Системные васкулиты и миопатии. Квалификационные тесты с ответами (2019 год) - вариант 410
Вопрос № 1
В классификационные критерии пурпуры Шенлейна-Геноха входят
1 пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения,
не связанные с тромбоцитопенией)
2 мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при
рентгенологическом исследовании
3 гистологические изменения в виде гранулоцитарной инфильтрации стенок артериол
и венул, определяемые при биопсии
4 возраст моложе 20 лет к началу болезни
5 диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника
(может возникнуть кишечное кровотечение)
Из цитотоксических препаратов наиболее часто для лечения различных
поражений при СКВ используются
1 мофетила микофенолат
2 циклофосфамид
3 азатиоприн
4 метотрексат
5 циклоспорин
Поражение почек при СКВ с активным или хроническим, сегментарным или
тотальным эндо- и экстракапиллярным повреждением с вовлечением 50% и более
клубочков являются морфологическими особенностями
1 нефрита с минимальными изменениями
2 мезангиального пролиферативного гломерулонефрита
3 фокального гломерулонефрита
4 диффузного пролиферативного гломерулонефрита (+)
5 мембранозного гломерулонефрита
6 нефросклероза
Вопрос № 6
Маркером системной красной волчанки является
1 ревматоидный фактор
2 антинуклеарные антитела (+)
3 верно 1 и 2
4 всё перечисленное неверно
Вопрос № 7
Поражение лёгких чаще встречается при
1 гранулематоза Вегенера
2 микроскопического полиангиита
3 синдрома Чарг-Стросса
4 артериите Такаясу
5 болезни Бехчета
Пульс-терапия при системной красной волчанке
1 позволяет получить быстрый эффект
2 не влияет на функцию почек при высокой активности
3 улучшает функцию почек при активности
4 не влияет на приём поддерживающей дозы кортикостероидов
5 увеличивает количество осложнений стероидной терапии
Варианты ответов
1 верно 1, 2,
2 верно 1, 3 (+)
3 верно 2, 4, 5
4 верно 1, 2, 4, 5
5 верно 1, 3, 4, 5
6 всё перечисленное верно
7 всё перечисленное не верно
Вопрос № 10
Для антифосфолипидного синдрома характерны
1 обнаружение в крови волчаночного антикоагулянта
2 ложноположительная реакция Вассермана
3 обнаружение в крови антинуклеарных антител
4 обнаружение в крови антител к кардиолипину
5 тромбоцитопения
Для клинической картины системной склеродермии, помимо поражения почек,
наиболее характерно:
1 синдром Рейно
2 поражение сердца
3 фиброз легких
4 поражение нервной системы
5 поражение всех указанных органов (+)
Вопрос № 12
Пульс-терапия метипредом показана при системной красной волчанке в
следующих случаях
1 при волчаночном гломерулонефрите
2 при волчаночном поражении ЦНС
3 при тяжелой полисистемной форме заболевания (+)
4 верно 1, 3
5 верно 1, 2
6 верно 2, 3
7 всё перечисленное верно
Вопрос № 13
Диагноз узелкового периартериита ставится на основании:
1 длительной лихорадки
2 симметричного полиневрита
3 тяжелой гипертонии
4 резкого похудания и эозинофилии в крови
5 мягких отёков
Варианты ответов
1 верно 1, 2, 3 (+)
2 верно 1 и 2
3 верно 2 и 4
4 верно 4
5 верно 1, 2, 3, 4, 5
Вопрос № 14
Системными васкулитами с преимущественным поражением сосудов мелкого,
среднего и крупного калибров являются
1 гигантоклеточный артериит
2 облитерирующий тромбангиит
3 болезнь Бехчета
4 гранулематоз Вегенера
5 Синдром Чарг-Стросса
III класс (по классификации ВОЗ) поражения почек при СКВ с фокальным
нефритом без неблагоприятных гистологических (полулуния, фибриноидный некроз) и
клинических (протеинурия менее 3 г/сутки, нормальная функция почек) признаков
относят к:
1 низкой степени тяжести нефрита (+)
2 умеренной степени тяжести нефрита
3 высокой степени тяжести нефрита
Вопрос № 16
Наиболее важные препараты для лечения СКВ
1 глюкокортикостероиды
