Ответы к государственному экзамену по внутренним болезням (Гродно) - часть 1

 

  Главная      Учебники - Разные    

 

поиск по сайту           правообладателям           

 

 

 

 

 

 

 

 

часть-2     часть-3     часть-4

 

 

 

 

 

 

 

 

Ответы к государственному экзамену по внутренним болезням (Гродно) - часть 1

 

 

Вітаю, сябры!

Перад Вамі дапаможнік для падрыхтоўкі да дзяржаўнага экзамену па ўнутраным хваробам, але я спадзяюся, што і малодшыя курсы знойдуць у ім шмат карыснага на працягу навучання і падрыхтоўкі да сваіх экзаменаў. Праца над матэрыяламі заняла амаль чатыры месяцы, шмат часу і высілкаў, і я вельмі ўдзячны ўсім тым, хто спрычыніўся да іх стварэння. Асаблівая падзяка маім цудоўным аднагрупніцам Ірыне, Вольге і Кацярыне за карысныя парады і канструктыўныя выпраўленні тэксту, а таксама маёй любай Аленке, без шчырай падтрымкі якой ці наўрад з’явілася б гэтая праца! Посьпехаў на апошніх іспытах і ўдалага пачатку працоўнага шляху! Няхай Вам заўседы дапамагаюць не толькі веды, але і нябёсы!

 

Лепшым выкладчыкам БДМУ,

             з якімі мне пашчасьціла працаваць,

                                прысьвячаецца...

 

ОБЩИЕ ВОПРОСЫ.

1. Проблемы медицинской этики и врачебной  деонтологии в практике работы врача терапевта.

Медицинская этика - часть общей этики, которая изучает общественные обязанности врача, специфическую сущность, закономерности развития и формирования врачебной морали, отношение врача к общим принципам морали и общества. Выполняет регулирующую роль в обществе, тесно взаимодействует с политическими и правовыми формами управления.

Особенности врачебной этики:

1) рассматривает отношение врача к человеку с нарушенным состоянием здоровья или риском возникновения нарушений

2) изучает особенности развития, зависимость врачебной морали от условий практической деятельности врача

3) охватывает не только вопросы, касающиеся отношений врач-больной, но и определяет норму поведения врача в быту, его высокую культуру, физическую и моральную чистоплотность

Врачебная деонтология – совокупность соответствующих профессиональных, морально-этических и правовых принципов и правил, составляющих понятие врачебного долга. Регламентируется директивами и должностными инструкциями.

Основные требования и проблемы медицинской этики и врачебной деонтологии:

1. врач должен обладать определенными качествами: 1) гуманизм – любовь к людям; 2) высокая нравственная культура; 3) эйпатия – умение сопереживать психологическому состоянию другого; 4) интеллигентность, образованность; 5) милосердие; 6) долг, честь, совесть; 7) чувство врачебного такта

2. врач в своей профессии взаимодействует с самими различными областями социальной жизни (врач-общество, врач-государство, врач-право, врач-закон, врач-больной, врач-врач, врач-микросоциальная среда больного, врач и его отношение к самому себе), что, несомненно,  накладывает определенный отпечаток на его профессию.

3. жизнь больного зависит от врача, поэтому врач должен стремиться не делать ошибок (диагностических, прогностических, лечебных, деонтологических и т.д.)

4. современная медицинская этика и деонтология имеет ряд неразрешенных вопросов: коллегиальность в работе врача; безнадежно больные люди и эвтаназия; продление жизни больных новорожденных; проблемы аборта; успехи современной биомедицины (генная инженерия); проблема трансплантации человеческих органов.

2. Медико-социальная экспертиза при терапевтических заболеваниях: общие принципы, документация, виды временной нетрудоспособности.

Временная нетрудоспособность (ВН) – состояние организма человека, обусловленное заболеванием или травмой, при котором нарушение функций сопровождается невозможностью выполнения профессионального труда в обычных производственных условиях в течение ограниченного промежутка времени (т.е. эти нарушения носят обратимый характер).

Согласно "Положению об экспертизе ВН"  выделяют следующие виды ВН (случаи, в которых ВН удостоверяется листком нетрудоспособности или справкой):

1) заболевания и травмы (несчастные случаи)

2) необходимость ухода за больным членом семьи

3) необходимость   ухода   за   ребенком   до   3-х  лет   или   ребенком-инвалидом до 16 лет в случае болезни матери

4) карантин

5) протезирование (при госпитализации больного в стационар протезно-восстановительного центра)

6) санаторно-курортное лечение

7) временный перевод работника на другую работу, показанную по состоянию здоровья ("доплатной" ЛН);

8) отпуск по беременности и родам.

Вид ВН обязательно указывается в справке или листке нетрудоспособности.

Основные обязанности участкового врача при установлении ВН:

- проведение первичной экспертизы трудоспособности

- выдача ЛН при наличии того или иного вида ВН

- представление больных заведующему терапевтическим отделением, если ВН длится более 6 дней

- представление своих больных на ВКК в установленные сроки

- оформление направления на МРЭК после проведения всего комплекса диагностических, лечебных, реабилитационных мероприятий и заключения ВКК о необходимости такого направления.

Принципы медико-социальной экспертизы (МСЭ) при терапевтических заболеваниях:

1. Участковый терапевт имеет право освобождать от работы при всех заболеваниях внутренних органов (острых, обострении хронических), несчастных случаях в быту (ожоги, укусы животных и насекомых, отравления), при необходимости ухода за больным членом семьи (взрослым) и ребенком до трех лет или ребенком-инвалидом до 16 лет в случае болезни матери, при карантине.

ЛН при санаторно-курортном лечении на недостающие к отпуску дни и при временном переводе работника на другую работу выдается только ВКК, членом которой является лечащий врач.

2. Решение об освобождении пациента от работы принимается врачом после личного осмотра, обследования и установления диагноза, с учетом характера и степени тяжести патологического процесса, а также социальных факторов — профессии и конкретных условий труда больного.

3. Выдача, продление и закрытие ЛН участковым терапевтом  проводится в строгом соответствии с "Инструкцией о порядке выдачи ЛН и справок о ВН " и "Положением об экспертизе ВН".

ЛН – основной документ, удостоверяющий ВН и выполняющий ряд функций:

а) медицинскую - в ЛН указывается диагноз заболевания, режим, а сам факт освобождения от работы является лечебным мероприятием

б) юридическую - ЛН законодательно санкционирует невыход больного на работу

в) финансовую и страховую -  ЛН гарантирует заболевшему право на получение пособия из средств государственного социального страхования

г) статистическую (социальную) – ЛН является единственным документом для отчетности о заболеваемости с ВН и ее анализа.

Существует ряд категорий граждан, на которых не распространяется право на получение ЛН:

- военнослужащие Министерства обороны, МВД, КГБ

- лица, работающие по гражданско-правовым договорам

- лица, выполняющие кратковременные, случайные и мелкие работы для частных нанимателей

- личный состав ведомственной военизированной охраны МПС и другие военизированные формирования

При наступлении ВН эти граждане получают справки, удостоверяющие их нетрудоспособность.

4. Основные положения «Инструкции о порядке выдачи ЛН и справок о ВН»:

- право выдачи ЛН (справок) предоставлено следующим ЛПУ: поликлиникам для взрослых и детей, диспансерам, стоматологическим поликлиникам, женским консультациям, амбулаториям, стационарам; ЛН не выдаются в консультационных поликлиниках, диагностических центрах, на станциях скорой помощи, станциях переливания крови

- ЛН (справки) выдаются и продлеваются в ЛПУ по месту жительства, закрепления или по месту работы гражданина по предъявлению паспорта; ЛН, выданный по месту работы, с разрешения лечащего врача может продлеваться по месту жительства или закрепления и наоборот, за исключением случаев, когда больной прикреплен к одному врачу (например, больной из категории часто и длительно болеющих)

- при ВН у иногородних и лиц, обращающихся за медицинской помощью вне места постоянного жительства или работы, ЛН (справки) выдаются и продлеваются только с разрешения главного врача, скрепляются его подписью и печатью ЛПУ

- ЛН и справки выдаются лечащими врачами только после личного осмотра больного; В ЛПУ, где нет лечащих врачей (фельдшерско-акушерские пункты) право на выдачу ЛН сроком до трех дней может быть

предоставлено одному из фельдшеров (список и сроки, на которые фельдшер может выдать ЛН, ежегодно утверждаются отделами здравоохранения (ЗО)

- студенты медицинских университетов получают право выдачи ЛН в периоды эпидемии гриппа по специальному приказу органов ЗО

- контроль за выдачей и продлением ЛН в ЛПУ осуществляется главными врачами, их заместителями и заведующими отделениями

- в амбулаторно-поликлинических условиях ЛН (справка) выдается в день установления ВН, в том числе в общевыходные и праздничные дни; если пациент обратился в поликлинику после своего рабочего дня, он освобождается от работы со следующего дня, а ЛН выдается в день обращения; за прошедшие дни («задним числом») ЛН могут выдавать только ВКК в определенных случаях:

а) лицам, заболевшим в вечернее и ночное время (после окончания работы поликлиники) и обслуженным скорой помощью ЛН выдается на следующий день с зачетом, при необходимости, дня вызова бригады скорой помощи

б) при   психических   заболеваниях,   сопровождающихся  нарушением контроля поведения, если больной своевременно не обратился за медицинской помощью

в) гражданам РБ, которые перенесли заболевания с ВН в период временного пребывания за рубежом (после предоставления ими медицинского документа из страны пребывания)

г) при замене справки на ЛН (по решению компетентных органов - суда, прокуратуры, органов МВД, Фонда социальной защиты населения и др.)

- лечащие врачи выдают ЛН (справки) единолично в пределах 6 дней (единовременно или по частям); продление этих документов свыше 6 дней проводится по совместному решению лечащего врача и заведующего отделением на 1, 2, 3... (до 10) дней единовременно после личного осмотра больного (прием больного в этот период врачом может быть назначен на любой день, но обязательно и в последний день ВН)

- ЛН при заболеваниях (травмах) выдается на весь период ВН до восстановления трудоспособности или установления инвалидности.

- длительно нетрудоспособные (свыше 1 месяца) подлежат обязательному освидетельствованию ВКК через 1, 2 и 3,5 месяца от начала ВН, а также направляются на МРЭК при непрерывной ВН не позднее 4-х месяцев, а при ВН с перерывами по одному или родственным заболеваниям — не позднее 5 месяцев в общей сложности за последние 12 месяцев (при туберкулезе эти сроки составляют соответственно 6 и 8 месяцев за последние 12 месяцев); при наличии признаков инвалидности больные направляются на МРЭК ранее указанных сроков

- часто и длительно болеющим ЛН выдается только тем врачом, за которым больной закреплен по решению ВКК (часто болеющие – лица, у которых в течение года было 3 - 4 и более случаев ВН по одному и тому же заболеванию либо однородным или 5-6 случаев по заболеваниям, этиопатогенетически не связанным между собой; длительно болеющие - больные, у которых было 30-40 и более дней ВН по одному заболеванию или 50-60 и более дней по заболеваниям, этиопатогенетически не связанным); если возникло заболевание, не относящееся к специальности закрепленного врача,  ЛН выдается врачом-специалистом совместно с закрепленным врачом; фамилия и должность закрепленного врача, а также образец его подписи передается по месту работы больного

- при употреблении алкоголя во время ВН или нарушении режима, предписанного врачом, в ЛН делается отметка о нарушении режима, а сам ЛН выдается и продлевается в обычном порядке

- во время очередного и дополнительного отпуска в случае возникновения нетрудоспособности ЛН выдается в общем порядке, а по уходу за больным членом семьи и карантине не выдается

 - ЛН для санаторно-курортного лечения (кроме туберкулезных санаториев) выдается ВКК поликлиники до отъезда больного в санаторий (для его получения необходимо предоставить: путевку (курсовку), справку с места работы о длительности очередного и дополнительного отпусков, санаторно-курортную карту); ЛН для лечения в туберкулезном санатории выдается лечащим врачом совместно с главным врачом санатория; ЛН выдается на весь период санаторно-курортного лечения, указанный в путевке, и время проезда туда и обратно, но за вычетом срока очередного и дополнительного отпусков, даже если они были использованы ранее (т.е. ЛН в этом случае необходим только тогда, когда у пациента продолжительность отпуска недостаточна для проведения курса санаторного лечения и проезда в санаторий); при наступлении ВН в период нахождения больного в санатории, ЛН выдается только на все дни ВН, совпавшие с очередным и дополнительным отпуском, лечащим врачом совместно с заведующим отделением или главным врачом санатория.

ЛН по уходу за больным членом семьи выдается, если отсутствие ухода угрожает здоровью больного или при наличии показаний для госпитализации отсутствует возможность поместить его в больницу, а среди членов семьи нет другого лица, которое может ухаживать за больным без освобождения от работы; при этом ЛН выдается одному из членов семьи, совместно проживающим с заболевшим, на срок до трех дней (по решению ВКК или главного врача и тяжелом заболевании может быть продлен до 7 дней)

- если мать, ухаживающая за здоровым ребенком до 3-х лет или ребенком-инвалидом до 16 лет, заболела, ЛН может быть выдан отцу или другому лицу, фактически ухаживающему за ребенком

- ЛН при карантине выдается врачом-инфекционистом, а при его отсутствии -  участковым врачом в тех случаях, если работник имел контакт с заразным больным и был отстранен от работы СЭС.

- при утрате трудоспособности вследствие заболевания или травмы (вне зависимости от обстоятельств ее получения) ЛН выдается с первого дня ВН на весь период на общих основаниях.

- лица, работающие по трудовому договору у нескольких нанимателей, обеспечиваются пособием по каждому месту работы, поэтому предусматривается выдача им ЛН и справок в количестве, необходимом для предъявления по каждому месту работы

- работающим инвалидам ЛН выдается на общих основаниях; если ВН обусловлена обострением заболевания (травмы), по которому установлена инвалидность, пособие по ВН выплачивается не более 2-х месяцев подряд и не более 3-х месяцев в календарном году

- за необоснованную выдачу, неправильное оформление ЛН (справки) медицинские работники, которым предоставлено право выдачи этих документов, привлекаются к дисциплинарной ответственности; лица, неоднократно допускающие указанные нарушения, в действиях которых выявляются признаки преступления, привлекаются к уголовной ответственности

- бланки ЛН - документы строгого учета, хранятся в сейфе в специально отведенном месте и выдаются врачу под расписку; номера выданных ЛН фиксируются в журнале, а заполненные корешки использованных ЛН сдаются сюда же

- в кабинете для регистрации ЛН и справок на каждого врача заводятся одноименные журналы, в которых ежедневно врачи записывают выданные ЛН с указанием паспортных данных больного, места работы, диагноза

- при закрытии ЛН врачом пациент обращается в указанный кабинет, предъявляя свой паспорт, и после отметки в соответствующем журнале на ЛН ставится печать ЛПУ

5. Порядок обеспечения пособиями по ВН:

- пособие по ВН при общем заболевании выплачивается в размере 80 % среднего заработка за первые 6 рабочих дней и в размере 100 % заработка за последующие дни нетрудоспособности независимо от имеющегося у работника трудового стажа

- с первого дня пособие no BH в размере 100 % среднего заработка выплачивается:

а) при несчастных случаях на производстве

б) при профессиональных заболеваниях

в) донорам в связи с забором у них органов и тканей

г) участникам ликвидации аварии на ЧАЭС, лицам, проживающим (работающим) и выехавшим (эвакуированным, отселенным) из зон эвакуации, первоочередного и последующего отселений

д) воинам-интернационалистам, если ВН является следствием ранения, контузии или заболевания, полученного ими при выполнении интернационального долга

Предусмотрены и другие случаи ВН, при которых пособие выплачивается в полном объеме, но в данных случаях в ЛН в графе "вид нетрудоспособности" делаются соответствующие отметки: "травма на производстве", "заболевание связано с выполнением интернационального долга" и т. п.

- пособие по ВН выплачивается в половинном размере от установленного размера пособия (40 % заработка за первые 6 рабочих дней и 50 % заработка за последующие дни нетрудоспособности) при:

а)  заболеваниях и травмах, причиной которых явилось употребление алкоголя, наркотических или токсических веществ

б) лицам, нарушившим режим, установленный для них врачом или не явившихся без уважительных причин в назначенный срок на прием к врачу или на МРЭК

в) лицам, ставшими нетрудоспособными в период прогула без уважительных причин

Об этом в ЛН в графе "вид нетрудоспособности" делается отметка: "травма, алкогольное опьянение"; "заболевание, связанное с употреблением алкоголя" (включая лечение хронического алкоголизма) и т. п. Лицам, нарушившим режим, пособие в указанном размере будет выплачиваться со дня допущенного нарушения и на срок, устанавливаемый комиссией страхователя по назначению пособий.

- пособие по ВН не выплачивается в:

         а) период отпуска без содержания

         б) при умышленном нанесении вреда своему здоровью в целях уклонения от работы или от других обязанностей

         в) за время нахождения под арестом

- максимальная сумма пособия по ВН за месяц ограничивается суммой двух среднемесячных заработных плат рабочих и служащих в республике в месяце, предшествовавшем месяцу начала ВН

6. Врачебно-консультационная комиссия (ВКК) – орган ЛПУ, осуществляющий экспертизу ВН и медицинскую реабилитацию больных; в его состав входят председатель (заместитель главного врача по МРЭТ, при его отсутствии – заместитель главного врача по медицинской части или главный врач) и члены (заведующий соответствующим отделением и лечащий врач). Члены ВКК меняются в зависимости от профиля заболевания.

Основные функции ВКК:

а) консультация больных в сложных и конфликтных случаях экспертизы трудоспособности; ВКК принимает решение только после осмотра больного, изучения его медицинской документации, данных обследования, условий и характера труда, профессии, высказывает мнение об обоснованности диагноза, лечения, своевременности использования реабилитационных средств и о возможности восстановления здоровья и трудоспособности

б) контроль за обоснованностью выдачи и продления ЛН в ранние сроки

в) обязательные плановые освидетельствования длительно болеющих в сроки 1, 2 и 3,5 месяца от начала ВН с целью контроля обоснованности диагноза, лечения,  своевременности использования  реабилитационных средств, тактики ведения больного, сроков ВН, определения трудового прогноза, показаний к проведению дальнейшей реабилитации или направлению на МРЭК.

г) своевременное выявление лиц, нуждающихся в реабилитации, и направления больных и инвалидов для проведения реабилитационных мероприятий

д) формирование индивидуальной программы реабилитации с учетом оптимизации труда больных, не являющихся инвалидами.

е) выдача и продление ЛН:

- для специального лечения в другом городе и для отпуска на санаторно-курортное лечение

- доплатного ЛН   при частичной ВН вследствие туберкулеза или профессионального заболевания (выдается не более, чем на 2 месяца)

-  по уходу за больным ребенком свыше 10 дней при амбулаторном лечении и в, исключительных случаях, за взрослым свыше 3 дней

-  в обмен на справки и заключения о ВН  после предварительного рассмотрения каждого случая и выявления оснований для обмена

ж) направление на освидетельствование в МРЭК в следующих случаях:

- длительно болеющих, независимо от клинического и трудового прогноза - не позднее 4-х месяцев со дня наступления непрерывной нетрудоспособности или не позднее 5 месяцев нетрудоспособности в общей сложности за последние 12 месяцев по поводу родственных заболеваний, а при туберкулезе не позднее 6 месяцев непрерывной нетрудоспособности или 8 месяцев в общей сложности за последние 12 месяцев при повторном заболевании туберкулезом

- работающих лиц с признаками инвалидности (неблагоприятный клинический и трудовой прогнозы) - в любые сроки от начала нетрудоспособности после выяснения прогноза

- больных с детства и лиц пенсионного возраста при наличии признаков инвалидности

- инвалидов для очередного переосвидетельствования и досрочного переосвидетельствования

- больных и инвалидов для определения степени утраты профессиональной трудоспособности (в процентах) вследствие увечья или иного повреждения, связанного с работой

- инвалидов для  определения  медицинских   показаний  для обеспечения специальным автотранспортом

- для изменения причины инвалидности при наличии соответствующих документов.

з) выдача заключений ВКК по различным вопросам:

- о необходимости  предоставления академического отпуска или перевода на другой факультет по состоянию здоровья студентам высших и средних учебных заведений, ПТУ

- об освобождении от выпускных экзаменов учеников общеобразовательных школ, гимназий и лицеев

- о наличии права на предоставление дополнительной или отдельной жилой площади

- других заключений  по запросам органов исполнительной власти, общественных организаций и др.

Данные освидетельствования больного и решение ВКК записываются в первичных медицинских документах (в "Медицинской карте амбулаторного больного", форма 025/у), а также в книге записей заключений ВКК (форма 035/у) и подписываются председателем и членами ВКК. В необходимых случаях заключение ВКК оформляется на соответствующей справке-заключении.

Для решения сложных, конфликтных ситуаций при управлениях (отделах) здравоохранения местных исполнительных комитетов создаются центральные ВКК под председательством начальника отдела медицинской реабилитации и экспертизы данного управления, их членами являются главный специалист соответствуюшего профиля и председатель ВКК, направляющей больного.

3. Медико-социальная экспертиза: порядок выдачи листка нетрудоспособности – см. вопрос 2 (пункт 4)

4. Стойкая нетрудоспособность, критерии. Группы инвалидности. Порядок направления на МРЭК.

Медико-реабилитационные экспертные комиссии (МРЭК).

МРЭК – органы ЛПУ, проводящие экспертизу нарушений трудоспособности граждан, составляющие индивидуальные программы реабилитации на каждого освидетельствованного и осуществляющие контроль за их выполнением.

В отличие от ВКК, которая является органом ЛПУ, подчиняющегося главному врачу ЛПУ, МРЭК находятся в подчинении управления здравоохранения исполкомов областных и Минского городского Советов народных депутатов, которые организуют их работу по территориальному принципу (имеются областные, районные и городские МРЭК, а в Минске – центральная городская, межрайонные городские и специализированные).

Организационно-методическое руководство системой МРЭК осуществляет отдел МРЭК в МЗ РБ, аналогичные отделы в городских, областных управлениях здравоохранения.

Структура МРЭК:

а) областные и центральная городская – 2-3 состава, в каждом из них 3 врача-реабилитолога-эксперта (терапевт, хирург, невропатолог, один из которых назначается председателем) + вспомогательный персонал: старшая медицинская сестра, медрегистратор, врач-статист, узкие специалисты, юрист-консульт, главный бухгалтер, кассир, водитель и т.п.

б) городские, районные, межрайонные городские - 3 врача (терапевт, хирург, невропатолог) + методист-реабилитолог, старшая медсестра, медрегистратор

в) специализированные (в Минске – 8 МРЭК: кардиологическая, травматологическая, онкологическая, фтизиопульмонологическая, психиатрическая, офтальмологическая и др.) - 2 врача, специальности которых отвечают профилю комиссии + терапевт-реабилитолог или невропатолог, методист-реабилитолог, старшая медсестра и медрегистратор.

Функции МРЭК:

а) городских, районных, межрайонных городских и специализированных:

-  освидетельствование лиц, направленных ВКК ЛПУ

- составление индивидуальной программы реабилитации с указанием объема, порядка, последовательности медицинской, социально-бытовой и профессиональной реабилитации и контроль за ее исполнением

- оказание консультативной помощи ЛПУ в решении вопросов МСЭ, контроль за проведением экспертизы ВН и реабилитации

-  участие в проведении конференций, совещаний, семинаров по вопросам профилактики инвалидности, МСЭ и реабилитации инвалидов совместно с лечебными учреждениями, профсоюзными организациями

б) областных и центральной городской МРЭК:

 осуществляют организационно-методическое  руководство  и   контроль за деятельностью городских, районных, межрайонных и специализированных МРЭК

- проводят повторное освидетельствование лиц по направлению нижестоящих МРЭК в конфликтных случаях

- проводят осмотр инвалидов с целью определения их потребности в специальных транспортных средствах;

- в сложных случаях направляют больных и инвалидов в РНПЦ экспертизы и реабилитации инвалидов

- анализируют состояние МСЭ и реабилитационное работы в областях и г. Минске и причины инвалидности, разрабатывают мероприятия по профилактике инвалидности и социальной защите инвалидов и т.п.

-  принимают меры по повышению квалификации работников МРЭК.

Порядок направления на МРЭК:

1. Больные направляются на МРЭК при наличии критериев стойкой нетрудоспособности:

а) при непрерывной ВН не позднее 4-х месяцев, а при ВН с перерывами по одному или родственным заболеваниям - не позднее 5 месяцев в общей сложности за последние 12 месяцев (при туберкулезе эти сроки составляют соответственно 6 и 8 месяцев за последние 12 месяцев)

б) при наличии признаков инвалидности (ограничения жизнедеятельности различной степени в связи с затруднением или невозможностью общения, ориентации, контроля за своим поведением, передвижения, самообслуживания, участия в трудовой деятельности или обучения) - ранее указанных сроков.

2. Лечашим врачом заполняется "Направление на МРЭК" (ф. 088/у), которое утверждается (подписывается) ВКК (в него заносятся паспортные данные о больном, описывается история настоящего заболевания, указывается частота и длительность ВН за последние 12 месяцев, отражаются изменения в профессии или условиях работы за последний год, а также вносятся данные осмотра больного врачами и результаты лабораторных и инструментальных исследований, формулируется диагноз и указывается основание для направления на МРЭК). При направлении больного на МРЭК председатель ВКК в строке листка нетрудоспособности «особые отметки» указывает «направлен на МРЭК», дату направления, ставит свою подпись и личную печать. Затем амбулаторная карта больного, направление на МРЭК пересылаются во МРЭК, которая проводит освидетельствование больного в назначенный день после поступления его документов.

3. При направлении больного на МРЭК освобождение от работы проводится до дня поступления документов на МРЭК. После проведения экспертизы председатель МРЭК в ЛН указывает даты ее начала и окончания и решение МРЭК. Если МРЭК не выявляет признаков инвалидности, ВКК поликлиники продлевает ВН за все дни освидетельствования и у признанных трудоспособными закрывает его, а у временно нетрудоспособных продлевает в общем порядке. Если МРЭК признает больного инвалидом, ЛН закрывается днем установления инвалидности (дата поступления документов на МРЭК) лечащим врачом поликлиники. В случае несвоевременной явки больного на освидетельствование в ЛН делается отметка о нарушении режима, и датой установления инвалидности является день явки его во МРЭК.

4. Освидетельствование лиц, направленных на МРЭК, проводится в назначенный день после поступления их документов; комиссия проводит заседание в полном составе, изучает документы пациента (направление на МРЭК, амбулаторную карту), проводит его тщательный осмотр и выносит свое решение. При признании больного инвалидом делается отметка в ЛН, например, "инвалид II группы с 5 февраля" (датой установления инвалидности является дата поступления документов на МРЭК).

5. Если пациент, подлежащий освидетельствованию, находится в стационаре или дома и по состоянию здоровья не может явиться на комиссию, МРЭК проводит выездное заседание (в стационаре или на дому).

6. После освидетельствования больного комиссия составляет индивидуальную программу реабилитации, которая выдается ему на руки и выполняется ЛПУ по месту жительства, а также органами социального обеспечения и профсоюзной организацией (в части социально-бытовой и профессиональной реабилитации).

7. Повторный осмотр инвалидов I группы проводится 1 раз в 2 года, инвалидов II и III групп - ежегодно. При устойчивых необратимых морфологических изменениях и нарушениях функций органов и систем организма инвалидность устанавливается без указания сроков повторного осмотра (бессрочно) после 3 лет наблюдения в комиссии. Повторный осмотр инвалидов-мужчин старше 55 лет и женщин старше 50 лет проводится только по их заявлению или в особых случаях.

8. В соответствии с "Законом о социальной защите инвалидов в РБ", инвалид - лицо, которое в связи с ограничением жизнедеятельности вследствие наличия физических или умственных недостатков нуждается в социальной помощи и защите.

9. "Инструкция по определению инвалидности" предусматривает установление III или III группы инвалидности, критериями которых является степень ограничения жизнедеятельности организма:

I группа инвалидности - резкое ограничение жизнедеятельности, обусловленное заболеваниями, последствиями травм, врожденными дефектами, приводящими к резко выраженной социальной дезадаптации вследствие невозможности обучения, общения, ориентации, контроля за своим поведением, передвижения, самообслуживания, участия в трудовой деятельности, если указанные нарушения вызывают нуждаемость в постоянном постороннем уходе и помощи. При обеспечении средствами компенсации анатомических дефектов или нарушенных функций организма, создания специальных условий труда на производстве или на дому, возможно выполнение некоторых видов труда.

II группа инвалидности - значительное ограничение жизнедеятельности, обусловленное заболеваниями, последствиями травм, врожденными дефектами, не требующими постоянного постороннего ухода и помощи, но приводящими к выраженной дезадаптации вследствие резко выраженного затруднения обучения, общения, ориентации, контроля за своим поведением, передвижения, самообслуживания, участия в трудовой деятельности (возможно выполнение труда только в специально созданных условиях) или невозможности трудовой деятельности. II группа инвалидности также дается при наличии у больного тяжелых анатомических дефектов, перечень которых есть в «Инструкции»: экзартикуляция бедра; паралич руки; значительный нижний парапарез; каловый, мочевой свищ, противоестественный задний проход при неэффективности или наличия противопоказаний для хирургического лечения и другое.

III группа –  выраженное ограничение жизнедеятельности, обусловленное заболеваниями, последствиями травм, врожденными дефектами, приводящими к значительному снижению возможности социальной адаптации вследствие выраженного затруднения обучения, общения, передвижения, участия в трудовой деятельности (значительное уменьшение объема трудовой деятельности, снижение квалификации, затруднения в выполнении профессионального труда вследствие анатомических дефектов). III группа инвалидности также дается при наличии у больного ряда анатомических дефектов: полная слепота на один глаз; двусторонняя глухота; гипофизарный нанизм, остеохондропатия, остеохондродисплазия с низкорослостью (рост ниже 150 см); экстирпация желудка; отсутствие одного легкого; искусственный клапан сердца; искусственный водитель ритма.

Основные причины инвалидности:

- общее заболевание

- трудовое увечье

- профессиональное заболевание

- инвалидность с детства;

- инвалидность с детства, связанная с боевыми действиями в период ВОВ

- ранение, контузия, травма, увечье, заболевание, связанные с пребыванием на фронте

- то же, полученное при исполнении обязанностей военной службы

- то же, связанное с пребыванием в партизанском отряде

- ранение, контузия, травма, увечье, полученные в период прохождения военной службы, в результате несчастного случая, не связанного с исполнением обязанностей военной службы

- заболевание, полученное в период прохождения военной службы

- заболевание (увечье), вызванное катастрофой на ЧАЭС

- ранение, контузия, увечье, полученные при исполнении обязанностей военной службы и вызванные катастрофой на ЧАЭС.

5. Общие принципы лечебного питания.

Рациональное питание - физиологически полноценное питание здоровых людей с учетом их пола, возраста, характера труда и других факторов, обеспечивающее сохранение здоровья, высокую работоспособность и активное долголетие.

Требования к рациональному питанию складываются из требований к его трем составляющим:

1) пищевому рациону - состав и количество пищевых продуктов, используемых в течение дня; требования к пищевому рациону:

- энергетическая    ценность рациона должна покрывать энерготраты организма, состоящие из:

а) основного обмена – равен примерно 1 ккал/кг  массы тела в 1 час (у взрослых молодых людей 1300-1900 ккал/сут, у женщин и стариков на 10 - 15% меньше, повышается при лихорадке, гипертиреозе и др., снижается при гипотиреозе, голодании и др.)

б) специфического динамического действия пищи (усвоения пищи) – в среднем 200 ккал/сут, особенно велико у сырых овощей и белков (поэтому они полезны при ожирении)

в) физической деятельности индивидуума – широко варьируют, поэтому выделяют 5 групп по интенсивности труда:

1 - преимущественно умственый труд (руководители, иженерно-технические работники, врачи нехирургического профиля, учителя и т.п., суточная потребность 40 ккал/кг нормальной массы тела)

2  гр. - легкий физический труд (швейники, медсестры, агрономы, зоотехники, продавцы промтоваров, суточная потребность 43 ккал/кг)

3  гр. - средней тяжести физический труд (станочники, текстильщики, врачи-хирурги, суточная потребность – 46 ккал/кг)

4 гр. -   тяжелый  физический труд (строительные и сельскохозяйственные  рабочие, механизаторы,       литейщики, металлурги и т.п., суточная потребность - 53 ккал/кг)

5   гр. - особо тяжелый физический труд (шахтеры, вальщики леса, грузчики без механизации, суточная потребность 61 ккал/кг)

С возрастом энергозатраты снижаются; у женщин потребность в энергии примерно в 15% меньше, чем у мужчин.

Главные поставщики энергии – углеводы (56-58% суточной калорийности, 1 г углеводов – 4 ккал) и жиры (30-33% суточной калорийности, 1 г жиров – 9 ккал).

надлежащий химический состав - оптимальное количество сбалансированных между собой питательных веществ

            а) белки – незаменимые питательные вещества (не образуются в организме из жиров и углеводов); суточная потребность 1 г/кг (70-80 г/сут, 10 г белка = 40 г сыра = 2 яйца = 50 г куриного и говяжьего мяса); биологическая ценность белков определяется аминокислотным составов (обязательно наличие незаменимых аминокислот) и перевариваемостью белков в ЖКТ (трудноперевариемы белки, заключенные в оболочки из клетчатки – бобовые, в грибы, орехи и др.)

Наиболее ценные белки -  цельные яйца, женское молоко, зерна сои; богаты белками сыр голландский и плавленый, творог (особенно нежирный), мясо и куры, рыба, соя, фасоль, горох, орехи грецкие и фундук

            б) жиры – высокоэнергетичны, входят в состав мембран клеток, являются носителями жирорастворимых витаминов, улучшают вкус пищи и вызывают ощущение сытости; суточная потребность 80-100 г, из них 30% - растительные жиры (10 г жира = 10 г растительного масла = 2 яйца = 12 г сливочного масла = 30 г шоколада)

Полиненасыщенные жирные кислоты (арахидоновая, линолевая и линоленовая) – незаменимые вещества, входящие в состав клеточных мембран, являющиеся предшественниками простагландинов и других БАВ (содержатся в подсолнечном, кукурузном или хлопковом масле)

Холестерин – незаменимое вещество, входящее в состав клеточных мембран, участвующее в синтезе стероидных гормонов; содержится только в животных продуктах; пища, богатая клетчаткой, уменьшает его всасывание

Лецитин – способствует перевариванию, всасыванию и нормальному обмену жиров (много в яйцах, печени, нерафинированном растительном масле)

            в) углеводы - основная часть питательного рациона, состоят из простых углеводов (моносахаридов - глюкозы, фруктозы, галактозы и дисахаридов - сахарозы, мальтозы, лактозы) и сложных (полисахаридов - крахмала, гликогена, клетчатки, пектина); суточная потребность 350 - 400 г, из них 50 -60 г – простых; содержатся в растительных продуктах

Пищевые волокна (целлюлоза, гемицеллюлоза, камеди и слизи, пектины, лигнин) – группа неусвояемых углеводов, стимулирующих перестальтику кишечника, усиливающих выделение желчи, влияющих на метаболизм микрофлоры кишечника, адсорбирующих токсические вещества, желчные кислоты и холестери; суточная потребность 25-30 г/сут; много в пшеничных отрубях (до 40%), горохе и бобовых, пшене, ржаном хлебе из муки грубого помола, яблоках, моркови, свекле, малине, землянике

         г) жидкость – суточная потребность до 1800-2200 мл/сут, из них питьевая жидкость  -1300 -1500 мл, первые блюда - 250 - 500 мл, продукты питания - около 700 мл.

         д) витамины и минеральные вещества: витамин А (ретинол) – 1,5-2 мг/сут, много в печени животных, мясе, рыбе, яичных желтках, сливках, сметане; витамин Е (альфа-токоферол) – 10-20 мг/сут, много в растительных маслах, печени животных, яйцах, злаковых и бобовых культурах, зеленых листьях овощей, шиповнике, облепихе; витамин Д (различные формы кальциферолом) – 0,0025-0,1 мг/сут (100-400 МЕ/сут), много в  рыбьем жире, яйцах, сливочном масле, молоке; витамин К – 0,2-0,3 мг/сут, много в цветной и белокочанной капусте, тыкве, шпинате, печени; витамин С (аскорбиновая кислота) – 70-80 мг/сут, много в шиповнике, красном и зеленом болгарском перце, черной смородине, петрушке; витамин В1 (тиамин) – 1,5-2,0 мг/сут, много в хлебе из муки грубого помола, горохе, фасоли, печени; витамин В2 (рибофлавин) – 1,5-2,0 мг/сут, много в печени, почках, пивных дрожжах; витамин ВЗ (пантотеновая кислота) – 5-10 мг/сут, много в семечках, косточковых плодах, печени; витамин В6 (пиридоксин) – 2,0-3,0 мг/сут, много в мясе животных и птиц, некоторых рыб (палтус, скумбрия, сельдь), печени, фасоли, отрубях; витамин В9 (фолиевая кислота) – 0,2-0,4 мг/сут, много в печени, почках, петрушке, фасоли, салате, твороге и сырах; витамин В12 (цианокобаламин) – 0,003-0,005 мг/сут, много в печени животных и рыб; витамин РР (никотиновая кислота, ниацин) – 15-25 мг/сут, много в мясе, печени, почках, рыбе; витамин Р (рутин, цитрин) – 25 мг/сут, много в лимонах, кожуре апельсинов, черной смородине, черноплодной рябине, шиповнике, петрушке, салате, капусте и других овошах; витамин Н (биотин) – 0,2 мг/сут, много в грибах, печени, мясе, яйцах, молоке; холин – 500 мг/сут, много в яичных желтках, печени, почках, сое, горохе, мясе кролика и цыплят-бройлеров; натрий - поваренная соль и продукты ее содержащие; калий - фасоль, морская капуста, чернослив, абрикосы свежие и сушеные, горох, картофель, мясо, треска, хек, скумбрия, овсяная крупа, томаты, свекла, зеленый лук, черешня, смородина красная и черная; хлор - поступает в организм в основном с поваренной солью; кальций - молочные продукты (творог, сыр. молоко, сметана), фасоль, петрушка, зеленый лук, яйца, гречневая и овсяная крупы, морковь, горох, сельдь, ставрида, скумбрия; фосфор - сыр голландский и плавленый, фасоль, печень говяжья, икра, овсяная и перловая крупы, рыба, мясо, творог, яйца, горох, шоколад; магний - отруби пшеничные, морская капуста, овсяная крупа, урюк, фасоль, чернослив, пшено, скумбрия, сельдь, яйца, гречневая и перловая крупы, горох; железо - мясо, птица, печень, крупы (гречневая,овсяная, ячневая, пшено), черная икра, черника, персики, айва, хурма, абрикосы, сливы, шавель, шпинат; марганец - продукты растительного происхождения; иод - морская рыба и морепродукты (креветки, мидии, морская капуста), йодированная поваренная соль; фтор - морская рыба и морепродукты, чай; медь - мясо, рыба, морская капуста, гречневая, овсяная и перловая крупы, картофель, абрикосы, груши; цинк - мясо и внутренние органы животных, устрицы, рыба, грибы, отруби, семечки, яйца.

- хорошая  усвояемость пищи (степень использования организмом содержащихся в ней питательных веществ), зависящая от продуктов, их кулинарной обработки и состояния органов пищеварения (нормальное соотношение белков, жиров, углеводов для хорошего усвоения должен быть у лиц умственного труда 1:1,1:4,5, у лиц физического труда 1:1,3:5)

- удобоваримость пищи - степень напряжения секреторной и моторной функций органов пищеварения («тяжелая» пища – грибы, бобовые, незрелые фрукты, очень жарены изделия, теплый свежий клеб)

- высокие органолептические свойства  пищи,  влияющие на аппетит и ее усвояемость

- разнообразие пищи за счет широкого ассортимента продуктов и различных приемов их кулинарной обработки

- способность пищи создавать чувство насыщения

- санитарно -  эпидемическая безупречность и безвредность пиши

2) режиму питания:

- для здоровых людей рекомендуется 3-х - 4-х разовое питание с промежутками в 4 - 5 часов

- распределение суточной энергоценности рациона должно быть: завтрак - 25-30%, обед -  35-40%, ужин - 20-25%, 2-й ужин - 5-10% ИЛИ завтрак - 25-30%, 2-й завтрак - 20%, обед - 35-40%, ужин - 10-15% ИЛИ при 3-х разовом питании: завтрак - 30-35%, обед - 40-45%, ужин - 20-25%.

- необходимо тщательно пережевывать пищу, при этом быстрее наступает чувство насыщения, пища хорошо измельчается и пропитывается слюной; продолжительность еды во время обеда должна быть не менее 30 минут

-  к ужину не должны подаваться продукты трудноперевариваемые, вызывающие газообразование и повышающие желудочную секрецию (жареные блюда, жирные, с грубой клетчаткой, наваристые бульоны); последний прием пиши - за 1,5 - 2 часа до сна, по калорийности не более 5 - 10% суточной энергоценности (молоко, кефир, соки, хлебобулочные изделия, фрукты)

3) условиям приема пищи – «пищу надо съедать с внимание и удовольствием» (И.П.Павлов); непосредственно перед едой нужен короткий отдых, чтобы НС переключилась на пищеварение; есть надо не спеша, тщательно пережевывая пишу и не отвлекаясь на чтение, просмотр телевизизора и др.

Особенности питания пожилых и старых людей:

- строгое соответствие энергоценности рациона фактическим затратам

- антисклеротическая   направленность   химического   состава рациона

- разнообразие продуктового набора для обеспечения оптимального и сбалансированного содержания в рационе   всех незаменимых факторов питания

- использование   легкопереваримых   продуктов   и   блюд   в сочетании с продуктами, умеренно стимулирующими секреторную и моторную функции органов пищеварения

- строгое соблюдение режима питания с более равномерным, чем у молодых, распределением пищи по отдельным приемам

- индивидуализация  питания  с  учетом  обмена  веществ  и состояния отдельных органов и систем.

6. Санаторно-курортное лечение при терапевтических заболеваниях: показания и противопоказания.

Сердечно-сосудистые заболевания.

Показания к санаторно-курортному лечению:

- слабовыраженный активный ревматический эндомиокардит с минимальной (I) степенью активности при НК не выше I стадии (местные кардиологические санатории)

- болезни митрального клапана:

         а) недостаточность митрального клапана при неактивном ревматическом процессе или ревматическом процессе с минимальной степенью активности с НК не выше I стадии (местные кардиологические санатории, климатические курорты)

б) состояние после комиссуротомии по поводу митрального стеноза без активности ревматического процесса, при НК, через 6 - 8 месяцев после операции (местные кардиологические санатории, климатические и бальнеологические курорты)

- комбинированный митрально-аортальный порок сердца при отсутствии активности ревматического процесса и НК не выше II А стадии (местные кардиологические санатории)

- состояние после перенесеннего инфекционного миокардита при НК не выше I стадии, через 6-8 мес после стихания острых явлений (местные кардиологические санатории, климатические, бальнеологические с сероводородными, углекислыми и радоновыми водами курорты)

- ВПС при НК не выше I стадии (местные кардиологические санатории и климатические курорты)

- хроническая ИБС (местные кардиологические санатории, климатические курорты)

- атеросклероз коронарных артерий с редкими легкими приступами стенокардии напряжения при НК не выше I стадии

- атеросклеротический кардиосклероз без аритмий и при НК не выше I стадии

- постинфарктный кардиосклероз, если с момента ИМ прошло более года, нет приступов стенокардии, отсутствуют сопутствующие АГ, аритмии, при НК не выше I стадии

         - кардиосклероз со стенокардией напряжения, без стенокардии покоя, тяжелых нарушений ритма и проводимости, с НК не выше II А стадии (только местные кардиологические санатории)

- состояние после хирургического лечения ИБС после выписки из стационара при НК не выше I стадии (только местные кардиологические санатории)

- аневртма сердца, аорты при отсутствии пароксизмальной тахикардии и АВ блокады II и III степеней, с НК не выше I стадии (местные кардиологические санатории)

- медленно прогрессирующая АГ при отсутствии кризов и выраженного склероза органов-мишеней, аритмий, при НК не выше I стадии (местные кардиологические санатории, климатические и бальнеологические курорты)

- гипотензия (местные кардиологические санатории, климатические и бальнеологические курорты)

- неврозы   с   преимущественным   нарушением   функции   сердечно- сосудистой системы (местные кардиологические, неврологические санатории, климатические и бальнеологические курорты)

- мезаортит, порок сердца, сифилитические поражения сердечно-сосудистой системы с НК  не выше I стадии (курорты климатические и бальнеологические с сероводородной минеральной водой)

Противопоказания к санаторно-курортному лечению:

- ревматический эндомиокардит в активной фазе II и III степени активности

- пороки сердца при НК выше I стадии для курортов и выше II А стадии  для местных санаториев

- миокардит инфекционно-аллергический   типа   Абрамова-Фидлера   и близкие к нему по тяжести

- МА, пароксизмальная тахикардия (для бальнеологических курортов), полная АВ блокада, полигонная частая экстрасистолия (для местных санаториев и курортов)

- ИБС с частыми приступами стенокардии напряжения и покоя или явлениями левожелудочковой недостаточности

- сердечно-сосудистая недостаточность выше I стадии для бальнеологических и горных курортов и выше II стадии  для местных санаториев

- АГ II стадии для бальнеологических курортов и выше II стадии с перенесенным ИМ или инсультом, при НК выше II А стадии и при тяжелых нарушениях сердечного ритма, недостаточности почек для местных кардиологических санаториев

- тромбоэмболическая болезнь

Болезни органов дыхания.

Показания к санаторно-курортному лечению:

- хронические бронхиты и трахеиты неспецифического и профессионального характера  с легочно-сердечной недостаточностью не выше I степени для климатических курортов и не выше II степени для местных специализированных санаториев

- эмфизема легких без выраженного кардиопульмонального синдрома, при легочно-сердечной недостаточности не выше I степени для климатических курортов и не выше II степени для специализированных санаториев

-  длительно не разрешающаяся пневмония (затяжного течения) и остаточные явления острых пневмоний (местные специализированные санатории в теплое время года)

- хроническая пневмония в фазе ремиссии, если отсутствуют выраженные приступы БА, бронхоэктазы, сопровождающиеся выделением обильной мокроты, при легочно-сердечной недостаточности не выше I степени (местные специализированные санатории, климатические курорты)

- хроническая пневмония с неполной ремиссией, с легкими и редкими приступами БА,  при  отсутствии  бронхоэктазов, сопровождающихся выделением обильной мокроты, стойкой легочно-сердечной недостаточности не выше II степени (местные специализированные санатории)

- остаточные явления сухого и экссудативного плеврита (местные специализированные санатории, климатические курорты)

- БА в фазе ремиссии или с нечастыми легкими приступами, а также хронические астматические бронхиты  без выраженной сердечно-легочной недостаточности (местные специализированные санатории, климатические курорты).

- пневмокониозы (силикоз, антракосиликоз, асбестоз, хронический бериллиоз, сидероз и др.) и  пневмосклерозы  при общем удовлетворительном состоянии (специализированные санатории для больных с профессиональными заболеваниями легких)

- бронхоэктатическая болезнь  и  хронические абсцессы легких в фазе стойкой ремиссии, при ограниченных инфильтративных изменениях, без выделения  гнойной   мокроты  с   гнилостным   запахом,   при  отсутствии  сердечно-легочной недостаточности (не выше I степени) и амилоидоза органов (местные специализированные санатории, климатические курорты)

- больные, перенесшие операции на легких в связи с нагноительными процессами нетуберкулезного характера, врожденной патологией и новообразованиями доброкачественного характера, при окрепшем послеоперационном рубце, удовлетворительном общем состоянии

Противопоказания к санаторно-курортному лечению:

- пневмосклероз, эмфизема легких, хроническая пневмония, хронические диффузные бронхиты, пневмокониозы с легочно-сердечной недостаточностью выше II степени

- бронхоэктазия и хронические абсцессы, если они сопровождаются резким истощением больных, повышенной температурой тела, выделением обильной гнойной мокроты

- спонтанный пневмоторакс

- БА с часто повторяющимися и тяжелыми приступами, а также с приступами средней тяжести на фоне гормональной терапии

- состояние после операции на легких при наличии трахеоброихиальных свищей, после неэффективной операции по поводу нагноительных процессов, при массивных плевральных выпотах.

Болезни органов пищеварения.

Показания к санаторно-курортному лечению:

- воспаление  пищевода,  рефлюкс-эзофагит  легкой и средней степени, вне фазы обострения

- хронический гастрит с секреторной недостаточностью, а также с сохраненной и повышенной секрецией вне фазы обострения; гастродуоденит с нарушенной секреторной и моторной функцией желудка

- функциональные заболевания желудка с нарушениями секреторной и моторно-эвакуаторной функции

- язвенная болезнь желудка и ДПК в фазе ремиссии, если отсутствует двигательная недостаточность желудка, склонность к кровотечениям, пенетрации и подозрение на возможность злокачественного перерождения

- хронические  колиты,  энтероколиты  легкой  и средней степени, за исключением стенозирующих, туберкулезных, язвенных, бактериальных и паразитарных форм вне фазы обострения

- дискинезия кишечника с явлениями кишечного стаза и диареей вне фазы обострения

- остаточные явления болезни Боткина

- хронические гепатиты различной этиологии в неактивной фазе, при незначительных отклонениях в функциональных пробах печени, удовлетворительном обшем состоянии

- хронические холециститы различной этиологии

- дискенезия желчных путей и желчного пузыря

- ЖКБ, кроме форм, осложненных инфекцией и частыми обострениями, а также форм, требующих хирургического вмешательства (множественные или крупные единичные конкременты, закупорка желчных путей, нагноение и т.д.)

- хронический панкреатит с редкими рецидивами; латентная форма хронического панкреатита

- спайки брюшной полости, возникшие после операции или воспаления в брюшной полости

Противопоказания к санаторно-курортному лечению:

- рубцовый стеноз пищевода, привратника и кишок с нарушением проходимости; стриктура общего желчного протока и протока желчного пузыря

- язвенная болезнь желудка и ДПК в фазе обострения, язвенная болезнь, осложненная субкомпенсированным стенозом, повторными кровотечениями, отмечавшимися за последние 8-10 месяцев, пенетрирующая язва

- антральные гастриты, полипы желудка, болезнь Менетрие (гипертрофический гастрит)

- энтероколит с выраженным нарушением питания, кахексией

- хроническая дизентерия, язвенные колиты, хронический колит с обширным язвенным или эрозивным процессом в прямой или сигмовидной кишке, выявленным при ректороманоскопии, кровоточащий геморрой, полипоз кишечника

- частые и тяжелые приступы при ЖКБ и указания на активную инфекцию (повышенная температура тела, нейтрофилез и др.)

- затяжное течение болезни Боткина в активной форме

- цирроз печени

- все формы желтухи

Болезни костно-мышечной системы.

Показания к санаторно-курортному лечению:

- ревматоидный полиартрит в неактивной фазе с минимальной и средней активностью процесса при возможности самообслуживания

- инфекционные полиартриты определенной этиологии (бруцеллезные, гонорейные, постгрипозные и др.) при отсутствии признаков активности процесса

- деформирующий остеоартроз, артриты неинфекционной этиологии (дистрофические)

- артрит травматического происхождения с ограничением подвижности сустава после его внутреннего повреждения, околосуставных переломов, продолжительной иммобилизации в гипсовых и других повязках

- остеохондроз с вторичными неврологическими расстройствами и без них, если больной может самостоятельно передвигаться

- анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), если больной передвигается самостоятельно и активность процесса не выше II степени, при отсутствии висцерита

- хронический инфекционный (не туберкулезный) спондилит

- хронические синовиты, бурситы различной этиологии, тендовагиниты, периодически обостряющиеся, вторичные синовиты, воспалительные болезни мышц, сухожилий и фасций, нейромиозит различной локализации

- фиброзит, миалгия, периартрит, миопатозы и другие формы поражения мышц инфекционного, токсического, профессионального характера, травматические, периодически обостряющиеся миозиты, эпикондилиты

- дискогенные, артрогенные, миогенные контрактуры, не препятствующие самостоятельному передвижению больного

Противопоказания к санаторно-курортному лечению:

- тяжелые формы поражения костей и суставов с обильным отделяемым, тяжелыми общими явлениями или амилоидозом внутренних органов

- полиартриты с прогрессирующим деформирующим процессом в суставах, с анкилозами, контрактурами, при необратимых изменениях в ряде суставов, которые препятствуют самостоятельному передвижению и самообслуживанию

- септические формы ревматоидного артрита

- РА, анкилозирующий спондилоартрит выше II степени активности воспалительного процесса, при тяжелых внутрисуставных поражениях

Болезни почек.

Показания к санаторно-курортному лечению:

- нефротический синдром (за исключением возникшего на почве туберкулеза) в период ремиссии при удовлетворительной сохранности функций почек, в состоянии азотистого равновесия, при отсутствии анемии и выраженных отеков

- хронический гломерулонефрит без выраженной недостаточности азотвыделительной функции почек, без макроскопической гематурии, значительной гипертензии и резких изменений сетчатки глаз

- хронический пиелонефрит в период ремиссии, латентная форма пиелонефрита, вторичные пиелонефриты без нарушения азотвыделнтельной функции и без выраженной гипертензии; остаточные явления острого пиелонефрита, но не ранее чем через 3 месяца после купирования острого процесса

- мочекаменная болезнь, осложненная пиелонефритом и циститом

Противопоказания к санаторно-курортному лечению:

- хронические заболевания почек с выраженной почечной недостаточностью, АД выше 180 мм рт.ст. или нейро-ретинопатией

- нефросклероз с симптомами почечной недостаточности

- гидронефроз, поликистоз, осложненный хронической почечной недостаточностью

- амилоидоз почек в далеко зашедших стадиях с отеками и азотемией

- макроскопическая гематурия любого происхождения

- мочекаменная болезнь при наличии камней, требующих удаления хирургическим путем

- стриктура уретры

- аденома предстательной железы II и III степени

Общие противопоказания для санаторно-курортного лечения:

- ссе заболевания в острой стадии, хронические заболевания в стадии обострения

- острые инфекционные заболевания до окончания срока изоляции

- все венерические заболевания

- психические заболевания и все формы наркомании, а также хронический алкоголизм, эпилепсия, умственная отсталость с патологическим развитием личности, выраженными расстройствами поведения и социальной адаптации

- злокачественные опухоли и злокачественные заболевания крови

- кахексия любого происхождения, амилоидоз внутренних органов

- тяжелая степень сахарного диабета.

- эутиреоидное увеличение щитовидной железы III стадии, а также II стадии с наличием узловых образований, требующих стационарного лечения или при получении лучевой нагрузки на щитовидную железу более 200 рад

- эхинококкоз любой локализации

- часто повторяющиеся или обильные кровотечения любой этиологии

- все сроки беременности с сопутствующей экстрагенитальной патологией, требующей пребывания в условиях стационара и акушерской патологией

- все формы туберкулеза в активной стадии (курорты и санатории нетуберкулезного профиля)

- различные неуточненные лимфаденопатии

- выраженные гипоиммунные и иммунодефицитные состояния, требующие обследования в специализированных лечебных учреждениях

- недостаточность кровообращения III стадии, тяжелые нарушения сердечного ритма

7. Экстрагенитальные заболевания и беременность: противопоказания, тактика ведения беременных женщин при терапевтических заболеваниях.

Артериальная гипертензия беременных.

АГ беременных – АД составляет 140/90 мм рт.ст. и выше при двух и более измерениях с интервалом более 4 часов, делится на 3 группы:

         1-ая группа – гипертензия второй половины беременности (возникает не ранее 20-й недели) - АД не превышает 160/95 мм рт.ст., гипертензия исчезает не позднее чем через 6 недель после родов, носит доброкачественный характер и не требует медикаментозной терапии.

         2-ая группа – АГ, возникшая до беременности (включает гипертоническую болезни и симптоматические АГ)

         3-ая группа – АГ в рамках гестоза беременных (возникает чаще в III триместре) - АД превышает 160/95 мм рт. ст., гипертензия исчезает в течение 2 недель после родоразрешения, но имеет тенденцию к повторному появлению при последующих беременностях, опасна переходом в преэклампсию или эклампсию с последующими осложнениями (ОНМК, отек мозга, кровоизлияния на глазном дне, ОЛЖН, ОПН)

Критерии преэклампсии:

1. Повышение АД свыше 170/110 мм рт.ст.

2. Увеличение уровня мочевой кислоты в сыворотке крови при сроке беременности до 32 недель - 0,35 ммоль/л   и более, при сроке 32-36 недель - 0,40 ммоль/л и более (самый ранний признак поражения почек)

3. Наличие протеинурии

4. Уменьшение СКФ (клиренса креатинина).

5. Тромбоцитопения и появление продуктов деградации фибрина (признаки ДВС)

Тактика при АГ беременных:

1. При повышении АД до 140/90 мм рт. ст. и выше - наблюдение за состоянием беременной, ограничение потребления поваренной соли и жидкости

2. При повышении АД до 170/110 мм рт.ст. и выше – гипотензивная фармакотерапия, начиная с назначения небольших доз ЛС и при необходимости увеличивая их (показаны: метилдопа/допегит 1-3 г/сут в 3-4 приема, празозин вначале 0,5 мг перед сном во избежание коллапса («эффект первой дозы»), затем дозу постепенно увеличивают до 6-12 мг/сут, гидралазин / апрессин по 25 мг 3 раза/сут).

Противопоказаны!!! ИАПФ, рауфольфия и резерпинсодержащие препараты (адельфан, кристепин), антагонисты кальция (оказывают отрицательное влияние на плод).

3. При высокой и некорригирующейся АГ показана трехкомпонентная комбинированная терапия в виде следующих сочетаний: празозин+гидралазин+бета-адреноблокатор (лучше селективный) или метилдопа + гидралазин +  бета-адреноблокатор.

4. При признакам преэклампсии – госпитализация беременной в стационар с последующей гипотензивной терапией. Без лечения преэклампсия прогрессирует в эклампсию, признаки перехода – появление сильной головной боли, тошноты, рвоты, болей в эпигастрии, развитие судорог.

Тактика при эклампсии:

а) купирование судорог: 10-15 мл 25 % р-ра сернокислой магнезии в/в медленно + 2 - 4 мл диазепама (реланиума) в/в

б) гипотензивная терапия: нитропруссид натрия в/в капельно, начиная с дозы 0,3 мкг/кг массы в минуту и увеличивая ее при необходимости (средняя терапевтическая доза 2-3 мкг/кг массы в минуту); на догоспитальном этапе рекомендуют диазоксид 30-60 мг в/в струйно до снижения АД

в) при ОЛЖН – диуретики

г) при доношенности плода после снижения АД - немедленное родоразрешение; у рожениц с высоким АД роды проводятся на фоне управляемой гипотензии, создаваемой нитропруссидом натрия или арфонадом; если она невозможна, потужной период выключается путем наложения акушерских щипцов или вакуум-экстрактора.

Беременность противопоказана всем женщинам с II - Ш стадией АГ и стабильным течением симптоматических гипертензий; при наступлении беременности у указанных категорий в сроки до 12 недель предлагается аборт, на 13-22-й неделе беременности возможно искусственное прерывание (с помощью простагландинов).

Пороки сердца у беременных.

Беременность противопоказана при 1) СН свыше I ст.; 2) при нарушениях сердечного ритма и проводимости; 3) при активности ревматизма. У женщин с СН I ст. вопрос решается индивидуально.

Тактика у беременных женщин с пороками сердца:

1. Решение, способна ли женщина доносить беременность без существенного ущерба своему здоровью - при обращении беременной с патологией сердца она наблюдается гинекологом совместно с ревматологом или кардиологом, затем до 12 недель беременности решается вопрос о ее сохранении.

Показания для прерывания беременности у женщин с пороком сердца:

- нарушения сердечного ритма

- наличие активности ревматизма

- недолеченный инфекционный эндокардит

- порок сердца с СН выше I ст.

- сопутствующая легочная гипертензия

- сочетание порока сердца с АГ

- сочетание порока сердца с поражением почек

- сочетание порока сердца с тиреотоксикозом

2. Беременные с патологией сердца должны быть госпитализированы не менее трех раз (первая госпитализация - в срок 8-10 недель для уточнения диагноза и решения вопроса о сохранении беременности, вторая госпитализация – в срок 28 - 32 недели, когда напряжение системы кровообращения женщины максимально, третья госпитализация – в срок 37-38 недель для подготовки к родам в специализированном стационаре).

3. При первичном обращении беременной в поздние сроки  женщина должна быть обследована для выявления СН ( и определения ее стадии), а также активности ревматизма. В случае наличия последних показано упорное лечение в условиях стационара, а при его неэффективности ставится вопрос о прерывании беременности (решается коллегиально).

Лечение активности ревматизма у беременных: полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин) по 0,5 г 4 раза/сут 10-14 дней, затем  - бициллин- 5 по 1,5 млн ЕД через каждые 3 недели на протяжении всего дородового периода. Все НПВС противопоказаны в III триместре (кроме парацетамола)!

Оперированные пороки сердца у беременных – 3 группы:

1-ая – после комиссуротомии (вальвулотомии) - преимущественно женщины, оперированные по поводу ревматического стеноза митрального отверстия; данная операция улучшает гемодинамику, но не излечивает основное заболевание, поэтому вопрос о возможности беременности решается на основании трех главных критериев - активность ревматизма, наличие СН, нарушение сердечного ритма

2-ая – после коррекции врожденных пороков – в этой группе женщин состояние системы кровообращения зависит от исходного заболевания и своевременности операции, поэтому главными критериями возможности беременности являются состояние сократительной функции сердца и уровень давления в легочной артерии по данным Эхо-КГ.

3-ая – после протезирования сердечных клапанов - женщины с клапанными протезами митрального, реже аортального клапанов, вынужденные постоянно принимать антикоагулянты, при этом существуют  риск возникновения инфекционного эндокардита, риск тромбоэмболических осложнений у матери и риск отрицательного воздействия антикоагулянтов на плод:

         а) профилактика ИЭ: бактерицидные АБ за 2-3 сут до предполагаемых родов и в течение 2-3 недель после родоразрешения (когда особенно велика опасность ИЭ)

         б) профилактика тромбоэболических осложнений: в первом триместре беременности непрямые антикоагулянты заменяют гепарином или его низкомолекулярными производными (фраксипарин), во втором триместре под контролем коагулограммы назначают комплекс дезагрегантов: аспирин с днпиридамолом или пентоксифиллином, в третьем триместре используют обычные непрямые антикоагулянты, которые за две недели до родов заменяют гепарином

Нарушения ритма сердца при беременности.

Беременность противопоказана женщинам с органическими заболеваниями сердца и аритмиями (особенно WPW с частыми тахиаритмиями, приобретенными АВ блокадами II-III степеней).

а) экстрасистолия – самый частый вид аритмий:

1) функциональная экстрасистолия - нормализация режима жизни, исключение стрессов, рациональное питание, препараты калия и магния

2) органическая экстрасистолия (при наличии порока сердца часто предвестник МА) – бета- адреноблокаторы в индивидуально подобранных дозах, при неэффективности новокаинамид по 0,25-0,5 г 3 раза/сут внутрь

б) пароксизмальная тахикардия (ПТ) – часто сопровождается повышенной возбудимостью матки, поэтому нуждается в немедленном купировании:

         1) наджелудочковая ПТ – "вагусные пробы", при неэффективности - 2 мл АТФ в/в болюсно, 2 мл 0,25 % р-ра верапамила (изоптин, финоптин) в/в струйно

         2) желудочковая ПТ – в/в 120 - 200 мг лидокаина.

При обоих видах ПТ возможно применить новокаинамид 1,0 г (10 мл 10 % раствора) с 0,2 - 0,3 мл 1 % раствора мезатона в/в.

в) МА – характерна для беременных с митральным стенозом, создает угрозу развития или нарастания СН, тромбоэмболических осложнений; в/в сердченые гликозиды и новокаинамид, если нет эффекта – ЭИТ, затем поддерживающая терапия: у беременных без СН - метопролол по 100 мг 1-2 раза/сут, при явлениях СН - новокаинамид по 0,25 - 0,5 г 3 раза/сут в сочетании с сердечными гликозидами.

г) синдром WPW – клинически проявляется приступами наджелудочковой ПТ, пароксизмами МА или трепетания предсердий; при тахиаритмиях, обусловленных данным синдромом, нельзя СГ и верапамил (из-за высокого риска фибрилляции желудочков); для купирования наджелудочковой ПТ – новокаинамид или бета-блокаторы, пароксизма МА – новокаинамид или ЭИТ (основной метод), для профилактики тахиаритмий – новокаинамид или бета-блокаторы.

Анемии у беременных.

У небеременных женщин суточная потребность в железе 1,5 мг, в третьем триместре беременности эта потребность достигает 5 мг/сут. Т.к. всасывание железа ограничено 2,0-2,5 мг/сут, при ограниченных запасах железа до наступления беременности неизбежно наступает ЖДА (нижняя граница нормы для гемоглобина 115 г/л, для эритроцитов 3,7 х 1012/л, для гематокрита 0,35).

Лечение ЖДА – диета, обогащенная железом (не менее 200 г мяса в день) + препараты железа (пероральные – ферроплекс, конферон, тардиферон, ферроградумент, при их непереносимости – парентеральные – феррум-лек, эктофер). По жизненным показанями (низкий гемоглобин 40-50 г/л) – гемотрансфузии.

Для профилактики ЖДА препараты железа при беременности рекомендуется назначать с 12-ой недели группам риска при наличии: ЖДА в анамнезе; многоплодной беременности; исходного гемоглобина до беременности 120 г/л и менее; хронических    инфекционных    заболеваний  (пиелонефрит,   гнойный бронхит и др.); беременности в течение года после предыдущих  родов.

Из других анемий у беременных возможна фолиеводефицитная анемия (потребность у небеременной женщины в фолиевой кислоте 100 мкг/сут, у беременной – в 3-5 раз больше), для ее лечения используют диету с высоким содержанием фруктов, овощей, мяса и фолиевую кислоту внутрь 10-15 мг/сут вместе с аскорбиновой кислотой до нормализации показателей крови, после этого ее доза уменьшается до 5 мг/сут на дородовый и весь лактационный период.

Заболевания почек у беременных.

1. Хронический гломерулонефрит – в срок 8-10 недель беременности госпитализация для уточнения диагноза, клинической формы заболевания и функции почек; только у первородящих при латентной форме гломерулонефрита с достаточной функцией почек можно сохранить беременность, при других формах гломерулонефрита беременность противопоказана. Если женщина категорически отказывается от прерывания беременности, она должна находиться под наблюдением нефролога и периодически пребывать в стационаре. Последняя госпитализация целесообразна за 2 недели до родов (для обследования, подготовки и выбора метода родоразрешения). Патогенетическая терапия (аминохинолоны, ГКС и др.) беременным не проводится, при необходимости им назначают гипотензивные и др. симптоматические средства.

2. Пиелонефрит – при хроническом ПН и явлениями ХПН или значительной АГ показано прерывание беременности. Лечение острого и хронического ПН во время беременности – антибактериальная терапия с учетом антибиотикограммы (полусинтетические пенициллины – ампициллин 0,5-1,0 г внутрь или в/м через 6 часов, амоксициллин 0,5 г внутрь через 8 ч, амоксиклав внутрь по 375-625 мг через 8 ч, цефалоспорины II-III поколений – цефуроксим внутрь по 250-500 мг через 12 ч, цефиксим внутрь по 200 мг через 12 ч)

Противопоказаны: левомицетин, все тетрациклины, нитрофураны, фторхинолоны, хинолоны, аминогликозиды!

Общая длительность антибактериальной терапии не менее 6 недель (из-за высокого риска рецидивов); АБ должны меняться (длительность применения одного АБ – 10-14 дней). Помимо АБ, определенной антибактериальной активностью обладают лечебные травы (толокнянка, листья и почки березы, брусничник, листья черной смородины, клюква).

Ангины и заболевания органов дыхания у беременных.

1. Ангины – лечение по общим правилам: АБ, действующий на стрептококк (ампициллин по 0,5-1,0 г 4 раза/сут, при аллергии на пенициллины – эритромицин по 0,5 г 3 раза/сут) + аспирин 0,5 г 3 раза/сут  в течение не менее 10 дней + местная терапия.

2. ОРЗ – по общим правилам; АБ (амциллин, амоксициллин, цефалексин, азитромицин/сумамед по 0,5 г 1 раз/сут 3-5 дней) назначают только при наличии:

         а) гнойной мокроты

         б) одышки на фоне острого бронхита

         в) сухих    рассеянных    хрипов    при аускультации (бронхоспастический синдром)

         г) фоновых заболеваний: ревматизм, болезни почек, хронический бронхит, инфекционно-зависимая БА, сахарный диабет, хронический тонзиллит

         д) подозрения на синуситы, отит, пневмонию.

3. Пневмонии:

 – АБ терапия показана даже при подозрении на пневмонию; лечение начинают с назначения полусинтетического пенициллина (ампициллин, оксациллин) по 1,0 г через 6 часов; если на фоне лечения пенициллинами в течение 3-4 суток сохраняются повышенная температура и интоксикация, - АБ меняется на цефалоспорины III поколения (цефоперазон по 2,0 г через 12 часов или цефтазидим по 1,0 г через 8 часов в/м или в/в),  при подозрении на атипичную пневмонию показан эритромицин по 0,5 г через 6 часов

- противокашлевые и отхаркивающие ЛС – показаны растительные препараты (термопсис, мукалтин, глаувент, мать-и-мачеха, подорожник)

4. БА – охранительный режим (остерегаться простудных заболеваний, при их возникновении – профилактическая антибактериальная терапия в течение 5-7 дней) + лечение БА по обычным схемам, но с максимальным ограничением системных ГКС внутрь и парентерально.

8. Ангина в терапевтической практике: диагностика, врачебная тактика, лечение, диспансеризация.

Ангина – острая инфекционная болезнь с воздушно-капельным механизмом передачи, характеризующаяся поражением лимфоидной ткани ротоглотки, проявляющаяся общей интоксикацией, болями в горле, увеличением поднижнечелюстных л.у.

Этиологияb-гемолитический стрептококк группы А.

Эпидемиология: источник – больные ангиной и здоровые носители стрептококка, основной путь передачи – воздушно-капельный.

Патогенез: снижение местной резистентности слизистых (переохлаждение, ОРВИ и др.) --> фиксация МБ к эпителию лимфоидных элементов ротоглотки (чаще к небным миндалинам) с помощью липотейхоевой кислоты (обладает сродством к эпителию лимфоидного аппарата) и М-протеина (подавляет местный фагоцитоз) --> размножение МБ, выделение токсинов --> местная воспалительная реакция с  вовлечением регионарных л.у. и периодической бактериемией, системное действие токсинов (стрептолизин-О – блокирует тканевое дыхание в миокарде, нарушает проведение сердечных импульсов, стрептококковая протеиназа – вызывает мукоидное набухание соединительно-тканных структур сердца) и др.

Клиника стрептококковой ангины:

- инкубационный период от нескольких часов до 2 сут

- начало острое с появления лихорадки (до 38-40°С), озноба, головной боли, ломоты в мышцах и суставах, пояснице; спустя некоторое время возникают боли при глотании, а затем и боли в области регионарных л.у.

- при осмотре: яркая разлитая гиперемия, захватывающая миндалины, мягкое и твердое небо, стенку глотки, «сочные» (отечные) миндалины; в зависимости от характера налета выделяют ряд форм ангины:

         а) катаральная  - миндалины без налетов

         б) фолликулярная – белые фолликулы 2-3 мм в диаметре, несколько возвышающиеся над поверхностью ткани

         в) лакунарная – вместе с белыми фолликулами на поверхности миндалин в лакунах гнойное содержимое желтовато-белого цвета

         г) некротическая – темно-серые участки поражения миндалин, после отторжения которых образуется глубокий дефект ткани размером 1-2 см в поперечнике с неровным бугристым дном

 - кроме небных миндалин, могут поражаться и другие лимфоидные образования: язычная миндалина, лимфоидная ткань задней стенки глотки, гортани и др.

- подчелюстные л.у. пальпаторно болезненны, увеличены до 1-2 см в диаметре

Диагностика стрептококковой ангины: 1) ОАК – типичные воспалительные изменения (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, повышение СОЭ); 2) бактериологическое исследование мазка с миндалин – выделение культуры стрептококка.

Лечение стрептококковой ангины:

1. Проводится обычно на дому, госпитализация только по клиническим показаниям (тяжелое течение ангины)

2. В лихорадочном периоде и в первые дни нормальной температуры – постельный режим, обильное питье, при температуре 39°C и выше – жаропонижающие.

3. Этиотропная терапия: препараты выбора: амоксициллин по 0,5 г 3 раза/сут внутрь 10 дней, цефадроксил по 0,5 г 2 раза/сут внутрь 10 дней, феноксиметилпенициллин по 0,5 г 3 раза/сут за 1 час до еды; при сомнительной исполнительности больного в соблюдении режима применения АБ, ревматической лихорадке в анамнезе у больного или ближайших родственников, неблагоприятных социально-бытовых условиях показано применение однократной в/м инъекции бензатинпенициллина 2,4 млн ЕД; при непереносимости бета-лактамов – азитромицин 0,5 г 1 раз/сут в 1-ый день, затем 0,25 г 1 раз/сут внутрь за 1 час до еды 3 дня; кларитромицин по 0,25 г 2 раза/сут внутрь 10 дней, клиндамицин по 0,15 г 4 раза/сут внутрь 10 дней

4. Полоскание глотки отварами ромашки, шалфея, зверобоя, эвкалипта, дезинфицирующими растворами (фурациллин, перманганат калия, орасепт и др.)

Диспансеризация: за переболевшими устанавливается медицинское наблюдение в течение 1 мес., на 1-ой и 3-ей неделях проводится общеклиническое исследование крови и мочи, при необходимости – ЭКГ.

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

9. Острый и хронический бронхит: этиология, патогенез, клинические проявления, варианты течения, осложнения, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

Острый бронхит – острое диффузное воспаление слизистой оболочки (эндобронхит) или всей стенки бронхов (панбронхит).

