани или органа следствие уменьшения притока теплой артериальной крови, в дальнейшем уменьшение метаболизма.

  5. Снижение лимфообразования в результате понижения перфузионного давления в тканевых микрососудах.

  6. Уменьшение объема и тургора тканей и органов вследствие недостаточности их крове- и лимфонаполнения.

  Последствия ишемии. Главный патогенетический фактор ишемии – гипоксия. В дальнейшем: снижение недоокисленных продуктов, ионов, БАВ. Отсюда вытекает:

  1. Снижение специфических функций.

  2. Понижение неспецифических функций и процессов: местных защитных реакций, лимфообразования, пластических процессов.

  3. Развитие дистрофических процессов, гипотрофии и атрофии тканей.

  4. Некрозы и инфаркты.

  Значение уровня функционирования ткани и органа, шунтирования и коллатерального кровообращения в исходе ишемии. Инфаркт как следствие ишемии.

  Венозная гиперемия – это увеличение кровенаполнения органа или ткани вследствие механического препятствия оттоку венозной крови от органа или ткани. Это м.б. следствием:

  1. Сужения просвета венулы или вены при ее: а) компрессии (отечная жидкость, опухоль, рубец, жгут и т.д.); б) обтурации (тромб, эмбол,опухоль).

  2. Сердечной недостаточности, когда сердце не перекачивает кровь из большого круга в малый и повышается центральное венозное давление в крупных венах.

  3. При патологии венозных сосудов, которая сопровождается низкой эластичностью венозных стенок. Эта патология обычно сопровождается образованием расширений (варикозов) и сужений.

  Механизм развития венозной гиперемии. Заключается в создании механического препятствия оттоку венозной крови от тканей и нарушении ламинарности свойств крови.

  Макросимптомы венозной гиперемии:

  1. Увеличение числа и диаметра видимых венозных сосудов в связи с увеличением их просвета.

  2. Цианоз органов и тканей. Синюшный оттенок связан с: а) увеличением в них количества венозной крови; б) увеличением содержания в ней бескислородных форм гемоглобина (результат выраженного перехода кислорода в ткани в связи с медленным ее током по капиллярам).

  3. Снижение температуры органов и тканей вследствие: а) увеличения в них объема венозной крови (в сравнении с более теплой артериальной); б) уменьшения интенсивности тканевого метаболизма.

  4. Отек тканей и органов в результате увеличения кровяного давления в капиллярах, посткапиллярах и венулах. При длительной венозной гиперемии отек потенцируется за счет «включения» осмотического, онкотического и мембраногенного патогенетических факторов.

  5. Кровоизлияния в ткань либо кровотечения (внутренние и наружные) в результате перерастяжения и микроразрывов стенок венозных сосудов.

  Стаз – это замедление и остановка крови в микрососудах органа или ткани.

  Причины: 1) ишемия; б) факторы, вызывающие агрегацию и агглютинацию клеток крови в микрососудах органа или ткани.

  Разновидности стаза условно подразделяют на 3 (три) группы:

  1. Истинный капиллярный стаз – его формирование начинается с активации и агрегации клеток крови, адгезии их к сосудистой стенке.

  2. Ишемический стаз – развивается в результате: а) полного прекращения притока крови из соответствующих артерий в капиллярную сеть; б) замедлением скорости кровотока; в) турбулентным характером кровотока (смена ламинарности на турбулентность приводит к активации, агрегации и адгезии форменных элементов крови).

  3. Венозно-застойный стаз – является результатом: а) замедления оттока венозной крови; б) сгущения крови; в) изменения вязкости; г) повреждения клеток с освобождением и активацией факторов свертывания.

  Проявления и последствия стаза. Могут быть внешние и микроскопические.

  Внешние – в зависимости от вида стаза внешние признаки соответствуют признакам венозного застоя или ишемии.

  Микроскопические – в просветах капилляров неподвижные агреганты эритроцитов и других клеток крови. Величина просвета капилляров зависит от причины стаза. На фоне ишемии диаметр уменьшен. В условиях венозного застоя – просвет сосудов увеличен, имеется отек тканей и микрокровоизлияния.

  При быстром устранении причины стаза ток крови в сосудах микроциркуляторного русла восстанавливается и в тканях не развивается каких-либо существенных изменений.

  Длительный стаз обуславливает развитие дистрофических изменений в тканях и их гибель.

  Механизмы истинного капиллярного стаза. Непосредственная причина стаза – внутрисосудистая агрегация эритроцитов. Она м.б.: а) локальная; б) генерализованная.

  Факторы внутрисосудистой агрегации эритроцитов:

  1. Химические факторы, повреждающие стенки капилляров:

     = увеличение проницаемости сосудистой стенки и переход в ткани жидкостей, солей и низкодисперсных белков;

     = увеличение концентрации в крови крупнодисперсных белков (глобулинов и фибриногена;

     = адсорбция этих белков на поверхности эритроцитов уменьшает их поверхностный потенциал;

     = агрегация эритроцитов.

  2. Химические повреждающие агенты, проникающие внутрь капилляров. Изменяют физико-химические свойства эритроцитов и вызывают их агрегацию

  3. Функциональное состояние артериол:

  = сужение приводящих артериол – способствует агрегации за счет замедления кровотока;

  = выброс гистамина – угнетает агрегацию за счет ускорения кровотока.

  1. Классификация общих причин расстройств микроциркуляции

  
  

  2 вопрос

  Альтерации при воспалении. Виды альтерации

  
  

  

  Термин «альтерация» означает раздражение и повреждение рецепторов, мембран, внутриклеточных органелл (особенно ядер, лизосом, митохондрий), целых клеток, межклеточного вещества, периферических (особенно терминальных), кровеносных и лимфатических сосудов. Альтерация — первое и непосредственное следствие действия флогогенного и патогенетических факторов. Она включает комплекс обменных, физико- химических, структурных и функциональных изменений в повреждённых и близлежащих тканях.