2 цитотоксические препараты (циклофосфамид, азатиоприн)
3 гидроксихлорохин
4 НПВП
5 ритуксимаб
Длительность терапии после достижения ремиссии при большинстве васкулитов
(исключая гранулематоз Вегенера и васкулитах с постоянно высоким уровнем АНЦА)
составляет
1 не менее 24 месяцев (+)
2 не менее 5 лет
3 не менее 12 месяцев
4 пожизненно
5 не менее 36 месяцев
В лечении идиопатических воспалительных миопатий препаратами первого ряда
являются
1 аминохинолиновые препараты
2 иммуносупрессоры с антилимфопролиферативным действием (хлорамбуцил,
циклофосфамид)
3 глюкокортикостероиды
4 методы биологической антицитокиновой терапии
5 метотрексат
Поражение почек при СКВ с протеинурией менее 1 г/сутки, гематурией,
сохранённой функцией почек характерно для
1 нефрита с минимальными изменениями
2 мезангиального пролиферативного гломерулонефрита (+)
3 фокального гломерулонефрита
4 диффузного пролиферативного гломерулонефрита
5 мембранозного гломерулонефрита
6 нефросклероза
Вопрос № 22
Эозинофилия в сочетании с поражением кожи сердца, нервной системы, почек
является признаком
1 геморрагического васкулита
2 микроскопического полиангиита
3 гранулематоза Вегенера
4 синдрома Чарг-Стросса (+)
5 криоглобулинемического васкулита
Вопрос № 23
В лечении дерматомиозита основное значение имеет
Варианты ответов
1 преднизолон в высоких дозах (+)
2 преднизолон в средних дозах
3 антиревматические противовоспалительные нестероидные препараты
4 циклофосфан
5 плазмоферез
Для нефротического синдрома при люпус-нефрите наиболее характерно
1 резко выраженная протеинурия и диспротеинемия
2 сочетание с высокой гипертензией (+)
3 высокое содержание холестерина в крови
4 верно 1, 3
5 верно 1, 2
6 верно 2, 3
7 всё перечисленное верно
Вопрос № 26
Наиболее частым патогенетическим механизмом развития узелкового
периартериита является
1 прямое воздействие микроорганизма на стенку сосуда
2 прямое воздействие химических продуктов на стенку сосуда
3 антительный механизм повреждения
4 иммунокомплексное поражение (+)
Вопрос № 27
Для болезни (синдрома) Сьогрена (Шегрена) характерно
1 почечный канальцевый ацидоз
2 неэрозивный артрит
3 миалгии
4 полисерозит
5 лимфоцитарный пневмонит
При синдроме Шегрена саливация
1 повышена
2 понижена (+)
3 характерно чередование периодов 1 и 2
Вопрос № 29
Особенностями болезни Кавасаки являются
1 преимущественная локализация в адвентиции и внутренней части средней оболочки
артерий, в области vasa vasorum
2 наибольшие изменения в коронарных артериях
3 поражения интерстиция лёгких с моноцитарной инфильтрацией стенок сосудов и
паренхимы лёгких с образованием узелков, содержащих плазматические клетки
4 частое развитие аневризм
5 частые тромбозы поражённых сосудов
К клиническим проявлениям антифосфолипидного синдрома относится
1 артрит
2 полисерозит
3 сетчатое ливедо (+)
4 афтозный стоматит
Вопрос № 32
Критериями высокой степени тяжести мембранозного волчаночного нефрита
считают:
1 протеинурия менее 3 г/сутки
2 нормальная функция почек
3 нефротический синдром
4 увеличение сывороточного креатинина на 30% и более
5 смешанный мембранозный и пролиферативный нефрит
Варианты ответов
1 верно 1 и 2
2 верно 2 и 3
3 верно 3 и 4 (+)
4 верно 4 и 5
5 верно 1 и 4
Вопрос № 33
Морфологическими признаками нефропатии при гранулематозе Вегенера являются
1 некротазирующий васкулит мелких и средних артериол
2 фибриноидный некроз
3 полиморфно-клеточная инфильтрация (+)
4 гигантские клетки
5 все указанные признаки
Вопрос № 34
Поражения кожи, нервной системы, почек часто встречаются при
1 микроскопическом полиангиите
2 гранулематозе Вегенера
3 синдроме Чарг-Стросса
4 криоглобулинемическом васкулите
5 всех вышеперечисленных состояниях (+)