Этиология острого бронхита – ряд патогенных факторов, воздействующих на бронхи:

1) физических: переохлаждение, вдыхание пыли

2) химических: вдыхание паров кислот и щелочей

3) инфекционных: вирусы  - 90% всех острых бронхитов (риновирусы, аденовирусы, респираторно-синтициальные вирусы, грипп), бактерии – 10% всех острых бронхитов (Mycoplasma pneumoniaeChlamydia pneumoniaeBordetella pertusisStreptococcus pneumoniae) и их ассоциации.

Основной этиологический фактор – инфекционный, остальные играют роль пускового механизма. Существуют также предрасполагающие факторы: курение, злоупотребление алкоголем, заболевания сердца с застоем в малом круге кровообращения, наличие очагов хронического воспаления в носоглотке, полости рта, миндалинах, генетическая неполноценность мукоцилиарного аппарата бронхов.

Патогенез острых бронхитов:

Адгезия возбудителей на эпителиальных клетках, выстилающих трахею и бронхи + снижение эффективности местных факторов защиты (способность верхних дыхательных путей фильтровать вдыхаемый воздух и освобождать его от грубых механических частиц, изменять температуру и влажность воздуха, рефлексы кашля и чиханья, мукоцилиарный транспорт) Þ инвазия патогена Þ гиперемия и отёк слизистой бронхов, десквамация цилиндрического эпителия, появление слизистого или слизисто-гнойного экссудата Þ дальнейшее нарушение мукоцилиарного клиренса Þ отёк слизистой оболочки бронхов, гиперсекреция бронхиальных желез Þ  развитие обструктивного компонента.

Классификация острых бронхитов:

1) первичные и вторичные острые бронхиты

2) по уровню поражения:

         а) трахеобронхиты (обычно на фоне острых респираторных заболеваний)

         б) бронхиты с преимущественным поражением бронхов среднего калибра

         в) бронхиолиты

3) по клинической симптоматике: легкой, средней  и тяжелой степени тяжести

4) по состоянию бронхиальной проходимости: обструктивные и необструктивные

Клиника и диагностика острого бронхита.

Если бронхит развивается на фоне ОРВИ, вначале появляются осиплость голоса, боль в горле при глотании, чувство саднения за грудиной, раздражающий сухой кашель (проявления трахеита). Кашель усиливается, может сопровождаться болью в нижних отделах грудной клетки и за грудиной. По мере стихания воспаления в бронхах кашель становится менее болезненным, начинает отделяться обильная слизисто-гнойная мокрота.

Симптомы интоксикации (лихорадка, головные боли, общая слабость) сильно варьируют и определяются чаще возбудителем заболевания (при аденовирусной инфекции – конъюнктивит, при вирусе парагриппа – осиплость голоса, при вирусе гриппа – высокая температура, головная боль и скудные катаральные явления и т.д.).

Объективно перкуторно: ясный легочной звук, аускультативно: жесткое дыхание, сухие хрипы различной высоты и тембра, а при выделении достаточного количества жидкой мокроты – влажные хрипы в небольшом количестве; хрипы усиливаются при форсированном дыхании больного.

Лабораторные данные не специфичны. Воспалительные изменения в крови могут отсутствовать. При цитологическом исследовании мокроты все поля зрения покрывают лейкоциты и макрофаги.

Лечение острого бронхита.

1. Домашний режим, обильное питье

2. Муколитические и отхаркивающие средства: ацетилцистеин (флуимуцил) внутрь 400-600 мг/сут в 1-2 приема или 10% р-р в ингаляциях по 3 мл 1-2 раза/сут 7 суток, бромгексин внутрь 8-16 мг 3 раза/сут в течение 7 суток, амброксол 30 мг по 1 таб. 3 раза/сутки 7 суток.

3. При наличии бронхообструктивного синдрома: бета-агонисты короткого действия (сальбутамол в дозировочном аэрозоле по 2 вдоха).

4. При неосложнонном остром бронхите антимикробная терапия не показана; эффективность назначения АБ для предупреждения бактериальной инфекции в настоящее время не доказана. При остром бронхите на фоне гриппа показано как можно более раннее применение ремантадина по схеме. АБ применяются чаще всего у лиц пожилого возраста с серьезной сопутствующей патологией и у детей первых лет жизни. АБ выбора – амоксициллин 500 мг 3 раза/сутки 5 суток, альтернативные АБ – цефаклор 500 мг 3 раза/сутки 5 суток, цефуроксим аксетил 500 мг 2 раза/сутки 5 суток, при подозрении на внутриклеточные возбудители – кларитромицин 500 мг 2 раза/сутки или джозамицин 500 мг 3 раза/сутки 5 дней.

5. Симптоматическое лечение (НПВС и т.д.).

Хронический бронхит (ХБ) – хроническое воспалительное заболевание бронхов, сопровождающееся постоянным кашлем с отделением мокроты не менее 3 мес в году в течение 2 и более лет, при этом указанные симптомы не связаны с какими-либо другими заболеваниями бронхопульмональной системы, верхних дыхательных путей или других органов и систем.

Выделяют ХБ:

а) первичный – самостоятельное заболевание, не связанное с поражением других органов и систем, чаще имеет диффузный характер

б) вторичный – этиологически связан с хроническими воспалительными заболеваниями носа и придаточных пазух, болезнями легких и т.д., чаще является локальным.

Этиология хронического бронхита:

1) курение:

- никотин, полициклические ароматические углеводороды табака (бензпирен, крезол) – сильные канцерогены

- нарушение функции мерцательного эпителия бронхов, мукоцилиарного транспорта

- компоненты табачного дыма снижают фагоцитарную активность макрофагов и нейтрофилов дыхательных путей

- табачный дым приводит к метаплазии мерцательного эпителия и клеток Клара, образуя предшественников раковых клеток

- стимуляция протеолитической активности нейтрофилов, гиперпродукция эластазы --> деструкция эластических волокон легких и повреждение мерцательного эпителия --> эмфизема

­ активности АПФ альвеолярных макрофагов --> ­ синтеза АТII --> легочная гипертензия

- никотин повышает синтез IgE и гистамина, предрасполагая к аллергическим реакциям

2) вдыхание загрязненного воздуха – вдыхаемые агрессивные вещества (диоксид азота и серы, углеводород, окислы азота, альдегиды, нитраты) вызывают раздражение и повреждение бронхопульмональной системы.

3) влияние профессиональных вредностей  - различные виды пыли (хлопковая, мучная древесная), токсические пары и газы (аммиак, хлор, кислоты, фосген), высокая или низкая температура воздуха, сквозняки и т.д. могут привести к ХБ.

4) сырой и холодный климат – способствует развитию и обострению ХБ.

5) инфекция – чаще является вторичной, присоединяющейся, когда уже сформированы условия для инфицирования бронхиального дерева. Ведущую роль при обострениях ХБ играют пневмококк и гемофильная палочка, а также вирусная инфекция.

6) перенесенный острый бронхит (чаще всего неизлеченный затяжной или рецидивирующий)

7) генетические факторы и наследственная предрасположенность

Патогенез хронического бронхита.

1. Нарушение функции системы местной бронхопульмональной защиты и системы иммунитета:

а. нарушение функции мукоцилиарного транспорта (мерцательного эпителия)

б. нарушение функции сурфактантной системы легких --> повышение вязкости мокроты; нарушение нецилиарного транспорта; коллапс альвеол, обструкция мелких бронхов и бронхиол; колонизация микробов в бронхиальном дереве

в.  нарушение содержания в бронхиальном содержимом гуморальных защитных факторов (дефицит ІgA, компонентов комплемента, лизоцима, лактоферрина, фибронектина, интерферонов

г. нарушение соотношения протеаз и их ингибиторов (a1-антитрипсина и a2-макроглобулина)

д. снижение функции альвеолярных макрофагов

е. дисфункция местной бронхоассоциированной лимфоидной ткани и иммунной системы организма в целом

2. Структурная перестройка слизистой бронхов  - значительное увеличение числа и активности бокаловидных клеток, гипертрофия бронхиальных желез --> избыточная продукция слизи, ухудшение реологических свойств мокроты --> мукостаз

3. Развитие классической патогенетической триады (гиперкриния – увеличение продукции слизи, дискриния – слизь становится вязкой, густой, мукостаз – застой слизи) и выделение медиаторов воспаления и цитокинов (гистамина, дериватов арахидоновой кислоты, ФНО и др.) --> резкое нарушение дренажной функции бронхов, хорошие условия для микроорганизмов --> проникновение инфекции до глубоких слоев и дальнейшее повреждение бронхов.

Клиническая картина хронического бронхита.

Субъективно:

1) кашель – в начале заболевания периодический, беспокоит больных по утрам вскоре после пробуждения, количество отделяемой мокроты небольшое; кашель увеличивается в холодное и сырое время года, а летом может полностью прекратиться. По мере прогрессирования ХБ кашель становится постоянным, беспокоит не только утром, но и в течении дня и даже ночью. При обострении процесса кашель резко усиливается, становится надсадным, мучительным. В поздней стадии заболевания кашлевой рефлекс может угаснуть, при этом кашель перестает беспокоить больного, но резко нарушается дренирование бронхов.

2) отделение мокроты – она может быть слизистая, гнойная, слизисто-гнойная, иногда с прожилками крови; в ранних стадиях заболевания мокрота светлая, слизистая, легко отделяется,  по мере прогрессирования процесса приобретает слизисто-гнойный или гнойный характер, отделяется с большим трудом, при обострении процесса ее количество резко увеличивается. Кровохарканье может быть обусловлено повреждением кровеносных сосудов слизистой бронхов во время надсадного кашля (требует дифференциальной диагностики с туберкулезом, раком легкого, бронхоэктазами).

3) одышка – начинает беспокоить больного при развитии бронхиальной обструкции и эмфиземы легких.

Объективно:

1) при осмотре существенных изменений не выявляется; в период обострения заболевания может наблюдаться потливость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

2) перкуторно ясный легочной звук, при развитии эмфиземы – коробочный звук.

3) аускультативно удлинение выдоха, жесткое дыхание («шероховатость», «неровность» везикулярного дыхания), сухие хрипы (обусловлены наличием вязкой мокроты в просвете бронхов, в крупных бронхах – басовые низкотональные, в средних бронхах – жужжащие, в мелких бронхах – свистящие). При наличии в бронхах жидкой мокроты – влажные хрипы (в крупных бронхах – крупнопузырчатые, в средних бронхах – среднепузырчатые, в мелких бронхах – мелкопузырчатые). Сухие и влажные хрипы нестойкие, могут исчезать после энергичного покашливания и отхождения мокроты.

Варианты клинического течения ХБ: с явлениями бронхообструкции и без них; латентное течение, с редкими обострениями, с частыми обострениями и непрерывно рецедивирующее течение заболевания.

Клинико-диагностические признаки обострения ХБ:

- усиление общей слабости, появление недомогания, снижение общей работоспособности

- появление выраженной потливости, особенно ночью (симптом влажной подушки или простыни)

- субфебрильная температура тела

- тахикардия при нормальной температуре

- усиление кашля, увеличение количества и «гнойности» мокроты

- появление биохимических признаков воспаления

- сдвиг в лейкоцитарной формуле влево и увеличение СОЭ до умеренных цифр

Диагностика хронического бронхита.

1. Лабораторные данные:

а) ОАК – малоизменен, воспалительные изменения характерны при обострении процесса

б) анализ мокроты – макроскопический (белая или прозрачная – слизистая или желтая, желто-зеленая – гнойная; могут обнаруживаться прожилки крови, слизистые и гнойные пробки, бронхиальные слепки) и микроскопический (большое количество нейтрофилов, клетки бронхиального эпителия, макрофаги, бактерии), бактериологическое исследование мокроты и определение чувствительности возбудителей к антибиотикам.

в) БАК – биохимические показатели активности воспаления позволяют судить о его выраженности (снижение альбумин-глобулинового коэффициента, повышение гаптоглобина, сиаловых кислот и серомукоида).

2. Инструментальные исследования:

а) бронхоскопия – бронхоскопически выделяют диффузный (воспаление охватывает все эндоскопически видимые бронхи) и ограниченный (воспаление захватывает главные и долевые бронхи, сегментарные бронхи не изменены) бронхит, определяют интенсивность воспаления бронхов (степень - слизистая бронхов бледно-розовая, покрыта слизью, не кровоточитII степень - слизистая бронхов ярко-красная, утолщена, нередко кровоточит, покрыта гноем; III степень – слизистая бронхов и трахеи утолщена, багрово-синюшного цвета, легко кровоточит, покрыта гнойным секретом).

б) бронхография – проводится только после санации бронхиального дерева; для хронического бронхита характерно:

         - бронхи IV-VII порядков цилиндрически расширены, диаметр их не уменьшается к периферии, как в норме; боковые веточки облитерированы, дистальные концы бронхов слепо обрываются («ампутированы»);

         - у ряда больных расширенные бронхи в отдельных участках сужены, контуры их изменены (форма «четок»), внутренний контур бронхов зазубрен, архитектоника бронхиального дерева нарушена.

в) рентгенография легких – признаки ХБ выявляются лишь у длительно болеющих (усиление и деформация легочного рисунка по петлисто-ячеистому типу, повышение прозрачности легочных полей, расширение теней корней легких, утолщение стенок бронхов вследствие перибронхиального пневмосклероза).

г) исследование функции внешнего дыхания (спирография, пикфлоуметрия) – для выявления обструктивных нарушений

Осложнения ХБ.

1) непосредственно обусловленные инфекцией: а) пневмония б) бронхоэктазы в) бронхообструктивный синдром г) бронхиальная астма

2) обусловленные эволюцией бронхита: а) кровохарканье б) эмфизема легких в) диффузный пневмосклероз г) дыхательная недостаточность д) легочное сердце.

Лечение ХБ различное в период ремиссии и в период обострения.

1. В период ремиссии: при ХБ легкой степени тяжести – ликвидация очагов инфекции (кариеса, тонзиллита и др.), закаливание организма, лечебная физическая культура, дыхательная гимнастика; при ХБ средней и тяжелой степени – дополнительно курсами проводится патогенетическое лечение, направленное на улучшение проходимости бронхов, снижение легочной гипертензии и борьбу с правожелудочковой сердечной недостаточностью.

2. В период обострения:

а) этиотропное лечение: перорально АБ с учетом чувствительности флоры, высеянной из мокроты (полусинтетические пенициллины: амоксициллин 1 г 3 раза/сутки, защищенные пенициллины: амоксиклав 0,625 г 3 раза/сутки, макролиды: кларитромицин 0,5 г 2 раза/сутки, респираторные фторхинолоны: левофлоксацин 0,5 г 1 раз/сутки, моксифлоксацин 0,4 г 1 раз/сутки) в течение 7-10 дней. При неэффективности лечения – парентеральное введение цефалоспоринов III-IV поколения (цефепим в/м или в/в по 2 г 2 раза/сутки, цефотаксим в/м или в/в по 2 г 3 раза/сутки).

б) патогенетическое лечение, направленное на улучшение легочной вентиляции, восстановление бронхиальной проходимости:

- муколитические и отхаркивающие препараты: амброксол внутрь по 30 мг 3 раза/сутки, ацетилцистеин внутрь по 200 мг 3-4 раза/сутки в течение 2 недель, растительные препараты (термопсис, ипекакуана, мукалтин)

- лечебные бронхоскопии с санацией бронхов

- бронхолитики (М-холинолитики: ипратропия бромид по 2 вдоха 3-4 раза/сутки, бета-агонисты: фенотерол, их комбинация – атровент ингаляционно, пролонгированные эуфиллины: теотард, теопэк, теобилонг внутрь по 1 таб. 2 раза/сутки)

- лекарственные средства, повышающие сопротивляемость организма: витамины групп А, С, В, иммунокорректоры (Т-активин или тималин по 100 мг подкожно 3 дня, рибомунил, бронхомунал внутрь)

- физиотерапевтическое лечение: диатермия, электрофорез хлорида кальция, кварц на область грудной клетки, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика

в) симптоматическое лечение: препараты, подавляющие кашлевой рефлекс (при малопродуктивном кашле – либексин, тусупрекс, при надсадном кашле – кодеин, стоптуссин)

Исход хронического бронхита: при обструктивной форме или ХБ с поражением дистальных отделов легких заболевание быстро приводит к развитию легочной недостаточности и формированию легочного сердца.

МСЭ: ВН при остром бронхите и обострении хронического бронхита без явлений обструкции – в среднем 6-8 дней. Реабилитация: ЛФК, дыхательная гимнастика, лечение в санаториях легочного профиля (Крым, горные курорты, в РБ – санатории «Боровое», «Сосны», «Беларусь», «Буг», «Березина», «Алеся» и др.

10. Пневмония: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, осложнения. Основные принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

Пневмония – острое инфекционно-воспалительное заболевание легких с вовлечением всех структурных элементов легочной ткани с обязательным поражением альвеол и развитием в них воспалительной экссудации.

Эпидемиология: заболеваемость острой пневмонией 10,0-13,8 на 1.000 населения, среди лиц > 50 лет – 17 на 1.000.

Этиология:

а) внебольничных (внегоспитальных) пневмоний:

         1. Streptococcus pneumoniae (пневмококк) – 70-90% всех больных внебольничной пневмонией

         2. Haemophilus influenzae (гемофильная палочка)

         3. Mycoplasma pneumonaiae

         4. Chlamydia pneumoniae

         5. Legionella pneumophila

         6. Другие возбудители: Moraxella catarralisKlebsiella pneumoniaeEsherichia coliStaphylococcus aureusStreptococcus haemoliticus.

б) внутрибольничных (госпитальных / нозокомиальных) пневмоний (т.е. пневмоний, развивающихся через 72 ч после госпитализации при исключении инфекций, которые находились в инкубационном периоде на момент поступления больного в стационар и до 72 ч после выписки):

         1. Грамположительная флора: Staphylococcus aureus

         2. Грамотрицательная флорма: Pseudomonas aeruginosaKlebsiella pneumoniaeEscherichia coliProteus mirabilisHaemophilus influenzaeEnterobacterSerratia

         3. Анаэробная флора: грамположительная (Peptostreptococcus и др.) и грамотрицательная (FusobacteriumBacteroides и др.)

Больное влияние на этиологию и характер течения госпитальных пневмоний оказывает специфика лечебного учреждения.

в) пневмоний при иммунодефицитных состояниях (врожденных иммунодефицит, ВИЧ-инфекция, ятрогенная иммуносупрессия): пневмоцисты, патогенные грибы, цитомегаловирусы.

Факторы, предрасполагающие к развитию пневмонии:

1) нарушение взаимодействия верхних дыхательных путей и пищевода (алкогольный сон, наркоз с интубацией, эпилепсия, травмы, инсульты, заболевания ЖКТ: рак, стриктура пищевода и др.)

2) заболевания легких и грудной клетки со снижением местной защиты дыхательных путей (муковисцидоз, кифосколиоз)

3) инфекция синусовых пазух (лобных, гайморовых и др.)

4) общеослабляющие организм факторы (алкоголизм, уремия, СД, переохлаждение и др.)

5) иммунодефицитные состояния, лечение иммунодепрессантами

6) путешествия, контакт с птицами (хламидийная пневмония), кондиционерами (легионеллезная пневмония)

Патогенез пневмонии:

1. Проникновение возбудителей пневмонии в респираторные отделы легких бронхогенным (наиболее часто), гематогенным (при сепсисе, эндокардите трехстворчатого клапана, септическом тромбофлебите тазовых вен, общеинфекционных заболеваниях), per continuinatem (непосредственно из соседних пораженных органов, например, при абсцессе печени), лимфогенным путями с последующей адгезией на эпителиальных клетках бронхопульмональной системы. При этом пневмония развивается лишь при нарушении функции системы местной бронхопульмональной защиты, а также при снижении общей реактивности организма и механизмов неспецифической защиты.

2. Развитие под влиянием инфекции локального воспалительного процесса и его распространение по легочной ткани.

Часть микрорганизмов (пневмококк, клебсиелла, кишечная палочка, гемофильная палочка) продуцируют вещества, усиливающие сосудистую проницаемость, в результате пневмония, начинаясь с небольшого очага, далее распространяется по легочной ткани в виде «масляного пятна» через альвеолярные поры Кона. Другие микроорганизмы (стафилококки, синегнойная палочка) выделяют экзотоксины, разрушающие легочную ткань, в результате чего образуются очаги некроза, которые, сливаясь, формируют абсцессы. Большую роль в развитии пневмонии играет продукция лейкоцитами цитокинов (ИЛ-1, 6, 8 и др.), стимулирующих хемотаксис макрофагов и других эффекторных клеток.

3. Развитие сенсибилизации к инфекционным агентам и иммуно-воспалительных реакций (при гиперергической реакции организма развивается долевая пневмония, при нормо- или гипергической – очаговая пневмония).

4. Активация перекисного окисления липидов и протеолиза в легочной ткани, оказывающих непосредственное повреждающее влияние на легочную ткань и способствующих развитию в ней воспалительного процесса.

Классификация пневмонии:

I. Этиологические группы пневмоний

IIЭпидемиологические группы пневмоний: внегоспитальная (внебольничная, домашная, амбулаторная); госпитальная (нозокомиальная, внутрибольничная); атипичная (т.е. вызываемая внутриклеточными патогенами – легионеллами, микоплазмами, хламидиями); пневмонии у больных иммунодефицитными состояниями и на фоне нейтропении.

III. По локализации и протяженности: односторонняя (тотальная, долевая, полисегментарная, сегментарная, центральная (прикорневая) и двусторонняя.

IV. По степени тяжести: тяжелая; средней тяжести; легкая или абортивная

V. По наличию осложнений (легочных и внелегочных): осложненная и неосложненная

VI. В зависимости от фазы заболевания: разгар, разрешение, реконвалесценция, затяжное течение.

Основные клинические проявления пневмонии.

Можно выделить ряд клинических синдромов пневмонии: 1) интоксикационный; 2) общевоспалительных изменений; 3) воспалительных изменений легочной ткани; 4) поражения других органов и систем.

1. Легочные проявления пневмонии:

а) кашель – вначале сухой, у многих в 1-ые сутки в виде частого покашливания, на 2-ые сутки кашель с трудноотделяемой мокротой слизисто-гнойного характера; у больных долевой пневмонией часто появляется «ржавая» мокрота в связи с появлением в ней большого количества эритроцитов.

б) боли в грудной клетке – наиболее характерны для долевой пневмонии, обусловлены вовлечением в процесс плевры (плевропневмония) и нижних межреберных нервов. Боль появляется внезапно, она достаточно интенсивная, усиливается при кашле, дыхании; при выраженной боли отмечается отставание соответствующей половины грудной клетки в акте дыхания, больной «щадит ее» и придерживает рукой. При очаговой пневмонии боль может быть слабо выраженной или отсутствовать.

в) одышка – ее выраженность зависит от протяженности пневмонии; при долевой пневмонии может наблюдаться значительное тахипноэ до 30-40 мин, лицо при этом бледное, осунувшееся, с раздувающимися при дыхании крыльями носа. Одышка нередко сочетается с ощущением «заложенности в груди».

г) физикальные признаки локального легочного воспаления:

         1) притупление (укорочение) перкуторного звука соответственно локализации воспалительного очага (всегда четко определяется при долевой и не всегда выражено при очаговой пневмонии)

         2) усиление голосового дрожания в связи с уплотнением легочной ткани над очагом поражения (при долевой пневмонии)

         3) крепитация, выслушиваемая над очагом воспаления – напоминает мелкий треск или звук, который выслушивается, если растирать пальцами пучок волос около уха; обусловлена разлипанием во время вдоха стенок альвеол, пропитанных воспалительным экссудатом; выслушивается только во время вдоха и не слышна во время выдоха

Для начала пневмонии характерна crepitatio indux, она негромкая, выслушивается на ограниченном участке и как-будто доносится издалека; для разрешения пневмонии характерна crepitatio redux, она громкая, звучная, выслушивается на более обширном участке и как бы непосредственно над ухом. В разгар легочного воспаления, когда альвеолы заполнены воспалительным экссудатом, крепитация не прослушивается.

         4) мелкопузырчатые хрипы в проекции очага воспаления – характерны для очаговой пневмонии, являются отражением сопутствующего бронхопневмонии локального бронхита

         5) изменение везикулярного дыхания – в начальной стадии и фазе разрешения пневмонии везикулярное дыхание ослаблено, а при долевой пневмонии в фазе выраженного уплотнения легочной ткани везикулярное дыхание не прослушивается.

         6) бронхофония – усиление голоса больного, выслушиваемого через грудную клетку (больной шепотом произносит «раз, два, три») – наблюдается в фазе значительного уплотнения легочной ткани при долевой пневмонии

         7) бронхиальное дыхание – выслушивается при наличии обширного участка уплотнения легочной ткани и сохраненной бронхиальной проводимости.

         8) шум трения плевры – определяется при плевропневмонии

2. Внелегочные проявления пневмонии:

а) лихорадка, ознобы – долевая пневмония начинается остро, внезапно появляется интенсивная боль в грудной клетке, усиливающаяся при дыхании, наблюдаются озноб, повышение температуры до 39 °С и выше; очаговая пневмония начинается постепенно, повышение температуры постепенное, как правило, не выше 38,0-38,5 °С, озноб не закономерен.

б) синдром интоксикации – общая слабость, снижение работоспособности, потливость (чаще ночью и при незначительной физической нагрузке), снижение или полное отсутствие аппетита, миалгии, арталгии на высоте лихорадки, головная боль, при тяжелом течении – спутанность сознания, бред. При тяжелом течении долевой пневмонии возможна желтуха (из-за нарушения функции печени при выраженной интоксикации), кратковременная диарея, протеинурия и цилиндрурия, герпес.

Диагностика пневмонии.

1. Рентгенография органов грудной клетки – важнейший метод диагностики пневмонии.

В начальной стадии пневмонии – усиление легочного рисунка пораженных сегментов.

В стадии уплотнения – интенсивное затемнение участков легкого, охваченных воспалением (участки инфильтрации легочной ткани); при долевой пневмонии тень однородка, гомогенна, в центральных отделах более интенсивная, при очаговой пневмонии воспалительная инфильтрация в виде отдельных очагов.

В стадии разрешения уменьшаются размеры и интенсивность воспалительной инфильтрации, постепенно она исчезает, структура легочной ткани восстанавливается, но корень легкого длительное время может оставаться расширенным.

2. Лабораторный синдром воспаления: лейкоцитоз, свдиг лейкоцитарной формулы влево, токсическая зернистость нейтрофилов, лимфопения, эозинопения, увеличение СОЭ в ОАК, повышение содержания a2- и g-глобулинов, сиаловых кислот, серомукоида, фибрина, гаптоглобина, ЛДГ (особенно 3-ей фракции), С-реактивного белка в БАК.

Критерии тяжести течения пневмонии.

Симптом

Степень тяжести

Легкая

Средняя

Тяжелая

ЧД

не более 25

около 30

40 и более

PS

ниже 90

90-100

выше 100

to

до 38о

до 39о

40о и выше

Гипоксемия

цианоза нет

нерезкий цианоз

выраженный цианоз

НК

нет

нерезкая

отчетливая

Обширность поражения

1-2 сегмента

1-2 сегмента с двух сторон или целая доля

больше 1 доли, тотальная; полисегментарная

Сравнительная характеристика долевой и очаговой пневмонии.

Признаки

Долевая пневмония

Очаговая пневмония

Начало заболевания

Острое, внезапное, с высокой температурой тела, ознобом, болями в грудной клетке

Постепенное, как правило, после или на фоне респираторной вирусной инфекции

Синдром интоксикации

Выражен значительно

Слабо выражен

Кашель

Болезненный, вначале сухой, затем с отделением «ржавой» мокроты

Как правило, безболезненный, с отделением слизисто-гнойной мокроты

Боли в грудной клетке

Характерны, достаточно интенсивные связаны с дыханием, кашлем

Малохарактерны и неинтенсивные

Появление бронхофонии, усиление голосового дрожания

Очень характерно

Малохарактерно

Притупление перкуторного звука над зоной поражения

Очень характерно

Наблюдается не всегда (зависит от глубины расположения и величины воспалительного очага)

Аскультативная картина

Крепитация в начале воспаления и в фазе разрешения, бронхиальное дыхание в фазе разгара заболевания, нередко шум трения плевры

На ограниченном участке определяется крепитация, ослабление везикулярного дыхания, выслушиваются мелкопузырчатые хрипы

Одышка и цианоз

Характерны

Мало выражены или отсутствуют

Лабораторные признаки воспаления

Выражены четко

Менее выражены

Рентгенологические проявления

Интенсивное гомогенное затемнение доли легкого

Пятнистое очаговое затемнение различной интенсивности (в области одного или нескольких сегментов)

Осложнения пневмонии.

1. Легочные: а. парапневмонический плеврит б. абсцесс и гангрена легкого в. синдром бронхиальной обструкции г. острая дыхательная недостаточность.

2. Внелегочные: а. острое легочное сердце б. инфекционно-токсический шок в. неспецифический миокардит, эндокардит г. менингит, менингоэнцефалит д. ДВС-синдром е. психозы ж. анемия з. острый гломерулонефрит и. токсический гепатит

Основные принципы лечения пневмонии.

1. Лечебный режим: госпитализация (амбулаторно лечатся лишь нетяжелые пневмонии при правильном уходе за больным).

В течение всего лихорадочного периода и интоксикации, а также до ликвидации осложнений – постельный режим, через 3 дня после нормализации температуры тела и исчезновения интоксикации – полупостельный, затем палатный режим.

Необходим правильный уход за больным: просторное помещение; хорошее освещение; вентиляция; свежий воздух в палате; тщательный уход за полостью рта.

2. Лечебное питание: в остром лихорадочном периоде обильное питье (клюквенный морс, фруктовые соки) около 2,5-3,0 л в сутки; в первые дни – диета из легко усваивающихся продуктов, компотов, фруктов, в последующей – стол № 10 или 15; курение и алкоголь запрещаются.

3. Этиотропное лечение: АБ – основа лечения острой пневмонии.

Принципы этиотропной терапии пневмонии:

а) лечение должно начинаться как можно раньше, до выделения и идентификации возбудителя

б) лечение должно проводиться под клиническим и бактериологическим контролем с определением возбудителя и его чувствительности к АБ

в) АБ должны назначаться в оптимальных дозах и с такими интервалами, чтобы обеспечить создание лечебной концентрации в крови и легочной ткани

г) лечение АБ должно продолжаться до исчезновения интоксикации, нормализации температуры тела (не менее 3-4 дней стойко нормальной температуры), физикальных данных в легких, рассасывания воспалительной инфильтрации в легких по данным рентгенологического исследования.

д) при отсутствии эффект от АБ в течение 2-3 дней его меняют, при тяжелом течении пневмонии АБ комбинируют

е) недопустимо бесконтрольное применение АБ средств, т.к. при этом усиливается вирулентность возбудителей инфекции и возникают устойчивые к ЛС формы

ж) при длительном применении АБ может развиться дефицит витаминов группы В в результате нарушения их синтеза в кишечнике, что требует коррекции витаминного дисбаланса; необходимо вовремя диагностировать кандидомикоз и дисбактериоз кишечника, которые могут развиться при лечении АБ

з) в ходе лечения целесообразно контролировать показатели иммунного статуса, т.к. лечение АБ может вызвать угнетение системы иммунитета.

Алгоритм эмпирической антибиотикотерапии внебольничной пневмонии (возраст больного до 60 лет): ампициллин (лучше амоксициллин) по 1,0 г 4 раза в день, если есть эффект – продолжать терапию до 10-14 дней, если нет – назначить варианты: эритромицин 0,5 г 4 раза в день / доксициклин 0,1 г  2 раза в день / бисептол  2 таблетки 2 раз в день в течение 3-5 дней, если есть эффект – продолжать терапию до 10-14 дней, если нет – госпитализация в стационар и рациональная антибиотикотерапия.

Алгоритм эмпирической антибиотикотерапии внебольничной вторичной пневмонии (возраст больного больше 60 лет): цефалоспорины II поколения (цефаклор, цефуроксим) внутрь или в/м в течение 3-5 дней, если есть эффект – продолжать терапию 14-21 день, если нет – назначить варианты: эритромицин 0,5 г 4 раза в день; сумамед 0,5-1,0 г в сутки в течение 3-5 дней; есть эффект – продолжать терапию 14-21 день, нет эффекта – госпитализация и рациональная антибиотикотерапия.

4. Патогенетическое лечение:

а) восстановление дренажной функции бронхов:  отхаркивающие средства (бромгексин, амброксол / лазолван, бронхикум, корень солодки 5-7 дней), муколитики (ацетилцистеин в течение 2-3 дней, но не с 1-ого дня); при тяжелом течении заболевания – санационные бронхоскопии 1% раствором диоксидина или 1% раствором фурагина.

б) нормализация тонуса бронхиальной мускулатуры: при наличии бронхоспазма показаны бронходилататоры (эуфиллин в/в капельно, пролонгированные теофиллины внутрь, аэрозольные b2-адреномиметики).

в) иммуномодулирующая терапия: продигиозан в постепенно возрастающих дозах с 25 до 100 мкг в/м с интервалом в 3-4 дня, курс 4-6 инъекций; Т-активин по 100 мкг 1 раз в 3-4 дня п/к; тималин по 10-20 мг в/м 5-7 дней; натрия нуклеинат по 0,2 г 3-4 раза в день после еды; левамизол (декарис) по 150 мг 1 раз в день в течение 3 дней, затем 4 дня перерыв; курс повторяют 3 раза; адаптогены (экстракт элеутерококка по 1 чайной ложке 2-3 раза в день; настойка женьшеня по 20-30 капель 3 раза в день; настойка китайского лимонника по 30-40 капель 3 раза в день; препараты интерферонов (содержимое 1 амп растворяют в 1 мл изотонического натрия хлорида, вводят в/м по 1 млн МЕ 1-2 раза в день ежедневно или через день в течение 10-12 дней).

г) антиоксидантная терапия: витамин Е по 1 капсуле 2-3 раза в день внутрь 2-3 недели; эссенциале по 2 капсулы 3 раза в день в течение всего периода заболевания; эмоксипин 4-6 мк/кг/сут в/в капельно на физрастворе.

5. Борьба с интоксикацией: в/в капельно гемодез (400 мл 1 раз в день), изотонический раствор натрия хлорида, 5% раствор глюкозы; обильное питье клюквенного морса, фруктовых соков, минеральных вод; при выраженной интоксикации – плазмаферез, гемосорбция.

6. Симптоматическое лечение:

а) противокашлевые средства: назначают в первые дни заболевания при сухом кашле (либексин по 0,1 г 3-4 раза в день, тусупрекс по 0,01-0,02 г 3 раза в день).

б) жаропонижающие средства и болеутоляющие средства, противовоспалительные препараты (парацетамол по 0,5 г 2-3 раза в день; вольтарен по 0,025 г 2-3 раза в день)

7. Физиотерапия, ЛФК, дыхательная гимнастика: ингаляционная терапия (биопарокс каждые 4 часа по 4 вдоха на ингаляцию; противовоспалительные отвары ромашки, зверобоя в виде ингаляций; ацетилцистеин); электрофорез кальция хлорида, калия иодида, лидазы, гепарина на область пневмонического очага; электрическое поле УВЧ в слаботепловой дозе, индуктотермия, СВЧ на восспалительный очаг; аппликации (парафиновые, озокеритовые, грязевые)  и иглорефлексотерапия в фазе разрешения пневмонии; ЛФК (в остром периоде – лечение положением, больной должен лежать на здоровом боку 3-4 раза в день для улучшения аэрации больного легкого, а также на животе для уменьшения образования плевральных спаек; статические дыхательные упражнения с последующим подключением упражнений для конечностей и туловища, тренировкой диафрагмального дыхания); массаж грудной клетки.

8. Санаторно-куротное лечение и реабилитация.

При нетяжелой мелкоочаговой пневмонии реабилитация больных ограничивается лечением в стационаре и наблюдением в поликлинике. В реабилитационный центр (отделение) направляются больные с перенесенной распространенной пневмонией с выраженной интоксикацией, гипоксемией, а также лица с вялым течением пневмонии и ее осложнениями. Больные, перенесшие пневмонию, направляются в местные санатории («Беларусь» Минской обл., «Буг», «Алеся» Брестской обл.) и на климатические курорты с сухим и теплым климатом (Ялта, Гурзуф, юг Украины).

МСЭ: ориентировочно сроки ВН при легкой форме острой пневмонии 20-21 день; при среднетяжелой форме 28-29 дней; при тяжелой форме, а также при осложнениях: 65-70 дней.

Диспансеризация: больные, перенесшие пневмонию и выписанные с клиническим выздоровлением, наблюдаются 6 мес с обследованиями через 1, 3 и 6 мес после выписки из стационара; больные, перенесшие пневмонию с затяжным течением, выписанные с остаточными клиническими проявлениями заболевания наблюдаются 12 мес с обследованиями через 1, 3, 6 и 12 мес.

11. Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями, особенности клиники, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями – пневмонии, вызываемые легионеллами (чаще Legionella pneumophila), микоплазмами (Mycoplasma pneumoniae), хламидиями (чаще Chlamydia pnemoniaeредко Сhlamydia trachomatis et psittaci).

Общие особенности атипичных пневмоний:

1) развитию атипичной пневмонии обычно предшествует клиническая симптоматика поражения верхних отделов дыхательных путей (боли в горле, осиплость, охриплость голоса, очень интенсивный, нередко пароксизмальный, малопродуктивный кашель), сопровождающаяся  лихорадкой, головной болью и другими симптомами интоксикации.

2) клинические признаки поражения легочной паренхимы выражены менее заметно, отходят на второй план; наблюдаются изменения преимущественно со стороны интерстициальной ткани легких.

3) легионеллы, микоплазмы, хламидии – внутриклеточные паразиты, способные реплицироваться внутри клеток хозяина, поэтому они способны беспрепятственно проникать через неповрежденные эпителиальные барьеры организма при инфицировании слизистых, быстро распространяться по организму хозяина за счет воспроизведения внутри макрофагов и блокировать естественные механизмы противоинфекционного иммунитета.

Клинические особенности легионеллезной пневмонии:

а) чаще болеют мужчины средних лет

б) инкубационный период в среднем 7 суток (от 2 до 10 дней)

в) болезнь начинается с недомогания, общей слабости, головных, мышечных, суставных болей, на 2-3 сутки появляется резкий озноб, температура тела до 39-40°С и даже выше, с 4-7 дня появляется кашель вначале сухой, затем с отделением слизистой мокроты, часто с примесью крови, у многих больных мокрота слизисто-гнойная, может наблюдаться выраженная одышка

г) в большинстве случаев поражаются нижние доли легких, особенно правого, что физикально проявляется притуплением перкуторного звука, крепитацией, мелкопузырчатыми хрипами

д) часто в процесс вовлекается плевра, плеврит чаще фибринозный, нерезко выраженный, реже экссудативный

е) нередко легионеллезная пневмония принимает тяжелое течение с выраженной дыхательной недостаточностью, инфекционно-токсическим шоком, отеком легкого, ДВС-синдромом и др. осложнениями

ж) нередко поражаются другие органы и системы: ЖКТ (рвота, диарея), поражение печени (гепатомегалия, гипербилирубинемия, синдром цитолиза), почек (микрогематурия, протеинурия, ОПН), ЦНС (головная боль, головокружение, затемнение сознания, парестезии)

Диагностика легионеллезной пневмонии:

1. ОАК: лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, лимфопения, иногда тромбоцитопения, резкое увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч)

2. БАК: гипонатриемия, гипофосфатемия, увеличение активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, билирубина, снижение уровня альбумина.

3. Рентгенография органов грудной клетки: рентгенологические проявления разнообразны; в ранние сроки выявляются односторонние негомогенные инфильтративные тени, которые по протяженности очаговые или занимают целую долю; инфильтраты могут быть также двухсторонними, нередко сливающимися; в 15-25% случаев могут наблюдаться преимущественно интерстициальные поражения.

4. Выделение легионелл из мокроты, транстрахеальных аспиратов, бронхоскопических аспиратов, плеврального выпота, крови при посеве на агар с дрожжевым экстрактом и древесным углем

5. Определение легионелл в мокроте и других биологических материалах с помощью методов прямой и непрямой иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции

6. Определение АТ к легионеллам в сыворотке крови больного (подтверждением диагноза считается четырехкратное возрастание титра АТ до уровня не менее 1:128)

7. Определение антигенов легионелл в моче.

Клинические особенности микоплазменной пневмонии

а) чаще болеют дети и лица молодого возраста (от 5 до 35 лет)

б) инкубационный период в среднем 3 недели

в) начало болезни постепенное; больных беспокоят умеренная общая слабость, головная боль, насморк, сухость и першение в горле, длительный пароксизмальный кашель, вначале сухой, затем с отделением вязкой слизистой мокроты; постоянно наблюдаются гиперемия задней стенки глотки, мягкого неба, язычка; температура тела обычно субфебрильная. К 5-7 дню указанные симптомы нарастают, повышается температура тела до 39-40°С, которая может держаться на этих цифрах в течение 5-7 дней, в дальнейшем она вновь снижается до субфебрильной и держится в течение 7-12 дней. Кашель становиться продолжительным, сильным, с отделением небольшого количества вязкой слизистой мокроты, продолжается не менее 10-15 дней, часто сопровождается болью в грудной клетке

г) физикальные признаки появляются на 4-6 день заболевания, характеризуются очаговым ослаблением везикулярного дыхания, крепитацией, мелкопузырчатыми хрипами, укорочением перкуторного звука. У 20% больных физикальных признаков пневмонии не выявляется.

д) могут встречаться нереспираторные проявления микоплазменной пневмонии: гематологические (гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура), желудочно-кишечные (гастроэнтерит, гепатит, панкреатит), мышечно-скелетные (миалгия, артралгия, полиартрит), сердечно-сосудистые (миокардит, перикардит), неврологические (менингит), генерализованные инфекции (полилимфоаденопатия, септикопиемия).

Диагностика микоплазменной пневмонии.

1. ОАК: преимущественно нормальное количество лейкоцитов, закономерный лимфоцитоз, отсутствие сдвига лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ

2. Рентгенография органов грудной клетки:

         а) усиление и сгущение легочного рисунка, преимущественно интерстициальные изменения

         б) сегментарная и очаговая инфильтрация легочной ткани (очень редко – обширная лобарная инфильтрация); инфильтрат локализуется преимущественно в нижних легочных полях, реже – в верхней и средней долях правого легкого, в базальных сегментах; инфильтраты неоднородны и негомогенны, без четких границ.

3. Определение АТ в крови к микоплазме методами РСК в парных сыворотках  с интервалом 15 суток (диагностически значимо 4-х кратное возрастание титра АТ не ниже 1:64)

4. Обнаружение АГ микоплазмы в мокроте с помощью РИФ или ИФА, ПЦР.

Клинические особенности пневмонии, вызванной Chlamydia pneumoniae.

а) чаще заболевают лица молодого возраста (5-35 лет)

б) заболевание начинается сухим уорным непродуктивным кашлем, затем появляется мокрота; повышается температура тела, она обычно субфебрильная, не сопровождается ознобами; беспокоят головная боль, миалгии, общая слабость, но интоксикация выражена слабо; характерен фарингит

в) физикально выслушиваются сухие рассеянные хрипы, значительно реже – мелкопузырчатые хрипы (преимущественно в нижних отделах легких)

Диагностика хламидийной пневмонии:

1. ОАК: лейкопения, увеличение СОЭ

2. Рентгенография органов грудной клетки: преимущественно интерстициальные изменения, периваскулярная, перибронхиальная инфильтрация, усиление легочного рисунка

3. Выявление хламидий в мокроте с использованием РИФ и ПЦР

4. Положительные результаты посева мокроты на среду с куриными эмбрионами

5. Нарастание титров АТ к хламидиям в крови больного в парных сыворотках (интервал между исследованиями 10-12 дней).

Лечение атипичных пневмоний.

Этиотропное лечение: препаратами выбора являются макролиды и азалиды внутрь:

кларитромицин 500 мг 2 раза/сутки или рокситромицин 150 мг 2 раза/сутки или азитромицин 1000 мг в первые сутки, затем по 500 мг/сут. Продолжительность антибактериальной терапии микоплазменной и хламидийной пневмоний 10-14 дней, легионеллезной - 14 дней (21 день у больных с ИДС).

Остальное лечение, МСЭ и реабилитация – как при пневмонии другой этиологии (см. вопрос 10).

12. Хроническая обструктивная болезнь легких: понятие о болезни, этиология и патогенез, факторы риска, диагностика, лечение, осложнения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) - хроническое воспалительное заболевание, возникающее под воздействием различных факторов экологической агрессии (в основном курения), протекающее с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей и паренхимы лёгких, характеризующееся частично обратимым ограничением скорости воздушного потока.

Ключевые положения определения ХОБЛ:

1. этиология:

         а) активное и пассивное табакокурение

         б) длительное воздействие на дыхательные пути поллютантов

         в) загрязнение воздуха в атмосфере и внутри помещений

         г) наследственная предрасположенность

2. патофизиологические механизмы:

         а) обструктивный тип нарушения вентиляционной функции легких (изменения экспираторной части кривой «поток-объем»; снижение соотношения ОВФ1/ФЖЕЛ < 70%; снижение постбронходилатационного значения ОФВ1 < 80% от должной величины; регрессия этих показателей; нарушение газообменной функции легких).

         б) мукоцилиарная дисфункция

         в) депонирование нейтрофилов в слизистой дыхательных путей

         г) ремоделирование бронхов

         д) поражение паренхимы легких

3. морфологические изменения: хронический прогрессирующий воспалительный процесс дыхательных путей и легочной паренхимы (особенно респираторных бронхиол), существующий вне зависимости от степени тяжести заболевания.

Эпидемиология ХОБЛ: в настоящее время заболеваемость в мире среди женщин 7,3, среди мужчин 9,3 на 1000 населения; с возрастом частота заболеваемости ХОБЛ увеличивается.

Этиология (факторы риска) ХОБЛ.

1. Табакокурение – наиболее важный фактор развития ХОБЛ (90% всех этиологических факторов). Помимо непосредственно повреждающего действия, курение увеличивает чувствительность воздухоносных путей к разным агентам, являющимся факторами риска развития ХОБЛ (профессиональные факторы, химические поллютанты и др.)

2. Воздействие профессиональных вредностей (пыль, химические поллютанты, пары кислот и щелочей) и промышленных поллютантов (SO2NO2).

3. Атмосферное и домашнее (дым от приготовления пищи, органического топлива) загрязнение воздуха.

4. Наследственная предрасположенность: дефицит a1-антитрипсина – главного ингибитора эластазы нейтрофилов и другие наследственные дефекты (дефект a-антихимотрипсина, витамин-D-связывающего протеина, некоторых цитохромов).

Патогенез ХОБЛ.

1. Курение и токсичные газы раздражают ирритативные рецепторы блуждающего нерва в эпителии бронхов, что приводит к активации парасиматической нервной системы с последующими реакциями бронхоспазма.

2. Факторы риска нарушают движение ресничек мерцательного эпителия бронхов вплоть до полной их остановки, вызывают метаплазию эпителия, увеличение количества бокаловидных клеток, повышают вязкость и адгезивные свойства бронхиального секрета. Все это приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, мукостазу, блокаде мелких воздухоносных путей и создает условия для колонизации микроорганизмов.

3. Факторы риска приводят к развитию особого хронического воспаления воздухоносных путей, в реализации которого главную роль играют нейтрофилы, а также макрофаги и Т-лимфоциты. Нейтрофилы выделяют ряд ферментов (миелопероксидазу, нейтрофильную эластазу, металлопротеазу, ФНО, интерлейкины и др.), что приводит нарушению баланса системы «протеолиз-антипротеолиз» и «оксиданты-антиоксиданты», оксидативному стрессу, истощению местных ингибиторов протеаз и разрушению эластической стромы альвеол.

В результате всего вышеперечисленного развиваются 2 основных патофизиологических механизма ХОБЛ:

а) нарушение бронхиальной проходимости - формируется за счет обратимого (спазм гладкой мускулатуры, отек слизистой, гиперсекреция слизи) и необратимого (формирование экспираторного коллапса мелких бронхов и бронхиол, перибронхиального фиброза и эмфиземы с изменением механики дыхания) компонентов. При этом если в начале болезни преобладает обратимый компонент, то по мере прогрессирования превалирующими становятся необратимые механизмы бронхообструкции.

б) развитие эмфиземы, которая приводит к редукции сосудистой сети в участках легочной ткани, не способных к газообмену с дальнейшими вентиляционно-перфузионными нарушениями, повышением давления в легочной артерии, формированием легочной гипертензии и легочного сердца.

Классификация ХОБЛ по степени тяжести:

I стадия – легкая: ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%, ОФВ1 > 80% от должных величин

II стадия – среднетяжелая: ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%, 50% < ОВФ1< 80% от должных величин

III стадия – тяжелая: ОФВ1/ФЖЕЛ <70%, 30% < ОФВ1 < 50% от должных величин

IV стадия – крайне тяжелая: ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%; ОФВ1 < 30% от должных величин или ОФВ1 < 50% от должных величин в сочетании с хронической дыхательной или правожелудочковой недостаточностями.

NB! Все показатели функции внешнего дыхания при диагностике ХОБЛ являются постбронходилатационными.

Диагностика ХОБЛ.

1. Действие факторов риска в анамнезе.

2. Ключевые симптомы для постановки диагноза ХОБЛ:

         а. хронический кашель – один из ведущих и наиболее ранних симптомов болезни; беспокоит больного постоянно или периодически; малопродуктивный; чаще наблюдается в течение дня, реже – ночью.

         б. хроническая продукция мокроты – в начале заболевания количество мокроты небольшое, она слизистая и выделяется преимущественно утром; при обострении заболевания количество мокроты возрастает, она становится более вязкой, зеленоватой, может появляться неприятный запах

         в. одышка – прогрессирующая (усиливается со временем), персистирующая (ежедневная); усиливается при нагрузке и во время респираторных инфекционных заболеваний.

3. Данные клинического обследования:

         - удлиненная фаза выдоха в дыхательном цикле

         - перкуторно над легкими - легочной звук с коробочным оттенком

         - аускультативно – ослабленное везикулярное дыхание, рассеянные сухие хрипы

4. Исследование функции внешнего дыхания (бронходилатационный тест, измерение форсированной жизненной емкости легких ФЖЕЛ, объема форсированного выдоха за первую секунду ОФВ1, определение соотношения этих параметров ОФВ1/ФЖЕЛ)

 5. Лабораторно-инструментальная диагностика:

         а) цитологический анализ мокроты (для поиска атипичных клеток на предмет онкологии, а также для исследования характера воспалительного процесса), культуральное микробиологическое исследование мокроты (для подбора рациональной антибиотикотерапии).

         б) общий анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ при обострении процесса; при развитии гипоксии – полицитемический синдром с повышением числа эритроцитов, высоким уровнем гемоглобина, повышением гематокрита, уменьшением СОЭ).

         в) рентгенография органов грудной клетки – для исключения рака легкого, туберкулеза,  спонтанного пневмоторакса, пневмонии; для оценки состояния бронхиального дерева (повышенная плотность стенок бронхов; деформация бронхов); для выявления и оценки эмфиземы легких (уплощение и низкое расположение диафрагмы; значительное увеличение ретростернального пространства в боковой проекции – признак Соколова; тупой угол, образуемый линиями диафрагмы и передней грудной клетки; обеднение сосудистого рисунка легких); для диагностики легочного сердца.

         г) исследование газов крови (определение PaO2 и РаСО2)

Осложнения ХОБЛ: хроническая ДН, острая ДН на фоне хронической, пневмоторакс, вторичная пневмония, абсцесс легкого, бронхитический пневмосклероз, легочное сердце, ночное апноэ и др.

Лечение больных ХОБЛ.

1. Снижение влияния факторов риска:

         а) прекращение курения больным, беседы врачей и медперсонала о вреде курения, никотинзаместительная терапия.

         б) элиминация или сокращение влияния различных производственных вредностей, домашних поллютантов

2. Образовательные программы (в форме констультаций с врачом, домашних программ, программ легочной реабилитации), касающиеся следующих аспектов: отказ от курения; базовая информация о ХОБЛ; общие подходы к терапии, специфические вопросы лечения; навыки по самоведению и принятие решений во время обострения.

3. Лечение ХОБЛ при стабильном состоянии.

         а) бронхолитические средства длительно регулярно ингаляционно; препараты 1-ого ряда – М-холинолитики (короткого действия – ипратропия бромид в форме дозированного аэрозоля по 40 мкг (2 дозы) 4 раза/день, длительного действия – тиотропия бромид в форме капсул с порошком для ингаляций с помощью порошкового ингалятора ХандиХалер по 18 мкг 1 раз/день); при легкой степени тяжести ХОБЛ – бета-агонисты в режиме «по требованию» (короткого действия – сальбутамол 2-4 вдоха каждые 20-30 мин в течение первого часа, затем каждые 1-4 часа «по требованию», фенотерол и длительного действия – сальметерол, формотерол); комбинации бронхолитиков (ингаляционный бета-агонист + М-холинолитик улучшают бронхиальную проходимость в большей степени, чем применение любого из этих препаратов в качестве монотерапии); теофиллины длительного действия (добавляются в терапию при неэффективности всех остальных бронхолитиков).

         б) ингаляционные ГКС (флутиказон пропионат) – назначают дополнительно к бронхолитической терапии у больных с тяжелым и крайне тяжелым течением заболевания при ежегодных или более частых обострениях за последние три года)

         в) гриппозная и пневмококковая вакцины (для профилактики обострений ХОБЛ)

         г) муколитическая терапияN-ацетилцистеин (флуимуцил) в дозе 600 мг/сут 3-6 мес при наличии вязкой мокроты.

         д) немедикаментозное лечение: длительная кислородотерапия, хирургическое лечение (буллэктомия; трансплантация легких); реабилитация (физические тренирующие программы, повышающие толерантность к физической нагрузке)

4. Лечение обострений заболевания.

         а) интенсификация бронхолитической терапии (увеличение доз и модификация способов доставки препаратов; показано назначение беродуала)

         б) глюкокортикостероиды – при обострении ХОБЛ со снижением ОВФ1 менее 50% от должных величин назначаются параллельно с бронхолитической терапией системно (внутрь или парентерально) в дозе 30-40 мг преднизолона 10-14 дней.

         в) антибактериальная терапия – показана при усилении одышки, увеличении объема мокроты, гнойном характере мокроты; препараты выбора: амоксициллин, респираторные фторхинолоны (левофлоксацин, моксифлоксацин), амоксиклав, макролиды (азитромицин, кларитромицин), цефалоспорины II-III поколений.

         г) кислородотерапия в условиях стационара через назальные катетеры или маску Вентури, неинвазивная (вспомогательная) вентиляция легких с положительным давлением или инвазивная вентиляция легких

МСЭ: ВН при обострениях ХОБЛ минимум 2 недели. Реабилитация: физическая тренировка, увеличивающая выносливость дыхательных мышц, психологическая поддержка больных, нормализация нутритивного статуса, длительная кислородотерапия в домашних условиях.

13. Бронхиальная астма: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.

Бронхиальная астма (БА) – хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в котором принимают участие многие клетки и клеточные элементы и которое обуславливает развитие бронхиальной гиперреактивности, приводящей к эпизодам обратимой спонтанно или под действием лечения обструкции бронхов, клинически проявляющейся повторяющимися эпизодами свистящих хрипов, одышки, чувства заложенности в груди и кашля, особенно по ночам или ранним утром.

Этиология бронхиальной астмы.

Факторы, влияющие на риск развития БА, можно разделить на факторы, обуславливающие развитие заболевания (в основном это внутренние факторы, в первую очередь наследственность), и факторы, провоцирующие появление симптомов (в основном это внешние факторы).

Основные факторы влияющие на развитие и проявление БА:

а) внутренние факторы:

         1. генетические (гены, предрасполагающие к атопии – повышенной выработке аллерген-специфических антител класса IgE и гены, предрасполагающие к бронхиальной гиперреактивности)

         2. ожирение (повышенная выработка медиатора лептина увеличивает вероятность БА)

         3. пол (до 14 лет распространенность БА у мальчиков  в два раза выше, у взрослых БА распространена больше у женщин).

б) внешние факторы:

         1. аллергены: помещений (клещи домашней пыли, шерсть домашних животных, аллергены тараканов, плесневые и дрожжевые грибы) и внешние (пыльца растений и т.д.)

         2. инфекции (в основном респираторные вирусные, реже паразитарные)

         3. профессиональные сенсибилизаторы

         4. курение табака (как активное, так и пассивное)

         5. загрязнение воздуха внутри и снаружи помещений

         6. питание – у детей, находившихся на грудном вскармливании, частота БА меньше, чем у детей, находящихся на искусственном вскармливании

Основные факторы, провоцирующие обострение БА: 1) домашние и внешние аллергены; 2) поллютанты помещений и внешние поллютанты; 3) респираторные инфекции; 4) физическая нагрузка и гипервентиляция; 5) изменение погодных условий; 6) двуокись серы; 7) пища, пищевые добавки; 8) некоторые лекарства; 9) чрезмерные эмоциональные нагрузки; 10) курение (пассивное и активное); 11) ирританты (домашний аэрозоль, запах краски).

Патогенез аллергической (атопической) БА.

1. Иммунологическая стадия:

а) процессинг - поступивший в дыхательные пути аллерген захватывается макрофагом, расщепляется на фрагменты, связывается с гликопротеинами II класса главного комплекса гистосовместимости (HLA) и транспортируется к клеточной мембране макрофага

б) презентация комплекса «антиген+HLA II» Т-лимфоцитам-хелперам

в) продукция Т-лимфоцитами-хелперами ряда цитокинов: ИЛ-4,5,6, которые стимулируют пролиферацию и дифференцировку В-лимфоцитов, ИЛ-5 и гранулоцитарного макрофагального стимулирующего фактора, которые активируют эозинофилы.

г) синтез В-лимфоцитами специфических АТ (IgE, реагиновые АТ), фиксирующихся на поверхности тучных клеток, базофилах и эозинофилах

2. Иммунохимическая стадия: при повторном поступлении аллергена в организм больного происходит его взаимодействие с антителами-реагинами (IgE) на поверхности клеток-мишеней аллергии последующей дегрануляцией тучных клеток и базофилов, активацией эозиновилов и выделением большого количества медиаторов воспаления и аллергии.

3. Патофизиологическая стадия: развитие бронхоспазма, отека слизистой оболочки и инфильтрации стенки бронха клеточными элементами, воспаления, гиперсекреции слизи

         а) ранняя астматическая реакция – бронхоспазм под действием гистамина и других медиаторов (лейкотриенов C4D4E4 и др.) с выраженной экспираторной одышкой; начинается через 1-2 мин, достигает максимума через 15-20 мин и длится около 2 ч

         б) поздняя астматическая реакция – воспаление, отек слизистой бронхов, гиперсекреция слизи; развивается через 4-6 ч., достигает максимума через 6-8 ч. и длится 8-12 ч. Основные клетки-участницы: эозинофилы, альвеолярные и бронхиолярные макрофаги, нейтрофилы, Т-лимфоциты и др.

Другие патогенетические механизмы возникновения БА.

а) инфекционно-зависимый – бронхоспазм обусловлен продуктами метаболизма бактерий, грибов и вирусов, обладающих способностью вызывать анафилактические реакции (особенно характерно для нейсерий, увеличивающих содержание IgE в крови и бронхиальном секрете)

б) дисгормональный – причины обструкции бронхов: ГКС недостаточность (гипперреактивность тучных клеток, повышение уровня гистамина, тонуса ГМК бронхов, усиление воспаления слизистой бронхов), гипопрогестеронемия, гиперэстрогенемия (повышение уровня гистамина и активности альфа-адренорецепторов).

в) нервно-психический – изменение бронхиального сопротивления формируется безусловными и условными рефлексами и др. (аутоиммуный, адренергический дисбаланс, первично измененная реактивность бронхов).

Классификация БА.

1. Бронхиальная астма (J45 по МКБ-10):

а) аллергическая (атопическая, экзогенная);

б) неаллергическая (эндогенная);

в) смешанная (аллергическая + неаллергическая);

г) неуточненная.

2. Астматический статус (J46, острая тяжелая БА).

Классификация тяжести БА.

Ступень, тяжесть

БА

Ступень 1.

Интермитирующая

Ступень 2.

Легкая персистирующая

Ступень 3. Персистирующая средней тяжести

Ступень 4. Тяжелая персистирующая

Симптомы

Реже 1 раза в неделю

Чаще 1 раза в неделю, но реже 1 раза в день

Ежедневные

Ежедневные, физическая активность ограничена

Обострения

Короткие

Могут влиять на физическую активность и сон

Могут влиять на физическую активность и сон

Частые

Ночные симптомы

Не чаще 2 раз в мес

Чаще 2 раз в мес

Чаще 1 раза в неделю

Частые

Показатели ОФВ1 или ПСВ

80% и более от должных значений

80% и более от должных значений

60-80% от должных значений

60% от должных значений

Вариабельность показателей ПСВ или ОФВ1

Менее 20%

20-30%

более 30%

более 30%

Основные клинические проявления БА.

В развитии приступа БА различают три периода:

1) период предвестников – наступает за несколько минут, часов, реже дней до приступа; вазомоторные реакции со стороны слизистой носа (обильное отделение водянистого секрета), чихание, зуд глаз и кожи, приступообразный кашель, одышка, головная боль, усталость, чрезмерный диурез, изменения настроения (раздражительность и т.д.)

2) период разгара (удушья):

– появляется ощущение нехватки воздуха, сдавления в груди, выраженная экспираторная одышка; вдох становится коротким, выдох медленным, в 2-4 раза длиннее вдоха, с громкими, продолжительными, свистящими хрипами, слышимыми на расстоянии, особенно на выдохе

- характерен кашель с очень трудно отделяемой вязкой, густой мокротой; после отхождения мокроты дыхание становится более легким

- больной обеспокоен, испуган; речь почти невозможна

- лицо бледное, с синюшным оттенком, покрыто холодным потом; крылья носа раздуваются при вдохе

- вынужденное положение больного: сидит, наклонившись вперед, опираясь локтями на колени, или оперевшись руками о край стола, кровати, ловя ртом воздух

- грудная клетка в положении максимального вдоха, в дыхании участвуют мышцы плечевого пояса, спины, брюшной стенки; межреберные промежутки и надключичные ямки втягиваются при вдохе; шейные вены набухшие

- над легкими перкуторный звук с тимпаническим оттенком, нижние границы легких опу-

щены, подвижность легочных краев ограничена

- пульс учащен, слабого наполнения, тоны сердца приглушены.

Приступ удушья может перейти в астматический статус, который может закончиться комой и даже смертью больного.

3) период обратного развития – разной продолжительности, может закончиться быстро без осложнений или длиться несколько часов – суток с сохранением затрудненного дыхания, недомогания, слабости. После приступа больные хотят отдохнуть, некоторые из

них испытывают голод, жажду.

Варианты БА.

а) классический (описан выше).

б) кашлевой –  типичной клиники приступа удушья нет, при аускультации легких отсутствуют сухие хрипы или определяются очень скудные физикальные признаки; единственный характерный признак БА - приступообразный удушливый кашель, особенно часто возникающий по ночам, сопровождающийся появлением головокружения, потливостью, цианозом лица и исчезающий после использования бронходилататоров.

Диагностика БА.

1. Исследование функции внешнего дыхания для выявления обструктивного типа дыхательной недостаточности

         а) спирография – графическая регистрация объема легких во время дыхания; характерно снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), снижение индекса Тиффно (ОФВ1/ЖЕЛ) < 75%. Измерение показателей проводится 2-3 раза, за истинное значение принимается наилучший показатель. Полученные абсолютные показатели сопоставляются с должными, которые вычисляются по специальным номограммам с учетом роста, пола, возраста пациента.

          б) пневмотахография – регистрация в двухкоординатной системе петли «поток-объем» - скорости экспираторного потока воздуха на участке 25%-75% ФЖЕЛ; характерны вогнутый характер кривой выдоха и значительное снижение максимальной объемной скорости на уровне 50-75% ФЖЕЛ (МОС50, МОС75)

         в) пикфлоуметрия – измерение пиковой скорости выдоха (ПСВ) после полного вдоха; для БА характерно: увеличение ПСВ более, чем на 15% через 15-20 мин после ингаляции b2-агонистов короткого действия; суточные колебания ПСВ 20% и более у пациентов, получающих бронхолитики, и 10% и более у пациентов, не получающих бронхолитики; уменьшение ПСВ на 15% и более после физической нагрузки или после воздействия других триггеров.

         г) бронходилатационные пробы – определение вышеперечисленных показателей до и после применения бронходилататоров с расчетом абсолютного прироста ОФВ1 (%).

2. Рентгенография легких: во время приступа, а также при частых обострениях БА – признаки эмфиземы легких (повышенная прозрачность легких; расширение межреберных промежутков; горизонтальное положение ребер; низкое стояние диафрагмы).

3.  Оценка газового состава артериальной крови: артериальная гипоксемия, гиперкапния.

4. Оценка аллергологического статуса для выявления причинного аллергена; проводится с помощью кожных проб (аппликационный, скарификационный и внутрикожный методы), провокационных ингаляционных тестов.

5. Лабораторные данные:

         а) ОАК: эозинофилия, умеренное увеличение СОЭ в период обострения

         б) общий анализ мокроты: много эозинофилов, кристаллы Шарко-Лейдена (образуются при разрушении эозинофилов; имеют блестящий прозрачный ромбовидный вид), спирали Куршмана (слепки мелких спастически сокращенных бронхов в виде спиралей из прозрачной слизи).

         в) БАК: увеличение уровня a2- и g-глобулинов, сиаловых кислот, серомукоида, фибрина, гаптоглобулина

         г) иммунологическое исследование: увеличение в крови иммуноглобулинов (особенно IgE), снижение количества и активности Т-супрессоров.

Осложнения БА.

1. Легочные: эмфизема легких, ателектаз, пневмоторакс, легочная недостаточность и др.

2. Внелегочные: легочное сердце, сердечная недостаточность и др.

Принципы лечения БА – необходима комплексная терапия:

1) обучение больных

2) оценка и мониторинг тяжести БА

3) элиминация триггеров или контроль их влияния на течение болезни: удалить ковры из спальни и перьевые изделия, использовать непропускаемые постельные покрывала, ежедневно стирать постель в горячей воде, применять средства, ликвидирующие сапрофитов, не держать в квартире животных и птиц, не курить в помещениях, где находятся больные, предупреждать инфекции дыхательных путей и др.

4) медикаментозная терапия для постоянного лечения (контроля за течением БА) – используют следующие ЛС:

­  а) ингаляционные (беклометазона дипропионат, будесонид, флунизомид, флутиказон, триамцинолона ацетонид) и системные (преднизолон, метилпреднизолон) ГКС

  б) стабилизаторы мембран тучных клеток ( натрия кромогликат (интал); недокромил натрия (тайлед)

  в) теофиллин замедленного высвобождения (теопек, теодур)

  г) ингаляционные β2-агонисты длительного действия (формотерол, сальметерол)

  д) антилейкотриеновые препараты: антагонисты рецепторов к цистеинил-лейкотриену-1 (монтелукаст, зафирлукаст), ингибитор 5-липооксигеназы (зилеутон).

Ступенчатая терапия БА:

Степень тяжести

Ежедневный прием препаратов для контроля заболевания

Ступень 1

Нет необходимости

Ступень 2

Ингаляционные ГКС (≤ 400 мкг будесонида)

Ступень 3

Ингаляционные ГКС (400-800 мкг будесонида) + ингаляционные β2-агонисты длительного действия

Ступень 4

Ингаляционные ГКС (> 800 мкг будесонида) + ингаляционные β2-агонисты длительного действия + один или более препаратов, если это необходимо:

- теофиллин;

­- антилейкотриеновый препарат;

­- пероральный β2-агонист длительного действия;

­- пероральный ГКС.

5) медикаментозная терапия для купирования обострений – используют следующие ЛС:

а) ингаляционные β2-агонисты быстрого действия (сальбутамол, фенотерол, тербуталин, репротерон)

б) ­антихолинергические препараты (ипратропиум бромид (атровент), окситропиума бромид)

в) системные ГКС

г) метилксантины (теофиллин в/в, эуфиллин).

Купирование приступа БА.

1. Расстегнуть воротник, положение сидя с упором для рук (для подключения дополнительной дыхательной мускулатуры) или поза кучера, успокоиться

2. Вдыхание  β2-агониста короткого действия (сальбутамола, формотерол – начало действия через 5 мин): сразу 2 вдоха, если нет улучшения – повторить через 10 мин (вдох спокойный, выдох – через кулак); при возможности наладить ингаляцию кислорода через носовой катетер или маску.

3. При отсутствии β2-агониста короткого действия - адреналин 0,5 мл 0,1% раствора п/к или тербуталина сульфат / бриканил 0,5 мл 0,05% раствора п/к.

4. При отсутствии эффекта от повторного введения адреномиметиков – в/в капельно эуфиллин 2,4% - 10,0 мл в физиологическом растворе (но! в настоящее время согласно новым протоколам применение эуфиллина не показано, т.к. в сочетании с β2-агонистами короткого действия он не приводит к дополнительному бронходилатирующему эффекту, но увеличивает побочные эффекты: головная боль, тахикардии и др. аритмии и др.)

5. При отсутствии эффекта в течение 1-2 часов – атропин 0,1% - 1 мл п/к или ипратропия бромид (атровент) ингаляционно + 100 мг  гидрокортизона или 60-150 мг преднизолона в/в.

Тактика при некупирующемся приступе БА – госпитализация пациента показана в следующих случаях:

а) тяжелый приступ БА с угрозой перехода в астматический статус (см. вопрос 157)

б) подозрение на развитие осложнений

в) отсутствие быстрого ответа на бронходилатационную терапию

г) дальнейшее ухудшение состояния больного на фоне начатого лечения

д) длительное использование или недавно прекращенный прием системных ГКС

е) госпитализация в ОИТАР несколько раз в течение последнего года

ж) если пациент не придерживается плана лечения БА или страдает психическими заболеваниями

При некупирующемся приступе БА и угрозе развития астматического статуса показана госпитализация и лечение в стационаре (см. вопрос 157).

6) обеспечение регулярного наблюдения.

14. Бронхоэктазы: этиология, патогенез, клинические проявления, осложнения, диагностика, лечение.

Бронхоэктатическая болезнь - хроническое врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Этиологические факторы бронхоэктатической болезни.

1. Генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость бронхиальной стенки», недостаточное развитие гладкой мускулатуры бронхов, эластической и хрящевой ткани, недостаточность системы бронхопульмональной защиты и т.д.), приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании.

2. Перенесенные в раннем детском возрасте инфекционно-воспалительные заболевания бронхопульмональной системы (особенно часто рецидивирующие). Среди возбудителей наибольшее значение имеют: стафило- и стрептококки, гемофильная палочка, анаэробная инфекция и др.

3. Врожденное нарушение развития бронхов и их ветвления с формированием врожденных бронхоэктазов (характерно для синдрома Картагенера: обратное расположение органов, бронхоэктазы, синуиты, неподвижность ресничек мерцательного эпителия, бесплодие у мужчин в связи с резким нарушением подвижности сперматозоидов).

К развитию бронхоэктазов также предрасполагают:

         а) врожденные иммунодефициты

         б) врожденные анатомические дефекты трахеобронхиального дерева (трахеобронхомегалия, трахеопищеводный свищ)

         в) аневризма легочной артерии

         г) муковисцидоз

         д) курение и употребление алкоголя будущей матерью при вынашивании плода, перенесенные во время беременности вирусные инфекции

         е) хронические заолевания верхних дыхательных путей (синуситы, хронические гнойные тонзиллиты, аденоиды)

Патогенез бронхоэктатической болезни включает факторы:

а) приводящие к развитию бронхоэктазий:

1) обтурация бронха (сдавление гиперплазированными прикорневыми л.у. в случае прикорневой пневмонии, туберкулезного бронхоаденита; длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях) с задержкой выведения бронхиального секрета дистальнее места обтурации, формированием обтурационного ателектаза и развитием необратимых изменений в стенке бронха

2) снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого)

3) развитие воспалительного процесса в бронхах и его прогрессирование с дегенерацией хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани и заменой их фиброзной тканью.

б) ведущие к инфицированию бронхоэктазий

1) нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах

2) нарушение функции системы местной бронхопульмональной зашиты и иммунитета

При прогрессировании бронхоэктатической болезни уменьшается кровоток по легочным артериям, сеть бронхиальных артерий гипертрофируется, через обширные анастомозы происходит сброс крови из бронхиальных артерий в систему легочной артерии, что ведет к развитию легочной гипертензии.

Классификация бронхоэктатической болезни.

1. По форме бронхоэктазов: а) цилиндрические б) мешотчатые в) веретенообразные г) смешанные.

2. По клиническому течению (форме заболевания): а) легкая форма б) форма средней тяжести в) тяжелая форма г) осложненная форма

3. По фазе заболевания: а) фаза обострения б) фаза ремиссии

4. По распространенности процесса: а) односторонние бронхоэктазы б) двусторонние бронхоэктазы.

Клиническая картина.

- болезнь чаще выявляется в возрасте от 5 до 25 лет; мужчины болеют чаще женщин;

- характерны следующие жалобы:

         1) кашель с отделением гнойной мокроты (от 20 до 500 мл и более) с неприятным гнилостным запахом, которая откашливается легко, полным ртом, больше всего ее отходит по утрам, а также если больной занимает определенное положение (позиционный дренаж). Мокрота при стоянии разделяется на два слоя: верхний – в виде вязкой опалесцирующей жидкости с примесью большого количества слизи и нижний – в виде гнойного осадка, объем которого увеличивается при обострении процесса.

         2) кровохарканье (у 25-35% больных) – обычно появляется или становится выраженным при обострении болезни и во время интенсивных физических нагрузок

         3) одышка (у 30-35% больных) – наблюдается преимущественно при физической нагрузке и обусловлена сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом и развитием эмфиземы.

         4) боли в грудной клетке, усиливающиеся во время вдоха – обусловлены вовлечением плевры в патологический процесс, появляются в периоде обострения.