  Морфологически она проявляется различными формами и степенями дистрофии, паранекроза, некробиоза, некроза. Альтерация, как правило, становится пусковым звеном патогенеза развития различных патологических процессов, состояний и болезней.

  Различают два вида альтерации: первичную и вторичную.

  • Первичная альтерация возникает в ответ на прямое действие воспалительного (флогогенного) фактора и пролонгирует его патогенное действие. Степень и характер альтерации зависит от интенсивности и качества флогогенного фактора, а также от локализации и площади повреждения, реактивности и резистентности повреждённых структур и организма в целом.

  • Вторичная альтерация возникает под влиянием различных патогенетических факторов: как местных изменений (физико-химических факторов, количества и активности медиаторов воспаления, сосудистых реакций и др.), так и системных (нервной и гуморальной, в том числе эндокринной и иммунной) реакций.

  Зона первичной альтерации

  Причина формирования первичной альтерации: флогогенный фактор, действующий на ткань.

  Локализация первичной альтерации: место прямого контакта причины воспаления с тканью (эта зона — эпицентр очага воспаления).

  Основные механизмы первичной альтерации

  • Повреждение мембранных структур и внутриклеточных ферментов, а также структур межклеточного вещества.

  • Расстройства энергетического обеспечения функций и пластических процессов в повреждённой ткани.

  • Нарушения трансмембранного переноса и градиента ионов, соотношения их между собой, содержания жидкости внутри и за пределами клетки и в зоне альтерации в целом.

    Проявления первичной альтерации

    • Расстройства функции повреждённых, но ещё жизнеспособных участков ткани вне зоны некроза.

  • Некроз.

  • Значительные физико-химические изменения.

  • Различные формы дистрофии.

    Время начала развития вышеуказанных изменений колеблется в широком диапазоне и определяется особенностями флогогенного фактора, ткани или органа, подвергшегося его воздействию, реактивности организма. Тем не менее первые изменения выявляются сразу после воздействия причины воспаления на ткань.

    Зона вторичной альтерации Причины вторичной альтерации

  • Эффекты флогогенного агента (хотя за пределами эпицентра очага воспаления эффективность его патогенного воздействия значительно ниже).

  • Влияние факторов, вторично формирующихся в зоне первичной альтерации в связи с образованием медиаторов воспаления, развитием метаболических, физико-химических и дистрофических изменений.

    Локализация вторичной альтерации

    • Частично в месте контакта флогогенного агента с тканью (там, где сила его воздействия была минимальной).

  • В основном вокруг области первичной альтерации. Обычно площадь этой зоны значительно больше площади первичной.

    Характеристики зон первичной и вторичной альтерации в очаге воспаления Механизмы развития вторичной альтерации

    • Расстройства местных механизмов нервной регуляции в связи с повреждением тел нейронов, нервных стволов и/или их окончаний, синтеза, накопления и высвобождения из них нейромедиаторов.

  • Нарушение выброса нейромедиаторов (норадреналина, ацетилхолина и др.) из нервных терминалей симпатической и парасимпатической системы в очаге воспаления и стадийные изменения чувствительности тканей к нейромедиаторам в этом очаге.

  • Расстройства аксонного транспорта трофических и пластических факторов (углеводов, липидов, белков, адениннуклеотидов, нуклеиновых кислот, БАВ, ионов и других агентов) от тел нейронов к соматическим клеткам.

  • Стадийные изменения тонуса сосудов микроциркуляторного русла и в связи с этим — расстройства кровообращения

  • БАВ, поступающие в зону вторичной альтерации из зоны первичной альтерации, а также образующие за пределами очага воспаления.

    Проявления вторичной альтерации

    • Изменения структуры клеток и межклеточного вещества тканей, обычно обратимые (например, признаки повреждения клеток, архитектуры ткани и др.).

  • Расстройства метаболизма (выражается различными отклонениями в обмене веществ и развитии).

  • Умеренные отклонения физико-химических параметров (например, рН, осмоляльности жидкости, температуры тканей, трансмембранного распределения ионов).

  • Обратимые изменения функции тканей и органов.

    Время начала формирования вторичной альтерации. Как следует из характеристики механизмов развития изменений в зоне вторичной альтерации, её формирование несколько сдвинуто во времени (секунды—минуты) по сравнению со сроками формирования зоны первичной альтерации.

    Интенсивность формирования различных зон альтерации, выраженность изменений в них и соотношение их размеров существенно различаются и в каждом конкретном случае зависят от причины воспаления, структурных и функциональных особенностей ткани или органа, в котором развивается воспаление, реактивности организма и других условий.

    БАВ при воспалении-

    1 Протеазы и содержащие кислород свободные радикалы, высвобождающиеся из нейтрофилов, вызывают отсроченное повышение проницаемости в результате их повреждающего действия на эндотелиальные клетки.

    Вазоактивные амины: гистамин и серотонин, высвобождаются из тканевых базофилов и тромбоцитов. У человека гистамин играет более важную роль, чем серотонин; он действует главным образом на венулы, которые имеют H1-гистаминовые рецепторы. Оба эти амина вызывают вазодилятацию и увеличение проницаемости и, вероятно, являются главными агентами, действующими в начальном периоде острого воспалительного ответа. Уровень гистамина уменьшается быстро, в пределах часа после начала воспаления.

    Система кининов: брадикинин, конечный продукт системы кинина, формируется в результате действия калликреина на белок-предшественник в плазме (крупномолекулярный кининоген). Калликреин существует в виде неактивной формы (прекалликреин) в плазме и активируется активированным XII фактором (фактор Хагемана) системы свертывания крови. Брадикинин увеличивает сосудистую проницаемость и раздражает болевые рецепторы.