Вопрос № 35
Синдром Шегрена – хроническое воспалительное заболевание, при котором
снижается секреция слезных и слюнных желез, что приводит к
1 сухому кератоконъюнктивиту
2 ксеростомии
3 верно 1 и 2 (+)
4 всё перечисленное неверно
Вопрос № 36
В классификационные критерии болезни Хортона входят
1 болезненность при пальпации или уменьшение пульсации или уменьшение пульсации
височных артерий, не связанные с атеросклерозом артерий шеи
2 увеличение СОЭ более 50 мм/час
3 васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным
воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками, определяемый при
биопсии стенки артерии
4 возникновение ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера
и/или локализации
5 начало заболевания в возрасте моложе 40 лет
Поражение почек при СКВ с активным или хроническим, сегментарным или
тотальным эндо- и экстракапиллярным повреждением с вовлечением менее 50%
клубочков являются морфологическими особенностями
1 нефрита с минимальными изменениями
2 мезангиального пролиферативного гломерулонефрита
3 фокального гломерулонефрита (+)
4 диффузного пролиферативного гломерулонефрита
5 мембранозного гломерулонефрита
6 нефросклероза
Вопрос № 38
В классификационные критерии артериита Такаясу не входят
1 потеря массы тела после начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с
особенностями питания
2 перемежающаяся хромота языка
3 болезненность при пальпации или уменьшение пульсации или уменьшение пульсации
височных артерий, не связанные с атеросклерозом артерий шеи
4 гистологические изменения в виде гранулоцитарной инфильтрации стенок артериол
и венул, определяемые при биопсии
5 изменения при аортографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных
ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с
атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и др.
III и IV классы (по классификации ВОЗ) поражения почек при СКВ с фокальным
нефритом с частичным ответом или отсутствием ответа после индукционной терапии,
или фокальный нефрит с наличием неблагоприятных гистологических признаков и/или
нарастанием уровня сывороточного креатинина на 30% и более или диффузный
гломерулонефрит без неблагоприятных гистологических признаков относят к:
1 низкой степени тяжести нефрита
2 умеренной степени тяжести нефрита (+)
3 высокой степени тяжести нефрита
Вопрос № 41
Для СКВ характерно
1 плеврит или перикардит
2 антитела к Smith-антигену
3 эрозивный артрит
4 лимфопения, гемолитическая анемия
5 антинуклеарные антитела
При истинной склеродермической почке наиболее редким симптомом является:
1 гематурия
2 артериальная гипертония
3 ретинопатия
4 сохранная функция почек (+)
5 энцефалопатия
Вопрос № 43
Верно ли, что циклофосфамид при системных васкулитах
1 препарат выбора для индукции ремиссии при генерализованном поражении
внутренних органов и нарушением их функций
2 препарат выбора для индукции ремиссии при любых васкулитах
3 показан у лиц инфицированных гепатитом В
4 может применяться в режиме обычного приёма и пульс-терапии
5 при длительности терапии более 6 месяцев способен вызывать интерстициальное
поражение лёгких
В каких из нижеприведенных точек появляется боль при надавливании при
фибромиалгии
1 дистальнее латерального надмыщелка плечевой кости на 2 см
2 в верхнем наружном квадранте ягодиц
3 кзади от большого вертела
4 в медиальной жировой подушке проксимальнее линии коленного сустава
5 в области крестцово-подвздошных сочленений
Количество лейкоцитов в периферической крови выше при
1 узелковом периартериите (+)
2 системной красной волчанке
3 верно 1 и 2
Вопрос № 48
В классификационные критерии гранулематоза Вегенера входят
1 микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в