         5) повышение температуры тела – чаще до субфебрильных цифр в период обострения; после откашливания большого количества гнойной мокроты температура значительно снижается

         6) общая слабость, снижение работоспособности и аппетита, потливость (синдром интоксикации) – беспокоят больных в фазе обострения

- при внешнем осмотре больных выявляют:

         1) отставание детей в физическом и половом развитии

         2) гипотрофию мышц и снижение мышечной силы, похудание

         3) изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол – выявляются при длительном течении бронхоэктатической болезни.

         4) цианоз – появляется при развитии легочной или легочно-сердечной недостаточности у тяжелых больных

         5) отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, при развитии эмфиземы – бочкообразный вид грудной клетки

- при физикальном исследовании легких:

         1) притупление перкуторного звука в области поражения; коробочный звук при развитии эмфиземы легких над остальными отделами

         2) аускультативно  в периоде обострения над очагом поражения выслушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы (крупно- и среднепузырчатые),

уменьшающиеся или даже исчезающие после энергичного откашливания и отхождения мокроты, сухие хрипы; в фазе ремиссии количество хрипов значительно уменьшается вплоть до исчезновения. При развитии бронхообструктивного синдрома (вторичного обструктивного бронхита) выдох становится удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов.

Осложнения бронхоэктатической болезни:

1) хронический обструктивный бронхит

2) эмфизема легких с последующим развитием дыхательной недостаточности

3) хроническое легочное сердце

4) легочное кровотечение

5) амилоидоз почек

6) метастатические абсцессы головного мозга.

Диагностика бронхоэктатической болезни:

а) лабораторные данныеОАК – лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ при обострении процесса; при длительном течении болезни – гипо- или нормохромная анемия; БАК – увеличение при обострении процесса сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, a2- и  g-глобулинов и других неспецифических признаков воспаления; общий анализ мокроты – большое количество нейтрофилов, эритроцитов, редко эластические волокна, при бактериоскопии мокроты – большое количество микробных тел.

б) инструментальные исследования:

         1) рентгенография легких в двух взаимноперпендикулярных проекциях:

- деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; ячеистый легочной рисунок в области нижних сегментов лег-

ких

         - тонкостенные кистоподобные просветления (полости) иногда с уровнем жидкости (обычно при значительно выраженных мешотчато-кистозных бронхоэктазах в средней доле)

         - уменьшение объема (сморщивание) пораженных сегментов

         - повышение прозрачности здоровых сегментов легкого

         - ампутация корня легкого

         - сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения или экссудативный плеврит.

         2) бронхография – основной метод, окончательно подтверждающий диагноз; не только констатирует наличие бронхоэктазов, но и позволяет уточнить их локализацию, форму и размеры. На бронхограмме в пораженном отделе отмечается расширение бронхов различной формы, их сближение и отсутствие заполнения контрастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов.

         3) кинематобронхография – определение способности бронхов к изменению просвета в зависимости от фаз дыхания; для бронхоэктазов характерно значительное нарушение сократительной способности бронхоэктазированной стенки, что выражается очень небольшим или почти полным отсутствием изменения диаметра бронхоэктазов в зависимости от фаз дыхания.

         4) бронхоскопия –  выявляет гнойный эндобронхит различной степени выраженности в пораженных сегментах бронхопульмонального дерева.

         5) спирография - при обширных двусторонних бронхоэктазах выявляются рестриктивные нарушения (значительное снижение ЖЕЛ), при наличии бронхообструктивного синдрома - обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижение показателей ОФВ1), при сочетании эмфиземы легких и синдрома бронхиальной обструкции - рестриктивно-обструктивный тип нарушений функции внешнего дыхания.

Лечение.

1. Антибактериальная терапия в периоде обострения заболевания – предпочителен  внутрибронхиальный способ введения препаратов через бронхоскоп, менее эффективны интратрахеальный, интраларингеальный и ингаляционный способы; используют АБ широго спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины, аминогликозиды, тетрациклины, хинолоны) в дозировках как при лечении пневмонии. При клинических признаках активной инфекции эндобронхиальное введение АБ целесообразно сочетать с их внутримышечным или внутривенным введением.

2. Санация бронхиального дерева, выведение гнойного бронхиального содержимого и мокроты – осуществляется

1) с помощью инстилляций через носовой катетер (метод интратрахеальных промываний) или при бронхоскопии - вводят растворы антисептиков (10 мл 1:1000 раствора фурацилина, 10 мл 1% раствора диоксидина и др.), муколитиков (мукосольвин, ацетилцистеин — 2 мл 10% раствора)

2) постуральным дренажом несколько раз в день

3) с помощью массажа грудной клетки

4) применением бронходилататоров и муколитиков

3. Дезинтоксикационная терапия – обильное питье до 2-3 л в сутки (липовый чай, малиновый чай, настой шиповника, соки, клюквенный морс); внутривенные инфузии гемодеза, изотонического раствора натрия хлорида, 5% глюкозы при выраженном обострении.

4. Иммуномодулирующая терапия, нормализация общей и легочной реактивности – применение иммуномодуляторов (левамизол, тималин, Т-активин) и адаптагенов (настойка женщеня, экстракт элеутерококка, настойка китайского лимонника, мумие, прополис).

5. Санация верхних дыхательных путей – тщательное лечение зубов, хронического тонзиллита, фарингита, заболеваний носовой полости.

6. Регулярные ЛФК и дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки (его приемам следует обучить больного и его родственников), физиотерапия (микроволновая терапия, электрофорез с кальция хлоридом, калия иодидом, индуктотермия), санаторно-курортное лечение (в теплое время года в санаториях Южного берега Крыма).

7. Хирургическое лечение – показано при ограниченных в пределах отдельных сегментов или долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита.

8. Диспансеризация больных.

         а) бронхоэктатическая болезнь с локальными изменениями и редкими (не более 2 раз в год) обострениями:

- осмотр терапевтом - 3 раза в год

- осмотр пульмонологом, торакальным хирургом, ЛОР-врачом, стоматологом - 1 раз в год; осмотр фтизиатром - по показаниям

- обследование: анализ крови, анализ мокроты общий и на БК, анализ мочи, флюорография - 2 раза в год; биохимический анализ крови на острофазовые реакции, ЭКГ - 1 раз в год; бронхоскопия, томография - по показаниям; посев мокроты на чувствительность к антибиотикам перед антибиотикотерапией - по необходимости;

- противорецидивное лечение - 2 раза в год (весной и осенью) при ОРВИ и гриппе: антибактериальная и противовоспалительная терапия, позиционный дренаж, ЛФК, санация бронхиального дерева, общеукрепляющая терапия; полноценное питание; лечение в санаториях-профилакториях, на курортах; профориентация и трудоустройство.

б) бронхоэктатическая болезнь с с распространенными изменениями и частыми (более 3 раз в год) обострениями:

- осмотры терапевтом - 4 раза в год; осмотры другими специалистами с частотой, указанной в предыдущей группе

- объем лабораторных обследований тот же, что в предыдущей группе + биохимический анализ крови на общий белок, белковые фракции, глюкозу, креатинин, мочевину - 1 раз в год

- противорецидивное лечение в вышеизложенном объеме.

15. Абсцесс легкого: причины, клинические проявления, диагностика, лечение.

Абсцесс легкого – ограниченный гнойно-деструктивный процесс, сопровождающийся образованием одиночных или множественных гнойных полостей в легочной ткани.

Гангрена легкого – распространенный гнойно-некротический процесс в легочной ткани, не имеющий четких границ.

Классификация абсцессов легких:

I. Гнойные абсцессы

а) по патогенезу: аэрогенно-аспирационные, гематогенно-эмболические, травматические, септические

б) по течению: острые, хронические

в) по локализации: центральные; периферические (одиночные, множественные с указанием доли и сегмента)

г) по наличию осложнений: неосложненные и осложненные (эмпиемой, пиопневмотораксом, кровотечением, острым респираторным дистресс-синдромом легких, сепсисом, флегмоной грудной клетки и др.)

II. Гангренозные абсцессы (с распределением по течению, локализации и осложнениям, как гнойные абсцессы) – промежуточная форма инфекционной деструкции легких, отличающаяся от гангрены менее обширным и более склонным к отграничению омертвением легочной ткани.

III. Распространенная гангрена.

Этиология абсцессов легких.

1. Бактерии (в 60-65% - неспорообразующие облигатные анаэробы: бактероиды, фузобактерии, анаэробные кокки, в 30-40% - золотистый стафилококк, стрептококк, клебсиелла, синегнойная палочка и др.)

2. Грибы, простейшие и др. инфекционные агенты (в очень редких случаях).

Предрасполагающие факторы: курение, хронический бронхит, бронхиальная астма, сахарный диабет, эпидемический грипп, алкоголизм, травма челюстно-лицевой области, длительное пребывание на холоде и др.

Патогенез абсцессов легких:

Проникновение возбудителя в легочную паренхиму трансбронхиально, реже гематогенно, лимфогенно, путем распространения с соседних органов и тканей, непосредственно из внешней среды при проникающих ранениях грудной клетки с развитием:

         а) абсцесса - ограниченной воспалительной инфильтрации с гнойным расплавлением легочной ткани и образованием полости распада, окруженной грануляционным валом; через 2-3 нед гнойный очаг прорывается в бронх (дренируется), а стенки полости спадаются с образованием рубца или участка пневмосклероза

         б) гангрены – на фоне воспалительном инфильтрации паренхимы легких, воздействия продуктов жизнедеятельности микроорганизмов и тромбоза сосудов развивается обширный некроз без четких границ; в некротизированной ткани формируется множество очагов распада, которые частично дренируются через бронх

Клинические проявления абсцесса легкого.

а) до прорыва гноя в бронх:

1. Субъективно:

- выраженный синдром токсикации: высокая температура тела, ознобы, проливные поты

- сухой кашель с болями в груди на стороне поражения

- затрудненное дыхание или одышка (в связи с невозможностью глубокого вдоха или рано возникающей дыхательной недостаточностью)

2. Объективно:

- бледность кожи, иногда цианотичный румянец на лице, больше выраженный на стороне поражения

- вынужденное положение (чаще на больной стороне)

- пульс учащен, иногда аритмичен; тоны сердца приглушены; АД с тенденцией к гипотензии

- перкуторно - интенсивное укорочение звука над очагом поражения

- аускультативно – везикулярное дыхание ослабленное с жестким оттенком, иногда бронхиальное дыхание

б) после прорыва в бронх:

1. Субъективно:

- приступ кашля с выделением большого количества гнойной, часто зловонной, мокроты (100-500 мл)

- при хорошем дренировании абсцесса самочувствие улучшается, температура и другие признаки интоксикации уменьшаются; при плохом дренировании - температура тела остается высокой, характерны ознобы, поты, кашель с плохим отделением зловонной мокроты, одышка, потеря аппетита и др.

2. Объективно:

- перкуторно – укорочение легочного звука над очагом поражения, реже тимпанический оттенок (за счет наличия воздуха в полости)

- аускультативно - мелкопузырчатые хрипы

После прорыва бронх симптоматика абсцесса редуцируется в течение 6-8 нед. При неблагоприятном течении отсутствует тенденция к очищению воспалительно-некротического очага, и появляются различные осложнения: пиопневмоторакс, эмпиема плевры, респираторный дистресс-синдром, инфекционно-токсический шок, сепсис,

легочное кровотечение.

Диагностика абсцесса легкого.

1. Рентгенография легких: до прорыва абсцесса в бронх - инфильтрация легочной ткани, чаще в сегментах II, VI, X правого легкого, после прорыва в бронх - просветление с горизонтальным уровнем жидкости.

2. Лабораторные данные:

а) OAK: лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг, токсическая зернистость нейтрофилов, значительное увеличение СОЭ

б) ОАМ: умеренная альбуминурия, цилиндрурия, микрогематурия.

в) БАК: увеличение содержания сиаловых кислот, серомукоида, фибрина, гаптоглобина, a2- и g-глобулинов, при хроническом течении абсцесса - снижение уровня альбуминов.

г) общий анализ мокроты: гнойная мокрота с неприятным запахом, при стоянии разделяется на два слоя, при микроскопии - лейкоциты в большом количестве, эластические волокна, кристаллы гематоидина, жирных кислот.

Клинические проявления гангрены легких.

а) до прорыва в бронх:

- тяжелое общее состояние больного: гектическая температура тела, ознобы, похудание, отсутствие аппетита, тахикардия, одышка

- боли в груди на стороне поражения, усиливающиеся при кашле

- перкуторно над зоной поражения тупой звук и болезненность (симптом Крюкова-Зауэрбруха), при надавливании стетоскопом на межреберье в этой области появляется кашель (симптом Кисслинга); при быстром распаде некротизированной ткани зона притупления увеличивается, на ее фоне появляются участки более высокого звука

- аускультативно дыхание над зоной поражения ослабленное везикулярное или бронхиальное.

б) после прорыва в бронх:

- симптомы интоксикации остаются достаточно выраженными

- появляется кашель с отхождением зловонной мокроты грязно-серого цвета в большом количестве (до 1 л

и больше)

- аускультативно над очагом поражения – влажные хрипы

Диагностика гангрены легких.

1. Рентгенография легких:  до прорыва в бронх - массивная инфильтрация без четких границ, занимающая одну-две доли, а иногда и все легкое; после прорыва в бронх - на фоне массивного затемнения определяются множественные, чаще мелкие, просветления неправильной формы, иногда с уровнями жидкости.

2. Лабораторные данные:

а) ОАК:  признаки анемии, лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг, токсическая зернистость нейтрофилов, выраженное повышение СОЭ.

б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия.

в) БАК: увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, a2- и g-глобулинов, трансаминаз, снижение содержания альбуминов.

г) общий анализ мокроты: цвет - грязно-серый, при отстаивании образуются три слоя: верхний - жидкий, пенистый, беловатого цвета, средний - серозный, нижний – гнойный детрит и обрывки расплавляющейся легочной ткани; в мокроте определяются эластические волокна, множество нейтрофилов.

Лечение.

1. Рациональная диета (энергетическая ценность до 3000 ккал/сут, повышенное содержание белка: 110-120 г/сут, умеренное ограничение жиров: 80-90 г/сут, продукты, богатые витаминами).

2. Рациональная противомикробная терапия (в полость гнойника, внутрибронхиально, парентерально): цефепим 1-2 г 2 раза/сут в/в в сочетании с амоксиклавом 625 мг 2 раза/сут внутрь или левофлоксацином 0,5 г 1 раз/сут в/в до клинико-рентгенологического выздоровления (6-8 недель).

3. Улучшение условий дренирования гнойной полости и бронхиального дерева: отхаркивающие, протеолитические ферменты, бронхоскопия, пункция с аспирацией гноя, наружное дренирование тонким дренажом, пневмотомия, позиционный дренаж, дыхательная гимнастика

4. Иммунотерапия (антистафилококковая плазма, стафилококковый анатоксин и др.)

5. Симптоматическое лечение - как при пневмонии.

6. При неэффективности консервативного лечения – хирургическое лечение (всегда показано в следующих случаях: множественные абсцессы; тканевые секвестры; абсцессы нижнедолевой локализации; образования с диаметром полости более 5 см): резекция легкого, лобэктомия, пульмонэктомия, плевропульмонэктомия.

16. Плеврит: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, дифференциация от других плевральных выпотов, принципы лечения.

Синдром плеврального выпота – клинический симптомокомплекс, характеризующийся накоплением жидкости в плевральной полости, имеющей различные происхождения и свойства.  Таким должен быть диагноз при скоплении жидкости в плевральной полости до проведения плевральной пункции. После плевральной пункции можно сказать, что это:    плеврит, эмпиема плевры, транссудат, гемоторакс, хилоторакс, пневмоторакс, пиопневмоторакс.

Плеврит – воспаление листков плевры с образованием на их поверхности фибрина и/или скоплением в плевральной полости экссудата различного характера.

Этиология плевритов:

1. Инфекционные агенты: а) микобактерии туберкулеза (до 20% всех плевритов); б) бактерии (пневмококк, стрептококк, стафилококк, гемофильная палочка, клебсиелла и др.); в) риккетсии; г) микоплазмы; д) грибы е) простейшие (амебы) ж) вирусы и др.

2. Неинфекционные причины: ­а) опухоли (острые лейкозы, лимфогранулематоз, лимфосаркомы); ревматические заболевания (СКВ, дерматомиозит, склеродермия); закрытые травмы грудной клетки; инфаркты на почве ТЭЛА; синдром Дресслера при инфаркте миокарда; острый панкреатит; уремия и др.

Патогенез инфекционных плевритов.

1. Проникновение возбудителя в плевральную полость одним из следующих путей:

а) непосредственно из инфекционных очагов в легочной ткани (пневмония, абсцесс, нагноившиеся кисты, туберкулезное поражение легких и прикорневых лимфоузлов)

б) лимфогенно

в) гематогенно

д) непосредственно из внешней среды при ранениях грудной клетки и операциях

2. Возбудитель вызывает развитие воспалительного процесса в плевре, который сопровождается расширением лимфатических капилляров, повышением проницаемости сосудов, отеком плевры, клеточной инфильтрацией субплеврального слоя, умеренным выпотом в плевральную полость.

3. При небольшом количестве выпота и хорошо функционирующих лимфатических «люках» жидкая часть выпота всасывается и на поверхности плевральных листков остается выпавший из экссудата фибрин (фибринозный плеврит).

4.  При высокой интенсивности воспалительного процесса происходит развитие экссудативного плеврита:

         а) резкое повышение проницаемости кровеносных капилляров висцерального и париетального листков плевры и образование большого количества воспалительного экссудата (серозно-фибринозного, гнойного, гнилостного и др.)

         б) увеличение онкотического давления в полости плевры в связи с наличием белка в воспалительном экссудате

         в) сдавление лимфатических капилляров обоих плевральных листков и лимфатических «люков» париетальной плевры и закрытие их пленкой выпавшего фибрина

         г) превышение скорости экссудации над скоростью всасывания выпота.

5. При обратном развитии патологического процесса  скорость резорбции начинает постепенно преобладать над скоростью экссудации и жидкая часть экссудата рассасывается. Фибринозные наложения на плевре подвергаются рубцеванию,

формируются шварты, которые могут вызывать более или менее значительную облитерацию плевральной полости.

Патогенез некоторых неинфекционных плевритов.

а) карциноматозный плеврит: нарушение циркуляции лимфы из-за блокады ее отттока новообразованием или метастазами Þ плевральный выпот

б) асептический травматический плеврит: реакция плевры на излившуюся кровь, а также непосредственное ее повреждение при травме Þ плевральный выпот

в) уремический плеврит: раздражение плевры выделяющимися уремическими токсинами Þ плевральный выпот

г) ферментативный плеврит: повреждающее действие на плевру панкреатических ферментов, поступающих в плевральную полость по лимфатическим сосудам через диафрагму Þ плевральный выпот и др.

Классификация плевритов:

1. По этиологии: инфекционный и неинфекционный

2. По характеру патологического процесса: сухой (фибринозный) плеврит и экссудативный плеврит

3. По характеру выпота при экссудативном плеврите: а) серозный б) серозно-фибринозный в) гнойный г) гнилостный д) геморрагический и др.

4. По течению: острый, подострый, хронический

5. По распространению и локализации: диффузный и осумкованный (верхушечный, паракостальный, костнодиафрагмальный, диафрагмальный, парамедиастинальный, междолевой).

Основные клинические проявления сухого плеврита.

1. Субъективно жалобы на:

а) боль в грудной клетке на стороне поражения, которая чаще локализуется в передних и нижнебоковых отделах, появляется при глубоком вдохе, резко усиливается при кашле, при наклоне туловища в здоровую сторону (симптом Шепельмана-Дегио), смехе, чихании.

         б) на повышение температуры тела, общую слабость, преходящие малоинтенсивные боли в мышцах, суставах, головную боль (интоксикационный синдром).

2. Объективно:

         а) вынужденное положение: больной лежит на больном боку (иммобилизация грудной клетки уменьшает раздражение париетальном плевры), реже на здоровом

         б) учащенное поверхностное дыхание (при таком дыхании боли выражены меньше)

в) пораженная половина грудной клетки отстает в дыхании в связи с болевыми ощущениями

         г) пальпаторно в месте локализации воспаления под рукой при дыхании как бы ощущается хруст снега (шум трения плевры)

         д) перкуторно -  ясный легочной звук

         е) аускультативно в проекции локализации воспаления -  шум трения плевры, который  выслушивается при вдохе и выдохе и напоминает хруст снега под ногами, скрип новой кожи или шелест бумаги, шелка.

Диагностика сухого плеврита:

1. Рентгенография легких: высокое стояние купола диафрагмы с пораженной стороны и оставание его при глубоком дыхании; ограничение подвижности нижнего легочного края; легкое помутнение части легочного поля.

2. Ультразвуковое исследование: утолщение плевры с неровным, волнистым контуром, повышенной эхогенности, однородной структуры.

3. Лабораторные данные: воспалительные изменения в ОАК, БАК.

Основные клинические проявления экссудативного плеврита.

1. Субъективно жалобы на:

         а) боли, острые, интенсивные при фибринозном плеврите, по мере развития экссудативного плеврита ослабевают или совсем исчезают

         б) чувство тяжести в грудной клетки, одышку (при значительном количестве экссудата)

         в) сухой кашель рефлекторного генеза

         д) повышение температуры тела, потливость, головная боль, анорексия и др. (синдром интоксикации)

2. Объективно:

         а) вынужденное положение –  больные лежат на больном боку, что ограничивает смещение средостения в здоровую сторону, и позволяет здоровому легкому более активно участвовать в дыхании, при очень больших выпотах больные занимают полусидячее положение

         б) цианоз и набухание шейных вен (большое количество жидкости в плевральной полости затрудняет отток крови из шейных вен)

         в) одышка (дыхание учащенное и поверхностное)

         г) увеличение объема грудной клетки на стороне поражения, сглаженность или выбухание межреберных промежутков

         д) ограничение дыхательных экскурсий грудной клетки на стороне поражения

е) отечность и более толстая складка кожи в нижних отделах грудной клетки на стороне поражения по сравнению со здоровой стороной (симптом Винтриха)

ж) перкуторно симптомы наличия жидкости в плевральной полости:

                   1. тупой перкуторный звук над зоной выпота (повышение уровня притупления на одно ребро соответствует увеличению количества жидкости на 500 мл).

Верхняя граница тупости (линия Соколова-Эллиса-Дамуазо) проходит от позвоночника кверху кнаружи до лопаточной или задней подмышечной линии и далее кпереди косо вниз.

                   2. притупление перкуторного звука на здоровой стороне в виде прямоугольного треугольника Рауфуса. Гипотенузу этого треугольника составляет продолжение линии Соколова-Эллиса-Дамуазо на здоровой половине грудной клетки, один катет - позвоночник, другой - нижний край здорового легкого (притупление обусловлено смещением в здоровую сторону грудной аорты)

                   3. ясный легочный звук в зоне прямоугольного треугольника Гарланда на больной стороне. Гипотенузу этого треугольника составляет начинающаяся от позвоночника часть линии Соколова-Эллиса-Дамуазо, один катет - позвоночник, а другой - прямая, соединяющая вершину линии Соколова-Эллиса-Дамуазо с позвоночником

                   4. зона тимпанического звука (зона Шкода) - располагается над верхней границей экссудата, имеет высоту 4-5 см. В этой зоне легкое подвергается некоторому сдавлению, стенки альвеол спадаются и расслабляются, их эластичность и способность к колебаниям уменьшается, вследствие этого при перкуссии легких в этой зоне колебания воздуха в альвеолах начинают преобладать над колебаниями их стенок и перкуторный звук приобретает тимпанический оттенок;

5. при левостороннем экссудативном плеврите исчезает пространство Траубе (зона тимпанита в нижних отделах левой половины грудной клетки, обусловленного газовым пузырем желудка)

6. смещение границ сердца в здоровую сторону

         з) голосовое дрожание над областью выпота резко ослаблено

         и) аускультативно везикулярное дыхание над областью экссудата резко ослаблено или не прослушивается; при большом выпоте и сильном сдавлении легкого начинает выслушиваться приглушенное бронхиальное дыхание.

Диагностика экссудативного плеврита.

1) Рентгенография легких выявляет количество жидкости не менее 300-400 мл, а при латероскопии (рентгенографии, выполненной в горизонтальном положении на больном боку) – не менее 100 мл;  характерно интенсивное гомогенное затемнение с косой верхней границей, идущей книзу и кнутри; смещение средостения в здоровую сторону.

2) Ультразвуковое исследование: небольшой объем выпота выглядит в виде клиновидных эхонегативных участков; при увеличении количества жидкости эхонегативное пространство расширяется, сохраняя клиновидную форму, плевральные листки раздвигаются скопившейся жидкостью, легочная ткань (однородное эхогенное образование) смещается к корню.

3) Плевральная пункция: оценивают физические, химические свойства полученной жидкости, выполняют ее цитологическое, биохимическое, бактериологическое исследование.

4) Лабораторные данные: воспалительные изменения в ОАК, БАК

Принципы лечения.

1. Этиологическое лечение (воздействие на основное заболевание): при плеврите, осложняющем течение пневмоний, абсцессов, - АБ с учетом чувствительности инфекционных агентов; при туберкулезном плеврите – длительно противотуберкулезные ЛС (изониазид, пиразинамид, рифампицин, стрептомицин, этамбутол); при аллергической этиологии или при наличии системных заболеваний – преднизолон внутрь 20-30 мг/сут с последующим снижением суточной дозы и отменой препарата.

2. Патогенетическая терапия: НПВС, десенсибилизирующие ЛС (10% хлорид кальция по 1 столовой ложке 4-5 раз/день).

3. При экссудативном плеврите - эвакуация экссудата по показаниям (большое количество выпота, вызывающее одышку; смещение органов средостения; притупление перкуторного звука до 2-го ребра по передней грудной стенке). Одномоментно эвакуируют не более 1,5 л во избежание коллапса. После эвакуации экссудата в плевральную полость вводят АБ, ГКС, протеолитические ферменты.

4. Диетотерапия (богатое витаминами и белками питание, ограничение приема соли и воды), общеукрепляющее лечение, после стихания острых явлений – массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика.

Дифференциация воспалительного экссудата при плевритах от других выпотов – см. вопрос 111.

17. Рак легкого: предопухолевые заболевания, клинико-рентгенологическая классификация, диагностика, основные клинические проявления, метастазирование, врачебная тактика. Симптоматическая терапия в амбулаторных условиях.

Эпидемиология: заболеваемость раком легкого в РБ на протяжении 15 лет остается стабильно высокой за счет лиц мужского пола, проживающих в сельских регионах (на 2005 год 42,7:100000). Смертность на 2005 год составила  33,5 :100000.

Этиологические факторы:

1. Определяющие: оказывают постоянное воздействие на организм человека:

- пожилой возраст (пик заболеваемости отмечается в возрасте 60-75 лет)

- мужской пол (мужчины болеют в 3-9 раз чаще)

- наследственная предрасположенность (по наследству передаются мутации генов-супрессоров)

2. Модифицирующие (внешние): зависят от образа жизни, условий труда и быта:

а) курение: 90% больных раком лёгкого - курильщики. 

б) бытовые и химические канцерогены: асбест,  мышьяк, полиароматические углеводороды,  винилхлорид и др.

в) радиация: высокая заболеваемость шахтёров, занятых в добыче урана, радон – 222, лучевая терапия в анамнезе, наружное облучение при радиационных авариях.

г) инфекции: частые респираторные вирусные инфекции, туберкулез (неактивный), ВИЧ-инфекция

д) хронические заболевания легких: хронический обструктивный бронхит, бронхоэктазы, бронхиальная астма.

Особенности патогенеза: раку лёгкого предшествует продолжительный латентный период, хотя начальные изменения в бронхах возникают практически сразу после контакта с канцерогеном.

Морфологическая классификация рака легкого:

I. Немелкоклеточный рак:

         1) плоскоклеточный рак (эпидермоидный)

         2) аденокарцинома

         3) крупноклеточный рак

         4) железисто-плоскоклеточный рак

         5) рак с полиморфными, саркоматозными элементами

         6) карциноид

         7) рак бронхиальных желез

         8) неклассифицируемый рак

II. Мелкоклеточный рак.

Процентное соотношение различных гистологических типов рака: плоскоклеточный рак – 60-65%, мелкоклеточный рак – 20-25%, аденокарцинома – 5-7%, крупноклеточный рак – 2-5%

Клинико-рентгенологическая классификация рака легкого:

1. Центральный (прикорневой) рак:

         а) эндобронхиальный - опухоль растет в просвет бронха, вызывает его сужение и нарушает вентиляцию. R: эмфизема, сегментарные и долевые ателектазы треугольной формы с основаниемобращенным к периферии; при ателектазе всего легкого - смещение средостения в сторону поражения.

         б) перибронхиальный - рост происходит кнаружи от стенки бронха. Нарушение вентиляции возникает за счет сдавления бронхиальной стенки извне. R: выявляется тень опухолевого узла.

         в) разветвленный - опухоль развивается как со стороны слизистой бронха, так и кнаружи от его стенки. R: тень узла + нарушение вентиляции.

2. Периферический рак:

         а) круглая опухоль - наиболее частая форма периферического рака. Имеет вид узла, овальной или округлой формы, без капсулы. Структура чаще однородная, но иногда возникают участки распада и кровоизлияний. R: образование округлой формы с неровным контуром; по периметру могут располагаться лучистые контуры, как следствие сдавления лимфатических сосудов и инвазии опухоли в паренхиму; появление "дорожки" - направлена в сторону корня.

         б) пневмониеподобный рак - характерен для бронхиолоальвеолярной аденокарциномы. Развивается из альвеолярного эпителия и макроскопически выглядит как участок инфильтрации легочной паренхимы, часто с очагами распада. R: симптом "перстня", стенки неравномерной величины, при деструкции - горизонтальный уровень.

         в) полостной рак - очаг деструкции, стенками которого является опухоль

3. Атипические формы:

         а) рак верхушки легкого (Пенкоста) - распространяется на I-II ребра, позвонки, нервы шейного и плечевого сплетения, симпатический ствол, подключичные сосуды.

         б) медиастинальный - характеризуется метастазированием в л.у. средостения с развитием синдрома верхней полой вены. Первичный очаг в легком выявить не удается.

         в) милиарный канцероматоз - рак с мультифокальным, чаще двусторонним поражением. R: синдром легочной диссеминации.

Клинические проявления рака легкого.

I. Первичные симптомы:

- кашель - связан с раздражением слизистой бронхиального дерева опухолью или сопутствующим эндобронхитом; вначале сухой, затем с выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты.

- кровохарканье  - связано с распадом опухоли, изъязвлением слизистой, деструктивными изменениями в ателектазе; может быть в виде прожилок крови или густого окрашивания кровью мокроты

- боль в грудной клетке  - возникает из-за ателектаза, смещения средостения, раздражения париетальной плевры; часто иррадиирует

- одышка – связана с ателектазом, смещением средостения, нарушением кровообращения, плевритом, перикардитом

- повышение температуры тела от субфебриллитета до высоких цифр

II. Симптомы (синдромы) местно распространенного рака:

- синдром  верхней полой вены - вследствие сдавления опухолью или метастазами

- синдром Пенкоста - проявляется интенсивными болями в плечевом поясе, парестезиями, атрофией мышц верхней конечности, синдромом Горнера.

- дисфагия - обусловлена метастазами в заднее средостение либо распространением опухоли на пищевод, развиваются бронхо- и трахеопищеводные свищи.

- осиплость голоса (афония) - поражение метастазами возвратного нерва.

III. Симптомы отдаленных метастазов: поражение ЦНС, метастазы в печени, л.у. отдаленных групп, костные метастазы, метастазы в надпочечники и др.

IV. Паранеопластические синдромы:

1. эндокринопатии: синдром Кушинга, карциноидный синдром (гиперпродукция  серотонина, брадикининов, катехоламинов), гинекомастия, акромегалия, гипогликемия и др.

2. нервно-мышечные симптомы: энцефалопатия, подострая дегенерация мозжечка, периферические нейропатии, неврит зрительного нерва, полимиозит

         3. костные проявления: синдром Мари-Бамбергера (гиперпластическая остеартропатия), симптом «барабанных палочек»

4. гематологические симптомы: анемия, лейкемоидные реакции, тромбоцитоз, тромбоцитопении, ДВС

         5. кожные симптомы: дерматомиозит, черный акантоз, гиперпигментация

         6. прочие симптомы: анорексия и кахексия, нефротический синдром, диарея и др.

Осложнения рака легкого: профузное легочное кровотечение, стеноз трахеи или дисфагия при прорастании и сдавлении опухолью трахеи или пищевода, патологические переломы, синдром верхней полой вены и др.

Диагностика рака легкого

1. Обязательные методы диагностики:

- рентгенография в 2 проекциях

- томография для изучения состояния бронхиального дерева

- томограмма периферической тени в лёгком

- контрастирование пищевода

- бронхоскопия

- цитологическое исследование мокроты (при центральном раке легкого)

- биопсия увеличенных лимфоузлов

2. Уточняющая диагностика – для всесторонней оценки топографии первичного опухолевого очага и зон потенциального метастазирования: компьютерная (ЯМР) томография, остеосцинтиграфия, ангиография, лапароскопия и др.

Лечение рака легкого.

1) хирургическое (лобэктомия, билобэктомия – верхняя или нижняя, пневмонэктомия) – основные принципы: раздельная обработка элементов корня; пересечение бронха должно осуществляться в пределах здоровых тканей, но не ближе 2 см от опухоли; опухоль удаляется вместе с органом или его частью (доля, 2 доли) вместе с регионарным лимфатическим аппаратом

2) лучевая терапия – используется как самостоятельный метод (при противопоказаниях к операции) или как компонент комбинированного и комплексного лечения. Объем тканей, подлежащих воздействию, включает первичную опухоль, неизмененную паренхиму легкого по периметру новообразования, область корня на стороне поражения и средостение, при мелкоклеточном раке + корень противоположного легкого и шейно-надключичные области с обеих сторон.

3) химиотерапия – особенно эффективна у больных мелкоклеточным раком легкого

4) комбинированное лечение – эффективно у больных местно-распространенным немелкоклеточным раком легкого

Симптоматическая терапия рака легкого в амбулаторных условиях.

Паллиативная медицинская помощь - активное лечение больных, болезни которых вылечить невозможно, но возможно обеспечить контроль за боль, психическими, социальными и духовными аспектами жизни этих больных для достижения наилучшего качества жизни пациента и его семьи (ВОЗ).

Симптоматическая терапия онкологических больных  предполагает:

1) организацию правильного питания и ухода

2) психологическую помощь и психотерапию

3) некоторые виды оперативных вмешательств (эвакуация выпота, хирургическое лечение гнойных осложнений и др.)

4) медикаментозное лечение (особенно общеукрепляющие, обезболивающие, противорвотные, психотропные, противовоспалительные ЛС, а также заместительная терапия гормональными, ферментными и др. препаратами, компенсирующими недостаточность функции пораженных органов)

Принципы симптоматической терапии онкологических больных:

а) выявление   главных   признаков   ухудшения   самочувствия   или состояния   больного  (боль, нарушение  аппетита,  расстройство  сердечно-сосудистой системы и т.д.)

б) установление причины развития ведущего синдрома (проявление собственно   опухоли,   последствия   лечения,   обострение  сопутствующего заболевания и т. д.)

в) своевременная диагностика острых обратимых состояний

г) организация ухода, общего режима, питания больного

д) коррекция психоэмоциональных нарушений у больного

е) назначение ЛС по показаниям, используя ступенчатую схему - от простых препаратов к сильнодействующим

ж) выбор рациональных и удобных для использования в домашних условиях путей введения ЛС

з) соблюдение правил онкологической деонтологии

Участковый терапевт обязан: соблюдать деонтологические нормы по отношению к больному и его родственникам; регулярное посещать больного столь часто, сколько этого требует тяжесть его состояния; обеспечивать консультации «узкими» специалистами для коррекции тактики ведения и лечения больного; обеспечивать необходимое обследование больного на дому (анализы крови, мочи, ЭКГ и др.); своевременно госпитализировать больного при наличии показаний для этого; осуществлять коррекцию лечения при появлении тех или иных симптомов; проводить реабилитацию больных доступными участковому терапевту методами; решать вопросы МСЭ.

Симптоматическая терапия онкологических больных:

1. Коррекция психоэмоциональных нарушений: рекомендации родным относительно их поведения с пациентом, психотерапия больного + назначение седативных (валериана) ЛС, анксиолитиков (ксанакс, седуксен, элениум, тазепам) или антидепрессантов (амитриптилин)

2. Лечение кахексии и других нарушений обмена веществ: улучшение аппетита (горечи в виде настоев трав полыни, душицы, золототысячника за 10 - 15 мин до еды или экстракт березового гриба чаги «Бефунгин» по 1 столовой ложке за полчаса до еды, добавление в еду пряностей, прием  столовых и высокоминерализованных минеральных вод типа «Ессентуки» № 17 или № 4, «Минская» № 3 и № 4, натуральный желудочный сок и его аналог ацидин-пепсин, при неэффективности – гормональные ЛС: тестостерона-пропионат  по 2 мл 1 %-ного р-ра в/м через день, метилтестостерон в таблетках по 5 мг 3 раза/сут сублингвально, инсулин по 4 - 10 ед. п/к за 30 минут до обеда), заместительная терапия при обширной резекции тонкой кишки или желудка (желудочный сок, ферменты: мезим-форте, панзинорм, панкреатин, желчегонные), поливитаминные комплексы

3. Лечение диспепсического синдрома (тошноты, рвоты, диареи и др.): противорвотные ЛС (1% р-р новокаина по 1 - 2 столовых ложки внутрь, альмагель-А, атропин 0,1% р-р по 0,5 - 1 мл п/к или внутрь по 8 капель, антигистаминные препараты: димедрол, дипразин, пипольфен, прокинетики: метоклопрамид / церукал, мотилиум / домперидон, цизаприд — по 10 мг 3 - 4 раза/сут внутрь или в/м, диметпрамид по 20 мг внутрь или по 1 мл 2 % р-ра в/м 3-4 раза/сут, селективные антагонисты серотониновых рецепторов: ондансетрон, гранисетрон, нейролептики: аминазин внутрь по 10 - 25 мг или в/м 25 - 50 мг каждые 6-8 часов и др.), слабительные ЛС (средства, смягчающие каловые массы: вазелиновое, оливковое и другие растительные масла, средства, увеличивающие объем кала за счет набухания химуса и последующей стимуляции перистальтики: морская капуста, агар-агар, средства осмотического действия, разжижающие кал: сульфат натрия, карловарская соль, сернокислая магнезия 15-25 г внутрь, сорбит, контактные стимулянты, раздражающие слизистую оболочку кишки и усиливающие перистальтику: фенолфталеин, касторовое  масло, ревень, крушина, жостер, листья сенны, сенаде и др.), противодиарейные ЛС (блюда из тыквы, вязкие каши на воде, отвары из кожуры зрелых яблок, сушеных корочек граната, суспензия крахмала в воде, чай из цветков ромашки, настои соплодий ольхи, плодов черники, черемухи, отвары травы зверобоя, коры дуба, лоперамид, эубиотики: бифидумбактерин, бификол, хилак, линекс) и др.

4. Терапия болевого синдрома – проводится по следующим принципам:

         а) вначале предпочтительны анальгетики внутрь, чем парентеральные

         б) определяются оптимальные интервалы введения для каждого ЛС

         в) препараты вводятся по «жесткой» («почасовой») схеме

         г) каждая последующая доза препарата вводится до появления боли

         д) последовательно назначают анальгетики возрастающей силы действия по мере увеличения интенсивности боли («лестница обезболивания» по ВОЗ – трехступенчатая последовательная схема использования анальгетиков)

         е) фармакотерапию начинают при появлении первых признаков боли

Трехступенчатая последовательная схема использования анальгетиков:

1-ая ступень – ненаркотические анальгетики (аспирин 500-750 мг каждые 4 ч, парацетамол 200-400 мг каждые 4 ч, индометацин 25-50 мг каждые 4 ч, ибупрофен 200-400 мг каждые 4 часа, кетопрофен 50 мг каждые 4 ч)

2-ая ступень – «слабые» наркотические анальгетики (кодеин, пентазоцин, трамадол внутрь капс. 50 мг, в/м амп. 50 мг до 400-500 мг/сут, промедол)

3-ая ступень – «сильные» наркотические анальгетики (морфин таб. 10 мг внутрь до 100 мг/сут, в/м по 1 амп (10 мг) до 50 мг/сут, омнопон, МСТ-континус / морфина сульфат)

В качестве адъювантных средств при болевом синдроме используют нейролептики (галоперидол), малые транквилизаторы (диазепам и др.), трициклические антидепрессанты (амитриптилин, нортриптилин до 150 мг/сут.), ГКС (особенно при злокачественной костной или неврологической боли, при повышении внутричерепного давления, обструкции дыхательных путей, реактивном отеке после лучевой терапии, метастазах в печень - преднизолон 60 - 80 мг/сут или дексаметазон 4 - 16 мг/сут), миорелаксанты (при мышечном спазме - баклофен, мидокалм), бисфосфонаты (при болях, вызванных метастазами в кости – бонефос и др.)

5. Лечение геморрагического синдрома: общая гемостатическая терапия: в/в аскорбиновая кислота по 10 - 15 мл 5 % р-ра, глюконат кальция по 10 мл 10 % р-ра, рутин внутрь по 0,02 г 3-4 раза/сут, викасол 1% р-р 1-2 мл в/м, аминокапроновая кислота внутрь по 5,0 г на сладкой воде 3 раза/сут или в/в капельно по 100 мл 5 % р-ра в течение 5 - 10 дней, стимуляторы тромбоцитопоэза лейкоген по 0,02 г 2 раза/сут, пентоксил по 0,2 г 4 - 5 раз/сут,

6. Лечение инфекционных осложнений: цефалоспорины III-IV + полусинтетические пенициллины и аминогликозиды

7. Лечение лихорадки: ацетилсалициловая кислота 2-3 раза/сут, парацетамол, индометацин по 0,025 г до 3 раз/сут, ибупрофен, напроксен, реопирин + для потенцирования антигистаминные ЛС или ГКС в средних дозах (преднизолон по 15-25 мг/сут)

18. Легочное сердце: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза.

Легочное сердце – комплекс нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения, развивающийся вследствие заболеваний бронхолегочного аппарата, деформации грудной клетки или первичного поражения легочных артерий, проявляющийся на конечном этапе гипертрофией и дилатацией правого желудочка и прогрессирующей недостаточностью кровообращения.

Этиология легочного сердца:

а) острого (развивается в считанные минуты, часы или дни): массивная ТЭЛА, клапанный пневмоторакс, тяжелый приступ БА, распространенная пневмония

б) подострого (развивается в течение недель, месяцев): повторные мелкие ТЭЛА, узелковый периартериит, карциноматоз легких, повторые приступы тяжелой БА, ботулизм, миастения, полиомиелит

в) хронического (развивается в течение нескольких лет):

         1. болезни, поражающие воздухоносные пути и альвеолы: хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких, бронхиальная астма, пневмокониозы, бронхоэктазы, поликистоз легких, саркоидоз, пневмосклероз и др.

         2. болезни, поражающие грудную клетку с ограничением подвижности: кифосколиоз и другие деформации грудной клетки, болезнь Бехтерева, состояние после торакопластики, плевральный фиброз, нервно-мышечные болезни (полиомиелит), парез диафрагмы, пиквикский синдром при ожирении и др.

         3. болезни, поражающие легочные сосуды: первичная легочная гипертензия, повторные тромбоэмболии в системе легочной артерии, васкулиты (аллергический, облитерирующий, узелковый, волчаночный и др.), атеросклероз легочной артерии, сдавление ствола легочной артерии и легочных вен опухолями средостения и др.

Патогенез хронического легочного сердца (ХЛС).

Основной патогенетический фактор формирования ХЛС – легочная гипертензия, возникающая из-за ряда причин:

1) при заболеваниях с гиповентиляцией легочных альвеол в альвеолярном воздухе парциальное давление кислорода снижается, а парциальное давление углекислого газа повышается; наступающая альвеолярная гипоксия вызывает спазм легочных артериол и увеличение давления в малом круге (альвеоло-капиллярный рефлекс Эйлера-Лильестранда)

2) гипоксия вызывает эритроцитоз с последующим повышением вязкости крови; повышенная вязкость крови способствует повышенной агрегации тромбоцитов, образованию микроагрегатов в системе микроциркуляции и повышению давления в мелких разветвлениях легочной артерии

3) снижение напряжения кислорода в крови вызывает раздражение хеморецепторов аортальнокаротидной зоны, в результате увеличивается минутный объем крови; его прохождение через спазмированные легочные артериолы ведет к дальнейшему увеличению легочной гипертензии

4) при гипоксии в тканях выделяется ряд биологически активных веществ (гистамин, серотонин и др.), которые также способствуют спазму легочных артериол

5) атрофия альвеолярных стенок, их разрыв с тромбированием и облитерацией части артериол и капилляров из-за различных заболеваний легких приводит к анатомической редукции сосудистого русла легочной артерии, что также способствует легочной гипертензии.

Под влиянием всех вышеперечисленных факторов возникают гипертрофия и дилатация правых отделов сердца с развитием прогрессирующей недостаточности кровообращения.

Патоморфологические признаки ХЛС: расширение диаметра ствола легочной артерии и ее крупных ветвей; гипертрофия мышечного слоя стенки легочной артерии; гипертрофия и дилатация правых отделов сердца.

Классификация легочного сердца (по Вотчалу):

1. По течению: острое легочное сердце, подострое легочное сердце, хроническое легочное сердце

2. В зависимости от уровня компенсации: компенсированное, декомпенсированное

3. В зависимости от генеза: васкулярный, бронхиальный, торакодиафрагмальный

Основные клинические проявления ХЛС.

1. Клинические проявления хронических обструктивных и других заболеваний легких.

2. Комплекс симптомов, обусловленных дыхательной недостаточностью и значительно усугубляющихся при формировании хронического легочного сердца:

- одышка: усиливается при физической нагрузке, ортопноэ не характерно, уменьшается при использовании бронхолитиков и ингаляций кислорода

- выраженная слабость, постоянные головные боли, сонливость днем и бессонница ночью, потливость, анорексия

- теплый диффузный серый цианоз

- сердцебиения, постоянные боли в области сердца (из-за гипоксии и рефлекторного сужения коронарных артерий – пульмокоронарный рефлекс), уменьшающиеся после ингаляции кислорода

3. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:

         - расширение правой границы сердца (бывает редко)

         - смещение левой границы сердца кнаружи от среднеключичной линии (за счет смещения увеличенным правым желудочком)

         - наличие сердечного толчка (пульсации) вдоль левой границы сердца

         - пульсация и лучшая аускультация тонов сердца в эпигастральной области

         - систолический шум в области мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) - признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, развивающейся при увеличении правого желудочка

4. Клинические признаки легочной гипертензии:

- увеличение зоны сосудистой тупости во II межреберье за счет расширения легочной артерии

- акцент II тона и расщепление его во II межреберье слева

- появление венозной сеточки в области грудины

- появление диастолического шума в области легочной артерии в связи с ее дилатацией (симптом Грехема-Стилла)

5. Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца:

- ортопноэ

- холодный акроцианоз

- набухание шейных вен, не уменьшающееся на вдохе

- увеличение печени

- симптом Плеша (надавливание на увеличенную болезненную печень вызывает набухание шейных вен);

- при тяжелой сердечной недостаточности возможно развитие отеков, асцита, гидроторакса.

Диагностика ХЛС.

1. Эхокардиография – признаки гипертрофии правого желудочка: увеличение толщины его стенки (в норме 2-3 мм), расширение его полости (индекс правого желудочка – размер его полости в пересчете на поверхность тела – в норме 0,9 см/м2); признаки легочной гипертензии: увеличение скорости открытия клапана легочной артерии, легкая его выявляемость, W-образное движение полулуний клапана легочной артерии в систоле, увеличение диаметра правой ветви легочной артерии более 17,9 мм; парадоксальные движения межжелудочковой перегородки и митрального клапана и др.

2. Электрокардиография – признаки гипертрофии правого желудочка (увеличение RIIIaVFV1,V2; депрессия сегмента ST и изменения зубца Т в отведениях V1V2aVFIII; правограмма; смещение переходной зоны в V4/V5; полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса; увеличение интервала внутреннего отклонения > 0,03 в V1V2).

3. Рентгенография органов грудной клетки – увеличение правого желудочка и предсердия; выбухание конуса и ствола легочной артерии; значительное расширение прикорневых сосудов при обедненном периферическом сосудистом рисунке; «обрубленность» корней легких и др.

4. Исследование функции внешнего дыхания (для выявления нарушений по рестриктивному или обструктивному типу).

5. Лабораторные данные: в ОАК характерны эритроцитоз, высокое содержание гемоглобина, замедленная СОЭ, склонность к гиперкоагуляции.

Принципы лечения ХЛС.

1. Этиологическое лечение – направлено на лечение основного заболевания, приведшего к ХЛС (АБ при бронхолегочной инфекции, бронходилататоры при бронхообструктивных процессах, тромболитики и антикоагулянты при ТЭЛА и др.)

2. Патогенетическое лечение – направлено на снижение степени выраженности легочной гипертензии:

а) длительная оксигенотерапия – снижает легочную гипертензию и достоверно увеличивает продолжительность жизни

б) улучшение бронхиальной проходимости – ксантины: эуфиллин (2,4% р-р 5-10 мл в/в 2-3 раза/сут), теофиллин (в таб. по 0,3 г 2 раза/сут) повторными курсами по 7-10 дней, b2 – адреномиметики: сальбутамол (в таб. по 8 мг 2 раза/сут)

в) снижение сосудистого сопротивления - периферические вазодилататоры: пролонгированные нитраты (сустак по 2,6 мг 3 раза в день), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин по 10-20 мг 3 раза/сут, амлодипин, исрадипин – обладают повышенным сродством к ГМК легочных сосудов)антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан), аналоги простациклина (илопрост в/в и ингаляционно до 6-12 раз/сут, берапрост внутрь 40 мг до 4-х раз/сут, трепростинил), закись азота и донаторы закиси азота (L-аргинин, нитропруссид натрия – обладают селективным вазодилатирующим действием, уменьшают явления легочной гипертензии, не влияя на системное АД). 

г) улучшение микроциркуляции – курсы гепарина по 5000 ЕД 2-3 раза/сут п/к до повышения АЧТВ в 1,5-1,7 раз по сравнению с контролем, низкомолекулярные гепарины (фраксипарин), при выраженном эритроцитозе – кровопускания с последующим вливанием растворов с низкой вязкостью (реополиглюкина).

3. Симптоматическое лечение: для уменьшения выраженности правожелудочковой недостаточности – петлевые диуретики: фуросемид 20-40 мг/сут (осторожно, т.к. могут вызвать гиповолемию, полицитемию и тромбоз), при сочетании СН с МА – сердечные гликозиды, для улучшения работы миокарда - метаболические средства (милдронат внутрь по 0,25 г 2 раза/сут в сочетании с оротатом калия или панангином) и т.д.

4. Физиотерапия (дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, гипербарическая оксигенация, ЛФК)

5. При неэффективном консервативном лечении показана трансплантация легких или комплекса «легкие-сердце».

МСЭ: ориентировочные сроки ВН при декомпенсации легочного сердца 30-60 дней.

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ

19. Ишемическая болезнь сердца: этиология, патогенез, классификация, принципы лечения.

ИБС – острая или хроническая дисфункция миокарда вследствие относительного или абсолютного уменьшения снабжения миокарда артериальной кровью, чаще всего связанная с патологическим процессом в системе коронарных артерий (КА).

Этиология ИБС:

1. Атеросклероз КА – чаще поражается передняя нисходящая ветвь левой КА, реже – огибающая ветвь левой КА и правая КА.

2. Врожденные аномалии КА (отхождение огибающей артерии от правого коронарного синуса или правой коронарной артерии и др.)

3. Расслаивание КА (спонтанное или вследствие расслаивания аневризмы аорты)

4. Воспалительные поражения КА (при системных васкулитах)

5. Сифилитический аортит с распространением процесса на КА

6. Лучевой фиброз КА (после облучения средостения при лимфогранулематозе и др. опухолях)

7. Эмболия КА (чаще при ИЭ, МА, реже – при ревматических пороках)

В настоящее время ИБС считается ишемия миокарда, вызванная только атеросклеротическим процессом в КА.

Факторы риска ИБС:

а. Модифицируемые: 1) курение сигарет 2) артериальная гипертензия 3) сахарный диабет 4) низкий ХС ЛПВП, высокий ХС ЛПНП, общий ХС выше 6,5 ммоль/л 5) ожирение

б. Немодифицируемые: ­1) возраст: 55 лет и старше у мужчин, 65 лет и старше у женщин 2) мужской пол 3) семейная отягощенность по ИБС

Также выделяют основные  (возраст старше 65 лет для женщин и старше 55 лет для мужчин, курение, общий ХС > 6,5 ммоль/л, семейная отягощенность по ИБС) и прочие (низкий ХС ЛПВП, высокий ХС ЛПНП, нарушение толерантности к глюкозе, ожирение, микроальбуминурия при СД, малоподвижный образ жизни, повышение уровня фибриногена) факторы риска ИБС.

Патогенез ИБС.

В норме между доставкой кислорода к кардиомиоцитам и потребностью в нем имеется четкое соответствие, обеспечивающее нормальный метаболизм и функции клеток сердца. Коронарный атеросклероз вызывает:

         а) механическую обструкцию КА со снижением перфузии клеток

         б) динамическую обструкцию КА - коронароспазм  – из-за повышенной реактивности пораженных атеросклерозом КА к действию вазоконстрикторов (катехоламинам, серотонину, эндотелину, тромбоксану) и сниженной реактивности к действию вазодилататоров (эндотелиальному релаксирующему фактору, простациклину)

         в) нарушение микроциркуляции – из-за склонности к образованию нестойких тромбоцитарных агрегатов в пораженных КА при выделении ряда БАВ (тромбоксана А2 и др.), которые часто подвергаются спонтанной дезагрегации

         г) коронаротромбоз – в области повреждения атеросклеротической бляшки на тромбогенном субэндотелии формируются тромбы, потенцирующие ишемию

Все вышеперечисленное приводит к дисбалансу между потребностью миокарда в кислорода и его доставкой, нарушению перфузии сердца и развитию ишемии с последующими клиническими проявлениями в виде ангинозной боли, ИМ и др.

Классификация ИБС:

­1. Внезапная коронарная смерть (первичная остановка кровообращения).

2. Стенокардия:

  а) стенокардия напряжения: 1) впервые возникшая (до 1 мес); 2) стабильная (больше 1 мес);  3) прогрессирующая

  б) спонтанная (вазоспастическая, особая, вариантная, стенокардия Принцметала)

3. Инфаркт миокарда: а) с Q-зубцом (крупноочаговый – трансмуральный и нетрансмуральный) б) без Q-зубца (мелкоочаговый)

4. Постинфарктный кардиосклероз (через 2 мес после ИМ)

5. Нарушения сердечного ритма

6. Сердечная недостаточность

7. Безболевая («немая») ишемия

8. Микроваскулярная (дистальная) ИБС

9. Новые ишемические синдромы (оглушение миокарда, гибернация миокарда, ишемическое прекондиционирование миокарда)

Некоторые клинические формы ИБС - впервые возникшая стенокардия, прогрессирующая стенокардия, стенокардия покоя и ранняя постинфарктная стенокардия (первые 14 дней после ИМ) - являются формами нестабильной стенокардии.

Лечение – см. вопрос 20.

20. Ишемическая болезнь сердца: стенокардия. Этиология, патогенез, клинические варианты, дифференциальная диагностика. Тактика ведения больных, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

Стенокардия – заболевание, характеризующееся приступами загрудинных болей, возникающими в ответ на повышение кислородно-метаболической потребности миокарда вследствие физического или эмоционального напряжения; это синдромное понятиеклинически характеризующееся рядом признаков:

1) условия возникновения боли – физическая нагрузка или эмоциональное напряжение, выход на холодный воздух

2) характер болевых ощущений – сжимающий, жгучий, давящий

3) локализация боли – загрудинная область или предсердечная область слева от грудины

4) иррадиация боли – в левую руку по ульнарному краю к мизинцу, в левую лопатку, нижнюю челюсть

5) продолжительность болевых ощущений – 2-3 минуты, но не более 10-15 мин; исчезают после уменьшения или прекращения физической нагрузки

6) боль быстро и полно купируется после приема нитроглицерина через 3-5, но не более чем через 10 мин

Основные клинические формы стенокардии и их характеристика.

1. Стенокардия напряжения:

         а) впервые возникшая – давность заболевания до 1 мес; характеризуется полиморфностью течения – может регрессировать, перейти в стабильную стенокардию или принять прогрессирующее течение, поэтому требует усиленного наблюдения и лечения

         б) стабильная (с указанием функионального класса) – давность заболевания более 1 мес; характерны стереотипные боли в ответ на обычную для даннорго больного нагрузку

         в) прогрессирующая – формируется чаще на фоне стабильности; характерны нарастающие по частоте, продолжительности и интенсивности ангинозные приступы с резким уменьшением переносимости больными физических нагрузок, с расширением зоны локализации, путей иррадиации болей и ослаблением эффекта от приема нитроглицерина.

2. Спонтанная (особая) стенокардия – характерны приступы ангинозных болей, возникающие без видимой связи с факторами, ведующими к повышению потребности миокарда в кислороде; у большинства больных болевой синдром развивается в строго определенное время суток (чаще ночью или в момент пробуждения), структурно состоит из цепочки 3-5 болевых эпизодов, чередующихся с безболевыми паузами

3. Безболевая («немая») стенокардия – диагностируется при выявлении четких ишемических изменений на ЭКГ в процессе суточного мониторирования или проведения нагрузочных проб, не проявляющихся клиническими признаками

4. Микроваскулярная стенокардия (синдром Х) – характерна типичная клиническая картина стенокардии, выявление ишемии на ЭКГ при нагрузочных или фармакологических пробах при неизмененных КА по данным коронарографии; обусловлена дефектной эндотелийзависимой вазодилатацией мелких миокардиальных артериол, что приводит к снижению резерва коронарного кровотока и ишемии миокарда

Диагностика стенокардии.

1. Данные анамнеза (условия возникновения болей) и характерная клиническая картина.

2. ЭКГ: в покое и во время приступа, Холтеровское мониторирование – специфическим для стенокардии является дислокация сегмента ST на 1 мм вниз (субэндокардиальная ишемия) или вверх (трансмуральная ишемия) от изолинии, чаще всего регистрируемая в момент приступа

3. Нагрузочные тесты: ВЭП, тредмил, чрезпищеводная кардиостимуляция (в ответ на повышение ЧСС возникают ишемические повреждения на ЭКГ), фармакологические пробы с добутамином и изадрином (вызывают повышение потребности миокарда в кислороде), дипиридамолом и аденозином (вызывают синдром обкрадывания, расширяя прежде всего интактные сосуды) - позволяют выявить ишемию миокарда, не определяемую в покое, установить степень выраженности коронарной недостаточности.

Признаки ишемии миокарда во время нагрузочного тестирования:

а) возникновение приступа стенокардии

б) депрессия или элевация сегмента ST горизонтального или косонисходящего типа на 1 мм и более продолжительностью не менее 0,8 сек от точки j

в) увеличение амплитуды зубца R в сочетании с депрессией сегмента ST

4. Радионуклидная сцинциграфия миокарда с 201Тl (поглощается нормальным миокардом пропорционально коронарной перфузии) или 99mTc (избирательно накапливается в зонах некроза миокарда)

5. Эхо-КГ (в т.ч. стресс-Эхо-КГ, Эхо-КГ с фармакологическими пробами) – позволяет оценить локальную и большую сократимость миокарда (нарушение локальной сократимости соответствует очагу ишемии)

6. Коронарография – «золотой стандарт» для диагностики ИБС; выполняется чаще для решения вопроса о целесообразности хирургического лечения

7. Электрокардиотопография – ЭКГ-картирование по 60 отведениям

8. Позитронно-эмиссионнная томография – позволяет получить информацию о коронарном кровотоке и жизнеспособности миокарда

9. Обязательные лабораторные обследования: ОАК, ОАМ, сахар крови, БАК (липидограмма, электролиты, кардиоспецифические ферменты: КФК, АСТ, ЛДГ, миоглобин, тропонин Т), коагулограмма.

Функциональные классы стенокардии позволяют оценить функциональное состояние больных ИБС и переносимость ими физических нагрузок:

Критерий

ФК I

ФК II

ФК III

ФК IV

Условия возникновения стенокардии

Повышенная физическая нагрузка (интенсивная, длительная, быстрая)

Значительная физическая нагрузка (ходьба по ровному месту >500 м, подъем >, чем на 1 этаж)

Незначительная физическая нагрузка (ходьба по ровному месту в пределах 100-500 м, подъем на 1 этаж)

Малейшая физическая нагрузка: ходьба на ровном месте < 100 м); приступы стенокардии в покое

Ограничение обычной физической активности

Не ограничена

Незначительно ограничена

Значительно ограничена

Неспособность выполнять любую физическую нагрузку

W – величина освоенной нагрузки при ВЭП, м*кг/мин

750 (или > 125 Ватт)

450 – 750 (или 75-100 Ватт)

300 – 450 (или 50 Ватт)

150 (или 25 Ватт)

Двойное произведение = ЧСС * АДсист/100

278

216 – 277

151 – 215

< 150

Принципы лечения стенокардии:

1. Рекомендации по изменению стиля жизни: снижение массы тела при ожирении; отказ от вредных привычек (курения, злоупотребления алкоголем); стабилизация гипертензии и сахарного диабета

рациональная диета (ограничение жирной и соленой пищей, не есть перед сном); занятия лечебной физкультурой

2. Медикаментозное лечение – основные группы препаратов:

а) антиангинальные средства (донаторы оксида азота) – нитраты (нитроглицерин, изосорбида динитрат, изосорбида-5-мононитрат), сиднонимины (молсидомин, корватон, сиднофарм).

         1) препараты нитроглицерина: сублингвальные формы (нитроглицерин таб. 0,5 мг), оральные аэрозоли (нитроминт), депо-препараты (нитронг-форте: разовая доза 6,5 мг, суточная 13,0-26,0 мг, сустак мите/форте, нитрогранулонг: разовая доза 5,3 мг, суточная 10,6-15,9 мг, нитро-тайм), мази и пластыри для накожного применения (нитродерм, депонит-5,10: разовая доза 1 пластырь, в сутки до 3-х пластырей, нитромазь 2%: разовая доза 1 г, суточная 2 г), инфузионные формы (перлинганит, нитроглицерин для инфузий)

         2) препараты изосорбида динитрата: пероральные формы (кардикет ретард: разовая доза 20-120 мг, суточная 60-120 мг, изосорб ретард, изолонг, нитросорбид: разовая доза 10-20 мг, суточная 40-80 мг), оральные аэрозоли (изокет, аэросонит, изо-мик), инфузионные формы (изокет, изолонг), буккальные формы (тринитролонг, динитросорбилонг)

         3) изосорбида мононитрат: пероральные формы (мононит: разовая доза 20-40 мг, суточная 80-120 мг, оликард: разовая доза 40 мг, суточная 40-80 мг, моночинкве: разовая доза 50 мг, суточная 50 мг).

б) β-адреноблокаторы:

1) без вазодилатирующих свойств:

­         - неселективные (пропранолол / обзидан 120-240 мг/сут, надолол, окспренолол, соталол, тимолол)

­         - β1-селективные (атенолол / тенормин – 100-150 мг/сут, бисопролол / конкор 2,5-10 мг/сут, метопролол / эгилок 100-200 мг/сут)

2) с вазодилатирующими свойствами:

­         - неселективные (карведилол / дилатренд 12,5-50 мг/сут, пиндолол, лабеталол)

­         - β1-селективные (небиволол / небилет 5-10 мг/сут, ацебутолол / сектраль 200-800 мг/сут).

Противопоказаны при: а) интервал P–Q более 0,24 с; б) ЧСС менее 50 в 1 минуту; в) уровень систолического АД менее 90 мм. рт. ст.; г) АВ блокада II–III степени (при отсутствующем электрокардиостимуляторе); д) БА, ХОБЛ; е) выраженная СН.

в) антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем и др.): учащающие пульс (дигидропиридиновые – нифедипин 30-60 мг/сут, амлодипин 5-10 мг/сут, исрадипин) и  замедляющие пульс (верапамил 240-480 мг/сут, дилтиазем 90-120 мг/сут); препараты выбора при вазоспастической стенокардии

г) антитромбоцитарные препараты: аспирин – достоверно снижает смертность больным ИМ, поэтому при ИМ всем пациентам, которые не принимали аспирин в течение последних суток, немедленно назначается в дозе 0,160-0,325 мг внутрь разжевать

д) ингибиторы АПФ (при наличии АГ или снижении ФВ левого желудочка менее 40%)

е) противоатеросклеротические (гиполипидемические) средства (симвастатин, правастатин и др.)

ж) метаболические средства (триметазидин, триметазидин MB / предуктал 40-60 мг/сут).

Достоверно продлевают жизнь больных со стенокардией: β-адреноблокаторы; ингибиторы АПФ (при наличии ЛЖ недостаточности); аспирин; амиодарон (ПАС III, нельзя одновременно с β-блокаторами).

3. Дополнительные методы лечения:

а) психофармакологические воздействия

б) физические тренировки

в) хирургическое лечениекоронарная ангиопластика (показана при: поражение одного или двух коронарных сосудов; стенокардия рефрактерная к медикаментозной терапии; доказанная ишемия в покое или при нагрузке; доказанная ишемия с высоким риском операции; повторная стенокардия после инфаркта миокарда или желудочковая тахикардия) и аорто-коронарное шунтирование (показано при: стенокардия, рефрактерная к медикаментозной терапии, нестабильная стенокардия, вариантная стенокардия; критический стеноз (более 50%) ствола левой коронарной артерии или 2-х, 3-х сосудистое поражение (более 75%); острый инфаркт миокарда, синдром внезапной смерти; застойная сердечная недостаточность; повторяющиеся желудочковые аритмии, желудочковая тахикардия, связанная с аневризмой ЛЖ).

Тактика лечения больных стенокардией.

При ФК I – медикаментозное лечение не проводится, рекомендуются немедикаментозные мероприятия, воздействие на факторы риска, профилактический прием небольших доз аспирина (100 мг/сут), нитроглицерин сублингвально или в виде спрея по требованию.

При ФК II – показана дополнительная терапия нитратами длительного действия, бета-блокаторами или антагонистами кальция

При ФК III – добавляется один из не применявшихся ранее антиангинальных ЛС (чаще используют нитрат длительного действия с бета-блокатором или антагонистом кальция)

При ФК IV – показаны все три основных антиангинальных препарата (нитрат длительного действия, антагонист кальция, бета-блокатор), метаболическая терапия, ингибиторы АПФ и ставится вопрос о хирургическом лечении.

При неэффективности консервативного лечения на всех стадиях решается вопрос о хирургическом лечении!

Дифференциальная диагностика – см. вопрос 137.

МСЭ: при ФК I больные в медикаментозной терапии не нуждаются, при ФК II сроки ВН для стационарного лечения при стабильной стенокардии 5-7 дней, при ФК III – 7-10 дней, при ФК IV больные нетрудоспособны, при нестабильной стенокардии сроки ВН для стационарного лечения 8-12 дней.

Реабилитация: оздоровление образа жизни и коррекция факторов риска (снижение избыточной массы тела, отказ от курения, коррекция сопуствующей АГ и др. заболеваний), регулярная дозированная физическая нагрузка (ходьба, лыжные прогулки, плавание и др.), психологическая реабилитация (рациональная и групповая психотерапия, аутогенная тренировка), рациональное трудоустройство, диспансерное наблюдение, адекватная медикаментозная терапия.

21. Нестабильная стенокардия, характеристика клинических проявлений, лечебная тактика – см. вопрос 20.

22. Инфаркт миокарда: этиология, патогенез, клинические варианты (типичные и атипичные). Тактика ведения больных, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

Инфаркт миокарда (ИМ) – ишемический некроз участка сердца, возникающий вследствие острого несоответствия между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой по коронарным артериям.

Эпидемиология: ИМ – одна из наиболее частых причин смерти в развитых странах; в США ежегодно у 1 млн больных, 1/3 из них – умирает, ½ из них – в течение первого часа; заболеваемость 500 мужчин и 100 женщин на 100 тыс. населения; до 70 лет мужчины болеют чаще, затем – одинаково с женщинами.

Этиология ИМ: тромбоз коронарной артерии в области атеросклеротической бляшки (90%), реже – спазм коронарной артерии (9%), тромбоэмболия и другие причины (эмболия коронарных артерий, врожденные дефекты коронарных артерий, коагулопатии -  1%).

Патогенез ИМ: нарушение целостности эндотелия, эрозия или разрыв атеросклеротической бляшки Þ адгезия тромбоцитов, формирование «тромбоцитарной пробки» Þ наслоения эритроцитов, фибрина, тромбоцитов с быстрым ростом пристеночного тромба и полной окклюзией просвета артерии Þ ишемическое повреждение кровоснабжаемой данной КА области миокарда (15-20 мин, обратимое состояние) Þ некроз миокарда (необратимое состояние).

Клиническая картина и варианты течения ИМ.

В клиническом течении типичного ИМ выделяют 5 периодов:

1. Продромальный, или прединфарктный, период (от нескольких мин до 1-1,5 мес) – клинически проявляется клиникой нестабильной стенокардии с транзиторными ишемическими изменениями на ЭКГ.

2. Острейший перид (от 2-3 ч до 2-3 суток) – часто возникает внезапно, определяется появлением признаков некроза на ЭКГ, характерны различные варианты течения:

         а) ангинозный вариант (status anginosus, типичный вариант) – чрезвычайно интенсивная, волнообразная, давящая («обруч, железные клещи, сдавливающие грудную клетку»), жгучая («пожар в груди, ощущение кипятка»), сжимающая, распирающая, острая («кинжальная») боль за грудиной, нарастает очень быстро, широко иррадиирует в плечи, предплечья, ключицы, шею, нижнюю челюсть слева, левую лопатку, межлопаточное пространство, длится от нескольких часов до 2-3 сут, сопровождается возбуждением, чувством страха, двигательным беспокойством, вегетативными реакциями, не купируется нитроглицерином.

         б) астматический вариант (ОЛЖН) – проявляется клиникой сердечной астмы или альвеолярного отека легких; чаще встречается у больных с повторным ИМ, тяжелой АГ, в пожилом возрасте, при дисфункции папиллярных мышц с развитием относительной недостаточности митрального клапана

         в) аритмический вариант – проявляется пароксизмальной тахикардией, фибрилляцией желудочков, полной АВ-блокадой с потерей сознания и др.

         г) абдоминальный (гастралгический) вариант – внезапно возникает боль в эпигастральной области, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, парезом ЖКТ с резким вздутием живота, напряжением мышц брюшной стенки; чаще встречается при нижней локализации некроза

         д) церебральный вариант – может начинаться с клинических проявлений динамического нарушения мозгового кровообращения (головная боль, головокружение, двигательные и сенсорные расстройства).

         е) периферический с атипичной локализацией боли (леворучная, леволопаточная, гортанно-глоточная, верхнепозвоночная, нижнечелюстная)

            ж) стертый (малосимптомный)

Другие редкие атипические варианты ИМ:  коллаптоидный; отечный

 3. Острый период (до 10-12 дней) – окончательно определяются границы некроза, в нем происходит миомаляция; боль исчезает, характерен резорбционно-некротический синдром (повышение температуры тела до субфебрилльной, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ со 2-3 сут в течение 4-5 дней, повышение активности ряда кардиоспецифических ферментов в БАК: АсАТ, ЛДГ и ЛДГ1, КФК, КФК-МВ, миоглобина, ТnTTnI).

4. Подострый период (до 1 мес) – формируется рубец; смягчаются и исчезают проявления резорбционно-некротического синдрома, сердечной недостаточности.

5. Постинфарктный кардиосклероз: ранний (до 6 мес) и поздний (после 6 мес) – консолидация образовавшегося рубца.

Диагностика ИМ.

Согласно рекомендациям ВОЗ, диагноз ИМ ставится при наличии минимум двух из трех критериев:

1. характерный болевой синдром (status anginosus), не купирующийся нитроглицерином

2. изменения на ЭКГ, типичные для некроза миокарда или ишемии

Согласно Bayley, ЭКГ при ИМ формируется по влиянием трех зонзоны некроза – расположена в центре очага поражения (зубец Q), зоны повреждения – расположена по периферии от зоны некроза (сегмент ST), зоны ишемии – расположена по периферии от зоны повреждения (зубец Т)

Типичные изменения, характерные для Q-инфаркта миокарда:

1) острейший период – вначале высокий заостренный зубец Т (имеется только зона ишемии), затем появляется куполообразная элевация сегмента ST и его слияние с зубцом Т (появляется зона повреждения); в отведениях, характеризующих противоположные инфаркту зоны миокарда может регистрироваться реципрокная депрессия сегмента ST.

2) острый период – появляется зона некроза (патологический зубец Q: длительность более 0,03 с, амплитуда более ¼ зубца R в отведениях IaVLV1-V6 или более ½ зубца R в отведениях IIIIIaVF), зубец R может уменьшиться или исчезнуть; начинается формирование отрицательного зубца Т.

3) подострый период – сегмент ST возвращается на изолинию, формируется отрицательный зубец Т (характерно наличие только зон некроза и ишемии).

4) постинфарктный кардиосклероз – сохраняется патологический зубец Q, амплитуда отрицательного зубца Т может уменьшиться, со временем он может стать сглаженным или даже положительным.

Для nonQ-инфаркта миокарда изменения на ЭКГ будут происходить в зависимости от стадии лишь с сегментом ST и зубцом Т. Помимо типичных изменений на ЭКГ на ИМ может указывать впервые возникшая полная блокада левой ножки пучка Гиса.

Топическая диагностика ИМ по данным ЭКГ:  переднеперегородочный – V1-V3; передневерхушечный – V3, V4; переднебоковой – IaVLV3-V6; передний обширный (распространенный) – I, II, aVL, V1-V6; переднезадний – I, II, III, aVL, aVF, V1-V6; ­боковой глубокий – I, II, aVL, V5-V6;  боковой высокий – I, II, aVL; заднедиафрагмальный (нижний) – II, III, aVF.