    Система свертывания крови: обратите внимание, что система свертывания, ведущая к образованию фибрина, также активируется фактором Хагемана (активированный фактор XII). Фибринопептиды, которые образуются в катаболизме фибрина (фибринолиз), также вызывают увеличение сосудистой проницаемости и являются хемотаксинами для нейтрофилов.

    При высвобождении арахидоновой кислоты фосфолипазами запускается ряд сложных реакций, в результате чего образуются простагландины, лейкотриены и другие медиаторы воспаления.

    Факторы нейтрофилов: протеазы и токсические кислородосодержащие свободные радикалы, образующиеся в нейтрофилах, как предполагается, вызывают эндотелиальное повреждение, что приводит к увеличению сосудистой проницаемости.

    
    

    Вопрос 3

    Пороки сердца - это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутрисердечной и (вследствие этого) системной гемодинамики.

    В этом определении необходимо обратить внимание на два следующие момента. Во-первых, пороки сердца приводят к расстройствам гемодинамики с нарастающей вероятностью, то есть, чем дольше существует порок сердца, тем сильнее прогрессируют гемодинамические расстройства. Во-вторых,пороки сердца приводят к расстройствам внутрисердечной и системной гемодинамики, как правило.Эта оговорка является необходимой потому, что при не резко выраженных некоторых пороках сердца, как, например, при незначительной митральной недостаточности, такие больные могут не испытывать никаких гемодинамических расстройств, профессионально заниматься спортом и даже становиться рекордсменами и чемпионами.

    

    Пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные (клапанные).

    
    

    Врожденные пороки сердца

    
    

    

    

    Врожденные пороки сердца являются следствием его неправильного эмбрионального развития или следствием неспособности прогрессивного развития структур сердца в перинатальном или раннем постнатальном периоде. Нередко эти заболевания являются результатом единичной генной мутации (например, дефект межжелудочковой перегородки, пролапс митрального клапана, врожденная блокада сердца и т.д.). Однако, например, такой факт, что нередко врожденные пороки сердца наблюдаются лишь у одного из двух монозиготных близнецов, свидетельствует о том, что генетическая обусловленность пороков сердца - это вопрос не простой, включающий в себя, кроме генетического, еще ряд и других факторов.

    Врожденные пороки сердца чаще встречаются у детей мужского пола. Врожденные пороки сердца могут возникать и в результате нарушения нормальных изменений в системе кровообращения, которые наступают в момент рождения.

    У плода фактически существует только один круг кровообращения, поскольку его легкие не расправлены, легочные сосуды окружены жидкостью, имеют относительно толстые стенки и небольшой просвет. Вследствие этого кровь, попадающая из полых вен в правое предсердие, в значительной своей части сбрасывается в левое предсердие через овальное окно (отверстие в межпредсердной перегородке). Кровь из правого желудочка выбрасывается в легочную артерию и через артериальный (боталлов) проток сбрасывается в аорту. В норме, в момент рождения, а точнее, после первого крика новорожденного и перевязки пуповины, система кровообращения разделяется на два самостоятельных круга. Легочные сосуды новорожденного внезапно оказываются в воздушной среде, вследствие чего давление вокруг легочных

    сосудов снижается, и легочный кровоток усиливается. Плацентарное кровообращение характеризуется низким сосудистым сопротивлением. После перевязки пуповины этот шунт ликвидируется. В левом предсердии возрастает давление крови, что способствует закрытию овального отверстия. Замена плацентарного кровообращения на легочное вызывает внезапное повышение напряжения кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением местной концентрации простагландинов приводит к спазму, а в будущем и к зарастанию боталлова протока.

    Врожденная легочная гипертензия, развивающаяся в связи с утолщением стенок легочных сосудов, а также из-за изменения содержания в легких, их сосудах и в крови в целом различных биологически активных веществ, могут привести к нарушению указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах, в результате чего овальное окно либо боталлов проток, либо оба вместе не закроются, что и поведет к развитию пороков сердца.

    
    

    Врожденные пороки сердца белого типа

    
    

    

    

    При пороках сердца «белого» типа в большой круг кровообращения поступает богатая кислородом кровь, вследствие чего цианоз не развивается. Эти пороки, в свою очередь, делятся на две группы: пороки сердца белого типа, сопровождающиеся сбросом крови «слева направо», и пороки сердца белого типа, не сопровождающиеся сбросом крови «слева направо».

    К первым относятся дефект межпредсердной перегородки (то есть незаращение овального окна), дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный (боталлов) проток, а также комбинация указанных нарушений.

    Есть и некоторые другие, гораздо реже встречающиеся дефекты. Во всех случаях вследствие того, что давление в левых отделах сердца выше, чем в правых, происходит сброс крови «слева направо», то есть богатая кислородом кровь из левых отделов сердца попадает в малый круг кровообращения. В результате этого развивается диастолическая перегрузка правого желудочка и повышение легочного кровотока. При развитии такой ситуации (незаращение овального отверстия или артериального протока) в течение первых лет жизни у детей никакой сердечной симптоматики может не наблюдаться. Однако постепенно нарастающая перегрузка правых отделов сердца приводит к их гипертрофии, что вначале вызывает шунтирование крови в обоих направлениях, а затем «справа налево», что приводит к развитию аритмий, легочной артериальной гипертензии, цианоза (то есть порок белого типа переходит в порок синего типа) и сердечной недостаточности. При дефекте межжелудочковой перегородки развитие заболевания протекает в принципе аналогично, однако при больших размерах этого дефекта, даже при сбросе крови только в одном направлении («слева направо»), развивается перегрузка, гипертрофия и недостаточность левого желудочка сердца,который работает в условиях возросшей нагрузки (сброс крови не только в аорту, но и в правый желудочек), а затем и правого желудочка сердца.