анализе мочи
2 изменения в лёгких при рентгенологическом иследовании (узелки, инфильтраты или
полости)
3 гранулематозное воспаление в стенке артерии или в переваскулярном и
экстраваскулярном пространстве, определяемое при биопсии
4 воспаление носа и полости носа, язвы в полости рта, гнойные или кровянистые
выделения из носа
5 гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в
стенке артерий, определямые при биопсии
Наиболее важные препараты для лечения различных проявлений системной
склеродермии
1 блокаторы кальциевых каналов
2 алпростадил
3 ингибиторы АПФ
4 D-пеницилламин
5 циклофосфамид
Для поражения почек при системной склеродермии характерно:
1 повышения артериального давления
2 гематурии
3 нефротический синдром
4 лейкоцитурии
5 боли в пояснице
Варианты ответов
1 верно 1, 2, 3
2 верно 1 и 3 (+)
3 верно 2 и 4
4 верно 4
5 верно 1, 2, 3, 4, 5
Вопрос № 51
Болезненные язвы в полости рта возникают при
1 синдроме Рейтера
2 болезни Бехчета (+)
3 системной красной волчанке
4 узелковом периартериите
Вопрос № 52
Эскалационная терапия системных васкулитов включает в себя
1 плазмаферез до 10 процедур
2 пульс-терапию метилпреднизолоном
3 пульс терапию циклофосфамидом
4 применение внутривенного иммуноглобулина
5 применение антицитокиновых препаратов (инфликсимаб, ритуксимаб)
Длительность терапии после достижения ремиссии при гранулематозе Вегенера
составляет
1 не менее 24 месяцев
2 не менее 5 лет (+)
3 не менее 12 месяцев
4 пожизненно
5 не менее 36 месяцев
Вопрос № 56
Синдром Шарпа характеризуется наличием
1 отдельных признаков СКВ
2 отдельных признаков системной склеродермии
3 отдельных признаков ревматоидного артрита
4 отдельных признаков дерматомиозита/полимиозита
5 высоким титром антител к экстрагируемому ядерному антигену (U1-RNP)
При морфологическом исследовании в почках при узелковом периартериите
обнаруживается
1 мембранозный гломерулонефрит
2 пролиферативный гломерулонефрит
3 поражение артерий с образованием аневризм и инфарктов в почках (+)
4 фибропластический гломерулонефрит
5 мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Вопрос № 58
Не являются АНЦА-ассоциированными васкулитами
1 гигантоклеточный артериит
2 микроскопический полиартериит
3 болезнь Кавасаки
4 криоглобулинемический васкулит
5 узелковый полиартериит
Длительность терапии после достижения ремиссии при АНЦА-ассоциированных
васкулитах при постоянно высоком уровне АНЦА составляет
Варианты ответов
1 не менее 24 месяцев
2 не менее 5 лет (+)
3 не менее 12 месяцев
4 пожизненно
5 не менее 36 месяцев
Вопрос № 61
Медикаментозная терапия активного гломерулонефрита при геморрагическом
васкулите заключается в преимущественном назначении
1 глюкокортикоидов в больших дозах
2 нестероидных противовоспалительных препаратов
3 цитостатиков (+)
4 антикоагулянтов
5 симптоматической терапии
Вопрос № 62
Для болезни (синдрома) Сьогрена (Шегрена) характерно
1 ксеростомия
2 паротит
3 ложноположительная реакция Вассермана
4 ассоциация с развитием В-клеточных лимфом
5 аутоиммунный тиреоидит
В патогенезе гломерулонефрита при геморрагическом васкулите наибольшее
значение имеет
1 токсическое воздействие
2 аллергическое воздействие
3 иммунокомплексное воздействие (+)
4 бактериальный фактор
Вопрос № 64
Поражение почек и верхних дыхательных путей характерно для
1 геморрагического васкулита
2 микроскопического полиангиита
3 гранулематоза Вегенера (+)
4 синдрома Чарг-Стросса
5 криоглобулинемического васкулита
Вопрос № 65
Классификационными критериями узелкового периартериита являются
1 развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии
2 развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического давления более 90
мм рт.ст.