При малой информативности стандартной ЭКГ можно снять ЭКГ в дополнительных отведениях (по Небу и т.д.) или сделать кардиотопографическое исследование (60 отведений).

3. характерная динамика сывороточных ферментов.

Показатели

Сроки повышения в крови

Начало

Максимум

Длительность

Миоглобин

2-3 ч

6-10 ч

24-32 ч

Тропонин-Т

3-4 ч

12-72 ч

10-15 дней

Тропонин-I

4-6 ч

24 ч

5-10 дней

Креатинфосфокиназа (КФК)

3-8 ч

24-36 ч

3-6 дней

Креатинфосфокиназа-МВ

3-8 ч

12-24 ч

2-3 дня

Аспартатаминотрансфераза

6-8 ч

24-36 ч

5-6 дней

Лактатдегидрогеназа изоформа 1 (ЛДГ 1)

8-10 ч

48-72 ч

10-14 дней

Другие методы исследования при ИМ:

а) неинвазивные: сцинтиграфия с 99mТс-пирофосфатом (накапливается в зоне инфаркта, формируя «горячий» очаг) и с 201Тl (аккумулируется в жизнеспособном миокарде, формируя в зоне инфаркта «холодный» очаг); радионуклидная вентрикулография; двухмерная эхокардиография (выявляет локальные нарушения сократимости миокарда, разрывы миокарда желудочков и папиллярных мышц, истинные и ложные аневризмы, внутрисердечные тромбы, жидкость в перикарде и др.)

б) инвазивные: вентрикулография (позволяет уточнить наличие и локализацию патологических движений стенки сердца у больных с рефрактерным болевым синдромом и неинформативной ЭКГ), коронарография (позволяет выявить окллюзию коронарной артерии и решить вопрос о целесообразности АКШ или балонной ангиопластики).

Дифференциальная диагностика ИМ проводится с рядом заболеваний:

а) ТЭЛА – характерны: анамнестические данные в отношении начала заболевания (связь развития ТЭЛА с тяжелыми переломами, осложненными родами, тромбозом глубоких вен нижних конечностей); более выраженный цианоз верхней половины туловища; кровохаркание и развитие инфаркта легкого (шум трения плевры, инфильтрация легочной ткани на рентгенограмме легких); ЭКГ-признаки - отклонение ЭОС сердца вправо, высокие не расширенные Ρ в отведениях II, III, aVF, V1-V2 (перегрузка правого предсердия), глубокий (но не широкий) QIII при отсутствии QII; дефект накопления изотопа на сканограмме легких; невысокое содержание в крови ЛДГ-1, отсутствие в крови КФК-МВ, тропонина; наличие участка просветления легочного поля на рентгенограмме легких на стороне поражения.

б) расслаивающая аневризма аорты – характерно: внезапное появление чрезвычайно интенсивной боли в грудной клетке без предшествующего периода нарастания; иррадиация боли обширная (обе руки, спина) с последующей иррадиацией боли сверху вниз (по мере расслаивания стенки аорты); исчезновение пульса на обеих лучевых артериях; резистентность боли к многократным инъекциям наркотиков; появление анемии; отсутствие инфарктных изменений ЭКГ; признаки аневризмы аорты и ее расслаивания при УЗИ.

в) острый перикардит – характерно: связь боли в области сердца с дыханием, движениями тела, положением больного (усиливается боль в положении на спине и ослабевает в положении сидя); усиление боли в области сердца во время кашля; шум трения перикарда в зоне абсолютной тупости сердца, который в отличие от ИМ сохраняется более продолжительное время и появляется сразу в начале перикардита (при ИМ обычно на 2-3 сутки от начала ангинозного приступа); конкордатное смещение интервала ST кверху от изолинии, отсутствие патологического зубца Q.

г) идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера – характерно: развитие заболевания преимущественно у молодых людей; отсутствие факторов риска ИБС; менее острое начало; отсутствие характерной для ИМ динамики ЭКГ, в частности, подъема интервала ST с последующим снижением до изолинии; патологический зубец Q бывает редко; диффузное поражение обоих желудочков сердца и диффузное, а не сегментарное нарушение кинетики миокарда по данным эхокардиографии; отсутствие динамики высоких показателей в крови аспарагиновой аминотрансферазы, креатинфосфокиназы; высокая активность этих

ферментов наблюдается длительно (до ликвидации воспаления миокарда).

д) спонтанный пневмоторакс – характерны: внезапное появление резкой боли в грудной клетке и одышки, цианоза; отсутствие дыхательных движений соответствующей половины грудной клетки; отсутствие дыхательных шумов и наличие тимпанита над пораженной областью; типичная рентгенологическая картина (участок просветления, лишенный легочного рисунка, расположенный по периферии легочного поля и отделенный от спавшегося легкого четкой границей); отклонение ЭОС вправо, высокие зубцы Ρ в отведениях II, III, V1-V2, отсутствие типичных ЭКГ-признаков ИМ.

е) острый панкреатит – характерны: связь развития заболевания с приемом обильной жирной, жареной пищи, алкоголя; интенсивная боль в эпигастрии, левом верхнем квадранте живота (часто опоясывающего характера), продолжающаяся несколько часов, сопровождающаяся длительной рвотой, не приносящей облегчения; значительное повышение температуры тела, часто с ознобами; выраженная болезненность живота при его глубокой пальпации в проекции поджелудочной железы; отсутствие зубца Q на ЭКГ и типичного подъема интервала ST (обычно изменения ЭКГ носят диффузный характер в виде смещения интервала ST книзу от изолинии и отрицательного зубца Т); высокий уровень в крови и моче α-амилазы.

ж) перфоративная язва желудка или двенадцатиперстной кишки – характерно: отсутствие иррадиации боли в загрудинную и прекардиальную область (чрезвычайно резкая боль локализуется в эпигастрии); внезапное появление интенсивной боли в эпигастрии без предшествующего периода нарастания боли; доскообразное напряжение мышц живота; обнаружение при рентгенографии органов брюшной полости свободного воздуха между печенью и диафрагмой; отсутствие характерных инфарктных изменений ЭКГ; тсутствие повышения в крови биомаркеров некроза в миокарде (тропонинов, КФК-МВ).

Тактика ведения и лечение неосложненного ИМ.

1. Реанимационные мероприятия (не менее 30 мин): кардиомониторирование, непрямой массаж сердца и ИВЛ;  дефибрилляция в максимально ранние сроки (I разряд – 200 Дж, II – 300 Дж; III – 360 Дж и так далее), при отсутствии эффекта – адреналин (в/в, под язык, внутрисердечно), при отсутствии эффекта – антиаритмическая терапия (лидокаин с повторной дефибрилляцией);  4% NaHCO3 50-100 мл в/в (в связи с метаболическим ацидозом).

2. Купирование боли: нейролептанальгезия (1-2 мл 0,005% р-ра фентанила + 2-4 мл 0,25% р-ра дроперидола в/в медленно в 10 мл физ. р-ра), атаралгезия (особенно при выраженном возбуждении, чувстве страха; 1 мл 2% р-ра промедола + 2 мл диазепама в/в медленно в 10 мл физ.р-ра), морфин по 2-5 мг в/в дробно каждые 5-15 мин до полного устранения боли (при его передозировке: налорфин 1-2 мл 0,5% р-ра в/в), клофелин 1 мл 0,01% р-ра в/в медленно, закись азота, натрия оксибутират.

3. Ограничение зоны ишемического повреждения в остром периоде ИМ.

а) восстановление коронарного кровотока:

         1) кислородотерапия (через носовые канюли, 2-4 л/мин).

         2) тромболитическая терапия: стрептокиназа 1,5 млн ЕД в 100 мл физ. р-ра в/в капельно в течение 30 мин + аспирин 325 мг разжевать (­для профилактики аллергических реакций предварительно вводят 90-120 мг преднизолона или 75-150 мг гидрокортизона в/в) ИЛИ тканевой активатор плазминогена / альтеплаза в/в болюсно 10 мг, затем 50 мг в течение 1-ого часа и по 20 мг в течение 2-ого и 3-его часа

Показания к тромболизису:  боль в грудной клетке ишемического характера продолжительностью не менее 30 минут, не купирующаяся повторным приемом нитроглицерина; подъем сегмента ST на 1-2 мм и более по меньшей мере в двух смежных грудных отведениях (при подозрении на передний инфаркт миокарда) или в двух из трех «нижних» отведений от конечностей - II, III, aVF (при подозрении на нижний инфаркт миокарда); появление блокады одной из ножек пучка Гиса или идиовентрикулярного ритма; возможность начать тромболитическую терапию не позднее 12 часов от начала заболевания (но лучше в первые 6 ч !)

Абсолютные противопоказания к тромболизису: острое кровотечение; недавнее (до 10 дней) кровотечение из желудочно-кишечного тракта или мочеполовых путей;  хирургические вмешательства, травмы, сердечно-легочная реанимация давностью до 10 дней;  травма или хирургическое вмешательство на головном или спинном мозге в течение последних 2 месяцев; геморрагический инсульт в анамнезе;  геморрагические диатезы, включая тромбоцитопению (тромбоцитов меньше 100 000 в 1 мм3); неконтролируемая АГ (АД выше 200/120 мм рт. ст.); подозрение на расслаивающую аневризму аорты;  злокачественные новообразования; аллергические реакции на тромболизис в анамнезе (при введении стрептокиназы и АПСАК); применение стрептокиназы в последние 6 мес

Тромболизис эффективен, если: а) боль купировалась или уменьшилась б) сегмент ST снизился до изолинии в) появились аритмии реперфузионного характера (реакция оживающего миокарда).

После доставки больного в стационар: ЭКГ каждые 3 часа (лучше постоянное кардиомониторирование) + однократно полный перечень всех кардиоспецифических ферментов (точка отсчета), в последующем ислледование тех ферментов, которые должны появиться на момент исследования (в зависимости от динамики ИМ).

         3) антитромботическая терапия:

- аспирин 160-325 мг однократно разжевать, затем 75-160 мг/сут ежедневно или при непереносимости и противопоказаниям тиклопидин / тиклид 250 мг 2 раза/сут, клопидогрель / плавикс 75 мг 1 раз/сут

         - гепаринотерапия (через 6-12 часов после тромболизиса): гепарин 5.000 ЕД в/в болюсно, затем по 1.000 ЕД/час в течение 48-72 часов в/в под контролем АЧТВ (должно увеличиться в 1,5-2 раза от исходного) ИЛИ низкомолекулярные гепарины (надропарин / фраксипарин 85-100 МЕ/кг 2 раза/сутки, дальтепарин / фрагмин 100-120 МЕ/кг 2 раза/сутки, эноксапарин / клексан 1 мг/кг 2 раза/сутки)

         4) инвазивные манипуляции (балонная ангиопластика со стентированием, аорто-коронарное шунтирование)

б) гемодинамическая разгрузка миокарда:

         1) ингибиторы АПФ: каптоприл 12,5-100 мг/сут, эналаприл / берлиприл / ренитек 2,5-20 мг/сут, лизиноприл / диротон 5-10 мг/сут

         2) бета-блокаторы: пропранолол / обзидан в/в болюсно по 1-2 мг каждые 5 мин до суммарной дозы 10 мг или снижения ЧСС до 55 уд/мин с последующим пероральным приемом по 20-80 мг каждые 6 часов

         3) нитраты: нитроглицерин (2-4 мл 1% р-ра), перлинганит (20-40 мл 0,1% р-ра) или изосорбида динитрат / изокет (20-40 мл 0,1% р-ра) в/в капельно в физ. р-ре с начальной скоростью 10 мкг/мин с последующим увеличением на 5 мкг/мин каждые 5-10 мин в течение 48-72 ч (при этом САД должно быть не менее 100 мм рт.ст., ЧСС не выше 100 уд/мин)

в) метаболическая кардиопротекция: альфа-токоферол по 2 мл 20-30% р-ра в/м 2 раза/сутки первые 3 дня и 1 раз в сутки в следующие 10-12 дней + фосфокреатинин / неотон 8 г/сут в/в 5 дней + триметазидин / предуктал по 20 мг внутрь 3 раза/сутки + поляризующая смесь (400 мл 20% р-ра глюкозы, 2-3 г калия хлорида, 4-5 г магния сульфата, 32 ЕД инсулина) в/в капельно

4. Профилактика осложнений.

МСЭ: общая нетрудоспособность при мелкоочаговом ИМ – 55-65 дней (из них в стационаре – 3-4 нед), при крупноочаговом – 60-80 дней (из них в стационаре – 4-5 нед).

Реабилитация при ИМ 3-х этапная:

1) стационарный этап – физическая (своевременная и адекватная активизация больных, раннее назначение лечебной гимнастики и ЛФК под контролем врача – проводятся дифференцировано в зависимости от класса тяжести ИМ)  и психологическая (создание благоприятной психоэмоциональной обстановки вокруг больного, поддержание оптимистического настроения, внушение уверенности в благоприятном прогнозе и др.) реабилитация

2) санаторный этап – в зависимости от класса тяжести ИМ используют лечебную гимнастику, дозированную ходьбу, тренировочную ходьбу по лестнице с постепенным увеличением интенсивности физических нагрузок

3) диспансерно-поликлинический этап – объем физической нагрузки определяют с учетом функциональных классов ИБС (ФК I – лечебная гимнастика в тренирующем режиме, участие в спортивных играх: бадминтон, волейбол, настольный теннис, плавание, ходьба на лыжах, работа по дому и др., ФК II – лечебная гимнастика в щадяще-тренирующем режиме, кратковременные (до 10 мин) несостязательные спортивные игры, работа по дому, ФК III – ЛФК в щадяще-тренирующем режиме, легкие виды работы по дому, противопоказаны спортивные игры, ограничивается половая активность, ФК IV – активная реабилитация противопоказана)

23. Ранние и поздние осложнения инфаркта миокарда.

1. Осложнения острейшего периода ИМ:

а) нарушения ритма сердца - особенно опасны все желудочковые аритмии (желудочковая пароксизмальная тахикардия, политопные желудочковые экстрасистолии и др.), которые могут привести  к фибрилляции желудочков и к остановке сердца.

б) нарушения АВ проводимости – чаще возникает при пердне- и заднеперегородочных формах ИМ

в) острая левожелудочковая недостаточность: сердечная астма, отек легких

г) кардиогенный шок - клинический синдром, обусловленный резким падением насосной функции сердца, сосудистой недостаточностью и выраженной дезорганизацией системы микроциркуляции.

Диагностические критерии кардиогенного шока:

1) симптомы недостаточности периферического кровообращения: бледно-цианотичная, «мраморная», влажная кожа; акроцианоз; спавшиеся вены; холодные кисти и стопы; снижение температуры тела; удлинение времени исчезновения белого пятна после надавливания на ноготь > 2 сек

2) нарушение сознания (заторможенность, спутанность сознания, реже – возбуждение)

3) олигурия < 20 мл/ч или анурия

4) САД  при двух измерениях < 90 мм.рт. ст. (при предшествовавшей АГ < 100 мм рт.ст.)

5) снижение пульсового АД до 20 мм рт.ст. и ниже

6) снижение среднего АД < 60 мм рт.ст.

7) гемодинамические критерии: сердечный индекс < 2,5 л/мин/м2; давление «заклинивания» в легочной артерии > 15 мм.рт.ст.; повышение ОПСС; снижение ударного и минутного объемов

Купирование кардиогенного шока проводится поэтапно, но в зависимости от формы КШ те или иные мероприятия выполняются в первую очередь:

1. При отсутствии выраженного застоя в легких уложить с приподнятыми под углом 20° нижними конечностями, при застое в легких – положение с приподнятым изголовьем

2. Оксигенотерапия 100% кислородом

3. При выраженном ангинозном приступе (рефлекторная форма КШ): 1-2 мл 0,005% р-ра фентанила ИЛИ 1 мл 1% р-ра морфина ИЛИ 1 мл 2% р-ра промедола в/в струйно медленно для устранения болевой импульсации +  90-150 мг преднизолона или 150-300 мг гидрокортизона в/в струйно медленно для стабилизации АД

4. В случае аритмической формы КШ при наджелудочковых и желудочковых тахиаритмиях – 5-10 мл 10% р-ра новокаинамида в сочетании с 0,2-0,3 мл 1% р-ра мезатона в/в в течение 5 минут --> нет эффекта 6-10 мл 2% р-ра  лидокаина (тримекаина) в/в в течение 5 минут --> нет эффекта --> наркоз тиопенталом натрия, оксибутиратом натрия + ЭИТ, при острой брадиаритмии - 1-2 мл 0,1% р-ра атропина в/в медленно И/ИЛИ  1 мл 0,05% р-ра изадрина или алупента в 200 мл 5% р-ра глюкозы (или физраствора) в/в капельно под контролем АД и ЧСС.

5. При гиповолемии (ЦВД < 80-90 мм водн. ст. – гиповолемическая форма КШ):  400 мл декстрана/натрия хлорида/ 5% р-ра глюкозы в/в капельно с постепенным увеличением скорости инфузии до исчезновения признаков шока или ЦВД до 120-140 мм вод.ст.

6. При резком снижении насосной функции левого желудочка (истинная форма КШ):

-  допамин 200 мг в 400 мл 5% р-ра глюкозы (физраствора) в/в капельно, начальная скорость введения – 15-20 кап/мин +

­  - 1-2 мл 0,2% р-ра норадреналина в 200-400 мл 5% р-ра глюкозы (физраствора) в/в капельно под контролем АД, начальная скорость введения – 15-20 кап/мин ИЛИ

  -  добутамин / добутрекс  250 мг на 250 мл физраствора в/в капельно, начальная скорость введения – 15-20 кап/мин

д) поражения ЖКТ: парез желудка и кишечника (чаще при кардиогенном шоке), стресс-индуцированное желудочное кровотечение

2. Осложнения острого периода – возможны все предыдущие осложнения +:

а) перикардит - возникает при развитии некроза на перикарде обычно на 2-3 день от начала заболевания, при этом усиливаются или вновь появляются боли за грудиной, носящие постоянный пульсирующий характер, усиливающиеся на вдохе, меняющиеся при изменении положения тела и при движениях, аускультативно – шум трения перикарда

б) пристеночный тромбоэндокардит -  возникает при трансмуральном ИМ с вовлечением в некротический процесс эндокарда; длительно сохраняются признаки воспаления или они появляются вновь после некоторого спокойного периода; исход процесса - тромбоэмболия в сосуды головного мозга, конечности и в другие сосуды большого круга кровообращения; диагностика: вентрикулография, сцинциграфия миокарда

в) разрывы миокарда:

            1) наружный с тампонадой сердца – перед разрывом обычно есть период предвестников в виде рецидивирующих болей, не поддающихся наркотическим анальгетикам; момент разрыва сопровождается сильнейшей болью с потерей сознания, резчайшим цианозом, развитием кардиогенного шока, связанного с тампонадой сердца

2) внутренний разрыв – в виде отрыва папиллярной мышцы (при ИМ задней стенки) с последующим развитием острой клапанной недостаточности (чаще митральной); характерна резчайшая боль, признаки кардиогенного шока, отека легких, пальпаторно систолическое дрожание на верхушке, перкуторно резкое увеличение границ сердца влево, аускультативно грубый систолический шум с эпицентром на верхушке сердца, проводящийся в подмышечную область; в виде разрыва межпредсердной и межжелудочковой перегородок

г) острая аневризма сердца – возникает в период миомаляции при трансмуральном ИМ, наиболее часто расположена в области передней стенки и верхушки левого желудочка; клинически -  нарастающая левожелудочковая недостаточность, увеличение границ сердца и его объема, надверхушечная пульсация или симптом коромысла (надверхушечная пульсация + верхушечный толчок), если аневризма формируется на передней стенке сердца; протодиастолический ритм галопа, добавочный III тон, систолический шум; несоответствие между сильной пульсацией сердца и слабым наполнением пульса; «застывшая» ЭКГ с признаками ИМ без характерной динамики; для верификации диагноза показана вентрикулография; лечение оперативное

3. Осложнения подострого периода:

а) хроническая аневризма сердца - возникает в результате растяжения постинфарктного рубца; появляются или долго сохраняются признаки воспаления, характерны увеличение размеров сердца, надверхушечная пульсация, двойной систолический или диастолический шум; на ЭКГ - застывшая форма кривой острой фазы

б) синдром Дресслера (постинфарктный синдром) - связан с сенсибилизацией организма продуктами аутолиза некротизированных масс, появляется не раньше 2-6 нед. от начала заболевания; возникают генерализованные поражения серозных оболочек (полисерозиты), иногда с вовлечением синовиальных оболочек, клинически проявляется перикардитом, плевритом, поражением суставов (чаще всего левого плечевого); перикардит вначале сухой, затем экссудативный, характерны боли за грудиной и в боку (связаны с поражением перикарда и плевры), волнообразная лихорадка, болезненность и припухлость в грудинно-реберных и грудинно-ключичных сочленениях, в ОАК – ускоренное СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия; при назначении ГКС все симптомы быстро исчезают

в) тромбоэмболические осложнения - чаще в малом кругу кровообращения, куда попадают эмболы из вен при тромбофлебите нижних конечностей, вен таза (см. ТЭЛА – вопрос 151).

г) постинфарктная стенокардия

4. Осложнения хронического периода: постинфарктный кардиосклероз – исход ИМ, связанный с формированием рубца; проявляется нарушениями ритма, проводимости, сократимости миокарда

24. Артериальная гипертензия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, классификация, принципы лечения. План обследования на амбулаторном этапе.

Артериальная гипертензия – стабильное повышение АД – систолического до величины ³ 140 мм рт.ст. и/или диастолического до величины ³ 90 мм рт.ст. по данным не менее чем двукратных измерений по методу Короткова при двух или более последовательных визитах пациента с интервалом не менее 1 недели.

Среди артериальных гипертензий выделяют:

а) первичная АГ (эссенциальная, гипертоническая болезнь, 80% всех АГ) - повышение АД  – основной, иногда единственный, симптом заболевания, не связанный с органическим поражением органов и систем, регулирующих АД.

б) вторичная АГ (симптоматическая, 20% всех АГ) – повышение АД обусловлено почечными, эндокринными, гемодинамическими, нейрогенными и другими причинами.

Эпидемиология: АГ регистрируется у 15-20% взрослых; с возрастом частота повышается (в 50-55 лет – у 50-60%);

Основные этиологические факторы эссенциальной АГ.

а) наследственная предрасположенность (мутации генов ангиотензиногена, альдостеронсинтетазы, натриевых каналов почечного эпителия, эндотелина и др.)

б) острое и хроническое психоэмоциональное перенапряжение

в) избыточного потребление поваренной соли

г) недостаточное поступление с пищей кальция и магния

д) вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем)

е) ожирение

ж) низкая физическая активность, гиподинамия

Основные факторы и механизмы патогенез эссенциальной АГ.

1. Полигенная наследственная предрасположенность ® дефект плазматической мембраны ряда клеток с нарушением ее структуры и ионотранспортной функции --> нарушение функции Na+/K+-АТФ-азы, кальциевых насосов ® задержка Na+ и жидкости в сосудистой стенке, увеличение внутриклеточного содержания Ca2+ ®  гипертонус и гиперреактивность ГМК сосудов.

2. Нарушение равновесия между прессорными (катехоламины, факторы РААС, АДГ) и депрессорными (предсердный натрийуретический гормон, эндотелиальный релаксирующий фактор -  оксид азота, простациклины) факторами.

3. Психоэмоциональное перенапряжение --> формирование в коре головного мозга очага застойного возбуждения ® нарушение деятельности центров сосудистого тонуса в гипоталамусе и продолговатом мозге ® выделение катехоламинов ®

     а) чрезмерное усиление симпатических вазоконстрикторных влияний на α1-адренорецепторы резистивных сосудов --> повышение ОПСС (пусковой механизм).

     б) усиление синтеза белка, роста кардиомиоцитов и ГМК и их гипертрофия

     в) сужение почечных артерий ® ишемия почечной ткани --> гиперпродукция ренина клетками юкстагломерулярного аппарата --> активация ренин-ангиотензиновой системы ® выработка ангиотензина II ® вазоконстрикция, гипертрофия миокарда, стимуляция выработки альдостерона (в свою очередь альдостерон способствует задержке натрия и воды в организме и секреции АДГ с дальнейшим накоплением жидкости в сосудистом русле)

Вышеперечисленные механизмы вызывают повышение АД, которое приводит к:

     1. гипертрофии стенок артерий и миокарда  ® развитие относительной коронарной недостаточности (т.к. рост капилляров миокарда не успевает за ростом кардиомиоцитов) ® хроническая ишемия --> рост соединительной ткани --> диффузный кардиосклероз.

     2. длительному спазму почечных сосудов ® гиалиноз, артериолосклероз --> первично-сморщенная почка ® ХПН

     3. хронической цереброваскулярной недостаточности --> энцефалопатия и т.д.

Классификация эссенциальной АГ:

Категории

САД мм рт. ст.

ДАД мм рт. ст.

Оптимальное АД

< 120

< 80 (до 60)

Нормальное АД

< 130

< 85

Высокое нормальное АД

< 130-139

< 85-89

Артериальная гипертензия:

 

 

Степень I (мягкая)

140-159

90-99

Степень II (умеренная)

160-179

100-109

Степень III (тяжелая)

> 180

> 110

Изолированная систолическая гипертензия

> 140

< 90

Примечания: 1) при различных САД и ДАД ориентируются на более высокое значение 2) на фоне гипотензивной терапии степень АГ повышается на 1 уровень.

Стратификация риска – вероятность развития сердечно-сосудистых осложнений у данного пациента в ближайшие 10 лет (риск 1 – до 15%, риск 2 – 15-20%, риск 3 – 20-30%, риск 4 – более 30%).

Факторы, влияющие на прогноз и используемые для стратификации риска:

Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний

Поражение органов-мишеней

Сопутствующие (ассоциированные) клинические состояния

А. Используемые для стратификации риска:

-  возраст: мужчины > 55 лет, женщины > 65 лет

- курение

- общий холестерин крови > 5,0 ммоль/л

- СД (сразу риск 4)

- семейный анамнез раннего развития сердечно-сосудистых заболеваний

(до 55 лет для мужчин, до 65 лет для женщин)

­ - гипертрофия левого желудочка (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ)

- протеинурия и/или небольшое повышение концентрации креатинина плазмы (1,2-2,0 мг/дл)

- ультразвуковые или рентгенологические признаки атеросклеротической бляшки (сонные, подвздошные и бедренные артерии, аорта)

- генерализованное или фокальное сужение артерий сетчатки

Цереброваскулярные заболевания:

ишемический инсульт

- геморрагический инсульт

- транзиторная ишемическая атака.

Заболевания сердца:

инфаркт миокарда

- стенокардия

- реваскуляризация коронарных артерий

- застойная сердечная недостаточность

Заболевания сосудов:

- расслаивающая аневризма аорты

- клинически проявляющееся поражение периферических артерий

Выраженная гипертоническая ретинопатия

- кровоизлияния или экссудаты

- отек соска зрительного нерва

Заболевания почек:

­- диабетическая нефропатия

- почечная недостаточность (креатинин плазмы > 2,0 мг/дл)

Б. Другие факторы, неблагоприятно влияющие на прогноз:

- сниженный холестерин ЛПВП

- повышений холестерин ЛПНП

- микроальбуминурия (30-300 мг/сут) при СД

- нарушение толерантности к глюкозе

- ожирение

- малоподвижный образ жизни

- повышенный уровень фибриногена

- социально-экономические факторы высокого риска

-  этническая группа высокого риска

- географический регион высокого риска.

Определение степени риска:

Другие факторы риска (кроме АГ), поражение органов-мишеней (ПОМ), сопутствующие заболевания:

Степень I

Степень II

Степень III

1. Нет

Низкий риск

Средний риск

Высокий риск

2. 1-2 фактора риска

Средний риск

Средний риск

Очень высокий риск

3. 3 и более факторов риска или ПОМ

Высокий риск

Высокий риск

Очень высокий риск

4. Сопутствующие клинические состояния

Очень высокий риск

Очень высокий риск

Очень высокий риск

NB! В диагнозе АГ указывается ее степень (III или III) и риск (1, 2, 3, 4).

Клинические проявления артериальной гипертензии.

1. Субъективно – жалобы на:

- головные боли – возникают преимущественно утром, различной интенсивности (от нерезко выраженных, воспринимаемых как ощущение тяжести в голове, до значительных, сильных колющих или сдавливающих), локализации (чаще в области затылка, реже – в височной области, области лба, темени); чаще боль нарастает при повышении давления и уменьшается при его снижении; может сопровождаться головокружением, пошатыванием при ходьбе, ощущением заложенности или шума в ушах и т.д.

- мелькание мушек, появление кругов, пятен, ощущение пелены, тумана перед глазами, при тяжелом течении заболевания - пгрессирующую потерю зрения

- неустойчивое настроение, раздражительность, плаксивость, иногда подавленность, быстрая утомляемость (невротические нарушения, выявляются у половины больных АГ)

- боли в области сердца – умеренно интенсивные, чаще в области верхушки сердца, появляются после эмоциональных нагрузок и не связаны с физическим напряжением; могут быть длительными, не купирующимися нитратами, но уменьшающимися после приема седативных средств

- сердцебиение (чаще в результате синусовой тахикардии, реже – пароксизмальной), ощущение перебоев в области сердца (из-за экстрасистолии)

2. Объективно:

а) осмотр - может быть выявлена повышенная масса тела, при развитии ХСН – акроцианоз, одышка, периферические отеки

б) пальпация периферических артерий (общих сонных, височных, подключичных, плечевых) - позволяет предположить развитие в них атеросклеротического процесса: артерии хорошо прощупываются, плотные, извитые, четкообразные, пульсация снижена, напряженная, трудно сжимаемая.

в) перкуссия границ сердца – расширение их влево при гипертрофии миокарда.

в) аускультация  сонных, подключичных артерий, брюшной аорты, почечных и подвздошных артерий (систолический шум при стенозирующем поражении), сердца (акцент II тона над аортой, при атеросклерозе аорты -  систолический шум изгнания на основании сердца справа).

В диагностике АГ выделяют два уровня обследования пациента:

а) амбулаторный – план обследования:

         1) лабораторные методы: ОАК, ОАМ, БАК (общие липиды, холестерол, глюкоза, мочевина, креатинин, протеинограмма, электролиты – калий, натрий, кальций)

         2) инструментальные методы:

         - ЭКГ (для оценки степени гипертрофии миокарда, определения ишемических изменений)

         - реоэнцефалография (для определения типа мозговой гемодинамики)

         - рентгенография органов грудной клетки

         - осмотр глазного дна офтальмологом

         - нагрузочные тесты

         - при возможности желательно выполнить также: Эхо-КГ, УЗИ почек, исследование щитовидной железы, тетраполярную реоплятизмографию (для определения типа нарушения гемодинамики)

б) стационарный: выполняется дообследование пациента всеми возможными методами с целью подтверждения АГ и установления ее стабильности, исключения ее вторичного происхождения, выявления  факторов риска, поражения органов-мишеней, сопутствующих клинических состояний.

Принципы лечения АГ.

1. Цели лечения первичной АГ:

1) максимально переносимое больным снижение САД и ДАД с помощью немедикаментозных мероприятий и лекарственных препаратов

­2) предупреждение поражений органов-мишеней, а при наличии – их стабилизация и регрессия

­3) снижение риска сердечно-сосудистых осложнений и смертности

­4) повышение продолжительности и качества жизни пациента.

Снижение АД достигается следующими мероприятиями:

а) немедекаментозные мероприятия, польза которых доказана:

­- увеличение дозированной физической нагрузки (до 30-45 мин ежедневно)

- снижение избыточной массы тела

- снижение суточной калорийности пищевого рациона до 1200 ккал

-  ограничение потребления животных жиров, холестерина

- ограничение потребления натрия с пищей до 5-6 г поваренной соли в день

- увеличение потребления калия с пищей до 1,5 г/сут

- ограничение потребления спиртных напитков до 168 мл 100% алкоголя в неделю для мужчин (30 мл/день спирта = 60 мл/день водки = 240 мл/день вина = 700 мл/день пива) и до 112 мл в неделю для женщин

­- регулярные изотонические физические нагрузки на открытом воздухе умеренной интенсивности и продолжительностью не менее 30-60 мин, 3-4 раза в неделю (дозированная быстрая ходьба, плавание, велосипед);

­- отказ от курения

Мероприятия, которые рекомендуются, хотя их польза не доказана: употребление пищевых добавок, содержащих кальций, магний; употребление рыбьего жира; ограничение употребления кофеина (чай, кофе); ­- использование методов релаксации, нормализация сна.

б) длительная фармакотерапия – основные принципы:

         1) начало лечения с минимальных доз одного препарата, подобраного с учетом показаний и противопоказаний

         2) переход к препаратам другого класса при недостаточном эффекте (после увеличения дозы первого) или плохой переносимости

         3) использование препаратов длительного действия (24-х часовой эффект при однократном приеме)

         4) комбинация препаратов для максимального гипотензивного действия и уменьшения нежелательных проявлений

Основные группы антигипертензивных препаратов:

а) препараты I ряда

­         1) тиазиды и тиазидоподобные диуретики: гидрохлортиазид, циклометиазид, клопамид, бринальдикс, индапамид - используются в малых дозах, эффект наступает через 3-4 недели: индапамид (арифон) 2,5 мг 1 раз в сутки

         2) бета-блокаторы:

         - некардиоселективные:

                   а) без симпатомиметической активности: пропранолол, соталол

                   б) с симпатомиметической активностью: тразикор, пиндолол (вискен), алпренолол, бетапрессин, лабеталол.

         - кардиоселективные бета-1-адреноблокаторы:

                   а) без симпатомиметической активности: метапролол (спесикор), атенолол (тенормин), бисопролол, карведилол, небивалол.

                   б) с симпатомиметической активностью: ацебуталол (сектраль), талинолол (корданум), эпанолол.

Среднесуточные дозы: атенолол 25-100 мг/сут в 1-2 приема, бисопролол 2,5-10 мг/сут в 1 прием, пропранолол 40-240 мг/сут в 2-3 приема, пиндолол 14-40 мг/сут в 2-3 приема.

         3) блокаторы кальциевых каналов:

а)  L-типа (по химической структуре):

         -производные фенилалкиламина: верапамил, галлопамил

         -производные бензотиазепина: дилтиазем, клентиазем

         -производные дигидропиридина: нифедипин,    амлодипин,  нисолдипин,  нитрендипин, релодипин

б)  Т-типа: мибефрадил

Среднесуточные дозы: амлодипин  5-10 мг/сут, верапамил-ретард 120-480 мг/сут, дилтиазем-ретард 120-360 мг/сут,  исрадипин 5-10 мг/сут, исрадипин-ретард  5-10 мг/сут, нифедипин-ретард  30-60 мг/сут,  фелодипин-ретард  5-10 мг/сут.

         4) ингибиторы АПФ

I класс - липофильные препараты: каптоприл, алацеприл, альтиоприл

II класс - липофильные пролекарства:

         подкласс IIА - препараты, активные метаболиты  которых выводятся преимущественно через почки: беназеприл, квинаприл, периндоприл, цилазаприл, эналаприл

         подкласс IIВ - препараты, активные метаболиты которых выводятся как через почки, так и с желчью и калом: моэксиприл, рамиприл, спираприл, трандолаприл, фозиноприл

III класс - гидрофильные лекарства: лизиноприл, церонаприл

Среднесуточные дозы: каптоприл 50-100 мг/сут, берлиприл 5-15 мг/сут, рамиприл 5-10 мг/сут,  фозиноприл  20-40 мг/сут, цилазаприл 2,5-5 мг/сут, эналаприл 10-24 мг/сут

         5антагонисты рецепторов ангиотензина II: лозартан, вальсартан, ирбесартан

         6альфа-адреноблокаторы: празозин, кардура.

б) препараты II ряда – используются в основном для купирования кризов

­         1) калийсберегающие: спиронолактон, триамтерен и петлевые: фуросемид диуретики

­         2) прямые вазодилятаторы: гидралазин, диазоксид.

         ­3нейротропные средства центрального действия: клонидин, допегит, резерпин

­         4) ганглиоблокаторы: гексаметоний, бензогексоний, пентамин

         5с неизвестным механизмом действия: сернокислая магнезия, дибазол

Принцип подбора рациональной фармакотерапии в зависимости от степени АГ и риска:

Целевое АД (по Европейским рекомендациям 2007 г.):

общая популяция больных: < 140/90

АГ + сахарный диабет без протеинурии: < 130/85

АГ + сахарный диабет с протеинурией: < 125/75

АГ + ХПН: < 125/75

Важнее нормализовать систолическое, чем диастолическое артериальное давления.

Длительность периода  достижения целевого АД – от 6-12 недель до 3-6 месяцев.

Рекомендованы следующие комбинации антигипертензивных препаратов (сплошная черта):

­1.    диуретик + ингибитор АПФ (или блокатор рецепторов ангиотензина II) – наиболее показанная комбинация гипотензивных ЛС

2. диуретик + β-блокатор

­3. антагонист кальция (дигидропиридин) + β-блокатор

­    4. антагонист кальция + ингибитор АПФ

­    5. α1-адреноблокатор + β-блокатор.

Менее предпочтительные комбинации (пунктир):

    1. антагонист кальция + диуретик

­    2. β-блокатор + ингибитор АПФ.

Не рекомендуемые комбинации:

    1. β-блокатор + верапамил или дилтиазем

­    2. антагонист кальция + α1-адреноблокатор.

25. Симптоматические артериальные гипертензии: классификация, подходы к лечению в зависимости от клинического варианта.

Симптоматическая АГ (САГ) – артериальная гипертензия, имеющая установленную причину (5-10% всех АГ).

Классификация симптоматических АГ:

1. Почечные АГ –  наиболее частая причина САГ:

     а) приобретенные заболевания почек (хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, диабетический гломерулосклероз, опухоли и др.)

     б) врожденные аномалии почек (гипоплазия, поликистоз, подковообразная почка и др.)

     в) поражения почечных артерий – реноваскулярная гипертензия (фибромышечная дисплазия почечной артерии, атеросклеротический стеноз почечной артерии и т. д.)

2. Эндокринные АГ:

     а) болезнь и синдром Иценко-Кушинга

     б) феохромоцитома

     в) первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

     г) токсический зоб  

     д) акромегалия

     е) климактерическая гипертензия

3. Гемодинамические (кардиоваскулярные) АГ:

     а) коарктация аорты

     б) атеросклероз аорты

     в) недостаточность аортального клапана

     г) стенозирующее поражение сонных и вертебробазиллярных артерий

     д) полная атрио-вентрикулярная блокада

     е) неспецифический аортоартерии

4. Нейрогенные или АГ при заболеваниях ЦНС:

     а) гипоталамический синдром

     б) субарахноидальное кровоизлияние

     в) опухоли и кисты головного мозга

     г) травмы, абсцессы головного мозга

     д) менингиты, менингоэнцефалиты

5. АГ, связанная с приемом медикаментов, алкоголя и наркотических веществ:

а) прием ГКС  (больные с бронхиальной астмой, ревматологическими заболеваниями и др.)

б) прием НПВС (больные с ревматологическими, нервными болезнями)

в) прием симпатомиметиков (больные с бронхиальной астмой, при приеме анорексантов для уменьшения аппетита для похудания)

г) прием ингибиторов МАО и трициклических антидепрессантов у больных с заболеваниями ЦНС

д) прием пероральных контрацептивов

е) употребление алкоголя, кокаина и др.

6. Сочетанные артериальные гипертензии: диабетический гломерулосклероз + хронический пиелоневрит, атеросклероз аорты + атеросклероз почечной артерии и др.

Признаки, по которым можно заподозрить САГ:

1) начало в возрасте до 20 лет и после 50-55 лет

2) быстропрогрессирующая или злокачественная  АГ (постоянно высокое давление > 220/130, тяжелое поражение глазного дна, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, частые приступы острой левожелудочковой недостаточности, гипертоническая энцефалопатия, повторные нарушения мозгового кровообращения)

3) поражение органов-мишеней (ретинопатия степени 2 и выше, креатинин сыворотки более 0,15 мг/л, гипертрофия левого желудочка или кардиомегалия по данным Эхо-КГ)

4) неэффективность комбинированной (трех- или даже четырехкомпонентной) антигипертензивной терапии

5) усугубление АГ, первоначально поддававшейся лечению

6) анамнестические, физикальные и лабораторные данные, указывающие на САГ (ОГН; наличие кризов, подозрительных на феохромоцитому; пучеглазие и увеличение щитовидной железы при токсическом зобе, изменения в анализах мочи и т.д.)

Клинико-диагностические особенности отдельных видов САГ и подходы к их лечению:

а) почечные САГ:

     1. хронический гломерулонефрит: молодой возраст больных; связь болезни со стрептококковой или вирусной инфекцией, переохлаждением; изменение цвета мочи типа “мясных помоев” в анамнезе; наличие отеков; в анализах мочи протеинурия, часто > 1 г/л, эритроцитурия, цилиндрурия; при наличии ХПН – увеличение содержания в крови мочевины, креатинина; снижение клубочковой фильтрации и удельного веса мочи; изменение эхогенности паренхимы обеих почек на сонограмме почек, удлинение секреторных сегментов на РРГ; морфологический диагноз по данным биопсии почек.

      2. хронический пиелонефрит: чаще у женщин; связь болезни с беременностью, гинекологическими заболеваниями, переохлаждением, мочекаменной болезнью, аномалиями почек; в клинической картине - повышение температуры, ознобы, дизурические явления, мутная моча, боли в пояснице, болезненность при пальпации почек; в ОАМ - пиурия, бактериурия; рост патогенной микрофлоры в посеве мочи; при возникновении ХПН – рост мочевины и креатинина, снижение СКФ; характерные изменения на внутривенной урограмме и сонограмме (атония и деформация чашечек и лоханки), удлинение экскреторного сегмента  РРГ на стороне поражения

      3. диабетический гломерулосклероз: длительный стаж заболевания СД; неадекватное лечение СД; отечный синдром, гипопротеинемия, протеинурия, цилиндрурия; быстрое нарастание ХПН

     4. поликистоз почек: средний возраст больных; отягощенный семейный анамнез; при пальпации брюшной полости определяются большие бугристые почки; типичная картина многочисленных кист на сонограмме, внутривенной урограмме, ангиограмме

     5. стеноз почечной артерии: молодые женщины (фибромускулярная дисплазия), пожилые мужчины (атеросклеротический стеноз); тяжелая, часто злокачественная АГ; у 40% больных выслушивается систолический шум около пупка и в боковых отделах живота; отсутствуют либо минимальные изменения в анализах мочи; на РРГ имеется снижение сосудистого сегмента с пораженной стороны; ускорение кровотока и замедление достижения пика скорости при допплерспектрографии кровотока почечной артерии на стороне поражения

Лечение почечных АГ:

а) консервативное

Ограничение потребления соли и белка (особенно при диабетическом гломерулосклерозе и ХПН) + петлевые диуретики (особенно при ХПН) ® нет эффекта ® антагонисты кальция  (нифедипин, исрадипин, амлодипин) ® нет эффекта ® ингибиторы АПФ (особенно показаны при диабетическом гломерулосклерозе, т.к. замедляют дальнейшее прогрессирование поражения почек при СД; противопоказаны при двустороннем стенозе почечных артерий либо стенозе почечной артерии единственной почки, т.к. в этих случаях приводят к резкому снижению СКФ) ® нет эффекта ®  a-адреноблокатор (празозин) или a-,b- адреноблокатор (лабеталол) ® нет эффекта ® активатор калиевых каналов, прямой вазодилятатор миноксидил 10-25 мг/сут в 2 приема (резервный препарат для лечения тяжелой АГ)

б) хирургическое:

1. Реконструктивные операции на почечных артериях  (баллонная ангиопластика, резекция участка стеноза и анастомоз конец в конец, эндартериоэктомия, аорто-почечное обходное шунтирование)

2. Односторонняя нефрэктомия при сморщивании одной из почек, невозможности реконструктивной операции на почечном сосуде при одностороннем поражении

3. Билатеральная нефрэктомия при двустороннем поражении с терминальной стадией ХПН и злокачественном течении АГ с последующим гемодиализом и трансплантацией донорской почки

б) эндокринные САГ:

      1. болезнь (аденома гипофиза, избыточно продуцирующая АКТГ, вызывающего гиперплазию надпочечников и выброс повышенного количества ГКС в кровь) и синдром (кортикостерома, кортикобластома – опухоли коры надпочечников, вызывающие повышенное выделение в кровь ГКС) Иценко-Кушинга: ожирение верхней половины туловища, лунообразное лицо; стрии на животе, бедрах; гирсутизм, сухость кожи, множественные угри; дистрофия ногтевых фаланг; стероидные язвы; полицитэмия; боли в костях за счет остеопороза; вторичный СД; нарушение функции половой системы; суточная экскреция свободного кортизола с мочой > 100 мкг; визуализация опухоли при КТ головного мозга или надпочечников

Лечение: хирургическое (трансфеноидальное удаление аденомы гипофиза, адреналэктомия, деструкция надпочечника введением этанола); гамма-облучение гипофиза; адъювантная терапия терапия: парлодел и перитол (снижают секрецию кортикотропных гормонов); хлодитан, аминоглютетимид и кетоконазол (блокируют стероидогенез в надпочечниках).

      2. феохромоцитома (гормоноактивная опухоль из зрелых клеток хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников, вызывающая  избыточную секрецию адреналина, норадреналина и дофамина, реже -  опухоль параганглиев аорты,  симпатических нервных узлов и сплетений) – периодический выброс катехоламинов в кровь ®  внезапное, в течение нескольких минут, повышение АД свыше 300 мм рт.ст., сопровождающееся  ярко  выраженными  вегетативными расстройствами (сердцебиение,  дрожь,  потливость, страх, беспокойство, кожные проявления, повышение количества глюкозы в крови с жаждой во время криза, полиурией после него, склонность к ортостатическому падению давления); снижение веса тела (в связи с усилением основного обмена); экскреция адреналина и норадреналина выше 100 мкг/сут в суточной моче; проба с альфа-адреноблокаторами: фентоламин 0,5% - 1мл в/в или в/м ® снижение САД более, чем на 80 мм   рт.ст., а ДАД на 60 мм рт.ст. через 1-2 минуты   - положительная проба на феохромоцитому; КТ надпочечников; гипергликемия и лейкоцитоз во время криза

Лечение: хирургическое – удаление опухоли, консервативное лечение при кризе и стойкой АГ - a-адреноблокаторы (фентоламин, празозин)

      3. первичный гиперальдостеронизм (синдром Кона, обусловлен  альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников или двусторонней гиперплазией коры надпочечников)

В основе патогенеза: повышенное поступлением в организм альдостерона,  усиливающего канальцевую  реабсорбцию Na+--> замена внутриклеточного К+ на Na+ -->  накопление натрия и воды внутри клеток,  в том числе и в сосудистой стенке --> сужение просвета сосудов, увеличение чувствительности ГМК к гуморальным прессорным веществам --> АГ.

Клинико-диагностические особенности: стабильное и неуклонное нарастание АГ, устойчивой к обычным гипотензивным средствам, кроме верошпирона/спиронолактона – антагонисту альдостерона; признаки выраженной гипокалиемии: мышечные нарушения (мышечная слабость, адинамия, парастезии, могут быть парезы, функциональные параличи); изменения со стороны ССС (тахикардия,  экстрасистолия, другие нарушения ритма); БАК: повышен натрий, снижен калий; ОАМ: изогипостенурия, щелочная реакция мочи; ЭКГ:  электролитные нарушения (аритмии, депрессия ST-сегмента, инверсия зубца Т, патологический зубец U, удлинение электрической систолы, увеличение интервала QT); визуализация опухоли при КТ и УЗИ

Лечение: хирургическое - резекция надпочечника, консервативное – антагонисты альдостерона (спиронолактон), ограничение соли, диета, богатая калией + препараты калия (панангин); при отсутствии эффекта – блокаторы кальциевых каналов или ингибиторы АПФ.

      4. токсический зоб - наследственное аутоиммунное заболевание, приводящее к появлению IgG, которые стимулируют щитовидную железу, вызывая повышенный выброс в кровь Т3   и Т4,  учащение и усиление сокращений сердца и АГ: повышенная психическая возбудимость и раздражимость; утолщение шеи; похудание; потливость, чувство жара; сердцебиение, экстрасистолия, мерцательная аритмия; тремор рук, мышечная слабость, одышка; пучеглазия, типичные глазные симптомы; увеличение содержания Т3  и  Т4  в крови; увеличение щитовидной железы и снижение эхогенности паренхимы при сонографии; увеличение поглощения радиоактивного иода при изотопном исследовании щитовидной железы.

Лечение: тиреостатики  (мерказолил, калия перхлорат, лития карбонат, препараты микроиода); b-блокаторы; лечение радиоактивным иодом; хирургическое - субтотальная резекция щитовидной железы

в) гемодинамические САГ:

      1. коарктация аорты - врожденное сужение аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии, приводящее к резкому повышению сопротивления кровотоку на участке сужения и нарушению кровобращения почек, т.к. почечные артерии отходят дистальнее места сужения: преобладающее развитие верхней половины тела над нижней; АД на руках выше, чем на ногах (в норме наооборот); похолодание стоп и перемежающая хромота; систолическое дрожание над выемкой грудины; систолический шум, слышимый лучше по задней поверхности грудной клетки слева; отсутствие пульса на бедренной артерии; на обзорной рентгенограмме грудной клетки: узурация ребер из-за повышенного коллатерального кровотока по межреберным артериям, деформация дуги аорты в виде цифры “3”; визуализация стеноза при Эхо-КГ и ангиографии

Лечение: хирургическая коррекция; ингибиторы АПФ, антагонисты кальция.

     2. атеросклероз аорты – АГ возникает из-за невозможности адекватного растяжения аорты при выбросе крови: повышение САД, нормальное ДАД; систолический шум во 2-м межреберье справа; уплотнение стенок аорты на обзорной рентгенограмме грудной клетки

Лечение: малые дозы (т.к. велик риск ишемии головного мозга у пожилых) антагонистов кальция, ингибиторов АПФ, диуретиков.

      3. полная АВ-блокада –  приводит к удлинению диастолы и увеличению конечного диастолического объема левого желудочка, при этом больший ударный объем крови поступает во время систолы в аорту, вызывая компенсаторное повышение сосудистого сопротивления: одышка, сердцебиение; головокружение, обморочные состояния, приступы Морганьи-Адамса-Стокса; брадикардия » 40 ударов в минуту, “пушечный” 1-й тон на верхушке при аускультации; полная А-V блокада на ЭКГ.

Лечение: хирургическое (имплантация постоянного ЭКС с физиологической ЧСС), ингибиторы АПФ, диуретики

     4. недостаточность аортального клапана - возврат крови назад в левый желудочек в диастолу приводит к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка и увеличению ударного выброса в систолу: САД повышено, ДАД резко снижено, в некоторых случаях даже до нуля; одышка, сердцебиение, головокружение, бледность кожных покровов; протодиастолический шум во 2-м межреберье справа и в точке Боткина, ослабление 2-го тона на аорте; склонность к тахикардии; увеличение размеров сердца влево при перкуссии и на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки (аортальная конфигурация); прямые признаки аортального порока по Эхо-КГ

Лечение: хирургическое: протезирование аортального клапана, ингибиторы АПФ.

26. Соматоформная вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клинические варианты, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

По МКБ-10 прежний  диагноз нейроциркуляторной дистонии рассматривается как соматоформная вегетативная дисфункция в кардиоваскулярной системе.

Нейроциркуляторная дистония (НЦД) – полиэтиологическое заболевание, основными признаками которого являются неустойчивость пульса и АД, кардиалгия, дыхательный дискомфорт, вегетативные и психоэмоциональные расстройства, нарушения сосудистого и мышечного тонуса, низкая толерантность к физическим нагрузкам и стрессовым ситуациям при доброкачественности течения и хорошем прогнозе для жизни.

Эпидемиология: больные НЦП – 15-20% от общего числа амбулаторных терапевтических больных (чаще женщины до 40 лет).

Классификация НЦД:

1. По этиологии: а) психогенная б) инфекционно-токсическая в) дисгормональная г) физического перенапряжения д) смешанная е) эссенциальная (конституционально-рефлекторная) ж) вызванная физическими и профессиональными факторами.

2. По типу: а) гипотензивный б) нормотензивный в) гипертензивный г) смешанный д) кардиальный

3. Первичная и вторичная

4. Системная и регионарная

5. По клиническому синдрому (варианту): а) кардиальный (кардиалгия, нарушения ритма сердца, миокардиодистрофия с нарушением и без нарушения ритма); б) вазомоторный (церебральный синдром – мигрень, обморок, вестибулярные кризы, сосудистые головные боли, периферический синдром Рейно, акропарестезии, трофоангионевроз); в) астеноневротический; г) нарушения терморегуляции; д) нейро-аллергический е) респираторных расстройств

Патогенез НЦД:

Нарушение работы коры головного мозга, лимбической системы, гипоталамуса ® чрезмерная стимуляция САС ® гиперпродукция катехоламинов, вызывающих беспокойство, тревогу, страх и лактата, вызывающего кардиалгию ® нарушение нейрогуморальной регуляции работы ряда эндокринных желез (щитовидной, надпочечников, половых желез – малые эндокринопатии), вазомоторные нарушения (через висцеро-висцеральные и висцеро-кутанные связи).

Критерии исключения НЦД:

1. Кардиомегалия (по данным Эхо-КГ, рентгенографии)

2. Наличие диастолических шумов (аускультативно, ФКГ)

3. Застойная сердечная недостаточность

4. ЭКГ-признаки крупноочаговых изменений в миокарде, блокады ножек пучка Гиса, АВ-блокады 2-3 степени, пароксизмальной желудочковой тахикардии, постоянной мерцательной аритмии, горизонтальной или косонисходящей депрессии ST на 2 мм и больше при проведении ВЭП.

Клинические проявления НЦД:

1. Анамнез: возникновение или обострение симптомов связано с острым или хроническим стрессом, периодами гормональной перестройки; длительное существование субъективных симптомов без тенденции к прогрессированию заболевания (нет сердечной недостаточности, кардиомегалии); наличие обострений и ремиссий; эффективность приема β-адреноблокаторов, психотропных средств, психотерапии.

2. Субъективно:

а) кардиалгический синдром (практически у 100%) – жалобы на боли в области сердца (колющие, ноющие, жгучие, локализующиеся в области верхушки сердца или сердца в целом, могут иррадиировать в левую руку; длятся от нескольких секунд – простреливающие до нескольких часов – ноющие; провоцируются психоэмоциональными перегрузками, физическим переутомлением, в предменструальный период, возникают не на фоне нагрузки, а через 5-10 мин после ее прекращения; купируются валерьянкой, корвалолом, транквилизаторами), сердцебиение, тахикардию.

б) респираторный синдром – жалобы на  ощущение нехватки воздуха, неудовлетворенность вдохом («тоскливые вдохи»).

в) астеноневротический синдром – повышенная утомляемость, слабость, вялость (особенно по утрам), головная боль, головокружение, нарушение сна, раздражительность, тревожное состояние, беспокойство, кардиофобия.

У больных НЦД возможно периодическое возникновение кризов:

а) симпато-адреналового -  начинается и заканчивается внезапно, характерны ощущение тревоги, страха, сильные головные боли с ощущением пульсации в голове, выраженное сердцебиение, перебои в области сердца, онемение и дрожание конечностей,  бледность и сухость кожи, повышение температуры, лейкоцитоз и гипергликемия; после криза – полиурия (2-3 л), снижение удельного веса мочи, астения.

б) вагоинсулярного – характерны ощущение замирания, перебои в области сердца, затруднения дыхания, ощущение нехватки воздуха, головокружение, влажная, гиперемированная кожа, склонность к замедлению пульса и снижению АД, возможны боли в животе, усиление перистальтики, урчание, метеоризм, гипогликемия, после криза -  выраженная астения (в течение нескольких часов).

Диагностика НЦД.

1. Лабораторные данные – обычно в пределах нормы.

2. Характерна лабильность АД с тенденцией к гипертензии

3. В области сердца выявляются зоны гипералгезии

4. ЭКГ - у большинства изменений нет; из аритмий могут быть синусовая тахикардия (реже брадикардия), миграция водителя ритма, экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия и даже пароксизм мерцательной аритмии, синдром ранней реполяризации желудочков; характерны изменения зубца Т:  отрицательный в двух или более отведениях (чаще в V1-V3), асимметричен, с отлогим нисходящим и более крутым восходящим коленом, лабилен (изменяется после приема пищи, при форсированном дыхании, перемене положения тела), несоответствует проявлениям болевого синдрома.

5. Дополнительные диагностические признаки:

а) положительная ЭКГ проба с гипервентиляцией - снимаем ЭКГ, затем в течение 30 секунд больной форсированно дышит, сразу после этого еще раз снимаем ЭКГ; проба положительная, если пульс участился на 50% и более, а на ЭКГ появился отрицательный зубец Т (преимущественно в правых грудных отведениях).

б) положительная ЭКГ проба с KCl – после снятии ЭКГ больной принимает внутрь 6 г KCl в 50 миллилитрах чая или сока, через 45 и 90 минут снимаем ЭКГ; если отрицательный Т становится положительным, проба положительная

в) снижение толернантности к физической нагрузке (ВЭП) – особенности ВЭП при НЦД: низкая толерантность к физической нагрузке (приходится прекращать пробу на 2-3 ступени); повышается ЧСС более чем на 50% от исходной на 1-2 минуте пробы; восстановительный период сопровождается длительной тахикардией, ЧСС возвращается к исходным значениям только через 20-30 минут; возможна косовосходящая депрессия ST более 1 мм и инверсия Т, но не во время пробы, а на 3-5 минуте восстановительного периода; возможны боли в области сердца в течение 5-10 минут после нагрузки; тенденция к смещению ЭОС вправо, появлению синдрома SIQIII; может быть повышение АД (не более 170/95 мм рт. ст.).

г) гиперкинетический тип гемодинамики по данным ТПРПГ

д) нарушения регионального сосудистого тонуса по данным реовазографии

е) нарушения терморегуляции.

Основные принципы лечения НЦД:

1. Этиотропная терапия – элиминация этиологического фактора или уменьшение его влияния (здоровый образ жизни)

2. Нормализация деятельности ЦНС, коры больших полушарий, лимбической системы, гипоталамуса:

а) седативные препараты: корень валерианы (10 г на 200 мл воды на сутки, принимать по ¼ стакана 4 раза в день в течение 3-4 месяцев), валокордин, корвалол, кротинекс, пустырник.

б) анксиолитики – уменьшают невроз, страх, тревогу, снижают частоту симпато-адреналовых кризов: диазепам по 2,5-5,0 мг (0,5-1 таблетка) 2-4 раза в день, элениум, феназепам, нозепам и др.

в) антидепрессанты – восстанавливают работу лимбической системы, показаны при астенодепрессивном синдроме: амитриптилин (50-75 мг/сутки), ксанакс (0,25-0,50 мг 3 раза вдень), терапен (20-40 мг/сутки).

г) ноотропные ЛС: пирацетам (0,4 г 3 раза в сутки в течение 2 месяцев), дезам (циннаризин + пирацетам, по 1 таблетке 3 раза в день 1 месяц).

д) цереброангиокорректоры – для уменьшения дистонии сосудов ЦНС: кавинтон (5-10 мг 3 раза в день 2 месяца), стугерон (25-50 мг 3 раза в день 2 месяца).

е) вегетативные корректоры – для устранения дисфункции ЦНС, снижения возбудимости гипоталамуса, симпатических структур: белоид, белоспон, белотоминал.

ж) адаптогены - элеутерококк, женьшень, заманиха, китайский лимонник, при низком давлении - пантокрин 1 мл в/м №10

3. Устранение дисфункции нервной системы (за счет снижения активности САС) - бета-блокаторы (анаприлин 40-120 мг/сут 1-2 месяца) – показаны при тахикардии 120/мин и выше, повышении АД, частых симпатоадреналовых кризах, выраженной кардиалгии на фоне тахикардии, снижении толерантности к физическим нагрузкам при ВЭП; при кардиальной форме – кардиоселективные, при гипертензии – неселективные.

4. Симптоматическое лечение кардиалгии, нарушений ритма

5. Физиотерапевтическое лечение (бальнеотерапия, иглорефлексотерапия, электросон), лечебная физкультура

Реабилитация: обучение больного методикам самоуправления, аутогенной тренировке с целью самостоятельного управления своим психическим состоянием, настроением, отношением к действительности, психотерапия, ЛФК,  санаторно-курортное лечение (мягкие климатические курорты, местные санатории)

МСЭ: при первичном обращении больные нетрудоспособны 7-14 дней в случае необходимости их более тщательного обследования с целью исключения органического заболевания, а также для снятия тревоги, которая может привести к генерализованным невротическим расстройствам.

27. Миокардиты: этиология, патогенез,  классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.

Миокардит – очаговое или диффузное воспалительное заболевание миокарда с классическими морфологическими признаками воспаления. Выделяют 1) первичные миокардиты – самостоятельная нозологическая форма и 2) вторичные миокардиты – например, у больных брюшным тифом и т.д. В настоящее время часто применяют термин «неревматический миокардит» с целью показать принципиальное отличия между миокардитами ревматического и неревматического генеза.

Этиология миокардитов:

1) инфекционные агенты (вирусы: Коксаки А и В, гриппа, ECHO, гепатита В, ЦМВ, герпеса и др., бактерии: стафилококк, пневмококк, спирохеты, хламидии, миокаплазмы, грибки: актиномицеты, аспергиллы, простейшие: лейшмании, трипаносомы, гельминты: эхинококк, трихинелла)

2) аллергические или иммунологические факторы (при лечении различными сыворотками, вакцинами, при аллергических заболеваниях – БА, пищевая аллергия и др.)

3) токсические вещества и воздействия (уремия, ожоговая болезнь, ряд ЛС: цитостатики, новокаинамид, противотуберкулезные ЛС при многомесячной химиотерапии, лучевая терапия органов грудной клетки)

4) системные заболевания соединительной ткани и системные васкулиты (СКВ, первичный дерматомиозит, ревматоидный артрит, неспецифический аортоартериит и др.)

5) идиопатические миокардиты (Абрамова-Фидлера).

Патогенез миокардитов:

Цитопатическое действие возбудителя на кардиомиоцит, воздействие его токсинов ® инфекционно-токсическое повреждение миокарда (неиммунное воспаление) ® высвобождение АГ («демаскирование») ® образование противомиокардиальных АТ, иммунных комплексов (ГНТ), пролиферация Т-лимфоцитов, бластная трансформация (ГЗТ) ® иммунное воспаление миокарда.

Патоморфология: воспалительный процесс миокарда с преобладанием экссудативного, пролиферативного или продуктивного компонента; инфильтраты миокарда, дистрофия миофибрилл, васкулиты.

Классификация неревматических миокардитов:

а) по этиологии: инфекционные, аллергические, токсические, радиационные, идиопатический

б) по распространенности: очаговый и диффузный

в) по патогенезу: инфекционно-токсический, аллергический, токсико-аллергический

г) по течению: острое, подострое, рецидивирующее

д) по степени тяжести: легкая (размеры сердца не изменены, субъективные ощущения у пациента не выражены, нет дилатации полостей и признаков застойной СН, выздоровление через 1-2 месяца выздоровление, может остаться очаг кардиосклероза), средняя (увеличены размеры сердца, нет застойной СН в покое, длительность заболевания – 2 и более месяца, исход – кардиосклероз), тяжелая (увеличены размеры сердца, застойная СН, неблагоприятный прогноз).

Клинические проявления миокардита.

1. Данные анамнеза – признаки инфекционного заболевания за 1-2 недели до появления кардиальных симптомов (повышение температуры тела, чихание, кашель со слизистой мокротой, насморк, миалгии, общая слабость и т.д.)

2. Субъективно:

а) болевой синдром - боли  в области сердца, возникающие из-за отека стромы и сдавления нервных окончаний миокарда:

- локализуются в области верхушки или в прекардиальной области

- иррадиация болей не характерна

- разнообразные по характеру, но чаще тупые, ноющие или колющие, мало- или среднеинтенсивные боли

- боль поэтапная (в первые дни заболевания кратковременная, затем через несколько часов-дней становиться постоянной, упорной, длительной – до нескольких недель)

- боль усиливается при глубоком вдохе, подъеме вверх левой руки (особенно при миоперикардите)

б) стенокардитический синдром (у 10%) – из-за вовлечения коронарных артерий; нитрглицерин не помогает

в) артралгии и миалгии (особенно мышц ног)

г) признаки СН: одышка при физической нагрузке (при миокардите Фидлера-Абрамова – и в покое), резко усиливающаяся при небольших движениях, набухание шейных вен.

д) сердецебиение, ощущение перебоев в работе сердца при экстрасистолии, приступообразно возникающая тахикардия при пароксизмальной тахикардии, головокружение, потемнение в глазах, резкая слабость и обморочное состояние при брадикардии из-за синоатриальной или полной АВ блокады

е) астено-вегетативный синдром: слабость, утомляемость, снижение работоспособности, повышение температуры, не связанное с воспалением в кардиомиоцитах.

Синдром пораженного сердца – понятие, объединяющее признаки СН и нарушения ритма и проводимости.

2. Объективно:

а) осмотр: одышка в покое, ортопноэ, акроцианоз, набухание шейных вен, выраженные отеки в области голеней и стоп (при резко выраженной СН)

б) перкуссия: расширение границ сердца влево или во всех направлениях (при значительной кардиомегалии)

в) аускультация: ослабление сердечных тонов, особенно I тона; патологический III тон, «ритм галопа» (при больших дилатированных желудочках), маятникообразный ритм (одинаковая систола и диастола приводит к тому, что тоны сердца воспринимаются одинаково) или эмбриокардия (как маятникообразный ритм, но с учащением сердечных сокращений); систолический шум на верхушке мышечного генеза; систолические шумы митральной регургитации и относительной недостаточности трикуспидального клапана

г) при исследовании пульса - упорная тахикардия даже в покое, не соответствующая уровню лихорадки.

Миокардит Абрамова-Фидлера -  поражает только мужчин, чаще молодых, тяжелый прогноз – всегда заканчивается смертью, клинически проявляется прогрессирующей СН, сложными нарушениями ритма (пароксизмы, блокады), инфаркт-подобными изменениями миокарда, тромбоэмболическими осложнениями.

Диагностика миокардита:

1. ЭКГ: снижение вольтажа зубцов, аритмия (чаще АВ-блокада или желудочковая экстрасистолия, синусовая тахикардия), сглаженность зубца Т вплоть до отрицательного во всех отведениях, депрессия сегмента SТ

2. Ренгенография органов грудной клетки: увеличение размеров сердца, отклонение органов средостения

3. ЭхоКГ: дилатация полостей сердца; систолическая дисфункция миокарда (снижение ФВ), диастолическая дисфункция миокарда (за счёт отёчности миокарда), пристеночные тромбы ( при тяжелом миокардите)

4. Субэндомиокардиальная биопсия миокарда (согласно даласским критериям  при миокардите есть воспалительная клеточная инфильтрация миокарда в сочетании с некрозом и дистрофическими изменениями кардиомиоцитов, не характерная для ИБС)

5. Лабораторные данные: ОАК: повышение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом влево или лейкопения; БАК: биохимический синдром воспаления - увеличения в крови фибрина, гаптоглобина, серомукоида, церрулоплазмина, сиаловых кислот, a2- и g-глобулинов при снижении уровня альбуминов, увеличение С-реактивного белка), при тяжелом течении - появление маркеров деструкции миокарда (увеличение АсАТ, ЛДГ1, КФК и КФК-МВ, ТnI и ТnT; серологические исследования: вирус-нейтрализующие АТ (титр увеличен более, чем в 4 раза и др.)

Осложнения миокардитов: острая СН в течение заболевания, ХСН в исходе; аритмии (вплоть до фибрилляции), тромбоэмболические осложнения и др.

Принципы лечения миокардитов:

1. Режим только постельный, даже при лёгких формах (лёгкое течение – до 1 мес, среднетяжёлое течение – 1,5-2 мес, тяжёлое течение – 4-6 мес или до нормализации температуры), физическая нагрузка ограничена, при наличии признаков застойной СН – диета с малым количеством соли, ограничение приема жидкости

2. Этиотропная терапия: противовирусные препараты не используются; при инфекционных заболеваниях – антибактериальная терапия до 2 недель (в зависимости от предполагаемого агента)

3. Противовоспалительные препараты:

а) НПВС (диклофенак по 50-150 мг/сут, индометацин по 25 мг 3-4 раза/сутки – до 4-5 нед.)

б) ГКС (преднизолон 20-40 мг/сут) – показаны: пациентам с выраженной дилатацией миокарда (тяжёлое и среднетяжёлое течение); больным с экссудативным перикардитом (миоперикардитом), с аутоиммунными знаками (кожный синдром,суставной синдром); при неэффективности НПВС

в) аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил по 0,5 г в течение 6-8 мес.) – показаны при тяжелом течении; оказывают противовоспалительное, слабое иммуносупрессивное, антиаритмическое действия

4. Симптоматическая терапия: СГ – очень осторожно, даже обычные дозы могут вызвать гликозидную интоксикацию; показаны только при мерцательной аритмии и очень низкой ФВ; антикоагулянты непрямого действия; метаболическая терапия (милдронат, предуктал) – при наличии дистрофических изменений и в конце лечения; антиаритмические средства; антигистаминные препараты

28. Кардиомиопатии: определение понятия, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Прогноз.

Кардиомиопатии (КМП) - это заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии, доминирующими признаками которых являются кардиомегалия и/или СН, исключаются процессы поражения клапанов, коронарных артерий, системных и лёгочных сосудов (ВОЗ).

Классификация КМП по клиническим вариантам и их характеристика:

1. Дилатационная КМП – заболевание с нарушением систолической функции сердца, недостаточностью сердечного выброса, дилатацией желудочков и нарушением сердечного ритма.

Этиология ДКМП: достоверно неизвестна, ряд гипотез - наследственная предрасположенность; аутоиммунные нарушения (АТ к тяжелым цепям миозина, связь с HLA-DR4); нарушение обменных процессов (дефицит карнитина); субклиническая вирусная инфекция; апоптоз кардиомиоцитов.

Клиническая картина ДКМП:

- чаще страдают молодые мужчины; симптоматика развивается постепенно, длительное время больного ничего не беспокоит, а ДКМП выявляют случайно на профилактических осмотрах

- первые признаки заболевания – повышенная утомляемость, слабость, затем присоединяются одышка (вначале при нагрузке, затем в покое), сердечная астма, ортопноэ, периферические отеки, гепатомегалия (клиника застойой бивентрикулярной СН)

- часто имеется кардиалгия, реже – стенокардия

- тромбоэмболические осложнения

Объективно: огромная кардиомегалия и дилатация сердца; глухой 1 тон, акцент 2 тона над легочной артерией, 3 и 4 тоны, ритм галопа, систолический шум на верхушке  и в области трикуспидального клапана (относительная недостаточность), нарушения сердечного ритма и проводимости

Диагностика ДКМП:

1. ЭхоКГ: дилатация всех камер сердца при неизменённой или незначительно изменённой толщине стенок; увеличение систолического и конечно-диастолического размеров ЛЖ; диффузный гипокинез стенок ЛЖ; снижение сократительной функции; митральная и трикуспидальная регургитация; пристеночные тромбы; снижение ФВ левого желудочка

2. ЭКГ: изменение конечной части желудочкового комплекса; может быть патологический Q

3. Рентгенография органов грудной клетки: выраженное расширение сердечной тени, на поздних стадиях – признаки застоя в малом круге кровообращения.

Принципы лечения ДКМП:

1. Ограничение физической нагрузки (постельный режим показан только при выраженной декомпенсированной СН), диета (ограничение приема жидкости до 1,5 л/сутки, поваренной соли), запрещение курения и алкоголя

2. Ингибиторы АПФ – увеличивают продолжительность жизни больных с ДКМП, уменьшают ремоделирование и фиброз миокарда (эналаприл 2,5-40 мг/сут – индивидуальный подбор дозы) + диуретики (тиазидовые, петлевые) и дигоксин (при тяжелой СН и МА)

3. Бета-блокаторы (лучше карведилол) в малых дозах – для стабилизации нейрогуморальной регуляции при ДКМП.

4. Антиагрегантная и антикоагулятная терапия (т.к. часты тромбоэмболические осложнения): малые дозы АСК, при постельном режиме в течение всего периода – прямые антикоагулянты (гепарин п/к по 1 мл (5000 ЕД) 2 раза/сутки или эноксапарин натрий п/к по 0,2-0,4 мл (20-40 мг) 1 раз/сутки под контролем числа тромбоцитов), при наличии МА, эпизодов тромбоэмболий в анамнезе – непрямые антикоагулянты (варфарин с подбором дозы по МНО до 2,0-3,0 и последующим контролем его стабильности каждые 4-6 недель)

5. Антиаритмическая терапия – предпочтительно ПАС III (амиодарон и соталекс)

6. Метаболическая терапия (фосфаден, цитохром-С, неотон)

6. При рефрактерности к медикаментозной терапии - хирургическое лечение (трансплантация сердца)

Прогноз: серьезный, характерно прогрессирующее ухудшение желудочковых функций, в течение 5 лет умирают до 70% больных.

2. Гипертрофическая КМП – заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка (в 90% - с гипертрофией межжелудочковой перегородки) без дилатации его полости.

Варианты ГКМП:  субаортальный стеноз (чаще всего); апикальный вариант; ассимметричная гипертрофия перегородки; симметричная гипертрофия миокарда (концентрическая гипертрофия – обструктивного и необструктивного типов).

Этиология: более 50% - наследственное заболевания по аутосомно-доминантному типу, в остальных случаях играют роль спорадические мутации генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата (b-тяжелая цепь миозина, ТnTa-тропомиозина и др.)

Клиническая картина ГКМП:

- может протекать от бессимптомных случайно выявляемых при обследовании форм до тяжелых клинических проявлений и внезапной смерти (чаще у молодых людей)

- разнообразные кардиалгии – встречаются часто, вариабельны – от редких колющих болей до приступов типичной стенокардии (при относительной коронарной недостаточности; нитроглицерин усугубляет состояние больного!!!)