    Врожденные пороки сердца синего типа

    
    

    

    

    Пороки сердца синего типа могут протекать с усилением или с ослаблением легочного кровотока. Из пороков синего типа с повышенным легочным кровотоком рассмотрим такой порок, как полная транспозиция магистральных артерий, заключающийся в отхождении аорты от правого, а легочной артерии - от левого желудочка сердца. В результате этого образуются два отдельных и не зависимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь новорожденного возможна только в том случае, если между этими двумя кругами кровообращения есть сообщение: у 65% таких детей имеется открытый артериальный проток, у 35% - дефект межжелудочковой перегородки.

    Транспозиция чаще встречается у детей мужского пола, матери которых страдают сахарным диабетом. Этот порок составляет около 10% всех пороков сердца синего типа и является основной причиной смерти в первые два месяца жизни ребенка.

    Проявлениями транспозиции сосудов являются одышка, цианоз, задержка роста и застойная сердечная недостаточность.

    Наиболее часто встречающимся пороком сердца синего типа, со снижением легочного кровотока, является так называемая тетрада Фалло, которая включает четыре аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, затруднение оттоку крови из правого желудочка (гипоплазия легочной артерии), расположение аорты над дефектом межжелудочковой перегородки (декстрапозиция), гипертрофия правого желудочка. Течение заболевания определяется степенью затруднения оттока крови из правого желудочка, то есть степенью гипоплазии легочной артерии.

    Симптомами тетрады Фалло является резкий цианоз, замедление физического развития, одышка при нагрузке, полицетемия (компенсаторная) и деформация пальцев конечностей в виде «барабанных палочек».

    Прогноз врожденных пороков сердца, как правило (за исключением легких степеней боталлова протока и дефекта межпредсердной перегородки), неблагоприятный (учитывая также и то, что больные всеми видами пороков сердца подвержены интеркуррентным инфекциям). Лечение всех врожденных пороков сердца является оперативным. За исключением операции по поводу боталлова протока, все остальные являются связанными с внутрисердечной пластикой и потому проводятся на «сухом» сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. Эффективность операции зависит от степени выраженности порока, возраста больного, его общего состояния.

    
    

    Приобретенные (клапанные) пороки сердца

    
    

    

    

    Приобретенные пороки сердца чаще всего возникают вследствие ревматического процесса, однако их причинами могут быть также сифилис и атеросклероз. Клапанные пороки сердца могут также быть врожденными. Эти пороки называются клапанными, т.к. в основе их лежит нарушение структуры и функции либо атриовентрикулярных клапанов, либо клапанов аорты и легочной артерии. Для каждого из клапанов может быть два типа поражения:

    либо недостаточность, то есть неполное смыкание его створок, либо стеноз, то есть сужение соответствующего клапанного отверстия.

    

    Рассмотрим принципы нарушения внутрисердечной гемодинамики при каждом типе клапанных поражений.

    
    

    Недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия (митрального клапана)

    
    

    

    

    У больных с этой патологией происходит неполное смыкание митрального клапана во время систолы желудочка, и кровь во время систолы частично поступает обратно в левое предсердие. Вначале это приводит к уменьшению объема левого желудочка сердца, так как сопротивление его выбросу снижено. Однако по мере увеличения степени недостаточности происходит прогрессирующее увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка. Соответственно этому вначале отмечается усиление сократительной деятельности левого желудочка, затем его сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Повышается давление в полости левого желудочка, затем - левого предсердия, затем - в венах малого круга кровообращения, что при достаточной степени выраженности и параллельном снижении сократительной способности левого желудочка может привести к развитию отека легких.

    
    

    Стеноз левого аортального отверстия

    Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия приводит к тому, что для своего полного опорожнения левое предсердие должно развивать повышенную силу. В результате этого происходит перегрузка левого предсердия, его дилатация и застой крови в малом круге кровообращения. Вначале стеноз левого атриовентрикулярного отверстия проявляется одышкой при физической нагрузке, затем к нему присоединяется кровохарканье, а закончиться процесс может отеком легкого.

    
    

    Недостаточность аортальных клапанов

    
    

    

    

    При этом виде порока сердца во время диастолы часть крови, выброшенной левым желудочком, регургитирует, то есть возвращается обратно в полость левого желудочка, так как полулунные аортальные клапаны полностью не смыкаются. В результате этого возрастает конечный диастолический объем левого желудочка, наступает его тоногенная дилатация, развивается достигающая очень больших размеров гипертрофия сердца (описаны случаи, когда вес сердца у таких больных превышал 1000 г). Затем происходит развитие так называемого «комплекса изнашивания гипертрофированного сердца», то есть замещение миофибрилл соединительной тканью, отставание роста массы мышечных волокон от массы капилляров и массы митохондрий, нарушение энергетического обеспечения сократительного акта и развитие

    сердечной недостаточности.

    При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите может возникнуть острая недостаточность аортальных клапанов со стремительным нарастанием явлений сосудистого коллапса. В этом случае спасти жизнь больного может только немедленная операция.

    
    

    Стеноз аортальных клапанов

    
    

    

    

    При стенозе аортальных клапанов резко возрастает сопротивление деятельности левого желудочка сердца, который должен преодолевать повышенное сопротивление для того, чтобы выбросить кровь в аорту через суженное отверстие. Следствием этого является перегрузка левого желудочка сердца, развитие сначала его гипертрофии, а затем - сердечной недостаточности.

    
    

    Недостаточность правого атриовентрикулярного клапана

    
    

    

    

    Недостаточность трехстворчатого клапана, которая нередко бывает функциональной, то есть возникающей в результате первичного расширения правого желудочка и кольца соответствующего клапана, приводит в конечном итоге к перегрузке этого отдела сердца, повышению давления в правом предсердии и застою в большом круге кровообращения, развитию общих отеков и других явлений правожелудочковой сердечной недостаточности.