3 повышение креатинина сыворотки более 15 мг% или мочевины более 40 мг%, не
связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи
4 изменения в лёгких при рентгенологическом иследовании (узелки, инфильтраты или
полости)
5 инфицирование вирусом гепатита В
Пульс-терапия метилпреднизолоном при системных васкулитах применяется
1 для индукции ремиссии при артериите Такаясу
2 для индукции ремиссии при гигантоклеточном артериите с поражением глаз
3 для индукции ремиссии при облитерирующем тромбангиите
4 для индукции ремиссии при любом системном васкулите
5 для индукции ремиссии при узелковом полиартериите
В классификационные критерии синдрома (болезни) Чарг-Стросса входят
1 астма (затруднение дыхание или диффузные хрипы при вдохе)
2 эозинофилия более 10%
3 гистологические изменения в виде гранулоцитарной инфильтрации стенок артериол
и венул, определяемые при биопсии
4 аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие
аллергические реакции (пищевая, контактная) за исключением лекарственной
5 мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу
перчаток или чулок
В лечении синдрома (болезни) Сьогрена (Шегрена) используют
1 аминохинолиновые препараты
2 иммуносупрессоры с антилимфопролиферативным действием (хлорамбуцил,
циклофосфамид)
3 глюкокортикостероиды
4 методы экстракорпоральной терапии
5 пульс-терапию ГКС и циклофосфамидом
При смешанном заболевании соединительной ткани
1 обнаруживаются антитела к нативной ДНК
2 снижается гемолитическая активность комплемента
3 характерна гипергаммаглобулинемия (+)
4 верно 1, 3
5 верно 1, 2
6 верно 2, 3
7 всё перечисленное верно
Вопрос № 73
Для лечения активного волчаночного нефрита применяются в основном
Варианты ответов
1 антибиотики
2 иммуностимуляторы
3 стероиды и цитостатики (+)
4 аминозинолиновые препараты
5 нестероидные противовоспалительныелрепараты
Вопрос № 74
Истинные LE-клетки представляют собой
1 сегментоядерные лейкоциты, содержащие ядра других клеток (+)
2 сегментоядерные лейкоциты, содержащие лимфоциты
3 моноциты, содержащие ядра других клеток
4 моноциты, образующие «розетки» с эритроцитами
5 гемотоксилиновые тельца
Вопрос № 75
Пальпируемая пурпура нехарактерна для
1 гранулематоза Вегенера
2 болезни Хортона
3 синдрома Чарг-Стросса
4 артериита Такаясу
5 пурпуры Шенлейн-Геноха
Поражение почек у пациентов системной красной волчанкой обычно
1 выявляется в период от 5 до 10 лет от начала заболевания
2 является первым проявлением заболевания
3 выявляется в течение первых 5 лет заболевания (+)
4 выявляется в позднюю стадию заболевания при длительности свыше 10 лет
5 верно 2 и 3
Вопрос № 77
Наиболее частым этиологическим фактором узелкового периартериита являются
1 инфекционный
2 лекарственный
3 генетический
4 НвS-антигенемия (+)
5 химический
Вопрос № 78
Паппулы Готтрона это
1 чешуйчатые эритематозные высыпания
2 локализация над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами
3 локализация над разгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов
4 нередко сочетается с отёком
5 локализация на верхних веках
Пятнадцатилетняя выживаемость больных системной склеродермией без
поражением почек составляет
1 13%
2 23%
3 35%
4 60%
5 72% (+)
Вопрос № 81
При системной склеродермии наиболее часто из отделов желудочно-кишечного
тракта поражается
1 пищевод (+)
2 желудок
3 тонкая кишка
4 толстая кишка
Вопрос № 82
Гломерулонефрит при геморрагическом васкулите наиболее часто приходится