- ощущение сердцебиений, перебоев в области сердца (аритмический синдром) – чаще нарушения АВ-проводимости, желудочковые аритмии различных градаций, реже – МА

- головокружение, синкопальные состояния (как из-за аритмий, так и из-за синдрома малого сердечного выброса) от многократных ежедневных до единичных в течение жизни

- одышка, реже периферические отеки и гепатомегалия как признаки СН – встречаются редко

Объективно: увеличение размеров сердца; систолический шум изгнания на верхушке (относительная недостаточность митрального клапана); АД нормальное или снижено.

Диагностика ГКМП:

1. Эхо-КГ: «необъяснимая» гипертрофия одного или более сегментов ЛЖ (чаще передней части МЖП) без дилатации полости желудочка; уменьшение объёма полости ЛЖ; увеличение показателей сократимости миокарда; нарушение диастолической функции ЛЖ; признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ

2. ЭКГ: характерный признак – наличие патологического зубца Q (чаще во IIIIIaVF и левых грудных отведениях; при этом не нарастает зубец R в правых грудных отведениях); при верхушечной форме ГКМП – гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях; при ассиметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки – патологический зубец Q или комплекс QS в правых грудных отведениях.

Принципы лечения ГКМП:

1. Ограничение тяжелых физических нагрузок (в связи с риском внезапной смерти).

2. b-блокаторы (пропранолол 120-160 мг/сут), верапамил 240-480 мг/сут – назначают с момента установления диагноза, т.к. они приостанавливают прогрессирование заболевания путем снижения внутрижелудочкового градиента давления и улучшения диастолической функции сердца

3. При указании на опасные нарушения сердечного ритма – амиодарон внутрь по 200 мг 3-4 раза/сутки в течение 3-10 суток под контролем ЭКГ, затем поддерживающая доза 100-400 мг 1 раз/сут с периодическим ЭКГ-контролем, при МА + антикоагулянты. При наличии риска внезапной смерти – дефибриллятор-кардиовертер.

4. Симптоматическая терапия СН. Но! не назначать нитраты и вазодилататоры (из-за опасности усиления обструкции левого желудочка), СГ и диуретики.

5. Хирургическое лечение: частичная мышечная резекция в базальной части межжелудочковой перегородки (миотомия-миэктомия), трансплантация сердца.

Прогноз: наиболее благоприятный по сравнению с другими кардиомиопатиями, болезнь может протекать десятилетиями, больные длительное время остаются трудоспособными.

3. Рестриктивная КМП – заболевание с нарушением диастолической функции сердца в результате фиброзных  изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда, нормальными или уменьшенными размерами сердца, развитием тотальной СН.

Этиология: помимо идиопатического варианта к РКМП может приводить ряд других заболеваний (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и т.д.).

Клиническая картина РКМП:

Первые признаки неспецифичны: слабость, одышка, снижение переносимости физической нагрузки, редко – боли в области сердца, в дальнейшем прогрессирует СН (но даже при бивентрикулярной СН преобладают симптомы правожелудочковой): рецидивирующий асцит, выпот в плевральной и перикардиальной полостях, гепатомегалия, выраженный цианоз лица и набухание шейных вен, реже – периферические отеки.

Часто выявляются нарушения ритма сердца и различные тромбоэмболические осложнения.

Объективно сердечные тоны приглушены, выслушивается шум митральной недостаточности, ритм галопа; регистрируется тахикардия, снижение АД.

Диагностика РКМП:

1. Эхо-КГ:  диастолическая дисфункция желудочков; дилатация и гипертрофия миокарда отсутствует; сократительная способность не изменена.

2. ЭКГ: низкий вольтах QRS и Т (особенно при перикардиальном выпоте), различные нарушения ритма и проводимости.

Принципы лечения РКМП:

1. Ограничение физической нагрузки и употребления поваренной соли

2. В начальной стадии – ГКС (уменьшают фиброз миокарда), при их неэффективности – цитостатики

3. Патогенетическое и симптоматическое лечение СН, аритмий (амиодорон), профилактика тромбоэмболий (антикоагулянтная и антиагрегантная терапия)

4. Хирургическое лечение – трансплантация сердца – неэффективна из-за возможности развития рецидива процесса в трансплантированном сердце.

Прогноз: серьезный, 5-и летняя летальность до 70%.

29. Перикардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.

Перикардит – это серозно-фибринозное, фибринозное, геморрагическое, гнойное или гнилостное воспаление перикардиальной полости (сердечной сорочки, околосердечной сумки).

NB! До установления причины появления жидкости в перикардиальной полости и ее характера диагноз должен звучать как «синдром выпота в полости перикарда».

Эпидемилогия: перикардит составляет 3-5% всех вскрытий, при этом у 70-80% из них он не диагностирован при жизни; по данным полного клинического обследования перикардит выявляется у 0,25-0,5% стационарных терапевтических больных.

Классификация перикардитов:

а) по этиологии:

I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:

1. туберкулезный

2. другие бактериальные:

а) неспецифические (стрептококковый, стафилококковый (пиоперикардит), пневмококковый, менингококковый, вызванный анаэробной инфекцией, кишечной палочкой и другой грамотрицательной флорой)

б) специфические (при брюшном тифе, возвратном тифе, дизентерии, холере, чуме, сибирской язве, бруцеллезе, туляремии, сифилисе, гонорее)

3.  вирусные (аденовирусы, вирусы гриппа, инфекционного мононуклеоза‚ Коксаки, ВИЧ, вирус гепатита В)

4. риккетсиозные (при сыпном тифе, лихорадке Q)

5. хламидийные (при орнитозе, урогенитальной патологии)

6. микоплазменные (на фоне ОРЗ, пневмонии)

7. грибковые (на фоне  кандидоза, актиномикоза, гистоплазмоза, кокцидиодомикоза и др.)

8. вызванный простейшими (малярийный, амебный).

II. Асептические перикардиты: при ревматических заболеваниях (ревматизм, ДБСТ, системные васкулиты, подагра); при инфаркте миокарда (локальный, фибринозный – при трансмуральном инфаркте миокарда, аутоиммунный – синдром Дресслера); при расслаивающей аневризме аорты; при заболеваниях соседних с сердцем органов (пневмония, плеврит, абсцесс легкого, медиастинит, перфорация пищевода, поджелудочно-перикардиальная фистула); уремический; посттравматический; послеоперационный (установка искусственного водителя ритма, инвазивные диагностические процедуры в кардиологии, перикардотомия); при заболеваниях крови (лейкозы, ЛГМ, лимфома); при злокачественных опухолях (рак легких, молочной железы); при лучевой болезни и как следствие местной лучевой терапии; аллергический; лекарственный (гидралазин, прокаинамид, изониазид, фенилбутазон и др.); при саркоидозе; при амилоидозе; при микседеме.

III. Идиопатические перикардиты.

По частоте причины острого перикардита: ревматизм; ИМ; туберкулез; пневмония; опухоли; болезни почек, причины хронического перикардита: туберкулез; опухоли; ДБСТ.

б) клиническая классификация (по течению, характеру экссудата или продуктивного процесса)

I. Острый перикардит:

а) сухой (фибринозный)

б) выпотной (экссудативный) с тампонадой или без тампонады сердца

в) пиоперикард (с гнойным или гнилостным выпотом) с тампонадой или без тампонады сердца

II. Хронический перикардит:

а) выпотной (экссудативный)

б) адгезивный (слипчивый):  бессимптомный, ­с функциональными нарушениями сердечной деятельности, с отложениями извести («панцирное сердце»), с интраперикардиальными сращениями (конкрециями), в т.ч. и сдавливающий (констриктивный) перикардит, с экстраперикардиальными сращениями (акрециями).

Патогенез обусловлен следующими механизмами:

1) непосредственным воздействием патологического процесса на перикард

2) гематогенным или лимфогенным распространением инфекции

3) аллергическим механизмом (аутоагрессия – «антительный» и иммунокоплексный механизмы повреждения миокарда,  иммунное воспаление по механизму ГЗТ)

Схематически патогенез перикардитов: воздействие этиологических факторов ® повреждение и «обнажение» его АГ ® аутоиммунные реакции по типу ГНЗ или ГЗТ, неимунное воспаление перикарда ®  повышение проницаемости сосудистых мембран ® пропотевание жидкости в полость перикарда ® выход с жидкостью фибриногена ® всасывание жидкости листками перикарда, превращение фибрина в фибрин (под влиянием тромбина), откладывающийся на листках перикарда (сухой перикардит) ® снижение всасывания жидкости из перикардиальной полости, преобладание процессов экссудации ® выпот ® загустевание жидкости, частичное рассасывание фибринозных наложений, превращение грануляций в плотную рубцовую ткань, образование фибринозных тяжей (спаек) ® адгезивный слипчивый перикардит (при выраженности спаечного процесса.

Клиника сухого (фибринозного) перикардита.

1. Субъективно жалобы на:

а) боль в области сердца, имеющую ряд особенностей:

- начало постепенное, нарастает в течение нескольких часов

- интенсивность выражена (хотя может быть от незначительной до нестерпимой)

- по характеру боль ноющая, колющая, жгущая, царапающая, реже давящая, сжимающая

- локализация боли зависит от локализации наложений, чаще всего в прекардиальной области, реже – в области сердца, в эпигастрии, за грудиной

- иррадиирует в шею, правой подреберье, эпигастральную область (без иррадиации в левое плечо и руку как при ИБС)

-   может усиливаться при глотании, дыхании, кашле, поворотах туловища, перемене положения тела, четко не связана с физической нагрузкой

-  при появлении экссудата уменьшается и исчезает, при его рассасывании может появиться опять

- характерно вынужденное положение: боль уменьшается при наклоне вперед, в положении на правом боку с поджатыми к грудной клетке коленями

- купируется анальгетиками, НПВС. Эффект от нитратов отсутствует

б) на слабость, потливость, повышение температуры, головную боль, познабливание (общеинтоксикационный синдром)

в) на упорную икоту, иногда тошноту и рвоту, не приносящую облегчения; на болезненность в точках между ножками левой кивательной мышцы, между мечевидным отростком и реберными хрящами (чаще слева); на тахипноэ, тахикардию, экстрасистолию и другие рефлекторные проявления сухого перикардита

2. Объективно при аускультации:

а) шум трения перикарда:

- локализуется в области левого края грудины, в нижней ее части (в зоне абсолютной тупости сердца), никуда не проводится

- синхронен с сердечными сокращениями, не исчезает при дыхании

- усиливается при надавливании фонедоскопом, изменчивый: может выслушиваться в течение нескольких часов и исчезать (когда появляется жидкость)

- по характеру нежный, грубый, скребущий (иногда ощущается пальпаторно); чаще двухкомпонентный (1 – обусловлен систолой желудочков, 2 – обусловлен быстрым наполнением ЛЖ в начало и середину диастолы),  у 50% больных выслушивается трехчленный шум Траубе (у 50% больных), возникающий при сокращении предсердий (III фаза) – «ритм паровоза»; у части больных - грубый сплошной систоло-диастолический шум скребущего характера.

б) плевроперикардиальный шум: выслушивается по краю относительной сердечной тупости, в зоне сердечной вырезки; обусловлен шумом трения плевры, признак ограниченного плеврита.

Диагностика сухого перикардита:

1. Эхо-КГ, рентгенография органов грудной клетки: для исключения наличия выпота

2. ЭКГ: конкордантный подъем ST выпуклостью книзу не более 7 мм, переходящий в высокий Т в двух или трех стандартных отведениях (особенно в III), не сопровождающийся реципрокной депрессией сегмента ST в других отведениях;  при диффузном сухом перикардите в течение 1-2 дней подъем сегмента может охватывать все стандартные отведения с максимумом во II стандартном отведении; при ограниченном сухом перикардите подъем сегмента ST отмечается в двух или в одном стандартном отведении; если сухой перикардит развивается на фоне ИМ, патологический зубец Q отсутствует; при перикардите в области предсердий возможно искажение зубца Р и смещение вниз от изолинии PQ.

Клиника экссудативного (выпотного) перикардита.

1. Субъективно: боль сменяется нарастающей одышкой (т.к. сухой перикардит переходит в экссудативный), которая уменьшается в положении сидя с наклоном вперед, появляется упорный лающий кашель, афония, дисфагия, рвота и другие симптомы сдавления (из-за давления экссудата на трахею, возвратный нерв, пищевод, диафрагмальный нерв, верхнюю и нижнюю полую вену и др.)

2. Объективно:

а) при осмотре: ограничение подвижности диафрагмы; живот не участвует в акте дыхания

б) перкуторно можно выявить наличие жидкости при ее количестве 500 мл и более; перкуссию проводят в двух положениях больного (вертикальной и горизонтальном), при этом очертания тупости сердца меняются

в) аускультативно: тоны сердца отчетливые (сердце прилежит к грудной стенке); если заболевание длится более 1 мес, тонус сосудистого пучка, на котором держится сердце, снижается, сердце «тонет», тоны становятся глухими.

Ранние симптомы гемодинамически значимого выпота: набухание шейных вен, глухость сердечных тонов, исчезновения шума трения перикарда.

Если объем жидкости достигает 2,5-3 л,  наступает тампонада сердца: страх смерти; цианоз, холодный пот;  вены шеи набухают и не спадаются на вдохе, резко увеличивается ЦВД (измеряется аппаратом Вальдмана, канюля которого вводится в локтевую вену, норма = 60-120 мм вод. ст.); выраженная отечность шеи («воротник Стокса») и лица, увеличивающаяся в положении лежа, отек может распространяться на переднюю стенку грудной клетки; быстрое увеличение печени, нарастание асцита и отеков (асцит выражен больше отеков); выраженная одышка (более 20) и тахикардия (более 100); парадоксальный пульс (уменьшение наполнения на высоте вдоха из-за снижения притока крови в левому сердцу), альтернирующий (+, –) или нитевидный; снижение АД вплоть до коллапса

Диагностика экссудативного перикардита.

1. Рентгенография органов грудной клетки:  вначале сердце округляется, талия сглажена, пульсация по дугам сохранена, сосудистый пучок не укорочен; в дальнейшем уменьшается длина сердечно-сосудистого пучка, увеличивается поперечник по отношению к длиннику, пульсация по дугам и аорта не видна, могут быть видны акреции (размытость, нечеткость контуров сердца в местах сращений);  при хроническом экссудативном перикардите – треугольная форма сердца.

2. Эхо-КГ:   2-мерная (парастернальный доступ): эхосвободное пространство между перикардом и эпикардом в области задней стенки ЛЖ, если больше жидкости – то и по переднему контуру; 1-мерная: увеличение расстояния между листками перикарда; оценка объема жидкости в полости перикарда (разрешающий порог 50-100 мл):

-  при величине эхосвободного пространства в области задней стенки ЛЖ менее 1 см и отсутствии эхосвободного пространства над передней стенкой правого желудочка количество жидкости не более 150 мл

-  при количестве жидкости 150-400 мл величина эхосвободного пространства в области задней стенки левого желудочка более 1 см, но жидкость спереди отсутствует

-  при количестве от 500 до 2000 мл величина эхосвободного пространства позади задней стенки ЛЖ 2-3 см, при этом определяется эхосвободное пространство и спереди, но его величина меньше.

3. Пункция перикарда с цитологическим, биохимическим, иммунологическим, бактериологическим исследованием выпота.

4. Дополнительные методы диагностики перикардитов: кожная туберкулиновая проба; посев крови на стерильность; вирусологические, серологические исследования; антинуклеарные антитела; титр АСЛ-О; холодовые агглютинины; гормоны щитовидной железы; креатинин и мочевина крови и др.

Лечение острого перикардита.

1. Режим: строгий постельный 1-2 недели, затем 2-3 недели – в зависимости от динамики.

2. Диета № 10 или 10а

3. Этиотропная терапия (если установлен генез перикардита): АБ, противопаразитарные, противотуберкулезные, противогрибковые средства, хирургическое лечение и т.д.

4. Патогенетическая противовоспалительная терапия:

а) НПВС - противовоспалительное, обезболивающее, легкое иммунодепрессивное действие (диклофенак / ортофен/ вольтарен по 0,05 г 3 раза/сутки; ибупрофен / бруфен по 0,4 г 3 раза/сутки; мелоксикам / мовалис по 0,015 г 2 раза/сутки

б) ГКС – выраженное противовоспалительное, противошоковое, иммунодепрессивное действие: при СЗСТ в зависимости от активности процесса – 30-90 мг в сутки по преднизолону; при ревматическом панкардите (и ОРЛ) – 25-30 мг/сут; при синдроме Дресслера – 15-30 мг/сут; при стойком экссудативном перикардите туберкулезной этиологии – 45-60 мг/сут совместно с противотуберкулезными препаратами; при идиопатическом экссудативном перикардите – 30-60 мг/сут; никогда не назначаются при гнойном и опухолевом перикардите!

5. Посиндромная терапия (сердечной недостаточности, нарушений ритма и др.)

6. Пункция полости перикарда (перикардиоцентез) – показания:

          а. абсолютные: 1. угроза тампонады 2. гнойный перикардит

          б. относительные: быстропрогрессирующий экссудативный перикардит неясной этиологии

Пункция чаще производится в точке Ларрея (между мечевидным отростком и реберно-хрящевым углом).

Как исход гнойного перикардита, туберкулезного перикардита, геморрагического перикардита, гемоперикарда может формироваться констриктивный перикардит с выраженными явлениями аккреции, для которого характерна диагностическая триада Бека: 1) высокое венозное давление (набухание шейных вен) 2) асцит 3) малое, «тихое» сердце (из-за склеивания листков перикарда нарушается диастола и снижается сердечный выброс)  + отрицательный верхушечный толчок  + очаги обызвествления по наружному контуру сердца. Лечение констриктивного перикардита оперативное (чрескожная баллонная перикардотомия; частичная перикардэктомия («фенестрация»); субтотальная перикардэктомия).

30. Хроническая сердечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, классификация, диагностика, лечение.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – синдром различных заболеваний ССС, приводящих к снижению насосной функции сердца (нарушению сокращения и, в меньшей степени, расслабления), хронической гиперактивации нейрогормональных систем и проявляющийся одышкой, сердцебиением, повышенной утомляемостью, избыточной задержкой жидкости в организме и ограничением физической активности.

Эпидемиология: ХСН – самая частая причина госпитализации пожилых; пятилетняя выживаемость больных с ХСН: менее 50%; в случае тяжелой ХСН половина пациентов умирают в течение первого года; ХСН снижает качество жизни на 80%.

Этиология ХСН:

1. Поражение миокарда:

         а) первичная миокардиальная недостаточность (миокардиты, идиопатическая дилатационная кардиомиопатия)

         б) вторичная миокардиальная недостаточность (постинфарктный кардиосклероз, специфические кардиомиопатии: метаболическая, при системных заболеваниях соединительной ткани, алкогольная, токсико-аллергическая и др.)

2. Гемодинамическая перегрузка миокарда:

         а) перегрузка из-за повышения сопротивления изгнанию (перегрузка давлением): АГ, легочная гипертензия, стеноз аорты, стеноз легочной артерии

         б) перегрузка увеличенным наполнением камер сердца (перегрузка объемом): недостаточность клапанов сердца, ВПС со сбросом крови слева направо (ДМЖП и др.)

         в) комбинированная перегрузка (объемом и давлением): сочетанные пороки сердца

3. Нарушение диастолического наполнения желудочков: стеноз левого или правого атриовентрикулярного отверстия, экссудативный и констриктивный перикардиты, рестриктивные кардиомиопатии)

4. Повышение метаболических потребностей тканей (СН с высоким минутным объемом): анемия, тиреотоксикоз.

Патогенез ХСН.

1. Основной пусковой механизм ХСН – снижение сократительной способности миокарда и падение сердечного выброса, что вызывает уменьшение перфузии ряда органов и активацию компенсаторных механизмов (симпатико-адреналовой системы, ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и др.).

2. Катехоламины (норадреналин) вызывают периферическую вазоконстрикцию артериол и венул, увеличивают венозный возврат к сердцу и выравнивают до нормы сниженный сердечных выброс (компенсаторная реакция). Однако в дальнейшем активация симпатикоадреналовой системы приводит к прогрессированию ХСН (катехоламины активируют РААС, тахикардия ухудшает наполнение сердца в диастолу и др. реакции декомпенсации).

3. Спазм почечных артериол + гипоперфузия почек на фоне ХСН Þ активация РААС Þ гиперпродукция ангиотензина II (мощный вазопрессор; потенцирует гипертрофию и  ремоделирование миокарда) и альдостерона (повышает реабсорбцию натрия и осмоляльность плазмы, активирует продукцию АДГ, который задерживает воду). Возрастание ОЦК с одной стороны нормализует сердечный выброс (компенсация), с другой – потенцирует дилатацию и повреждение сердца (декомпенсация).

4. В развитии ХСН важная роль принадлежит также эндотелиальной дисфункции сосудов (снижение продукции эндотелиального вазорелаксирующего фактора), гиперпродукции ряда цитокинов: ИЛ, ФНО-a (нарушает транспорт ионов кальция внутрь клеток, ингибирует ПВК-дегидрогеназу, приводя к дефициту АТФ, запускает апоптоз кардиомиоцитов).

Классификация ХСН.

1. По происхождению: вследствие перегрузки объемом, вследствие перегрузки давлением, первично-миокардиальная

2. По сердечному циклу: систолическая форма, диастолическая форма, смешанная форма

3. По клиническому варианту: левожелудочковая, правожелудочковая, бивентрикулярная (тотальная)

4. По величине сердечного выброса: с низким сердечным выбросом, с высоким сердечным выбросом

Степени тяжести ХСН.

1. По Василенко-Стражеско:

I стадия (начальная) – скрытая СН, проявляющаяся только при физической нагрузке (одышкой, тахикардией, быстрой утомляемостью).

II стадия (выраженная) – выраженные нарушения гемодинамики, функции органов и обмена веществ

­IIА – умеренно выраженные признаки СН с нарушением гемодинамики только по одному кругу

IIB – сильно выраженные признаки СН с нарушением гемодинамики по большому и малому кругу

III стадия (конечная, дистрофическая) – тяжёлые нарушения гемодинамики, стойкие изменения обмена веществ и функций всех органов, необратимые изменения структуры тканей и органов, полная утрата трудоспособности.

2. По NYHA:

I класс (отсутствие ограничений физической активности) - обычная (привычная) физическая нагрузка не вызывает выраженной утомляемости, одышки или сердцебиения (но есть заболевание сердца!); дистанция 6-и минутной ходьбы 426-550 м.

II класс (легкое, незначительное ограничение физической активности) - удовлетворительное самочувствие в покое, но привычная физическая нагрузка вызывает утомление, сердцебиение, одышку или боли; дистанция 6-и минутной ходьбы 301-425 м.

III класс (выраженное, заметное ограничение физической активности) - удовлетворительное самочувствие в покое, но нагрузка менее, чем обычно приводит к появлению симптоматики; дистанция 6-и минутной ходьбы 151-300 м.

IV класс (полное ограничение физической активности) -  невозможность выполнения какой-либо физической нагрузки без ухудшения самочувствия; симптомы СН имеются даже в покое и усиливаются при любой физической нагрузке; дистанция 6-и минутной ходьбы менее 150 м.

Основные клинические проявления бивентрикулярной ХСН:

1. Субъективные проявления:

- одышка – наиболее частый и ранний симптом ХСН, вначале появляется только при физической нагрузке, по мере прогрессирования заболевания и в покое; одышка часто возникает в положении лежа и исчезает в положении сидя

- быстрая утомляемость, выраженная общая и мышечная слабость (за счет снижения перфузии мышц и их кислородного голодания); потеря массы тела (из-за активации ФНО-a и развития синдрома мальабсорбции)

- сердцебиения (чаще из-за синусовой тахикардии) – вначале беспокоят больных во время нагрузки или при быстром подъеме АД, по мере прогрессирования ХСН – и в покое

- приступы удушья по ночам (сердечная астма) -  приступы резко выраженной одышки, возникающие в ночное время, сопровождаются ощущением нехватки воздуха, чувством страха смерти

- кашель – обычно сухой, появляется после или во время физической нагрузки (из-за венозного застоя в легких, отека слизистой бронхов и раздражения кашлевых рецепторов); в тяжелых случаях может быть влажный кашель с отделением большого количества пенистой, розовой мокротой (при развитии отека легких)

- периферические отеки – вначале возникает легкая пастозность и локальная отечность в области стоп и голеней, преимущественно к вечеру, к утру отеки исчезают; по мере прогрессирования ХСН отеки становятся распространенными, локализуются не только в области стоп, лодыжек, голеней, но и в области бедер, мошонки, передней стенки живота, в поясничной области; крайняя степень отечного синдрома -  анасарка – массивный, распространенный отек с асцитом и гидротораксом

- нарушение отделения мочи (олигурия, никтурия – преобладание ночного диуреза над дневным)

- боль, чувство тяжести и распирания в правом подреберье – появляются при увеличении печени, обусловлены растяжением глиссоновой капсулы

2. Объективно:

а) осмотр:

- вынужденное сидячее или полусидячее положение больных с опущенными вниз ногами или горизонтальное положение с высоко поднятым изголовьем

- акроцианоз кожи и видимых слизистых, наиболее выраженный в дистальных отделах конечностей, на губах, кончике носа, ушных раковинах, подногтевых пространств, сопровождается похолоданием кожи конечностей, трофическими нарушениями кожи (сухость, шелушение) и ногтей (ломкость, тусклость) (из-за снижения перфузии периферических тканей, усиленной экстракции тканями кислорода и увеличения восстановленного гемоглобина)

- периферические отеки (вплоть до асцита и гидроторакса): располагаются симметрично, оставляют после надавливания пальцем глубокую ямку, которая затем постепенно сглаживается; кожа в области отеков гладкая, блестящая, вначале мягкая, а при длительных отеках становится плотной; на месте отеков могут образовываться пузыри, которые вскрываются и из них вытекает жидкость, очаги некроза, надрывы кожи

- набухание и пульсация шейных вен (при развитии правожелудочковой недостаточности)

- положительный симптом Плеша (печеночно-югулярная проба) – при спокойном дыхании больного производится надавливание ладонью на увеличенную печень, что вызывает усиленное набухание шейных вен

- атрофия скелетной мускулатуры (бицепса, мышц тенара и гипотенара, височных и жевательных мышц), снижение массы тела, резко выраженное уменьшение подкожно-жировой клетчатки («сердечная кахексия»).

б) физикальное исследование:

         1) органов дыхания: инспираторное тахипноэ; перкуторно: притупление сзади в нижних отделах легких; аускультативно: крепитация и влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне жесткого или ослабленного везикулярного дыхания в нижних отделах

         2) сердечно-сосудистой системы: пульс учащен, малого наполнения и напряжения, часто аритмичен; АД снижено (САД больше чем ДАД); пальпаторно верхушечный толчок разлитой, смещен влево и вниз; перкуторно границы сердца расширены влево; аускультативно тахикардия и различные аритмии, часто протодиастолический ритм галопа

         3) органов брюшной полости: вздутие живота (метеоризм), пальпаторно -  болезненность в правом подреберье; печень увеличена, болезненна при пальпации, поверхность ее гладкая, край закруглен, при большом застое – систолическая пульсация (выбухание в систолу и уменьшение в диастолу); асцит.

Диагностика ХСН.

1. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца RV5,V6, IaVLпризнаки блокады левой ножки пучка Гиса, увеличение интервала внутреннего отклонения (от начала зубца Q до вершины зубца RJ > 0,05 сек в V5, V6, левограмма, смещение переходной зоны в V1/V2, гипертрофии правого желудочка: увеличение RIIIaVFV1, V2правограмма; смещение переходной зоны в V4/V5; полная/неполная блокада правой ножки пучка Гиса; увеличение интервала внутреннего отклонения J>0,03 сек в V1V2; смещение интервала ST ниже изолинии, инверсия или двухфазность зубца Т в IIIaVFV1V2, различные нарушения ритма и др.

2. Рентгенография органов грудной клетки: перераспределение кровотока в пользу верхних долей легких и увеличение диаметра сосудов (признак повышенного давления в легочных венах); линии Керли (обусловлены наличием жидкости в междолевых щелях и расширением лимфатических сосудов легких); признаки альвеолярного отека легких (тень, распространяющаяся от корней легких), выпота в плевральной полости, кардиомегалии и др.

3. Эхокардиография (в том числе и с нагрузочными пробами: велоэргометрия, 6-и минутная ходьба, велоэргометрия и др.): позволяет определить размеры полостей сердца, толщину миокарда,  кровоток в различные фазы сердечного цикла, фракцию выброса и т.д.

4. Дополнительные методы исследования: радионуклидные (оценка локальной сократимости миокарда, ФВ, конечных систолического и диастолического объемов, жизнеспособности миокарда); инвазивные (катетеризация полостей сердца, вентрикулография – чаще для решения вопроса об оперативном лечении).

5. Лабораторные данные неспецифичны: ОАК – могут быть признаки анемии (из-за сниженного аппетита больных, нарушения всасывания железа); ОАМ – протеинурия, цилиндрурия (как проявление «застойной почки»); БАК – снижение общего белка, альбуминов, протромбина, повышение билирубина, АлАТ и АсАТ, ГГТП, ЛДГ (нарушение функции печени); колебания электролитов (результат патогенетических процессов при СН и проводимой диуретической терапии); повышение уровня креатинина и мочевины («застойная почка») и т.д.

31. Дифференцированная терапия больных с хронической сердечной недостаточностью.

Цели лечения больных ХСН: 1) устранение симптомов заболевания (одышки, сердцебиения, повышенной утомляемости, задержки жидкости в организме); 2) замедление прогрессирования болезни путем защиты органов-мишеней (сердца, почек, мозга, сосудов, мускулатуры); 3) улучшение качества жизни 4) снижение числа госпитализаций; 5) продление жизни больного.

1. Общие мероприятия:

- исключение употребления алкоголя (т.к. этанол удерживает воду и является мощным индуктором апоптоза)

- снижение массы тела у тучных пациентов

- коррекция гипертензии, гиперлипидемии и СД

- ограничение потребления соли и жидкости (до 1-1,5 л/сут)

- ежедневное взвешивание для выявления скрытых отеков

- регулярные умеренные физические нагрузки (лучше всего ходьба)

- избегать приема ПАС (кардиодепрессивный эффект), большинства антагонистов кальция (верапамил -  кардиодепрессивный эффект, дигидропиридины - активация СНС), НПВП (задерживают жидкость, повышают АД, снижают активность ИАПФ и β-АБ).

2. Лекарственная терапия ХСН:

а) основные препараты – 5 групп, эффективность достоверно доказана:

         1) ингибиторы АПФ – препараты № 1 в лечении ХСН; улучшают клиническое течение заболевания, снижают риск смерти, замедляют прогрессирование заболевания и наступление декомпенсации.

Принципы назначения ИАПФ:

- не назначать при исходном АД менее 90 мм рт. ст. (при исходной гипотонии необходима стабилизация АД перед назначением ИАПФ:  полупостельный режим, небольшие дозы ГКС, дигоксин 0,25 мг внутрь или в/в и/или допамин 2-5 мкг/кг/мин, альбумин в/в)

- избегать одновременного назначения β-АБ и вазодилататоров

- перед применением ИАПФ избегать большого диуреза и чрезмерного обезвоживания больного

- дозирование ИАПФ начинать с очень малых доз и очень медленными титрами, первая доза – на ночь

Чаще используют: эналаприл (стартовая доза 2,5 мг Х 1 раз/сут, оптимальная 10 мг Х 2 раза/сут, максимальная 40 мг/сут).

         2) β-адреноблокаторы (БАБ) – при длительном назначении снижают риск декомпенсации и достоверно продлевают жизнь пациентов (больше, чем ИАПФ!), приводят к росту ФВ и насосной функции сердца, тормозят и вызывают регресс патологического ремоделирования миокарда, снижают электрическую нестабильность, косвенно уменьшают активность РААС.

NB! Характерна двухфазность влияния β-адреноблокаторов на миокард у больных с ХСН: в первые 2 недели лечения СВ может снижаться и течение ХСН даже несколько ухудшается, затем в результате уменьшения тахикардии и потребления миокардом кислорода гибернированные (спящие) кардиомиоциты восстанавливают свою активность и СВ начинает расти.

Требования к терапии β-АБ:

- нельзя начинать, если у больного нестабильное состояние (если требуется введение диуретиков, средств с инотропным действием)

- стартовый период терапии должен занимать от 2 до 6 недель, начинать следует с малых доз (1/8 от лечебной), титруя суточные дозы

- назначаются пожизненно и лучше дополнительно к ИАПФ

Используют: метопролол-SR (начальная доза 5-12,5 мг/сут,  оптимальная – до 100 мг/сут); бисопролол (начальная доза 1,25 мг/сут, оптимальная – до 10 мг/сут); карведилол (начальная доза - 3,125 мг/сут, оптимальная – до 50 мг/сут – наиболее оптимален, является некардиоселективным b-a1-адреноблокатором, антиоксидантом)

            3) диуретики – показаны лишь при клинических признаках и симптомах задержки жидкости в организме (т.е. при застойной СН) преимущественно вместе с ИАПФ; критерий достаточной дозы – уменьшение массы тела на 0,5-1 кг/сут; петлевые диуретики повышают экскрецию натрия на 20-25% и выведение свободной воды, тиазидные – повышают экскрецию натрия на 5-10%, не увеличивают клиренс свободной воды.

Используют: тиазидные диуретики (гидрохлоротиазид внутрь утром 25-75 мг), при недостаточной их эффективности – петлевые диуретики (фуросемид внутрь утром 20-500 мг)

          4) сердечные гликозиды (только дигоксин 0,125 мг 1-2 раза/сутки) – показаны при наличии мерцательной аритмии, при синусовом ритме – четвертый препарат (после ИАПФ, БАБ, диуретиков); применение у больных с синусовым ритмов в невысоких дозах не улучшает прогноз и не замедляет прогрессирования ХСН, но улучшает качество жизни; нецелесообразно назначать у больных СН при нарушении диастолического наполнения ЛЖ, СН с высоким выбросом, легочном сердце.

          5) спиронолактон внутрь 25-50 мг однократно утром или в 2 приема в первой половине дня – снижает риск общей смертности на 30%, используется

б) дополнительные препараты – ЛС, эффективность и безопасность которых требуют уточнения:

         1) антагонисты ATII – используются при непереносимости ИАПФ (валсартан внутрь в начальной дозе 40 мг 2 раза/сутки, постепенно повышая до максимальной 160 мг 2 раза/сутки, лозартан, ирбесартан)

         2) кардиопротекторы – используются короткими курсами для усиления сократительной способности сердца (милдронат – ограничивает транспорт через мембраны митохондрий длинноцепочечных жирных кислот, в то время как короткоцепочечные могут свободно проникать и окисляться; триметазидин / предуктал внутрь 20 мг 3 раза/сут – тормозит в митохондриях бета-окисление всех жирных кислот, что способствует накоплению активированных жирных кислот в митохондриях).

в) вспомогательные препараты:

1) периферические вазодилататоры (нитраты) – только при сопутствующей стенокардии и отеке легких

2) блокаторы кальциевых каналов (только амлодипин) – «сверху» на ИАПФ при выраженной клапанной регургитации, высокой артериальной и/или легочной гипертензии

3) антиаритмики (только III группы) – только при жизнеопасных аритмиях

4) ГКС (преднизолон, метилпреднизолон) – при упорной гипотонии и в качестве «терапии отчаяния» при неэффективности других препаратов

         5) негликозидные инотропные стимуляторы (допамин, добутамин) – короткими курсами при обострении и ХСН с упорной гипотонией

          6) ацетилсалициловая кислота  – применяют больным после перенесенного инфаркта миокарда

          7) непрямые антикоагулянты (только варфарин) – при дилатации сердца, внутрисердечном тромбе, мерцательной аритмии, после операций на клапанах сердца.

32. Блокады сердца: этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы терапии.

Аритмия – это любые нарушения сердечного ритма, характеризующиеся изменением частоты, регулярности и последовательности сердечных сокращений в результате нарушения основных функций сердца: автоматизма, возбудимости и проводимости.

Этиология аритмий:

1) функциональные факторы, связанные с дисбалансом вегетативной нервной системы (при физическом и эмоциональном напряжении, в пубертатный период, при употреблении никотина, кофе, крепкого чая, при эндокринных заболеваниях, при поражении ЦНС)

2) органическое поражение миокарда, сопровождающееся его гипертрофией, ишемией, очаговым и диффузным кардиосклерозом, дилатацией полостей предсердий и желудочков (миокардиты, кардиомиопатии, миокардиодистрофии, инфаркт миокарда, ишемическая болезнь сердца, кардиосклероз, пороки сердца, СН, АГ и др.)

3) электролитные нарушения (калия, натрия, магния, кальция и др.)

4) ятрогенные факторы (сердечные гликозиды, ПАС I класса, симпатомиметики и другие проаритмогенные ЛС)

Электрофизиологические механизмы нарушения ритма (патогенез):

1. Нарушение образования импульса:

         а. повышение нормального автоматизма – обусловлено увеличением скорости спонтанной диастолической деполяризации в клетках СА и АВ узлов и волокнах Пуркинье

         б. патологический автоматизм – обусловлен спонтанной импульсацией из клеток эктопического очага, расположенных вне синусового узла (часто при уменьшении отрицательной величины мембранного потенциала покоя, чему способствуют ишемия миокарда, гипокалиемия)

         в. триггерная активность – связана с осцилляциями мембранного потенциала, возникающими непосредственно вслед за потенциалом действия (последеполяризациями), которые служат источником (тригером) новых потенциалов действия:

                   1) ранние последеполяризации – возникают при замедлении или прерывании потенциала действия до полного завершения реполяризации и, будучи надпороговыми, способны генерировать новый импульс возбуждения под влиянием подпорогового раздражителя

                   2) поздние последеполяризации – возникают в фазу 4 потенциала действия в виде низкоамплитудных подпороговых осцилляций мембранного потенциала; при определенных условиях их амплитуда увеличивается до порогового уровня с возникновением нового потенциала действия (при интоксикации гликозидами, реперфузии миокарда после ишемии, воздействии катехоламинов и др.)

2. Нарушение проведения импульса

         а. замедление проведения и блокады

            б. однонаправленная блокада и повторный вход волны возбуждения (re-entry) – для ее возникновения необходимо ряд условий:

                   1) наличие двух путей проведения возбуждения, разделенных между собой анатомически и/или функционально (образуют субстрат цепи re-entry)

                   2) зона преходящей или стойкой блокады проведения импульса по одному из путей в одном направлении (обычно антеградном) при сохранении или восстановлении в определенный отрезок сердечного цикла ретроградной проводимости по этому участку

                   3) достаточно малая скорость проведения импульса по цепи re-entry, что дает возможность восстановить возбудимость его участка, расположенного проксимальнее места блокады

                   4) наличие триггеров, которые создают определенные электрофизиологические условия для возникновения re-entry (преждевременных импульсов в виде экстрасистол, которые попадают в «уязвимое окно» в конце периода реполяризации потенциала действия)

3. Сочетанные нарушения образования и проведения импульса (парасистолии)

Классификация нарушений ритма:

I. Нарушение образования импульса.

А. Нарушение автоматизма СА–узла (номотопные аритмии):

1) синусовая тахикардия

2) синусовая брадикардия

3) синусовая аритмия

4) синдром слабости синусового узла

Б. Эктопические (гетеротопные) ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров (пассивные ритмы – основной водитель не работает, включаются эктопические водители):

1) медленные (замещающие) выскальзывающие комплексы и  ритмы:  предсердные, из АВ-соединения, желудочковые

2) ускоренные эктопические ритмы (непароксизмальные тахикардии): предсердные, из АВ-соединения, желудочковые

3) миграция источника водителя ритма

В. Эктопические (гетеротопные) ритмы, обусловленные механизмом re-entry (активные ритмы – работают как основной водитель ритма, так и эктопические)

1) экстрасистолия: предсердная, из АВ-соединения, желудочковая, политопная

2) пароксизмальная тахикардия: предсердная, из АВ-соединения, желудочковая, политопная

3) трепетание предсердий

4) мерцание (фибрилляция) предсердий

5) трепетание и мерцание (фибрилляция) желудочков.

II. Нарушения проводимости:

1) синоатриальная (синоаурикулярная) блокада

2) внутрипредсердная (межпредсердная) блокада

3) атриовентрикулярная блокада: степени, II степени (тип Мобитц I и II), III степени (полная блокада)

4) внутрижелудочковые блокады (блокады ветвей пучка Гиса): одной ветви, двух ветвей или трех ветвей (моно-, би-, трифасцикулярные)

5) асистолия желудочков

6) синдром преждевременного возбуждения желудочков (ПВЖ): Вольфа–Паркинсона–Уайта (WPW) и укороченного интервала P–Q  (CLC).

III. Комбинированные нарушения ритма: парасистолия, эктопические ритмы с блокадой выхода, АВ диссоциация

Клиника аритмий:

Симптомы аритмии неспецифичны и часто отсутствуют, при наличии жалоб выделяют две основные группы:

1) обусловленные собственно нарушением сердечного ритма: ощущение сердцебиения и перебоев в виде толчков, «замирания», «переворачивания»

2) обусловленные влиянием на гемодинамику (из-за сниженного сердечного выброса): головокружение, потеря сознания, одышка, стенокардия, внезапная остановка сердца

Диагностика аритмий:

1. ЭКГ в покое (в том числе длительная регистрация ЭКГ в отведениях IIaVF, удвоенный вольтаж ЭКГ, ЭКГ с нагрузочными пробами – медикаментозными, физической нагрузкой, запись ЭКГ на скорости 100 мм/с)

2. суточное Холтеровское мониторирование ЭКГ

3. пищеводная ЭКГ

4. Электрофизиологическое исследование (регистрация внутрисердечной ЭКГ и программируемая электрокардиостимуляция) – инвазивный метод исследования, при котором катетеры с электродами вводят через бедренную вену в различные отделы сердца, затем регистрируют ЭКГ в покое и при стимуляции и др.

Прогноз аритмий определяется их:

1) влиянием на кардиогемодинамику, церебральный, коронарный и почечный кровоток

2) способностью трансформироваться или служить триггерами потенциально фатальной электрической нестабильности миокарда желудочков (стойкой желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков)

Аритмии, которые обычно не требуют лечения: синусовые брадикардия, тахикардия, аритмия, миграция водителя ритма, ускоренный ритм из АВ-соединения, АВ-блокада I степени, редкие предсердные и желудочковые экстрасистолы.

Аритмии, требующие интенсивной терапии: синоатриальная блокада, желудочковая тахикардия, АВ-блокада II степени Мобитц II, трепетание и фибрилляция желудочков, полная АВ-блокада, ускоренный идиовентрикулярный ритм, двух- или трехпучковая блокада, частые (более 6 в мин) предсердные экстрасистолы, предсердная или узловая тахикардия, трепетание и мерцание предсердий, частые (более 5 в мин) желудочковые экстрасистолы.

Основные виды аритмий и их клинико-диагностические особенности:

I. Нарушение автоматизма СА узла (номотопные аритмии):

а) синусовая тахикардия – характерно бессимптомное течение, реже – признаки нарушения кровообращения (чаще при сопутствующей патологии); ЭКГ: увеличение ЧСС до 100-160 уд/мин; правильный синусовый ритм. Лечение: при гемодинамически значимой тахикардии пропранолол внутрь 10-40 мг 2-4 раза/сут или верапамил внутрь 40-80 мг 3-4 раза/сут.

б) синусовая брадикардия - чаще бессимптомное течение, реже – признаки нарушения кровоснабжения органов (чаще у пожилых: утомляемость, малая переносимость физических нагрузок, головокружение, обмороки); ЭКГ: уменьшение ЧСС до 40-59 уд/мин; правильный синусовый ритм. Лечение: при гемодинамически значимой брадикардии атропин в/в или п/к по 0,6-2,0 мг до 2-3 раз/сутки или изопреналин внутрь по 2,5-5 мг до 3-4 раз/сутки.

в) синусовая аритмия – характерно бессимптомное течение; ЭКГ: колебания длительности интервалов R-R, превышающие 0,16 с (± 10%); синусовый ритм. Лечение: не требуется.

г) синдром слабости СА узла - чаще всего редкий сердечный ритм (жалобы на головокружение, обмороки), недостаточное его учащение при нагрузке; брадикардия черезуется с тахиаритмией (жалобы на приступы сердцебиения, головокружение, обмороки, стенокардитические боли, плохую переносимость ваготропных воздействий и ПАС по поводу тахикардии); ЭКГ - комплекс аритмий: синусовая брадикардия, остановкая синусового узла (синус-арест), СА блокада, чередование бради- и тахиаритмий  (синдром тахибради), пароксизмы МА на фоне синусовой брадикардии. Лечение: при выраженной брадикардии или эпизодах асистолии – имплантация ЭКС, при гемодинамически значимой брадикардии – атропин в/в или п/к по 0,6-2,0 мг до 2-3 раз/сутки или изопреналин внутрь по 2,5-5 мг до 3-4 раз/сутки.

II. Эктопические ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров:

а) медленный выскальзывающий ритм:

1. нижнепредсердный - бессимптомное течение; ЭКГ: отрицательные зубцы Р в отведениях IIIIIaVF; не измененный комплекс QRS.

2. из АВ соединения - бессимптомное течение; ЭКГ: отрицательный зубец Р перед комплексом QRS (при преждевременном возбуждении предсердий), зубец Р наслаивается на комплекс QRS (при одновременном возбуждении предсердий и желудочков), отрицательный зубец Р после комплекса QRS (при преждевременном возбуждении желудочков)

3. желудочковый ритм (идиовентрикулярный) - бессимтомное течение; ЭКГ: отсутствие зубца Р; редкий желудочковый ритм; уширение и деформация комплекса QRS.

б) непароксизмальные тахикардии - бессимптомное течение; ЭКГ: отличаются от соответствующих медленных выскальзывающих ритмов более высокой ЧСС (120-130/мин).

III. Эктопические ритмы, обусловленные механизмом re-entry:

а) экстрасистолия – клинически чаще бессимптомное течение, реже жалобы на «перебои в работе» или периоды «остановки сердца»

         1. предсердная - ЭКГ: преждевременное внеочередное появление зубца P и комплекса QRS; деформация или изменение полярности зубца P экстрасистолы; экстрасистолический комплекс QRS по форме как нормальный; неполная компенсаторная пауза (расстояние от зубца R комплекса QRS синусового происхождения перед экстрасистолой до зубца R комплекса QRS синусового происхождения после экстрасистолы меньше 2 интервалов R-R синусового происхождения)

         2. атриовентрикулярная – ЭКГ: экстрасистола из верхней трети АВ-узла – QRS ≤ 0,10 сек, экстрасистолический Р положительный или отрицательный; неполная компенсаторная пaуза; из средней трети АВ-узла –  QRS ≤ 0,10с, экстрасистолического Р нет или отрицательный после комплекса после QRS; неполная КП; из нижней трети АВ-узла: QRS ≤ 0,10с; экстрасистолического Р нет или отрицательный после QRS; неполная КП.

Лечение наджелудочковых экстрасистолий:

1. При отсутствии клиники лечения не требуют. Терапия основного заболевания.

2. При ухудшении состояния пациента и отсутствии органической патологии сердца -  бета-блокаторы (метопролол внутрь 50-100 мг 2 раза/сут) или при наличии противопоказаний к ним - антагонисты кальция (верапамил внутрь по 40-80 мг 3-4 раза/сут)

3. Если экстрасистолы вызывают эпизоды наджелудочковой тахикардии или мерцательной аритмии – ПАС IA (хинидина сульфат внутрь по 200-300 мг 3-4 раза/сут), реже IC (этацизин внутрь 50 мг 3-4 раза/сут) классов.

         3. желудочковая – ЭКГ: преждевременное внеочередное появление расширенного (> 0,12 с) и деформированного экстрасистолического комплекса QRS; отсутствие зубца P перед желудочковой экстрасистолой; зубец Т располагается дискордантно (противоположно) основному зубцу желудочкового экстрасистолического комплекса; полная компенсаторная пауза (расстояние от зубца R комплекса QRS синусового происхождения перед экстрасистолой до зубца R комплекса QRS синусового происхождения после экстрасистолы равно 2 интервалам R-R синусового происхождения). При правожелудочковой экстрасистоле высокий экстрасистолический RI и глубокий SIII, при левожелудочковой: высокий RIII и глубокий SI.

Лечение желудочковых экстрасистолий:

1. При отсутствии клиники лечения не требуют. Терапия основного заболевания. Отказ от алкоголя, курения, избыточного потребления кофе.

2. При ухудшении состояния пациента в отсутствии органической патологии сердца – ПАС IA (хинидина сульфат внутрь по 200-300 мг 3-4 раза/сут), реже -  IC (этацизин внутрь 50 мг 3-4 раза/сут)

3. При желудочковых экстрасистолах высоких градаций (III-V по B.Lown) – дополнительно лидокаин или фенитоин, а при наличии органического заболевания сердца – амиодарон (внутрь по 200 мг 3 раза/сут в 1-ую неделю, затем по 200 мг 2 раза/сут во 2-ую неделю, затем по 200 мг 1 раз/сут с 3-ей недели длительно под ЭКГ-контролем каждые 4-6 недель)

б) пароксизмальная тахикардия: клинически возникает внезапно и внезапно заканчивается; жалобы на приступ сердцебиения, начавшийся с резкого толчка за грудиной; больной испуган, обеспокоен; может быть головокружение вплоть до синкопального состояния; при резком увеличении ЧСС возможна острая левожелудочковая недостаточность, инфаркт миокарда; аускультативно выравнивается I и II тоны сердца, паузы между ними становятся одинаковыми («маятниковый режим»), над областью аорты и легочной артерии – систолический шум (из-за ускоренного турбулентного кровотока)

         1. наджелудочковая (предсердная и атриовентрикулярная) -  ЭКГ: внезапно начинающийся и внезапно заканчивающийся приступ учащения ЧСС до 160-220/мин; сниженный, двухфазный, деформированный  зубец P перед каждый комплексом QRS; нормальные неизмененные комплексы QRS.

Лечение наджелудочковой пароксизмальной тахикардии.

1. Купирование приступа: вагусные приемы ® нет эффекта ® АТФ 1% - 2-4 мл в/в быстро (но только в стационаре, т.к. возможна асистолия) ® нет эффекта ® АТФ 1% - 2-4 мл в/в быстро повторно ® нет эффекта ® верапамил 0,25% - 4 мл в/в ® нет эффекта 5-10 мин ® прокаинамид 500-1000 мг в/в в течение 10 мин или амиодарон 300 мг (5мг/кг) в течение 20 мин, затем в/в капельно до 1000-1200 мг/сут

2. Профилактика приступов: верапамил 120-240 мг/сут  или пропранолол 30-120 мг/сут или амиодарон 100-600 мг/сут под контролем QT (не выше 25% от исходного значения) + лечение основного заболевания

         2. желудочковая – ЭКГ: внезапно начинающийся и внезапно заканчивающийся приступ учащения ЧСС до 160-220/мин; деформация и расширение QRS комплекса (> 0,12 с);  дискордантное расположение зубцов R и T; зубец P и комплекс QRS располагаются независимо друг от друга (атриовентрикулярная диссоциация).

Лечение желудочковой пароксизмальной тахикардии.

1. Купирование пароксизма:

а) если системное АД < 90/60 мм рт.ст. ® ЭИТ 200-360 Дж

б) при стабильной гемодинамике: лидокаин  2% 10-20 мл в/в или 10% 2-5 мл в/в или амиодарон 300 мг (5 мг/кг) в течение 20 мин, затем в/в капельно до 1000-1200 мг/сут (амиодорон предпочтительнее).

2. Профилактика пароксизмов:  пропранолол 40-120 мг/сут или амиодарон 100-600 мг/сут под контролем QT (не выше 25% от исходного значения) + лечение основного заболевания

          3. мерцание (фибрилляция) предсердий – больных часто беспокоит одышка, сердцебиение, иногда боли за грудиной, утомляемость, головокружение, обмороки; могут нарастать признаки сердечной недостаточности; характерны эпизоды тромбоэмболий (особенно в момент восстановления ритма); ЭКГ: зубец Р отсутствует во всех отведениях; имеются волны частые волны фибрилляции предсердий f в отведениях IIIIIaVFV1, V2 (до 350-700/мин); интервалы R-R разные по продолжительности (разница более 0,16 сек). В зависимости от частоты сокращения желудочков может быть тахи-, нормо- и брадиаритмическая форма.

4. трепетание предсердий – жалобы как при мерцании предсердий, но тромбоэмболические осложнения встречаются редко; ЭКГ: частые (250-300/мин) регулярные похожие друг на друга пилообразные предсердные волны F в II, III, aVF, V1, V2; правильный регулярный желудочковый ритм с одинаковыми интервалами R-R; наличие неизмененных желудочковых комплексов, каждому из которых предшествует определенное количество предсердных волн F.

Лечение фибрилляции и трепетания предсердий:

1. Купирование приступа:

а) при трепетании предсердий с нарушением гемодинамики – ЭИТ

б) при мерцательной аритмии восстановление ритма не проводится в случаях выраженного органического поражения сердца, частых пароксизмах МА (более 3 в год), сопутствующей патологии, определяющей неблагоприятный прогноз для жизни, в остальных случаях для восстановления ритма возможно применение ЛС (но не более 2-х сразу!):

1) верапамил 0,25% - 4 мл в/в (осторожно при WPW)

2) прокаинамид 10% - 5-10 мл в/в (осторожно – вызывает значительную гипотензию)

3) хинидина сульфат внутрь по 200 мг через каждые 2-3 ч до суммарной дозы 1000 мг или до купирования пароксизма (только при стойкой МА минимум в течение 3 дней)

4) амиодарон 1200 мг/сут, из них 600 мг в/в в течение нескольких часов, остальную дозу в/в со скоростью 0,5 мг/мин в оставшееся время суток

Если пароксизм длился более 48-72 ч, не менее, чем за 6 ч до восстановления ритма проводят антикоагулянтную терапию.

2. Профилактика пароксизмов:

а) если есть ХСН II и выше – сердечные гликозиды

б) если нет ХСН – бета-блокаторы (пропранолол 30-120 мг/сут) или амиодарон (100-600 мг/сут, 1 раз в год – рентгенография органов грудной клетки и контроль щитовидной железы)

в) если один препарат не эффективен: бета-блокатор + сердечный гликозид или бета-блокатор + амиодарон.

Для профилактики тромбоэмболических осложнений постоянно ацетилсалициловая кислота 150 мг/сут внутрь.

5. трепетание и мерцание (фибрилляция) желудочков – клинически несовместимы с жизнью, т.к. при них резко нарушается гемодинамика, что ведет к клинической смерти (с момента  возникновения трепетания или мерцания желудочков исчезает пульс, не прослушиваются сердечные тоны, артериальное давление не определяется, кожные покровы становятся бледными с синюшным оттенком; больной теряет сознание, могут появиться судороги, расширяются зрачки, дыхание становится шумным и частым); ЭКГ: при трепетании – частый ритм 160-300 уд/мин; комплекс QRS и зубец Т   неразличимы, диастола отсутствует; регулярные синусоидальные волны трепетания; при мерцании – непрерывно меняющиеся по форме, длительности, высоте и направлению волны частотой 300-500 в мин (обычно вначале крупные, по мере нарастания гипоксии их амплитуда снижается вплоть до нулевой – асистолия сердца)

Лечение трепетания и фибрилляции желудочков:

1. В течение 10 сек оценить наличие дыхания, пульсации, восстановить проходимость дыхательных путей и приступить к сердечно-легочной реанимации

2. Искусственная вентиляция легких и непрямой массаж сердца (режим: 15 вдохов на 2 нажатия, если реаниматолог один и 5 вдохов на 1 нажатия, если реаниматологов двое,  частота надавливаний на грудину при массаже сердца 100/мин)

3. Адреналин по 1 мг в/в каждые 3-5 мин до окончания реанимационных мероприятий (при эндотрахеальном введении дозы увеличиваются вдвое)

4. Серия дефибрилляций (200 – 300 – 360 Дж для бифазных дефибрилляторов, 300 – 360 – 360 Дж для монофазных), каждая последующая дефибрилляция – как можно ближе к предыдущей. Перед  третьей дефибрилляцией – амиодарон 300 мг в центральную вену струйно, затем 1 минуту – непрямой массаж сердца, затем – дефибрилляция.

6. Амиодарон 150 мг в/в, затем 1 минуту – непрямой массаж сердца, затем разряд.

7. Продолжение комплекса дефибрилляций с искусственным дыханием и непрямым массажем сердца минимум 30 мин. Если реанимация длится больше 10 мин – можно ввести гидрокарбонат натрия 4% - 100 мл в/в для профилактики ацидоза.

8. При восстановлении сердечной деятельности: амиодарон 1 мг/мин в течение 6 часов, затем 0,5 мг/мин в течение оставшегося времени суток до суммарной дозы 1200 мг; во второй день амиодарон в/в 1200 мг.

При асистолии + 3 раза добавляется атропин каждые 3-5 мин по 1 мг в/в.

Этиология блокад сердца:

1. Органические поражения сердца (кардиосклероз, ИМ, все миокардиты, особенно ревматического генеза, сифилис, врожденные пороки сердца, травмы сердца, особенно хирургические)

2. Изменение тонуса вегетативной нервной системы (неврозы, ваготонии спортсменов, опухоли мозга)

3. Передозировка лекарственных средств (сердечных гликозидов, бета-блокаторов)

4.  Электролитные нарушения (особенно дисбаланс калия)

Патогенез блокад сердца:

Проведение импульсов по проводящей системе сердца определяется рядом факторов, при патологическом изменении которых возникают блокады:

а) соотношением между парасимпатическим медиатором ацетилхолином (замедляет проведение импульса) и симпатическим медиатором норадреналином (ускоряет проведение импульса)

б) наличием местного ацидоза из-за ишемии миокарда (замедляет проведение импульса)

в) уровнем ряда гормонов (катехоламинов, ГКС)

г) концентрацией калия в крови (гиперкалиемия замедляет проведение, гипокалиемия – ускоряет)

Клинико-диагностические особенности различных блокад сердца:

1) Синоатриальная (синоаурикулярная) блокада – замедление или прекращение проведения импульса из синусового узла через синоатриальное соединение; клинически протекает бессимптомно или проявляется головокружением, обмороками, чувством нерегулярной сердечной деятельности; ЭКГ: периодическое выпадение отдельных сердечных циклов (зубцов Р и комплексов QRS); увеличение в момент выпадения сердечных циклов паузы между двумя соседними зубцами RR почти в 2 раза по сравнению с обычным интервалом между ними.

Лечение СА: при наличии клинических проявлений -  атропин в/в или п/к по 0,6-2,0 мг до 2-3 раз/сутки или изопреналин внутрь по 2,5-5 мг до 3-4 раз/сутки.

2) Внутрипредсердная (межпредсердная) блокада – нарушение проведения импульса по проводящей системе предсердий; клинически протекает бессимптомно; ЭКГ: увеличение продолжительности зубца Р более 0,11 сек; расщепление зубца Р. В лечении не нуждается.

3) Атриовентрикулярная блокада – замедление или прекращение проведения импульса от предсердий к желудочкам.

а) I степени – замедление проведения импульсов со стороны предсердий на желудочки; клинически не проявляется; ЭКГ: удлинение интервала P-Q более 0,2 сек

б) II степени – делится на два типа; больные могут ничего не чувствовать или ощущать моменты остановки сердца, при которых появляется головокружение, потемнение в глазах (клиническая симптоматика нарастает при выпадении нескольких желудочковых комплексов подряд)

         1. тип Мобитц I (проксимальная блокада) – ЭКГ: постепенное увеличение интервала P-Q с последующим выпадением желудочкового комплекса (периоды Самойлова-Венкебаха); QRS не изменен

2. тип Мобитц II (дистальная блокада) – ЭКГ: регулярное или беспорядочное  выпадение отдельных желудочковых комплексов без удлинения интервала P-Q

в) III степени (полная блокада) – отсутствие проведения импульса к желудочкам, при этом в желудочках возникает свой гетеротопный очаг идиовентрикулярного ритма, чем ниже его автоматизм, тем тяжелее клиника; клинически: прогрессирующая сердечная недостаточность при физической нагрузке (связана с малой ЧСС), синдром Морганьи-Адамса-Стокса при переходе неполной блокады в полную и прогрессировании нарушений АВ проводимости (внезапная бледность, потеря сознания, пульс не определяется, тоны сердца не слышны; затем больной синее, появляются судороги, могут быть непроизвольные мочеиспускание и дефекация; приступ заканчивается на 1-2 мин появлением идиовентрикулярного ритма или на 3-4 мин смертью больного); характерен правильный медленный пульс; ЭКГ: зубцы Р без связи с комплексами QRS; правильное чередование предсердных комплексов (самостоятельный ритм предсердий); правильное чередование желудочковых комплексов (правильный ритм желудочков); зубцы Р могут наслаиваться на желудочковые комплексы.

Лечение: АВ блокада I степени в лечении не нуждается, необходимы лишь периодические обследования; АВ блокада II Мобитц I  - атропин в/в или п/к по 0,6 мг до 2-3 раз/сут; при АВ – блокаде II Мобитц II и полной АВ-блокада показана имплантация ЭКС.

4) Внутрижелудочковые блокады (блокады ветвей пучка Гиса): одной ветви, двух ветвей или трех ветвей (моно-, би-, трифасцикулярные) – клинически чаще всего не проявляются.

         а) блокада правой ножки пучка Гиса – ЭКГ: желудочковые комплексы QRS в V1V2 в виде RsR (M-образные); в правых грудных отведениях депрессия сегмента ST, отрицательный или двухфазный зубец Т; в IaVLV5V6 - уширенный зазубренный зубец S;  J>0,02 в V1V2; правограмма (не всегда); комплекс QRS больше 0,12 сек при полной блокаде ПНПГ и меньше 0,12 сек при неполной блокаде ПНПГ.

         б) блокада левой ножки пучка Гиса – ЭКГ: желудочковые комплексы QRS в V5V6 в виде RsR или R с расщепленной или широкой вершиной; в левых грудных отведениях депрессия сегмента ST, отрицательный или двухфазный зубец Т; в V1V2IIIaVF уширенные деформированные желудочковые комплексы типа QS или rSJ>0,05 сек в V5V6, левограмма; комплекс QRS > 0,12 сек при полной блокаде ЛНПГ.

При блокаде задней ветви ЛНПГ: угол a > 120°; правограмма; RII>SIIпри блокаде передней ветви ЛНПГ: угол a < -30°; левограмма; SII>RII.

Лечение: стабильная длительно существующая блокада ножки пучка Гиса не требует специального лечения; би- и трифасцикулярная блокада – показание для имплантации ЭКС.

5) Синдром преждевременного возбуждения желудочков:

а) синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта (WPW) – обусловлен наличием дополнительного пучка проведения от предсердия к желудочкам (пучка Кента), минуя предсердно-желудочковый узел, что создает возможность для циркуляции импульса; клинически проявляется пароксизмами наджелудочковой тахикардии, реже – пароксизмами МА; ЭКГ: укорочение интервала P-Q, наличие в комплексе QRS дополнительной волны (лестничная приставка); увеличение продолжительности и небольшая деформация QRS

б) синдром Лауна-Гэнонга-Левина (CLC) – обусловлен наличием дополнительного пучка проведения Джеймса, который соединяет одно из предсердий с АВ-соединением; ЭКГ: укорочение интервала Р-Q до 0,13 сек и менее, но без дельта-волны.

Лечение: не требуется при отсутствии пароксизмальных тахиаритмий; при их наличии лечение и профилактика – по принципам лечения пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии другой природы. Если синдром преждевременного возбуждения желудочков сочетается с пароксизмами мерцания предсердий, дигоксин противопоказан!!! (блокирует нормальное проведение через АВ-узел больше, чем через дополнительный тракт, создавая условия для опасно частого желудочкового ритма). При частых приступах тахиаритмий или их тяжелой симптоматикой показано хирургическое лечение (рассечение проводящего тракта) с последующей постоянной ЭКС.

Прогноз различных блокад сердца:

1) не требуют лечения -  внутрипредсердная блокада, АВ-блокада I степени, АВ блокада II типа Мобитц I

2) угрожащие жизни блокады -  синоатриальная, АВ-блокада типа Мобитц II, полная АВ-блокада, двух- или трехпучковые блокады ножек пучка Гиса.

33. Классификация антиаритмических средств, их использование для неотложной терапии аритмий.

Общие принципы лечения аритмий сердца:

1. В большинстве случаев аритмия - следствие основного заболевания (вторична), поэтому лечение основного заболевания может способствовать лечению нарушения ритма.

2. Большинство аритмий сопровождается психосоматическими расстройствами, которые требуют проведения психокоррекции, а при ее недостаточности – использования анксиолитиков и современных антидепрессантов.

3. Лечению аритмий способствует современная метаболическая терапия (неотон, триметазидин, солкосерил, актовегин).

4. Помимо медикаментозного лечения аритмий, существует еще ряд немедикаментозных инвазивных методов: дефибрилляция / кардиоверсия (наружная и внутрисердечная), электрокардиостимуляция (временная и постоянная; одно- (желудочковая или предсердная) и двухкамерная; частотно-адаптивная и нет; одно- и биполярная), имплантация кардиовертера-дефибриллятора (желудочкового или предсердного), радиочастотная аблация (интервенционное разрушение различных проводящих структур сердца: АВ-узла, петли re-entry и т.д.), хирургия на открытом сердце, используемых по показаниям.

5. Ряд противоаритмических препаратов обладают проаритмогенным эффектом, поэтому целью антиаритмической терапии должно быть не только и не столько устранение аритмии, сколько улучшение качества жизни больного с гарантией безопасности этого лечения.

Медикаментозная противоаритмическая терапия.

Классификации антиаритмических средств.

1. Классификация E.Vaughan-Williams:

Группа I - препараты, блокирующие натриевые каналы и уменьшающие поступление ионов натрия в клетки сердечной мышцы (мембраностабилизаторы):

а) IА - с умеренным замедлением проведения (терапия отчаяния, т.к. обладают проаритмогенным эффектом): хинидина сульфат (ударная доза УД 500–1000 мг в/в, поддерживающая доза ПД 200 – 400 мг через 6 ч внутрь), хинидина глюконат (УД  500 – 1000 мг в/в, ПД 324 – 628 мг через 8 ч внутрь), прокаинамид, дизопирамид, аймалин

         б) IВ - с минимальным замедлением проведения («быстрые антиаритмики», используются только при желудочковых нарушениях ритма, значительно укорачивают реполяризацию): лидокаин (УД 1 мг/кг болюсно в/в, затем по 0,5 мг/кг болюсно через 8 – 10 мин до общей дозы 3 мг/к, ПД – 1– 4 мг/мин), токаинид, мексилетин, тримекаин

в) IС - с выраженным замедлением проведения (практически не влияют на реполяризацию): флекаинид (внутрь 50–200 мг через 12 ч), пропафенон (внутрь 150–300 мг через 8 ч), этмозин, этацизин, аллапинин.

         Группа II – b-адреноблокаторы, в результате устранения избыточного влияния катехоламинов на сердце снижают возбудимость, ЧСС, нормализуют ритм: пропранолол (10-100 мг внутрь каждые 6 ч), метопролол (25-200 мг внутрь каждые 12 ч), надолол, атенолол (25-200 мг внутрь каждые 12 ч), пиндолол

Группа III - препараты, блокирующие калиевые каналы и уд­линяющие потенциал действия: амиодарон (800 – 1400 мг внутрь ежедневно в те­чение одной  двух недель; ПД 200–600 мг внутрь еже­дневно, через каждые четыре – пять дней приема ЛС - перерыв один – два дня), бретилиум, соталол (80 – 160 мг внутрь каждые 12 ч)

Группа IV препараты, блокирующие медлен­ные кальциевые каналы: верапамил (УД 2,5 – 10 мг в/в, ПД  80 – 120 мг внутрь 3-4 раза/сут), дилтиазем.

2. Классификация Сицилианского гамбита – основная идея - подбор препарата каждому конкретному больному индивидуально, с учетом всех особенностей того или иного лекарства; состоит из двух таблиц, по первой, определив механизм развития аритмии, находим уязвимые параметры и группы препаратов, которые могут на них повлиять, по второй выбираем конкретный препарат с учетом его клинических эффектов и действия на каналы, рецепторы, транспортные ферменты.

3. Препараты, не входящие в классификацию ПАС, но обладающие антиаритмическими свойствами:

а) холинолитики (атропин, препараты красавки) - используют для увеличения ЧСС при брадикардиях

б) сердечные гликозиды (дигоксин) - традиционные средства урежения сердечного ритма при МА

в) аденозин (АТФ) - препарат для купирования реципрокных тахиаритмий

г) электролиты (растворы и пероральные препараты калия, магния) - действуя на патогенетические механизмы, способствуют нормализации ритма сердца

д) дигидропиридиновые кальциевые блокаторы (нифедипин, нифедипин SR, амлодипин, фелодипин, лацидипин) – применяются для лечения брадизависимых аритмий, т.к. приводят к умеренному увеличению ЧСС

е) ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, трандолаприл, квинаприл, лизиноприл) - доказан положительный эффект при желудочковых нарушениях ритма

Спектр действия антиаритмических препаратов.

Аритмия

ПАС I

 

ПАС II

ПАС III

ПАС IV

IA

IB

IC

Синусовая тахикардия

 

 

 

+

+

+

Суправентрикулярная экстрасистолия

 

 

+

+

+

+

Желудочковая экстрасистолия

 

 

+

 

+

 

Суправентрикулярная тахикардия:

купирование

предупреждение

 

+

+

 

 

 

+

+

 

 

+

 

 

+

 

+

Желудочковая тахикардия:

купирование

предупреждение

 

+

+

 

+

+

 

+

+

 

 

 

 

+

 

Пароксизм МА:

купирование

предупреждение

 

+

+

 

 

+

+

 

 

 

+

+

 

+

Пароксизм трепетания предсердий:

купирование

предупреждение

 

 

+

 

 

 

 

+

 

+

 

+

+

 

+

Урежение ритма желудочков при стойкой МА

 

 

 

+

 

+

Последовательность подбора медикаментозной терапии у больных рецидивирующими тахиаритмиями:

b-блокатор или амиодарон ® b-блокатор и амиодарон ® соталол или пропафенон ® амиодарон и антиаритмик 1С или 1В класса ® b-блокатор и любой препарат 1 класса ® b-блокатор и амиодарон и антиаритмик 1С или 1В класса ® соталол и антиаритмик 1С класса.

Немедикаментозная противоаритмическая терапия.

1. Электроимульсная терапия: дефибрилляция, кардиоверсия, электрокардиостимуляция - временная (эндокардиальная, чрезпищеводная, чрескожная) и постоянная.

Противопоказания к ЭКС: интоксикация сердечными гликозидами; постоянная форма МА (более 2-х лет); аритмии, возникшие на фоне резкой дилатации и дистрофических изменений желудочков.

Показания к ЭКС: клинически проявляемая дисфункция синусового узла; АВ блокада с клиническими проявлениями или с блокадой ЛНПГ даже без клиники; бифасцикулярная и трифасцикулярная блокада; синдром гиперчувствительности каротидного синуса; вазовагальные синкопальные состояния; ЭКС после трансплантации сердца; АВ-блокада, связанная с инфарктом миокарда

2. Хирургические методы лечения аритмий:

1) деструкция АВ соединения с имплантацией электрокардиостимулятора

2)  «модификация» АВ соединения, имплантация предсердного дефибриллятора или специальных электрокардиостимуляторов

3) "лабиринтный" метод - в определенных участках предсердий делается несколько разрезов, которые останавливают проведение возбуждения, разрывая "порочный круг"

4) "коридорный" метод - изоляция правого и левого предсердия от межпредсердной перегородки с образованием "коридора" из смежных тканей от синусового до атриовентрикулярного узла

5) радиочастотная катетерная деструкция (аблация) - прерывается проведение возбуждения по "порочному кругу" в правом предсердии.

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ.

34. Функциональная желудочная диспепсия и хронический гастрит: причины, клинические проявления, классификация, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

Функциональная  желудочная диспепсия - симптомокомплекс, включающий боли или ощущение дискомфорта, чувства переполнения в эпигастральной области, раннее насыщение, вздутие живота, тошноту, рвоту, изжогу или срыгивание, непереносимость жирной пищи, но при этом тщательное обследование пациента не выявляет какого-либо органического поражения (язвенной болезни, хронического гастрита, дуоденита, рака желудка, рефлюкс-эзофагита и т.д.).

Причины функциональной желудочной диспепсии:

1. Психоэмоциональные стрессовые ситуации (острые и хронические)

2. Алиментарные нарушения: нерегулярный прием пищи, смена режима питания, переедание, злоупотребление углеводами, грубой растительной клетчаткой, острой и раздражающей пищей

3. Пищевая аллергия.

4. Курение, злоупотребление алкоголем.

5. Экзогенные факторы — высокая температура воздуха, высокое атмосферное давление, вибрация, ионизирующее излучение, ожоги, гастротропные лекарственные препараты (НПВС, ГКС и др.).

6. Заболевания других органов и систем (нервной, эндокринной, сердечно-сосудистой, дыхательной, мочеполовой, кроветворной), а также заболевания органов системы пищеварения (печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, кишечника).

Клинические варианты функциональной желудочной диспепсии:

1) рефлюксоподобный - изжога, отрыжка кислым, эпигастральные боли, ретростернальное жжение, усиливающиеся после приещма пищи, наклонов, в положении лежа на спине

2) язвенноподобный – эпизодические боли в эпигастральной области, возникающие часто на голодный желудок, исчезающие после приема пищи или антацидов, заставляющие просыпаться ночью

3) дискинетический (моторного типа) - чувство тяжести и переполненности после приема пищи, быстрое чувство насыщения, отрыжка, метеоризм, редко -  длительная рвота

4) неспецифический – характерна разнообразная многогранная симптоматика, сочетающая симптомы трех разных вариантов

Кроме того, характерны многочисленные невротические проявления: слабость, головные боли, раздражительность, психоэмоциональная лабильность, кардиалгии и т.д.

Для постановки «диагноза исключения» функциональная желудочная диспепсия необходимо провести весь комплекс лабораторно-инструментальных исследований с целью исключения органического поражения желудка (ФГДС с биопсией слизистой, рентгенография с пассажем бария, УЗИ органов брюшной полости).