    
    

    4вопрос

    Гипер- и гипофункция паращитовидных желез, этиология, патогенез и последствия Гипофункция

    Выпадение функции паращитовидных желез ведет к паратиреопривной тетании (экспериментально).Проявление: вялость, жажда, снижение температуры тела, одышка. Уменьшение концентрации кальция в крови, изменение соотношения одно- (Na+, K+) и двухвалентных ( Ca2+, Mg2+) ионов. Как следствие этого – повышение нервно-мышечной возбудимости. Появляется мышечная ригидность, нарушается походка. При этом – множественные фибриллярные сокращения мышц всего тела, к которым затем присоединяются приступы клонических судорог, которые переходят в тонические, наступает опистотонус. Судорожные сокращения могут переходить и на внутренние органы. В один из приступов экспериментальное животное погибает.

    Одновременно с гипокальциемией в крови увеличивается содержание неорганического фосфора. Нарушение минерального обмена обусловлены нарушением резорбции кости, всасывания кальция в ЖКТ и увеличением резорбции фосфора в почках.

    Гипопаратиреоз у людей

    Причина: случайное повреждение или удаление паращитовидных желез при оперативном вмешательстве на щитовидной железе. Относительная гипофункция отмечается при интенсивном росте у детей, при беременности, лактации и др. состояниях, связанных с повышенной потребностью в кальции.Проявление: повышение нервно-

    мышечной возбудимости (может наблюдаться спазмофилия у детей 1-2 лет – периодические судороги мышц при повышении окружающей температуры и др. неблагоприятных влияниях. Большую опасность при этом представляют ларингоспазм, который может привести к асфиксии и смерти).

    Гиперфункция паращитовидных желез.При повышенной секреции паратирина усиливается активность и образование остеокластов и тормозится их дифференцировка в остеобласты. Повышается всасывание кальция в ЖКТ, уменьшается обратное всасывание фосфотов в почках.

    Причина: аденома или гиперплазия паращитовидных желез. При этом развивается генерализованная фиброзная остеодистрофия.

    Проявление: Боль в мышцах, костях, суставах, размягчение костей, резкая деформация скелета. Минеральные компоненты «вымываются» из костей и откладываются во внутренних органах. Развивается нефрокальциноз, сужение просвета канальцев нефронов и закупорка их камнями (нефролитиаз) и в итоге – почечная недостаточность (ОПН). Вследствие отложения солей кальция в стенках сосудов нарушается гемодинамика и кровоснабжение тканей.

     

     

     

     

     

     

     

    БИЛЕТ 28

    
    

    1. Общая характеристика адаптации к гипоксии

    • При действии даже умеренной гипоксии сразу формируется поведенческая реакция, направленная на поиск среды существования, оптимально обеспечивающей уровень биологического окисления. Человек может направленно менять условия жизнедеятельности с целью устранения состояния гипоксии.

  • Возникшая гипоксия служит системообразующим фактором: в организме формируется динамичная функциональная система по достижению и поддержанию оптимального уровня биологического окисления в клетках.

    • Система реализует свои эффекты за счёт активации доставки кислорода и субстратов метаболизма к тканям и включения их в реакции биологического окисления.

    • В структуру системы входят лёгкие, сердце, сосудистая система, кровь, системы биологического окисления и регуляторные системы.

      Условно адаптивные реакции подразделены на две группы экстренной адаптации и долговременной адаптации.

      Причина активации механизмов срочной адаптации организма к гипоксии: недостаточность биологического окисления. Как следствие в тканях снижается содержание АТФ, необходимой для обеспечения оптимальной жизнедеятельности .

  • Ключевой фактор процесса экстренной адаптации организма к гипоксии — активация механизмов транспорта 02 и субстратов обмена веществ к тканям и органам. Эти механизмы предсуществуют в каждом организме. В связи с этим они активируются сразу (экстренно, срочно) при возникновении гипоксии и снижении эффективности биологического окисления.

  • Повышенное функционирование систем транспорта -, кислорода и субстратов метаболизма к клеткам сопровождается интенсивным расходом энергии и субстратов обмена веществ. Таким образом, эти механизмы имеют высокую «энергетическую и субстратную цену».

    Долговременная адаптация к гипоксии реализуется на всех уровнях жизнедеятельности: от организма в целом до клеточного метаболизма.

    • Особенности механизмов долговременной адаптации к гипоксии.

      • Процессы приспособления к повторной и/или длительной гипоксии формируются постепенно в результате многократной и/или продолжительной активации срочной адаптации к гипоксии.

      • Переход от несовершенной и неустойчивой экстренной адаптации к гипоксии к устойчивой и долговременной адаптации имеет существенное биологическое (жизненно важное) значение: это создаёт условия для оптимальной жизнедеятельности организма в новых, часто экстремальных условиях существования.

      • Основой перехода организма к состоянию долговременной адаптированности к гипоксии является активация синтеза нуклеиновых кислот и белков.

      • Синтетические процессы доминируют в органах, обеспечивающих транспорт кислорода и субстратов обмена веществ, а также в тканях, интенсивно функционирующих в условиях гипоксии.

      • В отличие от экстренной адаптации к гипоксии, при которой ведущее значение имеет активация механизмов транспорта 02 и субстратов обмена веществ к тканям, основным звеном долговременного приспособления к гипоксии является существенное повышение эффективности процессов биологического окисления в клетках.

      • Системы, обеспечивающие доставку кислорода и продуктов обмена веществ к тканям (внешнего дыхания и кровообращения), при устойчивой адаптации к гипоксии также приобретают новые качества: повышенные мощность, экономичность и надёжность функционирования.

        Вопрос2 - иммунокомплексные реакции

        
        

        акции данного типа, обозначаемые как иммунокомплексные или преципитиновые, вызываются сами «антиген-антитело», циркулирующими в биологических жидкостях, в том числе и в плазме кр ые комплексы активируют различные сывороточные медиаторы аллергии (главным образом, систе ента). Комплексы, образовавшиеся в сыворотке крови, оказывают повреждающий эффект на ткани ости, когда они «осаждаются» в стенке сосудов, или когда они задерживаются в фильтрующих стру к гломерулярный аппарат почек.