дифференцировать
1 от нефрита Берже (+)
2 от острого гломерулонефрита
3 от хронического гломерулонефрита нефротической формы
4 от хронического гломерулонефрита гипертонической формы
Вопрос № 83
При хроническом течении системной красной волчанки сгибательные
контрактуры пальцев рук обусловлены
1 периартикулярным поражением (+)
2 костными деформациями
3 верно 1 и 2
4 всё перечисленное неверно
Вопрос № 84
Наиболее частым морфологическим типом поражения почек при системной красной
волчанке является
1 диффузный волчаночный гломерулонефрит (+)
2 очаговый волчаночный гломерулонефрит
3 мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
4 мембранозний гломерулонефрит
5 интерстициальный нефрит
Вопрос № 85
При дерматомиозите чаще возникает
1 мышечная слабость (+)
2 мышечная атрофия
3 верно 1 и 2
4 всё перечисленное неверно
Вопрос № 86
Поражение почек при СКВ с равномерным утолщением базальной мембраны
клубочков вследствие субэпителиального и внутримембранного отложения
иммунныхдепозитов являются морфологическими особенностями
1 нефрита с минимальными изменениями
2 мезангиального пролиферативного гломерулонефрита
3 фокального гломерулонефрита
4 диффузного пролиферативного гломерулонефрита
5 мембранозного гломерулонефрита (+)
6 нефросклероза
Вопрос № 87
Признаками развития острой склеродермической нефропатии
(склеродермического почеченого криза) являются
1 быстропрогрессирующая почечная недостаточность
2 злокачественная (гиперрениновая) артериальная гипертензия у 90% пациентов
3 быстро нарастающая протеинурия
4 нарастающая олиго- анурия
5 боли в поясничной области и лихорадка
В классификационные критерии узелкового периартериита не входят
1 микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в
анализе мочи
2 сетчатое ливедо
3 гранулематозное воспаление в стенке артерии или в переваскулярном и
экстраваскулярном пространстве, определяемое при биопсии
4 воспаление носа и полости носа, язвы в полости рта, гнойные или кровянистые
выделения из носа
5 артериографические изменения(аневризмы или окклюзии висцеральных артерий),
диагностируемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной
дисплазией и другими воспалительными заболеваниями
Поражение почек у пациентов с системной склеродермией выявляется в
1 5-10% случаев
2 1-5% случаев
3 10-20% случаев (+)
4 20-30% случаев
5 в 100% случаев
Вопрос № 92
Монотерапия глюкокортикостероидами не должна использоваться в лечении
1 микроскопического полиангиита
2 артериита Такаясу
3 гранулематоза Вегенера
4 синдрома Чарг-Стросса
5 узелкового полиартериита
В патогенезе системной склеродермии наиболее вероятным является
1 непосредственное воздействие инфекции
2 антительный механизм
3 иммунокомплексное повреждение (+)
4 химическое воздействие на кожу
5 механическое воздействие на кожу
Вопрос № 94
Для СКВ характерно
1 поражения кожи на открытых участках тела (лицо, зона декольте)
2 персиситирующая протеинурия, цилиндрурия
3 психозы, судорожные припадки
4 лимфопения, гемолитическая анемия
5 неэрозивный артрит
Прогноз больных гранулематозом Вегенера и их выживаемость зависит:
1 от своевременно начатого лечения
2 от выбора препаратов
3 от длительности проводимого лечения
4 от переносимости препаратов и возникших осложнений
5 от всех названных причин (+)
Вопрос № 98
Для CREST-синдрома характерно
1 кальциноз
2 синдром Рейно
3 эзофагит
4 плотный отёк и индурация кожи
5 телеангиэктазии