Принципы лечения функциональной желудочной диспепсии:

1. Устранение нервно-психических факторов и стрессовых ситуаций, нормализация отношений в семье и на работе, рациональный режим труда и отдыха.

2. Рациональная психотерапия (в том числе и гипнотерапия)

3. Частое дробное, необильное питание с исключением трудноперевариваемой и жирной пищи.

4. Прекращение курения, употребления спиртных напитков, приема НПВС.

5. Использование антацидов и блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов (преимущественно при рефлюксоподобной и язвенноподобной формах функциональной диспепсии)

6. При обнаружении у больных с функциональной диспепсией хеликобактерной инфекции – курс антихеликобактерной терапии

7. Прокинетики для нормализации моторики ЖКТ (метоклопрамид / церукал, домперидон / мотилиум, цизаприд / пропульсид / координакс по 5-10 мг 3-4 раза в день до еды)

Хронический гастрит (ХГ) – заболевание, связанное с хроническим воспалением слизистой желудка, сопровождающееся нарушением секреторной, моторной, инкреторной функции этого органа.

Этиология ХГ:

1) Helicobacter pylori – грамотрицательная бактерия, одна из основных причин ХГ

2) побочные эффекты ряда ЛС (длительный прием НПВС и др.)

3) аутоиммунный процесс (при этом в крови обнаруживают АТ к париетальным клеткам, блокирующие кислотопродукцию, а также АТ к клеткам, ответственным за продукцию внутреннего фактора Касла)

Классификация ХГ (Хьюстон, 1994 г.):

1. По этиологии:

а) неатрофический (ассоциированный с Helicobacter pylori, гиперсекреторный, тип В)

б) атрофический (аутоиммунный, тип А)

в) химико-токсически индуцированный (тип С)

г) особые формы (гранулематозный, саркоидозный, туберкулезный, эозинофильный, лимфоцитарный и др.)

2. По топографии поражения: а) пангастрит (распространенный) б)  гастрит антрума (пилородуоденит) в) гастрит тела желудка

3. По степени выраженности морфологических проявлений – оцениваются степень выраженности воспаления, активности, атрофии, кишечной метаплазии, наличие и тип Helicobacter pylori (оценка полуколичественная)

Клинические проявления ХГ:

а) неатрофического: изжога, боль в эпигастральной области, возникающая через 30-40 минут после еды, кислая отрыжка, кислый привкус во рту

б) атрофического: тошнота, отрыжка, чувство тяжести в эпигастральной области после еды, нередко диарея; признаки В12-дефицитной анемии

Объективно: язык обложен бело-желтым налетом; при атрофическом гастрите – бледность видимых слизистых и кожи; при поверхностной пальпации живота в эпигастральной области – болезненность.

Диагностика ХГ:

1. ФГДС с биопсией слизистой (минимум 5 кусочков) – обязательный метод для постановки диагноза ХГ.

2. Рентгенография желудка с пассажем бария – только при противопоказании к биопсии; признаки ХГ: сглаживание складок слизистой, нарушение эвакуации бариевой взвеси из желудка (ускорение или замедление)

3. Внутрижелудочная рН-метрия - позволяет изучить секреторную функцию желудка, провести электрометрическое исследование концентрации HCl.

Лечение ХГ:

а) лечение Helicobacter pylori-ассоциированного ХГ:

         1) на период обострения – диета № 1 (исключение соленой, жареной, копченой, перченой пищи), в последующей жареные, перченые, копченые блюда также исключаются.

         2) эрадикационная терапия – линии (трехкомпонентная): в течении 7 дней омепразол 20 мг 2 раза/сутки + кларитромицин 500 мг 2 раза/сутки + амоксициллин 1000 мг 2 раза/сутки или метронидазол 500 мг 2 раза/сутки; при неэффективности терапии I линии по данным ФГДС-контроля – II линия (четырехкомпонентная): в течение 7 дней омепразол 20 мг 2 раза/сутки + висмута субцитрат / де-нол 120 мг 4 раза/сутки +  метронидазол 500 мг 3 раза/сутки + тетрациклин 500 мг 4 раза/сутки.

         3) антациды – альмагель, гефал, фосфалюгель, гастал, маалокс, реопан и др. через 1 час после еды на 10-12 дней  

4) Н2-блокаторы рецепторов гистамина – фамотидин, квамател, ранитидин

5) при выраженной боли – спазмолитики –  но-шпа, папаверин, спазмолин и др.

б) лечение аутоиммунного ХГ:

         1) исключение клетчатки (свежих овощей), т.к. она усиливает моторную функцию желудка, усугубляет диарею

         2) если секреция окончательно не подавлена - сок подорожника (1 столовая ложка 3 раза в день), пентаглюцид (элементы подорожника) – 3 раза в день перед едой, лимонтар по 1 таблетке 3 раза в день и др.

3) заместительная терапия натуральным желудочным соком – по 1 столовой ложке за 20-30 минут до еды 3 раза в день; 3% HCl с пепсином 3 раза в день до еды, ацидин-пепсин по 1 таб. 3 раза в день

4) ферментные препараты: фестал, панкреатин, мезим-форте, крион, панцитрат и др.

в) лечение лекарственного гастрита:

         1) диета № 1 на период обострения + отмена того ЛС, который вызвал гастритический процесс (НПВС)

         2) антисекреторные препараты: Н2-блокаторы, ингибиторы протонной помпы (омепразол 20 мг 2 раза/сутки, рабепразол 20 мг 1 раз/сутки, лансопразол 30 мг/сутки)

3) репаранты: масло облепихи, солкосерил, препараты железа и цинка.

МСЭ: ВН при обострении процесса 5-7 дней.

Реабилитация: соблюдение диеты, лечебные минеральные воды, фитотерапия, ЛФК, санаторно-курортное лечение (курорты Друскининкай, Ессентуки, Ижевские минеральные воды, в РБ – «Нарочь», «Речица»).

35. Гастро-дуоденальные язвы: этиология, патогенез, клиника, осложнения, диагностика, лечебная тактика. Медико-социальная экспертиза и реабилитация.

Язва желудка и 12-перстной кишки (ЯЖ и ДПК) - это хроническое рецидивирующее заболевание, при котором на основе секреторно-трофических нарушений в слизистой гастродуоденальной зоны образуется язва.

Эпидемиология: гастродуоденальными язвами (ГДЯ) страдает до 15% взрослого населения (преобладающий возраст: 20-50 лет), мужчины в 4 раза чаще.

Этиология: ГДЯ – полиэтиологичное заболевание:

- наличие хронического гастрита и дуоденита, ассоциированных с Helicobacter pylori

- длительное нервно-психическое перенапряжение, острые и хронические стрессы

- хронические заболевания желудка и ДПК, протекающие с поражением слизистой и нарушением моторно-секреторной функции

- нарушение ритма и характера питания

- генетическая предрасположенность (в том числе и к стойко повышенной кислотности желудочного сока)

- курение и злоупотребление алкоголем, некоторыми гастротоксичными ЛС (НПВС, ГКС и др.)

Патогенез ГДЯ:

Современная концепция – «Весы Шея»:  ГДЯ возникают при нарушении равновесия между факторами защиты слизистой желудка и ДПК и факторами агрессии в сторону преобладания последних.

а) защитные факторы:

         1) резистентность гастродуоденальной слизистой (защитный барьер из слизи; активная регенерация; достаточное кровоснабжение)

         2) антродуоденальный «кислотный тормоз», регулируемый генетически и нейрогуморально

б) факторы агрессии:

         1) Helicobacter pylori

Роль Helicobacter pylori в патогенезе язв желудка:

а) H.pylori способна прикрепляться к плазмалемме эпителиальных клеток желудка и механически разрушать их

б) H.pylori вырабатывает уреазу, расщепляющую мочевину желудочного сока до аммиака и каталазу; образовавшийся аммиак повышает рН желудочного сока, препятствуя гибели бактерии, и (совместно с вакуолизирующим цитотоксином VacA) приводит к вакуализации эпителиальных клеток с последующей их гибелью.

в) в ответ на внедрение H.pylori формируется воспалительная реакция, которая сама по себе повреждает слизистую; кроме того бактерия выделяет ряд цитокинов (особенно ИЛ-8), которые активируют нейтрофилы, повреждающие эпителиоциты и эндотелий микрососудов желудка

г) H.pylori снижает количество аскорбиновой кислоты, уменьшает гидрофобность слизистой желудка, ускоряя обратную диффузию H+ в стенку желудка и потенцируя образование язв

д) H.pylori через ряд нейрогуморальных факторов потенцирует гиперпродукцию гастрина и пепсиногена

Роль Helicobacter pylori в патогенезе язв ДПК (H.pylori играет здесь определяющую роль):

адгезия H.pylori к слизистой желудка ® стимуляция функции G-клеток и усиление выработки гастрина, торможение функции D-клеток и снижение выработки соматостатина ® гиперплазия ECL-клеток ® повышение выработки гистамина ® стимуляция париетальных клеток ® гиперхлоргидрия ® закисление ДПК ® метаплазия эпителия ДПК по желудочному типу ® колонизация ДПК H.pylori ® язва ДПК

2) гиперпродукция HCl и пепсина (из-за ваготонии, гиперпродукции гастрина, гиперплазии фундальной слизистой, гиперреактивности обкладочных клеток)

3) травматизация гастродуоденальной слизистой (в т.ч. ЛС - НПВС, ГКС, CaCl2, иммунодепрессанты)

         4) гастродуоденальная дисмоторика

Классификация ГДЯ

а) по локализации:

  1) язвы желудка: кардиального отдела (высокие желудочные язвы – встречаются редко, но часто малигнизируются), тела желудка, пилорического (антрального) отдела

  2) язвы 12-перстной кишки: луковичные и внелуковичные (< 1%, но часто осложняются)

б) по числу язв: одиночные и множественные (> 2 язв, в т.ч. желудок + 12-перстная кишка)

в) по размерам: мелкие (до 0,5 см), средние (0,5-2 см), большие (2-3 см), гигантские (3 см в диаметре и более)

г) по фазе течения процесса: обострение, рубцевание язвенного дефекта, ремиссия

д) по типу желудочной секреции: на фоне повышенной секреции желудка, на фоне сохраненной секреции желудка, на фоне пониженной секреции желудка

е) осложнения язвы (в 10% всех случаев): перфорация, пенетрация, кровотечение, малигнизация, рубцово-язвенная деформация (выходного отдела желудка и ДПК) и стенозирование этих отделов

Клинические проявления ГДЯ:

1. Субективно – жалобы на:

а) боли – основной симптом, связаны с приемом пищи, периодичные, от ноющих (при язвах тела желудка) до режущих, сверлящих (при пилорических язвах и язвах внелуковичного отдела ДПК), купируются после приема антисекреторных препаратов:

         1) ранние боли – возникают сразу после еды (при язве кардиального отдела желудка) или через 20-40 мин после еды (при язве тела желудка), постепенно нарастают по интенсивности, сохраняются 1,5-2 ч, уменьшаются и исчезают по мере эвакуации содержимого из желудка в ДПК.

         2) поздние боли – возникают через 1,5-2 ч после приема пищи, постепенно усиливаются по мере эвакуации содержимого желудка в ДПК (при язвах пилорического отдела желудка и бульбарного отдела ДПК)

         3) «голодные» (ночные) боли – возникают ночью (чаще в 3-4 часа, характерны для язв ДПК), уменьшаются после приема пищи (поэтому больные, засыпая, оставляют на тумбочке кефир с булочкой; ночью они просыпаются и принимают еду)

б) изжога – чувство жжения по ходу пищевода в результате заброса в его просвет кислого содержимого на фоне повышенной желудочной секреции, отрыжка кислым, кислый вкус во рту (особенно характерны для дуоденальных язв)

в) тошнота, чувство тяжести в эпигастральной области сразу после еды

2. Объективно: обложенный язык, болезненность в эпигастрии при поверхностной пальпации.

Клиника основных осложнения ГДЯ:

1) кровотечение: рвота с примесью алой крови к рвотным массам или в виде кофейной гущи, мелена, симптомы острой кровопотери

2) перфорация: при ее угрозе характерно изменение типичного «язвенного» ритма болей, их стойкость к проводимому лечению, появление иррадиации боли, в момент перфорации – «кинжальная боль» в эпигастральной области, симптомы перитонита

3) пенетрация: клиника определяется органом, вовлеченным в патологический процесс

4) стеноз привратника и ДПК: постепенное нарастание рвоты (в том числе и съеденной пищей), отрыжка тухлым, истощение

Диагностика ГДЯ:

1. ФГДС (видно углубленное нарушение слизистой, не достигающее мышечного слоя) + биопсия из краев и дна язвы.

2. Рентгенография желудка с пассажем бария – используется в случаях: 1) если ФГДС противопоказана (ИМ, инсульт, декомпенсация всех болезней, астматический статус), 2) если по клиническим признакам предполагается нарушение эвакуации содержимого из желудка и ДПК.

3. Изучение секреторной функции желудка (суточная рН-метрия, фракционное зондирование)

4. Различные методы диагностики хеликобактерной инфекции:

         а) бактериологический

         б) гистологический (морфологический)

         в) биохимические, основанные на уреазной активности Helicobacter pylori (уреазный тест с биоптатами желудка: мочевина разлагается под действием уреазы бактерии до аммиака, при этом изменение рН устанавливается по изменению окраски индикатора; дыхательный тест с мочевиной, меченой 13С)

         г) иммунологический, иммуногистогимический, серологический метод

         д) молекулярный (ПЦР)

Лечебная тактика:

1. Диета на период обострения (минимум 2-3 недели) - № 1; химическое, механическое, термическое щажение желудка, исключение томатного соуса, шоколада, кофе и др.

2. Эрадикационная терапия (по схемам как при лечении хронического гастрита). Если диагностика хеликобактерной инфекции не проводилась, а диагноз ГДЯ выставлен – все равно проводят эрадикацию.

3. Антисекреторные препараты длительно (до 1 года): ингибиторы протонной помпы (омепразол 20 мг 1 раз/сут внутрь, лансопразол 30 мг 1 раз/сут внутрь, пантопразол), блокаторы Н2-рецепторов гистамина (циметидин, ранитидин, фамотидин 40 мг 1 раз/сут внутрь), М-холинолитики (гастроцепин); антациды (альмагель, гефал, фосфалюгель – через 1 час после еды)

4. Репаранты слизистой – особенно при желудочных язвах (облепиховое масло по 1 десертной ложке 3 раза/сут перед едой, солкосерил, масло шиповника и др.)

5. Физиотерапевтическое лечение (электропроцедуры, ультразвук, тепловое лечение: аппликации озокерита, парафин, грязевые аппликации)

МСЭ и реабилитация: при неосложненной ГДЯ прогноз благоприятный; при большой давности заболевания, с частыми, длительными рецидивами, при осложненных формах язвенной болезни требуется регулярное наблюдение (весной и осенью ежегодно с исследованием желудочной секреции и ФГДС), профилактическая терапия «по требованию» (прием антисекреторных ЛС при появлении симптомов обострения) и противорецидивное лечение, санаторно-курортное лечение.

36. Рак желудка: предопухолевые заболевания и группы риска. Клинические проявления рака. Метастазирование. Возможности ранней диагностики. Роль диспансеризации. Симптоматическая терапия в амбулаторных условиях.

Рак желудка (РЖ) – злокачественная опухоль, исходящая из эпителия слизистой оболочки желудка.

Эпидемиология: В РБ рак желудка на 3-ем месте в структуре злокачественных опухолей, заболеваемость 33,4 случая, смертность 25,9 на 100 тыс. ежегодно, у мужчин больше, чем у женщин, у жителей села больше, чем у жителей города.

Этиология рака желудка:

- воздействие окружающей среды (при миграции из зоны с высокой заболеваемостью в зону с низкой частота развития РЖ снижается)

- питание с избыточным содержанием мяса, копченостей, жира (в том числе и перекисленных липидов), большим количеством соли; сухоядение и нерегулярное питание

- эндогенные N-нитрозамины (синтезируются бактериями в просвете желудка при снижении кислотности желудочного сока)

Helicobacter pylori (создает среду, способствующую реализации канцерогенного потенциала)

вирус Эпстайна-Барра (вызывает лимфоэпителиомоподобные раки).

- злоупотребление алкоголем, курение

- хронический дуодено-гастральный рефлюкс

Предраковые заболевания желудка: 1) язва желудка (особенно каллезная с плохим ответом на рациональную противоязвенную терапию; 2) резецированный желудок; 3) дисплазия эпителия желудка высокой степени, особенно по кишечному типу; 4) витамин-В12-дефицитная анемия; 5) болезнь Менетрие; 6) аденоматозы; 7) хронический атрофический гастрит с ахлоргидрией.

Локализация рака желудка: 1) выходной отдел (антральный и пилорический) – 60-65% 2) тело желудка – 10% 3) кардиальный отдел – 10-15% 4) большая кривизна – 5% 5) дно желудка – 5%

Клинические особенности рака желудка:

1) длительное время развивается без симптомов

2) продолжительность латентного периода не уточнена

3) нет ранних признаков заболевания

4) специфических симптомов нет – клиническая картина совпадает с клиникой гастрита, язвенной болезни, холецистита, панкреатита и др.

Клиническая симптоматика рака желудка:

Основные синдромы при раке желудка: 1. болевой 2. желудочного дискомфорта 3. диспептический 4. анемический 5. нарушения эвакуации из желудка.

а) первичные симптомы в зависимости от локализации опухоли:

1) кардиальный отдел желудка: дисфагия (ощущение царапания, жжения, боли за грудиной при проглатывании пищи) вплоть до полной непроходимости пищи; слюнотечение, регургитация, отрыжка съеденной пищей; боль с иррадиацией в область сердца; похудание (быстрое истощение и обезвоживание)

2) тело желудка: отсутствие аппетита; боль за грудиной или между лопатками после приема пищи или натощак; чувство переполнения желудка от приема небольшого количества пищи; анемия.

3) дистальный отдел желудка: тяжесть, ноющая боль в области желудка; отрыжка, гнилостный запах изо рта; рвота; анемия

4) дно желудка: часто протекает бессимптомно, первые проявления – в результате прорастания окружающих тканей

б) симптомы местно-распространенного рака: икота (прорастание диафрагмы, ее ножек); левосторонний плеврит (прорастание диафрагмы); постоянная ноющая, опоясывающего характера боль (прорастание забрюшинно); желтуха.

в) осложнения рака желудка:

- декомпенсированный стеноз выходного отдела желудка;

- кахексия, обусловленная продолжительной дисфагией;

- кровотечение (рвота «кофейной гущей», дегтеобразный стул);

- перфорация опухолью стенки желудка;

- пенетрация в поджелудочную железу.

г) симптомы отдаленных метастазов

- головные боли, тошнота, рвота. нарушение зрения, сознания, мышления. парезы, параличи, парестезии;

- боли в костях, патологические переломы;

- слабость, утомляемость, повышение температуры тела, боли в правом подреберье.

Для рака желудка характерны ряд специфических метастазов: метастаз Шницлера (диссеминация по брюшине дугласова пространства); метастаз Крукенберга (поражение яичников); метастаз Вирхова (на шее слева между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы); метастаз в пупок (по ходу круглой связки печени).

 «Синдром малых признаков» - имеется у 80% больных раком желудка – свидетельство запущенной стадии заболевания:

а) потеря общего тонуса (появление беспричинной слабости, снижение трудоспособности, быстрая утомляемость)

б) психическая депрессия (потеря интереса к окружающим, труду, апатия)

в) немотивированное стойкое снижение аппетита, иногда его потеря, отвращение к пище

г) явление желудочного дискомфорта (потеря чувства сытости, радости от еды, ощущение переполнения желудка, распирания газами, чувство тяжести и болезненность в подложечной области)

д) анемия

е) беспричинное прогрессирующее похудение.

Диагностика рака желудка:

1. Обязательно:

а) рентгенография органов брюшной полости (2 проекции)

б) эзофагогастродуоденоскопия с биопсией опухоли и мазками для цитологии

в) УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства

г) пальцевое исследование прямой кишки

2. Для уточнения диагноза и оценки степени распространения опухоли: КТ, колоноскопия, ирригоскопия, осмотр гинеколога, рентгенография органов грудной клетки.

Для ранней диагностики возможно использование следующих методов:

1) иммунологическое исследование специфических маркеров в крови (карбогидратный антиген CA 19-19, CA 72-4)

2) ФГДС с визуальным осмотром, использованием специфических красителей (хромоскопией), биопсией, прижизненной микроскопией, цитологическим исследованием  содержимого и/или подозрительных участков.

3) При подозрении на рак желудка и невозможности верифицировать диагноз по данным ФГДС – использование высокоразрешающих методов диагностики (КТ, МРТ, ПЭТ)

Кроме того, важнейшую роль играет а) разработка скрининговых программ и массовых профилактических осмотров б) целевая подготовка врачей эндоскопистов, УЗИ-диагностики, рентгенологов, терапевтов, хирургов в плане раннего выявления РЖ (подробное изучение симптоматики фоновой патологии желудка, постоянная онконастороженность, использование современных уточняющих методик диагностики).

NBПравильно проводимая диспансеризация в отношении хронического атрофического гастрита, язвенной болезни желудка и ДПК, предраковых (фоновых) заболеваний желудка позволяет выявлять РЖ на первых стадиях!

Принципы лечения рака желудка: метод выбора – хирургический ( золотой стандарт при радикальном лечении рака желудка, позволяющий у ряда больных надеяться на выздоровление); лучевая и химиотерапия при раке желудка не имеет самостоятельного значения и используются только в качестве дополнительных воздействий Симптоматическая терапия в амбулаторных условиях – см. вопрос 17.

37. Функциональные заболевания желчевыводящих путей: классификация, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖП) – расстройство тонуса и сократительной способности желчного пузыря и  стенок желчных протоков, проявляющееся нарушением оттока желчи в ДПК.

Классификация дискинезий желчевыводящих путей:

1) по этиологии: первичные и вторичные

2) по характеру нарушения моторики желчного пузыря и желчных протоков:

         а) гипертонически-гиперкинетическая форма

                   - вариант с гипертонией желчного пузыри и/или пузырного протока

                   - вариант со спазмом сфинктера Одди

         б) гипотонико-гипокинетическая форма:

                   - вариант с гипотонией желчного пузыря

                   - вариант с недостаточностью сфинктера Одди

Этиология дискинезий желчевыводящих путей:

а) первичных – вызваны расстройством нейрогуморальных регуляторных механизмов: лица с выраженной ваготонией или симпатикотонией; лица, допускающие погрешности в диете; гиподинамия; ожирение

б) вторичных – возникают при заболеваниях других органов, связанных с желчными путями рефлекторными и гумморальными путями: общий невроз и различные диэнцефальные расстройства; эндокринная патология щитовидной железы, надпочечников, яичников; заболевания желудка и ДПК (хронический гастродуоденит, язвенная болезнь), тонкой кишки (энтериты), печени и желчного пузыря (гепатиты, холециститы).

Клинические варианты ДЖП:

а) дискинезия по гипертонически-гиперкинетическому типу:

- периодически возникающие приступообразные боли в правом подреберье и правой половине живота – возникают после погрешностей в диете (употребление жирных, острых, холодных блюд), психоэмоционального напряжения, обычно через 1 час и более после еды, могут иррадиировать в правую лопатку и плечо

Пальпаторно может быть болезненность в области желчного пузыря, однако она резко не выражена, а болевые симптомы, характерные для холецистита, не определяются.

- диспепсические явления (тошнота, рвота, запоры и др.) – сопровождают у некоторых больных приступы болей

- нейровегетативный синдром (повышенная раздражительность, нарушение сна, потливость, головные боли)

- вазомоторный синдром (гипотензия, сердцебиение, боли в сердце и др.)

- возможны функциональные изменения других органов пищеварения (пилороспазм, гипокинезия желудка, дуоденостаз, гипо- и гиперкинезии толстой кишки)

В межприступный период сохраняется чувство тяжести в правом подреберье, пальпаторно - незначительная болезненность в области желчного пузыря и в подложечной области.

б) дискинезия по гипотонически-гипокинетическому типу:

- постоянная тупая ноющая боль, чувство распирания в правом подреберье без четкой иррадиации, усиливающаяся при приеме пищи и психоэмоциональных стрессах

Пальпаторно в области желчного пузыря – умеренная болезненность.

- диспепсические явления (снижение аппетита, отрыжка воздухом, тошнота, горечь во рту, вздутие живота, запоры)

Диагностика ДЖП (диагноз устанавливается на основании клиники при отсутствии органического поражения желчного пузыря и желчевыводящих путей):

1. УЗИ желчного пузыря – основной метод диагностики нарушения моторики желчевыводящих путей; проводится не ранее 12 ч после еды, при этом определяют объем желчного пузыря до и через 30 мин после желчегонного завтрака (2 сырых яичных желтка), в норме его объем должен сократиться на 40%; при гипокинетической форме опорожнение желчного пузыря замедленное (больше 30 мин) и недостаточное (меньше, чем на 40%); при гиперкинетической форме желчный пузырь округлой формы (в норме – грушевидной), тонус его повышен, опорожнение ускоренное (быстрее 30 мин)

2. Пероральная холецистография – для оценки моторики желчевыводящих путей

3. Внутривенная холангиография – для определения состояния желчных протоков

4. Фракционное дуоденальное зондирование – при гипокинетической форме после введения стимулятора боль в правом подреберье уменьшается или исчезает, пузырный рефлекс ослаблен (желчь выделяется медленно, с большими промежутками), количество пузырной желчи (порция В) увеличено (до 100-150 мл при норме 30-70 мл), остальные порции – не изменены; при гиперкинетической форме после введения стимулятора боль в правом подреберье может появиться или усилиться, количество желчи в порциях В (пузырной) и С (печеночной) уменьшено, а в порции А (холедоходуоденальная) – не изменено, время желчеотделения сокращено.

Лечение ДЖП:

1. Дробное питание до 4-5 раз в день, исключение острых, соленых, копченых и жареных блюд; при гипертонической дискенезии ограничивают употребления продуктов, вызывающих сокращение желчного пузыря (жирные, мясные продукты, растительное масло, изделия из жирного теста, газированные напитки), при гипотонической дискинезии рекомендуют пищу, стимулирующую сокращение желчного пузыря (фрукты, овощи, растительные и животные жиры, пищу, богатую магнием и др.)

2. Лекарственная терапия:

а) при гипертонической дискинезии: спазмолитики (устраняют спазм желчевыводящих путей, облегчают отток желчи) – холиноблокаторы (пирензепин 25 мг 2 раза/сут перорально или 10 мг  2 раза/сут в/м, метацин 4-6 мг 2 раза/сут внутрь), миотропные спазмолитики (но-шпа 2 мл в/м или п/к или 40 мг 2 раза/сут внутрь), холеретики (увеличивают желчеобразование, усиливают движение желчи по протокам) – аллохол (по 1 таб 3 раза/сут п/е еды), холензим, лиобил, никодин, оксафенамид 0,25 г 3 раза/сут, отвар цветков бессмертника (6-12 г на 200 мл воды) по ½ стакана в теплом виде 3 раза/сут за 15 мин до еды, фламин (сухой концентрат бессмертника), отвар кукурузных рыльцев, настой мяты перечной, отвар плодов шиповника, минеральные воды низкой минерализации (нарзан, ессентуки № 4, 20 в теплом виде по ½ стакана 3-4 раза/сут)

б) при гипотонической дискинезии: препараты, стимулирующие тонус и сократимость желчного пузыря (сульпирид по 50 мг 2-3 раза/сут за 30 мин до еды внутрь, настойка лимонника по 20-25 капель 2-3 раза/сут за 30 мин до еды, метоклопрамид, домперидон по 10 мг 3 раза/сут за 30 мин до еды), холекинетики, вызывающие сокращение желчного пузыря и расслабление сфинктеров Люткенса и Одди (ксилит или сорбит 10% р-р по 50-100 мл 3 раза/сут за 30 мин до еды 1-3 мес., магния сульфат 20-25% р-р по 1 столовой ложке натощак в течение 10 дней, масло подсолнечное, оливковое, облепиховое по 1 столовой ложке 3 раза/сут перед едой), минеральные воды высокой минерализации (ессентуки № 17, моршинская в холодном виде по ½ стакана 3-4 раза/сут)

3. Тюбажи с ксилитом, сорбитом, магния сульфатом – показаны при гипотонической дискинезии 1 раз/неделю; больного укладывают на кушетку на правый бок с полусогнутыми коленями, дают выпить в течение 30 мин одно из желчегонных средств, на область правого подреберья кладут грелку (длительность процедуры 1,5-2 ч)

4. Физиотерапия: при гипертонической форме – индуктотермия, СВЧ-терапия, ультразвук высокой интенсивности, электрофорез спазмолитиков, аппликации парафина и озокерита, при гипотонической форме – ультразвук низкой интенсивности, синусоидально-модулированные токи, электрофорез с кальция хлоридом или прозерином.

МСЭ: в большинстве случаев трудоспособность не нарушена, в случае тяжелого течения дискинезии ВН 12-22 дня. Реабилитация: соблюдение диеты, устранение расстройств психоэмоциональной сферы и вегетативной нервной системы, общеукрепляющие мероприятия.

38. Хронический холецистит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

Хронический холецистит (ХХ) – хроническое воспалительное заболевание стенки желчного пузыря, в ряде случае сопряженное с образованием в нем конкрементов.

Этиология хронического холецистита: бактериальная инфекция (от условной патогенной флоры – стрептококки, эшерихии до патогенной флоры – синегнойная палочка, протей, сальмонеллы), реже – протозойная (лямблиоз, описторхоз, аскаридоз) или вирусная инфекция, попадающая в желчный пузырь гематогенным, лимфогенным или контактным путями на фоне действия предрасполагающих факторов (ожирение, малоподвижный образ жизни, злоупотребление жирной пищей).

Выделяют бескаменный ХХ и калькулезный ХХ.

Клинические проявления хронического холецистита:

1) боль синдром – боль локализуется в правом подреберье, реже – в эпигастральной области, иррадиирует практически всегда вверх – в правую лопатку, ключицу, плечо, правую половину шеи, возникает или усиливается после нарушения диеты (употребления жирных блюд, яиц, холодных и газированных напитков, переохлаждения и др.), периодическая тянущая или ноющая при бескаменном ХХ или острая, колющая, интенсивная, вплоть до нестерпимой при калькулезном ХХ (печеночная колика)

Пальпаторно – болезненность в правом подреберье + ряд болевых симптомов:

         а) симптом Кера – болезненность при надавливании в проекции желчного пузыря

         б) симптом Мерфи – резкое усиление болезненности при пальпации желчного пузыря на вдохе

         в) симптом Грекова-Ортнера – боль при поколачивании по реберной дуге справа

         г) симптом Мюсси-Георгиевского (френикус-симптом) - болезненность при надавливании на правый диафрагмальный нерв между ножек правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

2) диспепсический синдром – отрыжка горечью или постоянно горький привкус во рту, чувство распирания в верхней половине живота, вздутие кишечника, нарушение стула, тошнота, рвота желчью (редко)

3) воспалительно-интоксикационный синдром – повышение температуры до субфебрильных цифр (не выше 38 °С) – возникает чаще всего при обострении ХХ.

Диагностика хронического холецистита:

1. УЗИ – основной метод для постановки диагноза; характерно утолщение стенки пузыря более 3 мм (в норме – до 3 мм), увеличение размеров самого пузыря, обнаружение в его просвете конкрементов.

2. Холецистография -   контрастное вещество (билигност, билитраст) вводится перорально или в/в, затем выполняется серия снимков через 15, 30, 45 минут; позволяет увидеть степень опорожнения от контраста, определить состояние выделительной и сократительной функции желчного пузыря.

3. Лабораторные исследования:

         а) ОАК: лейкоцитоз, ускоренная СОЭ (при обострении процесса)

         б) дудоденальное зондирование и исследование желчи: порция С (пузырная) – мутная, при микроскопии в ней много лейкоцитов, слущенный эпителий, кристаллы солей.

Лечение хронического холецистита:

1) диета – стол № 5 (ограничение жирных и острых ингредиентов)

2) при обострении – АБ, проникающие в желчь (эритромицин по 0,25 г 4 раза/сут, ампициллин по 0,5 г 4 раза/сут, оксациллин по 0,5 г 4 раза/сут, тетрациклины по 0,25 г 4 раза/сут)

3) спазмолитики (в ряде случаев с анальгетиками): но-шпа, папаверин, платифиллин, баралгин (анальгетик+спазмолитик)  2-5 мл в/м 2-3 раза в день.

4) желчегонная терапия  для ускорение пассажа желчи, улучшение дренажа: холекинетики (магния сульфат, сорбит, ксилит) и холеретики (дигидрохолевая кислота, аллохол, холензим).

N.B. При калькулезном ХХ назначение желчегонных препаратов противопоказано, т.к. это может спровоцировать закупорку камнем желчных путей и резкое обострение процесса.

5) при развитии калькулезного холецистита – хирургическое лечение (лапараскопическая холецистэктомия)

6) физиотерапия: в фазу стихания – тепловые процедуры (озокеритовые и грязевые аппликации)

Диспансерное наблюдение: 2 раза в год с общеклиническими лабораторными тестами и УЗИ 1 раз в год.

МСЭ: обострение легкой степени ВН не сопровождается, при обострении средней и тяжелой степени общая ВН – от 12 до 22 дней. Реабилитация: соблюдение диеты, общеукрепляющие мероприятия.

39. Хронический гепатит: этиология, патогенез, классификация, основные клинические и клинико-биохимические синдромы, диагностика, принципы лечения.

Хронический гепатит – хроническое воспаление в печени, продолжающееся без тенденции к улучшению не менее 6 мес после первоначального выявления и/или возникновения болезни.

Патоморфология ХГ: расширение портальных трактов, воспалительная клеточная инфильтрация портальных полей, дистрофия и некроз гепатоцитов, умеренный фиброз при сохранении архитектоники печени.

Этиология ХГ:

1) алкоголь – ХГ возникает при ежедневном употреблении более 40 мл чистого этанола на протяжении 6-8 лет

2) вирусы гепатита В, С, D – хронизация гепатита В наблюдается у 5-10% больных, перенесших острую форму заболевания, а гепатита С – у 50-85% больных (преимущественно у тех, кто употреблял алкоголь)

3) ЛС (АБ, сульфаниламиды, противотуберкулезные, психотропные, препараты железа)

4) промышленные и природные токсины (хлорированные углеводороды, нафталин, бензол, мышьяк, фосфор, свинец, ртуть, золото, природные грибные яды)

5) паразитарные инфекции (описторхоз, шистосомоз)

6) хронические неспецифические инфекции – приводят к возникновению реактивного ХГ

7) аутоиммунные нарушения – развитие ХГ связывают с функциональной неполноценностью Т-супрессоров

Патогенез ХГ:

а) в основе хронических вирусных гепатитов – неполноценный клеточно-опосредованный иммунный ответ на вирусную инфекцию; при этом Т-лимфоциты узнают белки вируса, внедрившиеся в мембрану пораженного гепатоцита, и разрушают инфицированные клетки, однако они не в состоянии полностью элиминировать вирус из организма и предотвратить поражение новых гепатоцитов.

б) в основе хронических аутоиммунных гепатитов – аутоиммунные нарушения, связанные с угнетением активности Т-супрессоров и появлением клонов цитотоксических Т-лимфоцитов, атакующих гепатоциты, выработкой аутоантител.

в) в основе хронических алкогольных гепатитов – аутоиммунные нарушения (соединения метаболитов алкоголя с белками цитоскелета гепатоцитов распознаются иммунной системой как неоантигены, что запускает иммунные механизмы повреждения гепатоцитов) + стеатоз печени, возникающий из-за избыточного образования холестерина и жирных кислот при метаболизме алкоголя в печени

Классификация ХГ:

1) по этиологии: вирусный (вирусный гепатит B,C,DF); алкогольный; лекарственный (токсическо-аллергический); токсический; паразитарный; реактивный; аутоиммунный (люпоидный)

2) по клинико-морфологической форме:

         а) хронический активный гепатит (с преимущественно печёночными проявлениями, с выраженными внепечёночными проявлениями, холестатический) – лимфоидная инфильтрация захватывает портальные тракты, разрушает пограничную пластинку и вторгается в печеночную дольку

         б) хронический персистирующий гепатит – лимфоидная инфильтрация портальных полей не нарушает целостность пограничной пластинки и не проникает в печеночную дольку.

Клиническая картина ХГ:

а) персистирующий ХГ:

- астеноневротический синдром (нерезко выраженная слабость, снижение аппетита, ухудшение общего состояния)

- диспепсические явления (тошнота, отрыжка, горечь во рту)

- незначительная иктеричность склер, желтуха

- незначительная гепатомегалия (печень слегка уплотнена, с загругленным краем и ровной поверхностью)

- тяжесть или тупая боль в правом подреберье

- в БАК показатели функции печени не изменены

б) активный ХГ:

- астеноневротический синдром (общая слабость, утомляемость, похудание, раздражительность, снижение аппетита)

- повышение температуры тела (обычно до субфебрильных цифр)

- диспепсические явления (тошнота, отрыжка, горечь во рту, вздутие живота, неустойчивый стул)

- иктеричность склер, желтуха различной интенсивности чаще транзиторного характера

- значительная гепатомегалия (печень увеличена, плотная, с заостренным краем, болезненная)

- тупая боль в правом подреберье, увеличивающаяся после еды

- возможен кожный зуд (при явлениях холестаза), признаки геморрагического диатеза (носовые кровотечения, геморрагии на коже – чаще при высокой активности процесса)

- иногда определяется нерезко выраженная спленомегалия

- возможны системные проявления (артралгия, перикардит, ГН, тиреоидит и др.)

- в БАК повышен уровень АсАТ, АлАТ в 3-5 раз и более, ГГТП, тимоловая проба

Диагностика ХГ:

1. УЗИ печени: умеренная гепатомегалия, акустическая неоднородность органа

2. Сцинциграфия с 99Те: неравномерное накопление изотопа тканью печени

3. Лапароскопия с прицельной биопсией: увеличенная печень с заострённым краем

4.  Пункционная биопсия печени: инфильтрация портальных трактов, дистрофические изменения гепатоцитов, воспалительные инфильтраты в стенках внутридольковых протоков, различной степени некроз гепатоцитов

Задачи пункционной биопсии: 1) установить диагноз (выявить вирус и морфологические маркёры вирусного гепатита); 2) исключить группу заболеваний, имеющих сходную клиническую картину; 3) определить тяжесть некрозовоспалительного процесса (активность); 4) установить выраженность фиброза (стадию заболевания); 5) оценить эффективность лечения.

5. Лабораторная диагностика – выделяют ряд синдромов:

          а) цитолитический синдром – повышение в БАК: АсАТ, АлАТ, ЛДГ, сывороточного железа, ферритина, ГГТП (морфологическая основа – дистрофия и некроз гепатоцитов)

          б) синдром мезенхимального воспаления – повышение в БАК: СРБ, серомукоида, СОЭ, гипергаммаглобулинемия, положительная тимоловая проба (морфологическая основа – воспалительная инфильтрация печёночной ткани и усиление фиброгенеза)

в) синдром печёночно-клеточной недостаточности – БАК: гипербилирубинемия за счёт неконъюгированной фракции, снижение альбумина, протромбина, эфиров ХС (морфологическая основа -  выраженные дистрофические изменения гепатоцитов и/или значительное уменьшение функционирующей паренхимы печени)

          г) синдром холестаза – повышение в БАК: коньюгированного билирубина, ЩФ, ХС, жирных кислот, бета-липопротеидов (морфологичекая основа – накопление желчи в гепатоците, нередко сочетающееся с цитолизом печёночных клеток)

6. При вирусной этиологии – серологическая диагностика маркеров вирусной инфекции:

Вирусный гепатит

Фаза интеграции (носительство)

Фаза репликации

HBV

HBsAg, анти-HBsAg , анти-HBe, анти-HBc IgG

 

HBeAg, анти-HBc IgM, HBV ДНК

HCV

Анти-HCV IgG

 

Анти-HCV IgM,

HCV РНК

HDV

Анти-HDV IgG

 

Анти-HDV IgM,

HDV РНК

Принципы лечения:

1. При высокой степени активности ХГ – постельный режим, в остальных случаях – щадящий с ограничением физической активности; санация хронических очагов инфекции; стол № 5 (ограничение животных жиров, солей, жидкости)

2. Антивирусная терапия – при обнаружении вируса в фазе репликации: интрон, альфа-интерферон (при ВГВ – по 10 млн ЕД п/к 3 раза/неделю 4-6 мес., при ВГС – по 3 млн ЕД п/к 3 раза/нед 6-12 мес, при ВГD – по 10 млн ЕД п/к 3 раза/нед 12-18 мес)

3. Иммунодепрессантная терапия: ГКС используют при высокой степени активности патологического процесса (начальная доза преднизолона 30-40 мг/сутки с постепенным снижением до поддерживающей 10-15 мг/сутки после достижения эффекта на 6 мес и >; затем препарат постепенно отменяют на 2,5 мг/мес  в течение 4-6 недель), при недостаточной эффективности ГКС и развитии побочных эффектов – цитостатики (азатиоприн 50-100 мг/сут)

4. Улучшение метаболизма гепатоцитов: витамины ундевит, декамевит, дуовит, витамин В12; липолевая кислота; гепатопротекторы (эссенциале, лив-52, карсил)

5. Иммуномодулирующая терапия - для повышения активности Т-супрессорной популяции лимфоцитов: левамизол(декарис) 100-150 мг/сутки через день 7-10 раз, затем поддерживающая доза 50-100 мг/неделю до года

6. Дезинтоксикационная терапия: 200-400 мл 5-10% р-ра глюкозы в/в, 200-400 мл 0,9% физ. р-ра в/в

Диспансеризация: при хроническом активном гепатите: каждые 2-3 месяца осмотр больного с определением в крови основных биохимических показателей (билирубин, АСТ,АЛТ, белковые фракции, протромбин), при хроническом персистирующем гепатите: обследование не реже 2 раз в год; при лечении поддерживающими дозами иммунодепрессантов – ежемесячный  осмотр, общие клинические и биохимические исследования крови.

40. Циррозы печени: этиология, классификация, морфологическая характеристика, клинико-лабораторные синдромы, диагностика, осложнения, лечение.

Цирроз печени – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Классификация цирроза печени:

1) по этиологии:

          а) алкогольный – занимает 1-ое место в РБ

          б) вирусный – как исход ХВГ В, С, D

          в) аутоиммунный (люпоидный)

          г) лекарственный (токсический)

          д) первичный (холестатический) и вторичный (при обструкции внепеченочных желчных ходов) билиарный

          е) застойный – возникает при венозном застое в печени (прежнее название – кардиальный)

          ж) метабоилческий – обусловлен генетически (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова)

          и) криптогенный – неизвестной или неустановленной этиологии

2) по морфологическим признакам:

а) макронодулярный (крупноузловой) – нерегулярно расположенные крупные узлы до 5 см в диаметре, разделенные различной ширины тяжами соединительной ткани; чаще вирусного генеза

б) микронодулярный (мелкоузловой) – регулярно расположенные мелкие узлы 1-3 мм в диаметре, разделенные сетью рубцовой ткани; чаще алкогольного генеза

в) микро-макронодулярный (смешанный)

3) По клиническим особенностям:

          а) стадия процесса: начальная, выраженных клинических проявлений, терминальная

          б) фаза процесса: активная (минимальная, умеренная, высокоактивная) и неактивная

          в) степень функциональных нарушений: легкая, средняя, тяжелая (гепатергия)

          г) выраженность (скрытая, умеренная, резко выраженная) и тип (подпеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная) портальной гипертензии

          д) наличие гиперспленизма: отсутствует или выражен

Патогенез цирроза печени:

Некроз гепатоцитов ® активизация регенерации, гиперобразование коллагеновых волокон ® перицеллюлярный фиброз, фиброзное сдавление венозных сосудов, формирование соединительно-тканных септ, соединяющих центральные вены с портальными полями и содержащими сосудистые анастомозы ® сброс крови в систему печеночной вены, минуя паренхиму долек, по новообразованным сосудистым анастомозам ®  нарушение кровоснабжения гепатоцитоз, развитие портальной гипертензии ® некроз гепатоцитов (патологический круг)

Клинико-лабораторные синдромы при циррозе печени:

1) мезенхимально-воспалительный синдром – выражен менее, чем при ХГ; обусловлен сопутствующим циррозу воспалением гепатоцитов

2) цитолитический синдром – цифры гиперферментемии на порядок ниже, чем при ХГ (т.к. при циррозе уже резко снижена синтетическая функция печени)

3) диспепсический синдром – боль в правом подреберье, усиливающаяся после еды, тошнота, рвота, горечь во рту, вздутие живота и чувство переполненного желудка после приема любой пищи

4) астеновегетативный синдром с прогрессирующим похуданием и признаками полигиповитаминоза при достаточно полноценном питании

5) синдром желтухи и холестаза – характерен для билиарных циррозов печени (желтушность кожи и склер, выраженный кожный зуд, расчесы на коже)

6) синдром портальной гипертензии (варикозно-расширенные вены пищевода, кардии желудка, прямой кишки, передней бршной стенки – «голова медузы», олигурия, асцит)

7) синдром малых признаков (обусловлен гиперэстрогенемией) – «сосудистые звездочки» (телеангиэктазии) на коже верхней половины туловища, пальмарная эритема («печеночные ладони», «руки любителей пива») – ярко-красная окраска ладоней в области тенара, гипотенара, фаланг пальцев, лакированный язык, карминово-красная окраска губ, гинекомастия у мужчин, атрофия половых органов и уменьшение выраженности вторичных половых признаков

8) спленомегалия (из-за венозного застоя) и гиперспленизм (повышенное разрушение форменных элементов крови в селезенке с развитием панцитопении, анемического и геморрагического синдромов)

9) гепаторенальный синдром – возникает при декомпенсации цирроза печени, характеризуется азотемией и признаками почечной недостаточности (при этом морфологические изменения почек не выявляются)

10) токсическая энцефалопатия (нарушение сна, головные боли, снижение памяти, парестезии, дрожание конечностей, апатия)

11) синдром печеночно-клеточной недостаточности вплоть до печеночной комы – развивается в исходе цирроза печени

Пальпаторно печень увеличена, плотная («каменистая), бугристая с острым краем.

Клиническая триада цирроза печени: признаки портальной гипертензии + плотная «каменистая» печень при пальпации + печеночные стигмы.

Осложнения цирроза печени:

1) кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка

2) печёночная энцефалопатия и кома

3) эрозии и язвы желудка, двенадцатиперстной кишки

4) тромбоз воротной вены

5) цирроз-рак

6) асцит-перитонит

7) печёночная нефропатия (гепаторенальный синдром)

Диагностика:

1. ОАК, ОАМ, качественные реакции на содержание в моче билирубина и уробилина

2.  БАК: билирубин и его фракции, общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, активность АСТ и АЛТ, ЩФ, ГГТП, органоспецифичные ферменты печени (фруктозо-1-фосфатальдолаза, аргиназа, орнитинкарбамоилтрансфераза), ХС, ТАГ, фракции ЛП, мочевая кислота, глюкоза, фибрин, серомукоид, сиаловые кислоты, тимоловая и сулемовая пробы, коагулограмма

3. Иммунограмма крови: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, Ig, циркулирующих ИК, АТ к печёночным специфическим ЛП, маркёров гепатита BCD

4. ФЭГДС

5. УЗИ печени, желчевыводящих путей, селезёнки

6. Радиоизотопное сканирование печени

7. Лапароскопия с прицельной биопсией печени

8. КТ

Лечение цирроза печени:

1) ограничение физических и психических нагрузок, исключение гепатотоксических ЛС и алкоголя, стол № 5 (ограничение животных жиров, соли, жидкости), разгрузочные дни (тыква, ягоды, фрукты, творог)

2) при обнаружении вирусов гепатита в фазе репликации – антивирусная терапия (интерферон как при ХВГ)

3) улучшение метаболизма гепатоцитов: витамины Ундевит, Декамевит, Дуовит, витамин В12; липолевая кислота; гепатопротекторы (эссенциале, лив-52, карсил)

4) лечение отёчно-асцитического синдрома (лазикс до 80 мг/сутки, гипотиазид до 100 мг/сутки, верошпирон до 200 мг/сутки); при неэффективности - парацентез

5) иммунодепрессантная терапия: ГКС используют при высокой степени активности патологического процесса (40-60 мг/сутки с постепенным снижением дозы, курс до 6 месяцев)

6) дезинтоксикационная терапия: в/в 200-300 мл 5-10% р-р глюкозы с добавлением 10-20 мл эссенциале или 4 мл 0,5% р-ра липоевой кислоты;  в/в гемодез 200 мл 2-3 инфузии

7) лечение печеночной энцефалопатии: лактулоза 30 мг 3-5 раз/день после еды, гепа-Мерц, уросан, урсофальк и др.

8) при возникновении кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или желудка: строгий постельный режим, холод на эпигастральную область, инфузии полиглюкина, 5% глюкозы в/в, вазопрессин 20 ЕД в 100-200 млл 5% глюкозы за 15-20 мин в/в капельно + нитроглицерин сублингвально, общая гемостатическая терапия, местный гемостаз (лазеротерапия, эндоскопическая склеротерапия), балонная тампонада

9) трансплантация печени – показана при: 1) терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени, в том числе алкогольном циррозе 2) нарушении метаболизма на фоне врождённых дефектов развития гепатоцитов 3) острой печёночной недостаточности 4) нерезектабельных очаговых заболеваниях печени

41. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.

Хронический панкреатит (ХП) – хроническое полиэтиологическое воспаление поджелудочной железы, продолжающееся более 6 месяцев, характеризующееся постепенным замещением паренхиматозной ткани соединительной и нарушением экзо- и эндокринной функции органа.

Эпидемиология: чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста; частота у взрослых 0,2-0,6%

Основные этиологические факторы:

1) алкоголь – основной этиологический фактор (особенно при сочетании с курением)

2) заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей (хронический калькулезный и бескаменный холецистит, дискинезии желчевыводящих путей)

3) злоупотребление жирной, острой, соленой, перченой, копченой пищей

4) лекарственная интоксикация (в первую очередь эстрогены и ГКС)

5) вирусы и бактерии, попадающие в проток поджелудочной железы из ДПК через фатеров сосочек

6) травмы поджелудочной железы (при этом возможно склерозирование протоков с повышением внутрипротокового давления)

7) генетическая предрасположенность (часто сочетание ХП с группой крови О(I)

8) беременность на поздних сроках (приводит к сдавления поджелудочной железы и повышению внутрипротокового давления)

Патогенез хронического панкреатита:

В развитии хронического панкреатита основную роль играют 2 механизма:

         1) чрезмерная активация собственных ферментов поджелудочной железы (трипсиногена, химотрипсиногена, проэластазы, липазы)

         2) повышение внутрипротокового давления и затруднение оттока поджелудочного сока с ферментами из железы

В результате наступает аутолиз (самопереваривание) ткани поджелудочной железы; участки некроза постепенно замещается фиброзной тканью.

Алкоголь является как хорошим стимулятором секреции соляной кислоты (а она уже активируют панкреатические ферменты), так и приводит к дуоденостазу, повышая внутрипротоковое давление.

Классификация хронического панкреатита:

I. По морфологическим признакам: интерстициально-отечный, паренхиматозный, фиброзно-склеротический (индуративный), гиперпластический (псевдотуморозный), кистозный

II. По клиническим проявлениям: болевой вариант, гипосекреторный, астеноневротический (ипохондрический), латентный, сочетанный, псевдотуморозный

III. По характеру клинического течения: редко рецидивирующий (одно обострение в 1-2 года), часто рецидивирующий (2-3 и более обострений в год), персистирующий

IV. По этиологии: билиарнозависимый, алкогольный, дисметаболический, инфекционный, лекарственный

Клиника хронического панкреатита:

1) боль – может быть внезапной, острой или постоянной, тупой, давящей, возникает через 40-60 мин после еды (особенно обильной, острой, жареной, жирной), усиливается в положении лежа на спине и ослабевает в положении сидя при небольшом наклоне вперед, локализована при поражении головки - справа от срединной линии, ближе к правому подреберью, при поражении тела -  по срединной линии на 6-7 см выше пупка, при поражении хвоста - в левом подреберье, ближе к срединной линии; в 30% случаев боль носит опоясывающий характер, еще в 30% - не имеет определенной локализации; половина больных ограничивают себя в приеме пищи из-за боязни болей

2) диспепсический синдром (отрыжка, изжога, тошнота, рвота); рвота у части больных сопровождают болевой синдром, многократная, не приносит никакого облегчения

3) синдром экзокринной недостаточности поджелудочной железы: «панкреатогенная диарея» (связана с недостаточным содержанием в выделенном панкреатическом соке ферментов, при этом характерно большое количество каловых масс, содержащих много нейтрального жира, непереваренных мышечных волокон), синдром мальабсорбции, проявляющийся рядом трофических нарушений (снижение массы тела, анемия, гиповитаминоз: сухость кожи, ломкость ногтей и выпадение волос, разрушение эпидермиса кожи)

4) синдром эндокринной недостаточности (вторичный сахарный диабет).

Диагностика хронического панкреатита:

1. Сонография поджелудочной железы: определение ее размеров, эхогенности структуры

2. ФГДС (в норме ДПК, как «корона», огибает поджелудочную железу; при воспалении эта «корона» начинает расправляться – косвенный признак хронического панкреатита)

3. Рентгенография ЖКТ с пассажем бария: контуры ДПК изменены, симптом «кулис» (ДПК выпрямляется и раздвигается, как кулисы на сцене, при значительном увеличении pancreas)

4. КТ – в основном используется для дифференциальной диагностики ХП и рака поджелудочной железы, т.к. их симптомы схожи

5. Ретроградная эндоскопическая холангиодуоденопанкреатография -  через эндоскоп специальной канюлей входят в фатеров сосочек и вводят контраст, а затем делают серию рентгенограмм (позволяет диагностировать причины внутрипротоковой гипертензии)

6. Лабораторные исследования:

       а) ОАК: при обострении - лейкоцитоз, ускорение СОЭ

       б) ОАМ: при обострении - увеличение диастазы

       в) БАК: при обострении - повышение уровня амилазы, липазы, трипсина

  в) копрограмма: нейтральный жир, жирные кислоты, непереваренные мышечные  и коллагеновые волокна

Лечение хронического панкреатита.

1. При обострении - стол № 0 в течение 1-3 дней, затем стол № 5п (панкреатический: ограничение жирной, острой, жареной, пряной, перченой, соленой, копченой пищи); вся пища вареная; питание 4-5 раз/сутки малыми порциями; отказ от употребления алкоголя

2. Купирование боли: спазмолитики (миолитики: папаверин 2% – 2 мл 3 раза/сут в/м или 2% – 4 мл на физрастворе в/в, дротаверин / но-шпа 40 мг 3 раза/сут, М-холиноблокаторы: платифиллин, атропин), анальгетики (ненаркотические: анальгин 50% – 2 мл в/м, в тяжелых случаях – наркотические: трамадол внутрь 800 мг/сут).

3. Антисекреторные препараты: антациды, блокаторы протонной помпы (омепразол по 20 мг утром и вечером), блокаторы Н2-рецепторов (фамотидин по 20 мг 2 раза/сут, ранитидин) – снижают секрецию желудочного сока, который является естественным стимулятором секреции поджелудочной железы

4. Ингибиторы протеаз (особенно при интенсивном болевом синдроме): гордокс, контрикал, трасилол, аминокапроновая кислота в/в капельно, медленно, на физрастворе или 5% растворе глюкозы, октреотид / сандостатин 100 мкг 3 раза/сут п/к

5. Заместительная терапия (при недостаточности экзокринной функции): панкреатин 0,5 г 3 раза/сут во время или после еды, креон, панцитрат, мезим, мезим-форте.

­6. Витаминотерапия – для предупреждения трофических нарушений как результата синдрома мальабсорбции

7. Физиотерапия: ультразвук, синусомоделированные токи различной частоты, лазер, магнитотерапия (при обострении), тепловые процедуры: озокерит, парафин, грязевые аппликации (в фазе ремиссии)

Диспансерное наблюдение: 2 раза/год на уровне поликлиники (осмотр, основные лабораторные тесты, УЗИ).

42. Рак поджелудочной железы: клинические проявления в зависимости от локализации. Метастазирование. Диагностика, дифференциальная диагностика. Симптоматическая терапия в амбулаторных условиях

Рак поджелудочной железы (РПЖ) – злокачественная опухоль, развивающаяся преимущественно из эпителия мелких и мельчайших панкреатических протоков.

Эпидемиология: на 4-ом месте среди опухолей ЖКТ (после опухолей желудка, толстой кишки, пищевода); ежегодно в РБ выявляют более 700 больных раком поджелудочной железы, в течение года умирает около 600 больных.

Этиология рака поджелудочной железы:

а) характер питания  - западная диета – избыточное употребление мяса и животных жиров, стимулирующих выработку панкреозимина, который вызывает гиперплазию клеток поджелудочной железы

б) курение - увеличивает риск заболевания в 2 раза

в) алкоголизм - увеличивает риск заболевания в 2 раза

г) сахарный диабет - сопровождается гиперплазией протоков поджелудочной железы

д) хронический панкреатит - в 50-60% сочетается с РПЖ

е) болезни желчного пузыря - способствуют попаданию в панкреатические протоки канцерогенов, содержащихся в желчи

Головка железы поражается раком в 60-70% случаев, тело – в 20-30%, хвост – в 5-10%.

В зависимости от преобладания тех или иных начальных проявлений болезни выделяют клинические формы РПЖ: 1) болевую (25-30%) 2) иктерообтурационную (35-40%) 3) маскированные (псевдопневмонические, диабетоидные, тромботические, геморрагические и др., 30-35%)

Основные клинические проявления в зависимости от локализации РПЖ:

а) рак головки поджелудочной железы:

- боль в эпигастральной области, правом подреберье, иррадиирует в спину, появляется за несколько недель или месяцев до желтухи

- выраженное похудание (из-за нарушения пассажа панкреатического сока в кишечник)

- диспепсические расстройства (анорексия, тошнота, отрыжка, чувство тяжести в эпигастрии, рвота, иногда поносы, запоры)

К данной триаде симптомов при дальнейшем развитии опухоли присоединяется ряд других симптомов:

         а) опухоль из эпителия конечной части панкреатического протока ® вовлечение в процесс общего желчного протока ® быстро нарастающая желтуха; увеличенный желчный пузырь(симптом Курвуазье); увеличенная печень безболезненная при пальпации, с острым краем; бесцветный кал, темная моча; интенсивный кожный зуд, особенно по ночам;  геморрагический синдром с носовыми кровотечениями, кровавой рвотой, меленой (как результат холемии)

         б) опухоль из эпителия ацинозной части железы ® прорастание в 12-перстную кишку ® клиника язвенной болезни 12-перстной кишки или стеноза привратника

В дальнейшем при прогрессировании может быть: асцит, кишечное кровотечение, тромбозы сосудов нижних конечностей, инфаркты легких и селезенки.

б) рак тела и хвоста поджелудочной железы.

- боль в подложечной области или левом подреберье, мучительная, усиливается при лежании на спине, часто иррадиирует в спину, поясницу или носит опоясывающий характер

- прогрессивное похудание, кахексия

- диспепсические явления (потеря аппетита, тошнота, рвота, запоры).

Диагностика РПЖ:

а) лабораторные данные: ОАК (лейкоцитоз, сдвиг влево, ускорение СОЭ, тромбоцитоз – следствие вторичного холангита при обтурационной желтухе), БАК (резкое повышение прямой фракции билирубина, незначительное повышение активности аминотрансфераз), копрограмма (отрицательные реакции на уробилин и стеркобилин, креато- и стеаторея)

б) выявление в цитологических препаратах из дуоденальной жидкости раковых клеток

в) рентгенологическое исследование (разворот подковы 12-перстной кишки, деформация контуров 12-перстной кишки и пилоруса, дефект в нисходящем отделе 12-перстной кишки в форме «Е», сужение просвета кишки и замедленная эвакуация желудочного содержимого)

г) УЗИ органов брюшной полости (в том числе и эндоскопическое)

д) КТ, МРТ

е) РХПГ

ж) прицельная пункционная биопсия под контролем УЗИ или КТ

з) лапароскопия (для выявления обсеменения брюшины и сальника, метастазов в печени)

Дифференциальный диагноз РПЖ  проводится в первую очередь с псевдоопухолевой формой хронического панкреатита, при этом в пользу РПЖ свидетельствуют: 1) стабильность болевого синдрома 2) отчетливое похудание 3) грубая деформация главного панкреатического протока 4) узурация крупных сосудов железы по данным целиакографии  5) обнаружение в пунктате, полученным из подозрительного участка поджелудочной железы, опухолевых клеток.

Также дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями желчевыводящих путей (холедохолитиаз, стриктура большого дуоденального сосочка, опухоли внепеченочных желчных протоков), доброкачественными опухолями поджелудочной железы, хроническим панкреатитом. Однако клиническая картина, а зачастую и данные инструментальных исследований при раке головки поджелудочной железы, ДПК, большого дуоденального сосочка и терминального отдела общего желчного протока весьма схожи и даже во время интраоперационной ревизии иногда не удается установить первичную локализацию опухоли (так называемые «периампулярные опухоли»).

Лечение рака ПЖ:

1) хирургический метод (радикальные операции - гастропанкреатодуоденальная резекция (субтотальная панкреатодуоденоэктомия), панкреатэктомия (тотальная панкреатодуоденэктомия), дистальная (левосторонняя) резекция поджелудочной железы, расширенная гастропанкреатодуоденальная резекция и паллиативные операции - наложение обходных анастомозов и эндоскопическое или чрескожное чреспеченочное эндопротезирование)

2) лучевой метод - в основном используется в послеоперационном периоде, показан при наличии нерезектабельной опухоли поджелудочной железы на фоне ликвидированной обтурации внепеченочных путей.

3) химиотерапевтический метод – как самостоятельный метод не применяется

4) комбинированный метод - полихимиотерапия по схеме FAP: 5-фторурацил + адриамицин + цисплатин в сочетании с расщепленным курсом лучевой терапии

Симптоматическая терапия в амбулаторных условиях – см. вопрос 17.

43. Синдром раздраженного кишечника. Основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

Синдром раздраженного кишечника (СРК) – биопсихосоциальное кишечное расстройство, при котором у больного на протяжении последнего года по меньшей мере в течение 3 мес отмечались боли или дискомфорт в животе, проходившие после дефекации и сопровождавшиеся изменением частоты или консистенции стула.

Этиология СРК: нервно-психические факторы и психоэмоциональные стрессы; нарушение привычного режима питания; недостаток баластных веществ; гиподинамия; гинекологические заболевания; эндокринные нарушения; перенесенные острые инфекции с последующим дисбактериозом.

Классификация СРК:

1. СРК с запором – твердый/шероховатый стул > 25%, расслабленный (кашицеобразный) или водянистый стул < 25% из числа опорожнений

2. СРК с диареей – расслабленный (кашицеобразный) или водянистый стул > 25% и твердый < 25%

3. Смешанный СРК – твердый стул > 25% и водянистый > 25%

4. Неклассифицированный СРК – недостаточна выраженность отклонений консистенции стула для других субтипов.

Клинические проявления СРК:

а) боль в животе, вокруг пупка или внизу живота, различной интенсивности, уменьшающаяся или исчезающая после дефекации или отхождения газов, отсутствует ночью (50-96%)

б) нарушение стула: диарея – внезапно после еды, без полифекалии, кал менее 200 г/сут, часто со слизью или запор (60%)

в) чувство неполного опорожнения кишечника

г) метеоризм, увеличивается к вечеру и перед дефекацией (у 50%); если имеет локальный характер, выделяют:

         1. синдром селезеночного изгиба – чувство распирания, давления, полноты в левом верхнем отделе живота; могут быть боли в области сердца или левого плеча, сердцебиение, одышка, чувство страха; жалобы появляются или усиливаются после еды, стресса.

            2. синдром печеночного изгиба – чувство полноты, давления, распирания, боли в правом подреберье с иррадиацией в эпигастрий, правое плечо

            3. синдром слепой кишки - пальпация восходящей толстой кишки приводит к усилению боли или ее уменьшению

д) выраженные невротические проявления (частые головные боли, комок в горле при глотании, неудовлетворенный вздох, учащенное болезненное мочеиспускание)

е) пальпаторно: спастически сокращенные участки кишечника

Диагностические критерии СРК: рецидивирующая абдоминальная боль или дискомфорт 3 дня в месяц за последние 3 месяца + 2 признака: 1) улучшение после дефекации 2) начало ассоциируется с изменением частоты, формы стула.

Подтверждающие критерии:

1) ненормальная частота стула: меньше 3 в неделю, больше 3 в день

2) неправильная форма стула (шероховатый твердый или расслабленный водянистый)

3) натуживание при дефекации

4) императивные позывы на дефекацию

5) чувство неполного опорожнения кишечника

6) выделение слизи при дефекации

7) ощущения вздутия и переполнения в животе

При постановки диагноза необходимо также учитывать:

1. отсутствие боли и диареи ночью

2. нет симптомов тревоги (кровь в кале, лихорадка, анемия, повышение СОЭ и т.д.)

3. длительный анамнез заболевания

4. изменчивость жалоб, несоответствие между обилием и красочностью жалоб и хорошим общим состоянием больного, отсутствие прогрессирования болезни

5. связь ухудшения самочувствия с психоэмоциональными факторами и стрессами

6. нет патологических изменений со стороны общего и биохимического анализа крови, признаков органических изменений при колоноскопии, ректороманоскопии, иригоскопии

7. нормальная гистологическая картина биоптатов слизистой толстой кишки

Диагноз СРК выставляется только после всего комплекса инструментально-лабораторных исследований, позволяющих исключить органическое заболевания кишечника.

Принципы лечения СРК:

Лечение должно быть комплексным и включать в себя:

а) психотерапевтические методы (в первую очередь – доверительная беседа с пациентом, объяснение причин заболевания), исключение психотравмирующих факторов внешней среды

б) диетические рекомендации - при наклонности к диарее ограничивают содержание грубой клетчатки в пищевом рационе, исключают употребление фруктозы, сорбитола, кофе, алкоголя и газированных напитков; при наличии метеоризма рекомендуют избегать приема продуктов, усиливающих газообразование в кишечнике (молока, капусты и др.); при наклонности к запорам – диета с высоким содержанием пищевых волокон

в) лекарственную терапию: спазмолитики для борьбы с болевым синдромом (мебеверин / дюспаталин 200 мг по 1 капсуле 2 раза/сутки за 20 мин до еды, пинаверия бромид 50 мг по 1 таблетке 3–4 раза/сутки), при жалобах на диарею -  противодиарейные (лоперамид по 2 капсулы внутрь ежедневно), при жалобах на запор - псиллиум (препарат из семян подорожника) по 1 пакетику  2–4 раза в день, лактулоза, макроголь 4000, цизаприд по 5–10 мг 3–4 раза в день за полчаса до еды.

г) физиотерапевтическое лечение: бальнеотерапия, аэротерапия, гальванический воротник по Щербаку

МСЭ: ВН при СРК с выраженной диареей до 10-14 дней, другие формы СРК ВН не сопровождаются.

Реабилитация: соблюдение диеты, нормализация психоневрологического статуса и функций вегетативной нервной системы, психотерапия, общеукрепляющие мероприятия.

44. Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит). Основные клинические синдромы, диагностика, принципы лечения.

Болезнь Крона и язвенный колит – воспалительные заболевания кишечника с достоверно не изученным этиопатогенезом, для которых характерны возникновение иммунопатологического процесса в слизистой ЖКТ (при болезни Крона – в любом его отделе, при ЯК – только в толстой кишке).

Патоморфология язвенного колита: воспалительный процесс в толстой кишке (чаще в дистальных участках ободочной и прямой) с прогрессирующей деструкцией эпителия, слиянием воспалительных инфильтратов, развитием язв слизистой; при хроническом течении – дисплазия кишечного эпителия, фиброз стенки кишки; болезни Крона: воспалительный процесс в любом отделе ЖКТ (чаще в терминальном отделе подвздошной кишки), картина «булыжной мостовой» (множественные изъязвления с отеком слизистой между ними).

Клиническая картина язвенного колита:

1. Частый (до 20 раз в сутки и >) жидкий стул с примесью крови (суммарно 100-300 мл ежедневно), слизи, гноя, имеющий зловонный запах (диарея обусловлена воспалением слизистой толстой кишки и снижением ее способности реабсорбировать воду и натрий; кровотечение обусловлено язвами слизистой).

2. Схваткообразные боли в животе, локализующиеся преимущественно в проекции толстой кишки, усиливающиеся перед дефекацией и успокаивающиеся или ослабевающие после стула

3. Болезненность живота при пальпации (чаще в области слепой, поперечно-ободочной и сигмовидной кишки)

4. Интоксикационный синдром (резкая слабость, адинамия, повышение температуры тела, похудание, анорексия, эмоциональная лабильность) – характерен для тяжелого течения ЯК

5. Синдром системных проявлений – характерен для тяжелого течения ЯК:

- поражение кожи (изъязвления; очаговый дерматит; пустулезные и уртикарные высыпания; гангренозная пиодермия)

- узловатая эритема (множественными узлы чаще на разгибательной поверхности голени)

- поражения глаз (ирит, иридоциклит, увеит, кератит, панофтальмит)

- поражение слизистой полости рта (афтозный стоматит, глоссит, гингивит с сильными болями)

- полиартрит (обратимое поражение голеностопных, коленных, межфаланговых суставов с малоинтенсивными болями и незначительным ограничением движений в суставах)

- аутоиммунный тиреоидит

- поражения печени и внепеченочных желчных протоков (жировая дистрофия, портальный фиброз, хронический активный гепатит, цирроз печени)

- нефротический синдром

- аутоиммунная гемолитическая анемия и др.

6. Дистрофический синдром (бледность и сухость кожи, гиповитаминоз, выпадение волос, изменения ногтей)

Диагностика язвенного колита:

1. Ректороманоскопия, колоноскопия с биопсией и последующим гистологическим исследованием биоптатов (отек, гиперемия слизистой с мелкими изъязвлениями и язвами, контактная кровоточивость)

2. Ирригоскопия - характерны отек, изменение рельефа (зернистость) слизистой толстой кишки, псевдополипоз, отсутствие гаустрации, ригидность, сужение, укорочение и утолщение кишки, язвенные дефекты.

3. Лабораторные данные:

а) ОАК: хроническая железодефицитная (реже аутоиммунная гемолитическая) анемия; лейкоцитоз; значительное увеличение СОЭ

б) ОАК: при тяжелом течении болезни – признаки нефротического синдрома

в) БАК: снижен общий белок, альбумин, увеличены a2- и g-глобулины; при поражении печени – гипербилирубинемия, повышение АлАТ

г) копрограмма: макроскопически – кашицеобразный или жидкий кал с кровью, большим количеством слизи и гноя; микроскопически - большое количество лейкоцитов, эритроцитов, скопление клеток кишечного эпителия; резко положительная реакция на растворимый белок в кале (реакция Трибуле); при бактериологическом исследовании - дисбактериоз

Клиническая картина болезни Крона различна в зависимости от локализации воспаления:

1) тонкокишечная локализация:

а) общие симптомы, обусловленные интоксикацией (слабость, снижение работоспособности, субфебриллитет) и синдромом мальабсорбции (похудание, гипопротеинемические отеки, гиповитаминоз: кровоточивость десен, трещины в углах рта, пеллагрозный дерматит, ухудшение сумеречного зрения, боли в костях и суставах, трофические нарушения: сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей, недостаточность надпочечников: гиперпигментация кожи, гипотензия, щитовидной железы: заторможенность, одутловатость лица, половых желез:  нарушение менструации, импотенция, паращитовидных желез: тетания, остеомаляция, переломы костей, гипофиза: полиурия с низкой плотностью мочи, жажда).

б) местные симптомы:

- вначале периодические, затем постоянные тупые боли (при поражении 12-перстной кишки - в правой эпигастральной области, тощей кишки - в левой верхней и средней части живота, подвздошной кишки - в правом нижнем квадранте живота)

- полужидкий или жидкий, пенистый стул, иногда с примесью слизи и крови

- признаки частичной кишечной непроходимости: схваткообразные боли, тошнота, рвота, задержка стула и газов (при стенозировании кишки)

- пальпаторно - болезненность и опухолевидное образование в терминальном отделе подвздошной кишки

- внутренние, открывающиеся в брюшную полость (межпетлевые, между подвздошной и слепой кишкой, желчным и мочевым пузырем) и наружные, открывающиеся в поясничную и паховую области, свищи

б) толстокишечная локализация (гранулематозный колит):

- схваткообразные боли в животе, возникающие после еды и перед дефекацией, локализующиеся по ходу толстого кишечника в боковых и нижних отделах живота

- жидкий или кашицеобразный стул до 10-12 раз в сутки с примесью крови

- снижение тонуса мышц передней брюшной стенки

- пальпаторно значительная болезненность по ходу толстой кишки

- анальные трещины различной локализации, часто множественного характера

- снижение тонуса сфинктера прямой кишки (после ректального исследования зияние ануса и подтекание кишечного содержимого)

- наружные и внутренние (межкишечные, кишечно-пузырные, желудочно-кишечные) свищи и инфильтраты (неподвижные, болезненные образования, обычно фиксированные к задней или передней брюшной стенке) брюшной полости

в) локализация в верхних отделах ЖКТ: клиника хронического эзофагита, гастрита и дуоденита.

г) внекишечные проявления:

1) проявления, обусловленные иммунобиологическими процессами и активацией микробной флоры (периферический артрит, эписклерит, афтозный стоматит, узловатая эритема, гангренозная пиодермия)

2) проявления, предположительно генетически связанные с генотипом HLA B27 (анкилозирующий спондилоартрит, сакроилеит, увеит, первичный склерозирующий холангит)

3) проявления, непосредственно связанные с патологией самого кишечника: почечные камни (из-за нарушения обмена мочевой кислоты), желчные камни (из-за нарушения реабсорбции желчных кислот в подвздошной кишке), вторичный амилоидоз и  др.