        вреждения тканей, опосредованные иммунными комплексами, инициируются двумя типами анти Экзогенными - такими как чужеродные белки при инъекциях сыворотки и плазмы крови; инфекци бактерии, вирусы, паразиты, грибки); некоторые химические вещества (хинидин, героин).

        Эндогенными - продуцирующими антитела против собственных тканей.

        инические проявления патогенного воздействия на организм антигенов, ассоциированных с иммун сами, выражаются в форме гломерулонефритов, инфекционного эндокардита, узелкового периарт ической анемии, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, сывороточной болезни (под ривается ниже) и др.

        иническая симптоматика аллергических реакций иммунокомплексного типа зависит в значительно нтрации антител (IgG и IgM), а также от количества образовавшихся и фиксированных в тканях им сов и места их образования. При уже имеющихся в организме антителах экзогенные антигены фик астке инъекции. Развивается местная аллергическая реакция - феномен Артюса-Сахарова (подро ривается ниже), при которой иммунные комплексы образуются и включаются в локальные мелкие сные сосуды кожи. Если антитела к экзогенному или эндогенному аллергену отсутствуют, то после тственно попадает в кровоток и оттуда - в различные органы и ткани. Образующиеся в ответ на эт нную агрессию» антитела, а затем и иммунные комплексы, обуславливают развитие генерализован

        и, например, сывороточной болезни.

        ким образом, расстройства, опосредуемые иммунными комплексами, могут быть общими, если по тся в крови и «откладываются» во многих органах, или местными, локализованными в отдельных

        Вопрос 3-

        B 12 дефицитная и фолиеводефицитная анемия B 12анемия

        Причины, вызывающие развитие анемий указанного вида, могут быть разделены на две группы:---недостаточное поступление витамина В12 в организм с продуктами питания,---нарушение усвоения витамина В12 в организме

        Анемии, возникающие по этой причине, протекают тяжело, трудно поддаются лечению, именно в связи с этим указанные формы мегалобластических дефицитных анемий называют пернициозными или анемиями Аддисона - Бирмера. Витамин

        В12 (цианокобаламин) содержится в животных продуктах - мясе, яйцах, сыре, печени, молоке, почках. В этих тканях он связан с белком. При кулинарной обработке, а также в желудке цианокобаламин освобождается от белка (в последнем случае - под влиянием протеолитических ферментов). В свободном состоянии витамин В12 образует комплекс с синтезирующимся в желудке гликопротеином и в таком виде всасывается в кровь.

        Недостаток витамина В12 в указанных продуктах, голодание или отказ от употребления пищи животного происхождения (вегетарианство) нередко обусловливают развитие витамин В12 - дефицитной анемии. Витамин В12, поступающий в организм с пищей, по предложению Кастла (1930) называют "внешним фактором" развития анемии.

        Париетальные клетки желудка синтезируют термолабильный щелочеустойчивый фактор (его обозначают как "внутренний фактор" Кастла), представляющий собой гликопротеин. Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки средней и нижней части подвздошной кишки и далее поступает в кровь. Незначительное количество витамина В12 (около 1 %) всасывается в желудке без участия внутреннего фактора. Запасы витамина В12 в организме достаточно велики (около 2 - 5 мг). В основном он депонируется в печени. Из организма ежедневно выводится с экскрементами около 2 - 5 мкг. В связи с этим дефицит витамина при значительном снижении его поступления и (или) усвоения развивается лишь через 3 - 6 лет. Недостаток витамина В12 в результате нарушения и (или) снижения его всасывания может быть следствием уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Кастла; нарушения всасывания комплекса "витамин В12 + гликопротеин" в подвздошной кишке; повышенного расходования витамина; "конкурентного" использования витамина В12 в кишечнике паразитами или микроорганизмами.

        Патогенез- Недостаток в организме витамина В12 любого происхождения обусловливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей. Витамин В12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5 - дезоксиаденозилкобаламин.

        Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального, эритробластического, кроветворения. Тетрагидрофолиевая кислота, образующаяся при участии метилкобаламина, необходима для синтеза 5, 10 - метилтетрагидрофолиевой кислоты (коферментная форма фолиевой кислоты), участвующей в образовании тимидинфосфата. Последний включается в ДНК эритрокариоцитов и других интенсивно делящихся клеток. Недостаток тимидинфосфата, сочетающийся с нарушением включения в ДНК уридина и оротовой кислоты, обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК, что ведет к расстройству процессов деления и созревания эритроцитов

        Фолиеводефицитные анемии

        Фолиевая кислота - комплексное соединение. Она состоит Соединения фолиевой кислоты (фолаты) содержатся в большом количестве в печени, мясе, дрожжах, ш из трех компонентов: глутаминовой кислоты, парааминобензойной кислоты и птеридинового кольца. пинате. Однако при кулинарной обработке более половины ее разрушается. При дефиците поступления запасы ее в организме исчерпываются в течение 3 - 4 месяцев.

        Всасывается фолиевая кислота в основном в верхнем отделе тонкой кишки. Метаболически активной (коферментной) формой фолиевой кислоты является тетрагидрофолиевая кислота. В норме последняя необходима для регуляции образования тимидинмонофосфата, входящего в структуру ДНК, синтеза глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований. Причины развития фолиеводефицитных анемий (так же, как и витамин В12 - дефицитных) условно делятся на две группы:

        • недостаточное поступление фолиевой кислоты в организм с пищей

        • нарушение усвоения фолиевой кислоты в организме и доставки ее клеткам гемопоэтической ткани

      Патогенез

      Недостаточность фолиевой кислоты обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК учитывая, что эта кислота в своей метаболически активной форме - в виде тетрагидрофолиевой кислоты необходима для синтеза тимидинмонофосфата, а также включения в молекулу ДНК уридина и оротовой кислоты. Это сопровождается переходом нормобластического типа кроветворения на мегалобластический.