Диагностика болезни Крона:

1. Фиброколоноскопия с биопсией слизистой: картина «булыжной мостовой»; саркоидоподобные гранулемы с гигантскими клетками Лангханса (для их выявления в биоптат должен обязательно попасть участок подслизистого слоя, где и начинается процесс)

2. ФГДС с биопсией – для выявления поражений верхних отделов ЖКТ

3. Ирригоскопия – характерны: сегментарность поражения толстой кишки; наличие нормальных участков кишки между пораженными сегментами; неровный контур кишки; продольные язвы и рельеф слизистой, напоминающий «булыжную мостовую»; сужение пораженных участков кишки в виде «шнура»;

4. Лабораторные исследования:

а) OAK: анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ

б) БАК: снижение альбумина, железа, увеличение a2- и g-глобулинов, АлАТ, иногда билирубина

в) копрограмма: макроскопически – примеси крови и слизи, при отсутствии явно видимой крови - повышенное количество эритроцитов, всегда положительная реакция на скрытую кровь (Грегерсена) и растворимый белок (Трибуле), много эпителиальных клеток и лейкоцитов.

Принципы лечения воспалительных заболеваний кишечника.

Основная цель лечения:  достижение и продление ремиссии заболевания, снижение риска развития осложнений, улучшение качества жизни пациентов.

1. При низкой активности заболевания – аминосалицилаты внутрь со снижением дозы при достижении ремиссии (месалазин 3-4 г/сут внутрь, поддерживающая доза 1 г/неделю, сульфасалазин 3-6 г/сут внутрь).

2. При обострениях средней тяжести и тяжелом течении заболевания, при недостаточной эффективности от лечения аминосалицилатами – ГКС (преднизолон внутрь 40-60 мг/сут или будесонид внутрь 9 мг/сут) с постепенным снижением дозы на 5 мг/нед.

3. При недостаточной эффективности ГКС или их непереносимости – иммунодепрессанты (азатиоприн внутрь 2,5 мг/кг/сут, метотрексат 25 мг в/м один раз в неделю или перорально по 5 мг через день)

4. При присоединении бактериальных инфекций – АБ (ципрофлоксацин, метронидазол).

5. При отсутствии эффекта от консервативного лечения, при возникновении осложнений – хирургическое лечение.

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

45. Критерии оценки функционального состояния почек. Основные методы исследования и их трактовка.

1. Общеклиническое исследование мочи – позволяет изучить ее физические свойства, химический состав, состав осадка, сделать бактериологический посев. Для исследования собирают среднюю порцию мочи после туалета наружных половых органов в чистую посуду. Основные показатели ОАМ:

а) прозрачность - в норме моча прозрачная; помутнение мочи может быть вызвано солями, клеточными элементами, слизью, бактериями и т. д.

б) цвет – зависит от концентрации мочи, колеблется от соломенно-желтого до янтарно-желтого; при сильном разведении или низкой относительной плотности моча на фоне ХПН, приема диуретиков моча бесцветная, при появлении в ней билирубина – зеленоватая или зелено-бурая, при макрогематурии – цвета мясных помоев или красная, при приеме амидопирина – красная и др.

в) запах – в норме нерезкий, специфический; при наличии кетоновых тел (ацетонемический криз) моча с запахом ацетона, при врожденных нарушениях метаболизма запах специфический (мышиный, кошачьей мочи, гниющей рыбы)

г) реакция – в норме кислая или слабокислая; при преобладании в рационе овощной диеты, приеме щелочных минеральных вод, после обильной рвоты, при гипокалиемии, при наличии фосфатных камней  моча щелочная

д) удельный вес – в норме колеблется в широких пределах - от 1,001 до 1,040; удельный вес мочи повышается при глюкозурии, протеинурии и др., понижается при нарушении концентрационной способности почек; при относительной плотности мочи ниже 1,008 - гипостенурия; 1,008-1,010 - изостенурия; 1,010-1,030 - гиперстенурия.

е) химический состав – при исследовании ОАМ определяют, не содержатся ли в ней патологические составные части (белок – в норме до 0,033 г/л , глюкоза – в норме в следовых количествах, билирубин, уробилин, ацетон, гемоглобин, индикан).

ж) клеточные элементы:

1) лейкоциты - в норме при ОАМ находят до 1-3 лейкоцитов в поле зрения в виде небольших зернистых клеток округлой формы (нейтрофилов); при увеличении числа лейкоцитов свыше 20 – лейкоцитурия: нейтрофильная – при банальной инфекции мочевыводящих путей, пиелонефрите, туберкулезе почек, мононуклеарная – при ГН, интерстициальном нефрите, моноцитарная – при СКВ, эозинофильная – при аллергозах

2) эритроциты - в норме при ОАМ находят до 1-3 свежих или выщелоченных эритроцитов в поле зрения, при этом морфология эритроцитов зависит от осмолярности мочи; эритроцитурия (гематурия) может быть слабовыраженной – микрогематурия, когда эритроцитов до 200 в поле зрения и выраженной – макрогематурия, когда эритроцитов более 200 в поле зрения, а гематурия определяется даже при макроскопическом исследовании мочи

Для определения уровня гематурии применяют 3-х стаканную пробу: больной мочится последовательно в 3 сосуда; при кровотечении из мочеиспускательного канала гематурия наибольшая в 1-й порции, при кровотечении из мочевого пузыря и/или простаты - в последней порции, при других источниках кровотечения эритроциты распределяются равномерно во всех 3-х порциях.

3) цилиндры – белковые или клеточные образования канальцевого происхождения (слепки), имеющие цилиндрическую форму и различную величину; бывают гиалиновыми, зернистыми, восковидными, эпителиальными, эритроцитарными, лейкоцитарными и др.; в норме могут появиться при физической нагрузке, лихорадке, ортостатической протеинурии; при нефротическом синдроме обнаруживаются гиалиновые цилиндры, при тяжелых дегенеративных поражениях канальцев – зернистые, при гематурии почечного генеза – эритроцитарные.

з) соли в моче - соли выпадают в осадок при их большой концентрации; ураты (мочекислые соли) встречаются при лихорадке, физической нагрузке, больших потерях воды, лейкозе, нефролитиазе (при нефролитиазе также встречаются единичные кристаллы фосфорнокислого кальция и аморфных фосфатов в виде «крышек гробов», мочекислого аммония); оксалаты кальция в виде «конвертов» выделяются при подагре, мочекислом диатезе, интерстициальном нефрите

и) слизь – в норме в моче не встречается; обнаруживается при воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей и дисметаболических нарушениях

2. Бактериологическое и бактериоскопическое исследования мочи – проводится при необходимости выяснения инфекционной природы патологии мочевыводящих путей; наличие бактерий в свежевыпущенной моче (бактериурия) наблюдается при воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей и оценивается по количеству (мало, умеренно, много) и типу флоры (кокки, палочки); посев мочи дает возможность выявить вид возбудителя и его чувствительность к антибактериальным препаратам.

3. Количественные методы исследования мочи - используют при отсутствии патологической лейкоцитурии и эритроцитурии.

а) проба Аддиса-Каковского - соотношение лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров – до 2 млн, 1 млн, 5 тыс. в суточном объеме мочи

б) проба Амбурже – соотношение лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров – до 2000, 1000 и 20  в полученной за 1 мин моче

в) проба Нечипоренко - используют порцию утренней свежевыпущенной мочи из средней струи, соотношение лейкоцитов и эритроцитов - до 2000 и 1000 соответственно в 1 мл мочи

4. Функциональное исследование почек:

а) проба Зимницкого – функциональный тест для определения концентрационной способности почек, а также соотношения дневного и ночного диуреза; в течение суток собирается 8 трехчасовых порций мочи при произвольном мочеиспускании и водном режиме, к дневному диурезу относят порции, полученные с 9.00 до 21.00, к ночному – с 21.00 до 9.00; в норме дневной диурез значительно превышает ночной и составляет 2/3-3/4 от общего количества суточной мочи; никтурия (увеличение ночного диуреза) характерно для ХПН; определение относительных плотностей в каждой из 8 порций позволяет установить концентрационную способность почек, если ее максимальное значение 1,012 и менее (гипостенурия) или имеется ограничение колебаний относительной плотности в пределах 1,008-1,010 (изостенурия) – выраженное нарушение концентрационной функции почек

            б) определение СКФ по клиренсу эндогенного креатинина (проба Реберга-Тареева)

Клиренс - условное понятие, характеризующееся скоростью очищения крови, определяется объемом плазмы, который целиком очищается почками от того или иного вещества за 1 мин, расчитывается по формуле: клиренс = концентрация тест в-ва в моче x величина минутного диуреза / концентрация тест-вещества в плазме.

         в) проведение нагрузочных проб, определение концентрации в крови мочевины, индикана, остаточного азота, электролитов и др. методы функционального исследования

5. Специальные методы исследования почек:

            а) обзорный снимок (рентгенограмма) – позволяет выявить размеры почек, их контуры, тени конкрементов (в основном из солей кальция)

б) внутривенная (экскреторная) урография с применением контрастных веществ (уротраста, верографина) - позволяет оценить анатомо-функциональные особенности почек и мочевых путей, уродинамику, проконтролировать динамику патологического процесса

в) цистоуретрография – используется для исследования нижних отделов мочевыделительной системы; позволяет оценить положение, форму, размер мочевого пузыря, его контуры, определить опухоль, инородное тело, камни, дивертикулы, уретроцеле, пузырно-мочеточниковый рефлюкс

г) ретроградная пиелография – позволяет изучить строение и функцию чашечно-лоханочной системы

д) почечная ангиография – позволяет выявить добавочные сосуды почек, их локализацию и распределение почечной паренхимы, зону кровоснабжения отдельных сосудов, кисту почки, диспластические изменения, сморщенность почки

е) радиоизотопная ренография – основана на свойстве канальцев почек избирательно извлекать йод-131- гиппурат из кровотока с последующим выведением его мочой, при этом накопление и выведение гиппурата регистрируются с помощью сцинтилляционных датчиков, устанавливаемых над областью почек, и представляются (суммируются) в виде 2-х кривых - ренограммы правой и левой почек;

ж) статическая сцинтиграфия почек (сканирование) - позволяет выявить образования в паренхиме (кисты, опухоли) и очаги деструкции

            з) термография (тепловидение) - позволяет в ряде случаев судить об активном воспалительном процессе или злокачественном новообразовании

            и) УЗИ почек и забрюшинного пространства - позволяет судить о размере, положении, форме, структуре и функциональном состоянии почек, исключить наличие камней, кист, опухолей, полостных отеков, оценить почечный кровоток

46. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.

Острый гломерулонефрит (ОГН) – острое двустороннее диффузное иммуновоспалительное заболевание почек с преимущественным поражением почечных клубочков, а также с вовлечением канальцев и (реже) интерстициальной ткани.

Этиология ОГН:

1) инфекции (80%):

а) бактериальные – нефритогенные штаммы (12, 49) β-гемолитического стрептококка группы А (80% всех инфекционных ОГН; ОГН возникает через 6-12 дней после тонзиллитов, скарлатины, фарингитов, отита, синусита), стафилококки и др.

б) вирусные – гепатит В, С, краснуха, герпес, аденовирус

в) паразитарные – малярия, шистосомоз, трихинеллез

2) токсические вещества (органические растворители, алкоголь, свинец, ртуть, ЛС: АБ, лазикс)

3) экзогенные неинфекционные антигены, действующие с вовлечением иммунных механизмов (прививки, сыворотки)

Предрасполагающие факторы: наследственная предрасположенность (HLA B12, DRw6, DRw4); повышенная семейная восприимчивость к стрептококковой инфекции; хронические очаги инфекции в организме; гиповитаминозы; охлаждение.

Патогенез пострептококкового ОГН:

1. Антигены нефритогенных штаммов стрептококков (эндострептолизин, стрептолизин-О, НАД-нуклеотидаза, дезоксирибонуклеаза В, гиалуронидаза) индуцируют выработку АТ, при этом часть АГ осаждается на базальной мембране клубочковых капилляров, а часть – циркулирует в крови.

2. Образовавшиеся АТ связывают АГ с образованием иммунных комплексов, в конечном счете фиксирующихся на базальной мембране клубочковых капилляров. Иммунные комплексы вызывают активацию системы комплемента, выделение хемотаксинов, привлечение нейтрофилов, что приводит к повреждение эндотелия и увеличению его проницаемости; также активируется фактор Хагемана, происходит агрегация тромбоцитов и отложение фибрина в капиллярах клубочков.

Морфологические формы ОГН: пролиферативный эндокапиллярный, пролиферативный экзокапиллярный, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный, склерозирующий.

Клинические варианты ОГН:

а) классическая триадная: мочевой синдром + отечный синдром + артериальная гипертензия

б) бисиндромная форма: мочевой синдром + артериальная гипертензия ИЛИ нефротический синдром

в) моносиндромная форма: изолированный мочевой синдром (иногда выделяют также моносимптомные отечную, гипертоническую, гематурическую формы)

г) нефротический синдром.

Основные клинические синдромы:

а) мочевой синдром – протеинурия (от 1 до 3 г/л и более), эритроцитурия (микрогематурия – чаще, число эритроцитов от 5-15 до 50-100 в поле зрения, макрогематурия – реже, моча цвета «мясных помоев»), цилиндрурия (чаще гиалиновые цилиндры)

б) отечный синдром: отеки -  ранний признак заболевания у большинства больных; располагаются преимущественно на лице («лицо нефритика»), бледные, плотные, теплые, следы от надавливания не характерны, появляются после ночи, исчезают обычно через 2-3 недели; в тяжелых случаях возникает экссудативные плеврит, перикардит, асцит (причина нефритических отеков – снижение СКФ)

в) артериальная гипертензия – ранний признак заболевания у большинства больных; АД может быть повышено до умеренных, реже - до высоких цифр (180/120 мм рт.ст. и выше), возможно развитие ОЛЖН (причина гипертензии - гиперволемия и увеличение ОПС сосудов при активации РААС)

г) нефротический синдром: 1) массивная протеинурия больше 3 г/сут 2) гипопротеинемия (55 г/л и меньше) с диспротеинемией 3) гиперхолестеринемия (из-за компенсаторного усиления синтеза ХС при гипопротеинемии)

4) выраженные стойкие гипопротеинемические отеки (на ногах в положении стоя, на спине в положении  лежа, мягкие, оставляют следы от надавливания, появляются быстро, т.е. это не нефритические, а нефротические отеки)

Клиника классической триадной формы ОГН:

- острое начало заболевания, иногда с явления ОЛЖН или судорожного синдрома («церебральный дебют»)

- жалобы на выраженную слабость, жажду, головные боли, тошноту, рвоту, интенсивные боли в пояснице с обеих сторон (чаще вместо боли – чувство холода или тяжести в пояснице)

- характерна олигурия (иногда может быть и анурия с умеренной азотемией), моча цвета «мясных помоев», протеинурия

- артериальное давление в пределах 140-160/90-110, иногда выше 180/120 мм рт.ст., но снижается сравнительно быстро

- быстро появляются отеки на лице, веках, туловише, сопровождаются бледностью и сухостью кожи; могут быть «скрытые» отеки, определяемые при взвешивании больного

Диагностика ОГН:

1. Лабораторные методы исследования:

1) ОАК: снижение уровня гемоглобина (из-за гемодиллюции), умеренное повышение СОЭ

2) БАК: гипопротеинемия с диспротеинемией (гипоальбуминемия, преобладание a2- и реже g-глобулинов),  гиперлипидемией (проявления нефротического синдрома); снижение концентрации СН50 (отражает гемолитическую активность комплемента) и С3-компонента комлемента; повышение мочевины и креатинина (при наличии ОПН)

3) ОАМ: протеинурия, гематурия; относительная плотность мочи не снижена

4) анализ мочи по Нечипоренко: гематурия (микро- или макро-), эритроцитарные цилиндры

5) анализ мочи по Зимницкому: сохранение концентрационной функции почек

6) проба Реберга-Тареева: снижение СКФ

7) определение суточной протеинурии

2. Иструментальные методы исследования:

1) УЗИ почек: размеры органа не изменены или слегка увеличены, ткань отечна, чашечно-лоханочная система не изменена

2) мазок из зева – для выявления стрептококков

3) изотопная ренография – в/в вводится гиппуран, меченый йодом, который избирательно накапливается в почках и выводится только через них, затем ставится 2 датчика на поясницу и 1 – на область сердца; кривая состоит из двух отрезков: секреторный сегмент говорит о работе клубочков и их способности захватывать из крови гиппуран, экскреторный – о работе канальцев и собирательных трубочек; при ГН снижена почечная секреция, поэтому первый отрезок расположен ниже нормы.

3) почечная биопсия – для морфологической верификации диагноза и подбора оптимального лечения.

Исходы ОГН: а) полное выздоровление б) летальный исход (чаще при осложнениях – эклампсии, ОЛЖН) в) переход в хроническое течение (1/2-1/3 всех случаев)

Принципы лечения ОГН:

1. Госпитализация в нефрологический стационар (4-8 недель), при выраженных отеках, АГ, значительных изменениях в моче – постельный режим (вплоть до улучшения состояния, но минимум 2 недели); диета № 7 (бессолевая): ограничение соли, ограничение потребления воды (суточный диурез + 400 мл), ограничение белков; ежедневный контроль выпитой и выделенной жидкости, контроль АД

2. Воздействие на стрептококковую инфекцию при высоких титрат антистрептококковых АТ и/или четкой связи ОГН с перенесенной стрептококковой инфекцией – бензилпенициллин по 1 млн – 2 млн ЕД/сут в/м 7-10 дней.

3. Подавление аутоиммунных реакций: при затянувшемся ОГН, наличии нефротического синдрома – ГКС (преднизолон 50-60 мг/сут 1,0-1,5 мес. с последующим постепенным снижением дозы), при неэффективности или противопоказании к ГКС – цитостатики.

4. Снижение свертывающей активности крови – рекомендуется при нефротическом синдроме (гепарин)

5. Диуретики – при выраженных отеках: фуросемид 20-80 мг 1 раз/сут

7. Лечение АГ: медикаментозная терапия показана при неэффективности диеты и постельного режима (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов)

8. Санаторно-курортное лечение – показано не ранее, чем через 6 мес. после ОГН (приморские курорты).

Профилактика обострений гломерулонефрита:

1) лица, перенесшие ОГН, ставятся на диспансерный учет; обязательно проводится санация очаговой инфекции (особенно в миндалинах!)

2) противопоказана работа, связанная с переохлаждением, во влажной среде

3) лицам, страдающим аллергическими заболеваниями (крапивница, БА) противопоказаны профилактические вакцинации

47. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические и морфологические варианты, диагностика, исходы, принципы лечения.

Хронический гломерулонефрит (ХГН) – группа длительно   протекающих (не менее 1 года) иммунновоспалительных заболеваний почек, разных по происхождению и морфологическим проявлениям, характеризующихся первичным поражением клубочкового аппарата почек с последующим развитием гломерулосклероза и ХПН.

Этиология ХГН:

1) следствие не излеченного или своевременно не диагностированного ОГН

Предрасполагающие факторы для хронизации ОГН: наличие в организме и обострение очагов стрептококковой инфекции; повторные охлаждения (особенно влажный холод); неблагоприятные условия труда и быта; травмы; злоупотребление алкоголем и др.

2) длительно существующие очаги инфекции любой локализации (первично-хронический ГН)

3) продолжительное воздействие на почки ряда химических агентов (ЛС)

4) вакцинация (у предрасположенных к иммунокомплексным заболеваниям лиц)

Патогенез ХГН:

Аналогичен патогенезу ОГН (см. вопрос 50), но при этом макрофагальная реакция организма оказывается недостаточной и отложившиеся иммунные комплексы не удаляются из тканей почки, что приводит к хроническому течению воспалительного процесса.

Патоморфология ХГН: воспаление клубочков (инфильтрация клетками воспаления); очаговая или диффузная пролиферация мезангиальных, эпителиальных или эндотелиальных клеток.

Морфологические варианты ХГН:

1. Невоспалительные:

а) минимальные изменения клубочков – гистологические изменения клубочков выявляются лишь при электронной микроскопии, при световой они кажутся интактными; клинически выраженный нефротический синдром с массивными отеками; очень эффективны ГКС (отеки могут исчезнуть за первую неделю терапии); благоприятный прогноз (ХПН развивается редко)

         б) фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) – гистологически в части клубочков – склероз отдельных капиллярных петель; характерен для ВИЧ-инфекции, парентерального введения наркотиков; клинически - персистирующая протеинурия или нефротический синдром в сочетании с эритроцитурией и АГ; течение прогрессирующее, прогноз серьезный (один из самых неблагоприятных морфологических вариантов)

         в) мембранозный (мембранозная нефропатия) – гистологически диффузное утолщение стенок капилляров клубочков с их расщеплением и удвоением, массивные отложения ИК на базальной мембране; часто ассоциирован с ВГВ; клинически – протеинурия или нефротический синдром; течение относительно благоприятное

2. Воспалительные:

         а) мезангиопролиферативный – гистологически пролиферация мезангиальных клеток, расширение мезангия, отложение ИК в мезангии и под эндотелией; клинически – преимущественно протеинурия и/или гематурия, реже – нефротический синдром и АГ; течение относительно благоприятное.

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) - мезангиопролиферативный ГН с отложением в клубочках IgA – самая распространенная причина ХПН (особенно у мужчин 10-30 лет); чаще заболевают дети; клинически - эпизодическая гематурия, совпадающая по времени ОРВИ, легкая протеинурия, гипертензия, очень редко - нефротический синдром; в сыворотке крови характерно повышение уровня IgA.

­         б) мезангиокапиллярный – гистологически выраженная пролиферация мезангиальных клеток с их проникновением в клубочек, удвоение базальной мембраны; может быть связан с ВГС, с криоглобулинемией; клинически – протеинурия, гематурия, часто – нефротический синдром и АГ; неблагоприятный вариант с прогрессирующим течением и развитием ХПН

         в) фибропластический – гистологически склероз мезангия, сосудистых петель клубочков с образованием множественных сращений между петлями капилляров и листками капсулы клубочка; клинически – нефротический синдром и АГ; неблагоприятный прогноз (чаще встречается в исходе других ХГН – терминальный нефрит)

Клинические варианты ХГН:

а) латентная форма (с изолированным мочевым синдромом, до 50%) – клинически имеются лишь изменения ОАМ (протеинурия до 2-3 г/сут, незначительная эритроцитурия), редко – мягкая АГ; течение медленно прогрессирующее (ХПН через 30-40 лет)

б) нефротическая форма (20%) – проявляется нефротическим синдромом, часто сочетается с эритроцитурией и/или АГ

в) гипертоническая форма (20%) – ­ клинически выраженная АГ (АД 180/100-200/120 мм рт.ст. с колебаниями в течение суток; гипертрофия левого желудочка, акцент II тона над аортой; изменения глазного дна и других органов-мишеней) при минимальном мочевом синдроме

г) смешанная форма (нефротическая + гипертоническая, до 7%)

д) гематурическая форма (до 3%) – клинически постоянная микрогематурия, нередко с эпизодами макрогематурии, слабовыраженной протеинурией (не более 1 г/сут)

Диагностика ХГН основана на выявлении ведущего синдрома – изолированного мочевого, нефротического, синдрома АГ (особенно с повышением диастолического АД) клинически и с помощью лабораторных исследований мочи (как при ОГН).

Для морфологической верификации диагноза, подбора оптимальной терапии и прогноза – пункционная биопсия почек (противопоказана при единственно функционирующей почке; гипокоагуляции; правожелудочковой недостаточности; подозрении на тромбоз почечных вен; гидро- и пионефрозе; поликистозе почек; аневризме почечной артерии; нарушении сознания; подозрении на злокачественное новообразование)

Прогноз ХГН определяется его морфологической формой, в исходе болезни - ХПН из-за прогрессирования гломерулосклероза с развитием вторично-сморщенной почки.

Лечение ХГН:

1. Диета: нефротическая и смешанная форма – NaCl не более 1,5-2,5 г/сут, пищу не солить, животный белок 1-1,5 г/кг; при гипертонической форме – умеренно ограничить NaCl до 3-4 г/сут при нормальном содержании в диете белков и углеводов; при латентной форме - питание без существенного ограничения, полноценное, разнообразное, богатое витаминами, но без раздражающих продуктов. NB! Длительная безбелковая и бессолевая диета не предупреждает прогрессирования нефрита и плохо отражается на общем состоянии больных.

2. Для подавления активности процесса при серьезных формах заболевания - иммуносупрессивная терапия:

а) ГКС – преднизолон в высоких (1-2 мг/кг/сут) или умеренно высоких (0,6-0,8 мг/кг/сут) дозах перорально в 2-3 приема или однократно утром длительно (1-4 мес) с последующим медленным снижением дозы; возможен альтернирующий режим (через день однократно утром двойная суточная доза); при высокой активности почечного воспаления для быстрого достижения очень высоких концентраций ГКС в плазме показана пульс-терапия.

б) цитостатики – показаны при активных формах ХГН с высокой вероятностью прогрессирования, при противопоказаниях, отсутствии эффекта или появлении побочных эффектов от ГКС - алкилирующие агенты (циклофосфамид 1,5-2 мг/кг/сут, хлорбутин 0,1-0,2 мг/кг/сут), антиметаболиты (азатиоприн); обладают рядом побочных эффектов, самые тяжелые - супрессия костного мозга, присоединение инфекции, недостаточность гонад.

в) циклоспорин А (начальная доза 3-4 мг/кг/сут) – показан при ХГН с минимальными изменениями клубочков, фокальном сегментарном гломерулосклерозе

Варианты пульс-терапии ГКС и цитостатиков при ХГН:

1) пульс-терапия метилпреднизолоном – до 20 мг/кг в/в капельно на 400 мл физраствора с 10.000 ЕД гепарина (т.к. ГКС вызывают гиперкоагуляцию) 2-3 дня, повторить 3-4 раза с интервалом 10 дней

2) пульс-терапия циклофосфамидом - 10-20 мг/кг 1 раз в 4 недели с повторением от 6 до 12-14 пульсов

3) пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом в тех же дозах с интервалом 10-14 дней с повторением 2-4 раза и с последующим введением только циклофосфамида от 6 до 12 пульсов.

3. Неиммунная нефропротективная терапия – доказана эффективность 4-х методов:

а) ИАПФ и/или блокаторы рецепторов к ангиотензину – снижают давление в приводящих и отводящих артериолах, что является профилактикой гломерулосклероза

б) гепарин (20000 ЕД п/к минимум 3 недели под контролем свертывающей системы)

в) дипиридамол (150-200 мг/сут в течение 3-9 месяцев)

г) статины (15 мг/сут) для борьбы с гиперхолестеринемией и атеросклерозом

Диспансеризация – пожизненно: при латентной и гематурической форме 2 раза/год, при гипертонической форме 1 раз в 1-3 мес., при нефротической и смешанной форме – ежемесячно или 1 раз в 2 мес (выполняется весь объем клинико-лабораторного исследования). При обострении ХГН – временная нетрудоспособность 25-45 дней в зависимости от тяжести течения.

48. Тубуло-интерстициальный нефрит: причины развития, клиника, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

Тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) – мультифакториальное не бактериальное заболевание почек с преимущественным поражением тубулоинтерстициальной ткани, отличное от гломеруло- (не поражаются почечные клубочки) и пиелонефрита (отсутствует инфекция).

Классификация ТИН: острый и хронический; иммунный и неиммунный.

Этиология ТИН:

а) прием ЛС (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС, барбитураты, каптоприл, циметидин, диуретики, аллопуринол)

б) интоксикация этанолом, этиленгликолем, ртутью, свинцом, кадмией и др.

в) лечение вакцинами и сыворотками, белковыми препаратами

г) гиперурикемия (при подагре, псориазе, саркоидозе, лимфопролиферативных заболеваниях)

д) гипероксалатурия (при избытка оксалатов и аскорбиновой кислоты в пище, наследственном оксалозе)

г) иногда причину установить не удается (идиопатический ТИН)

Патогенез ТИН.

Развивается реакция на ЛС и др. чужеродные вещества в виде отека, гранулематозной инфильтрации интерстиция почек, сдавления канальцев и сосудов, дистрофических изменений в канальцах вплоть до очаговых некрозов.

Клиническая картина ТИН складывается из проявлений нарушений канальцевых функций:

Общие признаки ТИН:

- на фоне приема ЛС (95% всех ТИН) у больного внезапно могут появиться: отеки, гипертензия, умеренная селективная (экскреция белков с низкой молекулярной массой) протеинурия, микрогематурия, абактериальная лейкоцитурия

- характерна полиурия со сниженным удельным весом мочи

- характерны электролитные сдвиги – гипокалиемия и гипонатриемия

Для острого ТИН типично острое начало с лихорадкой, иногда болями в пояснице, кожными проявлениями (геморрагические и уртикарные сыпи), эозинофилией и анемией (особенно при ТИН лекарственного генеза), полиурией, микрогематурией.

Для хронического ТИН типично постепенное нарастание изменений водно-электролитного баланса, расстройств концентрационной функции почек, анемии.

 Чаще всего из ТИН встречается анальгетическая нефропатия (как результат длительного потребления комбинации анальгетиков, обычно фенацетина и ацетилсалициловой кислоты) -  болеют обычно женщины с головной болью, анемией и симптомами нарушения функций ЖКТ, функция почек стабилизируется с полным прекращением приема медикаментов.

Диагностика ТИН:

1. Выявление провоцирующего фактора.

2. Лабораторные данные:

а) ОАК:  эозинофилия (типичный признак), анемия

б) ОАМ: преобладают эритроциты (микрогематурия), возможна абактериальная лейкоцитурия, слабо выраженная селективная протеинурия; полиурия со сниженным удельным весом мочи

в) белково-ферментные исследования мочи (соотношение уровней a1-макроглобулина и концентрации N-ацетил-b-D-глюкозаминидазы позволяет оценить наличие и степень повреждения ткани почки)

г) БАК: гипокалиемия, гипонатриемия

3. Инструментальные данные: УЗИ почек (уменьшение длины обеих почек в сочетании с неровностью контуров, кальцификацией сосочков), биопсия почек (отек и инфильтрация интерстиция, изменения канальцев и интактные клубочки)

Лечение ТИН:

1. Отмена ЛС, вызвавшего заболевание – при этом функции почек обычно восстанавливаются, а большинство больных выздоравливает; при повторном применении данного ЛС не исключена хронизация

2. Максимальное исключение других ЛС

3. Антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, фенкарол и др.)

4. При наличии полиурии и интоксикации – в/в капельно 5% р-р глюкозы, р-р Рингера, реополиглюкин, гемодез, коррекция электролитного обмена

5. При остром ТИН - ГКС (преднизолон 20-30 мг/сут несколько недель с постепенным снижением дозы) с антикоагулянтами (гепарин) и антиагрегантами (курантил).

6. При развитии ХПН показана трансплантация почки

МСЭ: общие сроки ВН от 12-16 дней при легкой форме до 30-45 дней при тяжелой форме ТИН.

Реабилитация: направлена в первую очередь на устранение действия этиологического фактора + общеукрепляющие мероприятия, повышающие резистентность организма.

49. Хронический пиелонефрит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.

Хронический пиелонефрит – хроническое неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание почек, развивающееся первоначально в чашечно-лоханочной системе (ЧЛС) и распространяющееся в дальнейшем на тубулоинтерстиций (мозговой слой) и корковое вещество почек.

Этиология хронического пиелонефрита:  грамотрицательные бактерии кишечной группы (Escherichia coliProteus mirabilis), Enterococcus spp., Staphylococcus spp., Streptococcus spp., Pseudomonas aeruginosae, смешанная флора.

Патогенез хронического пиелонефрита:

1. Пути инфицирования почек:

а) урогенный (восходящий) – основной путь, преобладает при хроническом пиелонефрите и у женщин

б) гематогенный – на фоне сепсиса или эпизодов бактериемии, преобладает при остром пиелонефрите и у мужчин

Чаще всего болеют: дети до 7 лет (из-за анатомических особенностей развития мочеполовой системы; девушки и женщины 18-30 лет с началом половой жизни, беременностью или родами; женщины в период менопаузы (при снижении уровня эстрогенов изменяется вагинальная флора - уменьшение числа лактобактерий и их замена кишечной палочкой); мужчины в пожилом возрасте (ДГПЖ); мужчины и женщины с МКБ.

2. Способствующие факторы: МКБ; аномалии развития мочевыделительной системы, нефроптоз; ДГПЖ; воспалительные заболевания близлежащих органов (колит, аднексит, аппендицит, простатит); общие заболевания (СД, ожирение); беременность; функциональные нарушения мочевых путей (пузырно-мочеточниковый рефлюкс), особенно при переполненном мочевом пузыре.

3. Причины перехода острого пиелонефрита в хронический:

а) имеющиеся причины нарушения оттока мочи

б) неправильное или недостаточное по длительности лечение острого пиелонефрита

в) образование L-форм бактерий, способных длительное время персистировать в организме

г)  хронические сопутствующие заболевания (СД, ожирение, болезни ЖКТ, тонзиллит и др.)

д) иммунодефицитные состояния

Фазы течения хронического пиелонефрита:

­1) обострение (активный воспалительный процесс)

2) латентная фаза

3) ремиссия (клиническое выздоровление)

Каждое очередное обострение пиелонефрита сопровождается вовлечением в воспалительный процесс все новых участков функционирующей почечной паренхимы, которые затем замещаются рубцовой соединительной тканью, что в конечном итоге приводит к вторично сморщенной почке, а при двустороннем процессе – к ХПН.

Клинические проявления хронического пиелонефрита:

Субъективно - общие жалобы: слабость, снижение работоспособности, аппетита, головные боли и специфические:

- боли в поясничной области, чаще односторонние, ноющего характера, реже – интенсивные; могут иррадиировать в нижние отделы живота, половые органы, бедро

- дизурические явления (болезненное учащенное мочеиспускание из-за сопутствующего цистита, умеренная полиурия из-за поражения канальцев)

- выделение мутной мочи, иногда с неприятным запахом, дающей при стоянии мутный осадок

- познабливание при выраженном обострении, иногда скоропреходящие подъемы температуры тела до 38,5-39° С с нормализацией к утру

­- повышение АД, головные боли, головокружения (АГ из-за снижения продукции депрессорных простогландинов в мозговом слое почек)

Объективно:

- бледность кожи и видимых слизистых оболочек

- пастозность лица (но для хронического пиелонефрита не характерны выраженные отеки)

- болезненность при ощупывании или поколачивании поясничной области (нередко односторонняя)

- симптом Тофило -  в положении на спине больной сгибает ногу в тазобедренном суставе и прижимает бедро к животу, при наличии пиелонефрита усиливается боль в поясничной области, особенно если при этом глубоко вдохнуть

- увеличение левой границы сердца, приглушенность тонов, негромкий систолический шум на верхушке (признаки АГ)

- при прогрессировании заболевания – клиника ХПН, для которой характерно большее снижение функции почек в период обострений (при повышении температуры, пиурии, увеличении процента активных лейкоцитов) и некоторое восстановление функции почек (иногда даже с повышением относительной плотности мочи и улучшением биохимических показателей) при стихании воспалительного процесса под влиянием лечения

Клинические формы хронического пиелонефрита:

а) латентная форма – скудная клиническая симптоматика, больных беспокоит немотивированная слабость, познабливания, иногда никтурия и неинтенсивные боли в поясничной области

б) рецидивирующая форма – чередование периодов обострений и ремиссий; в период обострения клиника и лабораторные данные отчетливы, в фазе ремиссии клинико-лабораторные проявления болезни постепенно затихают

в) гипертензивная форма –  в клинике преобладает синдром АГ

г) анемическая форма – в клинике преобладает анемический синдром (из-за нарушения продукции эритропоэтина)

д) септическая форма - развивается в периоде очень выраженного обострения, характерны высокая температура тела, потрясающие ознобы, тяжелая интоксикация, гиперлейкоцитоз, нередко бактериемия.

е) гематурическая форма -  в клинической картине на первый план выступает макрогематурия

Диагностика хронического пиелонефрита:

1. Инструментальные исследования

а) обзорная рентгенография области почек: уменьшение размеров почек с одной или обеих сторон.

б) рентгеноурологическое исследование:

         1) экскреторная урография - выявляется снижение тонуса верхних мочевых путей, уплощенность и закругленность углов форниксов, сужение и вытянутость чашечек, позднее - деформация и сближение чашечек, пиелоренальные рефлюксы, пиелоэктазии, асимметрия размеров почек; увеличение ренально-кортикального индекса (норма 0,37-0,4), признак Хадсона (уменьшение толщины паренхимы почек на полюсах по сравнению с ее толщиной в средней части)

         2) ретроградная пиелография - определяется деформация чашечно-лоханочной системы, возможно выявление врожденных аномалий почек

в) хромоцистоскопия: нарушение выделительной функции почек с обеих или с одной стороны.

г) радиоизотопная ренография: асимметрия в поражении почек, нарушение экскреторного сегмента.

д) радиоизотопное сканирование почек: асимметрия размеров почек, диффузный характер изменений.

е) ультразвуковое исследование почек: асимметрия размеров почек, расширение и деформация чашечно-лоханочной системы, диффузная акустическая неоднородность почечной паренхимы, уплотнение сосочков почек, тени в лоханках (песок, мелкие камни, склероз сосочков), неровности контура почек, иногда уменьшение толщины паренхимы.

2. Лабораторные исследования:

а) OAK: признаки анемии, лейкоцитоз, сдвиг формулы крови влево и токсическая зернистость нейтрофилов (при выраженном обострении), увеличение СОЭ.

б) ОАМ: моча мутная, щелочная реакция, снижение плотности мочи; умеренная протеинурия, микрогематурия, выраженная лейкоцитурия, возможны цилиндрурия, бактериурия (больше 100 000 микробных тел в 1 мл мочи)

в) проба по Нечипоренко (определение содержания лейкоцитов и эритроцитов в 1 мл мочи) - преобладание лейкоцитурии над эритроцитурией (в норме количество лейкоцитов в 1 мл не превышает 4 тыс., эритроцитов – 2 тыс.)

г) проба по Зимницкому -  снижение плотности мочи в течение суток (в норме плотность мочи в течение суток колеблется от 1010 до 1025 г/л)

д) БАК: увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, a2- и γ-глобулинов, креатинина и мочевины (при развитии ХПН), появление СРП.

е) преднизолоновый тест - применяется для выявления скрытой пиурии и активного воспалительного процесса в почечной паренхиме (под влиянием ГКС из очага воспаления выходят и появляются в моче только «активные», «живые» лейкоциты); утром больной собирает среднюю порцию мочи (контроль), затем внутривенно вводят 30 мг преднизолона в 10 мл физ. р-ра и трижды с часовым интервалом собирают среднюю порцию мочи для анализа; в каждой порции определяют количество бактерий, форменных элементов и «активных» лейкоцитов в 1 мл мочи; тест положительный, если хотя бы в одной порции количество лейкоцитов увеличивается вдвое и при этом появляются активные лейкоциты.

ж) исследование мочи по Штернгеймеру-Мальбину - производится суправитальная окраска мочи генцианвиолетом и сафронином; при отсутствии инфекции в мочевых путях протоплазма лейкоцитов мочи окрашивается в темно-голубой цвет, ядра – в красный, при наличии хронического пиелонефрита выявляются

«бледные» лейкоциты с бледно-голубой протоплазмой и бледно-голубым ядром, увеличенных размеров, многодольчатым ядром, зернистостью в цитоплазме (клетки Штернгеймера-Мальбина – живые, активные лейкоциты из очага воспаления в почечной ткани)

Принципы лечения хронического пиелонефрита.

Основные задачи при лечении пиелонефрита: 1) устранение причин, вызвавших нарушение пассажа мочи или почечного кровообращения; 2) назначение антибактериальных или химиопрепаратов с учетом данных антибиотикограммы; 3) повышение иммунной реактивности организма.

1. Обильное питье (количество мочи не менее 2 л/сут), жидкость ограничивать только при затруднениях к оттоку мочи; при обострении, АГ – ограничение соли до 4 г/сут

2. Санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, кариес, холецистит, аднексит и т.п.)

3. Этиотропная терапия:

­ - АБ: бета-лактамные (пенициллин, амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины II и III поколений), макролиды (азитромицин, кларитромицин, спирамицин), фторхинолоны (норфлоксацин, офлоксацин, ципрофлоксацин, ломефлоксацин, левофлоксацин)

- уросептики: сульфаниламиды: ко-тримоксазол (бактрим, бисептол), нитрофураны (фурагин, фурадонин)

4. Фитотерапия:

- диуретическим эффектом обладают: толокнянка, лист брусничника, полевой хвощ, земляничник, ягоды можжевельника, ромашка аптечная, трава и корень петрушки

- противовоспалительным эффектом обладают: зверобой,  лист и почки березы, подорожник, календула, эвкалипт,  ягоды клюквы, брусника,  ромашка аптечная.

Этиотропная терапия - до исчезновения бактерий, затем в течение 3-6 месяцев прерывистая антибактериальная терапия (по 10 дней каждого месяца), в интервалах между циклами (оставшиеся 20 дней) – лекарственные травы.

5. Симптоматическое лечение (гипотензивные препараты и др.).

6. Физиотерапевтическое лечение: электрофорез фурадонина, эритромицина, кальция хлорида на область почек; УВЧ; тепловые процедуры.

7. Санаторно-курортное лечение в фазу ремиссии у питьевых источников (главный фактор – минеральные воды внутрь и в виде ванн)

8. Оперативное лечение показано при абсцессе почки и при выраженных устранимых нарушениях уродинамики.

Лечение тяжелого обострения хронического пиелонефрита: в/в или в/м цефалоспорины II и III поколений, аминогликозиды, фторхинолоны (пефлоксацин, офлоксацин, ципрофлоксацин), аминопенициллины с ингибиторами β-лактамаз; при септических состояниях, сопутствующих пиелонефриту, – карбапенемы (тиенам или меропенем по 500 мг 3 раза в сутки).

МСЭ: общие сроки ВН от 12-16 дней при легкой форме до 30-45 дней при тяжелой форме обострения ХПН.

Реабилитация: диета, санация очагов инфекции, плановая противорецидивная терапия, поливитаминотерапия, санаторно-курортное лечение (основной лечебный фактор – минеральные воды внутрь и в виде ванн - курорты Железноводск, Трускавец, Славяновский и Смирновский минеральные источники)

50. Амилоидоз почек: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, исходы, принципы лечения.

Амилоидоз – системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях сложного белково-полисахаридного комплекса – амилоида (фибриллярного белка с β-складчатой структурой)

Классификация амилоидоза почек:

а) по этиологии:

         1) первичный (идиопатический) – причины достоверно неизвестны

         2) вторичный – при туберкулезе легких, хронических нагноительных заболеваниях легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.

         3) наследственный (периодическая болезнь, португальский вариант амилоидоза и др.)

         4) старческий – при этом отложения амилоида происходит чаще в головном мозге, аорте, миокарде,  поджелудочной железе.

б) клинико-биохимическая:

         1) AL-амилоидоз  – первичный, связанный с миеломной болезнью

         2) АА-амилоидоз – вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также при периодической болезни

         3) ATTR – наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз

         4) Aβ2M – амилоидоз у больных на плановом гемодиализе

         5) локализованный амилоидоз – чаще у людей старческого возраста, связан с СД 2 типа, болезнью Альцгеймера и др.

Наиболее часто биохимически определяются 3 амилоида: AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина; AA – не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся печенью; Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.

Теории патогенеза амилоидоза почек:

а) теория локального клеточного генеза – амилоид образуется в результате нарушения и извращения белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы

б) теория диспротеиноза (органопротеиноза) – в результате диспротеинемии в плазме накапливаются грубодисперсные белковые фракции и аномальные белки (парапротеины), которые проникают в ткани и образуют амилоидную субстанцию

в) мутационная теория – в результате мутации образуется особый клон клеток – амилоидобласты, которые и продуцируют амилоид

г) иммунная теория – в образовании амилоиди играет роль взаимодействие АГ с АТ при хронических воспалительных заболеваниях

Клинические проявления амилоидоза почек – 4 стадии:

а) латентная – протекает практически бессимптомно (может выявляться гепатоспленомегалия); в БАК – устойчивая диспротеинемия  (повышение α2- и γ-глобулинов); в ОАК – существенное и стойкое повышение СОЭ без признаков обострения основного заболевания; в ОАМ – преходящая, нестойкая, незначительная протеинурия, иногда микрогематурия, лейкоцитурия; функция почек не страдает

б) протеинурическая – в ОАМ характерна протеинурия с колебаниями от 0,1 до 3,0 г/сут, также могут быть микрогематурия, цилиндрурия; ОАК – умеренная анемия, значительное повышение СОЭ; БАК - гипоальбуминемия, гиперглобулинемия; гипонатриемия и гипокалиемия; гиперфибриногенемия; повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.

в) нефротическая – проявляется нефротическим синдромом

г) азотемическая – проявляется клиникой ХПН.

Также характерны ряд внепочечных проявлений:

а) амилоидоз сердца – рестриктивная кардиомиопатия

б) поражение ЖКТ: макроглоссия (язык увеличенный, плотный при пальпации), опухолеподобная инфильтрация стенки желудка, синдром мальабсорбции при амилоидозе кишечника, гепатомегалия (печень увеличенная, плотная, с ровным, безболезненным краем) и др.

в) полисерозит (плеврит, перитонит)

г) периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром (сдавление срединного нерва – резкие жгучие боли в I-III пальцах кисти и лучевой стороне IV пальца, снижение чувствительности кончиков пальцев и силы мышц кисти)

д) симметричный полиартрит с утренней скованностью

е) психические нарушения в виде деменции и др.

Диагностика:

1. Данные анамнеза: стойко и значительно повышенная СОЭ; гепатоспленомегалия; синдром мальабсорбции; протеинурия.

2. Биопсия – необходима для верификации диагноза.

3. Лабораторная диагностика – ее данные зависят от стадии процесса (см. клинические проявления)

4. Различные инструментальные исследования: Эхо-КГ, ЭКГ, УЗИ, рентгенография и др. в зависимости от пораженных органов

Принципы лечения амилоидоза:

- ограничение синтеза предшественника амилоида

- подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях

- лизис тканевых амилоидных структур

­- лечение фонового заболевания

­- симптоматическое лечение НС и/или ХПН

1. Щадящий режим, избегание физического и эмоционального переутомления

2. Диета: белок 60-70 г/сут, исключить казеин-содержащие продукты (молоко, сыр), говядину, телятину, рекомендуется баранина, крупы

3. Колхицин (1-2 мг/сут, в зависимости от переносимости) – ингибирует синтез предшественников амилоида;

4. Унитиол 5% р-р от 3-5  до 10 мл/сут в/м 30-40 дней 2-3 раза в год – тормозит агреггацию амилоидных фибрилл

5. Аминохинолиновые производные (хлорохин по 0,25-0,5 г/сут длительно) – уменьшают образование амилоида через влияние на отдельные звенья амилоидообразования

6. Диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл/сут перорально

7. Сырая печень 80-120 г/сут в течение 6-12 мес – содержит комплекс антиоксидантов, улучшает общее состояние, уменьшает размеры печени, селезенки, снижает протеинурию.

Исход амилоидоза почек зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.); продолжительность жизни – 1-3 года;  причины смерти – СН (после ее возникновения продолжительность жизни около 4 мес), ХПН (после ее возникновения продолжительность жизни – менее 1 года);  при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при первичном;  у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.

51. Клинико-лабораторные критерии нефротического синдрома.

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий: 1. массивную протеинурию (более 3,0-3,5 г/сут) 2. нарушения белково-липидного обмена (диспротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липидурия) 3. массивные отеки (вплоть до анасарки)

Эпидемиология: частота НС у больных с заболеваниями почек ~ 20% случаев.

Этиология нефротического синдрома:

а) первичный нефротический синдром – возникает из-за самостоятельных заболеваний почек, в первую очередь ГН (до 80% нефротического синдрома; у взрослых наиболее часто это мембранозный и мезангиопролиферативный ГН, у детей – первичный липоидный нефроз)

б) вторичный нефротический синдром – является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются вторично:

         1) системные заболевания: амилоидоз, сахарный диабет

         2) инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, гепатит В)

         3) диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, системная склеродермия, ревматоидный артрит)

         4) различные аллергические заболевания

         5) отравления тяжелыми металлами (ртуть, золото, свинец)

         6) медикаментозное поражение почек (препараты золота, D-пеницилламин, пенициллины)

Патогенез нефротического синдрома:

1. Образование иммунных комплексов (ИК) при взаимодействии АТ с АГ экзогенного (бактериальные, вирусные, пищевые, медикаментозные) и эндогенного (ДНК, криоглобулины, белки опухолей, вещество базальных мембран клубочковых капилляров) генеза и комплементом сыворотки ® осаждение ИК на базальных мембранах клубочковых капилляров ® повреждение базальных мембран, нарушение их структуры ® повышение проницаемости, активация гуморальных и клеточных звеньев воспалительной реакции ® высвобождение лизосомальных ферметов, гистамина, серотонина ® нарушение микроциркуляции в клубочковых капилляров, процессов фибринолиза с развитием внутрисосудистой коагуляции.

2. Основные механизмы протеинурии при НС:

         а) потеря нормального отрицательного заряда капиллярной стенкой ® исчезновение отткалкивания отрицательно заряженных молекул белков стенкой капилляра

         б) повреждение барьера, препятствующего прохождению через капилляры клубочка крупных молекул ® появление крупных брешей в базальной мембране клубочков, слушивание эпителиальных клеток и отложением на базальной мембране соединений, нарушающих целостность капиллярной стенки

Степени протеинурии: в норме – до 150 мг/сут (прежде всего, за счет альбуминов); незначительная (следовая) – до 1 г/сут; умеренная (средняя) – 1-3 г/сут; выраженная (значительная) – более 3 г/сут.

NB! При НС протеинурия массивная, постоянная, клубочковая, неселективная (альбумины + гамма-глобулины)

Последствия протеинурии:

1) гипокальциемия и вторичный гиперпаратиреоидизм с остеопорозом из-за дефицита витамина Д (усиливается экскреция холекальциферол-связывающего белка)

2) повышенная чувствительность к инфекциям (следствие низких уровней IgG из-за их потерь с мочой и интенсивного катаболизма)

3) железодефицитная анемия из-за потери трансферрина

4) нарушение всасывания белка (синдром мальабсорбции)

5) непредсказуемое действие лекарств (из-за нарушения нормальной связывающей способности альбуминов плазмы)

3. Основные механизмы патогенеза отеков при НС:

         а) нарушение экскреции почками натрия (теория «переполнения» - первичная причина отеков)

б) поражение базальной мембраны капилляров, эндотелия, подоцитов -->  протеинурия --> гипоальбуминемия (+ повышен почечный метаболизм, снижен синтез альбуминов печенью) --> снижение онкотического давления плазмы --> снижение ОЦК (гиповолемия) -->  повышение активности РААС и СНС --> задержка жидкости и повышение тонуса периферических сосудов (однако у 60% больных ОЦК повышен!)

         в) активация кининовой системы ® усиление сосудистой проницаемости

         г) повышение продукции антидиуретического гормона и снижение секреции натрийуретического гормона

4. Причины гиперкоагуляции при НС: потеря с мочой антитромбина III; гиперфибриногенемия из-за увеличения синтеза фибриногена печенью в ответ на гипопротеинемию; нарушение активности белков С и S из-за их потерь с мочой; нарушение фибринолиза; повышение агрегации тромбоцитов.

5. Причины гиперлипидемии при НС: снижение онкотического давления плазмы + потеря с мочой белков, регулирующих липидный гомеостаз ® повышение синтеза печенью ЛПНП и холестерина, реже ЛПОНП и ТГ (хилезная сыворотка крови)

Патоморфология НС: наиболее ранно изменения выявляются при ЭМ – исчезают педикулы (подошвенные отростки) подоцитов, затем присоединяются нарушения структуры базальной мембраны капилляров клубочков.

Клинические проявления НС:

- жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, недомогание, головные боли, отсутствие аппетита, отеки, жажду, сухость во рту, малое количество выделяемой за сутки мочи, неприятные ощущения или тяжесть в поясничной области

- больные малоподвижны, адинамичны, кожа бледная, при выраженном НС сухая, волосы теряют блеск, выпадают

- отеки значительно выражены в области лица, стоп, голеней; появляются на стопах в конце дня или на лице по утрам, затем распространяются на все тело, локализуясь в зависимости от положения тела; отеки наиболее выражены в областях с самым высоким внутрисосудистым гидростатическим давлением (лодыжки и стопы) и самым низким тканевым гидростатическим давлением (ткани гениталий, периорбитальная зона); общий отек может сопровождаться полостными отеками (асцит, гидроперикард, гидроторакс)

Осложнения НС:

а) инфекционные (вирусные, бактериальные, грибковые) осложнения из-за выраженной иммунодепрессивной терапии

б) нефротический криз (гиповолемический шок) – рвота, боли в животе различной локализации; болезненные мигрирующие рожеподобные эритемы, чаще в области живота, нижних конечностей; резкое падение АД (из-за уменьшения ОЦК на фоне анасарки и тяжелой гипопротеинемии)

в) периферические артерио- и флеботромбозы (периферические тромбофлебиты, ТЭЛА, тромбозы артерий почки с инфарктом почки, инсульты, инфаркт миокарда)

г) ДВС-синдром (из-за дефицита факторов противосвертывающей системы)

д) отек мозга – может развиться на высоте массивных отеков

е) ОПН – из-за тромбоза почечных вен, гиповолемического шока, сепсиса и т.д.

Течение нефротического синдрома:

1. эпизодическое - ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет (20% больных с НС)

2. персистирующее – вялое, медленное, но упорно прогрессирующее течение (через 8-10 лет от начала заболевания - ХПН)

3. непрерывно-рецидивирующее (прогрессирующее) – в течение 1-3 лет развивается ХПН, несмотря на лечение, режим и т.д.

Благоприятный исход может быть только у детей с болезнью минимальных изменений (первичным липоидным нефрозом).

Диагностика НС:

1. ОАМ:  массивная протеинурия (более 3,0-3.5 г/сут), могут встречаться эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, восковидные), двоякопреломляющие липиды; олигурия с высокой плотностью мочи (до 1030-1040), с развитием ХПН снижается.

2. ОAK: гипохромная анемия, увеличение СОЭ до 50-60 мм/ч.

3. БАК: гипопротеинемия, гипоальбуминемия (альбумин иногда до 30-35 г/л), повышение a2- и b-глобулинов; гиперлипидемия (уровень ХС иногда до 26 ммоль/л), сыворотка имеет хилезный вид (молочно-белого цвета); увеличение уровня креатинина, мочевины; гипокальциемия, гипокалиемия

4. Коагулограмма: признаки гиперкоагуляции

5. Проба Реберга-Тареева: СКФ снижена, канальцевая реабсорбция повышена.

Принципы лечения нефротического синдрома:

1. Госпитализация, постельный режим, диета с ограничение соли (при выраженных отеках вплоть до ее исключения), жидкости, липидов (гиполипидемическая диета приводит к уменьшению альбуминурии)

2. Иммунодепрессивная терапия (ГКС, цитостатики) + антикоагулянты прямого (гепарин) и непрямого (фенилин) действия по схемам лечения ОГН + НПВС, антиагреганты, плазмаферез, гемосорбция (при упорном тяжелом течении НС и отсутствии эффекта от других методов и средств патогенетической терапии)

3. Снижение протеинурии и коррекция нарушений белкового обмена: ингибиторы АПФ + гиполипидемические средства (ловастатин); в/в капельное введение 100-150 мл 20% р-ра альбумина 1 раз в 2-3 дня, курс лечения – 5-6 вливаний; анаболические стероиды (1 мл ретаболила в/м 1 раз/неделю, всего 4-5 инъекций)

4. Диуретическая терапия (противопоказана при гиповолемическом варианте НС): тиазидовые диуретики (гипотиазид 25-100 мг/сут внутрь), при неэффективности – петлевые диуретики (фуросемид от 20-40 до 400-600 мг/сут  внутрь или от 20 до 1200 мг/сут в/в в зависимости от выраженности отечного синдрома) + калийсберегающие диуретики (верошпирон 50-200 мг/сут, триамтерен 50-300 мг/сут) или готовые комбинации (триампур – в 1 таб 25 мг триамтерена и 12,5 мг гипотиазида, фурезис – в 1 таб 50 мг триамтерена и 40 мг фуросемида); действие диуретиков можно потенцировать эуфиллином (10 мл 2,4% р-ра в 20 мл физ. р-ра в/в через 30 мин после приема фуросемида).

5. Симптоматическая терапия и коррекция осложнений.

52. Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных, лечение. Медико-социальная экспертиза.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – симптомокомплекс, развивающийся вследствие снижения и изменения функции нефронов, что приводит к нарушению экскреторной и инкреторной деятельности почек

Большинство диффузных заболеваний почек неуклонно прогрессирует с постепенной заменой функционирующих нефронов склеротической тканью и развитием ХПН, в терминальной стадии которой  происходит резкое падение всех функций почек, требующее заместительной терапии (программного гемодиализа, перитонеального диализа или трансплантации почек).

Морфологический эквивалент ХПН – нефросклероз (гиперазотемия возникает при гибели 60-75% функционирующих нефронов).

Этиология ХПН:

а) хронический гломерулонефрит

б) хронический пиелонефрит

в) сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз)

г) амилоидоз

д) тубулоинтерстициальный нефрит

е) врожденные аномалии почек (гипоплазия, поликистоз)

ж) системные заболевания соединительной ткани

з) артериальная гипертензия и др.

Патогенез ХПН:

Снижение массы функционирующих нефронов (нефросклероз) ® повышение содержания АТII, эндотелина ® компенсаторная внутриклубочковая гипертензия и гиперфильтрация в сохранившихся нефронах ® гидродинамическое повреждение стенки капилляров клубочков ® усиление протеинурии, прохождения макромолекул через мезангий ® активация макрофагов, экспрессия широкого спектра цитокинов, факторов роста ® активация почечных фибробластов ® фибропластическая трансформация дифференцированных клеток ® нефросклероз (патологический круг)

Стадии течения ХПН:

1) начальная (латентная) – нет клинических проявлений ХПН, СКФ 45-60 мл/мин

­2) компенсированная – удовлетворительное состояние, легкая жажда, диспепсия, полиурия, СКФ 30-45 мл/мин

­3) интермиттирующая – резкое ухудшение общего состояния, СКФ 20-30 мл/мин

­4) терминальная – прогрессирующее развитие клиники уремии, СКФ 20 мл/мин и ниже.

Клинические проявления ХПН.

Характерно медленно прогрессирующее течение с периодами ухудшения и ремиссии.

В начальном периоде клиника определяется основным заболеванием, жалобы на общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности, сонливость, апатию, снижение аппетита, полиурию и никтурию, при прогрессировании появляется ряд синдромов:

а) астенический синдром - слабость, быстрая утомляемость, вялость, апатия, значительное ограничение работоспособности

б) дистрофический синдром – значительное похудание; мышечная слабость, мышцы атрофичны, их сила и тонус резко снижены; одутловатое лицо бледно-серого цвета; сухость и мучительный зуд кожи; кожа желтовато-бронзовая, со следами расчесов и кристаллами «мочевины» в виде своеобразного «инея»;

в) желудочно-кишечный синдром – сухость и горечь во рту, металлический привкус, извращение вкуса, отвращение к пище, тошнота, неукротимая рвота, икота; тяжесть и боли в подложечной области (уремический гастрит), диарея (уремический энтероколит), иногда – желудочно-кишечные кровотечения; в терминальной стадии – аммиачный запах изо рта, гиперсаливация, изъязвления слизистых рта

г) сердечно-сосудистый синдром – головные боли, боли в области сердца, снижение или потеря зрения, гипертрофия и дилатация левого желудочка (злокачественная АГ); постоянные боли в области сердца, одышка, сердцебиения, перебои, глухость тонов, расширение границ сердца (уремическая миокардиодистрофия); шум трения перикарда («похоронный звон» уремика) и др. проявления уремического фибринозного или экссудативного перикардита

д) плевропульмональный синдром – сухой кашель, коробочный оттенок перкуторного звука, жесткое или ослабленное везикулярное дыхание, усиление легочного рисунка на рентгенограмме (уремический пневмонит); нефрогенный отек легких; уремический плеврит

е) костно-суставной синдром – боли в костях, усиливающиеся при движении, мышечная слабость, переломы ребер, реже – трубчатых костей, боли в позвоночнике (в связи с компрессией позвонков), интенсивный кожный зуд (за счет отложения в коже фосфорно-кальциевых солей), ограничение подвижности (почечная фиброзная остеодистрофия - вторичный гиперпаратиреоз из-за гипокальциемии вследствии недостаточной продукции активных метаболитов витамина D в почках и почечная остеомаляция)

ж) эндокринная дисфункция - гипогонадизм и импотенция у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин

з) анемический синдром (дефицит эритропоэтина)

и) синдром поражения ЦНС - больные угнетены, характерна частая смена настроения, могут быть подергивания, иногда болезненные судороги икроножных мышц; со временем усиливается слабость, сонливость, утомляемость, апатия (уремическая энцефалопатия); в терминальной стадии - тяжелые полинейропатии с болевым и дистрофическим синдромами, судорожные подергивания, энцефалопатия вплоть до развития уремической комы с большим шумным ацидотическим дыханием (дыхание Куссмауля); иногда развивается тяжелая миопатия.

Диагностика ХПН:

1. Лабораторные данные:

а) ОАМ: в начальных стадиях характерна полиурия, никтурия, в терминальной – олигурия (вплоть до анурии); ранний симптом ХПН – снижение относительной плотности мочи до 1004-1011

б) Проба Реберга-Тареева: прогрессивное снижение СКФ (в среднем колебания СКФ по клиренсу эндогенного креатинина в норме 80-120 мл/мин при расчете на стандартную площадь тела – 1,73 м2; клинически определяют концентрацию креатинина в сыворотке и в моче, собранной за сутки, вычисляют минутный диурез, разделив общее количество мочи за сутки в мл на 1440 минут, и считают СКФ по формуле: СКФ = [креатинин мочи (ммоль/л) * минутный диурез (мл/мин)] / креатинин крови (ммоль/л).

Во избежание погрешностей, возникающих при сборе мочи, можно пользоваться формулой Cockroft-Gault:

для мужчин: СКФ = [1,23 * (140-возраст) * вес (кг)] / креатинин крови (мкмоль/л), для женщин: СКФ = [1,05 * (140-возраст) * вес (кг)] / креатинин крови (мкмоль/л).

в) ОАК: постепенно нарастающая анемия; токсический лейкоцитоз со сдвигом влево; снижение числа тромбоцитов и их способности к агрегации; ускоренная СОЭ в различной степени.

г) БАК: повышение мочевины, креатинина, средних молекул; при полиурии – гипокалиемия, при олигоанурии – гиперкалиемия; в терминальной стадии – гипермагниемия, гиперфосфоремия, гипокальциемия, метаболический ацидоз

2. Инструментальные данные:

а) ЭКГ: малый зубец Т и косовосходящая депрессия сегмента ST (при уровне калия ниже 3,5 ммоль/л);  высокий некоронарный зубец Т (при уровне калия выше 7,0 ммоль/л)

б) УЗИ,  обзорная рентгенография почек, радиоизотопная ренография (РРГ), биопсия почки – для установления причины ХПН (информативны только на первых двух стадиях процесса)

Лечение и тактика ведения больных с ХПН:

Лечение одновременно является патогенетическим и симптоматическим и включает мероприятия, направленные на: нормализацию АД, коррекцию анемии, липидного и углеводного обмена, КЩС, водно-электролитных расстройств, предупреждение накопления в организме токсичных продуктов обмена (дезинтоксикационная терапия).

1. Режим: избегать переохлаждения, физических и эмоциональных перегрузок; в начальных стадиях – лечение основного заболевания

2. Диета: ограничение белка – от 0,5 до 1,0 г/кг массы тела; количество потребляемой жидкости = диурез за предыдущие сутки + дополнительно 300 мл (при отсутствии выраженных отеков); ограничение поваренной соли; коррекция ионов калия

3. Коррекция ацидоза, электролитных нарушений: 4,2% р-р NaHCO3, трисамин в/в

4. Противоазотемическая терапия: сорбенты; кишечный диализ, форсированная диарея; желудочный лаваж; 

леспенефрил, кофитол; дезинтоксикационная терапия (гемодез в/в)

5. Лечение АГ: ИАПФ (только на начальной стадии при СКФ > 30-40 мл/мин и при отсутствии гиперкалиемии), петлевые диуретики (фуросемид), допегит/клофелин, бета-адреноблокаторы.

6. Лечение анемии: препараты железа, андрогены (тестостерона пропионат 5% – 1,0 в/м); рекомбинантный эритропоэтин 25-50 ЕД/кг 3 раза в неделю п/к или в/в; переливание эритроцитарной массы

7. Лечение уремической остеодистрофии: ограничение продуктов, богатых фосфором (зерновые, бобовые, отруби, рыба, творог); фосфорсвязывающие агенты (карбонат кальция, ацетат кальция, альмагель и др.); соли кальция перорально по 1,0-1,5 г/сут; препараты витамина D3

8. Гемодиализ – показан в следующих случаях: 1) СКФ < 10 мл/мин; 2) мочевина плазмы > 30 ммоль/л; 3) креатинин плазмы > 750 ммоль/л; 4) стойкая олигурия < 500 мл/сут; 5) калий > 6 ммоль/л; 6) начинающийся отек легких на фоне гипергидратации; перитонеальный диализ

9. Трансплантация почки – показана только в терминальной фазе ХПН (возможна в I и II периодах терминальной фазы).

МСЭ: определяется стадией ХПН, на начальных стадиях больные трудоспособны.

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ

53. Железодефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме.

Эпидемиология: ЖДА страдают около 200 млн. людей во всем мире; самая частая форма анемий (80%).

Этиология ЖДА:

1. Хронические периодические кровопотери (желудочно-кишечные кровотечения, маточные кровотечения, гематурия, кровоточащие опухоли, донорство и др.)

2. Повышенный расход железа (беременность, лактация, половое созревание, хронические инфекции)

3. Недостаточное поступление железа с пищей

4. Нарушение всасывания железа (синдром мальабсорбции, резекция желудка, высокая энтеропатия и др.)

5. Нарушение транспорта железа (наследственный недостаток трансферина, АТ к трансферрину)

6. Врожденный дефицит железа (нарушение реутилизации железа и т.д.)

Патогенез ЖДА:

В основе заболевания – дефицит железа, в котором выделяют 2 стадии:

а) латентный дефицит – уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, при этом снижается уровень ферритина в крови, происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечника и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина; содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет

б) собственно ЖДА – истощенные депо железа не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительное содержается содержание сывороточного железа, синтез гемоглобина, развивается анемия и последующие тканевые нарушения.

При дефиците железа, помимо анемии, снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, уменьшается образование миоглобина ® дистрофические поражения эпителиальных тканей (кожи, слизистых ЖКТ, мочевыводящих путей и др.) и мышц (скелетный, миокарда).

Распределение железа в организме: 57-65% – гемоглобин; 27-30% – железо негемовых белков (ферритин, гемосидерин); 8-9% – миоглобин; до 0,5% – железо ферментов (цитохромов и пероксидаз); 0,1% – транспортное железо (с трансферрином).

Классификация ЖДА:

1) по этиологии:

а) хроническая постгеморрагическая ЖДА

б) ЖДА вследствие повышенного расхода железа

в) ЖДА вследстие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)

г) алиментарная ЖДА

д) ЖДА вследствие недостаточного всасывания в кишечнике

е) ЖДА вследствие нарушения транспорта железа

2) по стадии развития: латентная анемия и ЖДА с развернутой клинико-лабораторной картиной заболевания

3) по степени тяжести: легкая (Hb 90-120 г/л), средняя (Hb 70-90 г/л), тяжелая (Hb ниже 70 г/л).

Клиника ЖДА:

а) общеанемический синдром:

- общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, памяти, сонливость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физических нагрузках, склонность к ортостатическим обморокам

- бледность кожи и видимых слизистых оболочек (иногда с зеленоватым оттенком – «хлороз»)

- небольшая пастозность в области голеней, стоп, лица, утренние отеки – «мешки» над и под глазами

- синдром миокардиодистрофии (одышка, тахикардия, часто аритмия, умеренное расширение границ сердца влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке)

б) сидеропеничекий синдром (синдром гипосидероза):

- извращение вкуса - непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, сырое тесто, фарш, крупу); чаще встречается у детей и подростков

- пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище

- извращение обоняния - пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керосин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина, нафталина и др.)

- выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи (слабость сфиктера мочевого пузыря)

- дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии - ложкообразная вогнутость ногтей)

- дистрофические изменения слизистых: ангулярный стоматит - трещины, «заеды» в углах рта; глоссит - ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика, в дальнейшем атрофия сосочков («лакированный» язык); склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения ЖКТ (сухость слизистой пищевода и затруднения, а иногда боли при глотании пищи, особенно сухой - сидеропеническая дисфагия или симптом Пламмера-Винсона; атрофический гастрит и энтерит)

- снижение репаративных процессов в коже и слизистых

- симптом «синих склер» Ослера - синеватая окраска или выраженная голубизна склер (из-за нарушения гидроксилирования пролина и лизина при дефиците железа склера истончается и через нее просвечивается сосудистая оболочка глаза)

- «сидеропенический субфебрилитет» - длительное повышение температуры до субфебрильных величин

- выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций (из-за нарушения фагоцитоза)

Диагностика ЖДА:

а) ОАК: снижение содержания гемоглобина и (в меньшей степени) эритроцитов; микроцитоз; ЦП < 0,8 (= 3*Hb / 3 первые цифры числа эритроцитов); нормальные лейкоциты и тромбоциты

б) БАК: тесты феррокинетики:

         1) сывороточное железо (СЖ): женщины -  норма 11,5-30,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л; мужчины - норма 13,0-31,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л

2) общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС): женщины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л; мужчины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л

3) процент насыщения трансферрина железом (%НТЖ): женщины – норма 25-40%, при дефиците железа < 25%, мужчины – норма 25-50%, при дефиците железа < 25%

4) сывороточный ферритин: женщины – норма 10-100 нг/мл, при дефиците железа < 10 нг/л; мужчины – норма 30-200 нг/мл, при дефиците железа < 30 нг/мл

Принципы рациональной терапии ЖДА:

1. Основа лечения – препараты солевого железа per os; ЖДА невозможно купировать только диетой, богатой железом, т.к. из пищи в тонкой кишке всасывается 2-2,5 мг железа в сутки, а из препаратов – в 10-15 раз больше.

NBПеред применением препаратов железа следует исключить сидероахрестическую (железонасыщенную) анемию, при которой дефицита железа нет, но оно не используется; образуются гипохромные эритроциты, а железо захватывается клетками макрофагальной системы и откладывается в органах и тканях, вызывая их гемосидероз. Назначение препаратов железа при данной анемии только ухудшит состояние больного!

2. Этапность лечения – 2 этапа (3-5 мес.):

1) купирование анемии (от начала терапии до нормального уровня Hb – обычно 4-6 недель)

2) «терапия насыщения» - восполнение депо железа в организме (8-12 недель -  по 30-60 мг ЭЖ/сут).

3. Правильный расчет лечебной и профилактической дозы по элементарному железу (ЭЖ): лечебная доза рассчитывается по содержанию элементарного железа в препарате и для взрослого весом 70-80 кг составляет 100-200 мг ЭЖ

Основные препараты железа для перорального приема: «Ферроплекс»: 1 таблетка = 10 мг ЭЖ, «Ферроцерон»: 1 таблетка = 40 мг ЭЖ, «Феррокальм»: 1 таблетка = 44 мг ЭЖ; пролонгированные формы (1-2 раза/сут): Ферро-градумет»: 1 таблетка = 105 мг ЭЖ; «Мультирет»: 1 таблетка = 105 мг ЭЖ; «Тардиферон»: 1 таблетка = 80 мг ЭЖ; «Сорбифер»: 1 таблетка = 100 мг ЭЖ.

4. Лечение сочетают с одновременным применением аскорбиновой кислоты (0,3-0,5 г на прием), которая в 2-3 раза повышает всасывание железа в кишечнике; целесообразны также антиоксиданты и витамин В6.

5. Оптимально принимать препарат железа за 30 мин до еды, при плохой переносимости – через 1 час после еды, не разжевывая, запивая водой, можно фруктовыми соками без мякоти, но не молоком (кальций молока тормозит всасывание железа); для детей можно использовать сиропы - «Ферринсол», «Гемофер», «Интрофер».

6. Парентерально препараты железа используются по показаниям: синдром мальабсорбции; резекция желудка; резекция верхнего отдела тонкой кишки («Феррум-лек», «Эктофер», «Фербитол»).

7. При уровне гемоглобина < 70 г/л показано переливание эритроцитарной массы.

8. Критерии излеченности:

а) повышение уровня ретикулоцитов на 5-7 день от начала ферротерапии

б) повышение уровня гемоглобина с 3 (и раньше) недели лечения и восстановление его к 6-ой

в) нормализация показателей СФ, СЖ, ОЖСС, %НТЖ по окончании курса лечения

9. Профилактический курс ферротерапии – приём препарата по 30-40 мг ЭЖ/сутки в течение 4-6 недель (тардиферон по 1 таблетке в 2 дня и др.)

54. Мегалобластные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.

Мегалобластные анемии (МА) – группа анемий, основной причиной которых является дефицит фолиевой кислоты и витамина В12 и связанное с этим нарушение синтеза ДНК (при этом страдают прежде всего быстро обновляющиеся ткани – кроветворная и эпителий ЖКТ).

Морфологически при МА деление клеток замедляется, цитоплазма созревает нормально, в результате клетки становятся крупными, содержание РНК превышает ДНК; эритропоэз неэффективный, т.к. на уровне костного мозга образуются мегалобласты – предшественники эритроцитов, разрушающиеся в самом костном мозге.

Классификация мегалобластных анемий:

а) В12-дефицитная анемия

б) Фолиеводефитиная анемия

в) МА, обусловленная наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований (дигидрофолиевой редуктазы, формиминотрансферазы и др.)

г) МА, поддающаяся лечению витамином В1 (врожденное аутосомно-рециссивное заболевание)

д) МА, обусловленная дефицитов витамина С (он участвует в метаболизме фолиевой кислоты)

е) острая мегалобластная болезнь (быстрое развитие МА вследствие действия различных причин – закиси азота, гемодиализа, длительного парентерального питания и др.)

Этиология мегалобластных анемий:

1. Причины дефицита витамина В12:

а) недостаточное поступление его с пищей

б) нарушение его всасывания при недостатке внутреннего фактора Касла (на уровне желудка), поражении дистальных отделов ileum, конкурентном поглощении витамина В12 при дифиллоботриозе, применении некоторых лекарственных средств (аминосалициловая кислота, неомицин)

2. Причины дефицита фолиевой кислоты:

а) недостаточное поступление с пищей (особенно у алкоголиков, подростков, грудных детей)

б) период повышенной потребности в фолиевой кислоте (беременность, грудной возраст, злокачественные опухоли, гемолитическая анемия, гемодиализ)

в) нарушение всасывания (болезни тонкого кишечника: целиакия, спру; применение некоторых ЛС: барбитураты, фенитоин)

г) нарушения метаболизма фолиевой кислоты (применение ингибиторов дигидрофолатредуктазы - метотрексата, триметоприма; алкоголь; недостаточность дигидрофолатредуктазы) и др.

Патогенез мегалобластных анемий:

Фолиевая (птероилглутаминовая) кислота – источник для человека – зеленые овощи и фрукты, минимальная потребность – 50 мкг/сут (при беременности увеличивается в несколько раз), резерв в организме 5-20 мг (половина резерва содержится в печени); в пище находится в конъюгированной форме в виде полиглютамата; основная функция - перенос метильной или формильной группы от одного вещества к другому.

Метаболизм фолиевой кислоты: полиглютамат + γ-глютамилгидролаза в просвете кишечника ® моноглютамат  ® всасывание в проксимальном отделе тонкой кишки ® попадание с помощью переносчика в клетку ® потеря метильной группы (при участии витамина В12® повторное образование полиглютамата ® использование на нужды клетки.

При дефиците фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках из-за нарушения синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований.

Витамин В12 (кобаламин) – источник для человека – продукты животного происхождения (мясо, молоко, яичные желтки); минимальная потребность – 2,5 мкг/сут, резерв в организме: 2 мг в печени + 2 мг в других тканях (поэтому дефицит развивается лишь через 3-6 лет после прекращения поступления в организм);

Метаболизм кобаламина: высвобождение кобаламина из пищи в желудке + желудочный R-белок ® комплекс В12+R-белок поступает в ДПК ® соединение с внутренним фактором Касла (вырабатывается париетальными клетками желудка) ® расщепление образовавшегося комплекса в энтероцитах концевого отдела подвздошной кишки ® связь кобаламина с транскобаламином II (переносчиком) ® перенос кровью к костному мозгу и печени.

Атрофия желудка с нарушением образования внутреннего фактора Касла и развитием МА – болезнь Адиссона-Бирмера (пернициозная анемия, в 60% при ней обнаруживают АТ к париетальным клеткам желудка или к внутреннему фактору Касла)

Клиническая картина В12-дефицитной анемии:

а) поражение пищеварительной системы – чаще всего самые ранние признаки заболевания:

- снижение или отсутствие аппетита, ощущение тяжести и полноты в подложечной области после еды, отрыжка съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда в области прямой кишки (из-за глоссита, атрофического гастрита и атрофии слизистой кишечника)

- воспалительно-атрофические изменения слизистой полости рта и языка (слизистая рта бледная, с признаками афтозного стоматита; гладкий «лакированный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся, с участками воспаления ярко-красного цвета, иногда с изъязвлениями - глоссит Hunter)

- пальпаторно - неинтенсивная боль в эпигастральной области, иногда – гепатоспленомегалия

б) поражение кроветворной системы –  чаще всего ведущие признаки заболевания:

- общеанемический синдром (как при ЖДА)

- кожа бледная, часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией из-за гемолиза), легкая иктеричность склер

- несколько одутловатое лицо, часто – пастозность в области голеней и стоп

- синдром миокардиодистрофии (тахикардия, экстрасистолия, небольшое расширение границ сердца влево, приглушенность тонов сердца, негромкий систолический шум в области верхушки)

в) поражение нервной системы – фуникулярный миелоз – возникает при тяжелом и длительном течении болезни, характеризуется поражением задних и боковых столбов спинного мозга с демиелинизацией и дегенерацией нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах:

         1) при преимущественном поражении задних столбов:

- жалобы на слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, при быстрой ходьбе, ощущение ползания мурашек по ногам, онемение ног; больным кажется, что они не чувствуют при ходьбе опоры под ногами, что нога наступает не на твердую землю, а на что-то рыхлое, мягкое, как вата (больные неоднократно как бы «пробуют землю ногой»)

- снижение сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних конечностей

- нарушение функции тазовых органов (недержание мочи, недержание кала)

         2) при преимущественном поражении боковых столбов:

- нижний спастический парапарез с резким повышением сухожильных рефлексов и тонуса мышц нижних конечностей

- нарушение функции тазовых органов (задержка мочеиспускания и дефекации)

Клиническая картина фолиеводефицитной анемии отличается от В12-дефицитной анемии отсутствием поражения пищеварительной и нервной системы.

Диагностика В12-дефицитной анемии:

1. Лабораторные исследования:

а) ОАК: гиперхромная (ЦП > 1,1) макроцитарная анемия, анизоцитоз (разная величина эритроцитов, наряду с макроцитами имеются эритроциты нормальных размеров), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов);

тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная пунктация (остатки ядра в мегалоцитах); лейкопения, нейтропения, эозинопения, относительный лимфоцитоз, гиперсегментированные нейтрофилы (большие сегментоядерные нейтрофилы с полисегментированным ядром); умеренная тромбоцитопения

б) миелограмма (пункцию необходимо делать до начала лечения!): раздражение красного кроветворного ростка, его гиперплазия; клетки красного ряда преобладают над клетками белого ряда, отношение лейкоциты/эритроциты 1:2 - 1:3 (при норме 3:1-4:1); мегалобластный тип кроветворения (гиганская клетка с эксцентрично расположенным ядром без ядрышек, нежной хроматиновой сетью) с преобладанием в разгар болезни базофильных мегалобластов («синий костный мозг»); изменение клеток миелоидного  ряда; нарушение созревания мегакариоцитов

в) БАК: признаки гемолиза (неконьюгированная гипербилирубинемия, умеренное повышение СЖ)

г) тест Шеллинга - позволяет оценить всасывание витамина В12 в кишечнике в присутствии гастромукопротеина или без него и сделать заключение о патогенетическом варианте В12-дефицитной анемии:

1) Шеллинг – I: больному дают принять внутрь витамин В12, меченный 60Со и через 1-6 часов в/м вводят «ударную дозу» немеченого витамина В12 для насыщения печеночного депо, затем измеряют содержание радиоактивного витамина В12 в суточной моче; снижение его экскреции указывает на нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике

         2) Шеллинг – II: повторяется тест Шеллинг-I с использованием гастромукопротеина, меченого радиоактивным кобальтом; повышение экскреции радиоактивного витамина В12 указывает на дефицит гастромукопротеина в качестве основного механизма развития В12-дефицитной анемии; если экскреция радиоактивного витамина В12 не увеличилась, причина развития МА - нарушение всасывания витамина

В12 в кишечнике.

2. Инструментальные исследования: ФГДС с биопсией (атрофические изменения слизистой ЖКТ); исследование желудочной секреции (резкое уменьшение количества желудочного сока, ахилия) и др.

Диагностика фолиеводефицитной МА:

а) ОАК – те же признаки, что и при В12-дефицитной анемии

б) миелограмма – те же признаки, что и при В12-дефицитной анемии; при окраске пунктата по Кассу (ализариновым красным) мегалобласты окрашиваются только при В12-дефицитной анемии и не окрашиваются при фолиеводефитиной анемии

в) БАК: признаки гемолиза (неконьюгированная гипербилирубинемия, умеренное повышение СЖ)

г) проба с гистидином - больной принимает 15 г гистидина, после чего определяется экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты за 8 ч после приема гистидина; в норме основная часть гистидина превращается при участии фолиевой кислоты в глутаминовую кислоту, с мочой выводится от 1 до 18 мг формиминглутаминовой кислоты; при фолиеводефицитной анемии выделение формиминглутаминовой кислоты значительно увеличивается ( до 1500 мг)

Лечение МА:

При В12-дефицитной анемии - препараты витамина В12 (цианокобаламин, оксикобаламин) 400-500 мкг/сут в/м (30-40 инъекций), затем  – поддерживающая доза 500 мкг 1 раз в неделю 3 месяца, затем 500 мкг 1 раз в 2 недели еще 3 мес.

При фуникулярной миелозе 1000 мкг/сут  + кобамид (кофермент витамина) 500 мкг/сут в/м до исчезновения признаков поражения спинного мозга.

При фолиеводефицитной анемии: фолиевая кислота внутрь по 10-15 мг/сут до 6 недель.

55. Гемолитические анемии: классификация, основные диагностические критерии, принципы терапии.

Гемолитические анемии (ГА) – группа анемий, обусловленных снижением средней продолжительности жизни эритроцитов в результате их усиленного гемолиза (внутриклеточного, тканевого – чаще всего в селезенке или внеклеточного, внутрисосудистого).

В норме продолжительность жизни эритроцитов 100-120 дней, при гемолитической анемии она укорачивается до 12-14 суток.

Признаки ГА: 1) выраженный ретикулоцитоз в периферической крови (признак хорошей регенераторной способности костного мозга); 2) реактивная гиперплазия красного ростка костного мозга; 3) неконьюгированная гипербилирубинемия; 4) гипергемоглобинемия (при внесосудистом гемолизе).

Классификация ГА:

1. По этиологии:

а) наследственные ГА:

         1) мембранопатии - наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) – снижение количества спектрина клеточной мембраны эритроцитов повышает ее проницаемость для воды и ионов натрия; клетки набухают, из дискоцитов превращаются в микросфероциты, которые гибнут в селезенке, а их гемоглобин поглощается макрофагами (внутриклеточный гемолиз); клинически: анемия, желтушность, спленомегалия, гиперхромный кал, могут быть пигментные камни в желчном пузыре, нарушение костеобразования (из-за очагов кроветворения); ОАК: нормохромная анемия, микросфероциты, ретикулоциты; сниженная осмотическая резистентность эритроцитов в гипотонических растворах (в норме 0,36-0,42); миелограмма: соотношение лейкоциты/эритроциты 1:1-1:2 при норме 3:1-4:1; лечение: спленэктомия

            2) ферментопатии - дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов; клинически анемия, желтушность и другие признаки гемолиза при воздействии агентов, провоцирующих гемолиз (СА, конские бобы, черника, голубика); ОАК – тельца Гейнца (деградация Hb).

3) гемоглобинопатии – нарушения структуры гемоглобина:

                     а. количественная – талассемия - из-за наличия мутантного гена происходит торможение синтеза цепей глобина; клинически нарушения скелета (квадратный череп), болезнь Кули (желтуха, гепатоспленомегалия, гипохромная микроцитарная анемия, снижение осмотической резистентности эритроцитов – при гомозиготный вариант) или умеренная гипохромная анемия (при гетерозиготном варианте); в ОАК – много овальных и грушевидных эритроцитов

б. качественная – гемоглобинопатия S (серповидно-клеточная анемия) - в HbS в положении 6 четвертого пептида β-цепи гидрофильная глютаминовая кислота заменена на валин, поэтому гемоглобин начинает кристаллизоваться; клинически – анемия, высокий башенный череп, желтушность; часты осложнения – инфаркты органов, гемолитические кризи, тромботические осложнения в любом возрасте; ОАК – деформированные (вытянутые, серповидные) эритроциты

б) приобретенные ГА:

         1) при гиперспленизме

         2) иммунные ГА: аутоиммунные, лекарственные и др.

         3) обусловленные механическим повреждением эритроцитов:  маршевая гемоглобинурия, ГА при протезировании клапанов сердца и сосудов

         4) токсические: при укусе змей и пауков, интоксикации рядом металлов (медь), органическими растворителями

         5) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

2. По серологическому принципу – различные типы аутоиммунных гемолитических анемий (АИГА) – возникают при срыве иммунологической толерантности к неизмененным АГ собственных эритроцитов или к АГ, имеющим сходные с эритроцитами детерминанты

1) АИГА с неполными тепловыми агглютининами – наиболее частый вариант; фиксация IgG и IgA на поверхности эритроцитов с последующей гибелью эритроцитов в селезенке (ее макрофаги имеют рецепторы к Fc-фрагменту иммуноглобулина и осуществляют иммунный фагоцитоз)

Клиника: острое, внезапное начало с появлением слабости, одышки, артралгии, болей в пояснице, повышения температуры тела (из-за распада эритроцитов); больные бледные, характерна спленомегалия, пальпаторно селезенка безболезненна; при частых гемолитических кризах – вторичный токсический гемолитический гепатит; кал темного цвета (повышен стеркобилин), моча светло-желтая (уробилин отсутствует)

Диагностика: нормохромная анемия со значительным снижением гемоглобина (при гемолитическом кризе – до 30-40 г/л), постепенным нарастанием ретикулоцитоза; лейкоцитоз до 10-15*109/л, сдвиг влево до миелоцитов (лейкемоидная реакция миелоидного типа на гемолиз); СОЭ – до 30 мм/ч; тромбоциты в норме или снижены; миелограмма – нормобластический тип кроветворения, иногда с чертами мегалобластического; положительная реакция Кумбса - прямая (выявление фиксированных на эритроцитах антител; при малом количестве Ig может дать отрицательный результат) и непрямая (выявление АТ к эритроцитам в сыворотке крови)

Лечение: преднизолон 1 мг/кг/сут ® уровень гемоглобина через 3 дня не стабилизировался ® преднизолон 2 мг/кг/сут с последующим постепенным снижением дозы (при рецидиве – возрат к лечебной дозе) ® гемолиз не купировался за 6 мес ® спленэктомия ® недостаточный эффект ® азатиоприн 50-100 мг/сут до 6 мес., плазмаферез (но не гемосорбция – усиливает гемолиз); по показаниям - гемотрансфузии (используют только отмытые эритроциты).

2) АИГА с тепловыми гемолизинами – внутрисосудистое разрушение эритроцитов под действием АТ-гемолизинов в присутствии комплемента.

Клиника: чаще подострое начало; бледность, желтушность кожных покровов, анемический синдром, нормальные резмеры селезенки; на высоте гемолиза может начаться ДВС-синдром, микротромбоз мезентериальных сосудов, развиться полиорганная недостаточность.

Диагностика: гипергемоглобинемия и гемоглобинурия (моча черного цвета); БАК: повышение ЛДГ (из-за разрушения клеток); отрицательная реакция Кумбса; положительная качественная реакция на аутогемолиз (в чистую пробирку наливают 2-3 мл крови без стабилизатора, ставят ее в термостат на 24 часа при температуре 37 °С, при этом происходит гемолиз, т.к. аутоантитела в сыворотке при t = 37°С  фиксируются на поверхности эритроцитов, затем присоединяется комплемент и мембрана эритроцитов разрушается)

Лечение: преднизолон 1-2 мг/кг ® нет эффекта ® цитостатики; при гиперкоагуляции: гепарин, реополиглюкин, при кровоточивости – альбумин, сыворотка, плазмаферез (но не СЗП – приводит к гемолизу из-за содержания в ней комплемента); при гемоглобине ниже 70 г/л – переливание отмытой эритроцитарной массы.

3) АИГА с полными холодовыми агглютининами – фиксация холодовых аутоантител на АГ собственных эритроцитах с их последующей внутрикапиллярной агглютинацией при температуре 4-15 °С и возникновением синдрома повышенной вязкости (гипервискозности).

Клиника: в холодную погоду наблюдается посинение и отек кожи лица, синюшная кожа рук, ног, ушей, синдром Рейно (вплоть до гангрены), летом симптомы проходят; желтуха отсутствует (гипербилирубинемия не характерна, т.к. происходит не гемолиз, а агглютинация); селезенка не увеличена.

Диагностика: умеренное снижение гемоглобина, невысокий ретикулоцитоз, лейкоцитоз до 10-12*109/л, СОЭ увеличена до 70 мм/час и более; осмотическая резистентность эритроцитов не изменена; реакция Кумбса отрицательная.

Лечение: коррекция синдрома гипервискозности: плазмаферез 4-5 процедур (возвращаемые эритроциты подогревают до 37°С) + реополиглюкин как дезагрегант (подогретый 37 °С); при гемотрансфузии – переливание отмытой, подогретой эритроцитарной массы

4) АИГА с двухфазными гемолизинами Доната-Ландштейнера – фиксация IgG на эритроцитах с участием комплемента при низких температурах с последующим их внутрисосудистым гемолизом после согревания

Клиника: вскоре после переохлаждения появляется головная боль, боли в ногах и поясничной области, чувство «ломоты в теле», озноб, повышается температура тела, рвота, черная моча (гемолитический криз);после криза характерны желтушность кожи, увеличение печени и селезенки, иногда – синдром Рейно и холодовая крапивница.

Диагностика: во время криза – нормохромная анемия с ретикулоцитозом, СОЭ умеренно увеличена,  лейкоцитоз; гемоглобинурия; серологический анализ крови: если пробирку с кровью поставить на час в холодильник, а затем согреть в термостате до температуры 37 °С, - происходит гемолиз.

Лечение: ГКС в дозах 1-2 мг/кг, при неэффективности – цитостатики

56. Апластические анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, принципы лечения.

Апластические анемии (АА) – группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, уменьшением клеточности (абсолютного содержания клеток) костного мозга при содержании бластов менее 5%.

Классификация апластических анемий по этиологии:

а) врожденная (анемия Фанкони, анемия Джозефа-Дайемонда-Блекфена и др.)

б) приобретенная вследствие:

         1) воздействия химических веществ (бензол, пестициды, соединения свинца)

         2) воздействия лекарственных средств (хлорамфеникол, фенитоин, фенилбутазон, соединения золота и др.)

         3) аутоагрессии и появления аутоантител к кроветворным клеткам

         4) воздействия радиоактивного излучения

         5) инфекционных заболеваний (ВГВ, ВГС, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция)

         6) других заболеваний (тимомы, лимфомы и др.)

в) идиопатическая (с неустановленной причиной)

Патогенез апластических анемий: генетические нарушения, воздействие агрессивных веществ, аутоиммунные реакции ® нарушение созревания частично детерминированной стволовой клетки ® уменьшение количества стволовых клеток ® уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в периферической крови.

Клиника апластических анемий:

а) приобретенная апластическая анемия: постепенное или острое начало с быстро нарастающей панцитопенией, выраженным анемическим синдромом, тяжелым геморрагическим синдромом и инфекционными осложнениями; иногда заболевание осложняется внутрисосудистым гемолизом (появляются желтушность кожи и видимых слизистых, темная моча, незначительное увеличение печени, тромбозы множественной локализации).

б) анемия Фанкони: чаще начинается в 5-10 лет; вместе с нарушениями гемопоэза характерны низкий рост, врожденные дефекты скелета (микроцефалия, аномалии фаланг пальцев), аномалии мочеполовой системы (подковообразная почка и др.), гипер- или гипопигментация кожи, умственная отсталость

Диагностика апластических анемий:

1. ОАК: панцитопения (эритро-, тромбо-, лейкоцитопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом)

2. Миелограмма: уменьшение количества миелокариоцитов, относительное повышение содержания лимфоцитов, абсолютное снижение количества нейтрофилов, элементов эритропоэза, резкое уменьшение мегакариоцитопоэза

3. Трепанобиопсия с иммунофенотипированием клеток (необходима для установки генеза апластической анемии):  жировой костный мозг преобладает над деятельным, очаги кроветворения редки и малоклеточны

Лечение апластических анемий:

1. Госпитализация в гематологический стационар; при резкой нейтропении – изоляция больного в асептический бокс

2. Трансплантация стволовых клеток периферической крови или костного мозга – рекомендуется всем больным до 20 лет, даже при тяжелом течении апластической анемии, особенно показана зависимым от гемотрансфузий больным (у которых нужны переливания крови чаще 1 раза в мес); до трансплантации костного мозга проводят химиотерапию с тотальным облучением тела.

3. Специфическая консервативная терапия – основной метод лечения для больных старше 20 лет при легком течении заболевания или невозможности выполнить трансплантацию костного мозга: антитимоцитарный иммуноглобулин 20 мг/кг/сут в/в капельно 5 дней в асептических условиях; циклоспорин 5 мг/кг/сут внутрь; метилпреднизолон по 2 мг/кг/сут в/в с 1-ого по 14-ый день, затем по 1 мг/кг/сут с 15-ого по 21-ый день; колониестимулирующие факторы - молграмостим 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения числа гранулоцитов > 1*109/л.

4. Спленэктомия (наиболее эффективна при нетяжелой апластической анемии)

5. Профилактика и лечение осложнений (анемического синдрома, геморрагического синдрома, инфекционных осложнений, гемосидероза, сердечной и почечной недостаточности и др.)

57. Острые лейкозы: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, основные принципы терапии.

Острые лейкозы (ОЛ) – гетерогенная группа опухолевых заболеваний, при которых бластами (морфологически незрелыми клетками) поражается костный мозг с вытеснением нормальных элементов кроветворения и инфильтрируются внутренние органы.

Эпидемиология: заболеваемость 5 на 100 тыс. ежегодно.

Этиология  достоверна неизвестна, предрасполагающие факторы:

а) ионизирующее излучение (частота возникновения ОЛ прямо пропорциональна дозе облучения)

б) химиотерапия и лучевая терапия других опухолей

в) курение (возможная причина 20% всех лейкозов)

г) химические агенты (бензол, летучие органические растворители, левомицетин, бутадион)

д) вирус Т-клеточной лейкемии – лимфомы человека

е) врожденные заболевания с повышенной хромосомной нестабильностью (болезнь Дауна, синдром Блума)

ж) Т-клеточный вирус 1-ого типа

е) накопление в организме метаболитов триптофана и тирозина (обменная теория)

Патогенез ОЛ:

Мутация в генетическом материале кроветворной клетки и ее размножение с образованием опухолевого клона ® диссеминация опухолевых клеток (метастазирование по кроветворной системе) ® распад бластных клеток с повышением мочевой кислоты в сыворотке (вторичная гиперурикемия), их пролиферация:

         а) в костном мозге с угнетением нормального кроветворения и развитием гранулоцитопении, анемии, тробмоцитопении

         б) экстрамедуллярно в ЦНС, печени, селезенке, л.у., других органах

В  результате повышенной изменчивости хромосом периодически наблюдается опухолевая прогрессия – образование новых субклассов бластов, из-за которых изменяются свойства опухоли в сторону большей агрессивности.

ФАБ-классификация ОЛ.

В основу положены внешний вид, цитохимические и генетические особенности, иммунофенотип бластных клеток:

а) нелимфобластные (миелоидные) лейкозы – 8 типов (М07)

б) лимфобластные лейкозы – 3 типа (L1-L3)

в) миелопоэтические дисплазии – 4 типа

Клинические проявления для всех видов острого лейкоза одинаковы:

а) начальная стадия - начало заболевания острое (с высокой температурой тела, выраженной слабостью, интоксикацией, болями в суставах, при глотании, в животе и т.д.) или медленное (с нарастающей слабостью, прогрессирующим снижением работоспособности, болями в костях, мышцах, суставах, незначительным увеличением л.у., небольшими геморрагиями на коже)

б) стадия развернутой клинической картины – ряд синдромов («барометров лейкоза»):

         1) гиперпластический синдром – обусловлен лейкозной инфильтрацией тканей: безболезненное увеличение л.у., миндалин, печени, селезенки; гиперплазия десен и развитие язвенно-некротического стоматита;

субпериостальные лейкемические инфильтраты (выраженная болезненность костей при поколачивании); лейкемиды на коже (лейкозные инфильтраты в виде распространенных красновато-синеватых папулообразных бляшек); болезненная инфильтрация яичек; нейролейкемия

         2) геморрагический синдром - обусловлен тромбоцитопенией, повышением проницаемости и снижением резистентности стенки сосудов, нарушением коагуляционной активности крови в связи с дефицитом свертывающих факторов, повышение фибринолитической активности крови: обширные внутрикожные кровоизлияния, носовые, желудочные, кишечные, почечные, легочные, маточные, внутрицеребральные кровотечения     

         3) анемический синдром – обусловлен резким сокращением красного кроветворного ростка в костном мозге, интоксикацией и кровотечением

         4) интоксикационный синдром – характеризуется выраженной общей слабостью, высокой температурой тела, проливными потами ночью, головной болью, отсутствием аппетита, падением массы тела, атрофией мускулатуры, тошнотой и рвотой.

         5) иммунодефицитный синдром – обусловлен гранулоцитопенией и интоксикацией; характерны тяжелые инфекционные заболевания (пневмонии и др. инфекции вплоть до сепсиса)

Диагностика острых лейкозов:

1. ОАК: нормохромная нормоцитарная анемия; различное количество лейкоцитов (от 5*109/л до 200*109/л), нейтропения (не зависит от количества лейкоцитов), абсолютный лимфоцитоз; тромбоцитопения; «лейкемичекий провал» - присутствие бластов, зрелых форм на фоне отсутствия промежуточных; при ОМЛ – азурофильные гранулы и палочки Ауэра.

2. Миелограмма: увеличение содержания бластных клеток с различной морфологией (в зависимости от типа ОЛ) более 5% и вплоть до тотального бластоза; угнетение красного ростка кроветворения; мегакариоциты отсутствуют или их количество незначительно + цитохимическое исследование (при ОЛЛ – положительная ШИК-реакция, при ОМЛ – положительная миелопероксидазная реакция) + иммунофенотипирование бластов (определение CD-маркеров) + цитогенетическое исследование (определение хромосомных аномалий).

3. Исследование ликвора: повышенный цитоз за счет бластов при нейролейкемии

4. Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение тени средостения за счет увеличения внутригрудных л.у., лейкемиды в легких.

5. УЗИ органов брюшной полости: увеличение печени и селезенки; очаги лейкемоидной инфильтрации в паренхиматозных органах и др. исследования по показаниям

Лечение ОЛ:

1) основной принцип лечения – максимально полное удаление лейкозных клеток на всех этапах

При ОЛ есть 2 популяции клеток – пролиферирующая (находится в митотической фазе цикла, на нее действует полихимиотерапия) и непролиферирующая. Терапия должна быть интенсивной, длительной, сочетать циклоспецифические и циклонеспецифические препараты с целью достижения стабильной ремиссии (5 лет и >).

2) терапия ОЛЛ: программа CALGB: курс I – индукция ремиссии (4 нед); курс II – ранняя интенсификация (4 нед); курс III – ЦНС-профилактика и межкурсовая поддерживающая терапия (12 нед); курс IV – поздняя интенсификация (8 нед); курс – длительная поддерживающая терапия (до 24 месяцев от момента установления диагноза)

При рецидиве или рефрактерных формах используют специальные схемы – 5-дневная RACOPCOAPCOMP, а затем основная схема.

Другие препараты, применяемые для лечения ОЛ:

а) алкилирующие соединения, нарушающие синтез нуклеиновых кислот: циклофосфан

б) антиметаболиты – предшественники нуклеиновых кислот: 6-меркаптопурин, метотрексат

в) антимитотические средства – блокируют митоз в стадии метафазы путём денатурации тубулина: винкристин

г) противоопухолевые АБ – антрациклины, подавляют синтез ДНК и РНК: рубомицин

д) ферменты: L-аспарагиназа (разрушает L-аспарагин, т.к. у бластов в нём повышенная потребность)

е) ГКС: преднизолон

3) терапия ОМЛ: «7+3»: цитозин-арабинозид 7 дней, затем даунорубицин 3 дня

4) на фоне полихимиотерапии обязательна терапия прикрытия: АБ; дезинтоксикация, включая гемосорбцию, плазмаферез; заместительная компонентная терапия при глубокой цитопении (переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов); аллопуринол (из-за массивного клеточного распада); растворы АК и жировые эмульсии; профилактика вирусных и грибковых осложнений и др.

5) трансплантация стволовых кроветворных клеток или  костного мозга показана при рецидивах или невозможности достичь стойкой ремиссии

58. Хронический миелолейкоз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленных преимущественно зрелыми и промежуточными формами. Закономерным исходом ХМЛ является бластный криз.

Эпидемиология: 20% всех лейкозов, на 3-ем месте по распространенности после острых лейкозов и ХЛЛ.

Клеточный субстрат ХМЛ: преимущественно гранулоциты (в основном нейтрофилы).

Этиология ХМЛ – достоверно доказана роль в возникновении ХМЛ:

а) ионизирующего излучения (пострадавшие от бомбардировки Хиросимы и Нагасаки; больные спондилоартритом, получавшие рентгенотерапию)

б)  химических агентов (бензол и др. органические растворители)

Патогенез ХМЛ:

1. Перенос большей части длинного плеча хромосомы 22 на длинное плечо хромосомы 9, а малой терминальной части длинного плеча 9 хромосомы на хромосому 22 с образованием Рh-хромосомы («филадельфийской» - диагностический признак для ХМЛ)

2. На длинном плече хромосомы 9 расположен протоонкоген ABL, кодирующий образование белка семейства тирозинпротеинкиназ; при транслокации  часть протоонкогена переносится на длинное плечо хромосомы 22 в тот участок, где произошел разрыв и находится ген BCR; в результате этого слияния на хромосоме 22 образуется ген BCR-ABL, который кодирует химерный белок, имеющий более выраженную тирозинкиназную активность, чем его нормальный прототип.

3. Активация различных участков химерного гена обусловливает цепь событий, ведущих к увеличению клеточной пролиферации.

Клиника и диагностика ХМЛ:

а) начальная стадия –  ХМЛ практически не выявляется (при случайном исследовании ОАК можно выявить изменения: лейкоцитоз, базофильно-эозинофильная ассоциация), клиника отсутствует

б) стадия акселерации (развернутая стадия):

- появляется  быстрая утомляемость, потливость, субфебрилитет, потеря массы тела

- тяжесть и боли в левом подреберье при увеличении селезенки (она может быть даже в малом тазу); возможны инфаркты селезенки с отрыми болями

- печень слабо увеличена

- л/у практически не увеличены

- геморрагический синдром обычно отсутствует

- в легких – пневмония, связанная с лейкемической инфильтрацией и вторичной инфекцией

Диагностика:

1) ОАК – нормохромная анемия средней степени тяжести, лейкоцитоз, увеличение базофилов и эозинофилов, снижение лимфоцитов и немного – моноцитов, присутствие всех форм нейтрофилов (миелобластов, промиелоцитов, юных, палочкоядерных, сегментоядерных, лейкемический провал отсутствует), тромбоциты умеренно снижены, СОЭ ускорено

2) миелограмма - увеличение числа мегакариоцитов, процента незрелых гранулоцитов с повышением миелоидно-эритроидного соотношения до 20-25 : 1 (в норме – 3-4 : 1); снижение ЩФ нейтрофилов менее 25 ед; Ph-хромосома в кроветворных клетка миелоидного ряда

3) БАК - увеличение витамина В12 в 10-15 раз, увеличение мочевой кислоты (гиперурикемический синдром), значительное повышение ЛДГ.

в) терминальная стадия (бластный криз) – характерно появление в клетках костного мозга дополнительных хромосомных нарушений, в период ремиссии бластного криза эти дополнительные хромосомные нарушения исчезают:

- ухудшение самочувствия, стойкое повышение температуры, истощение больного

- увеличение селезенки и в меньшей степени печени

- дистрофические изменения внутренних органов

- рефрактерность к проводимой терапии

- геморрагический синдром

- частые инфекционные осложнения и др. проявления острого лейкоза

Лечение ХМЛ:

1. Химиотерапия:

В лечении ХМЛ применяются ряд препаратов: а) миелосан (бусульфан, милеран) – алкилирующий препарат, использовался в лечении ХМЛ первым; б) гидроксимочевина (литалир) -  ингибитор рибонуклеотидазы – фермента, необходимого для синтеза ДНК; в) α-интерферон – позволяет получить гематологическую, цитогенетическую ремиссию, понижает уровни ЛДГ и витамина В12; г) цитозар - пиримидиновый нуклеозид, активный метаболит которого угнетает ДНК-полимеразу, что ведет к нарушению синтеза ДНК и подавлению роста Ph-позитивных клеток; д) рубомицин-антрациклин

В настоящее время фазу акселерации и терминальную фазу применяют схему 3+7 (рубомицин-антрациклин + цитозар) каждые 1,5-2 месяца.

Новые препараты в терапии ХМЛ:

а) гомохаррингтонин – синтетический аналог китайского растительного алкалоида

б) децитабин – ингибитор гиперметилирования в клеточных циклах (данный процесс наблюдается при прогрессировании опухолей, в период бластного криза)

в) полностью транс-ретиноевая кислота (ATRA) + IFNα

г) топотекан – ингибитор фермента топоизомеразы I, необходимой для репликации ДНК

д) ГМ-КСФ  + IFNα

е) ингибитор мутантной тирозинкиназы Гливек (иматиниб мозилат) – соединяесь с активными центрами BCR-ABL-тирозинкиназы, он нарушает процессы взаимодействия субстратов внутри клетки, что приводит к гибели клеток, содержащих белок р210, т.е. Ph-позитивных

2. Лучевая терапия: показана при резко выраженной спленомегалии и перисплените, при экстрамедуллярных опухолевых образованиях, угрожающих жизни больного

3. При угрозе разрыва селезенки показана спленэктомия.

4. В период клинико-гематологической ремиссии показана трансплантация костного мозга.

59. Хронический лимфолейкоз: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, осложнения, принципы лечения.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – клональное лимфопролиферативное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и других органов.

Эпидемиология: около 30% всех лейкозов; заболеваемость 2,7 на 100 тыс.; болеют в основном пожилые; в 95% случаев клеточный субстрат представлен В-лимфоцитами, в 5% - Т-лимфоцитами

Этиология ХЛЛ:

1) ретровирусы – их роль в развитии ХЛЛ сегодня уже очевидна

2) наследственная предрасположенность (хромосомные аномалии, обнаруживаются в 100% случаев; наиболее характерны трисомия 12, делеция длинного плеча 13 хромосомы, избыток генетического материала в 14 хромосоме и др.)

В настоящее время развитие ХЛЛ не ассоциируется с воздействием ионизирующего излучения, лекарств, химических веществ.

Патогенез В-клеточного ХЛЛ (как наиболее частой формы):

1. Возникновение патологического клона клеток-предшественниц, дифференцирующихся только по В-лимфоцитарному пути, вследствие воздействия вирусов или спонтанных генетических мутаций

2. Развитие патологического клона клеток по законам опухолевой прогрессии, но значительно медленнее и менее агрессивно, чем при остром лейкозе, с преобладанием зрелых лимфоцитов, накапливающихся вначале в лимфатических узлах, далее – в лимфоидных тканях, печени, селезенки, костном мозге.

3. Прогрессирующая лимфоцитарная инфильтрация костного мозга, приводящая к нарушениям гемопоэза (анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении), продукции иммуноглобулинов, возникновению аутоиммунных конфликтов (из-за неполноценности лимфоцитов патологического клона).

Клинические проявления и диагностика ХЛЛ:

а) начальный период:

- общее состояние удовлетворительное, жалобы на небольшую слабость, потливость, частые простудные заболевания

- небольшое увеличение л.у. (в первую очередь – шейных, затем подмышечных, остальные л.у. увеличиваются в развернутой стадии заболевания); л.у. эластично-тестотваты, безболезненны, не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не нагнаиваются

Диагностика: лейкоцитоз 10-30*109/л, не имеющий тенденции к увеличению; абсолютный лимфоцитоз до 60-80%

б) период выраженных клинических проявлений:

- жалобы на резко выраженную общую слабость, снижение работоспособности, значительную потливость, особенно ночью, похудание, повышение температуры тела

- выраженная лимфаденопатия (увеличены практически все группы периферических л.у. в различной степени – от горошины до куринового яйца); л.у. эластично-тестоватые, безболезненные, не спаяны между собой и с кожей

- неспецифические поражения кожи (обострения ранее существовавших болезней – экземы, псориаза; опоясывающий герпес, иногда генерализованного характера; крапивница, нейродермит; грибковые поражения)

- проявления лейкемической инфильтрации внутренних органов:

- значительно увеличенная селезенка (но меньше, чем при ХМЛ), плотная селезенка с гладкой поверхностью, реже – увеличенная печень с загругленным плотноватым краем и гладкой поверхностью

- язвенное поражение желудка, ДПК, желудочно-кишечные кровотечения, синдром мальабсорбции (из-за лейкемической инфильтрации слизистой ЖКТ)

- очаговые (клинически не проявляются)  или диффузные диссеменированные (клинически – одышка, кашель, кровохарканье, крепитация над всей поверхностью легких) инфильтраты в легких; фибринозный или экссудативный плеврит; частые инфекционно-воспалительные заболевания органов дыхания

         - очаговые поражения миокарда (клинически не проявляются) или миокардиодистрофия; повышение проницаемости сосудов различного калибра

         - поражение почек с умеренной протеинурией, реже микрогематурией без нарушения их функции

         - приапизм у мужчин (длительная и болезненная эрекция из-за лейкемической инфильтрации кавернозных тел)

         - нейролейкемия с развитием менингита, менингоэнцефалита, параличей и даже комы

Диагностика:

1) ОАК: лейкоцитоз (50-200*109/л), резкий лимфоцитоз периферической хрови (10*109/л и более при норме < 4,5*109/л); в лейкоцитарной формуле лимфоцитов 80-90%, преимущественно зрелых (размеры 10-12 мкм, форма округлая или овальная, ядро расположено экцентрично, хроматин гомогенный, разделен светлыми бороздами, цитоплазма неширокая, светло-голубая); тени Боткина-Гумпрехта (полуразрушенные ядра лимфоцитов); нормохромная нормоцитарная анемия; тромбоцитопения; увеличение СОЭ

2) миелограмма: выраженная лимфоидная инфильтрация (более 30% лимфоцитов от общего числа миелоцитов), значительное уменьшение гранулоцитов

3) пункция л.у. – проводится в трудных дифференциально-диагностических случаях; пунктат состоит из преимущественно зрелых малых лимфоцитов

4) пункция селезенки – выполняется при алейкемическом лимфолейкозе, протекающем без увеличения

л.у. и без четких морфологических проявлений ХЛЛ в стернальном пунктате), главным образом при доминировании в клинической картине спленомегалии; характерно значительное увеличение количества лимфоцитов и пролимоцитов

5) ОАМ: протеинурия, нерезко выраженная микрогематурия

6) БАК: гипогаммаглобулинемия, которая усугубляется по мере прогрессирования процесса; гипоальбуминемия;

изменения ферментов печени

7) иммунологический анализ крови и иммунотипирование: определение В- или Т-клеточной формы ХЛЛ; снижение содержания в крови IgG и особенно IgA и IgM; цитогенетическое и цитохимическое исследование лимфоцитов

8) методы инструментальной диагностики (УЗИ, КТ и др.) для выявления поражения внутренних органов.

в) терминальная стадия:

- резко прогрессирующее ухудшение общего состояния больных, истощение, выраженная интоксикация, исчезновение аппетита, высокая температура тела

- развитие тяжелых осложнений (различных инфекционно-воспалительных процессов, почечной недостаточности, нейролейкемии, кардиомиопатии и сердечной недостаточности, геморрагических кровотечений)

Осложнения ХЛЛ:

1) инфекционно-воспалительные процессы (особенно характерен генерализованный герпес), частые флегмоны (в т.ч. и от инъекций), присоединение внутрибольных инфекций, туберкулеза

2) ателектазы легких, нарушения вентиляции (при гиперплазии лимфатических фолликулов бронхиального дерева и инфильтрации опухолевыми клетками самой легочной ткани), плевриты

3) ХПН (при инфильтрации паренхимы почек)

4) синдром цитолиза (гемолиз, анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения и тяжелые геморрагии)

5) кардиомиопатия и развитие сердечной недостаточности (при инфильтрации миокарда)

Основные клинические варианты ХЛЛ: а) доброкачественная; б) прогрессирующая; в) спленомегалическая; г) абдоминальная; д) опухолевая; е) костномозговая; ж) пролимфоцитарная.

Для определения показаний к началу лечения выделяют клинические стадии ХЛЛ: 0 стадия – Т-лимфоцитоз; 1 стадия – Т-лимфоцитоз и лимфаденопатия, 2 стадия – сплено- или гепатомегалия, 3 стадия – аутоиммунная гемолитическая анемия, 4 стадия – аутоиммунная тромбоцитопения.

Лечение ХЛЛ:

1. На ранней стадии болезни при стабильном лейкозе лечение не проводят, показано лишь наблюдение и периодический контроль анализов крови (терапия «ждать и наблюдать»); показания к началу лечения: ухудшение общего состояния (появление лихорадки, потливости, похудания и др.) с увеличением л.у. и внутренних органов; нарастание лейкоцитоза выше 50*109/л; появление аутоиммунных феноменов; учащение и тяжесть инфекционных осложнений.

2. Первоначальная цитостатическая терапия:

а) при лейкоцитозе и умеренной лимфаденопатии:  лейкеран (хлорбутин) 4-10 мг 1 раз/сут, затем терапия поддержания  4-8 мг через день

б) при лейкоцитозе и выраженной лимфаденопатии: циклофосфан (эндоксан) 200-400 мг внутрь 1 раз/сут, затем прерывистая терапия 200-300-400 мг 1 раз/сут через день 10 дней, после двухнедельного перерыва – повторить курс.

3. При неэффективности монохимиотерапии – полихимиотерапия по следующим программам: СНОР – циклофосфамид, винкристин, адриамицин, преднизолон; СОР – циклофосфамид, винкристин, преднизолон; САР – циклофосфамид, адриамицин, преднизолон; М2 – циклофосфамид, кармустин, винкристин, мелфалан, преднизолон и др.

4. При резистентности к цитостатикам: лимфоцитоферез + введение гамма-иммуноглобулина.

5. Дистанционная гамма-терапия показана при резком увеличении отдельных групп л.у. и селезенки и при выраженной генерализованной лимфаденопатии.

Новые перспективные препараты для лечения ХЛЛ: гемцитабин; кладрибин; мабтера (ритуксимаб – химерные антитела против поверхностного В-клеточного CD20); антитела Campath-1H (анти-CD52).

60. Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы.

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по трем росткам, преимущественно по красному.

Этиология: неизвестна.

Патогенез: усиленный эритропоэз ® эритроцитоз в периферической крови ® вторичные реологические (из-за повышения гематокрита и вязкости крови) и коагуляционные нарушения, миелоидная метаплазия в селезенке ® ® аплазия костного мозга и миелофиброз или трансформация в ХМЛ с бластными кризами.

Клиника истинной полицитемии - – 2 синдрома:

а) плеторический (плетора – полнокровие) - увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов

б) миелопролиферативный - обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно

Заболевание начинается постепенно, с покраснения кожи лица, появления тяжести в голове, протекает в несколько стадий:

I стадия (начальная, 5 и более лет):

-  умеренный эритроцитоз в крови, панмиелоз в костном мозге

- селезенко несколько увеличена, но не пальпируется

- может быть увеличено АД

IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:

- головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных

-  кожный зуд и эритромелалгии (жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением кожи)

IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:

- спленомегалия, умеренная гепатомегалия

- красно-цианотичная кожа

- стабильно повышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой

- тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой

- иногда - кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др.

- может впервые появиться язва желудка и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь

- в крови: панцитоз, обилие клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение больного, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции

III стадия – терминальная - анемическое перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную: типична клиника ХМЛ, который дает бластный криз; если исход в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.

Исходы истинной полицитемии: ХМЛ с бластными кризами; миелофиброз с панцитопенией.

Диагностика:

1. ОАК: повышение эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко замедлена (1 мм или прочерк); увеличена активность щелочной фосфатазы лейкоцитов

2. Трепанобиопсия подвздошной кости проводится с целью морфологического подтверждения диагноза

3. Миелограмма: пролиферативная стадия – гиперплазия трех ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа, признаки начинающегося фиброза (повышенное содержание ретикулина); стадия истощения – неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопление мегакариоцитов

4. Другие исследования (концентрация эритропоэтина в крови, цитогенетическое исследование для выявления филадельфийской хромосомы, УЗИ, КТ)  на предмет обнаружения эритропоэтин секретирующих опухолей.

Лечение истинной полицитемии:

1. Ликвидация плеторы:  кровопускание по 300-500 мл за раз через день до Hb 150 г/л, затем реополиглюкин и дезагреганты (трентал) в/в; эритроцитаферез 1-2 процедуры через 5-7 дней (забирается 1,0-1,5 л крови, возвращается плазма).

2. Борьба с миелоидной пролиферацией: цитостатики - гидроксимочевина, интерферон-α, анагрелид (сдерживает гиперпродукцию тромбоцитов)

3. Лечение исходов болезни:

         а) миелофиброза: гемотрансфузии (эритроцитарная и тромбоцитарная массы), спленэктомия, анаболические стероиды (ретаболил)

         б) ХМЛ, бластного криза: цитостатическая терапия

4. Лечение осложнений болезни: сосудистых тромбозов – антикоагулянты, антиагреганты; гиперспленизма – удаление селезенки; гиперурикемии - аллопуринол 300-1000 мг/сутки

Симптоматические эритроцитозы:

а) абсолютные:

         1. вызванные гипоксией: «высотная болезнь», ХОБЛ, врожденные «синие» пороки, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия, гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду

         2. вызванные повышенной продукцией эритропоэтина: гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, рак печени, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоя надпочечников

б) относительные: потеря жидкости организмом (инфекции, панкреатит и др.), алкоголизм, системная гипертензия, стресс-эритроцитоз и др.

61. Плазмоцитома: клинические проявления, диагностика, лечение.

Парапротеинемические лейкозы – опухоли, секретирующие моноклональные Ig или их фрагменты (множественная миелома, солитарная плазмоцитома, макроглобулинемия Вальденстрема, лимфомы с моноклональной секрецией Ig, болезни тяжелых Ig, трудноклассифицируемые Ig-секретирующие опухоли).

Общие клинические особенности парапротеинемических лейкозов: синдром белковой патологии; нефропатия (вторичный амилоидоз); полинейропатия; гипервискозность крови; нарушения гемостаза; нарушения гуморального иммунитета; гиперурикемический синдром (типа вторичной подагры).

Плазмоцитома (множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественная опухоль из плазматических клеток (В-лимфоцитов конечной стадии дифференцировки), секретирующих парапротеины (в 70% - патологический моноклональный IgG, в 20% - патологический моноклональный IgA, в 5% - легкие цепи иммуноглобулинов).

Этиология плазмоцитомы достоверно неизвестна, развитию заболевания способствуют следующие факторы:

а) генетическая предрасположенность

б) дефекты Т-клеточной супрессии

в) влияние хронической антигенной стимуляции

г) повреждения генома (в результате действия радиации, химических веществ, ЛС, вирусов и др.)

Патогенез: опухолевая трансформация на уровне В-лимфоцитов-клеток памяти или плазмобластов, сохраняющих способность созревать и дифференцироваться в плазматические клетки ® формирование клона плазматических клеток, продуцирующих однородные по иммунологическим признакам Ig (парапротеины, М-протеины) или легкие цепи иммуноглобулинов (белки Бенс-Джонса) ®

         1) хроническая стадия – миеломные клетки с низкой пролиферативной активностью, не выходящие за пределы костного мозга и кортикального слоя кости ® онкогенные мутации в опухолевом клоне ®

         2) острая стадия (терминальная) – миеломные клетки с высокой пролиферативной активностью, выходящие за пределы костного мозга и метастазирующие во внутренние органы, приводящие к тяжелой миелодепрессии, выраженной интоксикации и др. проявлениям.

Клинические проявления плазмоцитомы:

1) бессимптомный период (5-15 лет) – общее состояние удовлетворительное, клиничеких проявлений поражения внутренних органов и костной системы нет; в ОАК - высокое СОЭ, при электрофорезе белков сыворотки крови – М-компонент, в ОАМ – необъяснимая протеинурия

2) развернутая клиническая стадия – жалобы на выраженную общую слабость, снижение трудоспособности, головокружение, снижение аппетита, похудание и др.; характерны ряд клинических синдромов:

а) синдром костной патологии – миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, черепе, конечностях, проявляющиеся болями (вначале летучими, кратковременными, затем постоянными, интенсивными, продолжительными); остеопороз и литические повреждения костей из-за усиления их резорбции; частые патологические переломы (особенно позвоночника с компрессией позвонков)

б) синдром повышенной вязкости крови – нарушение микроциркуляции из-за гиперпротеинемии: неврологические нарушения (головная боль, головокружение, пошатывание при ходьбе, ощущение онемения и слабости в руках и ногах); нарушения периферического кровотока в конечностях (вплоть до гангрены); нарушение зрения (снижение остроты, мелькание мушке и пятен перед глазами); геморрагический синдром (кровоточивость слизистых, кожные геморрагии – из-за «окутывания» тромбоцитов парапротеинами с нарушением их агрегации).

в) поражение системы кроветворения – анемический синдром (из-за сокращения красного ростка костного мозга при выраженной миеломной пролиферации), в тяжелых случаях – нейтропения и тромбоцитопения.

г) синдром белковой патологии – обусловлен гиперпродукцией парапротеинов (патологических Ig или легких цепей иммуноглобулинов – белка Бенс-Джонса); гиперпротеинемия (общий белок может достигать 150-180 г/л), диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия); М-компонент на электрофореграмме белков сыворотки крови; стойкая протеинурия; амилоидоз (AL-типа)

д) синдром поражения почек (миеломная нефропатия) – парапротеины накапливаются в почечных канальцах и реабсорбируются их клетками, вызывая повреждения; характерны протеинурия, гематурия, отеки, признаки ХПН

е) синдром висцеральной патологии – обусловлен развитием экстрамедуллярных поражений (чаще печени, селезенки, реже – плевральных оболочек, ЖКТ)

ж) синдром вторичного иммунодефицита – обусловлен снижением уровня нормальных иммуноглобулинов сыворотки, нарушением антителообразования, уменьшением гранулоцитов и их функциональной активности; проявляется предрасположенностью к инфекциям (частые ОРВИ, опоясывающий герпес и др.)

з) неврологический синдром – обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, экстрадуральными миеломами, изменениями костей черепа и позвонков, компрессией нервных стволов миеломными разрастаниями; клинически – периферическая нейропатия (мышечная слабость, снижение поверхностной чувствительности, парестезии и др.), сдавление корешков спинного мозга, поражение черепно-мозговых нервов

к) гиперкальциемический синдром – обусловлен вымыванием кальция из костей в связи с их резорбцией; клинически – тошнота, рвота, сонливость, нарушения сознания, дезориентированность (если уровень кальция более 3,5 ммоль/л – необходимы прием внутрь более 3 л минеральной воды + форсированный диурез).

3) терминальная стадия – тяжелое клиническое течение, резкое обострение всей симптоматики, прогрессирование ХПН, анемии, тяжелых инфекционныз процессов, быстрое разрушение костей с прорастанием миеломой окружающих мягких тканей, внутренних органов и гибелью больного.

Диагностика плазмоцитомы:

1) ОАК: очень высокая СОЭ, могут быть анемия, лейкопения, тромбоцитопения

2) БАК: увеличение общего белка за счет гипергаммаглобулинемии; гиперкальциемия; повышение концентрации креатинина и мочевины

3) ОАМ: протеинурия, выявление белка Бенс-Джонса

3) иммунохимическое исследование крови и мочи: М-градиент во фракции гамма-глобулинов

4) миелограмма – плазмоцитоз (более 10% плазматических клеток в биоптате); плазматические клетки имеют широкую интенсивно синюю цитоплазму с четкими граница и овальное экцентрично расположенное ядро с колесовидным рисунком хроматина

5) рентгенологическое исследование костей – зоны лизиса костной ткани; компрессионные поражения позвоночника; «штампованные» литические поражения костей черепа и др.; различают 3 рентгенологические формы плазмоцитомы – остеолитическую (зоны просветления различной величины); кистозно-трабекулярную («мыльные пузыри»); диффузный остеопороз.

Лечение:

1. Основной метод – химиотерапия: мелфалан 9 мг/м2 + преднизолон 100-200 мг (режим М + Р) – стандарт терапии первой линии, 6-12 курсов --> ремиссия --> поддерживающая терапия интерфероном-α в дозе 3 млн. ЕД/м2 3 раза в неделю. При плазмоцитоме рецидивы неизбежны; другие алкилирующие препараты: алкеран, сарколизин, циклофосфан, препараты нитрозомочевины и т.д.

2. Лучевая терапия паллиативна, применяется при устойчивости плазмоцитомы к цитостатикам.

3. На фоне полихимиотерапии возможна трансплантация костного мозга

4. Симптоматическое лечение: остеопороз – бифосфонаты, гиперкальциемия – гидратация с форсированным диурезом; для снижения гипервязкости – плазмаферез; анемия – гемотрансфузии; инфекции – АБ и др.

62. Геморрагические диатезы: этиология, патогенез, классификация. Клиника, диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры.

Геморрагические диатезы – патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза.

Этиопатогенетическая классификация геморрагических диатезов:

а) наследственные – связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы и плазменных факторов свертывающей системы крови.

б) приобретенные – обусловлены следующими причинами:

         1) вследствие первичного поражения сосудистой стенки: наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю-Ослера; геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха; синдром Элерса-Данло, гиповитаминозы С и В и др.

         2) вследствие первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка:

1. тромбоцитопении (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, повышенное потребление тромбоцитов при ДВС, перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезенке)

2. тромбоцитопатии (тромбастения Глянцмана, болезнь фон Виллебранда)

         3) вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии): витамин К-зависимые (при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К и др.); печеночная недостаточность с дефицитом факторов свертывания и др.; патологические ингибиторы свертывания («волчаночный антикоагулянт»)

         4) вследствие комплексных нарушений различных звеньев свертывающей системы: острые синдромы диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Типы кровоточивости:

1) капиллярный (микроциркуляторный, петехиально-пятнистый, синячковый) – петехиальные высыпания, синяки и экхимозы на коже и слизистых; часто сочетается с кровоточивостью слизистых - носовыми кровотечениями, меноррагиями (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)

2) гематомный – болезненные, напряженные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, брюшину и забрюшинное пространство; иногда почечные и желудочно-кишечные кровотечения (гемофилия А и В)

3) смешанный капиллярно-гематомный (синячково-гематомный) – петехиально-синячковые высыпания в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами; кровоизлияния в суставы не характерны

4) васкулитно-пурпурный – геморрагические или эритематозные (на воспалительной основе) высыпания различной величины; легко возникают в местах сдавления кожи поясом, носками (васкулиты)

5) ангиоматозный – упорные, строго локализованные и привязанные к локальной сосудистой патологии кровотечения (телеангиэктазии, гематомы)

Тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, объединяемых по принципу единого патогенеза тромбоцитопении (укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, обусловленное действием АТ к ним или другими механизмами их разрушения).

В норме количество тромбоцитов 150-450/мкл, минимальный их уровень – критическая цифра Франка – 30/мкл (ниже нее можно ожидать спонтанных геморрагий).

Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, в основе патогенеза – фиксация на поверхности тромбоцитов IgG, направленных против АГ собственных тромбоцитов ® усиление фагоцитоза тромбоцитов макрофагами селезенки и печени ® повышенное разрушение тромбоцитов, укорочение продолжительности их жизни (с 7-10 дней в норме до нескольких часов)

Различают острую (обычно у детей 2-6 лет, длится не более 6 мес, характерны быстрое, внезапное начало, выраженный геморрагический синдром с последующим спонтанным выздоровлением или ремиссией) и хроническую (у врослых, длится несколько лет) формы заболевания.

Клиника хронической формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

- заболевание наиболее характерно для женщин, развивается постепенно, исподволь, носит хронический, рецидивирующий характер со сменой периодов обострения периодами ремиссии различной длительности

- геморрагический синдром:

а) кровоточивость петехиально-пятнистого типа в виде кожных геморрагий, локализующихся чаще всего на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях, в местах инъекций; цвет геморрагических высыпаний меняется в зависимости от давности их появления: вначале пурпурно-красный, затем голубоватый, зеленоватый, желтый («цветение синяков»)

         б) кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, полименорея,  при тяжелом течении – почечные (макрогематурия), легочные (кровохарканье), желудочно-кишечные (мелена, рвота «кофейной гущей») и др. кровотечения

- могут наблюдаться внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния в склеру или сетчатку глаза, тяжелые кровотечения после тонзиллэктомии, экстракции зуба, во время операции и родов

- при частых и обильных кровотечениях - признаки постгеморрагической анемии (бледность кожи и видимых слизистых и др.)

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры:

1. ОАК: снижение общего количества тромбоцитов < 100*109/л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

встречаются тромбоциты малых размеров и фрагменты тромбоцитов («микрочастицы»); гипохромная анемия; умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево после обильной кровопотери

2. Исследование гемостаза: увеличение времени кровотечения (до 15 мин и более при норме 2,0-7,5 мин); нарушение ретракции кровяного сгустка

3. Иммунограмма: повышенное содержание IgG к АГ тромбоцитов, увеличение циркулирующих иммунных комплексов

Лечение тромбоцитопенической пурпуры:

1. Преднизолон или метилпреднизолон в начальной дозе 1 мг/кг/сут ® нет эффекта 5-7 дней ®

 увеличение дозы до 2-3 мг/кг/сут (возможна пульс-терапия метилпреднизолоном); длительность гормональной терапии от 1-4 месяцев до полугода,  геморрагии купируются в первые дни лечения, а тромбоциты увеличиваются постепенно

2. При неэффективности ГКС в течение полугода – спленэктомия

3. При неэффективности спленэктомии – химиотерапия (винкристин, азатиоприн, циклофосфамид в сочетании с преднизолоном)

4. Возможно применение больших доз человеческого Ig в/в (сандоглобулин 0,25 г/кг, затем поддерживающая доза 0,5 мг/кг каждые 15 дней) – иммуноглобулин закрывает рецепторы макрофагов и те перестают поглощать тромбоциты

5. Плазмаферез для удаления АТ

6. Курсы лечения дициноном (этамзилатом) по 1,5 г/сут внутрь в течение 14 дней

7. Инфузии тромбоцитов не показаны и используются только по жизненным показаниям

63. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.

Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах, венулах) IgA-содержащих иммунных комплексов с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.

Эпидемиология: 1-оме место среди системных васкулитов; чаще болеют дети и молодые люди до 20 лет

Этиология геморрагического васкулита:

а) лекарственная аллергия

б) применение сывороток и вакцин

в) укусы насекомых

г) холодовая аллергия

д) пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.)

Инфекционные агенты (чаще b-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, вирусы) являются лишь разрешающим фактором, а не причинным.

Патогенез геморрагического васкулита: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) с IgA ® отложение ЦИК в микрососудах кожи и внутренних органов ®

деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты с множественными микротромбозами, увеличение проницаемости сосудистой стенки с выходом из сосудистого русла белков и эритроцитов

Клиническая картина геморрагического васкулита:

а) начало чаще острое, внезапное, с повышением температуры до субфебрильной, слабостью, недомоганием

б) кожный синдром – ведущий клинический синдром, присутствующий у всех больных:

- мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная  склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема

- сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище и практически никогда – на слизистых, усиливается в вертикальном положении

- элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления

- обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже присутствуют и старые, и свежие элементы (картина пестрого вида)

- сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв

в) суставной синдром – встречается у 2/3 больных, чаще у взрослых:

- симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений

- характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей

- длительность суставного синдрома 1-2 недели

г) абдоминальный синдром – более, чем у 50% больных, возникает из-за отека и геморрагий в брюшину, стенку кишки (чаще поражается начальный и конечный отделы тонкой кишки, реже наблюдаются геморрагические и язвенно-некротические изменения в толстой кишке, поражение пищевода и желудка):

- внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)

- может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом

- осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом

- длительность абдоминального синдрома от суток до 10

д) почечный синдром – у 10-50% больных, чаще у взрослых:

- гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания

- ведущие проявления – изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны

- при персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН

е) легочной синдром - капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы:

- кашель со скудным количеством мокроты, кровохарканье, одышка

- несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах)

- иногда – геморрагический плеврит

ж) поражение сердца - геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард, на ЭКГ возможны инфарктные изменения

з) поражение ЦНС - приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и др.

Клинические варианты геморрагического васкулита:

а) молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотечения

б) острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; в исходе - выздоровление или рецидивирующее течение

в) рецидивирующее течение – характерны рецидивы с периодами ремиссии различной продолжительности (от нескольких месяцев до года и более)

Диагностика геморрагического васкулита:

1. Лабораторные данные неспецифичны:

а) ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ (при абдоминальной форме и особенно при ГН); нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме

б) ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)

в) БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA

г) положительный анализ кала на скрытую кровь при абдоминальном синдроме

2. Инструментальные исследования:

а) биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов

б) ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др.

Лечение:

1. Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи

2. Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза

3. При недостатом эффекте гепарина:

а) для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл в/в

б) никотиновая кислота 0,1% - 1 мл (1 амп) в физ. р-ре в/в капельно медленно для стимуляции фибринолиза

в) дезагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно

г) лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГН - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней

д) при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты

64. Гемофилия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение.

Наследственные коагулопатии — генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы; 97% всех наследственных коагулопатий – гемофилии.

Структура гемофилий:

а) гемофилия А (85-90%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит коагуляционной части плазменного фактора свертывания VIII - VIII:C (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные изменения

б) гемофилия В / болезнь Кристмаса (6-13%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит активности фактора IX (плазменного компонента тромбопластина)

в) гемофилия С / болезнь Розенталя (0,3-0,5%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит свертывающего фактора ХI (участвует во внутреннем пути активации свертывания крови)

Этиология гемофилий: наследственные заболевания (гемофилии А и В наследуются по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины, гемофилия С наследуется аутосомно – болеют и мужчины, и женщины).

Патогенез: дефицит факторов свертывания крови приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости).

Тяжесть гемофилии определяется активностью фактора свертывания в крови:

а) легкая форма – активность более 5%

б) среднетяжелая форма – активность 3-5%

в) тяжелая форма – активность 1-2%

г) крайне тяжелая форма – активность менее 1%

Клинические проявления гемофилий:

- заболевание обычно начинается в детском возрасте, болеют преимущественно мальчики (кроме гемофилии С); легкая форма гемофилии может начинаться в юношеском возрасте

- первые симптомы – кровоточивость при мелких травмах слизистых оболочек

- характерно чередование периодов повышенной кровоточивости и относительного благополучия

- кровоточивость по гематомному типу:

          а) обильные и длительные кровотечения после любых, даже незначительных, травм и операций (экстракция зуба, прикус губы и языка и др.)

          б) гемартрозы крупных суставов конечностей при незначительных травмах (ухудшение общего самочувствия, повышение температуры, сильнейшие боли, гиперемированная, напряженная, горячая на ощупь кожа); рецидивирование острых гемартрозов приводит к хроническим геморрагически-деструктивным остеоартрозам, заканчивающихся деформацией и ограничением подвижности, гипотрофией мышц

          в) крупные межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные, забрюшинные гематомы, вызывающие деструкцию окружающих тканей (гемофилические псевдоопухоли), приводящие к нарушению подвижности в суставах при сдавлении гематомой нервных стволов, сухожилий, мышц

          г) ретробульбарные гематомы при травме глаза с потерей зрения

          д) кровоизлияния в головной и спинной мозг

          е) упорные почечные кровотечения (в 30% случаев)

          ж) желудочно-кишечные кровотечения и склонность к язвообразованию

          з) отсроченные (т.е. возникающие через 1-5 часов) кровотечения после травм и операций

- анемический синдром (слабость, бледность, головокружение и т.д.) при длительных кровотечениях

Диагностика гемофилии:

1. ОАК: при обширных гематомах и кровотечениях – постгеморрагическая анемия различной степени выраженности; нормальное количество тромбоцитов

2. Коагулограмма: длительность кровотечения – в норме (2,0-7,5 мин); ретракция кровяного сгустка не нарушена;

общее время свертывания крови в пробирке удлинено (в норме – 5-7 минут), АЧТВ удлинено (наиболее важный показатель для гемофилии, связанный с VIIIIX и XI факторами, в норме – 35-40 сек), протромбиновое время (характеризует процесс свертывания при запуске его по внешнему механизму) - в норме (11-14 сек) и тромбиновое время (характеризует состояние конечного этапа процесса свертывания) – в норме (14-16 сек).

3. БАК: снижение активности факторов свертывания крови (VIIIIX или XI в зависимости от типа  гемофилии)

Лечение гемофилии:

1. Первоочередная задача – заместительная терапия гемопрепаратами, однако она сопровождается рядом осложнений:

а) перенос инфекции (ВИЧ, гепатит В, С)

б) пирогенные и аллергические реакции

в) образование ингибитора к необходимому фактору свертывания (!)

г) перенос невирусных патогенов (прионов – трансмиссионных спонгиформных энцефалопатий: болезнь Крейтцфельда-Якоба и ее варианты, бычий спонгиформный энцефалит).

д) объемная перегрузка (только криопреципитатат и СЗП)

е) гемолиз и др.

Выделяют 3 поколения препаратов заместительной терапии:

I поколение - криопреципитат и свежезамороженная плазма (СЗП)

II поколение – концентраты плазматических факторов свертывания низкой и средней степени чистоты

III поколение – концентраты плазматических факторов свертывания  высокой степени чистоты, рекомбинантные факторы (рекомбинантный и моноклональный очищенный фактор VIII; моноклональный очищенный фактор IX).

Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов:

Клиническая активность

VIII

IX

Легкие кровоизлияния в суставы или мягкие ткани

20 ед/кг 1 раз в сутки

40 ед/кг 1 раз в сутки

Тяжелые кровоизлияния в суставы или мягкие ткани

40 ед/кг 1 раз, затем по 20 ед каждые 12 ч

80 ед/кг 1 раз,  затем по 40 ед каждые 12 ч

“Compartment”-синдром (синдром повышенного внутрифасциального давления при субфасциальных гематомах)

40 ед/кг 1 раз, затем по 20 ед каждые 12 ч до разрешения

80 ед/кг 1 раз, затем по 40 ед каждые 12 ч до разрешения

Рваная рана со швами

20 ед/кг 1 раз при наложении швов, затем через день до снятия швов

40 ед/кг 1 раз при наложении швов, затем через день до снятия швов

Чистка и пломбирование зубов

20 ед/кг 1 раз в день и т.д.

40 ед/кг 1 раз в день и т.д.

Все антигемофильные препараты вводят в/в струйно сразу после их расконсервирования! Период полураспада фактора VIII - 12 ч., при гемофилии А его вводят 2 раза/сут; период полураспада фактора IX – 24 ч, при гемофилии В его вводят 1 раз/сут. Антигемофильные препараты нельзя разводить, вводить в/в капельно с другими кровезаменителями (т.к. снижается их концентрация за счет разведения)!!!

2. Вследствие заместительной терапии возможно образование ингибитора VIII фактора – нейтрализующих IgG (примерно у 15% больных с тяжелой гемофилией А и у 4% ­– с гемофилией В); уровень ингибитора определяется по уровню VIII фактора, оставшегося в нормальной плазме после 2 часов инкубации с плазмой больного, и измеряется в единицах Бетезды (ЕБ):

- низкий титр ингибитора  (10 ЕБ и менее) – показано повышение количества вводимого фактора

- высокий титр ингибитора (40 ЕБ и выше) – показан плазмаферез (для удаления IgG) + большая доза вводимого фактора + ГКС (преднизолон до 4-6 мг/кг/сут)

3. Другие препараты для лечения гемофилий:

а) десмопрессин в/в взрослым 1–4 мкг/сут, детям - 0,4 мкг/сут - увеличивает концентрацию VIII фактора на 300-400% через 5 часов после введения

б) препарат протромбинового комплекса (ППСБ, аутоплекс, фейба), активированный протромбиновый комплекс (АППСБ) – содержат несколько плазменных факторов свертывания (IIIXX).

4. Остановка кровотечений: аминокапроновая кислота по 4-12 г/сут в 6 приемов или другие ингибиторы фибринолиза (памба – аминометилбензойная кислота, трансамча – транексамовая кислота) + местная гемостатическая терапия (аппликации на кровоточащую поверхность гемостатической губки, примочек с раствором тромбина, аминокапроновой кислоты и др.)

5. Лечение гемартрозов:

а) заместительная терапия в остром периоде (начать как можно быстрее)

б) постельный режим 5-7 дней

в) при выраженных кровоизлияниях: пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость ГКС

г) иммобилизация пораженной конечности на 3-4 дня, затем – ЛФК и физиотерапия (под прикрытием заместительной терапии)

65. Лифмогранулематоз: клинические проявления, диагностика, принципы лечения.

Лифогранулематоз (ЛГМ, лимфома Ходжкина) - злокачественная лимфоидная опухоль, характеризующаяся  гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в л.у. и внутренних органах лимфогранулем, содержащих многоядерные гигантские клетки Березовского - Штернберга – Рид.

Морфологическая классификация ЛГМ:

1) вариант с лимфоидным преобладанием (7-10%) – в пораженных структурах большое количество неопухолевых лимфоцитов и гистиоцитов и единичные клетки Березовского-Штернберга – Рид (БШР) и Ходжкина; имеет более латентное и благоприятное течение

2) вариант с нодулярным склерозом (30-45%) – в пораженных структурах плотные фиброзные перемычки, разделяющие скопления клеток реактивного воспаления и клеток БШР и Ходжкина, лимфоцитов меньше; чаще развивается у молодых женщин

3) смешанно-клеточный вариант (30-50%) – самый частый вариант, в пораженных структурах обнаруживаются клетки БШР в значительном количестве и клетки гетерогенной популяции реактивного воспаления

4) вариант с лимфоидным истощением (7-10%) – развивается редко, чаще у пожилых, в пораженных структурах много гигантских анаплазированных (т.е. с разными ядрами, множеством ядрышек разной величины и цвета) клеток Ходжкина, количестве лимфоцитов уменьшено, есть диффузный фиброз и очаги некроза

Клинические проявления ЛГМ:

а) поражение л.у. и других лимфоидных органов:

- поражение периферических л.у. (90%) – наиболее часто шейно-надключичных (70%), реже подмышечных, паховых и др.; пораженные л.у. множественные, различных размеров (до 5 см в диаметре и более), округлые, плотные, чаще безболезненные, образуют конгломераты, изменяя форму шеи

- часто массивное поражение медиастинальных л.у. (15%) – тень средостения расширяется более, чем на 2/3 от поперечника грудной клетки

- реже – поражения других групп л.у. (забрюшинных и др.)

б) органное поражение: селезенки (25%), легких (20-30%), печени (10-12%), костного мозга (10-12%), костей (14-20%), реже – кожи, ЦНС, ЖКТ, щитовидной железы, молочной желез, тимуса

в) общие симптомы (46%): профузные ночные поты, температура тела свыше 38º С не менее 3 дней подряд при отсутствии реактивного воспаления, похудание более чем на 10% за последние 6 мес

Клиническая классификация ЛГМ:

1 стадия- поражение 1 группы л.у. или 1 экстралимфатического органа

2 стадия - поражение 2 и > групп л.у. по одну сторону от диафрагмы или локальное поражение экстралимфатического органа с наличием или отсутствием поражения л.у. по ту же сторону диафрагмы

3 стадия – поражение л.у. по обе стороны от диафрагмы ± поражение селезенки ±поражение одного экстралимфатического органа

4 стадия- диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатических органов или поражение экстралимфатического органа±поражение нерегионарных л\у

В каждой стадии выделяют подстадию А – отсутствие общих симптомов и В – наличие одного или нескольких из вышеперечисленных общих симптомов.

Диагностика:

1) первичная диагностика: ОАК (характерны лейкоцитоз, абсолютный нейтрофиллез с сдвигом влево, умеренная эозинофилия, лимфоцитопения, ускоренное СОЭ, могут быть лейкопения, тромбоцитоз или тромбоцитопения, нормохромная анемия), БАК (повышение ЛДГ, гаптоглобина, церуллоплазмина, альфа-2-глобулина, фибриногена, целочной фосфатазы), рентгенография легких в двух проекциях, УЗИ органов брюшной полости, пункционная и эксцизионная биопсия (для морфологической верификации диагноза)

2) уточняющая диагностика:  КТ грудной и брюшной полости, стернальная пункция, трепан-биопсия подвздошной кости, скелетография, сцинтиграфия костей с Tс99m, сцинтиграфия лимфоузлов с Ga67, лапаротомия со спленэктомией и др.

Прогностические факторы неблагоприятного исхода:

- стадия заболевания (наиболее неблагоприятны Б-варианты)

- формы лимфоидного истощения и смешанно-клеточный вариант

- массивность поражения (размеры периферических л.у. >10см, увеличение средостения >1/3 диаметра  грудной клетки,  поражение 3 и более зон л.у., экстранодальные поражения, наличие 4 и более очагов или диффузное поражение селезенки)

- СОЭ >30 мм/ч в В-подстадии и >50 мм/ч  в А-подстадии

- возраст старше 60 лет

- мужской пол

- вовлечение костного мозга

Принципы лечения ЛГМ.

- комбинированное химиолучевое лечение в 3 этапа:

         1-ый этап: полихимиотерапия (ПХТ)

         2- ой этап: лучевая терапия (общая доза 30-40 Гр)

         3-ий этап: полихимиотерапия

ПХТ 1-ой линии: схема ABVD (адриамицин / доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) и др. схемы (DOPP+АБ, MOРР, COPP+АБ), 2-ой линии: CEP,  IEP. Лечение проводится 2-х недельными циклами с 2-х недельными перерывами, всего 3-6 курсов, затем – лучевая терапия

- при наличии неблагоприятных прогностических факторов лечение интенсифицируется:

а) сокращаются интервалы между кусами лечения или проводится непрерывная ПХТ с облучением в сниженных дозах зон массивного исходного поражения и/или остаточных опухолевых масс

б) применяются колониестимулирующие факторы   Г-КСФ, ГМ-КСФ

в) используется высокодозная ПХТ под защитой аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток

Выживаемость больных при ЛГМ: полная ремиссия 60-90%, 20-летняя выживаемость у больных с полной ремиссией  >60% (большинство редицивов возникает на протяжении 3-4 лет).

 

////////////////////////////