      При исследовании периферической крови — гиперхромная (макроцитарная) анемия. Снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Других отклонений в гемограмме, как правило, не отмечается. Повышение содержания непрямого билирубина имеется крайне редко.

      Патоморфология костного мозга. Тип гемопоэза — мегалобласт-ное кроветворение.

      Картина костного мозга при ФДА практически идентична таковой при В 12 ДА.

      Наиболее характерной чертой этих анемий является появление в крови и красном костном мозге клеток патологической регенерации — мегалобластов и их безъядерных форм — мегалоцитов.

      Вопрос 4

      
      

      

      Патологическая доминанта — главенствующий очаг стойкого возбуждения в определённом отделе ЦНС, ослабляющий активность соседних нервных центров путём

      «притягивания» к себе импульсов, адресованных соседним центрам. В результате возникают значительные и даже необратимые изменения, ограничиваются приспособительные возможности организма, снижается его резистентность и гомеостаз, а восстановление нарушенных его функций возможно лишь частично, либо невозможно совсем. Патологическая доминанта обычно реализуется на межклеточном уровне. Она обычно приводит к недостаточности сопряжённого торможения, а значит — к развитию нарушений физиологических систем, снижению и даже вьшадению тех или иных функций ЦНС. Патологическая доминанта нарушает интегративную и адаптивную деятельность нервной системы.

      Различают несколько видов патологической доминанты: двигательную (моторную), сенсорную (болевую), пищевую, половую и др.

      - Проявление двигательной патологической доминанты — мышечное дрожание (усиливается при вдохе и увеличении произвольных движений).

      • Проявлением болевой патологической доминанты может служить каузалгия (жгучая

        боль), возникающая при повреждении периферического нерва и приводящая к развитию очага застойного возбуждения в различных отделах ЦНС (проявляется, например, в виде болей в конечности в зоне иннервации повреждённого нерва). Другое проявлением сенсорной патологической доминанты — истериозис нервных центров. Под ним понимают состояние нервного центра, возникающее при сильном или длительном раздражении чувствительного нерва и сопровождающееся торможением соответствующих нейронов рефлекторной дуги и повышением возбудимости других рефлекторных дуг. В результате этого даже незначительное раздражение другого чувствительного нерва даёт реакцию.

        Патологическая детерминанта — определённое образование ЦНС, которое становится гиперактивным в результате возникновения генератор патологически усиленного возбуждения и индуцирует формирование патологической системы, имеет для организма отрицательное биологическое значение.

        Можно утверждать, что ПД — формирующее ключевое звено патологической системы.

        Патологическая детерминанта реализуется на системном уровне, активизируется разнообразными как специфическими (зрительными), так и неспецифическими (вызывающими расстройства вегетативной нервной системы и психики) стимулами. ПД приводит к возникновению нарушений реципрокных взаимоотношений между нейронами центра и нервными центрами, например, ответственными за регуляцию мышц- антагонистов (сгибателей и разгибателей).

        На фоне первичной детерминанты могут возникать вторичные детерминанты в той же патологической системе или в других физиологических системах. Вторичные ПД усиливают имеющиеся или формируют новые патологические системы в ЦНС. ПД — наиболее резистентное звено патологической системы.

        Патологическая детерминанта определяют ведущие патогенетические сдвиги в организме.

         

         

         

         

         

         

         

        Билет 29

      • Вопрос1- эмболия

        Эмболия - это закупорка сосудов эмболами, приносимыми током крови или лимфы. Классификация эмболии:

        • I в зависимости от характера эмболов-экзогенная (воздушная, газовая,

          бактериальная, паразитарная, плотными инородными телами); эндогенная (тромбом, жиром, околоплодными водами, различными тканями).

        • II по локализации-эмболия большого круга кровообращения; эмболия малого круга кровообращения; эмболия системы воротной вены.

          Движение эмболов обычно осуществляется в соответствии с естественным поступательным движением крови. Исключением является ретроградная эмболия, когда движение эмбола подчиняется не гемодинамическим законам, а силе тяжести самого эмбола. Такая эмболия развивается в крупных венозных стволах при замедлении кровотока и уменьшении присасывающего действия грудной клетки.

          Парадоксальная эмболия наблюдается при незаращении межпредсердной или межжелудочковой перегородки, в результате чего эмболы из вен большого круга кровообращения из правой половины сердца переходят в левую, минуя малый круг.

          Эмболия экзогенного происхождения:

          1. воздушная эмболия. Возникает при ранении крупных вен, которые слабо спадаются и давление, в которых близко к нулю или отрицательное. В результате в поврежденные вены засасывается воздух, с последующей эмболией сосудов малого круга

             кровообращения. При ранении легкого или деструктивных процессах в нем наступает эмболия сосудов большого круга кровообращения;

          2. газовая эмболия. Является основным патогенетическим звеном состояние декомпрессии, в частности, кессонной болезни. Перепад атмосферного давления от повышенного к нормальному или от нормального к резко пониженному приводит к понижению растворимости газов в тканях и крови и закупорки пузырьками этих газов капилляров, расположенных в бассейне большого круга кровообращения.Эмболия эндогенного происхождения. Источником тромбоэмболии является частица оторвавшегося тромба при асептическом или гнойном расплавлении его. Если тромбы образуются в левой половине сердца (при эндокардите, аневризме) или в артериях (при атеросклерозе), наступает эмболия сосудов большого круга кровообращения. Воспалительные изменения в клапанах легочного ствола и правом предсердно- желудочковом клапане, являющемся основой тромбоэндокардита, сопровождаются тромбоэмболией легочных артерий.

          Жировая эмболия возникает при попадании в кровоток капель жира при повреждении костного мозга, подкожной или тазовой клетчатки, жирной печени. Поскольку источник эмболии располагается преимущественно в бассейне вен большого круга кровообращения, жировая эмболии возможна, прежде всего, в сосудах малого круга кровообращения.

          Тканевая эмболия развивается при травме тканей, особенно богатых водой. Особое значение имеет эмболия сосудов клетками злокачественных опухолей, поскольку является основным механизмом образования метастазов.

          Эмболия околоплодными водами - попадание околоплодных вод во время родов в поврежденные сосуды матки на участке отделившейся плаценты.

          2вопрос-

          центральный механизм в формирование лихорадки

          В основе этого механизма лежит перестройка функции терморегуляторного центра, который находится в заднем отделе гипоталамуса. Там же находятся тормозные вставочные нейроны, на которые воздействуют лейкопирогены. Под влиянием пирогенов меняется также реактивность холодовых и тепловых рецепторов ЦНС, происходит изменение соотношения процессов теплообразования и теплоотдачи в организме. При этом меняется реактивность тормозных вставочных нейронов, и установочный уровень температуры, который в исходном состоянии находился в пределах нормальных колебаний температуры (около 36,60 С), смещается на новый, более высокий установочный уровень. Таким образом, под влиянием пирогенов формируется новая установочная температурная точка. В развитии лихорадки по центральному механизму большую роль играет ретикулярная формация. Через ретикулярную формацию в ЦНС поступает информация с периферических адренорецепторов. В зависимости от функционального состояния ретикулярной формации (активация или угнетение) наблюдается развитие или торможение лихорадочного процесса. Большую роль в развитии лихорадки играет ЦНС. При возбуждении ЦНС при воздействии стресса развивается эмоциональная лихорадка.

          Гуморальные механизмы

          Это – эффекторное звено развития лихорадки. В патогенезе лихорадки играют роль гормоны, нейромедиаторы, биологические активные вещества, простагландины.Простагландин Е1 (ПГ Е1 ) является посредником между пирогенами и

          тормозными вставочными нейронами. Это приводит к накоплению цАМФ, что формирует новый уровень терморегуляции.

          3вопрос –коагулопатии

          Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.

          Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом ряда факторов, прежде всего VIII и IX, это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95 % случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) встречается крайне редко (в единичных случаях).

          Гемофилия А (дефицит фактора VIII) наследуется рецессивно, сцепленно с Х- хромосомой. Болеют ею лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

          Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

          Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При лёгкой форме заболевания (более 5 % активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2 % и менее 1 %, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжёлые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

          При лабораторной диагностике выявляются:

          • значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ — в норме;

          • нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);

          • частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови. Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) наследуется рецессивно,

          сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению процесса формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

          Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

          Лабораторная диагностика свидетельствует, что:

          • АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

          • показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;

          • активность ФIХ частично снижена или отсутствует.

          Приобретенные коагулопатии: ДВС-синдром. Этиология, патогенез, клиническое течение, исходы.

          Приобретенная коагулопатия — диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови, синдром дефибринации, ДВС-синдром.

          ДВС-синдром — неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза–антигемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови.

          Этиологическим фактором заболевания являются:

          • генерализованные инфекции, септические состояния;

          • шок любого происхождения;

          • обширные хирургические вмешательства, в том числе и акушерская патология (разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, криминальный аборт);

          • злокачественные опухоли;

          • обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги;

          • иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни;

          • массивные кровопотери, трансфузии;

          • отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения;

          • острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.

          • первичная или вторичная депрессия противосвёртывающей системы (антикоагулянтной — дефицит антитромбина III и фибринолитической — резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его

          активаторов).

          Основными звеньями патогенеза тромботического синдрома являются:повреждение тканей, которое сопровождается поступлением в кровоток огромного количества прокоагулянтов (тканевого тромбопластина) и генерализованной активацией факторов свёртывающей системы крови с преобладанием внешнего механизма свёртывания;системное поражение сосудистого эндотелия, которое может быть обусловлено действием бактерий (менингококки), эндотоксинов, вирусов; оно сопровождается выделением эндотелиальных прокоагулянтных факторов, активацией тромбоцитов и гиперактивацией внутреннего механизма свёртывания крови, нарастающего потребления и, как следствие, — дефицита факторов противосвёртывающей системы (антитромбина III, протеинов С и S и др.);стимуляция тромбоцитов и макрофагов, когда при бактериальных, вирусных инфекциях, при действии иммунных комплексов, эндотоксинов происходит прямая или опосредованная (через активацию макрофагов и выделение цитокинов) активация тромбоцитов, которая сопровождается формированием внутрисосудистых тромбоцитарных микроагрегатов (тромбов); следствием этого являются тромбоцитопения потребления и нарастающая капилляро-трофи-ческая недостаточность.

          Для патогенеза геморрагического синдрома характерны:гиперактивация механизмов коагуляции крови, сопровождающаяся нарастающим потреблением факторов свёртывающей системы и тромбоцитов, что приводит к тотальному дефициту факторов свёртывания (коагулопатия, тромбоцитопения потребления) и к развитию геморрагического синдрома; образование тромбина в сосудистом русле, сопровождающееся значительной активацией фибринолитической системы, которая также играет важную роль в развитии практически не останавливающихся кровотечений.

          В развитии ДВС-синдрома по гемостазиологической характеристике выделяются следующие стадии:

          1. гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

          2. переходная;

          3. гипокоагуляция (коагулопатия потребления);

          4. восстановительная.

          
          

          4вопрос –

          Генератор патологически усиленного возбуждения в центральной нервной системе

это интегрированная совокупность гиперактивированных нейронов, которая генерирует исходящий от данной совокупности избыточно интенсивный и продуцируемый вне зависимости от деятельности интегрирующих систем регуляции неконтролируемый поток импульсов. Формирование и дальнейшее развитие генератора — это типовой патологический процесс, происходящий через действие эндогенных механизмов межнейронального уровня. Необходимое условие формирования и деятельности генератора — это недостаточность тормозных механизмов в популяции его нейронов.